Главная › Пульмонология › Дисметаболическая нефропатия у ребенка. Из-за чего может возникнуть заболевание почек у детей? Прогноз и профилактика дисметаболической нефропатии у детей

Дисметаболическая нефропатия у ребенка. Из-за чего может возникнуть заболевание почек у детей? Прогноз и профилактика дисметаболической нефропатии у детей

В наше время все чаще заболевают дети, и даже рождаются уже с заболеваниями, переданными по наследству. Отчаиваться в таких случаях родителям никак нельзя, ведь следует приступать сразу к поправке здоровья малыша, ведь ему жить еще жизнь.

В данной статье будет рассмотрено такое заболевание почек у детей, как нефропатия. Отмечаются два вида причин появления болезни: наследственная и возникшая впоследствии перенесенного заболевания или как осложнение после него.

Подробнее о заболевании

Нефропатия почек – это нарушения в функциях почек, которые возникают из-за сбоя в обмене веществ организма. Проявляться данное заболевание может кожными высыпаниями или зудом, мутными мочевыми выделениями, отеками и ломотой в поясничной области.

Как выявить заболевание? Анализ мочи покажет нарушение в мочевых выделениях, что может напрямую указать на изменение функций почек. Также дополнительно для подтверждения опасений назначают узи и биохимический анализ выделений мочи.

Нефропатия почек делится на группы (в зависимости от того, с какими отклонениями протекает):

Цистиновая кристаллурия (нарушение обмена цистина, из-за чего он накапливается в различных органах). Диета: исключить мясо, яйца, рыбу, творог;
Смешанная кристаллурия (несколько факторов отклонения);
Уратная кристаллурия (отложение в почках натриевых солей мочевой кислоты). Диета: ограничить употребление мяса, фасоли, какао, орехов;
Фосфатная кристаллурия (возникает чаще из-за инфекции или заболевания центральной нервной системы). Диета: ограничить употребление печени, сыра, икры и шоколада;
Оскалатно-кальциевая кристаллурия (она связана с дисфункцией обмена кальция в организме). Диета: исключить мясные бульоны и траву щавеля, морковь и груши, чернослив и какао.

Из-за чего может возникнуть заболевание почек у детей?

Чаще всего влияют факторы скудного или неполноценного питания, в котором присутствуют вредные вещества в составе пищи, это могут быть так же и отравление, и физическое утомление, даже могут сказаться лекарства, которые пациент принимал в течение длительного времени или по неправильной схеме.

У беременных мам могут родиться дети с таким заболеванием, если во время срока беременности возникали гипоксия плода, тяжелая степень токсикоза. У детей, страдающих нервно-артритическим диатезом, часто проявляется нефропатия почек.

Дети, которые находятся в группе риска нефропатии почек, имеют некоторые врожденные или наследственные заболевания:

Подагра, артропатия, сахарный диабет, желчно — и мочекаменная болезнь, спондилез;
Частые признаки аллергических реакций, головные боли, ожирение, энурез, болезненное мочеиспускание;
Хронический пиелонефрит, почечная недостаточность.

Как помочь ребенку?

Вовремя нужно обращаться к врачу. Опытный специалист назначит сначала обследование и сдачу анализов. Обязательным фактом будет назначение необходимой диеты для ребенка. Вовремя начатое лечение – гарантия хорошего будущего здоровья ребенка.

– структурные и функциональные изменения почек, развивающиеся на фоне нарушения обмена веществ, сопровождающегося кристаллурией. Дисметаболическая нефропатия у детей клинически может проявляться аллергией и зудом кожи, отеками, болями в пояснице, гипотонией, выделением мутной мочи. У детей дисметаболическая нефропатия обычно впервые диагностируется при исследовании общего анализа мочи; расширенная диагностика включает УЗИ почек, биохимический анализ мочи. Лечение дисметаболической нефропатии у детей проводится с учетом ее вида и включает диету, медикаментозную коррекцию метаболических нарушений и физико-химических свойств мочи, фитотерапию.

Классификация дисметаболической нефропатии у детей

В зависимости от состава солей различают дисметаболические нефропатии у детей, протекающие с:

оксалатно-кальциевой кристаллурией (85-90%)
фосфатной кристаллурией (3–10%)
уратной кристаллурией (5%)
цистиновой кристаллурией (3%)
смешанной (оксалатно/фосфатно-уратной) кристаллурией

С учетом причин возникновения выделяют первичные и вторичные дисметаболические нефропатии у детей. Первичные нефропатии – это наследственно обусловленные заболевания, имеющее прогрессирующее течение и рано приводящие к нефролитазу и хронической почечной недостаточности . К группе вторичных нефропатий у детей относятся различные дисметаболические расстройства, протекающие с кристаллурией и развивающиеся на фоне поражения других органов.

Причины дисметаболической нефропатии у детей

Дисметаболическая нефропатия у детей – полиэтиологичный синдром, возникающий при участии множества факторов. Общими причинами могут выступать отравления и интоксикации, тяжелые физические нагрузки, длительный прием лекарственных веществ, монодефицитные диеты. Отмечено частое развитие дисметаболической нефропатии у детей, рожденных от беременности, протекавшей с поздним токсикозом и гипоксией плода , а также детей с нервно-артритическим диатезом . Первичные нефропатии могут быть обусловлены метаболическими нарушениями у родственников ребенка либо накопленными мутациями, вызывающими дисбаланс регуляторных клеточных механизмов у него самого.

Кроме общих причин, в возникновении того или иного вида дисметаболической нефропатии у детей имеет значение воздействие частных факторов.

Оксалатная дисметаболическая нефропатия у детей (оксалурия) патогенетически связана с нарушением обмена кальция и солей щавелевой кислоты (оксалатов). Определенную роль в ее развитии играет дефицит витаминов А, В6, Е, магния, калия; передозировка витамина D в процессе лечения рахита ; повышенное поступление оксалатов с пищей. Оксалатная дисметаболическая нефропатия часто встречается у детей с болезнью Крона , энтеритом , колитом , хроническим панкреатитом, дискинезией желчевыводящих путей , сахарным диабетом , пиелонефритом.

Уратная дисметаболическая нефропатия у детей характеризуется выделением с мочой и отложением в почках уратов - натриевой соли мочевой кислоты. Первичная (наследственная) уратурия чаще всего встречается у детей с синдромом Леша-Найхана. Вторичные нефропатии сопровождают течение эритремии, гемолитической анемии у детей , миеломной болезни , пиелонефрита. Возможно развитие уратной дисметаболической нефропатии у детей, получающих лечение цитостатиками, тиазидовыми диуретиками, салицилатами, циклоспорином А и др.

Причинами фосфатурии могут выступать хроническая мочевая инфекция, первичный и вторичный гиперпаратиреоз , заболевания ЦНС. Цистинурия развивается при системном нарушении обмена цистина – цистинозе , характеризующемся внутриклеточным и внеклеточным накоплением кристаллов цистина в интерстиции и канальцах почек, селезенке, печени, лимфоузлах, клетках крови, костном мозге, нервной и мышечной ткани. Вторичная цистиновая дисметаболическая нефропатия у детей обычно связана с пиелонефритом или тубулярным интерстициальным нефритом.

Симптомы дисметаболической нефропатии у детей

Признаки оксалатной дисметаболической нефропатии у ребенка могут манифестировать уже в период новорожденности, однако в большинстве случаев заболевание длительное время протекает латентно. В родословной детей с дисметаболической нефропатией отмечаются артропатии , подагра , спондилез, мочекаменная болезнь, желчнокаменная болезнь , сахарный диабет.

Чаще всего кристаллурия обнаруживается у детей 5-7 лет случайно, при исследовании общего анализа мочи. Внимательные родители могут заметить, что на вид моча ребенка мутная, с осадком, нередко образует на стенках горшка трудно смываемый налет.

При дисметаболической нефропатии у детей отмечается склонность к аллергическим кожным реакциям, вегето-сосудистой дистонии , гипотонии , головным болям, артралгиям , ожирению . Дети могут испытывать повышенную утомляемость, колющие боли в пояснице, частые и болезненные мочеиспускания, энурез , покраснение и зуд в области наружных половых органов, мышечную гипотонию, субфебрилитет, диспепсии , вздутие живота.

Обострение и прогрессирование заболевания отмечается в пубертатном периоде в связи с гормональной перестройкой. Дисметаболическая нефропатия у детей выступает риск-фактором образования камней в почках и мочевом пузыре , развития хронического пиелонефрита и хронической почечной недостаточности.

Диагностика дисметаболической нефропатии у детей

Общий анализ мочи выявляет кристаллурию, протеинурию, гематурию, абактериальную лейкоцитурию, цилиндрурию. При биохимическом исследовании мочи определяется повышенная концентрация тех или иных солей (оксалатов, фосфатов, уратов и др.). В комплексе лабораторной диагностики проводятся функциональные пробы мочи по Зимницкому, Аддису–Каковскому, Нечипоренко, определение рН мочи. При наслоении вторичной бактериальной инфекции необходимо бактериологическое исследование мочи на микрофлору.

УЗИ почек и мочевого пузыря у детей с дисметаболической нефропатией может обнаруживать кристаллические включения, указывающие на наличие песка или конкрементов. Дисметаболическую нефропатию у детей следует отличать от транзиторной кристаллурии, связанной с ОРВИ , обильным приемом некоторых продуктов.

Лечение дисметаболической нефропатии у детей

К основным принципам лечения дисметаболической нефропатии у детей относятся: соблюдение рациональной диеты, нормализация обменных процессов, устранение условий для кристаллообразования и усиление выведения солей.

При оксалатной дисметаболической нефропатии у детей из рациона исключаются мясные бульоны, шпинат, щавель, клюква, морковь, свекла, какао, шоколад; предпочтение отдается картофельно-капустной диете. Медикаментозная терапия проводится мембранотропными препаратами (витамин В6, А, диметилоксобутилфосфонилдиметил) и антиоксидантами (витамин Е).

Диета при уратной дисметаболической нефропатии у детей не должна содержать продукты, богатые пуриновыми основаниями (почки, печень, мясные бульоны, фасоль, горох, какао и др.). Основу рациона составляют молочные и растительные продукты. Для снижения синтеза мочевой кислоты назначается аллопуринол, никотинамид, фитосборы и др.

При фосфатной дисметаболической нефропатии у детей рекомендуется ограничение продуктов, богатых фосфором (сыров, печени, бобовых, курицы, шоколада). Необходимо подкисление мочи за счет употребления минеральных вод и лекарственных препаратов (аскорбиновой кислоты, настойки корня марены красильной).

Лечение цистиноза включает диету с исключением из питания ребенка продуктов, богатых серосодержащими аминокислотами и метионином (рыбы, творога, яиц и др.). Важно обязательное подщелачивание мочи с помощью цитратной смеси, раствора гидрокарбоната натрия, щелочных минеральных вод. С целью предупреждения кристаллизации цистина назначается прием пеницилламина.

При любом виде дисметаболической нефропатии у детей важна достаточная водная нагрузка, способствующая уменьшению концентрации солей в моче, соблюдение ребенком режима принудительного мочеиспускания (через каждые 1,5-2 ч). В качестве альтернативной коррекции метаболических процессов может проводиться гомеопатическое лечение под контролем детского гомеопата.

Прогноз и профилактика дисметаболической нефропатии у детей

При соблюдении диеты и лекарственной терапии прогноз дисметаболической нефропатии у детей благоприятен: происходит стойкая нормализация биохимических показателей в моче. В случае несоблюдения общего и терапевтического режима естественным исходом нефропатии является пиелонефрит и мочекаменная болезнь. При цистинозе больные, как правило, нуждаются в трансплантации почки, однако выпадение кристаллов цистина со временем развивается и в трансплантате, приводя к гибели детей в возрасте 15–19 лет.

Диспансерное наблюдение детей с дисметаболической нефропатией проводится педиатром и детским нефрологом. Профилактика дисметаболической нефропатии у детей требует соблюдения детьми питьевого режима, исключение действия предрасполагающих факторов, лечение сопутствующей патологии, обследование детей из групп риска.

В последние десятилетия педиатры отмечают резкое увеличение случаев, когда нарушается функционирование мочевыводящей системы у детей раннего и младшего школьного возраста. Такая патология имеет своё название - дисметаболическая нефропатия. Термин указывает на дисфункцию почек, в основе которой лежит неправильное протекание обменных процессов в организме. Обусловлено это состояние прежде всего негативным влиянием факторов окружающей среды в условиях плохой экологии, а также генетической предрасположенностью.

Понятие дисметаболической нефропатии у детей

Дисметаболическая, или обменная, нефропатия - довольно распространённый диагноз в педиатрической практике. Согласно статистике, примерно треть детей сегодня сталкивается с подобным расстройством. Когда нефролог сообщает о дисметаболической нефропатии у ребёнка, это означает, что имеется в виду совокупность обменных нарушений, негативными последствиями которых являются серьёзные изменения в почках.

Обменная нефропатия - совокупность нарушений метаболических процессов, связанных с работой почек

Нефропатия не считается болезнью в общепринятом медицинском понимании. Её относят к состоянию расстройства обмена веществ, которое тем не менее может постепенно приводить к ухудшению функции почек.

Услышав пугающий медицинский термин, многие родители сразу впадают в панику. Происходит это в основном от недостаточной информированности о причинах и сути данного расстройства. Нефропатия, развившаяся в результате нарушений метаболизма, не является вердиктом. Корректировка привычек питания и адекватный подход к лечению позволяют избежать каких-либо ограничений в жизненном укладе, соответствующем возрасту ребёнка. И наоборот - игнорирование терапии и диеты в конечном счёте может значительно осложнить работу почек и стать косвенной причиной их болезни.

Различают такие формы заболевания:

Первичная - довольно редко встречается, имеет наследственные корни, для неё характерно раннее проявление, как правило, в пределах годовалого возраста ребёнка. Первичная нефропатия развивается в ускоренном темпе, становясь причиной камнеобразования или почечной недостаточности. Источником проблемы может быть не только наличие обменных нарушений у кого-либо в близком кругу семьи, но и накопление генетических мутаций, которые вызывают дисбаланс механизмов регуляции внутри клетки.
Вторичная - гораздо более распространённое явление, вызванное влиянием разнообразных внутренних и внешних факторов - неправильным рационом, медикаментозными препаратами, нарушением всасывания определённых веществ в кишечнике.

Вторичная детская нефропатия - это группа обменных расстройств, для которых характерен процесс кристаллурии - наличие кристаллов различных солей в моче и, развивающиеся на его фоне, поражения других органов.

Четыре типа обменной нефропатии у детей выглядят следующим образом:

Оксалурия - обусловлена нарушением метаболизма солей кальция и щавелевой кислоты (оксалат). Наиболее распространённый тип, охватывает 80–90% всех случаев.
Уратурия - её особенность: накопление в моче и отложение в почках солей мочевой кислоты - уратов.
Фосфатурия - повышенное выделение фосфатов с мочой.
Цистинурия - наследственное нарушение цистинового обмена на уровне почечных канальцев, приводит к высокой концентрации труднорастворимой аминокислоты в урине.

Существует также смешанная форма болезни, состоящая из различных комбинаций нарушений того или иного обмена. Развитие нефропатии того или иного типа зависит не только от общих причин, но и от особенностей конкретного организма.

Причины и симптомы разных видов нефропатии

Нефропатия не имеет специфических проявлений и может иногда ощущаться как хроническая боль в животе, которую взрослые принимают за патологию ЖКТ. Иногда отмечается учащённое болезненное мочеиспускание на фоне уменьшения общего объёма суточной мочи. Кожная аллергическая сыпь - один из возможных дополнительных симптомов.

Урологическая обменная нефропатия составляет около 25–65% всех заболеваний мочевыводящих путей в педиатрии. Дети с этим расстройством подвержены высокому риску развития уролитиаза, неинфекционного нефрита и пиелонефрита.

Суточная норма мочеиспусканий у детей разного возраста: таблица

Возраст	Суточное количество мочи, мл	Количество мочеиспусканий в сутки	Разовое количество мочи, мл
До 6 месяцев	300–500	20–25	20–25
6 мес. - 1 год	300–500	15–16	24–45
1-3 года	750–820	10–12	60–90
3-5 лет	900–1070	7–9	70–90
5-7 лет	1070–1300	7–9	100–150
7-9 лет	1240–1520	7–8	145–190
9-11 лет	1520–1670	6–7	220–260
11-13 лет	1600–1900	6–7	250–270

Оксалурия

Большинство случаев дисметаболической нефропатии обусловлено повышенной концентрацией солей оксалатов в моче ребёнка. Основные причины оксалурии такие:

генетическая предрасположенность - ребёнок может унаследовать патологию от кого-либо из близких членов семьи;
функциональная кишечная недостаточность - неправильное усвоение пищи нарушает метаболизм, что негативно отражается на здоровье почек. Особенно если у ребёнка имеются сопутствующие хронические воспалительные заболевания ЖКТ (болезнь Крона и т. д.);
недостаточное потребление жидкости ребёнком - хроническое нарушение питьевого режима влияет на процессы обмена химических веществ в организме;
дефицит витаминов - в частности, недостаточное потребление витаминов группы В способно серьёзно нарушить обмен в почках;
поступление с пищей или добавками избыточного количества витамина С - по данным шведских учёных, увеличивает риск образования песка и камней в почках.

Оксалурия грозит образованием оксалатных камней в почках

Почти невозможно обнаружить оксалурию у младенца или маленького ребёнка, поскольку отсутствуют специфические симптомы, привлекающие внимание родителей. Но наблюдательные мамы и папы всё же могут заметить помутнение мочи малыша или осадок в детском горшке. Впрочем, взрослые редко связывают эти факты с наличием заболевания. Когда ребёнок становится старше, то признаки нефропатии могут проявляться более очевидно, заставляя родителей тревожиться и обращаться к педиатру или нефрологу. Симптомы могут включать:

частое мочеиспускание;
аллергические реакции;
общую слабость;
головные боли.

Однако указанные симптомы не являются специфическими, то есть характерными исключительно для нефропатии.

Уратурия

Менее встречающийся тип нефропатии, но всё же второй по распространённости у детей - уратурия. Его отличительная черта - высокий уровень солей мочевой кислоты в урине. Уратурия может быть унаследованной ребёнком от ближайших родственников или спутником ряда заболеваний, таких как пиелонефрит или гемолитическая анемия.

Другие причины выделения повышенного количества уратов:

Когда уратурия запущена, то высокое содержание мочевой кислоты со временем может привести к возникновению тяжёлой болезни - подагрического артрита.

Симптомы уратурии довольно размыты, характерно небольшое количество солей в моче, их присутствие в первое время никак не сказывается на состоянии ребёнка. В дальнейшем высокие концентрации уратов способны вызывать отчётливые симптомы патологии:

плаксивость, капризность и перевозбуждение;
кожные высыпания и зуд;
проблемы дыхательной системы и удушье (реже);
изменение окраса урины в сторону красновато-коричневой гаммы - это частый признак избытка мочевой кислоты.

Фосфатурия

Фосфатная нефропатия составляет примерно 3–8% случаев расстройств и связана с выделением значительного количества фосфатов с мочой. В её основе - нарушение фосфорно-кальциевого обмена по таким причинам:

несбалансированный рацион ребёнка или кормящей матери - преобладание исключительно вегетарианской пищи или рыбы в рационе, чрезмерное употребление газированных напитков (они содержат ортофосфорную кислоту).
некоторые болезни:
- патология почек;
- воспалительное заболевание почек;
- рахит;
- сахарный диабет.

Цистинурия

Цистиновая нефропатия возникает из-за чрезмерного накопления в почках цистина - аминокислоты, играющей важную роль в формировании и поддержании структуры белков и пептидов. Причинами этого состояния чаще всего являются:

наследственная патология почек;
повреждение почек после перенесённых инфекционных заболеваний (более редкая причина).

Осадок цистиновых солей в моче совершенно чётко указывает на патологию. В этом случае необходимы дальнейшие диагностические обследования - биохимический анализ мочи, ультразвуковое исследование мочевыделительной системы.

Диагностика

Диагностика детской нефропатии включает:

В плохих анализах мочи у детей обнаруживают:

рост уровня лейкоцитов (больше 10 в поле зрения у девочек и 7 - у мальчиков) и эритроцитов (больше 2–4 в поле зрения микроскопа). Картина свидетельствует об инфекционно-воспалительном процессе. В норме лейкоциты и эритроциты должны практически отсутствовать в моче;
белок - наличие его в урине говорит о нарушении нормальной работы почек. Если содержание белка достигает 1 г/литр мочи - это считается умеренным повышенным показателем, а более 3 г/литр урины - свидетельствует о существенном нарушении почечной функции. В норме допустимы лишь «следы» белка до 0,033–0,036 г/л мочи;
большое количество кристаллов солей (в норме отсутствуют или незначительное количество) - в зависимости от состава осадка, преобладания в нём оксалатов, уратов, фосфатов или цистиновых солей - устанавливают тип нарушения обмена веществ.

Для постановки диагноза оксалурии - наиболее распространённой причины нефропатии - ребёнок сначала несколько раз сдаёт анализ мочи на ежедневную экскрецию (выделение) оксалатов, затем - проходит ультразвуковое исследование мочевой системы для обнаружения включений оксалатов - небольших кристаллов в виде песка или более крупных камней в почках.

В норме рН мочи составляет 5,8–6,2. Слабокислая среда обеспечивает стабильное её некристаллизующееся состояние, когда соли находятся в растворённом виде.

При подозрении на уратурию врач может дополнительно назначить анализ крови на мочевую кислоту и кислотность.

Лечение

Терапию дисметаболической нефропатии у ребёнка проводит детский нефролог. Для выбора адекватного лечения он принимает во внимание химический состав осадка мочи. С учётом этой информации врач назначает диету, медикаментозную коррекцию нарушений обмена веществ и химических характеристик мочи, фитотерапию.

Терапия оксалурии

Лечение оксалурии всегда комплексное. Только правильное сочетание диеты, питьевого режима и медикаментов помогает достичь положительного результата.

Медикаменты

Классическая медикаментозная схема лечения включает:

средства, нормализующие тканевой обмен и восстанавливающие кислотно-щелочное равновесие крови (Димефосфон и Ксидифон);

растительные препараты (Канефрон, Фитолизин);

витамины А и Е, группы В;
препараты магния (Магния оксид, Магне В6).

Лечение оксалурии продолжительное и должно обязательно сопровождаться строгим режимом питания, но результат того стоит. Добиться стойкого выздоровления, выполняя все предписания, вполне реально, обещают врачи.

Лекарственные средства при оксалурии: фотогалерея

Ксидифон - лекарственное средство, регулирующее фосфорно-кальциевый обмен в организме Фитолизин - комбинированный препарат растительного происхождения, оказывающий разноплановое действие на организм Магне В6 - оригинальный французский препарат для восполнения дефицита магния Витамины Пиковит в виде сиропа - можно принимать детям от 1 года

Диета и питьевой режим

Главный принцип лечения - соблюдение специальной диеты. Восстановление солевого обмена маловероятно без снижения количества щавелевой кислоты в ежедневном рационе. Необходимо отказаться от употребления таких продуктов, как:

крепкие бульоны;
консервированная еда;
цитрусовые (апельсины, мандарины, лайм, лимоны);
шоколадные изделия;
ревень;
щавель;
свёкла;
сельдерей;
какао.

Любые блюда, содержащие данные компоненты, должны находиться под запретом.

Диета при оксалурии исключает продукты с высоким содержанием щавелевой кислоты (оксалатов)

Разрешено употребление:

некислых фруктов и овощей (груши и яблоки, абрикос, нектарин, банан, капуста, кабачки, огурцы);
молочной продукции (молоко, кефир, йогурт);
круп и макаронных изделий;
бобовых;
бахчевых (дыня, арбуз, тыква);
пшеничных отрубей - помогают организму избавляться от избытка солей.

Диету нужно строго соблюдать в течение 2 недель, затем делать перерыв на такой же срок. Во время перерыва также не следует чрезмерно увлекаться запрещёнными продуктами, соблюдать умеренность.

Очень важный момент в диете - обильное питье чистой (можно минеральной) воды в течение дня, особенно вечером. Чем больше жидкости употребляет ребёнок, тем больше он мочится, а значит - вымываются излишки солей.

Терапия уратурии

Часто только изменений в рационе достаточно, чтобы полностью удалить избыток солей мочевой кислоты из детского организма. Лекарственная терапия в случае с уратурией носит вспомогательный характер.

Диета

Запрещённые продукты и блюда:

крепкие бульоны;
жирное и красное мясо (баранина, свинина, телятина);
субпродукты (печень, сердце);
чёрный чай;
шоколад и какао;
кондитерские и мучные изделия;
жаренное и копчёное.

Диета при нефропатии - ключевое условие выздоровления

Разрешённые продукты и блюда:

овощные лёгкие супы;
разнообразные овощи - их полезно есть много;
некислые ягоды;
молочная продукция;
крупы в виде каш;
бахчевые (арбуз, дыня);
мясо постное отварное (птица или рыба) - можно употреблять, но не каждый день.

Пить необходимо много, как и при оксалурии. Нельзя допускать застоев мочи, поскольку именно концентрированная урина опасна возможностью кристаллизации. Ребёнок ежедневно должен выпивать минимум полтора литра столовой или щелочной минеральной воды без газа.

Лекарства

Чтобы ускорить нормализацию химических процессов в детском организме при уратурии, нужно применять лекарства, которые помогают снизить уровень мочевой кислоты. Примеры препаратов:

Зилорик;
Милурит.

Аллопуринол способствует уменьшению концентрации мочевой кислоты

Дополняют схему лечения диуретиками мягкого действия на растительной основе:

Канефрон;
Уролесан.

Показаны комплексы витаминов и минералов, благотворно влияющие на обмен веществ. Следует обратить особое внимание на витамины группы В, а также на препараты аскорбиновой кислоты.

Терапия фосфатурии

Осадок фосфатов выпадает в щелочной среде (pH выше 7,0) и отсутствует в более кислой. Так, образование песка и камней во многом определяется уровнем pH мочи. Нормализация диеты в большинстве случаев позволяет избавиться от фосфатурии без необходимости использования медикаментов. Мясо и рыбные блюда могут присутствовать в питании ребёнка не более чем в количестве 1 грамм белка на 1 кг веса в сутки. Ребёнок должен потреблять крупы, кислые овощи и ягоды. Полезны:

кислые соки;
напиток из чайного гриба;
натуральный яблочный уксус в качестве заправки, если порекомендует врач.

Избыточное потребление продуктов с высоким содержанием фосфора может стать причиной так называемой ложной фосфатурии

Необходимо ограничить продукты:

молочные;
солёные;
копчёные и жареные блюда;
сладости и булочки.

Питьевой режим аналогичен двум предыдущим типам нефропатии. Полезно принимать витамин А согласно возрасту и препарат Канефрон, который способствует вымыванию лишних солей из мочевой системы ребёнка.

Терапия цистинурии

Цистинурия также требует терапевтической диеты. В этом случае необходимо ограничить продукты, содержащие животный белок:

мясо и рыбу;
яйца;
творог.

Диета длится месяц, после чего постепенно начинают вводить мясные блюда в небольших количествах, не злоупотребляя протеином. Необходимо контролировать потребление жидкости: считается необходимым выпивать не менее двух литров воды в день, ориентируясь на возраст ребёнка. Особенно важно много пить во второй половине дня.

Лекарственная терапия состоит из приёма нефропротекторов, которые поддерживают функцию почек, например:

Суточная потребность детей в воде: таблица

Нормы необходимого потребления воды детьми
Возраст ребёнка	Потребность в воде на 1 кг массы тела
1 сутки	90 мл
10 суток	135 мл
3 месяца	150 мл
6 месяцев	140 мл
9 месяцев	130 мл
1 год	125 мл
4 года	105 мл
7 лет	95 мл
11 лет	75 мл
14 лет	55 мл

Прогноз и последствия

Хроническое течение дисметаболической нефропатии у детей, несмотря на отсутствие характерной симптоматики, в результате приводит к серьёзным последствиям: повреждению почечных канальцев, развитию нефрита и уролитиаза. Присовокупление инфекции опасно такими осложнениями, как:

Соблюдение рекомендованного рациона и своевременное лечение позволят быстро нормализовать состояние маленького пациента и поддерживать хорошее здоровье многие годы. Однако в будущем следует помнить, что ребёнок с диагнозом нефропатии должен ввести в привычку употребление большого объёма жидкости, контролировать свой рацион и следить за здоровьем кишечника.

Дисметаболическая нефропатия у детей: видео

Более 50% случаев обменных нефропатий у детей после адекватной терапии, прописанной нефрологом, заканчиваются полным выздоровлением. Чтобы предотвратить рецидивы, родителям необходимо контролировать диету и питьевой режим ребёнка, своевременно лечить воспалительные заболевания мочевыделительной системы.

Помимо распространенных детских заболеваний, встречаются и те, которые регистрируются у малышей довольно нечасто. Одной из таких патологий является дисметаболическая нефропатия . С этим состоянием чаще всего встречаются нефрологи, чем педиатры.

Что это такое?

Дисметаболическая нефропатия - это патологическое состояние, которое приводит к нарушенной работе почек. Этот клинический симптомокомплекс – совсем не отдельное заболевание. К развитию данного неблагоприятного и даже опасного состояния у ребенка могут приводить различные заболевания.

Если доктор выявляет у малыша дисметаболическую нефропатию, то это говорит о наличии целого комплекса нарушений в мочевыводящих органах и почках.

По статистике, у каждого третьего малыша встречаются клинические признаки данного состояния. Дисметаболическая нефропатия - это совсем не диагноз и даже не приговор. При устранении причин, которые способствовали ее развитию, она полностью исчезает. Для этого требуется своевременная диагностика и проведение соответствующего лечения основного заболевания.

Обычно признаки дисметаболической нефропатии встречаются у детей внепланово. При проведении скрининга мочи врачи выявляют в ней изменения, которые являются клиническими признаками функциональных нарушений в работе почек. Данное патологическое состояние может развиться в разном возрасте. Длительное течение дисметаболических нефропатий приводит к развитию у ребенка нефротического синдрома.

Это состояние проявляется стойкими отеками, которые преимущественно располагаются на лице и верхней половине тела. Нефротический синдром обычно регистрируется у 13-16 из 100 000 малышей. Существуют популяционные особенности в заболеваемости.

Для устранения данного патологического состояния требуется назначение комплексного лечения, которое обычно составляется детским нефрологом.

Причины

Дисметаболическая нефропатия у детей это, прежде всего, нарушенный обмен веществ. Стойкие изменения приводят к тому, что в моче малыша появляются различные кристаллы солей. По своему составу они могут быть разными. Это в большей степени определяется химическим составом камней.

К развитию дисметаболической нефропатии у малышей приводят множественные причины. В некоторых случаях установить их достаточно сложно. Нередко патологическое состояние работы почек развивается в результате сразу нескольких причинных факторов одновременно. К развитию выраженного нарушения в работе почек приводят:

различные интоксикации химическими веществами;
сильные отравления различными промышленными продуктами;
неправильное и нерациональное питание;
анатомические дефекты, возникшие сразу после рождения ребенка.

Также ученые говорят о наличии врожденных форм заболевания. В этом случае изменения в работе почек наблюдаются уже в течение первых месяцев после рождения ребенка. Приводит к этому состоянию, как правило, осложненное течение беременности. Если во время вынашивания плода у будущей мамы развивается тяжелый гестоз или токсикоз на поздних сроках, то это существенно увеличивает риск появления функциональных нарушений мочевыделительных органов у ребенка.

Также к врожденной форме дисметаболической нефропатии приводят внутриутробные состояния, при которых возникает гипоксия плода. Если кислородное голодание тканей возникло на ранних стадиях беременности, то это способствует нарушению органогенеза. При этом закладка и внутриутробное развитие почек нарушается. Впоследствии у ребенка могут возникнуть различные заболевания мочевыводящих путей: острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, пиелонефриты и другие. Нефротическая форма гломерулонефрита у маленького ребенка – достаточно опасная болезнь, которая требует обязательной консультации с нефрологом и назначения специального лечения. В некоторых случаях терапия пожизненная.

Многие исследователи говорят о наследственной предрасположенности. Если у родителей или близких родственников есть склонность к мочекаменной болезни, то часто и у ребенка появляются характерные изменения.

Некоторые генетические мутации также способны провоцировать нарушения в работе почек. Такие случаи встречаются достаточно редко.

Идиопатический вариант дисметаболической нефропатии также регистрируется в детской практике. Это клиническое состояние устанавливается методом исключения. Обычно для этого врачи проводят расширенную дифференциальную диагностику, исключающую все возможные альтернативные причины, которые могли бы вызвать нарушения в работе почек у ребенка. Встречается идиопатическая нефропатия у малышей раннего возраста.

Классификация

В основе любой дисметаболической нефропатии лежат выраженные нарушения обмена. Это проявляется отклонениями в нормальном химическом составе мочи и появлении различных кристаллов солей. В зависимости от входящих в их состав веществ выделяют несколько вариантов данного состояния.

С учетом химического состава кристаллов выделяют следующие клинические варианты:

Оксалатурия - состояние, при котором в моче появляется большое количество оксалатов. Этот патологический процесс обусловлен системными нарушениями кальциевого обмена в организме. Избыточное образование щавелевой кислоты приводит к появлению в моче ее кристаллов (оксалатов). Данное состояние может быть разной степени выраженности. Самые незначительные признаки появляются при 1 степени оксалатурии.
Уратурия. Характеризуется появлением в остатке мочи уратных кристаллов. Данная патология может быть первичной и вторичной. Синдром Леша - Найхана считается основной наследственной причиной появления большого количества уратных скоплений в моче у детей. Различные виды гемолитической анемии, эритремия, миеломная болезнь, пиелонефрит - являются самыми распространенными заболеваниями, приводящими к появлению уратной дисметаболической нефропатии у детей.

Фосфатурия. Характеризуется появлением в общем анализе мочи большого количества фосфатных кристаллов. Часто к данному патологическому нарушению приводят различные инфекционные заболевания, развивающиеся в почках. Болезни ЦНС, а также различные патологии паращитовидных желез приводят к нарушению фосфорного обмена в детском организме. Существуют также лекарственные формы фосфатной дисметаболической нефропатии, вызванные длительным приемом противоопухолевых препаратов, тиазидных мочегонных, салицилатов, а также циклоспорина А.
Цистиновая форма. Возникает у малышей при нарушении в обмене цистина. Это вещество является основным продуктом обмена метионина. Избытки кристаллов цистина начинают откладываться в почечных канальцах, интерстициальной ткани почек, селезенке и печени, лимфатических узлах, кровяных тельцах, спинном мозге. Вторичная цистиновая дисметаболическая нефропатия может развиться при некоторых вариантах пиелонефрита или тубулярном интерстициальном нефрите.
Смешанная. Характеризуется появлением различных видов кристаллов. Может быть врожденной и приобретенной. Вторичные формы смешанной дисметаболической нефропатии встречаются при различных хронических заболеваниях почек и мочевыводящих путей. Регистрируется у малышей любого возраста.

Симптомы

Многие формы дисметаболической нефропатии протекают бессимптомно. Малыша может ничего не беспокоить. Поведение и самочувствие ребенка при этом никак не изменяется. Выявляются патологические нарушения в почках, как правило, во время сдачи общего анализа мочи. Появившиеся в нем различные кристаллы, свидетельствует о наличии у малыша проблем с обменными процессами.

В некоторых случаях же нефропатия протекает с появлением различных неблагоприятных признаков. Обычно они бывают системными. Так, у малышей, имеющих врожденную оксалатурию, имеются также признаки артропатий, подагры, спондилеза, мочекаменной болезни, сахарного диабета. Это сочетанные патологические состояния. Они возникают в результате исходного нарушения в обмене веществ в организме на разных уровнях.

Нарушения обмена веществ наблюдаются при всех клинических вариантах дисметаболической нефропатии.

Малыши, имеющие обменные функциональные нарушения почек, также часто страдают ожирением, аллергическими патологиями, гипотонией. У них возникают проблемы с мочеиспусканием, может появиться небольшое жжение или болезненность при мочеиспускании. Симптомы дисметаболической нефропатии - весьма не специфические и во многом зависят от основного заболевания.

Диагностика

Обнаружить нефропатию самостоятельно в домашних условиях - довольно трудная и порой просто невыполнимая задача. В некоторых случаях кристаллы можно обнаружить при сливании из детского горшка мочи. Она становится достаточно мутной и имеет выраженный белый осадок. В норме моча имеет соломенно-желтую окраску и довольно прозрачна. Появление мутности или осадка обязательно должно насторожить родителей и мотивировать их на обращение за консультацией к врачу.

В установлении диагноза дисметаболической нефропатии обязательно участвует детский уролог или нефролог. Эти специалисты обладают необходимыми знаниями, а, главное, опытом лечения таких патологических состояний у детей. После проведения клинического осмотра и обследования они порекомендуют несколько дополнительных анализов, которые помогут уточнить диагноз.

К базовой диагностике дисметаболической нефропатии относится обязательное проведение общего анализа крови. Этот простой и доступный лабораторный тест позволяет выявить различные кристаллы солей в мочевом остатке, определить плотность и удельный вес мочи, а также распознать белок. Количество лейкоцитов и эритроцитов в данном анализе устанавливает присутствие у ребенка каких-либо заболеваний почек и мочевыводящих путей, которые могли бы стать причиной появления у него метаболической нефропатии. В ряде сложных диагностических случаев врачи прибегают к назначению более специфических анализов мочи. Анализ мочи по Нечипоренко помогает выявить некоторые латентные формы пиелонефрита и гломерулонефрита, которые часто приводят к развитию нарушений обмена в почках у малышей.

Если причиной заболевания почек стала бактериальная инфекция, то тогда уместным будет проведение бактериологического исследования мочи с определением чувствительности к антибиотикам.

Обычно этот анализ выполняется в течение недели и дает точное описание о том, какая патогенная микрофлора находится в моче. Этот тест дает врачам больше возможностей назначить адекватное и правильное лечение.

Для выявления камней в почках, а также для установления различных структурных патологий назначается ультразвуковое исследование с допплер-картированием. Для каждого заболевания мочевыводящих путей характерны свои специфичные эхопризнаки. С помощью высокоточного обследования можно выявить различные патологии почек даже на самых ранних стадиях. Метод - безопасный и может применяться даже у самых маленьких пациентов.

Для детей более старшего возраста в некоторых случаях применяют обзорную урографию. С помощью введения специального контраста оценивается работа почек, и выявляются функциональные нарушения, связанные с патологиями выведения мочи. Фото с изображением результата обзорной урографии дает специалистам полноценную картину об имеющихся патологиях почек и мочевыводящих путей.

Лечение

Терапия дисметаболической нефропатии индивидуальна для каждого ребенка. Многообразие клинических вариантов болезни обуславливает применение различных тактик для устранения неблагоприятных последствий нарушенного обмена веществ. Выбор лечения остается за детским урологом или нефрологом.

Доктор устанавливает длительность и интенсивность терапии исходя из физиологических особенностей ребенка и наличия у него сопутствующих хронических заболеваний.

Для лечения нарушенного обмена веществ в почках применяют:

Диету. Питание малышей должно быть калорийным и соответствовать возрастным нормам по всем необходимым нутриентам. Из детского меню исключаются все наваристые и крепкие мясные бульоны, которые содержат довольно много различных экстрактивных веществ. При склонности к образованию оксалатов следует ограничить в питании употребление клюквы, брусники, щавеля, свеклы, моркови, свежей зелени. Также ограничению подлежат кондитерские сладости, содержащие в своем составе какао-бобы.

Фитотерапия. Успешно применяется для нормализации химического состава мочи у малышей уже на протяжении многих лет. Давно замечено, что некоторые лекарственные травы обладают уросептическим действием и нормализуют работу почек. Применять их можно в качестве чая или добавлять в еду.
Достаточный питьевой режим. Для того чтобы в почках не застаивались кристаллы, и не наступила мочекаменная болезнь следует употреблять достаточное количество воды за сутки. В среднем, школьник должен выпивать не менее 1-1,5 литров жидкости. Поступающая в организм вода обеспечивает нормальную работу почек и снижает риск развития дисметаболической нефропатии.

Еще больше информации о нефропатии смотрите в следующем выпуске программы "Медицинский Вестник".

Дисметаболическая нефропатия – заболевание почек, которое развивается в результате нарушения метаболизма. Особенность данной патологии заключается в том, что она не всегда связана с болезнями почек, чаще развивается на фоне других заболеваний.

Что такое дисметаболическая нефропатия? Этим вопросом задается каждый пациент, услышав подобный диагноз. Дисметаболическая нефропатия – это собирательное название, включающее множество метаболических нарушений, которые в конечном итоге приводят к серьезным нарушениям в работе почек.

Дисметаболическая нефропатия у детей чаще бывает наследственным заболеванием. Опасно, так как приводит к серьезным осложнениям за короткий промежуток времени. У взрослых нефропатия, связанная с нарушением обменных процессов в организме, возникает в результате негативного воздействия внутренних и внешних факторов.

В зависимости от содержания веществ в урине, нефропатия у ребенка и взрослого может быть:

Оксалатной – характеризуется повышенной концентрацией оксалатов в моче, является наиболее часто диагностируемым видом.
Уратной – при повышенном уровне мочевой кислоты.
Фосфатной – в ходе клинических исследований обнаруживается рост фосфатов.
Цистиновой – развивается в результате нарушения обмена метионина, что приводит к повышению цистина.
Смешанная – в моче повышается одновременно уровень оксалатов, уратов, фосфатов и цистина.

Причины нарушения обмена веществ

Основной причиной нефропатии является нарушение обменных процессов в организме из-за врожденных и приобретенных патологий мочевыделительных органов. К нарушению метаболизма приводит уролитиаз, воспалительные процессы в мочеполовых органах, аномальное строение и расположение органов мочевыделительной системы, из-за которого происходит обратный заброс мочи и ее застой.

К нарушению обмена веществ приводят сбои в процессах синтеза, транспортировки и усвоения фосфатов, кальция, мочевой кислоты, щавелевой кислоты и цистина. Также дисметаболическая нефропатия у детей может быть результатом гормональных сбоев, нарушения работы эндокринной системы или заболеваний органов пищеварительного тракта.

Негативное воздействие на обмен веществ во взрослом и детском организме оказывает длительное лечение гормональными препаратами и некоторыми другими видами лекарств, радиационное и лучевое облучение, отравление токсическими соединениями.

Симптомы

Дисметаболические нефропатии, вне зависимости от вида, сопровождаются нарушением очистительной функции, уролитиазом и пиелонефритом. Для заболеваний почек свойственно расстройство мочеиспускания, которое сопровождается болями, резями и жжением в мочевыделительном канале, снижением объема мочи.

При дисфункции почек нарушается работа сердечно-сосудистой системы, что проявляется повышением/снижением артериального давления, тахикардией. Со стороны пищеварительного тракта отмечается ухудшение аппетита, метеоризм, запоры.

Из-за ухудшения отхождения мочи нарастает отечность, жажда. Пациент жалуется на регулярные головные боли и чрезмерную потливость. В результате нарушенного обмена у ребенка может развиться склонность к аллергии, избыточному весу. Обострение симптомов приходится на переходный возраст, что связано с гормональными изменениями в детском организме.

Оксалатная нефропатия

Оксалурия является наиболее распространенным видом нефропатий, развивающихся в результате нарушения обмена веществ. Делится на 2 подвида: оксалатно-калициевую нефропатию и оксалатурию. Первая развивается при нарушении процесса транспортировки и усвоения кальция, фосфора и щавелевой кислоты. Оксалатурия – вид нефропатии, который возникает при нарушении обмена щавелевой кислоты в организме. Данный вид нефропатии может развиться в любом возрасте, даже у новорожденных.

Причины и симптомы

Более чем в половине случаев оксалатная нефропатия является врожденной патологией и развивается при наследственном дефиците некоторых ферментов, что негативно сказывается на обмене веществ. Повышению количества оксалатов способствуют воспалительные патологии органов пищеварительного тракта, язвы, болезнь Крона.

Еще одной причиной является неправильное питание с повышенным содержанием щавелевой и аскорбиновой кислоты и недостаточным поступлением витамина В6. Также к повышению уровня щавелевой кислоты приводит недостаток жидкости в организме.

Заподозрить развитие заболевание крайне тяжело, так как оксалатурия редко оказывает отрицательное влияние на состояние здоровья. Обнаруживается случайно по результатам планового исследования мочи. При оксалатурии в урине повышается содержание оксалатов, уровень белка, лейкоцитов и эритроцитов. Также происходит рост плотности урины.

Диагностика и лечение

При подозрении на оксалатную нефропатию ребенку необходимо сдать суточную урину на определение концентрации солей. Важное место в постановке диагноза играет УЗИ органов мочевыделительной системы, которое помогает определить расположение, размеры и свойства оксалатов.

На основе полученных диагностических данных оксалатная дисметаболическая нефропатия у детей лечится с помощью изменения рациона и назначения лекарственных препаратов. Диета поможет снизить нагрузку на почки и сократить поступление щавелевой и аскорбиновой кислот в организм вместе с пищей. Под запрет попадают все мясные и рыбные продукты и блюда из них. Также следует исключить зелень, кислые ягоды и фрукты, свеклу, морковь и продукты, содержащие какао. В рацион необходимо включить сухофрукты, груши, яблоки, арбузы, дыни, картофель и капусту. Важно соблюдать питьевой режим, рекомендованный врачом, – вода способствует вымыванию лишних солей из организма.

В ходе лечения важно обеспечить достаточное поступление витаминов группы В, А, Е и магния, которые можно получать с пищей или препаратами.

Достаточное поступление витаминов группы В способствует улучшению обмена жиров и антиоксидантов. Витамин А нормализует процесс расщепления и усвоения белка и сахара. Витамин Е улучшает связь белка и сахаров в клетках. Для снижения концентрации оксалатов рекомендуется принимать окись магния.

Уратная нефропатия

Уратная нефропатия почек у детей менее распространена, чем оксалатная. Для данного вида заболевания характерно повышение концентрации мочевой кислоты. Последняя, оседая на стенках органов, приводит к закупорке и снижению их работоспособности, в результате развиваются воспалительные процессы.

Причины и симптомы

Заболевание может быть врожденным или приобретенным. В первом случае болезнь развивается на фоне генетической предрасположенности, встречается чаще у новорожденных. Во втором причинами развития патологии могут быть болезнь Рустицкого-Калера, гемолитическая анемия, воспаление почек, неправильное питание и длительный прием гормональных и мочегонных препаратов.

Уратная нефропатия у новорожденных на протяжении длительного времени протекает латентно. Первые симптомы возникают при значительном скоплении солей в детском организме. Ребенок становится капризным и плаксивым, появляется кожная сыпь и зуд, возможны приступы удушья. При переизбытке уратов в организме моча приобретает темно-красный цвет.

Диагностика и лечение

Чтобы поставить точный диагноз, необходимо сдать анализ крови на уровень мочевой кислоты и кислотность. После подтверждения нефропатии уратного происхождения врач рекомендует диету и лекарственные препараты.

Диета с полным отказом от продуктов, богатых пурином (телятина, свинина, субпродукты, продукты, содержащие какао, рыба жирных сортов, бобовые и орехи). Под ограничение попадают также сладости, хлебобулочные изделия, жареные и копченые блюда. Добавить в рацион необходимо молочные продукты, нежирные сорта мяса и рыбы (есть в утренние часы), крупы, фрукты и овощи.

Важно употреблять достаточно воды, которая способствует выведению солевых отложений. Из минеральных вод отдавать предпочтение слабощелочным. Рекомендуется пить мочегонные отвары и чаи, в состав которых входит укроп, листья брусники и смородины, спорыш, хвощ и другие.

Для лечения уратной дисметаболической нефропатии у детей назначается курс медикаментов, действие которых направлено на нормализацию содержания мочевой кислоты и улучшение мочеиспускания. С этой целью назначаются Милурит, Цилорик, Фитолизин, Уролесан и другие.

С помощью лекарственных препаратов и питания необходимо обеспечить достаточное поступление в детский организм витаминов групп В и С, которые способствуют улучшению метаболизма.

Фосфатная нефропатия

На это заболевание приходится около 3% случаев нефропатии. Характеризуется повышением концентрации фосфатов в урине, которое вызвано сбоями в процессе образования, транспортировки и усвоения фосфора и кальция.

Причины и симптомы

Фосфатная нефропатия развивается в результате неправильного питания с высокой долей растительных продуктов и рыбы. Нарушение фосфатно-кальциевого обмена приводит к развитию рахита. К скоплению большого количества фосфора и кальция в организме приводят инфекционные заболевания почек и хронические болезни органов пищеварения. Некоторые эндокринные расстройства, такие, как сахарный диабет, также являются причиной фосфатной нефропатии.

Определить заболевание сложно: больной описывает симптомы заболеваний, которые привели к нарушению фосфатно-кальциевого обмена. Моча больного становится мутной, с белым осадком. Уровень концентрации фосфатов определяется с помощью специального анализа — суточной экскреции фосфатов.

Лечение

Важное место в лечении занимает диета с ограниченным потребление продуктов, содержащих фосфор в большом количестве (сыры, печень, диетическое мясо, бобовые и какаосодержащие продукты). В рационе должны присутствовать белковые продукты (мясо, рыба), но не более 1 г белка на 1 кг веса в сутки. Не попадают под ограничение каши, кислые овощи, фрукты и ягоды. Исключить необходимо соленое, копченое, жареное и сладкое.

Важно обеспечить достаточное поступление витамина А и аскорбиновой кислоты с помощью продуктов питания и лекарственных препаратов. Из медикаментов используются Канефрон, Цистенал и Метионин.

Цистиновая нефропатия

Цистинурия развивается при нарушении процесса всасывания аминокислоты метионина и его чрезмерном скоплении в почках. Чаще является результатом наследственного заболевания – цистиноза. Также может быть следствием воспалительных процессов в почках. Цистин имеет свойство накапливаться и в других органах (печени, костном мозге, мышцах, крови и других). Клинические признаки схожи с уролитиазом и пиелонефритом.

Диагностика и лечение

Определить концентрацию цистина в моче можно с помощью биохимических лабораторных анализов урины и ультразвукового исследования органов мочевыделительной системы.

В ходе лечения необходимо исключить на рекомендуемый врачом срок продукты с высоким содержанием метионина: яйца, творог, рыбу и мясо. Позднее допускается постепенное введение мясных продуктов. Важно пить много чистой воды и щелочных минеральных вод, в том числе и в вечернее время, что поможет снизить концентрацию цистина в моче.

С этой же целью назначается и пенициллинамин, дозировка которого постепенно увеличивается, а вместе с ним вводятся и витамины В6, Е и А для улучшения состояния мембран. Для контроля выполнения рекомендаций и их эффективности необходимо регулярно делать тесты на содержание цистина в лейкоцитах и цианиднитропруссидный.

При присоединении инфекции назначается курс антибактериальной терапии. При развитии осложнений из-за критической концентрации цистина в почках врачи прибегают к операции по пересадке органа. Но в большинстве случаев скопление цистина отмечается и в трансплантируемом органе.