Signes cliniques d'hypogonadisme chez les garçons. Comment se manifeste l'hypogonadisme chez les enfants et les adolescents

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L'hypogonadisme est une maladie des garçons et des adolescents, dont le développement est basé sur une fonction testiculaire insuffisante, qui se manifeste par un sous-développement des gonades, des organes génitaux externes et internes et des caractéristiques sexuelles secondaires.
Il existe deux formes d'hypogonadisme - primaire et secondaire. Le primaire se développe avec une atrophie testiculaire congénitale ou acquise, la présence de défauts enzymatiques qui provoquent des perturbations dans la synthèse normale de la testostérone, ou une diminution de la sensibilité des tissus androgènes-dépendants à l'hormone sexuelle mâle. La forme secondaire survient sur la base d'une violation de la régulation de la fonction des gonades en relation avec la lésion primaire de l'hypophyse et d'autres glandes endocrines, avec lesquelles les gonades sont en relations fonctionnelles et corrélatives.

Étiologie de l'hypogonadisme

Le sous-développement congénital des testicules peut être le résultat de maladies infectieuses et d'intoxications subies par une femme pendant la grossesse, ainsi que de la malnutrition. En cas d'insuffisance primaire de la fonction testiculaire dans l'enfance et l'adolescence, le transfert maladies infectieuses et traumatisme. Il existe des informations sur la possibilité de développer un hypogonadisme primaire lors d'un traitement à long terme avec du sulfanilamide et des médicaments cytostatiques, des antibiotiques. Sous l'influence de ces facteurs étiologiques des changements inflammatoires se développent dans les glandes sexuelles, leur fonction diminue, une hypoplasie ou une aplasie des testicules se produit. Si l'impact des facteurs causaux s'est produit dans la période prépubère, les fonctions excrétrices et endocrines des gonades ne se développent pas, si dans la période postpubère, les fonctions cessent.
Le développement de l'hypogonadisme secondaire est favorisé par un adénome hypophysaire, un craniopharyngiome, une infection neuronale, une méningo-encéphalite antérieure et un traumatisme crânien. Dans le même temps, il y a une diminution de la production de goiadotropines, dont la carence sous-tend le développement d'une hypoplasie ou d'une aplasie des testicules.

Pathomorphologie de l'hypogonadisme

Dans l'hypogonadisme, il y a changements dégénératifs parenchyme testiculaire et prolifération de la prostate, diminution de ses éléments glandulaires.

Clinique d'hypogonadisme

Pour hypogonadisme congénital ou l'hypogonadisme de la petite enfance se caractérise par un sous-développement important des organes génitaux externes. Si la maladie survient pendant la puberté, le développement des organes génitaux externes est satisfaisant, mais les testicules sont petits, les caractères sexuels secondaires se développent avec un décalage. Enfants dans jeune âge grands, ils ont un dépôt excessif de graisse dans les glandes mammaires, l'abdomen, le pubis, les cuisses en raison d'une violation de la régulation neurotrophique du métabolisme des graisses. Il y a une faiblesse générale fatigabilité rapide, pâleur de la peau, mauvais développement musculaire, voix aiguë due au sous-développement du larynx, petite taille du cœur et de l'aorte, parfois déséquilibre, état dépressif. Hypogonadisme secondaireà l'âge prépubère il se manifeste par un sous-développement important des testicules, du pénis, des caractères sexuels secondaires et un développement disproportionné du squelette. En cas d'hypogonadisme après la puberté, on observe une hypotrophie des testicules et des organes génitaux, une involution des caractères sexuels secondaires, une forte diminution de la sécrétion de gonadotrophines, entraînant des signes d'insuffisance des fonctions des glandes surrénales et des autres glandes endocrines.

Diagnostic d'hypogonadisme

Le diagnostic d'hypogonadisme en présence de signes typiques n'est pas difficile.

Diagnostic différentiel de l'hypogonadisme

Diagnostic différentiel l'hypogonadisme primaire et secondaire est difficile, mais extrêmement nécessaire, car les tactiques de traitement sont différentes. Pour résoudre ce problème, vous pouvez utiliser le schéma des principales mesures de diagnostic de l'hypogonadisme chez les garçons et les adolescents.
L'hypogonadisme primaire se différencie du syndrome de Klinefelger, de la dystrophie adiposogénitale et du dispituitarisme juvénile.

L'évolution et le pronostic de l'hypogonadisme

substitution hormonothérapie aide à éliminer les signes d'hypogonadisme primaire et secondaire. La récupération complète est douteuse.
Traitement avec l'hypogonadisme primaire chez les garçons, il doit être commencé à partir de 10 à 11 ans. Attribuer du propionate de testostérone par voie orale à la dose de 50 mg 2 à 3 fois par semaine et poursuivre jusqu'à la disparition des symptômes cliniques de la maladie (normalisation du timbre de la voix, ossification des zones de croissance épiphysaire, agrandissement du pénis et des testicules , l'apparition de la sensation sexuelle). À l'avenir, ils passent à un traitement d'entretien avec le même médicament (50 mg par semaine). Des préparations hormonales à action prolongée sont également utilisées pour le traitement (énanthate et testenate de testostérone à une dose de 200 à 400 mg par voie intramusculaire une fois par mois). L'hypogonadisme secondaire répond bien au traitement par la gonadotrophine chorionique, qui est administrée par voie intramusculaire à 1000 UI 2 fois par semaine. La durée du traitement est de 1 à 1,5 mois, une pause entre les cours est d'un mois. En cas d'efficacité insuffisante, il est recommandé traitement combiné avec de la testostérone.

L'hypogonadisme masculin est une saturation insuffisante du corps en hormones androgènes avec une diminution de la fonction des gonades. Ce n'est pas une unité nosologique, mais un certain nombre de maladies et d'états pathologiques, symptômes cliniques qui sont le sous-développement des organes génitaux externes et internes et des caractères sexuels secondaires.

Auparavant, au lieu du concept d '«hypogonadisme», le terme «eunuchoïdisme» était utilisé. Cependant, ce terme n'est pas très approprié pour caractériser ces conditions dans l'enfance et adolescence. Toutes les formes d'hypogonadisme pré-pubertaire peuvent être conditionnellement attribuées à l'eunuchoïdisme, non seulement avec un sous-développement des organes génitaux, mais également avec certaines caractéristiques du physique. Le statut somatique dans l'eunuchoïdisme est déjà une conséquence de l'hypogonadisme non traité chez les enfants et les adolescents. Pour faire référence à une fonction testiculaire réduite dans l'enfance, le terme "hypogonadisme" est plus approprié.

Le concept même d'eunuchoïdisme en tant qu'état d'activité endocrinienne réduite des gonades a été introduit dans la littérature médicale en 1913 par J. Taundler, E. Grosz. Dans les années 1930 et 1940, une étude intensive de l'endocrinologie des troubles sexuels a commencé. En 1947, A. Werner a été le premier à proposer de séparer les lésions pré-pubertaires et post-pubertaires des gonades en fonction du moment de l'atteinte. T. Heller, J. Nelson (1948), basés sur la détermination du niveau de gonadotrophines, ont été les premiers à distinguer les variantes hypergonadotropes et hypogonadotropes de l'hypogonadisme.

Étiologie et pathogenèse. La classification la plus complète des différentes causes de retard de développement sexuel chez les garçons est la classification de A. Root (1976) :

Hypogonadisme hypergonadotrope

1. Congénital : anorchie, syndrome de Klinefelter, syndrome de Turner masculin, insuffisance des enzymes testiculaires.

2. Acquis : orchite (oreillons, tuberculose), torsion, ablation chirurgicale, traumatisme, rayonnement.

Hypogonadisme hypogonadotrope

1. Troubles de l'hypothalamus et du système nerveux central.

A. Congénitale : absence de facteur de libération des gonadotrophines, isolée ou associée à une anosmie (syndrome de Kalman), dysplasie septooptique ; autres syndromes (Laurence-Moon-Barde-Biedl, Prader-Willi, ataxie de Friedreich).

B. Acquis : post-encéphalitique, post-traumatique, tumoral (craniopharyngiome, kystes et gliomes de l'hypothalamus), avec maladies granulomateuses (tuberculose, sarcoïdose), suppression par des hormones exogènes.

B. Dans les maladies systémiques : maladies cardiovasculaires, rénales, endocriniennes (diabète sucré, hypothyroïdie, hyperthyroïdie), maladies systémiques du tissu conjonctif.

2. Violations dans la glande pituitaire.

A. Congénitale : hypoplasie, aplasie hypophysaire, déficit isolé en gonadotrophines. B. Acquis : traumatisme, tumeur, insuffisance vasculaire.

Retard constitutionnel du développement sexuel

Comme il ressort de la classification, les causes immédiates de l'hypogonadisme chez les garçons sont extrêmement diverses. Dans certains cas, l'insuffisance fonctionnelle concerne les testicules eux-mêmes. Apparemment le plus cause commune l'hypogonadisme de ce type est celui des oreillons, compliqué d'orchite ou d'orchiépididymite. Changements trophiques fréquents dans les testicules, entraînant une puberté altérée. Des processus atrophiques progressifs du tissu testiculaire peuvent se développer après un échec traitement chirurgical cryptorchidie, hydropisie du testicule, hernie inguinale ou scrotale.

Parfois, les lésions primaires des testicules peuvent être associées à un traumatisme de la région inguinale et au développement ultérieur d'une lésion auto-immune du tissu testiculaire. L'hypoplasie testiculaire peut être différente - d'une légère diminution des gonades à leur disparition complète. Ainsi, par exemple, l'anorchie congénitale en tant que variante particulière de la forme gonadique de l'hypogonadisme est détectée en moyenne chez 3 à 5% des garçons sans testicules dans le scrotum. Cette condition se développe probablement à la suite d'une torsion testiculaire chez le fœtus après la formation des organes génitaux externes le long type masculin. Chez ces enfants avec des organes génitaux externes masculins, la cryptorchidie est souvent mal diagnostiquée, mais à la puberté, développement sexuel ne commence pas.

L'hypogonadisme testiculaire est associé à une pathologie de l'ensemble chromosomique. La version classique du syndrome de Klinefelter est une triade de symptômes sous forme d'hypogonadisme, de gynécomastie et de dysgénésie des tubules séminifères des testicules. La cause de cette condition est un (ou plusieurs) chromosome X supplémentaire dans le caryotype, c'est-à-dire l'ensemble de chromosomes 47XXY ou 48XXXY. Parfois, un mosaïcisme chromosomique de type XXY/XY, ou XXY/XX, ou XXXY/XY, ou XXX/XXY est détecté. Chaque chromosome X supplémentaire améliore la déficience intellectuelle et, avec le mosaïcisme, les manifestations externes du syndrome peuvent être légèrement prononcées, effacées (Fig. 40).

Divers cérébrale processus pathologiques, en particulier dans la région hypothalamo-hypophysaire, au cours du développement prénatal ou postnatal peut également conduire à un complexe symptomatique de retard ou "perte" de puberté. La cause immédiate de cette affection peut être une tumeur de l'hypophyse ou de l'hypothalamus, une lésion cérébrale antérieure, une neuroinfection.

Parfois, la synthèse et la sécrétion des neurohormones hypothalamiques ou des gonadotrophines hypophysaires sont perturbées sans aucun dommage anatomique. La "perte" de la synthèse et de la sécrétion normales du facteur de libération des gonadotrophines peut être isolée ou associée à une déficience multiple des facteurs hypothalamiques. Dans la première variante, une condition désignée comme le syndrome de Kalman se développe, et dans la seconde, une image de panhypopituitarisme se produit.

Syndrome de Kalman(dysplasie olfactive-génitale) - une maladie consistant en une combinaison d'hypogonadisme et d'une diminution significative de l'odorat jusqu'à l'anosmie. La cause de la maladie réside dans le sous-développement des structures de l'hypothalamus et des lobes olfactifs du cerveau.

Panhypopituitarisme- un complexe de symptômes de perte de toutes les fonctions tropiques de l'hypophyse, caractérisé cliniquement non seulement par un hypogonadisme, mais également par une insuffisance de la glande thyroïde, des glandes surrénales et un retard de croissance de l'enfant.

L'hypogonadisme chez les garçons se produit également dans certains syndromes rares d'origine centrale. Syndrome de Prader Willi, à l'exception de l'hypogonadisme (parfois associé à la cryptorchidie), comprend le retard mental, l'obésité, l'hypotension, Syndrome de Lawrence-Moon-Barde-Beadle- un complexe symptomatique congénital avec sous-développement des organes génitaux, obésité, retard de croissance, polydactylie, rétinite pigmentaire.

Il est maintenant généralement admis de diviser l'hypogonadisme selon le niveau d'atteinte en deux formes principales : centrale périphérique ou testiculaire. La pathologie primaire des gonades, y compris leur aplasie, conduit (selon le principe de rétroaction) à une augmentation de la sécrétion de gonadotrophines hypophysaires déjà à l'âge prépubère. "Un tel hypogonadisme est appelé hypergonadotrope, ou primaire. Une autre option pour l'absence de puberté chez les adolescents est la préservation fonctionnelle et morphologique des testicules sans leur stimulation en raison d'une production insuffisante de LH et de FSH. C'est ce qu'on appelle l'hypogonadisme secondaire. Secondaire l'hypogonadisme est un concept collectif, il comprend divers mécanismes d'insuffisance androgénique en dehors du tissu testiculaire lui-même. Puisque toutes les variantes de l'hypogonadisme secondaire dans le sang ont des niveaux fortement réduits de LH et de FSH, cette forme est autrement appelée insuffisance hypogonadotrope, ou hypogonadotropisme. le processus de la puberté avec des niveaux faibles ou indétectables de gonadotrophines dans le sang circulant était auparavant associé à une lésion primaire de l'hypophyse Progrès récents dans l'étude de la physiologie et de la physiopathologie de l'hypothalamus, ainsi que l'utilisation désormais disponible de libération de gonadotrophines facteur à des fins cliniques, ont conduit à la conclusion que l'hypothalamus, comme l'hypophyse, peut subir Dommage primaire. Le résultat final des dommages à l'un de ces deux organes est une réduction de la production et de la circulation des gonadotrophines, qui dans corps masculin entraîne une insuffisance des fonctions endocrines (androgènes) et exocrines (spermatogènes) des testicules. L'épithélium spermatogène est plus sensible à l'action des facteurs nocifs, la fonction exocrine souffre davantage et la fonction endocrinienne souffre moins.

En parlant d'hypogonadisme chez les adolescents, on ne peut manquer de mentionner une affection aussi fréquente que le retard pubertaire constitutionnel (physiologique, idiopathique). Cette condition n'est pas directement liée à l'hypogonadisme chez les garçons, mais a un effet similaire image clinique sous forme de retard pubertaire (pubertas tarda) et entraîne souvent des difficultés de diagnostic différentiel avec l'hypogonadisme.

Retard constitutionnel de la puberté et de la maturation physique - non maladie endocrinienne, et la variation génétiquement déterminée de la vitesse et du temps des rapports sexuels et Développement physique ou, en d'autres termes, une variante extrême, mais normale (physiologique). Chez ces adolescents, il y a une activation tardive des mécanismes centraux responsables de la puberté, et par conséquent, le système hypothalamo-hypophyso-gonadique est activé un peu plus tard. L'apparition et la progression des caractères sexuels secondaires avec un retard constitutionnel à la puberté sont le plus souvent les mêmes que dans la maturation normale, mais elles sont retardées de 1 1/2 -2 ans par rapport aux termes moyens.

image clinique. Les manifestations cliniques de l'hypogonadisme sont déterminées par le degré et la nature du déficit en androgènes, ainsi que par l'âge des patients. L'hypogonadisme pré-pubertaire, qui survient dans la seconde moitié du développement fœtal ou dans les premières années de la vie des patients, est extrêmement difficile à diagnostiquer avant la puberté, s'il n'y a pas de changements évidents dans les organes génitaux externes. De plus, chez les jeunes garçons, la taille des organes génitaux externes présente des variations individuelles assez importantes. Ainsi, le volume des testicules peut varier de 0,7 à 3 cm 3, la longueur du pénis - de 2,5 à 5,5 cm, ce qui rend difficile dans certains cas d'isoler les états d'hypoplasie prépubère ou le syndrome de sous-développement du corps caverneux du pénis (syndrome du micropénis).

Le déficit en androgènes devient plus évident à l'adolescence (Fig. 41).

Riz. 41. Apparition d'adolescents présentant un hypogonadisme d'origines diverses et un retard constitutionnel du développement sexuel. A - adolescent de 14 ans 1/2 avec un retard constitutionnel de puberté ; B - un adolescent de 15 ans souffrant d'hypogonadisme secondaire ; B - adolescent de 14 ans 1/2 avec hypogonadisme primaire. L'attention est attirée sur la similitude du statut somatique chez les adolescents présentant un retard de développement sexuel d'étiologies diverses.

Quelle qu'en soit la cause, il provoque un complexe de symptômes caractéristique, communément appelé infantilisme sexuel (auparavant, cette affection s'appelait eunuchoïdisme, physique eunuchoïde). Une apparence typique commence à se former au plus tôt à 15-16 ans, bien que chez certains adolescents une tendance à son développement puisse déjà être observée à partir de 13-13 ans et demi. Les membres sont relativement longs, la taille est haute. Le physique est infantile, souvent les hanches sont relativement plus larges que la taille membres supérieurs. Typiquement dépôt graisse sous cutanée- elle prédomine dans la région des glandes mammaires, dans le bas-ventre, près des coquilles Saint-Jacques ilion. Les muscles sont flasques, faibles, la voix reste haute, enfantine.

L'infantilisme le plus notable des organes génitaux externes: la taille du pénis et des testicules reste pré-pubère (la longueur du pénis est inférieure à 5 cm, le volume des testicules est inférieur à 4 cm 3), il n'y a pas de pigmentation , plissement ou affaissement du scrotum caractéristique de la puberté. La croissance des poils pubiens et axillaires est absente ou faiblement exprimée, ne correspond pas à la norme d'âge. Il n'y a pas de rêves humides, qui commencent généralement chez les jeunes hommes de 14 à 14 ans et demi.

Il convient également de noter les changements fréquents dans la psyché et le comportement des adolescents présentant un retard de développement sexuel. Ils commencent à éviter les pairs et les jeux sportifs collectifs, deviennent geignards ou, au contraire, irritables, colériques, renfermés. Toutes ces caractéristiques apparaissent juste au moment où les jeunes hommes commencent à prendre du retard sur leurs pairs dans le développement sexuel et ont du mal à vivre leur infériorité. Stress psycho-émotionnel constant, peur de découvrir sa "défectuosité" dans cas individuels peut même conduire à des tentatives de suicide.

Diagnostic et diagnostic différentiel. L'évaluation clinique du retard pubertaire d'origines diverses chez l'adolescent nécessite une connaissance précise des modifications anatomiques et endocriniennes normales avant et pendant la puberté. La même condition peut également être attribuée à l'interprétation des résultats de diverses méthodes de diagnostic de laboratoire auxiliaires.

Je voudrais attirer votre attention sur deux aspects liés à diagnostic précoce hypogonadisme. D'une part, il existe des cas fréquents de surdiagnostic de sous-développement sexuel chez les garçons adolescents en surpoids, lorsque les organes génitaux externes, recouverts d'un pli graisseux, donnent l'impression d'être hypoplasiques. D'autre part, une connaissance insuffisante par les pédiatres du moment et des manifestations externes de la puberté conduit à un diagnostic tardif d'hypogonadisme vrai. Étant donné que la sensibilité à tout traitement diminue avec l'âge dans l'hypogonadisme, naturellement, un diagnostic tardif aggrave le pronostic à long terme. L'établissement précoce de l'hypogonadisme est d'une grande importance, car l'hypogonadisme primaire et secondaire, selon diverses données, représentent ensemble au moins 40% de toutes les causes de retard pubertaire (tableau 4).

Chez les garçons avec un retard dans l'apparition des caractères sexuels secondaires ou sans eux, il est très difficile de déterminer la frontière entre la norme et la pathologie, car les fluctuations individuelles sont importantes. Il faut probablement au moins suspecter un hypogonadisme chez un adolescent lorsque tous ou la plupart des signes du développement pubertaire dépassent la limite inférieure de la norme d'âge de plus de M ± 2 δ (où M est âge moyen l'apparition d'un signe donné de puberté) ou sont en dessous du 3e centile de la normale pour un âge donné.

Cependant, les normes pour les signes de développement sexuel dans les valeurs sigma et centiles sont compilées pour une certaine population de la population infantile. Ces indicateurs sont fortement influencés par divers facteurs (nationalité, urbanisation, nutrition, accélération, etc.). Voici comment, par exemple, certains chercheurs abordent les limites d'âge de la norme et de la pathologie du développement sexuel des garçons.

A. Root (1976), partant de l'hypothèse que la croissance et le développement des organes génitaux, la croissance des poils sexuels du début de la puberté à l'âge adulte prend en moyenne 3 ans, suggère d'exclure l'hypogonadisme si : a) le développement sexuel n'a pas commencé par l'âge de 14 ans, b) le développement sexuel ne s'est pas terminé en 4 ans et demi, c) le cinquième stade du développement génital (selon Tanner) n'a pas été atteint à l'âge de 17 ans.

S. Brook (1980) estime qu'un ralentissement du développement sexuel avec hypogonadisme possible devrait être déterminé en l'absence d'un début indépendant de la puberté vers 14-14 ans et demi. L'auteur donne les normes suivantes pour le stade II des principaux signes androgéno-dépendants : pour les testicules 10-14 ans, pour les organes génitaux 9,8-14,2 ans, pour le début de la pilosité pubienne 10 1/2 -14 1/2 ans .

Dans le même temps, les limites d'âge exactes du développement sexuel normal et pathologique n'ont pas encore été établies. Il a déjà été souligné que la séparation de l'hypogonadisme vrai et du retard constitutionnel de la puberté selon des paramètres purement cliniques est une tâche assez difficile. Cependant, les résultats de l'enquête devraient encore jouer un rôle majeur pour le clinicien dans le diagnostic provisoire. Sur la base des résultats d'un examen clinique de 1500 écoliers de la population générale de Moscou, les employés de la clinique pour enfants de l'IEE&CHG de l'Académie des sciences médicales de l'URSS (M.A. Zhukovsky, N.B. Lebedev) ont tenté de déterminer les critères cliniques du retard physiologique de la puberté et de l'hypogonadisme chez les adolescents d'âges différents (tableau 5) .

Les possibilités paracliniques d'examen des adolescents en retard pubertaire sont très étendues. Parmi les méthodes non hormonales, la détermination de l'âge osseux par radiographies des mains et la détermination de la chromatine sexuelle ou du caryotype sont principalement utilisées.

L'âge osseux est un indicateur assez important qui indique l'harmonie de la maturation biologique d'un adolescent. Ce signe radiographique vous permet de déterminer avec précision le début de la puberté et une poussée de croissance, car ils ne sont possibles qu'avec une certaine "maturité" osseuse. Normalement, chez les garçons, les testicules commencent à grossir (premier signe de la puberté) à un âge osseux de 11-12 ans, des poils pubiens apparaissent au niveau des zones d'ossification correspondant à 13 ans. Si l'âge osseux d'un adolescent a atteint au moins 13 ans 1/2 (cet âge osseux correspond au moment de l'apparition d'un os sésamoïde dans l'articulation métacarpo-phalangienne selon M. A. Zhukovsky et al., 1980), et qu'il existe aucun signe de puberté, alors le retard constitutionnel de développement est discutable.

Habituellement, le retard du développement sexuel et le retard de la maturation osseuse se correspondent, puisqu'à l'adolescence, la progression de l'ossification des zones de croissance est déterminée par l'influence prédominante des hormones sexuelles.

L'étude de la chromatine sexuelle vise à confirmer ou, au contraire, à exclure le syndrome de Klinefelter, puisque c'est avec cette anomalie chromosomique que le développement sexuel lent est très caractéristique. Si chez les garçons et les hommes adultes en bonne santé, l'indice de chromatine sexuelle est de 1 à 5%, alors dans le syndrome de Klinefelter, il est d'environ 12 à 30%. Ce syndrome survient relativement souvent (1 : 300-400 garçons nouveau-nés). La suspicion de syndrome de Klinefelter peut survenir lorsque, en plus des plaintes d'un rythme de puberté retardé ou lent, des testicules petits et denses ou une gynécomastie sont déterminés. Parfois, les testicules de ces patients sont flasques, testovaty.

Un indicateur de l'activité hormonale et de la maturation physiologique des testicules est le taux sérique de la principale hormone androgène - la testostérone (90 à 95% de son contenu dans le sang périphérique est d'origine testiculaire). Pour tous les cas de puberté retardée ou absente chez les adolescents, les pathognomoniques sont réduits par rapport à norme d'âge niveaux de testostérone dans le sang. Un faible taux de testostérone dans le sang périphérique chez l'homme adulte peut être considéré comme l'un des critères d'hypogonadisme, mais en termes de diagnostic différentiel chez les adolescents au développement sexuel lent, sa seule détermination a une valeur limitée. En détectant de faibles niveaux de testostérone, nous ne faisons que confirmer le retard de la puberté. Tant dans l'hypogonadisme primaire que secondaire et dans le retard constitutionnel de la puberté, le taux basal de testostérone reste bas - moins de 2 mmol / l.

Plus d'informations sur état fonctionnel testicules donne un test avec l'introduction de gonadotrophine chorionique. L'hCG humaine agit dans le corps masculin comme la LH et, lorsqu'elle est administrée, la production de testostérone par les cellules de Leydig devrait augmenter. Selon la dynamique de la testostérone dans le sérum sanguin avant et après le test avec stimulation CG, on peut juger de la sécurité fonctionnelle des testicules. Bien sûr, dans la pathologie primaire des testicules, la réaction à la stimulation avec ce médicament sera réduite ou pratiquement absente (avec hypoplasie sévère ou aplasie des testicules). Par conséquent, ce test vous permet de déterminer l'hypogonadisme primaire, le cas échéant. Avec un retard constitutionnel du développement sexuel et un hypogonadisme secondaire, l'augmentation des taux sanguins de testostérone sera approximativement la même, mais dans les deux cas, elle sera plusieurs fois supérieure à celle de l'hypogonadisme primaire.

Dans la clinique pour enfants de l'IEE&CHG (N. B. Lebedev), une étude comparative de deux variantes du test avec CG a été réalisée : la première variante était une administration unique du médicament à une dose de 1500 UI, la seconde était l'administration de l'hormone à la même dose pendant 3 jours consécutifs. La version étendue de l'échantillon n'avait aucun avantage en termes de diagnostic différentiel et d'évaluation. activité fonctionnelle testicules.

Parmi les autres méthodes hormonales d'évaluation de l'état des patients présentant un retard de développement sexuel, il convient de mentionner la détermination hormones gonadotropes, dont le niveau peut indirectement caractériser la sécurité fonctionnelle et morphologique des testicules. Avec des dommages primaires aux testicules (ou en leur absence), selon la loi de rétroaction, la teneur en gonadotrophines dans le sang augmente fortement. Le niveau de LH et de FSH, dépassant de 2 fois ou plus la norme pour les hommes adultes, chez un adolescent avec un retard de puberté indique un hypogonadisme primaire. L'hypogonadisme secondaire se caractérise par un taux réduit de gonadotrophines par rapport à la norme d'âge. Les concentrations sanguines de LH et/ou de FSH chez les adolescents atteints d'hypogonadisme secondaire sont parfois si faibles qu'elles ne peuvent pas être détectées par radioimmunodosage.

Cependant, chez les adolescents présentant un retard constitutionnel du développement sexuel, le contenu en gonadotrophines est généralement également faible. Chez certains patients présentant un hypogonadisme secondaire et un retard constitutionnel de la puberté, les taux de LH et de FSH sont presque sans ambiguïté. Par conséquent, selon ce test hormonal, la séparation des deux conditions indiquées est difficile.

Bien que les niveaux basaux de testostérone et de gonadotrophines jouent souvent un rôle limité dans la différenciation du retard de développement constitutionnel et de l'hypogonadisme secondaire (ces deux formes représentent ensemble 80 à 90 % de toutes les causes de retard de puberté chez les garçons), leur étude dans le temps peut être d'une grande importance. . Les manifestations somatiques externes de la puberté chez les garçons sont dues à une augmentation graduelle et progressive des niveaux de ces hormones, il existe donc une relation positive certaine entre le contenu de ces hormones et le stade de la puberté, ainsi qu'entre le taux d'augmentation dans la concentration des hormones dans le sang et la dynamique des signes pubertaires.

Étant donné que les changements hormonaux dans le corps d'un adolescent dépassent toujours l'apparition et la progression des caractéristiques sexuelles secondaires, en déterminant le contenu de la testostérone, de la LH et de la FSH dans la dynamique (avec un intervalle de 10 à 12 mois), nous pouvons constater leur augmentation significative, par conséquent, identifiez un retard constitutionnel et rejetez le véritable hypogonadisme.

Le prochain test de laboratoire très important est la détermination du rythme quotidien de la sécrétion des hormones gonadotropes. Pour la période de la puberté et, surtout, pour ses premières étapes, une augmentation de la production et de la sécrétion chez système commun circulation de la LH et de la FSH pendant le sommeil. Une telle prédominance relative des gonadotrophines peut être détectée à la fois dans le sang et dans l'urine. Puisqu'il n'y a pas un tel rythme circadien chez les garçons avant le début de la puberté, une augmentation nocturne de la sécrétion de gonadotrophines par rapport à celle pendant la journée peut être utilisée pour détecter un retard constitutionnel de la puberté. En conséquence, chez les garçons atteints d'hypogonadisme secondaire, il n'y aura pas d'augmentation significative de la sécrétion de gonadotrophines la nuit, car avec cette forme de pathologie, la régulation hypothalamo-hypophysaire et la sécrétion de gonadotrophines sont altérées.

Pour terminer l'examen des possibilités de diagnostic de laboratoire moderne dans le complexe symptomatique des violations de la puberté physiologique chez les adolescents, on ne peut manquer de mentionner le test fonctionnel avec l'hormone de libération des gonadotrophines (GT-RG). La disponibilité d'un analogue synthétique de cette hormone a permis d'évaluer la fonctionnalité de l'hypophyse à différents stades de la puberté, ainsi que dans ses troubles, y compris la région hypothalamo-hypophysaire. Le test avec l'introduction de GT-RH et la détermination ultérieure de la dynamique de la LH et de la FSH dans l'application à la pathologie de la puberté chez les adolescents sert principalement à différencier l'hypogonadisme secondaire et le retard constitutionnel du développement sexuel. Sur la base de la pathogenèse de ces deux affections, on peut conclure que les résultats du test devraient être différents: avec un hypogonadisme secondaire, il n'y aura pratiquement pas d'augmentation des hormones, avec un retard constitutionnel, une nette augmentation des gonadotrophines sera révélée, et le pic de sécrétion se produira environ 30 minutes après l'administration intraveineuse du médicament. La comparaison de la réponse des gonadotrophines à une telle stimulation chez les adolescents présentant les deux types de puberté retardée a montré un pourcentage considérable (environ 40) de chevauchement mutuel des indicateurs. Cependant, ce test reste certainement informatif. En pratique, il est raisonnable de considérer qu'en l'absence d'élévation des gonadotrophines, il existe un hypogonadisme secondaire ou hypogonadotrope ; une augmentation assez prononcée des hormones après stimulation indique un retard constitutionnel ou physiologique : développement sexuel retardé ; une faible réponse à la stimulation de l'hormone de libération ne permet pas d'éclaircir le diagnostic.

Ce sont les possibilités générales diagnostic moderne avec cette pathologie. De ce qui précède, il devient évident qu'il est relativement facile de distinguer l'hypogonadisme primaire par échantillon négatif avec stimulation de l'hCG, par des gonadotrophines significativement élevées dans le sang, mais cette option ne se produit que dans 10 à 12% de tous les cas de puberté retardée chez les adolescents. L'hypogonadisme secondaire et le retard constitutionnel du développement sexuel sont beaucoup plus fréquents.

La détection précoce du retard constitutionnel de la puberté est d'une grande importance. Cette raison représente au moins la moitié de tous les cas de puberté retardée, de sorte que son établissement détermine la tactique médicale et un pronostic favorable. Il convient de mettre en évidence les critères indicatifs pour établir ce diagnostic :

Antécédents familiaux positifs (sans doute puberté tardive chez un ou les deux parents, frères et sœurs) ;

Absence d'anomalies du développement (cryptorchidie, syndrome de micropénis, anosmie) ou maladies chroniques les organes internes;

La combinaison de l'absence de signes de développement sexuel avec un retard équivalent de croissance et de maturation squelettique ;

Le volume des testicules, correspondant approximativement à celui des garçons de 11 à 12 ans;

Absence de pathologie sur la radiographie du crâne ;

Faibles niveaux de testostérone, LH et FSH dans le sérum sanguin ;

Test positif avec HCG ;

Une augmentation du taux de gonadotrophines la nuit (par excrétion dans les urines ou par concentration dans le sérum sanguin).

Traitement en réalité l'hypogonadisme consiste à prendre en compte sa forme, l'âge chronologique et osseux du patient.

Adolescents présentant un hypogonadisme primaire évident, dont le propre niveau d'androgénisation était suffisant pour un développement physique adapté à l'âge, la différenciation squelettique, la masculinisation (formation d'un physique masculin, développement satisfaisant des organes génitaux externes), le traitement peut commencer à l'âge de 14-15 ans . Cependant, cette situation se produit rarement. Dans un pourcentage plus élevé de cas chez les garçons atteints d'hypogonadisme primaire, le déficit en androgènes se manifeste plus tôt que l'âge indiqué et est plus prononcé. Concernant traitement actif ces patients il est rationnel de commencer par 12-13 ans. Traitement de remplacement - des médicaments contenant des hormones sexuelles mâles sont administrés. À un âge plus jeune, les doses de médicaments sont relativement plus faibles et les cures sont plus courtes, afin de ne pas provoquer de fermeture prématurée des zones de croissance et d'éviter des érections fréquentes et douloureuses.

À la disposition du médecin, il existe des préparations d'hormones sexuelles mâles à action courte (méthyltestostérone, propionate de testostérone, dipropionate de testostérone) et prolongée (testenate, sustanon). Le traitement commence généralement par des médicaments action courte jusqu'au développement satisfaisant des caractères sexuels secondaires, puis ils passent à un traitement d'entretien avec des préparations prolongées (0,5 à 1 ml de testenat est administré une fois tous les 20 jours et sustanon une fois par mois à une dose déterminée individuellement). Actuellement, de nombreux auteurs sont enclins à croire que le traitement actif de ces patients peut commencer directement avec des androgènes prologés, expliquant cela par le fait que la méthyltestostérone a un effet hépatotoxique, provoque plus souvent une gynécomastie et que des médicaments androgènes à action brève tels que le propionate de testostérone doivent être administré fréquemment (tous les 2 à 3 jours). Les androgènes à action prolongée ne présentent pas ces défauts et leur efficacité n'est pas inférieure à celle des autres médicaments. Apparemment, il convient de souligner une fois de plus que la dose par injection et la fréquence des injections sont déterminées individuellement et dépendent de l'âge, du poids corporel de l'adolescent, de la sensibilité des tissus des organes cibles au médicament, etc.

Dans un pourcentage significatif de cas, un traitement substitutif suffisamment précoce et continu par des hormones sexuelles mâles chez les patients atteints d'hypogonadisme primaire donne un effet satisfaisant sur le développement et le maintien des caractéristiques sexuelles secondaires. Cependant, une spermatogenèse à part entière ne peut pas être établie chez ces patients. Les parents du patient et l'adolescent lui-même doivent savoir qu'il restera stérile.

Si l'état clinique et les données de laboratoire indiquent un hypogonadisme secondaire avec une sécurité fonctionnelle relative des testicules, alors l'utilisation de CG est indiquée. La dose du médicament est de 1000-2000 UI par voie intramusculaire 1 fois en 4-5 jours. Le calcul de la dose pour chaque injection est approximativement le suivant: avec un adolescent pesant 35 à 40 kg, 1000 UI de médicament sont administrés, avec un poids corporel d'environ 50 kg - 1500 UI, avec un poids corporel de 65 à 70 kg, 2000 UI sont administrées à chaque injection. Le cours est prescrit 10-15 injections, puis faites une pause pendant 1 1/2 -2 mois. Les intervalles entre les cours s'expliquent par la notion qu'avec un traitement à long terme du CG, des anticorps peuvent se former contre lui.

L'un des premiers signes de l'efficacité du traitement chez les patients atteints d'hypogonadisme secondaire est la dynamique de l'état des testicules. Si après 2-3 cycles de traitement CG, ils ont considérablement augmenté, sont devenus plus élastiques, il est conseillé de poursuivre le traitement avec ce médicament uniquement. Cependant, en l'absence d'effet évident après plusieurs cures, l'ajout de préparations d'hormones sexuelles mâles au traitement est indiqué.

La question de la tactique médicale est très importante en cas de simple retard constitutionnel du développement sexuel. Si le diagnostic ne fait aucun doute, il n'y a pas d'indication inconditionnelle de traitement, car la puberté surviendra certainement chez ces adolescents, seulement un peu plus tard que la moyenne. Cependant, comme mentionné ci-dessus, la plupart de ces jeunes hommes se font une idée stable de leur propre infériorité, "l'infériorité physique", qui doit toujours être prise en compte. Il ne faut pas laisser ces déviations psycho-émotionnelles progresser et se fixer dans l'esprit d'un adolescent.

Sans indications psychologiques relativement urgentes, le traitement est inapproprié. Si la dépression mentale est manifeste, une expérience difficile de sa condition par un adolescent en retard de développement sexuel, puis une courte traitement hormonal montré. Un tel traitement entraînera rapidement un certain élargissement des organes génitaux externes, l'apparition et la progression de la croissance des poils génitaux, ainsi que l'accélération tant attendue de la croissance linéaire et une augmentation de la force musculaire. Le traitement doit être suffisamment court pour ne supprimer aucune partie du système hypothalamo-hypophyso-gonadique. Il est possible de recommander 3 à 4 injections d'androgènes à action prolongée 1 ml par voie intramusculaire (1 injection mensuelle) ou de méthandrosténolone 1 comprimé par jour pendant 3 mois. Tel effet thérapeutique n'altère pas la fonction testiculaire et ne réduit pas la longueur finale du corps des adolescents. Les indications ou conditions de ce type de traitement peuvent être définies comme suit :

Retard constitutionnel établi (et incontesté) de la puberté ;

Une idée clairement formée et progressive de son infériorité physique;

14 ans et plus ;

Longueur corporelle égale ou inférieure au 3e centile de la norme d'âge ;

Absence de poils pubiens (ou poils initiaux).

Prévoir. Si la cause de l'hypogonadisme n'est pas une lésion tumorale de la région hypothalamo-hypophysaire, alors le pronostic pour la vie avec Formes variées le développement sexuel retardé est toujours favorable.

La fertilité ne peut être atteinte que dans un certain pourcentage de cas d'hypogonadisme vrai secondaire avec préservation fonctionnelle des testicules et correct, traitement en temps opportun. Il faut tenir compte du fait que les cellules germinales sont beaucoup plus sensibles à l'action de divers facteurs nocifs que les cellules de Leydig. À cet égard, dans le traitement de l'HCG bon effet par rapport au développement des caractères sexuels secondaires ne signifie pas encore une spermatogenèse quantitativement et qualitativement adéquate. Les patients qui ont atteint la maturité chronologique sont généralement capables d'avoir une activité sexuelle (avec un traitement d'entretien régulier).

Lors de l'examen du pronostic à long terme, il convient une fois de plus de souligner la nécessité d'un diagnostic et d'un traitement rapides. Il existe probablement de nombreux cas d'hypogonadisme chez les hommes adultes présentant une fonction sexuelle réduite, une infertilité, divers troubles somatiques et maladies neuropsychiatriques ont des racines dans l'enfance. Cependant, ce n'est que dans l'enfance et l'adolescence que l'on peut compter sur un succès retentissant dans le traitement de l'hypogonadisme.

Chez les adolescents présentant un retard constitutionnel de la puberté, le développement des caractères sexuels secondaires et, plus tard, la capacité d'avoir une vie sexuelle et la fertilité ne sont pas altérés.

L'hypogonadisme est un syndrome qui survient à la suite d'une carence en hormones sexuelles dans le corps associée à une insuffisance fonctionnelle des glandes sexuelles - les gonades. Cette pathologie peut se développer aussi bien chez l'homme que chez la femme. Dans certains cas, les manifestations du syndrome se retrouvent dans l'enfance et l'adolescence. La pathologie s'accompagne non seulement d'un sous-développement des organes génitaux, mais a également un effet extrêmement négatif sur l'état des systèmes et organes vitaux, le squelette, le métabolisme des protéines et des graisses, etc.

Qu'est-ce qu'une maladie et quels sont ses types

Une diminution de la production d'hormones sexuelles dans le corps en raison de diverses circonstances peut survenir chez les femmes et les hommes, mais les manifestations de la maladie seront très différentes.

Les endocrinologues font la distinction entre l'hypogonadisme primaire et secondaire. La première variante de la maladie est provoquée par des pathologies directement liées à l'état du tissu gonadique - testicules chez l'homme et ovaires chez la femme. Dans ce cas, le secret produit par les glandes sexuelles n'est pas suffisant pour la formation et le fonctionnement normaux des organes génitaux internes et externes.

Quant à l'hypogonadisme secondaire, dans ce cas, le développement de la maladie est associé soit à des pathologies structurelles de l'hypophyse qui affectent négativement ses fonctions, soit à un dysfonctionnement de l'hypothalamus, qui contrôle le travail de l'hypophyse. Les deux formes de la maladie peuvent être congénitales ou acquises.

La forme primaire de la maladie, qui se manifeste dans l'enfance, attire l'attention sur le développement de l'infantilisme mental chez l'enfant, et la secondaire peut entraîner des troubles mentaux.

De plus, les endocrinologues distinguent les types d'hypogonadisme suivants:

• hypogonadotrope - se développe à la suite de troubles du système hypothalamo-hypophysaire, se manifestant par une diminution de la production de gonadotrophines - hormones hypophysaires, ce qui entraîne une diminution de la sécrétion d'androgènes dans les testicules chez l'homme et d'œstrogène dans les ovaires chez la femme ;
• normogonadotrope - est le résultat des mêmes troubles que l'hypogonadotrope, mais une diminution de l'activité sécrétoire des testicules et des ovaires se produit en arrière-plan montant normal gonadotrophines;
• hypergonadotrope, accompagné de lésions du tissu glandulaire des testicules et des ovaires dans le contexte d'une sécrétion accrue d'hormones par l'hypophyse.

Selon l'âge auquel la déficience hormonale s'est développée, l'hypogonadisme est divisé en types suivants:

• embryonnaire (période embryonnaire);
• pré-pubère (de la naissance à 12 ans, lorsque la puberté active commence);
• post-pubertaire (à partir de 12 ans) ;
• l'âge (climatérique) chez les hommes et les femmes, survenant en raison d'une diminution de la production d'hormones sexuelles.

Causes du développement de la pathologie chez les enfants et les adultes

L'hypogonadisme primaire congénital peut être causé par les raisons suivantes :

• aplasie testiculaire (absence d'un ou des deux testicules dans le scrotum);
• sous-développement des testicules, accompagné d'une augmentation glandes mammaires chez l'homme, l'absence de spermatozoïdes et une diminution de la sécrétion de testostérone (syndrome de Klinefelter) ;
• défauts chromosomiques qui provoquent une petite taille et des échecs dans le développement du système reproducteur (syndrome de Shershevsky-Turner);
• absence totale de production de sperme, provoquant l'infertilité, avec d'autres normes générales (syndrome del Castillo);
• manque de perception par l'organisme des androgènes (faux hermaphrodisme masculin).

L'hypogonadisme secondaire congénital se développe dans les cas suivants :

• dommages à l'hypothalamus;
• faible taux de gonadotrophines - syndrome de Kallman, qui comprend des déformations externes ("fente labiale", asymétrie faciale, doigts supplémentaires, etc.), eunuchoïdisme, sous-développement testiculaire ;
• nanisme de nature pituitaire;
• tumeurs cérébrales congénitales;
• insuffisance des fonctions hypophysaires, entraînant l'infertilité, le sous-développement des organes génitaux, l'eunuchoïdisme (syndrome de Maddock).

L'hypogonadisme primaire acquis survient à la suite de modifications des testicules et des ovaires sous l'influence de facteurs externes et internes survenus après la naissance. Parmi ces facteurs, on peut citer :

• dommages et néoplasmes des testicules et des ovaires;
• développement insuffisant de l'épithélium qui forme la couche superficielle des ovaires et des testicules, se manifestant par une croissance élevée, une augmentation des glandes mammaires (chez l'homme) et des organes génitaux externes sous-développés;
• insuffisance fonctionnelle des testicules et des ovaires due à des procédures médicales, telles que la radiothérapie, et opérations chirurgicales sur les organes du scrotum, des ovaires, avec réparation des hernies, etc.

Un hypogonadisme secondaire acquis peut se développer en raison des facteurs suivants :

• insuffisance hypophysaire, provoquant le développement de l'obésité;
• insuffisance hypophyso-hypothalamique, c'est-à-dire diminution de la production de gonadotrophines et d'androgènes (syndrome LMBB);
• les lésions cranio-cérébrales et les tumeurs de la région hypophyso-hypothalamique, en particulier les adénomes hypophysaires ;
• excès de prolactine sécrétée par l'hypophyse (syndrome d'hyperprolactinémie).

De plus, les facteurs suivants peuvent jouer le rôle de catalyseur dans le développement de l'hypogonadisme :

• impact sur le corps des substances toxiques;
• utilisation à long terme de médicaments antibactériens et stéroïdiens;
• l'abus d'alcool;
• infections transférées.

Symptômes et signes

Le tableau symptomatique de l'hypogonadisme chez l'homme est déterminé par le degré de déficit en androgènes. Avec le développement de la pathologie dans la période embryonnaire, l'enfant peut naître hermaphrodite, c'est-à-dire avoir à la fois des organes sexuels féminins et masculins. Si la maladie a commencé à se développer avant la puberté du garçon, son développement sexuel est inhibé et les caractéristiques eunuchoïdisme - disproportionnellement grand avec des os faibles, des muscles sous-développés, une poitrine étroite, de longs bras et jambes, une voix grinçante. Dans d'autres cas, au contraire, la formation du corps selon type féminin, il y a une augmentation des glandes mammaires et de l'obésité. pénis et prostate sous-développé, il n'y a pas de croissance de poils sur le pubis et le visage, la puissance et la libido sont absentes.

Dans les cas où l'hypogonadisme se développe dans la période post-pubertaire, ses manifestations cliniques sont moins prononcées. De plus, avec tous les types de maladies, il y a toujours des symptômes d'une diminution de la taille des testicules, d'une diminution de l'érection, d'une diminution de la production de sperme, de l'infertilité et d'un manque de désir sexuel. De plus, le patient se plaint de faiblesse musculaire et de fatigue.

Chez les femmes souffrant d'hypogonadisme, les principaux symptômes peuvent être évoqués :

• violation des menstruations ou leur absence complète;
• sous-développement des organes génitaux et des glandes mammaires;
• absence de poils ou pilose peu abondante du pubis et des aisselles ;
• bassin étroit et aplati.

Si la pathologie s'est développée chez une fille après le début de la puberté, ses caractéristiques sexuelles subissent une régression - les organes génitaux s'atrophient progressivement et la menstruation s'arrête.

Sans parler des signes évidents d'hypogonadisme, tels que l'hermaphrodisme, chez les nouveau-nés, la preuve de la présence d'une pathologie peut être le fait que les testicules sont dans une position à partir de laquelle ils ne peuvent plus descendre dans le scrotum - par exemple, ils peuvent être empêché par une barrière de tissu conjonctif. Normalement, le testicule est palpé soit dans la partie inférieure du canal inguinal, soit dans la région de l'anneau inguinal, et il peut être facilement descendu manuellement dans le scrotum. De plus, la présence d'une pathologie est mise en évidence par une carence en hormones sexuelles.

Méthodes de diagnostic de base

La principale tâche de diagnostic consiste à différencier l'hypogonadisme de l'hypothyroïdie, de la thyrotoxicose, de la maladie de Cushing et de plusieurs autres.

Le diagnostic d'hypogonadisme, tout d'abord, est effectué sur la base des plaintes du patient, de l'analyse de ses indicateurs anthropométriques, y compris les organes génitaux, ainsi que de la correspondance du niveau de puberté avec l'âge du patient.

De plus, un certain nombre d'études de laboratoire et de matériel sont réalisées :

• radiographie du squelette - permet de déterminer le stade d'ossification des zones de croissance des os, sur la base duquel on conclut que leur état correspond à l'âge biologique du patient;
• spermogramme pour hommes - analyse de la composition qualitative du sperme, si elle peut être obtenue, car dans certains cas, cela n'est pas possible;
• densitométrie - détermination de la composition minérale des os, qui permet d'identifier les écarts par rapport à la norme et, en particulier, l'ostéoporose;
• Échographie de l'utérus chez la femme - détection du sous-développement (hypoplasie) de l'utérus et des ovaires;
• IRM du cerveau pour déterminer l'état du système hypothalamo-hypophysaire ;
• tests sanguins et urinaires pour les niveaux d'hormones - en présence d'une pathologie, les hommes ont un déficit en testostérone et un excès d'estradiol (avec une tendance à la féminisation), et les femmes ont une diminution des niveaux d'œstrogène et une augmentation des gonadotrophines.

Traitement de la pathologie

Il n'existe pas de méthodes thérapeutiques générales pour le traitement de l'hypogonadisme - la stratégie est choisie par le médecin de manière purement individuelle et dépendra du type de maladie, de la nature des troubles fonctionnels, de l'âge du patient chez qui la pathologie a été détectée, etc.

Il est important de savoir que le recours à la médecine traditionnelle pour le traitement de l'hypogonadisme est au mieux inutile, et au pire nocif, car le temps nécessaire pour traitement efficace pathologie.

Thérapie conservatrice

Les formes congénitales de la maladie, ainsi que l'hypogonadisme qui s'est développé avant le début de la puberté, ne peuvent être guéries. Dans ce cas, la thérapie consistera à corriger l'état du patient à l'aide d'un remplacement hormonal à vie, mais l'infertilité, en règle générale, ne peut pas être guérie.

Dans les formes secondaires d'hypogonadisme, un stimulant pharmacothérapie gonadotrophines en combinaison avec des hormones sexuelles - testostérone et œstrogène. En plus du remplacement hormonal, le patient peut se voir recommander des médicaments qui suppriment la synthèse d'hormones indésirables. Un exemple est l'anastrozole, qui inhibe (ralentit) la synthèse d'œstrogène dans le corps.

À pharmacothérapie hypogonadisme chez les femmes, en plus des préparations hormonales spéciales, les contraceptifs oraux sont utilisés avec succès, qui comprennent une combinaison de deux types d'hormones - les œstrogènes et les progestatifs. Après 45 ans, il est recommandé aux patients de prendre de l'estradiol, de la cyprotérone et de la noréthistérone.

Il est important de savoir que le remplacement hormonal est contre-indiqué dans cancer glandes mammaires et organes de la région génitale, avec pathologies cardiovasculaires, maladies rénales, insuffisance hépatique etc.

En outre, le patient reçoit également des vitamines et des immunothérapies, des cours gymnastique thérapeutique, baignade en piscine et activité physique. Il n'y a pas de recommandations particulières concernant l'alimentation, mais l'alimentation du patient doit être équilibrée, il est particulièrement important de limiter l'utilisation d'aliments contenant des graisses animales et des glucides légers.

Opération

Méthodes chirurgicales des traitements peuvent être utilisés pour compenser les testicules manquants. Cela se produit soit par transplantation (transplantation) d'un organe, soit par implantation d'un testicule artificiel dans fins cosmétiques. De plus, il est possible de faire descendre chirurgicalement un testicule situé dans la cavité abdominale dans le scrotum. D'énormes dommages psychologiques au patient provoquent un sous-développement du pénis, qui peut également être éliminé à l'aide de la chirurgie plastique.

Ces interventions chirurgicales sont réalisées à l'aide de méthodes de microchirurgie, suivies d'un contrôle obligatoire de l'organe transplanté et de l'état hormonal du patient. Une approche intégrée de l'utilisation de méthodes chirurgicales de traitement vous permet de reprendre le développement des organes génitaux, de restaurer la puissance et même, dans certains cas, de guérir l'infertilité. Les méthodes chirurgicales ne sont pas utilisées pour traiter l'hypogonadisme féminin.

Pronostic et complications possibles

Un remplacement hormonal adéquat en temps opportun peut affecter de manière significative l'état du patient. Avec l'aide d'une telle thérapie, il est possible d'obtenir une croissance du pénis chez l'homme et la restauration de la spermatogenèse, le retour du cycle menstruel chez la femme, la normalisation du tissu osseux, etc. Les méthodes chirurgicales aident à éliminer non seulement les défauts esthétiques, mais également à restaurer les fonctions des organes du système reproducteur. Quant à la prévention de la maladie, elle n'existe malheureusement pas.

Les troubles fonctionnels graves peuvent être considérés comme des conséquences négatives de la maladie, qui deviennent des obstacles importants dans le processus d'adaptation d'une personne dans la société, ceci est particulièrement aigu à l'adolescence, où la conscience de sa différence avec ses pairs cause une souffrance morale à l'enfant. Un patient souffrant d'hypogonadisme ne peut pas construire normalement relations sexuelles avec un partenaire, souvent privé de la possibilité de fonder une famille.

Elena Malysheva à propos de l'hypogonadisme masculin - vidéo

Si vous remarquez des signes chez vous-même ou chez votre enfant pouvant indiquer le développement d'un hypogonadisme, vous devez immédiatement vous précipiter chez l'endocrinologue. Même dans les cas où la maladie ne peut être guérie, l'état du patient peut être entièrement compensé à l'aide d'une thérapie adéquate et améliorer sa qualité de vie.

Cette maladie survient chez environ 1 garçon sur 1 000. Le plus souvent, la maladie est transmise par la lignée masculine.

Le fait est que dans les testicules, il y a des glandes sexuelles spéciales qui sécrètent de la testostérone. Sous son influence, la synthèse des spermatozoïdes, le développement, la croissance et la formation du système reproducteur se produisent.

Si, pour une raison quelconque, le niveau de testostérone chute, des pathologies apparaissent, notamment des organes génitaux sous-développés et l'absence de caractéristiques sexuelles secondaires (poils pubiens, timbre élevé d'une voix féminine, silhouette féminine, etc.).

Causes et conséquences

Vidéo : "Hypogonadisme chez les garçons"

Les symptômes

Le traitement doit être effectué uniquement dans un cadre clinique sous la supervision de spécialistes. Aucune médecine traditionnelle ou automédication n'aidera ici.

Il s'agit d'une maladie complexe qui nécessite une approche individuelle et thérapie complexe utilisant les techniques les plus modernes.

La prévention

À l'heure actuelle, il n'existe pas de méthodes spécifiques pour la prévention de l'hypogonadisme. Il suffit de surveiller l'état de la puberté des garçons, de remarquer les déviations et de consulter un médecin à temps.

Il faut aussi surveiller son alimentation le corps des enfants ne manquait pas nutriments nécessaires à la croissance et au développement normaux. L'exercice ou l'exercice régulier sera également bénéfique.

Prévoir

Dans ce cas, le pronostic dépend de l'âge et de la gravité de la maladie.

Si la maladie est détectée à un stade précoce, les chances de guérison seront naturellement plusieurs fois supérieures à celles d'un garçon pratiquement adulte.

Vous devez comprendre que le développement sexuel se produit jusqu'à un certain âge (jusqu'à 17-19 ans), et si vous n'avez pas le temps à ce moment-là, le garçon peut rester stérile pour le reste de sa vie. Il peut perdre complètement son attirance pour le sexe opposé et devenir eunuque.

Cette maladie a de graves conséquences psychologiques pour l'enfant. Des organes génitaux sous-développés peuvent entraîner une diminution de l'estime de soi et servir de cause à d'autres troubles mentaux.

Il est difficile pour les garçons atteints d'hypogonadisme de s'adapter à la société en raison de l'incohérence avec les normes généralement acceptées. De nombreux patients souffrent de dépression et de névrose, ce qui conduit souvent au développement de tendances suicidaires. Dans ce cas, l'efficacité est importante, car chaque jour sans traitement est une occasion perdue.

Conclusion

L'hypogonadisme chez les garçons peut commencer à tout âge. Vous devez surveiller attentivement le développement de l'enfant et subir régulièrement des examens préventifs avec un médecin afin de diagnostiquer cette maladie à temps. Si nécessaire, vous devez réussir tous les tests et études nécessaires, même si les violations sont mineures.

La puberté est l'étape la plus importante de la vie de toute personne, qui détermine son avenir. Il est important de savoir que l'hypogonadisme entraîne l'infertilité, l'impuissance et le manque de désir sexuel, c'est-à-dire qu'un garçon peut perdre la libido masculine dès l'enfance, ce qui changera radicalement sa vie, pas pour le mieux.

Andrologue, Urologue

Procède à l'examen et au traitement des hommes infertiles. Engagé dans le traitement, la prévention et le diagnostic de maladies telles que maladie de la lithiase urinaire, cystite, pyélonéphrite chronique insuffisance rénale etc.

1. - insuffisance testiculaire primaire, causée par une altération de la fonction testiculaire de nature congénitale. L'anorchisme et le syndrome de Klinefelter en sont des exemples.

Anorchisme- une anomalie embryonnaire caractérisée par l'absence de tissu testiculaire dans le corps d'un mâle génotypique et phénotypique. Chez ces patients, le scrotum est sous-développé, dans l'épaisseur duquel on palpe des testicules encore atrophiés in utero. Très probablement, leur mort due à une insuffisance de l'apport sanguin survient après la 20e semaine de développement intra-utérin, lorsque l'urètre est déjà formé selon le type masculin, mais le développement normal du phallus et du scrotum ne se produit pas.

À la période pubertaire, la structure eunuchoïde du squelette se forme en l'absence de caractères sexuels secondaires: une poitrine étroite, d'une longueur disproportionnée des membres inférieurs, pilosité faciale clairsemée, manque de poils sur la poitrine, poils pubiens de type féminin, sous-développement système musculaire, obésité fémorale-fessière de type féminin. L'examen révèle de très faibles niveaux de testostérone dans le sang. Le taux de gonadotrophines dans le sang et leur excrétion dans les urines sont augmentés.

syndrome de Klinefelter- dysgénésie des tubules séminifères, provoquée par un chromosome X supplémentaire dans le caryotype (XXY). La spermatogenèse est absente (azoospermie) tout en maintenant l'éjaculation (cette dernière est représentée par la sécrétion de la prostate). Jusqu'à la puberté, ces garçons ne sont pas différents de leurs pairs, et avec le début de la puberté, en raison d'une carence en androgènes, ils ont des zones de croissance ouvertes, ce qui conduit à la formation de proportions eunuchoïdes du squelette. La libido et la puissance sont réduites, mais les érections spontanées sont préservées. Dans 20 à 40 % des cas, une véritable gynécomastie unilatérale ou bilatérale se développe. L'excrétion urinaire de FSN est augmentée. La chromatine sexuelle est positive (preuve de la présence de 2 chromosomes X ou plus).

2. en raison d'un dysfonctionnement des testicules de nature acquise.

Orchite- lésions infectieuses des testicules chez les oreillons (jusqu'à 36% des cas), la tuberculose, la varicelle, la syphilis congénitale, les virus Coxsackie.

Lésions traumatiques des testicules- orchite post-traumatique, hernie inguinale étranglée.

cryptorchidie- une condition dans laquelle un (monorchisme) ou les deux testicules ne sont pas descendus dans le scrotum. La fréquence chez les nouveau-nés est de 12 %. Dans les testicules mal positionnés, une dégénérescence de l'épithélium germinal et une diminution de la spermatogenèse se produisent en raison de l'exposition à température élevée dans la cavité abdominale, un traumatisme mécanique et une insuffisance circulatoire.

3. se produit avec une insuffisance totale des hormones tropiques de l'hypophyse ou une insuffisance isolée de LH (syndrome de l'eunuque fertile), FSH (syndrome de Kallman - une combinaison d'hypogonadisme avec une diminution de l'odorat).

4. observé avec une insuffisance acquise des hormones tropiques de l'hypophyse ( processus inflammatoires, blessures avec fracture de la base du crâne, anévrismes vasculaires), maladies systémiques chroniques, urémie.

Diagnostic d'hypogonadisme aider à déterminer la teneur en testostérone dans le sérum sanguin et l'urine (avec l'hypogonadisme, elle est réduite dans le sang moins que la norme - 2,1 μmol / l), déterminer la quantité d'excrétion urinaire des métabolites androgènes - total 17-cétostéroïdes et leurs fractions ( le taux de métabolites d'origine gonadique est réduit), déterminer les taux d'hormones gonadotropes de l'hypophyse (LH et FSH sont augmentées dans l'hypogonadisme primaire, abaissées dans l'hypogonadisme secondaire), un test à la gonadotrophine chorionique, un activateur de la fonction androgène du testicules (dans l'hypogonadisme primaire, en réponse au test, l'excrétion de 17-cétostéroïdes dans l'urine ne change pas, tandis que dans l'hypogonadisme secondaire, elle augmente) , détermination de la chromatine sexuelle (trouvée dans les cellules de l'épithélium buccal dans le syndrome de Klinefelter) et caryotype, détermination de l'âge osseux (avec hypogonadisme, il est en retard sur le calendrier), échographie de la cavité abdominale (pour rechercher un testicule non descendu dans la cryptorchidie et exclure l'anorchisme).

Traitement. Avec l'hypogonadisme primaire, avec le début de la puberté, la thérapie de remplacement des androgènes commence: méthyltestostérone 20-40 mg par jour (1 tab. = 5 mg). Si nécessaire, ils passent à des médicaments à action prolongée (propionate de testostérone 1% 1,0; testenate 10% 1,0).

Le traitement de la cryptorchidie commence par l'introduction de la gonadotrophine choriogonique à des doses allant jusqu'à 1 an, 250 UI 2 fois par semaine, dans la 2e année de vie, 500 UI 2 fois par semaine pendant 5 à 6 semaines, chez les adolescents, 1500 UI 2 fois une semaine, 6 semaines. Les hormones sexuelles sont ajoutées 3-4 semaines après l'administration de gonadotrophine, qui n'a aucun effet, mais pas avant l'âge de 14-15 ans (en tenant compte des délais de puberté spontanée). Avec échec thérapie conservatrice la relégation chirurgicale du testicule à l'âge de 5-7 ans est indiquée: le moment optimal de l'opération pour la cryptorchidie unilatérale est de 3-5 ans, bilatéral - 2-3 ans.

Avec l'hypogonadisme secondaire (sécurité relative des testicules), le traitement commence par des mesures générales de renforcement - vitamines A, C, E, nutrition protéique améliorée. Les stéroïdes anabolisants (rétabolil, méthylandrosténolone) sont utilisés pour corriger la taille du pénis et le développement physique. S'il n'y a pas d'effet, la gonadotrophine chorigonique est utilisée à 1000-1500 UI 1 à 2 fois par semaine. Habituellement, 2 à 4 semaines après le début du traitement, les testicules augmentent et deviennent élastiques. Après 3-4 mois, une pause est faite dans le traitement pour éviter l'apparition d'anticorps contre le médicament.

Hypogonadisme chez les filles

1. Hypogonadisme congénital primaire - insuffisance primaire de la fonction ovarienne de nature congénitale.

Dysgénésie (hypoplasie) des ovaires- sous-développement des ovaires avec leur plus petite taille, un petit nombre de follicules primordiaux et des ovules dégénérés. Il est généralement diagnostiqué pendant la période pubertaire, lorsqu'un retard et une insuffisance dans le développement des caractères sexuels secondaires sont détectés - les glandes mammaires ne sont pas développées, il n'y a pas de poils sur le pubis et sous les aisselles, l'utérus est infantile et petit en Taille. Il n'y a pas de règles après le début de la puberté (aménorrhée primaire). Ces filles sont généralement grandes, avec des proportions corporelles eunuchoïdes. Augmentation des taux de LH et de FSH dans le sang et l'urine. Il n'y a pas de réponse à l'introduction de la gonadotrophine chorionique (stimulateur d'œstrogènes ovariens).

Syndrome de Shereshevsky-Turner- pathologie chromosomique avec absence d'un chromosome X (caryotype 45X0). L'infantilisme sexuel prononcé est caractéristique (les glandes mammaires ne sont pas développées, le mamelon est rétracté, les caractéristiques sexuelles secondaires ne sont pas développées), la petite taille (due à une diminution de la sensibilité des zones de croissance épisariques aux STH), cou court avec des plis ptérygoïdiens, un palais haut, une racine des cheveux basse sur le cou, une déformation en valgus (rotation à l'intérieur) des articulations du coude et des avant-bras, malformations congénitales CCC. La chromatine sexuelle est absente.

2. Hypogonadisme acquis primaire chez les filles, il est causé par un dysfonctionnement des ovaires de nature acquise - à la suite d'une chimiothérapie, d'une radiothérapie, d'opérations chirurgicales et de blessures, d'infections, de lésions auto-immunes.

3. Hypogonadisme congénital secondaire survient lorsque les hormones de l'hypophyse et de l'hypothalamus sont insuffisantes en raison d'un craniopharyngiome, d'un adénome hypophysaire à chromophome, d'un traumatisme à la base du crâne, d'une hémorragie, d'une méningite basale, d'un granulome, d'une réticulose.

La cause de l'hypogonadisme congénital secondaire peut également être hyperprolactinémie(augmentation du taux de prolactine supérieure à 20 ng/ml) due à un adénome hypophysaire producteur d'hormones (prolactinome). Dans ce cas, la prolactine (normalement sécrétée pendant la grossesse et pendant l'allaitement) inhibe la synthèse de GnRH dans l'hypothalamus et supprime directement l'activité hormonale des ovaires. L'aménorrhée est cliniquement déterminée (chez l'adulte - infertilité).

4. Hypogonadisme acquis secondaire noté avec une insuffisance acquise de l'hypophyse et de l'hypothalamus - leurs tumeurs primaires ou métastatiques, blessures au crâne, troubles circulatoires (syndrome de Shien), méningite, anorexie mentale, troubles fonctionnels(aménorrhée des voyageurs, dépression, contraception orale, traumatisme psychique, activité physique intense chez les sportifs).

À diagnostic d'hypogonadisme les radiographies du crâne dans la projection latérale aident (à l'exclusion de l'adénome hypophysaire), les os tubulaires (les zones de croissance épiphysaires sont-elles ouvertes) et les mains (détermination de l'âge osseux); détermination de la chromatine sexuelle et du caryotype; détermination des œstrogènes totaux dans l'urine quotidienne (avec hypogonadisme réduit); détermination du taux de FSH et de LH dans le sang et l'urine (avec augmentation de l'hypogonadisme primaire); Échographie des organes génitaux internes; exclusion des maladies thyroïdiennes, du diabète sucré et de l'insuffisance rénale chronique comme causes d'hypogonadisme.

Traitement dans l'hypogonadisme congénital primaire, il commence par la nomination d'œstrogènes après 11-12 ans (une nomination antérieure peut fermer prématurément les zones de croissance). En cas d'hypoplasie utérine pendant 2 à 3 mois, des injections d'estradiol sont effectuées à une dose de 1 à 1,5 mg pendant 20 jours de chaque mois (les 3 dernières injections représentent 1/2 à 1/4 de la dose initiale). En règle générale, après 2-3 mois de traitement, la taille de l'utérus augmente, après quoi ils passent à l'hormonothérapie cyclique - les 14-21 premiers jours d'œstrogènes (éthinylestradiol) sont utilisés, suivis de la nomination de progestérone pendant 6- 8 jours.

En cas d'hyperprolactinémie, le parlodel (bromocriptine) est traité, d'abord à petites doses (2,5 mg/jour), puis la dose est progressivement augmentée sur plusieurs semaines jusqu'à 2,5 mg 3 fois par jour.

Avec les adénomes hypophysaires, une irradiation ou une ablation chirurgicale de ces derniers est réalisée.

En cas d'insuffisance des hormones gonadotropes de l'hypophyse, le pergonal (gonadotrophine ménopausique humaine), qui favorise la maturation des follicules, est prescrit en association avec la gonadotrophine chorionique, qui provoque l'ovulation. À cette fin, le clamiphène peut également être utilisé, ce qui active la synthèse et la libération des gonadotrophines.

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Date de création de la page : 2016-04-02