A gyomor gasztrointesztinális stromális daganata. Fontos megjegyezni, hogy a bélperforáció a GIST ritka szövődménye.

Az elmúlt 20 évben a gyomor-bél traktus stromális daganatainak egy speciális típusát azonosították, amelyek orsósejt-szerkezettel és sajátos klinikai lefolyás. Ezeket a daganatokat gastrointestinalis stromal tumoroknak (GIST) nevezik. Bár a GIST-ek a gyomor-bélrendszeri daganatoknak csak körülbelül 1%-át teszik ki, ezek a leggyakoribb mesenchymális daganatok ebben a lokalizációban. A GIST viszonylag alacsony előfordulási gyakorisága ellenére diagnózisuk és kezelésük kérdése továbbra is aktuális a modern onkológiában.

Méretétől és szövettani paramétereitől függetlenül minden GIST potenciálisan rosszindulatú, mivel biológiai viselkedése gyakran kiszámíthatatlan. Az elmúlt években jelentős változások történtek a GIST diagnózisában és kezelésében. Az imatinib (Gleevec) célzott gyógyszer alkalmazása a GIST gyakori formáiban, például áttétes vagy inoperábilis betegek kezelésében a prognózis jelentős javulásához vezetett.

Az 1980-as évekig azt feltételezték, hogy a gyomor-bél traktus legtöbb orsósejtes daganata a simaizomzatból származik, és ez határozta meg elsődleges diagnózisukat - leiomyoblastoma, leiomyoma, leiomyosarcoma. Ezt követően elektronmikroszkópos és immunhisztokémiai kutatási módszerekkel tisztázták hisztogenezisüket, amely lehetővé tette a tumorsejtek differenciálódásában a simaizom és az idegi orientáció kombinációjának megállapítását. Ezek a sejtek a gyomor-bél traktus Cajal (ICC) ingerelhető intersticiális sejtjeinek (Cajal intersticiális sejtjeinek) analógjai. Az ICC-k elektromos aktivitással rendelkeznek (racemaker), és egyesítik a simaizomsejteket a perifériás izomsejtekkel idegrendszer, részt vesz a gyomor-bél traktus falának perisztaltikájának szabályozásában. 1983-ban Mazur és Clark a daganatokra hivatkozva,

amelynek sejtjei a Cajal intersticiális sejtek tulajdonságaival rendelkeznek, javasolta a „stromadaganat” kifejezést. A gasztrointesztinális traktus stromális daganatai hisztogenezisének teljesebb megértése 1998-ban vált lehetővé az onkoprotein KIT (CD117) túlzott expressziójának felfedezése miatt a legtöbb GIST alkotó sejtben. Az onkoprotein KIT egy transzmembrán tirozin kináz receptor, amely meghatározza a primitív mezenchimális sejtek ICC-vé történő differenciálódását. Kifejezése nagyon specifikusnak bizonyult az ICC-re. A GIST-ekben a sejtproliferáció, adhézió, differenciálódás és tumorigenezis a legtöbb esetben a c-KIT onkogén aktiválásával függ össze. A mutált c-KIT egérgenomba való bejuttatásával végzett kísérletek során az utóbbiban GIST-ek fejlődtek ki.

A daganat kialakulásához vezető molekuláris események a tirozin kinázok csoportjába tartozó KIT és PDGFRa (thrombocyta növekedési faktor receptor-α) onkoproteineket expresszáló gének tumorigén mutációit aktiválják. A legtöbb GIST JT mutációt hordoz, de körülbelül 30%-uk aktiváló mutációt tartalmaz a PDGFRa termelődését kódoló génben, amely meghatározza a tumorigenezis kiváltásának kettős mechanizmusát a GIST-ben: a KIT és (vagy) PDGFRa túlzott expressziója révén. Azonban más, még nem azonosított molekuláris és citogenetikai mutációk is szerepet játszanak a GIST tumor progressziójának mechanizmusában.

JÁRVÁNYTAN

A GIST előfordulási gyakorisága évente 15-20 eset/millió. A GIST meglehetősen széles életkorú betegeknél fordul elő (életkor mediánja 55-65 év), azonban a csúcs előfordulási gyakorisága az élet 6. évtizedében következik be, és a daganatok kevesebb mint 10%-a alakul ki 40 éves kor előtt. A GIST valamivel gyakoribb a férfiaknál.

A daganatok leggyakoribb lokalizációja a gyomor (60-70%), ezt követi a vékonybél (20-30%), a végbél vagy a vastagbél (5%) a nyelőcső.<5 %). Сообщается о первичных ГИСО сальника и брыжейки кишечника. Очень редко эктопические ГИСО могут обнаруживаться и вне ЖКТ, например у мужчин в предстательной железе. Опухоль ЖКТ может доходить до малого таза и диагностироваться при гинекологическом или ректальном осмотре.

KLINIKAI ÉS MORPHOLÓGIAI

MŰSZAKI ADATOK

A diagnózis idején az elsődleges daganat mérete 1-35 cm vagy nagyobb átmérőjű lehet, ami a klinikai tünetek meglehetősen széles körét határozza meg. GIST-ben a daganat lokalizációjának sajátosságai miatt lokális tünetek figyelhetők meg. Ezek a tünetek a következők: korai jóllakottság érzése, puffadás, gyomor-bélrendszeri vérzés vagy vérszegénység miatti fokozott fáradtság. Egyes betegek hányingert, hányást, fájdalmat, súlycsökkenést tapasztalhatnak, és néha tapintással duzzanat is észlelhető. Lehetnek bőrmegnyilvánulások is - kiütés, amely a daganat eltávolítása után azonnal eltűnik. Azonban gyakrabban a lefolyás tünetmentes vagy nem specifikus.

Gyakran előfordul, hogy a gyomor GIST-t véletlenszerű leletként észlelik endoszkópia, laparoszkópia vagy CT, orvosi vizsgálat, más betegség miatti műtét vagy boncolás során. Különböző források szerint az esetek 17,7% -ában észlelik a gyomor GIST véletlenszerű észlelését.

M. Miettinen et al. (2005), akik több mint 1700 gyomor GIST-es esetet elemeztek, a betegek 54,4%-ánál jelentkeztek gyomor-bélrendszeri vérzés, poszthemorrhagiás anaemia vagy melena, amelyet a daganat mély fekélyesedése határoz meg. Ritkábban (16,8%) észleltek fájdalmat a felső emeleten. hasi üreg, míg az akut has tüneteit csak az esetek 1,7%-ában észlelték. A tünetek átlagos időtartama a diagnózis előtt 4-6 hónap volt.

A gasztrointesztinális traktus GIST-jét Carney (1977) triádja jellemzi, amely az extraadrenális paraganglioma, a tüdő kondromái és maga a GIST kombinációja.

A daganat elsősorban a nyálkahártya alatti területet érinti, a gyomor-bél traktus falába terjedve. A nyálkahártya esetleges fekélyesedése. A nagyméretű daganatok általában a lumenbe vagy a savós membrán felé dudorodnak (20.1. ábra). A daganatszövet többnyire laza, puha, ritkán szarkómás megjelenésű, metszetében világosbarna, szürke vagy rózsaszínes. A kis daganatok határai eltérnek. A nagy daganatok gyakran infiltráló növekedést mutatnak. A nagy daganatok túlnyomó többségében centrális nekrózis és vérzéses cisztás üregek figyelhetők meg.

Az ilyen daganatok összetéveszthetők a hasnyálmirigy- és retroperitoneális cisztákkal.

A legtöbb GIST-nek meglehetősen jellegzetes szövettani mintázata van. A léziók orsó- és epithelioid sejtekből állnak, ezért orsó- és epithelioid típusokat különböztetünk meg (20.2. és 20.3. ábra). Orsó alakú sejtek vannak

a GIST körülbelül 70%-a, epithelioid morfológia - 20%. Más esetekben a daganatot fusiform és epithelioid sejtek keveréke képviseli.

A legtöbb daganatot orsó alakú sejtek uralják, amelyek örvényeket vagy rövid csomókat alkotnak. A sejtmagok oválisak, monomorfak, gyakran hólyagos kromatint tartalmaznak. A citoplazma viszonylag sápadt, elmosódott kontúrokkal. Éppen ellenkezőleg, a hámszerű daganatsejtek sokszög alakúak, 15-25 µm átmérőjűek, határozottabb sejthatárokkal és világos, enyhén eozinofil vagy optikailag üres fény citoplazmával. A magok atípia nélküliek, világosak, oválisan lekerekítettek, néha excentrikusan helyezkednek el. A daganatsejtek lebenyekre oszlanak

Rizs. 20.1. A gyomor gasztrointesztinális stromális daganata

Rizs. 20.2. Orsósejt köteg Rizs. 20.3. Intenzív expressz típus. Ennek a c-kit antigénnek (CD 117) mikropreparálása. Immu-

láb kémiai mikropreparációja

vékony kötőszövetrétegeket, így egymásba ágyazott architektúrát biztosítanak. Ezt a daganattípust korábban leiomyoblasztómának nevezték.

A legtöbb GIST-ben enyhe nukleáris polimorfizmus van, és nagyon ritkán észlelnek egyértelműen atipikus sejteket. Ez utóbbi esetben a leiomyosarcoma differenciáldiagnózisa szükséges.

A GIST-ben nyálka, paraganglio- és karcinoidszerű struktúrák találhatók. Kis számú daganatban különálló nukleáris palánták láthatók, amelyek a perifériás idegek hüvelyének daganataiban találhatók. Ezeknek a morfológiai jellemzőknek azonban nincs prognosztikai értéke. Az imanitib (glivec) kezelés után a tumor patomorfizmus megnyilvánulásai közé tartoznak a nekrózis, vérzés és myxoid degeneráció gócai. Egy kisméretű szövettöredék anyaga alapján nehéz a helyes diagnózis felállítása, mivel a daganat eltérő szövettani felépítésű lehet, a terápia során a kép megváltozhat.

A morfológiai jellemzők meglehetősen széles skáláját figyelembe véve a GIST-t meg kell különböztetni a hasüreg mesenchymalis, neuroendokrin, neurogén daganataitól: valódi leiomyosarcomák és leiomyomák, glomus tumor, schwannoma (perifériás ideghüvelyek daganatai), rosszindulatú melanoma, fibromatosis. A GIST-ek nagyobb sejtszámukban különböznek a leiomyomáktól. A gasztrointesztinális traktus glomus daganata vimentin pozitív és negatív a simaizom markerekre, a schwannomát nyálka, vékony, orsó alakú sejtek (ún. vékony orsó) jellemzik.

Immunhisztokémiai diagnosztika

A GIST-ek több mint 95%-a kifejezi a KIT-et, ami lehetővé teszi, hogy ma az ilyen típusú daganatok univerzális markereként tekintsük rá. A pontos diagnózishoz és a terápiás döntés meghozatalához immunhisztokémiai vizsgálat szükséges az onkoprotein KIT (CD117) expressziójának kimutatására. A GIST-ben a CD117 festődése fokális és/vagy diffúz lehet. A legtöbb esetben a sejtmembrán és (vagy) citoplazma egyértelmű festődését határozzák meg. A sejtben lévő foltos struktúrák pont-csomós szerkezetűek lehetnek (pont tetszik). Színezési minta a CD117-en

változhat magában a daganatban, és a terápia után is változhat.

Megjegyzendő, hogy az ICC mellett a CD117/KIT mindig hízósejteket expresszál a gyomor-bél traktusban, ami pozitív kontrollként szolgálhat immunhisztokémiai vizsgálatokban. A GIST mellett a CD117 expresszálhat hízósejtes leukémiát, glioblasztómát, kissejtes tüdőrákot. Figyelemre méltó, hogy a CD117-et is expresszáló okuláris melanómák áttétet adnak a májba, megkerülve a tüdőt, és glivec-cel is kezelik őket.

Más immunhisztokémiai markereket is használnak a GIST diagnosztizálására, amelyek azonban gyengébb specifitásúak, mint a CD117. További markerek a következők: CD34 - a hematopoietikus progenitor sejtek és a vaszkuláris endotélium antigénje (érzékenység 60-80%), simaizom aktin (érzékenység - 35%), S-100 (érzékenység - 10%) és dezmin (érzékenység - 5%). A GIST standard diagnosztizálására általános a KIT (CD117), CD34 és desmin használata; ez utóbbi markert a leiomyosarcomák differenciáldiagnózisára használják. Meg kell jegyezni, hogy a gyomor GIST-jei mindig expresszálják a CD34-et; ez az antigén általában nem expresszálódik a vékonybélben. Az epithelioid sejtváltozatban a CD117 gyengén festődik.

Egyes nem GIST-daganatok, amelyek az antigén immunhisztokémiai feldolgozási folyamatában technológiai hibákkal rendelkeznek, hamis pozitívak a CD117-re. Másrészt metasztatikus melanomában és érdaganatokban KIT-pozitivitás figyelhető meg. Ezért az immunhisztokémiai eredmények értelmezésekor mindig figyelembe kell venni a klinikai képet és a morfológiai adatokat.

Az esetek 4-5%-ában a GIST klinikai és morfológiai tüneteit mutató daganatok nem festődnek pozitívan, amikor anti-CD117 antitestekkel reagálnak. Ezek a daganatok, amelyek nem expresszálnak elegendő KIT-et a kimutatáshoz, aktivációs mutációkat hordoznak a PDGFRa-ban. Ezért, ha a daganat összes fő jellemzője összhangban van a GIST-vel, bizonyos esetekben a diagnózis még a KIT negatív reakciója esetén is felállítható. A GIST tipikus morfológiai jellemzőivel rendelkező, de KIT-negatív daganat jelenlétében bizonyos esetekben molekuláris biológiai vizsgálatra lehet szükség a KIT PDGFRa mutációk meghatározásához a diagnózis megerősítéséhez.

A GIST diagnózisának hibái körülbelül 6%. A GIST rosszul diagnosztizálható: melanoma, tiszta sejtes szarkóma, leiomyosarcoma, rák, nagysejtes limfóma, karcinoid és glomikus daganatok, intradominális (vékonybél) desmoid, határozott hisztogenezis nélküli szarkóma.

ELŐREJELZÉS

A „jóindulatú daganat” kifejezés a GIST-ben nem alkalmazható, mivel minden daganat – méretétől és helyétől függetlenül – potenciálisan rosszindulatúnak minősül. A rosszindulatú daganatok univerzális morfológiai kritériumait nem lehet alkalmazni a szöveti, sejtes és nukleáris atípia jeleként, amely más hisztogenezisű rosszindulatú daganatokban rejlik GIST-ben. Természetesen a daganatok diagnosztizált áttétek jelenlétében a szövettani képtől függetlenül rosszindulatúak és mindig rossz prognózisúak.

A GIST-ek főleg hematogén, és nagyon ritkán limfogén módon adnak áttétet. A metasztázisok főként a májban, ritkán a nyirokcsomókban fordulnak elő, és szinte soha a tüdőben. Egyes előrehaladott stádiumú betegeknél kiterjedt peritoneális szűréseket találnak több, legfeljebb 0,5 cm átmérőjű kis csomók formájában, amelyek közepén jellegzetes üreg található vérzéses tartalommal.

A diagnózis idején a betegek több mint 30% -ánál vannak a prevalencia jelei intraabdominalis metasztázisok és (vagy) májmetasztázisok, valamint a környező szervek tumoros infiltrációja formájában. Jelenleg még nem dolgoztak ki kritériumokat a GIST-ek klinikai stádiumának meghatározására. A gyakorlatban a lokalizált formát - áttétek hiányában és széles körben elterjedt - célszerű elkülöníteni a májban lévő áttétek és a peritoneum disszeminációja esetén.

Prospektív molekuláris vizsgálatok elvégzése után gyomor- és nem gyomor GIST-ek bevonásával a vizsgálati csoportokba, valamint az elsődleges és visszatérő daganatok kezelési eredményeinek elemzése után statisztikailag szignifikáns kritériumokat határoztak meg a betegség lefolyásának előrejelzésére. A metasztázis valószínűsége a tumor méretének és a mitotikus aktivitás növekedésével növekszik, fény-optikai mikroszkóppal meghatározva.

hematoxilinnel és eozinnal festve. További prognosztikai érték a proliferatív aktivitási index meghatározása, amelyet Ki-67 antitestekkel detektáltunk. A rosszindulatú daganatok döntő kritériuma az 5-nél több mitózis 50 látómezőben a mikroszkóp nagy látómezejében (x400), ami korrelál a daganat intraabdominális terjedésével és (vagy) a májban lévő áttétekkel. Ez a korreláció a daganat méretének növekedésével nő. Kritikusnak kell tekinteni a 10 cm-nél nagyobb tumorméreteket.Sajnos még a mitotikusan inaktív és viszonylag kicsi daganatok is kiújulhatnak és áttétet képezhetnek.

Az agresszív viselkedéshez kapcsolódó további szövettani jellemzők közé tartozik a nyálkahártya-invázió, a tumor magas sejtszáma, a sejtek és a sejtmagok kifejezett atípiája, a nekrózis gócai és az epithelioid morfológiája.

1765 eset retrospektív elemzése alapján (Miettinen M. et al., 2005), figyelembe véve a daganat méretét és a mitotikus indexet (20.1. táblázat), 4 daganatcsoportot azonosítottunk a GIST kiújulásának kockázatának meghatározására: nagyon alacsony, alacsony, közepes és magas a kiújulás kockázata vagy az agresszivitás mértéke. A nagy, magas mitotikus indexű daganatok a legnagyobb kockázattal járnak, bár a 10 cm-nél nagyobb átmérőjű, bármilyen mitotikus indexű daganatok vagy azok a daganatok, amelyek 50 nagy teljesítményű mezőben 10 vagy több mitózist tartalmaznak, mérettől függetlenül, nagy kockázatúnak minősülnek.

20.1. táblázat. A gyomor GIST-einek prognózisa

Az elsődleges daganat elhelyezkedése, a beteg neme, szövettani változata, a CD117 expressziós intenzitása nem befolyásolja a teljes túlélést. Az anatómiai lokalizáció jelentősége

továbbra is vita tárgyát képezi, de úgy gondolják, hogy a vékonybél GIST-jei agresszívebb viselkedést mutatnak, mint a gyomordaganatok.

DIAGNOSZTIKA

A gyomor primer GIST diagnózisa annak méretétől és klinikai tüneteitől függ. szabványos módszer távoli metasztázisok diagnosztizálására, nagyméretű daganatok reszekálhatóságának meghatározására és a kezelés során történő monitorozásra a hasi szervek CT-jét alkalmazzuk. A kontrasztanyagos CT képes jellemezni a metasztázisok kiterjedését és jelenlétét. A jó minőségű kontrasztos kép elkészítéséhez orális vagy intravénás kontrasztanyagokat használnak.

A CT-vizsgálat során a GIST sűrű tömegként jelenik meg, megnövekedett kontraszttal, bár a nagy daganatok nekrózissal, vérzéssel vagy bomlási területekkel kevésbé homogén szerkezetűek lehetnek. A GIST egy jól vaszkularizált daganat, világos határokkal, gyakran exofitikus növekedéssel a nyálkahártya alatti rétegben, ami más szervek elmozdulásához vezethet. Azonban a LÉNYEG, annak ellenére nagy méretek, ritkán vezetnek a gyomor-bél traktus elzáródásához.

A GIST diagnosztizálása során a felső gyomor-bél traktus endoszkópos vizsgálata kötelező, gyakran endoszkópos ultrahanggal kombinálva. A gyomornyálkahártya fekélyesedésével járó nagy daganatok esetén gasztrobiopsziát végeznek, amely lehetővé teszi a morfológiai vizsgálathoz elegendő mennyiségű anyag beszerzését. Nyálkahártya alatti képződmények esetén az endoszkópos ultrahang (ultrahang endoszkópia) optimális, amely lehetővé teszi a pontos méretek daganatok és a gyomor-bél traktus rétegeinek azonosítása, cisztás üregek kimutatása, valamint a környező struktúrák vagy nyirokcsomók érintettségének megállapítása.

Echoendoszkóposan a GIST-eket általában hipoechoiás tömegekként határozzák meg, amelyek az izomrétegben vagy a muscularis nyálkahártyában fordulnak elő. A GIST agresszív lefolyásának kritériumai az endoszkópos ultrahang szerint a következők:

A daganat mérete >4 cm;

A daganat homályos külső kontúrjai;

Echogén zárványok;

Cisztás üregek a daganatban.

Endoszkópos ultrahang irányítása mellett finom tűs biopsziát végeznek, amely a sebészi reszekció előtti diagnózis tisztázásában vezető módszernek számít; az esetek több mint 75%-ában lehetővé teszi diagnosztikai anyag beszerzését.

A GIST szövet nagyon érzékeny, és könnyen vérzik, ha megsérül. Ezért „stromadaganat” gyanúja esetén, ha annak teljes eltávolítása a kezdeti vizsgálat alapján lehetséges, a műtét előtti biopszia a sejtdisszemináció magas kockázata miatt nem javasolt. Kivételt képez az endoszkópos biopszia, amely nem jár együtt a daganat intraabdominális terjedésének kockázatával. Meg kell jegyezni, hogy a preoperatív biopsziás anyag gyakran nem elegendő a preoperatív diagnózishoz. Így műtéti eltávolítás primer tumor javasolt minden műtéten áteső betegnél.

Differenciáldiagnózis céljából endoszkópos ultrahangos kontroll mellett a GIST-re gyanús kis csomók submucosalis reszekciója is elvégezhető. A GIST korábban szerzett morfológiai megerősítése esetén azonban az endoszkópos reszekció ellenjavallt, mivel a szervfal izomrétegének esetleges érintettségével és a rezekciós vonal mentén fennálló maradék tumor jelenlétével kapcsolatos nagy valószínűséggel.

A folyamat rosszindulatúságára vonatkozó végső következtetés csak egy teljesen eltávolított készítmény morfológiai vizsgálata alapján lehetséges. Fény-optikai mikroszkópos vizsgálatot végeznek a daganat szövettani szerkezetének felmérésével. De meg kell jegyezni, hogy a terápia után a daganat morfológiai szerkezete megváltozhat. Más daganatok kizárása és a diagnózis megerősítése érdekében immunhisztokémiai vizsgálat kötelező. Ugyanakkor a c-KIT onkoprotein expressziójának kimutatása GIST-ben nem csak diagnosztikai, hanem nagyon fontos terápiás érték is, hiszen lehetővé teszi ésszerűen célzott terápia felírását.

KEZELÉS

Első vonalbeli terápiaként lokalizált GIST-ben szenvedő betegeknél, sebészi kezelés. Azonban még a daganat teljes reszekciója esetén is a medián túlélés után sebészi kezelés 5 év.

A radikális célja műtéti beavatkozás az elsődleges GIST-ben a daganat teljes eltávolítása az egészséges szöveten belül. A GIST-t óvatosan kell eltávolítani a pszeudokapszula károsodása nélkül. Ha a daganat traumás, vérzés és (vagy) a daganatsejtek intraoperatív disszeminációja lehetséges. Az ilyen disszemináció meghatározza a betegség intraperitoneális kiújulásának rendkívül magas kockázatát. Tehát a kutatók szerint M.D. Anderson Cancer Center (1992), után teljes eltávolítása A gyomor GIST-je, amelyet a pszeudokapszula felnyílása bonyolít, statisztikailag szignifikánsan romlik a túlélés az indexhez képest azoknál a betegeknél, akiknél a beavatkozás komplikációk nélkül fejeződött be.

A környező struktúrák bevonása a gyomor GIST-be rendkívül ritka. Ha érintettek, vagy ha a daganatot a környező szervekhez forrasztják, a pszeudokapszula felnyílásának elkerülése érdekében a teljes konglomerátum monoblokk kombinált reszekcióját végezzük az egészséges szöveteken belül. Ebben az esetben az érintetlen szövetet nem távolítják el.

A gyomor adenokarcinómától eltérően a regionális metasztázisok A nyirokcsomók ritka a GIST-ben. Ezért a nyirokcsomók disszekcióját nem végzik el rutinszerűen, kivéve azokat az eseteket, amikor nyilvánvaló nyirokcsomó érintettség van.

Egyes kutatók a gyomor részleges reszekciójának elvégzését javasolják, de a daganat mérete és lokalizációja gyakran előrehaladottabb beavatkozást igényel, egészen a gastrectomiáig.

A legtöbb GIST műtét utáni kiújulása az első két évben következik be. Ugyanakkor a túlélési idő nem függ a tumorsejtek jelenlététől vagy hiányától a reszekciós vonal mentén. Még az egészséges szöveteken belüli teljes reszekció és a tumorsejtek hiánya esetén is a rezekciós vonal mentén a fő probléma a reziduális daganat jelenléte, mivel GIST esetén, különösen nagy méreteknél, bizonyos mennyiségű daganatsejt a hasüregben marad.

A retrospektíven diagnosztizált GIST-eknél, például a "leiomyomák" hámlása után, radikális újraműtétre van szükség; ez eltávolítja a nagy omentumot.

Az utóbbi időben a laparoszkópos technológiákat egyre inkább alkalmazzák a GIST kezelésében. Azonban endosebészeti kivágás

mini-hozzáférésről a GIST méretében történik<2 см, когда риск интраоперационного повреждения псевдокапсулы невелик.

A GIST sebészi kezelése többszörös májmetasztázis, kiterjedt peritoneális szűrések vagy tumor kiújulás esetén nem jár jelentős előnnyel. A kiújulás vagy áttétek kialakulásával a kemoterápia vagy a sugárkezelés csekély hatást fejt ki: a szisztémás kemoterápia válaszaránya 0-27%, a PCT-t kapott GIST-ben szenvedő betegek átlagos túlélése 14-18 hónap. A GIST-ek sugárterápiája korlátozott a környező szövetek besugárzásának kockázata miatt.

A közelmúltban a kombinált reszekciók csökkentése érdekében, valamint a rossz prognózisú betegek csoportjában neoadjuváns etiopatogenetikai molekulárisan irányított, vagy célzott (angol target - target), tumorterápia imatinibbel (Gleevec) vagy adjuváns terápia ezzel. gyógyszer műtéti kezelés után.

Az imatinib (glivec) hatásmechanizmusa az onkoproteinek transzmembrán tirozin kináz receptoraival való kompetitív kölcsönhatásból áll: KIT, PDGFRa, PDGFRp, intracelluláris tirozin kinázok ARG, ABL és a krónikus mielogén leukémiában (CML) kialakuló BCR-ABL kiméra fehérje.

Jelenleg az imatinibet első vonalbeli terápiaként használják áttétes vagy inoperábilis GIST és a Philadelphia kromoszóma CML minden stádiumában.

Annak ellenére, hogy az imatinibre adott teljes válasz meglehetősen ritka, a legtöbb esetben a gyógyszer alkalmazása a növekedés leállásához és a daganat méretének csökkenéséhez vezet. A betegség progressziójára utaló jelek hiányában is javasolt az imatinib-terápia folytatása, mivel a kezelés abbahagyása esetén jelentős tumorprogresszió lép fel.

Az Országos Átfogó Rákkutató Hálózat és az Európai Orvosi Onkológiai Társaság (ESMO) konferenciája 2004-ben konszenzusra jutott egy olyan terápiás algoritmus javaslatával, amelyben a sebészet az első vonalbeli terápia az elsődleges reszekálható GIST-ekre, és az imatinibet első vonalbeli terápiaként alkalmazzák a betegeknél. metasztázisok vagy visszaesések (20.1. ábra).

GIST-ben szenvedő betegek kezelése mind a primer tumor sebészeti eltávolítása után, mind az előrehaladott stádiumban lévő imatinib-kezelés alatt

A GIST gondos monitorozást igényel a betegség kiújulásának vagy progressziójának kimutatása érdekében. Ehhez a kontrasztanyagos CT az előnyben részesített módszer. Az imanitib-kezelésre adott válasz, amelyet a daganat méretének változásával értékelnek, már a kezelés megkezdésétől számított 1 hónap elteltével megfigyelhető. A reszekció után a GIST kiújulása lehetséges az elsődleges daganat lokalizációjának helyén vagy metasztázisok formájában. A progressziót gyakran új, kis intratumorális csomók megjelenése jelzi.

A betegek körülbelül 14%-a mutat korai rezisztenciát az imatinibbel szemben. Az elviselhetetlen mellékhatások kialakulása nélküli hatékonyság biztosításában a fő szerep a gyógyszer optimális dózisának kiválasztása. A terápiát napi 400 mg-os kezdő adaggal javasolt kezdeni, amelyet 800 mg-ra kell emelni a kezdeti válasz utáni progresszióval.

Más célzott gyógyszereket is használnak a GIST kezelésére.

Szunitinib(SU11248) - különböző típusú kinázok inhibitora: vérlemezke növekedési faktor receptorok (PDGFRa, PDGFRp), onkoprotein

20.1. Algoritmus a GIST lokálisan előrehaladott és lokalizált formáinak kezelésére

KIT és vaszkuláris növekedési faktor receptorok VEGFR (VEGFR1, VEGFR2, VEGFR3), amely meghatározza a GIST kezelésének megválasztását kettős daganatképző mechanizmussal, beleértve a KIT vagy PDGFRa onkogén tirozin kináz aktivitásának célzott gátlását és a növekedés elnyomása miatti antiangiogén hatást faktorok VEGFR és PDGFR. Ezt a gyógyszert az imatinibre rezisztens GIST-ek kezelésére használják.

Dazatinib (BMS-354825)- onkogén tirozin kinázok, KIT, PDGFR, BCR-ABL inhibitora; szájon át történő alkalmazásra szánták.

Kérdések az önkontrollhoz

1. Milyen jellemzői vannak a GIST epidemiológiának?

2. Adja meg a gyomor GIST klinikai és morfológiai jellemzőit!

3. Határozza meg a GIST immunhisztokémiai diagnosztikájának szerepét!

4. Milyen módszereket alkalmaznak a GIST diagnosztikájában?

5. Nevezze meg a gyomor GIST kezelésének főbb elveit!

6. Mi a kezelési algoritmus a GIST lokálisan előrehaladott és lokalizált formáira?

7. Határozza meg a célzott gyógyszerek szerepét a GIST kezelésében!

8. Mi a gyomor GIST prognózisa?

Mindenki szembesülhet azzal a ténnyel, hogy a gyomor-bél traktus valamely szervében daganat lesz. A daganatok lehetnek jóindulatúak és rákosak is, és komoly veszélyt jelenthetnek az életre. A világ egészségügyi intézményei által vezetett statisztikák szerint a vizsgált emberek 1%-ánál diagnosztizálnak gyomor-bélrendszeri stromadaganatot.

Sajátosságok

A gyomor gyomorrákja egy rosszindulatú daganat. Az ilyen neoplazmák szerkezete hasonló a simaizom daganatokhoz, ugyanakkor megkülönböztető jellemzőkkel rendelkeznek, amelyek lehetővé teszik a megkülönböztetést. Ilyen meghatározást is kaphatnak - nyálkahártya alatti csomópontok, amelyek a gyomorban nőnek.

A gyomor béldaganata hematogén módszerrel metasztázisokat ad. Számos tanulmány kimutatta, hogy ez a fajta neoplazma a vérárammal együtt az egész testben terjed.

Ami a neoplazma rosszindulatúságának mértékét illeti, ez közvetlen összefüggésben áll:

• a lokalizáció helyével;
• mitotikus aktivitással;
• méretekkel.

Ha egy személynek kicsi képződménye van, amelynek átmérője nem haladja meg az 5 cm-t, akkor minimális rosszindulatú daganata lesz.

Abban az esetben, ha a daganat átmérője meghaladja a 10 cm-t, a beteg valószínűleg már áttétekkel rendelkezik, vagy hamarosan megjelennek:

1. Leggyakrabban (az esetek 62% -ában) ilyen daganatok esetén a metasztázis a májban fordul elő.
2. A betegek 30% -ánál metasztázisok jelennek meg a peritoneumban.
3. Az esetek 5%-ában metasztázisok lépnek fel a tüdőben és a csontokban.
4. A betegek 5% -ánál tömítések jelennek meg a nyirokcsomókban.

Okoz

Annak ellenére, hogy a világ minden tájáról származó tudósok évek óta tanulmányozzák ezt a patológiát, nem tudták megállapítani az előfordulásának pontos okát.

Sok onkológus szerint a következő tényezők provokálhatják a rosszindulatú daganatok kialakulását:

• rossz öröklődés;
• változások, különösen a gyors növekedés, amelyek a szerv sejtjeinek szerkezetében fordulnak elő;
• veszélyes patológiák jelenléte, amelyekben rosszindulatú daganatok szövődményként alakulhatnak ki;
• csökkent immunitás;
• a stressz és az idegi sokkok gyakorisága;
• a betegek életmódja;
• káros függőségek jelenléte;
• élelmiszer stb.

Tünetek

A rosszindulatú daganat kialakulásának korai szakaszában a beteg nem mutat tüneteket. A kisméretű daganatokat véletlenül fedezik fel más betegségek, például az FGDS diagnosztizálása során. Érdemes megjegyezni, hogy mivel nem kívül, hanem a szerven belül nőnek, nagyon gyakran még a túl nagy átmérőjű daganatokat is idő előtt észlelik.

Vannak azonban olyan tünetek, amelyeket nem szabad figyelmen kívül hagyni az embereknek:

• gyengeség jelenik meg;
• hányinger kezdődik;
• a teljesítmény elveszett;
• nem túl intenzív, de állandó fájdalom alakulhat ki a gyomor területén;
• a súly csökken;
• vérszegénység alakul ki.

Miután a daganat mérete növekedni kezd, az emberek világosabban mutatják a tüneteket:

• gyors fáradékonyság;
• állandó hangulati ingadozások;
• a depresszió kialakulása;
• fejfájás jelenik meg;
• az alvás zavart;
• súlyos szédülés;
• megváltozik a bőr színe, cianotikussá válnak vagy fájdalmasan sápadnak;
• állandó hányinger;
• fokozott izzadás;
• ismételt hányás;
• a hőmérséklet emelkedik;
• a nyálkahártyák kiszáradnak;
• fokozott nyálfolyás stb.

Diagnosztikai intézkedések

Az FGDS hardveres diagnosztikája során minden ötödik betegnél észlelnek gyomor stromális daganatot. A fennmaradó betegeknél rosszindulatú daganatokat diagnosztizálnak a vizsgálatok során, amelyeket a jellegzetes tünetek megjelenésével kapcsolatos panaszok megléte alapján végeznek.

Az ilyen típusú daganatok más növekedésektől való megkülönböztetése érdekében a szakemberek különféle vizsgálatokat végeznek a betegeken:

1. Biopsziát végeznek, amelyben a legvékonyabb tűvel gyűjtik a biológiai anyagot.
2. Immunhisztokémiai elemzést végeznek.
3. Ultrahangot végeznek.
4. Röntgenfelvételt írnak elő, amelyben a pácienst intravénásan kontrasztfolyadékkal injektálják.
5. Vizelet-, széklet-, vérvizsgálatot írnak elő.

Az összes vizsgálat eredményének kézhezvétele után a szakember diagnózist készít, és terápiás kurzust ír elő a betegnek.

Kezelési módszerek

Ha a beteget időben diagnosztizálták kis méretű daganattal, akkor a szakemberek tüneti terápia mellett dönthetnek. Ebben az esetben a beteg állandó felügyelet alatt áll. Ilyen esetekben azért nem kerül sor sebészeti kezelésre, mert a műtét során a rosszindulatú sejtek a vérárammal az egész hasüregben szétterjedhetnek, és ez többszörösére növeli az áttétek kockázatát.

Sebészet

A statisztikák szerint az ilyen neoplazmák kezelésében a leghatékonyabb módszer a műtét. A beavatkozás során a sebész eltávolítja a daganatot, miközben befogja a közeli szöveteket. A művelet pozitív eredménye közvetlenül attól függ, hogy hol található a formáció.

A következő tényezők is befolyásolják a műtéti kezelés hatékonyságát:

• méretek;
• metasztázisok jelenléte;
• Hogyan nyilvánul meg a daganat?
• tervezik-e a terápia folytatását a műtét után stb.

A szakemberek minden egyes beteg számára egyénileg választják ki a sebészeti beavatkozás módját. Ha a formáció átmérője meghaladja a 2 cm-t, akkor a művelet szükséges. Az orvosok csak akkor utasítják el a műtéti technikát, ha az több kockázatot jelent a betegek számára, mint maga a daganat.

A műtét során a sebésznek rendkívül óvatosnak kell lennie. Ha véletlenül megsérti az omentumot, akkor a szerv szövetei kiülnek. A daganat eltávolítása után a szakembereknek gondosan meg kell vizsgálniuk a hasüreget és higiéniát kell végezniük. Azok a betegek, akiknél a daganat a nagy erek mellett található, kemoterápián esnek át, amely után olyan gyógyszereket kell szedni, amelyek támogatják a testet és helyesen táplálkoznak. Ha a kezelést időben befejezik, és a személy pontosan követi az orvos ajánlásait, akkor a prognózis meglehetősen kedvező lehet.

Komplikációk és megelőzés

Az ilyen diagnózisú betegeknél gyakran különböző szövődmények alakulnak ki:

• vérzések;
• megsértése;
• fekélyesedés;
• gyakori visszaesések;
• szűkület;
• perforáció;
• hashártyagyulladás stb.

Az ilyen neoplazmák kialakulásának kockázatának minimalizálása érdekében az embereknek be kell tartaniuk a következő ajánlásokat:

• megszünteti a stresszt az életből;
• kizárja a fizikai és érzelmi túlterhelést;
• erősíti az immunitást;
• a függőségek teljes elutasítása;
• rendszeres vizsgálat;
• a biztonsági szabályok betartása mérgekkel és vegyszerekkel végzett munka során;
• megfelelő táplálkozás;
• jó alvás stb.

A gyomor gasztrointesztinális stromális daganata a terhelt öröklődés és az emberi szervezetnek számos káros tényező, köztük az élelmiszer, a dohányzás, a gyógyszerek és a környezet expozíciója következtében alakul ki. Ennek eredményeként a nyálkahártyán hosszan tartó gyulladás lép fel, ami rákmegelőző állapot. Ilyenkor a betegnél erős fájdalom jelentkezik az epigastriumban, hányinger, hányás, megzavarodik az emésztés és megjelenik a szervezet általános kimerültsége, amit tápanyaghiány okoz.

A gyomor stromarákra való örökletes hajlamot a hisztokompatibilitási komplexum határozza meg.

Etiológia

A gyomor gasztrointesztinális stromális daganatának provokálását az emberi szervezetben a következő tényezők befolyásolhatják:

• rendszertelen étkezés;
• gyorskaját enni;
• mámor;
• hosszan tartó kezeletlen gyomorhurut;
• reflux betegség;
• terhelt öröklődés;
• rossz ökológia;
• dohányzó;
• alkoholos italok használata;
• feszültség;
• káros gyógyszerek szedése;
• immunhiány;
• vitaminok hiánya;
• a béltartalom visszafolyása a gyomorba.

A betegség kialakulására való örökletes hajlam a hisztokompatibilitási komplexus miatt határozható meg.

A betegség kialakulása az alultápláltsághoz, a méreganyagokhoz és az idegi megterheléshez kapcsolódó különféle káros környezeti tényezők hatásának köszönhető. A betegségnek azonban van egy örökletes hajlam a fejlődésre, amelyet a hisztokompatibilitási komplexum határoz meg. A gyomornyálkahártya hosszan tartó gyulladásának és irritációjának együttes hatása következtében rosszindulatú daganat alakul ki, amely idővel a véráramon keresztül az egész szervezetben terjed.

Fő tünetek

A gyomor gyomor-bélrendszeri daganata a betegben a következő jellegzetes klinikai megnyilvánulásokat okozza:

• gyengeség;
• testi fájdalmak;
• hőmérséklet-emelkedés;
• fejfájás;
• hányinger;
• hányás;
• szédülés;
• eszméletvesztés;
• puffadás;
• emésztési zavar;
• hasfájás;
• fogyás;
• ingerlékenység;
• gyakori gyomorégés;
• vitaminok hiánya;
• kimerültség;
• gyomorvérzés;
• étvágytalanság.

Emésztési zavarok neoplazma miatt jelentkeznek.

A fejlődés korai szakaszában a neoplazma nem okoz tüneteket az emberben, ami a daganat kis méretével és az általános rendellenesség hiányával jár. A daganat növekedésével emésztési zavarokat okoz, amelyet mechanikai akadály okoz. Kezdetben a formáció laza csomós szerkezetű, hajlamos a fúzióra. Az érték 10 és 350 mm között van. Konglomerátumok képződnek, gyakran cisztát képeznek, közepén nekrózisos területekkel. Súlyos esetekben a massza kifekélyesedhet vérzéssel és a sebbe való fertőzéssel, ami növeli a szepszis kockázatát. Ezenkívül a pácienst általános tünetek kezdik megzavarni, amelyeket a szervezet kimerülése és a vitaminok és ásványi anyagok elégtelen felszívódása okoz a gyomor-bél traktusban.

Diagnosztikai intézkedések

Rosszindulatú daganat jelenlétét az erre a patológiára jellemző klinikai tünetek alapján lehet gyanítani. A diagnózis megerősítéséhez fibrogasroduodenoszkópiát, mágneses rezonanciát és számítógépes tomográfiát kell végezni, amely segít a daganat azonosításában. Javasolt továbbá egy előzetes biopsziával járó lényegi vizsgálat az atipikus sejtek jelenlétének kimutatására a mintában. Ezenkívül általános és biokémiai vérvizsgálatot kell végezni. Fontos a DM 117 marker kutatása, amely a gyomor stromarák indikátora. Indikatív a PET-CT a lézió mértékének és a metasztázisok jelenlétének meghatározására.

A gasztrointesztinális stromadaganatok (GIST, GIST) valamivel több mint 20 éve jelentek meg, amikor az elektronmikroszkópot továbbfejlesztették, különféle leiomyomákból izolálták őket. A GIST egy orosz nyelvű angol rövidítés. Érett korú daganatok ezek, 40 éves korig nagyon ritkák, a hetedik élettized közepén a férfiak dominálnak. Feltételezik, hogy az incidencia nem növekszik, csak a diagnózis javult.

A stromális daganatok okai

A stroma tumorok a mesenchymából származnak, amelyből az embrióban kötőszövet és izmok, egyes érhártyák és bőr képződik. A GIST oka a simaizomszövet képződésének kudarca. Feltételezhető, hogy a GIST őse a ritmikus összehúzódásért – a gyomor-bél traktus perisztaltikájáért – felelős sejtek. Elektromos aktivitásuk van, és a gerjesztést az idegrostból az izomba továbbítják, ezért a „Cajal gerjeszthető intersticiális sejtjei” összetett nevet viselik. A GIST és a Cajal sejtek szerkezetükben hasonlóak, és egy specifikus fehérje szintézisét kódoló mutált c-kit gént tartalmaznak.

A GIST-ben a fehérje felelős minden létfontosságú folyamatért, és mivel szabályozza a daganatsejtek képződését és életét, onkoproteinné válik. A mutált c-KIT a több száz gasztrointesztinális stromadaganat közül 95-ben van jelen. A GIST-ek nem öröklődnek, nincs "saját rákmegelőzőjük", a teljes egészség hátterében fordulnak elő, nincsenek kockázati tényezők. Ha időnként gyomorpanaszokat tapasztal, végezzen vizsgálatot egy európai klinikán, amelynek szakemberei ismerik a gyomor-bél traktus összes patológiáját.

GIST diagnosztika

A GIST diagnózisában a klinika lehetőségei határoznak meg mindent - nincs lehetőség - nincs ilyen betegség. Az endoszkópia és az ultrahang ideális kombinációja - amely lehetővé teszi a gyomoron belüli és kívüli - a közeli struktúrák állapotának és a gyomorfal teljes vastagságának megtekintését.

A fő diagnosztikai kritérium az onkoprotein KIT (CD117) immunhisztokémiai izolálása tumorsejtekben. Ezt az onkoproteint kissejtes tüdőrák és glioblasztóma, hízósejtes leukémia, melanoma metasztázisok és vaszkuláris formációk szintetizálják, azaz hamis pozitív válasz lehetséges nem gasztrointesztinális stromadaganatoknál, például leukémiás gyomor- vagy belek sérüléseknél. .

A c-KIT nélküli stromális daganatokat vadnak nevezik, száz gasztrointesztinális neoplazmára öten jutnak, kifelé semmiben sem különböznek a c-KIT-re pozitívaktól, de más a lefolyásuk és a gyógyszerre adott reakciójuk. Mivel a diagnózis során négyből csak két exonban határozzák meg a c-KIT-et, két nem vizsgált exonban viszont előfordulhat. Vad daganatokban alfa-PDGFR vagy inzulin növekedési faktor receptor (IGF1R) mutáció lehetséges. Ha egyetlen markert sem találunk, akkor molekuláris genetikai analízist végeznek, amely minden ismert diagnosztikai kritérium szerint negatív stroma tumort képes izolálni.

A GIST ép nyálkahártya alatt nő, csak a stromaképződmények megfigyelésében nagy tapasztalattal rendelkező szakember vehet észre egy kis csomót.

A gyomor stromadaganatainak tünetei

Minden ötödik daganatot véletlenül fedezik fel a vizsgálat során, más okból, míg a csomó akár egyharmad métert is elérhet anélkül, hogy komolyabban megmutatkozna. A gyakori tünetmentes lefolyás oka a nyálkahártya alatti növekedés, amikor a daganat szétterjed a falban és kidomborodik - a hasüregbe. Mire stromaképződményt észlelnek, minden harmadiknak már van áttétje, többnyire a májban, gyakran - de a tüdőszövetet ritkán érinti.

Nincsenek specifikus megnyilvánulások, ugyanazok a tünetek jelentkeznek a gyomor-bél traktus más betegségeivel is. Átlagosan csaknem hat hónap telik el a baj első jeleinek megjelenésétől a kóros képződmény észleléséig.

A klinika hasonló a gyomorhuruthoz: gyors telítettség kis adag étellel, teltségérzet a gyomor gödörében, előfordulhat epizodikus puffadás. Ahogy a csomópont növekszik, megjelenik a nemrég evett émelygés és hányás. A fájdalom nem jellemző, csak minden hetedik betegnél jelentkezik, és szinte soha nincs klinikai kép az "akut hasról". A GIST nem nő be más szervekbe, hanem kiszorítja őket anatómiai "jogos" helyükről.
A betegek felénél gyomorvérzésre utaló jelek jelentkeznek: gyengeség, vérszegénység, laza, fekete széklet a nyálkahártya fekélyesedése miatt, a bomló nagy GIST miatt.

Mi jellemző csak a GIST-re?

Ezek nem klinikai tünetek, hanem a stroma tumor és más daganatok kombinációja lányoknál és fiatal nőknél. A szindróma a GIST és a paraganglioma, általában a nyakon vagy a hason, valamint a jóindulatú tüdő hamartomák kombinációjában nyilvánul meg. Carney-triádnak hívják, ma valamivel több mint száz ilyen beteg van. A hamartomák semmilyen formában nem jelentkeznek, röntgenvizsgálat során észlelik, a hormonálisan aktív paraganglióma pedig nyomásnövekedést okoz. A triászt alkotó folyamatok több éves időközönként jelennek meg.

Ha a gasztrointesztinális stromális képződést többszörös paragangliómák kísérik, akkor ez a Carney-Stratakis szindróma, genetikailag öröklődik, és egy enzim hiánya okozza, ismét nőket érint. Az esetleges áttétek felismerésének időszerűsége az orvoson múlik, ha jól kezelik őket. Az európai klinikán a klinikai megfigyelés tapasztalatai halmozódnak, ami segít a betegség prognózisának kedvezőre változtatásához.

Kemoterápia és kezelés

Bármilyen rosszindulatú daganat esetén csak eltávolítással lehet radikálisan gyógyítani, a GIST-nél pedig a sebészi módszer a vezető módszer. A gyomor érintettsége esetén a teljes szerv reszekcióját vagy eltávolítását végezzük - gastrectomiát, minden a lézió mértékétől függ. A laparoszkópos műtéteket csak speciális intézményekben szabad elvégezni, mivel fennáll a laza pszeudokapszula felszakadásának veszélye a daganatsejtek hasüregbe való felszabadulásával.

Az imatinib kemoterápia jó kilátásokkal rendelkezik c-KIT génmutáció jelenlétében, áttétes stádiumban vagy műtét utáni recidívában, a műtéti szakasz előtt alkalmazzák a formáció méretének és a műtét volumenének csökkentésére. Az imatinib dózisa a KIT génmutáció helyétől függ, mivel a 9-es exon mutációjával kétszeresére nő. A kemoterápia hátterében történő progresszióval a második vonalbeli gyógyszereket alkalmazzák: szunitinib és dasatinib. Használják az imatinibbel szembeni GIST-rezisztenciára is. Harmadik vonalbeli kezelésként.

Minden GIST aktív kemoterápiás gyógyszer célzott gyógyszer – pontosan célzott, ami nem zárja ki a rájuk gyakorolt ​​toxikus reakciókat. A kemoterápiát nem feltétlenül kell rossz életminőséggel párosítani, az európai klinikák szakemberei képesek minimalizálni a mellékhatásokat. A májban lévő GIST metasztázisok esetén a klinikán rádiófrekvenciás ablációs technikát végeznek, amelyet néhány orosz szakember sajátít el.

A daganatszerű képződmények szinte bármely testrészben kialakulhatnak. Ezenkívül még egy szervben is lehetnek különböző szerkezetű, méretű és típusú képződmények. Mindegyiknek megvan a maga sajátossága és kezelési módja. Ezenkívül a patológia prognózisa ettől függ. Az osztályozás szerint külön megkülönböztetik a GIST formációkat. Az esetek csaknem 62% -ában a gyomorban lokalizálódnak. Ritkább a lokalizáció a vastagbélben. De a nyelőcsőben és a végbélben az ilyen daganatok csak az esetek 5-7% -ában jelennek meg. Így az ilyen képződmények tipikus helye a gyomor.

A gyomor a GIST daganat növekedésének fő helye.

A gyomor gasztrointesztinális stroma daganatát a statisztikák szerint a rosszindulatú daganatok diagnózisának csak 1% -ában észlelik. Ugyanakkor szarkómák jelenlétében csaknem 80% GIST. Bebizonyosodott, hogy az utóbbi időben ennek a formának a kimutatásának gyakorisága jelentősen megnőtt.

Szerkezetükben az ilyen formációk hasonlóak a simaizomhoz. Összetéveszthetők olyan patológiákkal, mint a leiomyoma, leiomyosarcoma vagy schwanoma. Ugyanakkor az ilyen formációkat kifejezett jellemzők különböztetik meg, amelyek az immunhisztokémiai elemzés során derülnek ki. Ez alapján kerültek külön csoportba.

Fontos: minden GIST-típusú daganat rosszindulatú, és nagyon gyakran metasztatizálódik, és hematogén.

A GIST daganat a véren keresztül az egész testben terjed

A daganat rosszindulatú daganata közvetlenül összefügg a kóros folyamat lokalizációjával. Szintén fontos a daganat mérete, mitotikus aktivitása. Így a legfeljebb öt centiméteres képződményekben minimális a rosszindulatú daganat, míg a tíz centimétert meghaladó képződmények nagyon gyorsan áttétek okozójává válnak.

Külön-külön fontos figyelembe venni a metasztázisok elterjedésének jellemzőit a szervezetben a gyomor rákos daganata esetén. A legtöbb esetben a metasztázisok a májban találhatók. Itt az esetek 62%-ában alakulnak ki. Kétszer ritkábban észlelnek képződményeket a hasi fedőben. A patológia az esetek 5% -ában metasztatizál a csontokban és a tüdőben. Gyakran észlelik a csomópontok jelenlétét a nyirokcsomókban is. Ez utóbbinak köszönhető, hogy ebben a patológiában a képződmény méretétől függetlenül gyógyulást lehet elérni, mivel a nyirokcsomók rendkívül ritkán érintettek. Amikor a gyomrot érinti a GIST, a daganatok nyálkahártya alatti csomók, amelyek a szerv belsejében nőnek.

A patológia okai

Ma nincs pontos oka a patológiának. A tudósok világszerte folyamatosan végeznek ilyen irányú kutatásokat, de még nincsenek határozott eredmények. Úgy gondolják, hogy az örökletes hajlam fontos. Ebben az esetben a gyomor sejtjeinek szerkezete megváltozik. Számos kísérő tényező miatt egy pillanatban ezeknek a megváltozott sejteknek a hirtelen növekedése figyelhető meg, ami daganat kialakulásához vezet.

Genetikai hajlam áll fenn a gyomorban a GIST daganatok kialakulására

Az irritáló tényezőknek való hosszan tartó expozíció, a rákmegelőző patológiák jelenléte, az immunrendszer kifejezett rendellenességei provokáló tényezők lehetnek. Szintén nem kis jelentőségű az életmód, az étrend, a stressz gyakorisága stb.

A patológia tünetei

Mint minden más esetben, a patológia legkorábbi szakaszában nincsenek határozott tünetek. Azonnali azonosítás, amint a daganat elkezdett kialakulni, egyszerűen lehetetlen. De fontos hangsúlyozni, hogy a patológia gyakran észrevétlen marad még azután is, hogy a formáció mérete eléri a magas arányt. Különösen gyakran csak akkor észlelnek eltéréseket, ha a beteg más okból fordul orvoshoz, amellyel kapcsolatban FGDS-t írnak fel.

Ennek ellenére nem zárható ki néhány, a gyomorban fellépő rendellenességre utaló tünet. A rosszindulatú daganat hányingerként, gyenge erősségű, de állandó fájdalomként nyilvánulhat meg. Különösen jellemző, hogy a gyomor GIST-daganatát mindig gyengeség, teljesítménycsökkenés, fogyás kíséri.

A GIST daganat kialakulását állandó sajgó fájdalom kíséri a gyomorban

Ha a betegnek gyengesége van, súlycsökkenése van, a szokásos étrend betartása mellett, vizsgálatot kell végezni a daganatok kizárása érdekében.

A fentieken kívül daganat kialakulásával fekély is kialakulhat a gyomor falán. Gyakran előfordul, hogy a fejlődés korai szakaszában vérezni kezd. Ennek eredményeként a beteg vérszegénységet okoz. Ezenkívül ez az állapot kórházi kezelést igényel, mivel életveszélyes.

Így megállapítható, hogy a patológia nem különbözik a jellegzetes tünetekben. Ezenkívül a felsorolt ​​tünetek szinte mindegyike jelen lehet a gyomor-bél traktus egyéb rendellenességeivel együtt. Ez az oka annak, hogy a legtöbb esetben véletlenül észlelik. Az ilyen helyzetek veszélye az, hogy ez gyakran akkor történik, amikor a képződmény már elérte a jelentős méretet és áttétet képez. Mindez jelentősen megnehezíti a kezelést és csökkenti a teljes gyógyulás valószínűségét.

Rákos daganat esetén a gyomorban a beteg vérszegénységben szenved

A betegség diagnózisa

A statisztikák szerint majdnem minden ötödik daganatot véletlenül észlelik fluoroszkópia és FGDS során. Más esetekben a betegek éppen az oktatás növekedésével kapcsolatos panaszok jelenléte miatt fordulnak orvoshoz. Ebben a helyzetben teljes körű vizsgálatot kell végezni. Mindenekelőtt biopsziát írnak elő a lehető legvékonyabb tűvel. A kapott anyagot nemcsak szövettani, hanem molekuláris genetikai elemzésre is elküldik. Ezenkívül az immunhisztokémiai elemzés indikatív lehet.

Ha egy daganat GIST gyanúja merül fel, fluoroszkópiát kell végezni kontrasztanyag használatával. Ebben az esetben ajánlott intravénásan beadott gyógyszerek alkalmazása. Ennek magyarázata a következő. Egy rosszindulatú daganatban sok véredény található, és ezek könnyen kimutathatók ebben a vizsgálatban.

A végső diagnózist csak a biopszia során nyert szövetek laboratóriumi vizsgálata után állítják fel.

A betegség diagnosztizálása biopszia segítségével történik.

A kezelés módszerei

A lokalizált formációk kezelésének fő módszere azok eltávolítása a környező szövetek elfogásával együtt. Egy ilyen technika hatékonysága közvetlenül attól függ, hogy pontosan hol található a formáció, milyen méretű, hogyan nyilvánul meg és vannak-e áttétek. Emellett az is számít, hogy a műtét után alkalmaznak-e más módszereket a patológia kezelésére.

Mindenesetre, ha a gyomor-bél traktus érintett, a műtétet a lehető leghamarabb elvégezni. Ugyanakkor a módszertant és a technikát tisztán egyénileg határozzák meg, valamint a későbbi kezelés taktikáját. Ezért ajánlott betartani a következő szabályokat:

• Olyan daganat jelenlétében, amelynek mérete nem haladja meg a két centimétert, tüneti kezelést írnak elő az oktatás állapotának állandó figyelemmel kísérésével. A műtétet nem hajtják végre, mivel közben a daganatsejtek gyakran szétszóródnak a hasüregben, ami növeli a metasztázisok valószínűségét.

A nagyobb daganatok műtétet igényelnek

• Ha a méretek meghaladják a két centimétert, a művelet kötelező. Az egyetlen kivétel az az állapot, amelyben a beavatkozás több kockázatot jelenthet, mint maga a daganat.

A műtét során nemcsak a képződményt távolítják el, hanem attól két centiméteren belül a környező szöveteket is. A tömítés eltávolítása is javasolt. Különösen fontos, hogy ne sérüljön meg a tumorkapszula, mert ez növeli a szövetek beültetésének kockázatát. Közvetlenül az eltávolítás után a hasüreg és a higiénia teljes vizsgálata történik.

Abban az esetben, ha a daganat az edények közelében található, vagy nagyszámú metasztázis van, ajánlatos elhagyni a műtétet és kiválasztani a kemoterápiás gyógyszereket.

A GIST daganatok kezelése magában foglalja a kemoterápiát

A kezelést követően a beteg hatékony támogató terápiát és megfelelő táplálkozást választ. Kompetens megközelítéssel minden tizedik betegnél megfigyelhető a kiújulás. Ugyanakkor az ilyen típusú daganatok esetében a prognózis kedvezőbb.

A videóban többet megtudhat a gyomorrák okairól: