Nerazvitost spolnih organov pri otrocih. Sodobni problemi znanosti in izobraževanja

Menijo, da so alergični otroci in otroci z genitourinarnimi okužbami pogosteje zboleli za to boleznijo, vendar se pri deklicah pogosto pojavljajo sinehije in ne glede na to le starostna hormonska pomanjkljivost. To je, z drugimi besedami, je starostna norma. Nastanek sinehije je razložen z nizko vsebnostjo spolnih hormonov (estrogenov) pri deklicah te starosti. "Nagnjenost" k sinehiji se v povprečju nadaljuje do 6-8 let. Poleg hormonske ravni je možen vzrok tudi prehranska alergija na določena živila (v dopolnilnih živilih ali v materini prehrani, če otrok doji) ali higienske izdelke (določene plenice, otroška krema, olje, milo, robčki, pralni prašek). ), sintetična oblačila.

Odsotnost spolnih hormonov pri majhnih otrocih ni patologija, ampak norma. Zato, starejši ko postane otrok, manjša je verjetnost, da se bo ponovno združil. To je posledica dejstva, da ko dekle odraste, sluznica sramnih ustnic postane gostejša, podkožna plast se zgosti, zunanje genitalije postanejo manj občutljive na dražilne snovi od zunaj in zato ne rastejo skupaj.

Pregled deklicinih genitalij s strani matere

Pred pregledom se prepričajte, da so nohti na rokah na kratko postriženi, same roke pa temeljito umite z otroškim milom.

Razširite velike sramne ustnice vaše hčerke. Videti bi morali nerazvite male sramne ustnice v obliki majhnih cvetnih listov, klitoris, pod katerim je sečnica (ni zelo vidna), in vhod v nožnico, ki je dobro viden. Male sramne ustnice naj se zbližajo v ligamentu pod vhodom v nožnico in se nekoliko odmaknejo od velikih sramnih ustnic.
Tako naj bi izgledale genitalije zdravega dekleta:

- Zgodi se, da mala in velika spolna gobica rasteta skupaj, običajno simetrično na obeh straneh. Pogosteje se majhne sramne ustnice zrastejo skupaj in zaprejo vhod v nožnico za nekaj mm, za 1/3, polovico ali celo v celoti. Včasih pride do popolne okužbe, v tem primeru je uriniranje oteženo.
- Možno je posumiti, da »tukaj nekaj ni v redu«, ko dekle ob uriniranju spusti vodnjak urina navzgor, skoraj kot fant.

V zgodnjih fazah lokalno zdravljenje. V kasnejši fazi je nujen nujen kirurški poseg, ker zraščanje sramnih ustnic povzroči akutno zadrževanje urina, kar je seveda nevarno za otroka.

Otroški ginekolog lahko predpiše hormonsko kremo (mazilo z estrogenom, na primer Ovestin): včasih je dovolj, da nekaj dni namažete s kremo v velikosti glave ujemanja. Ovestin se lahko uporablja samo enkrat na dan. Tehnika nanašanja Krema, ki vsebuje estrogen, je izredno pomembna - pri širjenju velikih sramnih ustnic je potrebno mazilo nanesti strogo vzdolž lepilne linije s prstom (ne vate, ušesne paličice, gaze itd. - prst!), ne da bi kremo nanašali na nedotaknjeno. tkiva. V tem primeru se prst premika vzdolž linije sinehije nežno, z rahlim, netravmatičnim, občutljivim pritiskom.

Zadnja metoda je rezanje. To je kirurški poseg v lokalni anesteziji.

Obstaja mnenje, da je kirurško uničenje sinehije neprimerno in celo škodljivo za duševno stanje otroka.

Da bi preprečili ponovitev, je treba po vsakem stranišču zunanjih genitalij (prvi mesec - vsak dan, nato 1-2 krat na teden) uporabljati kopeli z zelišči in kakršno koli maščobno smetano ali rastlinskim oljem.

Dvakrat na dan navlažite dve vatirani palčki v krompirjevem soku in obrišite mesto zlitja (kot bi delali losjone) in počasi raztegnite genitalne ustnice v različne smeri. Obrišite je treba rahlo masirati in rahlo poskušati raztegniti spojene ustnice. Če so se že delno razpršili, pomeni, da se je proces začel in se bo še naprej razpršil.
- Prst navlažite z rastlinskim oljem in z rahlim (!!!) pritiskom potegnite čez zraščeno mesto, kot da ločite kožo od kože.

Priporočajo homeopati in nekateri ginekologi ne delajte ničesar, če deklica ni zaskrbljena zaradi ničesar in počakajte na starost 6-8 let in opazujte sinehijo. Pri asimptomatskem poteku procesa ni potrebna nobena dodatna pomoč, razen običajne higiene. Ker se velika večina primerov reši spontano in brez posledic, je taktika opazovanja upravičena.

Za preprečevanje sinehije pri deklicah:

Ne umivajte se pogosto z milom;
- redno opravljajte preglede (za to se ni treba posvetovati z zdravnikom, mati lahko sama spremlja situacijo);
- koristno je mazati predel sramnih ustnic z oljem (to je še posebej pomembno za dekleta, nagnjena k alergijskim reakcijam) dvakrat na dan, najbolje pa - po vsakem umivanju.

Kakšno rastlinsko olje je mogoče uporabiti?

Lahko je katero koli naravno rastlinsko olje, ne pa otroško olje (Bübchen itd.), saj imajo otroci izdelke za destilacijo olja in veliko dodatkov.

Po mnenju mnogih ginekologov je mandljevo olje najboljše.

Pri nakupu olja se prepričajte, da ne gre za eterično olje, ampak za »navadno« rastlinsko olje. V sestavi ne sme biti nič dodatnega.

Alternativno zdravljenje (nehormonsko):
Kontratubex mazilo (od brazgotin) zmešajte z mazilom Traumeel C (homeopatskim) v enakih razmerjih in namažite sinehijo 2-krat na dan (rahlo raztegnjeno ob straneh) + kopeli s kamilico in vrvico (brez mešanja zelišč!)

- moški spolni organ, ki je v iztegnjenem ali pokončnem stanju dolg manj kot 9,5 cm Izraz "mikropenis" se nanaša na penis, ki je pri največjem raztezanju za 2,5 standardne deviacije manjši od povprečne starostne norme. Prisotnost majhnega penisa in mikropenisa negativno vpliva na moško samozavest, v nekaterih primerih pa tudi na reproduktivno funkcijo ter preprečuje polno spolno življenje. Diagnozo možnih vzrokov za odstopanje od norme opravi urolog-androlog in vključuje študijo hormonskega profila, ultrazvok organov penisa in mošnje. Povečanje velikosti majhnega penisa je možno s pomočjo metod faloplastike (podaljšanje penisa, ligamentotomija, faloproteza itd.).

Splošne informacije

Sindrom majhnega penisa je zbirni pojem stanj, pri katerih je zaradi velikosti penisa motena reproduktivna funkcija moškega in normalno spolno življenje postane nemogoče. Mikropenis je patologija, ki je nastala kot posledica endokrinih motenj med embriogenezo, v drugih primerih majhnega penisa govorijo o nerazvitosti organa.

Pri ruskih moških je povprečna velikost penisa v erekciji 14 cm, penis z dolžino 9,5 cm se šteje za spodnjo mejo norme. To pomeni, da penis, manjši od 9,5 cm, imenujemo majhen penis. Pravega majhnega penisa ne smemo zamenjevati s pojmom "lažni mikropenis" - slednje stanje se pojavi pri debelih moških, pri katerih je vidno skrajšanje penisa določeno s previsom kožno-maščobne gube.

Vzroki za majhen penis

Če je velikost penisa v iztegnjenem stanju za 2,5 standardne deviacije manjša od povprečne velikosti, značilne za določeno starost, takšno stanje spada v pojem mikropenis ali mikropenis. Do danes je znanih več kot 20 prirojenih patologij, za katere je značilna kršitev proizvodnje spolnih hormonov, zaradi česar povzročajo klinično sliko majhnega penisa in v nekaterih primerih - neplodnost. Ugotovljena incidenca je približno en primer na petsto novorojenih dečkov, resnične številke pa so nekoliko višje. Pri nekaterih fantih ta sindrom ostane nediagnosticiran zaradi dejstva, da zdravniki poliklinike nimajo potrebne kvalifikacije, zato lahko prepoznajo le tiste primere sindroma majhnega penisa, ki imajo očitne klinične manifestacije. Za odkrivanje vseh primerov je potrebno opraviti pregled dečka, tako pri pediatru kot pri andrologu-endokrinologu, saj je, če je sindrom majhnega penisa diagnosticiran pred 14. letom, zdravljenje učinkovitejše od zdravljenja, ki se je začelo v puberteti. .

Fantje od 3-4 let, ki imajo Kallmanov sindrom, so zaradi kriptorhidizma pod nadzorom urologa; pri tej bolezni se moda ne spustijo v mošnjo, ampak se nahajajo v trebušni votlini. Operacija spuščanja mod v mošnjo, na kateri se zdravljenje konča, ni dovolj, saj je pri Kallmanovem sindromu motena tvorba hipofiznih celic, ki so odgovorne za sintezo hormonov, ki spodbujajo proizvodnjo testosterona, pri v poznejši starosti to postane vzrok za sindrom majhnega penisa. In pri starosti 18-25 let se ta problem pojavi še posebej jasno, saj mlada oseba opazi razliko v razvoju reproduktivnih organov pri sebi in pri svojih vrstnikih, zdravljenje sindroma majhnega penisa pa je polno velikih težav. Postopoma se oblikuje kompleks manjvrednosti: mladeniči se umaknejo, zožijo družbeni krog, nočejo hoditi v telovadnice in bazene. Mladi s sindromom majhnega penisa se izogibajo zmenkov in vsakršne komunikacije z dekleti, poskušajo izbrati poklic, ki ne zahteva pogostih besednih stikov z ljudmi. Bliskost in globoke pogoste depresije pogosto postanejo vzrok za organske duševne motnje, takrat je potrebna pomoč psihiatrov.

Diagnoza in zdravljenje sindroma majhnega penisa

Pomembno je, da se ta sindrom diagnosticira pravočasno, saj je zdravljenje, ki se je začelo v zgodnji mladosti, najučinkovitejše, poleg tega fant ne doživlja psiholoških travm. Zato je poleg pregleda pri pediatru nujen obvezen pregled fantov in urologa. Ker je pri zdravljenju sindroma majhnega penisa v starejši starosti potrebno izvesti operacije povečanja penisa in dolgotrajno socialno rehabilitacijo.

Pri diagnosticiranju in predpisovanju korekcije se je treba zavedati, da je velikost penisa odvisna tako od stimulacije testosterona kot od genetskih dejavnikov. Ocenjevanje velikosti penisa v otroštvu je veliko težje, saj je treba upoštevati starostno kategorijo, velikost mod in druge antropometrične podatke. Za zgodnjo diagnozo morebitnih težav z reproduktivnim sistemom mora otroka redno pregledovati androlog. Samodiagnoza z uporabo tabelarnih podatkov lahko privede do dejstva, da bo treba popravek izvesti že v starejši starosti.

Kirurško podaljšanje penisa je indicirano, če je njegova velikost v mirnem stanju manjša od 4 cm in v erekciji manjša od 7 cm, hkrati pa lahko moški z velikimi velikostmi opravijo tudi kirurško podaljšanje penisa. Glavne indikacije za operacijo povečanja penisa so Peyroniejeva bolezen, kavernozna fibroza, posttravmatsko zmanjšanje penisa in mikropenis. Poleg tega obstajajo funkcionalne motnje, kot so skriti in rektalni penis. Indiciran je kirurški poseg in če želi pacient spremeniti videz penisa, se opravi plastična operacija penisa in njegova estetska korekcija.

Cilj vsakega kirurškega posega je izboljšati kakovost življenja bolnika. Penisna dismorfofobija, ko bolnik z normalno velikostjo penisa ni zadovoljen z njegovim videzom ali velikostjo, ni kontraindikacija za kirurško zdravljenje. Nasprotno, po manjši plastični operaciji se pacient popolnoma znebi kompleksov in neugodja.

Za odpravo sindroma majhnega penisa se zatečejo k tehnikam, ki združujejo podaljševanje penisa s pomočjo podaljška, hormonsko terapijo in plastično kirurgijo. Prej ko se začne zdravljenje, večja je njegova učinkovitost; po korekciji sindroma malega penisa psihične težave izginejo brez posredovanja psihologov in psihiatrov.

Toda pri zdravljenju majhnega penisa je pomembno obnoviti sposobnost normalnega spolnega življenja in reproduktivno funkcijo moškega. Če se je zdravljenje začelo v otroštvu, potem ostaja možnost rojstva otrok, saj moda še vedno ohranjajo sposobnost spermatogeneze. Najboljše rezultate daje impulzna hormonska terapija.

To pomeni, da možnosti, ki jih ima sodobna andrologija, lahko ne le popolnoma popravijo sindrom majhnega penisa, hkrati pa ohranijo reproduktivno funkcijo, ampak tudi spremenijo videz penisa. Hkrati po celotnem kompleksu zdravljenja socialna rehabilitacija praktično ni potrebna.

Klinične manifestacije hipogonadizma so odvisne od starosti, pri kateri se je bolezen pojavila, in stopnje pomanjkanja androgena. Kršitev proizvodnje androgenov v prenatalnem obdobju lahko privede do razvoja biseksualnih zunanjih genitalij.

Obstaja veliko znakov pomanjkanja androgena. To so zlasti različne motnje spolne funkcije: zmanjšan libido, erektilna disfunkcija, orgazem in motnje ejakulacije, zmanjšana plodnost ejakulata.

Simptomi bolezni so lahko vegetativno-žilne in psiho-čustvene motnje. To je nenadna pordelost (hiperemija) obraza, vratu, zgornjega dela telesa, pa tudi občutek vročine (»vročinski utripi«), nihanja krvnega tlaka, omotica in občutek pomanjkanja sape. In od psiho-čustvenih manifestacij - to je povečana razdražljivost, utrujenost, oslabitev spomina in pozornosti, nespečnost, depresivna stanja, zmanjšanje splošnega počutja in učinkovitosti.

Bolezen lahko spremljajo somatske manifestacije, kot so zmanjšanje mišične mase in moči, povečanje maščobnega tkiva, ginekomastija, zmanjšanje količine dlak na obrazu in telesu, redčenje in atrofija kože.

Pri nekaterih oblikah hipogonadizma so možne manifestacije, ki so značilne izključno za to patologijo. Odvisne so od starosti, pri kateri se je bolezen pojavila, in stopnje pomanjkanja androgena. Če je prišlo do poškodbe testisov pred puberteto, se pri bolniku razvije tipičen evnuhoidni sindrom. To je visoka nesorazmerna rast s podaljšanjem okončin, nerazvitostjo prsnega koša in ramenskega obroča. Skeletne mišice so slabo razvite, podkožno maščobno tkivo je razporejeno glede na ženski tip. Koža je bleda, sekundarne spolne značilnosti so slabo razvite. Dlake na obrazu in telesu so odsotne, grlo je nerazvito, glas je visok.

Genitalni organi so nerazviti: penis je majhen, na mošnjici ni gub, prostate se ne določi niti s palpacijo.

Pri sekundarnem hipogonadizmu poleg simptomov pomanjkanja androgena pogosto opazimo debelost in nezadostnost funkcij drugih endokrinih žlez - ščitnice in skorje nadledvične žleze. Spolna želja in moč sta praktično odsotni.

Če se je disfunkcija testisov pojavila po puberteti, so simptomi bolezni manj izraziti, saj so se spolni organi in mišično-skeletni skelet že oblikovali. Toda značilna lastnost je zmanjšanje mod, zmanjšanje dlak na obrazu in telesu, redčenje kože in izguba njene elastičnosti, razvoj debelosti ženskega tipa, spolne disfunkcije, neplodnosti in vegetativno-žilnih motenj.

Pomemben znak hipogonadizma je moška neplodnost, statistika kaže, da je v skoraj 50 % primerov moške neplodnosti vzrok hipogonadizem.

Opis

Pogosti vzroki hipogonadizma so: prirojena nerazvitost spolnih žlez, njihova toksična, infekcijska, sevalna poškodba, pa tudi disfunkcija hipotalamo-hipofiznega sistema.

Hipogonadizem je primarni in sekundarni, bolezen ima tudi hiper- in hipogonadotropne oblike bolezni. Primarni hipogonadizem nastane zaradi okvare samih mod, to je disfunkcije testisnega tkiva, ki je nastala zaradi kromosomskih nepravilnosti. Posledično je proizvodnja androgenov otežena ali pa sploh ni, kar vodi v nerazvitost spolnih organov. Pojav sekundarnega hipogonadizma je posledica kršitve strukture hipofize, zmanjšanja njene gonadotropne funkcije ali poškodb hipotalamičnih centrov, ki uravnavajo delovanje hipofize. Primarni hipogonadizem se običajno razvije v zgodnjem otroštvu in ga spremlja duševna zaostalost, sekundarni pa duševne motnje. Tako primarni kot sekundarni hipogonadizem je lahko prirojen ali pridobljen.

Za hipergonadotropno je značilno povečano izločanje tropskih hipofiznih hormonov, za hipogonadotropno pa zmanjšano.

Razlogi za razvoj hipogonadizma vključujejo pomanjkanje androgena, ki ga povzroča zmanjšanje količine proizvedenih hormonov ali kršitev njihove biosinteze zaradi patologije samih mod. To se zgodi kot rezultat

prirojena nerazvitost spolnih žlez, povezana z genetskimi napakami, na primer disgeneza (kršitev strukture tkiva) semenskih tubulov, disgeneza ali aplazija mod (anorhizem, monorhizem). Pojav prirojene patologije olajša jemanje zdravil med nosečnostjo. Napaka v spuščanju mod lahko povzroči tudi hipogonadno stanje.

Drug pogost vzrok, ki prispeva k zmanjšanju proizvodnje androgenov, so toksični učinki kemoterapije, pesticidov, alkohola, zdravil (tetraciklinov in velikih odmerkov hormonskih zdravil). Do enakega rezultata lahko privedejo hude nalezljive bolezni - mumps, orhitis ošpic, epididimitis, deferentitis, vezikulitis, pa tudi sevalne poškodbe, ki so posledica izpostavljenosti rentgenskim žarkom ali radioterapije. Pri zmanjševanju proizvodnje testosterona imajo pomembno vlogo tudi različne poškodbe testisov – travme, torzija semenčice, varikokela, volvulus testisov.

Vnetni procesi, tumorji in žilne motnje vodijo do sekundarnega hipogonadizma.

Diagnostika

Diagnoza hipogonadizma temelji na splošnem pregledu bolnika, saj se bolezen izkazuje predvsem z velikostjo in stopnjo razvoja mod, mošnje, penisa, naravo sekundarne rasti dlak na obrazu in telesu, stanjem kožo, razmerje mišičnega in maščobnega tkiva, deleže okostja, prisotnost in stopnjo ginekomastije.

Po pregledu zdravnik predpiše laboratorijski test za potrditev prisotnosti hipogonadizma in ugotavljanje njegovega vzroka. Sestavljen je iz hormonskega krvnega testa za testosteron, globulin, ki veže spolne steroide (SSBG), luteinizirajoči hormon (LH) in folikle stimulirajoči hormon (FSH).

Merjenje testosterona je priporočljivo opraviti zjutraj, saj ima pri zdravi osebi izločanje testosterona izrazit ritem z najvišjo ravnjo hormona v zgodnjih jutranjih urah, minimalno pa v popoldanskih urah - od 15 do 17 ur.

Včasih je za pojasnitev diagnoze potrebno določiti druge hormone hipofize (prolaktin, TSH), spolne hormone in njihove predhodnike (estradiol, dehidroepiandrosteron), genetsko analizo (kariotipizacija, odkrivanje mutacij), analizo spermograma, MRI možganov.

Popolna diagnoza bolezni vključuje tudi rentgenski pregled, predvsem pri hipogonadizmu, ki se je razvil pred puberteto.

Zdravljenje

Hipogonadizem je kronična bolezen, ki je ni mogoče popolnoma pozdraviti, je pa mogoče zmanjšati simptome pomanjkanja androgena. Zdravljenje je usmerjeno v odpravo vzrokov bolezni. Dodeljuje se strogo individualno.

Glavni cilj zdravljenja je preprečevanje zapoznelega spolnega razvoja in neplodnosti, če se je bolezen razvila ob že končani puberteti. Neplodnost, ki se pojavi v ozadju prirojenega hipogonadizma ali v obdobju pred zaključkom pubertete, je neozdravljiva.

Izbira terapije je odvisna od klinične slike bolezni in resnosti njenih simptomov. Velikega pomena je prisotnost sočasne patologije, čas nastanka bolezni in starost, ko je bila postavljena diagnoza.

Zdravljenje odraslih bolnikov je odpravljanje pomanjkanja androgena in spolne disfunkcije. Dolgotrajna in stalna terapija vam omogoča nadaljevanje rasti sekundarnih spolnih značilnosti in obnovitev proizvodnje androgenov.

Pri prirojenem in pridobljenem hipogonadizmu z rezervno zmogljivostjo mod se uporablja stimulativno zdravljenje. Za zdravljenje dečkov se uporabljajo nehormonska zdravila, odrasli bolniki pa se zdravijo s hormonskimi sredstvi - majhnimi odmerki gonadotropinov ali androgenov. V odsotnosti rezervne zmogljivosti mod je vnos testosterona predpisan skozi vse življenje.

V redkih primerih se zateči k kirurškemu zdravljenju hipogonadizma. Sestoji iz presaditve testisov ali implantacije sintetičnega testisa, v primeru nerazvitosti penisa pa v faloplastiki. To so zapletene operacije z uporabo mikrokirurških tehnik. Po operaciji mora bolnik nenehno spremljati svoje imunološke in hormonske parametre ter presajenega organa.

Nerazvitost spolnih organov opazimo v primerih, ko se njihova tvorba ustavi na intrauterini ali otroški stopnji razvoja in v odrasli dobi ostanejo anatomske in funkcionalne značilnosti reproduktivnega aparata, značilne za otrokovo telo.

Najpogostejša je nerazvitost maternice.

Obstajata dve obliki nerazvitosti maternice: hipoplastična maternica (uterus hypoplasticus) in otroška maternica (uterus infantilis).

Hipoplastična maternica razlikuje po tem, da je njegovo telo dvakrat daljše od vratu.

otroška maternica ima zelo dolg vrat (dvakrat daljši od telesa maternice), vaginalni del vratu je ozek, stožčast, z luknjico maternice. Za nerazvito maternico, zlasti pri otrocih, je pogosto značilen nepravilen položaj v obliki ostrokotne antefleksije. Dolžina votline nerazvite maternice je vedno manjša od normalne (manj kot 7 cm).

Razlikovati tri stopnje nerazvitosti maternice: prva stopnja - dolžina maternične votline je 5-7 cm; druga stopnja - 3,5 - 5 cm; tretji je manjši od 3,5 cm.

Pri ženskah, ki trpijo nerazvitost maternice, običajno obstajajo znaki nerazvitosti drugih spolnih organov. Jajčniki so zmanjšani, nerazviti, nameščeni visoko. Jajcevodne cevi so podolgovate, vijugaste, njihov lumen je zelo ozek, kar vodi do zunajmaternične nosečnosti ali neplodnosti.Velike pudendalne ustnice so slabo razvite, ne pokrivajo malih pudendnih ustnic in klitorisa. Nožnica je ozka, z izrazitim prepogibanjem sluznice, oboki niso izraženi. Mlečne žleze so slabo razvite.
Menstruacija pri ženskah z nerazvitostjo maternice je skoraj vedno zamuda, redka.

Pri ženskah s otroška maternična menstruacija ki jih spremlja huda bolečina (dismenoreja). Reproduktivna funkcija je oslabljena. Ženske z otroško maternico trpijo zaradi vztrajne neplodnosti, zmanjšanega libida in orgazma.

Pri ženskah s hipoplastična maternica nosečnost običajno nastopi po dolgih letih zakonskega življenja, motnje libida so redke. Spolna funkcija z nerazvitostjo spolnih organov je vedno oslabljena in je odvisna od stopnje nerazvitosti spolnih organov.

Funkcionalna prognoza za otroško maternico je veliko slabša kot za hipoplastično.

Zdravljenje nerazvitosti notranjih organov sestoji iz kompleksnega učinka hormonov na telo v kombinaciji z obnovitveno terapijo, športom, pravilnim menjavanjem dela in počitka, fizioterapevtskimi metodami zdravljenja in ginekološko masažo. To je smotrno sanatorijsko-letišče. Prej uporabljene kirurške metode zdravljenja (discizija - krvava dilatacija materničnega vratu in kiretaža maternične sluznice) niso vedno upravičene. Nosečnost je ugoden dejavnik, ki prispeva k nadaljnjemu razvoju maternice, vendar se nosečnost pogosto konča s spontanim splavom ali prezgodnjim porodom.

Malformacije vagine in maternice pri deklicah

Malformacije notranjih spolnih organov so prirojene motnje oblike in strukture maternice in nožnice.

Sopomenke

Anomalije ali malformacije v razvoju nožnice in maternice.

Koda programske opreme ICD-10

Q51 Prirojene anomalije (malformacije) telesa in materničnega vratu.

Q52 Druge prirojene anomalije (malformacije) ženskih spolnih organov.

Epidemiologija

Malformacije ženskih spolnih organov predstavljajo 4 % vseh prirojenih razvojnih anomalij. Odkrijemo jih pri 3,2% žensk v rodni dobi. Po mnenju E.A. Bogdanova (2000), med dekleti z ginekološko patologijo ima 6,5 ​​% deklet anomalije v razvoju nožnice in maternice. Malformacije genitourinarnega sistema zasedajo 4. mesto (9,7%) v strukturi vseh anomalij v razvoju sodobne osebe. V zadnjih 5 letih se je pojavnost genitalnih malformacij pri deklicah povečala za 10-krat. Od teh okvar se najpogosteje v adolescenci diagnosticira atrezija himena, aplazija spodnje vagine in podvojitev nožnice in maternice z delno ali popolno aplazijo ene od nožnic. Pri deklicah so najpogostejše malformacije spolnih organov aplazija maternice in nožnice (sindrom Rokitansky-Küster-Meyer) ter malformacije, ki vodijo do motenj odtoka menstrualne krvi z delujočo maternico. Pogostnost aplazije vagine in maternice je 1 primer na 4000-5000 novorojenih deklet.

Preprečevanje

Preventivni ukrepi trenutno niso razviti.

Presejanje

Skupina tveganja za rojstvo deklet z razvojnimi napakami vključuje ženske s poklicnimi nevarnostmi in slabimi navadami (alkoholizem, kajenje), ki je imela virusne okužbe med nosečnostjo od 8 do 16 tednov.

Razvrstitev

Trenutno obstaja veliko klasifikacij malformacij vagine in maternice, ki temeljijo na razlikah v embriogenezi notranjih spolnih organov, na rezultatih rentgenskega pregleda, na razporeditvi posameznih kliničnih in anatomskih oblik.

V svoji praksi najpogosteje uporabljajo ginekologi otroštva in adolescence razvrstitev po E.A. Bogdanova in G.N. Alimbajeva (1991), ki upošteva okvare, ki se klinično kažejo v puberteti (glej sliko):

razred I - atrezija himena (različice strukture himena);

razred II - popolna ali nepopolna aplazija nožnice in maternice:

Popolna aplazija maternice in vagine (Rokitansky-Küster-Mayer-Hauserjev sindrom);

Popolna aplazija vagine in materničnega vratu z delujočo maternico;

Popolna aplazija vagine z delujočo maternico;

Delna aplazija vagine do srednje ali zgornje tretjine z delujočo maternico;

razred III - okvare, povezane z odsotnostjo fuzije ali nepopolne fuzije parnih embrionalnih genitalnih kanalov:

Popolno podvojitev maternice in nožnice;

Podvojitev telesa in materničnega vratu ob prisotnosti ene nožnice;

Podvojitev telesa maternice ob prisotnosti enega materničnega vratu in ene nožnice (sedlasta maternica, dvoroga maternica, maternica s popolnim ali nepopolnim notranjim septumom, maternica z rudimentarno delujočim zaprtim rogom);

razred IV - okvare, povezane s kombinacijo podvajanja in aplazije parnih embrionalnih genitalnih kanalov:

Podvojitev maternice in nožnice z delno aplazijo ene nožnice;

Podvojitev maternice in nožnice s popolno aplazijo obeh vagin;

Podvojitev maternice in nožnice z delno aplazijo obeh vagin;

Podvojitev maternice in nožnice s popolno aplazijo celotnega kanala na eni strani (enorožna maternica).

riž. Malformacije vagine in maternice, ki se najpogosteje kažejo v puberteti.

1 - atrezija; 2 - aplazija vagine in maternice; 3 - delna ali popolna atrezija nožnice; 4 - podvojitev vagine in maternice z delno ali popolno aplazijo ene od nožnic.

Etiologija in patogeneza

Do danes ni natančno ugotovljeno, kaj točno je osnova za nastanek malformacij maternice in nožnice. Vendar pa je nedvomna vloga dednih dejavnikov, biološka inferiornost celic, ki tvorijo genitalne organe, vpliv škodljivih fizičnih, kemičnih in bioloških dejavnikov.

Pojav različnih oblik malformacij maternice in nožnice je odvisen od patološkega vpliva teratogenih dejavnikov ali izvajanja dedne predispozicije v procesu embriogeneze.

Obstaja več teorij o odsotnosti ali le delni fuziji parnih embrionalnih genitalnih kanalov (Müllerjevi kanali). Po enem od njih do kršitve fuzije Müllerjevih kanalov pride zaradi translokacije gena, ki aktivira sintezo Müllerinhibitorne snovi v kromosom X, pa tudi zaradi sporadičnih genskih mutacij in izpostavljenosti teratogenim dejavnikom. Prav tako se domneva, da lahko zapoznela proliferacija epitelija, ki pokriva genitalne grebene s strani coeloma, povzroči kršitev tvorbe Müllerjevih pasov. Kot je znano, je razvoj notranjih in zunanjih spolnih organov po ženski vrsti povezan z genetsko pogojeno izgubo odziva tkiva na androgene. V zvezi s tem lahko odsotnost ali pomanjkanje estrogenskih receptorjev v celicah Müllerjevih kanalov zavira njihovo tvorbo, kar vodi do sprememb, kot je aplazija maternice.

Zanimiva je teorija o vlogi zgodnje perforacije stene urogenitalnega sinusa. Tlak v lumnu vagine in Müllerovih kanalov pade in izgine eden od razlogov, ki vodijo do odmiranja celic septuma med paramezonefričnimi kanali. Kasnejša konvergenca Müllerjevih kanalov med seboj in vraščanje mezenhimskih žil med njimi vodi do ohranitve celic medialnih sten kanalov in do nastanka septuma, dvoroge ali dvojne maternice.

Poleg tega lahko približevanje in resorpcijo sosednjih sten Müllerjevih kanalov preprečijo razvojne anomalije sosednjih organov: malformacije sečil (pri 60 % bolnikov) ali motnje mišično-skeletnega sistema (pri 35 % bolnikov z malformacije maternice in nožnice).

Malformacije nožnice in maternice pogosto spremljajo malformacije sečil, kar je razloženo s skupno embriogenezo reproduktivnega in sečnega sistema. Odvisno od vrste malformacije spolnih organov se pogostost spremljajočih malformacij urinarnega sistema giblje od 10 do 100%. Poleg tega razvoj nekaterih vrst anomalij spolnih organov spremljajo ustrezne anomalije sečil. Torej, pri podvojitvi maternice in nožnice z delno aplazijo ene od nožnic v 100% primerov opazimo aplazijo ledvic na strani malformacije genitalnih organov.

V odsotnosti pogojev za rast Müllerjevih kanalov pride do popolne aplazije maternice in nožnice. S prolapsom ali počasnim napredovanjem urogenitalnega trakta v urogenitalni sinus nastane vaginalna aplazija z delujočo maternico. Hkrati je obseg aplazije posledica resnosti zastoja v rasti kanalov. Po literaturi je v skoraj vseh primerih popolna aplazija nožnice ob prisotnosti maternice kombinirana z aplazijo njenega vratu in cervikalnega kanala. Včasih imajo bolniki 2 rudimentarni maternici.

Vpliv dejavnikov, ki preprečujejo resorpcijo sten Mullerjevih kanalov, vodi v nastanek različnih možnosti za podvojitev maternice in nožnice.

Klinična slika

V puberteti pri bolnikih z aplazijo nožnice, maternice, atrezijo himena, aplazijo celotne ali dela nožnice z delujočo maternico opazimo primarno amenorejo in (ali) sindrom bolečine.

Pri dekletih z aplazijo vagine in maternice je značilna pritožba odsotnost menstruacije, v prihodnosti - nezmožnost spolne aktivnosti. V nekaterih primerih se lahko ob prisotnosti delujoče rudimentarne maternice na eni ali obeh straneh v mali medenici pojavijo ciklične bolečine v spodnjem delu trebuha.

Bolniki z atrezijo himena v puberteti se pritožujejo zaradi ciklično ponavljajočih se bolečin, občutka težnosti v spodnjem delu trebuha in včasih težav z uriniranjem. V literaturi je veliko primerov motenj delovanja sosednjih organov pri dekletih z atrezijo himene in tvorbo velikih hematokolposov.

Značilna pritožba pri bolnicah z aplazijo dela nožnice z delujočo maternico je prisotnost ciklično ponavljajočih se (vsakih 3-4 tedne) bolečine v spodnjem delu trebuha (z bolečim hematokolposom, s hematometrom - krči). Pojavijo se lahko tudi bruhanje, zvišana telesna temperatura, pogosto, boleče uriniranje, moteno iztrebljanje.

Za podvojitev nožnice in maternice z delno aplazijo ene od nožnic in dodatnim delujočim materničnim rogom je značilna močno boleča menstruacija. Pri tej vrsti okvare se odkrije kršitev odtoka menstrualne krvi iz ene od nožnic, ki je delno aplastična (slepo zaprta) na ravni svoje zgornje, srednje ali spodnje tretjine. Bolnike skrbijo mesečne ponavljajoče se hude bolečine v spodnjem delu trebuha, ki jih ne ustavijo ne analgetiki ne spazmolitiki. Bolečina lahko povzroči samomorilne poskuse. Z nastankom fistuloznega prehoda med nožnicami pacient opazi pojav stalne krvi ali gnojnega izcedka iz genitalnega trakta.

Pri takih vrstah okvar, kot so popolno podvojitev maternice in nožnice, bicornuate maternica, intrauterini septum (popoln ali nepopoln), morda ni kliničnih manifestacij bolezni ali pa se bolniki pritožujejo zaradi boleče menstruacije.

Bolnice z rudimentarno zaprtim materničnim rogom se pritožujejo nad močnimi bolečinami v spodnjem delu trebuha, ki se pojavijo kmalu po menarhi in se povečujejo z vsako menstruacijo, medtem ko bolečine ne ustavijo spazmolitiki in analgetiki. Intenzivnost bolečine in neučinkovitost terapije vodita k dejstvu, da imajo bolniki lahko samomorilne misli, včasih pa celo poskušajo narediti samomor. Rudimentarna maternica (brez vratu) je lahko poleg glavne maternice in je lahko tudi tesno povezana z njo, ne da bi med seboj komunicirala votline teh maternic.

sebe. V tej situaciji ob prisotnosti delujočega endometrija pride do kršitve odtoka menstrualne krvi iz votline rudimentarne maternice (rogov). Kri, ki se kopiči v maternici, vodi do nastanka hematometra in hematosalpinksa na strani roga.

Diagnostika

Diagnostika po korakih vključuje temeljito študijo anamneze, ginekološki pregled (vaginoskopija in rekto-abdominalni pregled), ultrazvok in MRI medeničnih organov in ledvic, histeroskopijo in laparoskopijo.

Anamneza

Diagnoza malformacij maternice in nožnice predstavlja velike težave. Nezadostno poznavanje zdravnikov te patologije vodi v dejstvo, da se na podlagi podatkov klinične slike in ginekološkega pregleda pri podvojitvi maternice in nožnice z delno aplazijo enega od njih pogosto postavijo napačne diagnoze, kot so: cista Gardnerjev trakt, parauretralna cista, paravaginalna cista, retroperitonealna tvorba, tumor nožnice, tumor materničnega vratu, jajčnika (s simptomi torzije), disfunkcija jajčnikov, akutni slepič, akutni trebuh, ponavljajoči se nespecifični vulvovaginitis itd.

Med nerazumnimi kirurškimi posegi se najpogosteje izvajajo disekcija "atretičnega" himena, punkcija in drenaža hematokolposa, bugienaža "strikture" nožnice, diagnostična laparotomija, v najboljšem primeru laparoskopija, punkcija hematometra, poskusi metroplastike, odstranitev materničnih dodatkov ali tubektomija, apendektomija, poskusi odstranitve "nedelujoče" ledvice, resekcija jajčnikov.

Zdravniški pregled

S popolno aplazijo nožnice in maternice ima struktura zunanjih genitalij pri bolnikih tudi svoje značilnosti. Zunanja odprtina sečnice je pogosteje razširjena in pomaknjena navzdol (lahko jo zamenjamo za odprtino v himenu).

Predvorje vagine je lahko predstavljeno z več različicami strukture. Lahko ima:

gladka površina od sečnice do rektuma;

pogled na himen brez vdolbine v presredku;

pogled na himen z luknjo, skozi katero se določi slepo končana nožnica dolžine 1-3 cm;

pogled na prostoren, slepo končan kanal pri bolnikih, ki so spolno aktivni (zaradi naravne kolpoelongacije).

Rekto-abdominalni pregled pokaže odsotnost maternice v medenični votlini. Pri bolnikih z astenično postavo je mogoče palpirati enega ali dva mišična valja.

Z atrezijo himena se v nekaterih primerih diagnoza postavi pri dojenčkih v prisotnosti izbočenosti perinealnih tkiv v predelu himena kot posledica tvorbe mukokolpos.

Vendar pa se na splošno klinični simptomi odkrijejo v puberteti. Ginekološki pregled pokaže izbočenje neperforiranega himena, prosojnost temne vsebine. Med rekto-abdominalnim pregledom v votlini male medenice se ugotovi nastanek tesne ali mehke elastične konsistence, na vrhu katere se palpira gostejša tvorba - maternica.

Pri bolnikih s popolno ali nepopolno aplazijo nožnice z delujočo rudimentarno maternico med ginekološkim pregledom opazimo odsotnost nožnice ali prisotnost le njenega spodnjega dela na majhnem območju. Pri rekto-abdominalnem pregledu v mali medenici se palpira sedeča sferična tvorba, občutljiva na palpacijo in poskuse premika (maternica). Maternični vrat ni opredeljen. V predelu dodatkov pogosto najdemo tvorbe v obliki retorte (hematosalpinks).

Pri dekletih z vaginalno aplazijo, s polno delujočo maternico, rekto-abdominalni pregled na razdalji 2 do 8 cm od anusa (odvisno od stopnje vaginalne aplazije) pokaže nastanek tesno-elastične konsistence (hematokolpos). ), ki lahko preseže majhno medenico. Takšno tvorbo določimo tudi s palpacijo trebuha. Hkrati, nižji kot je nivo aplastičnega dela nožnice, večji lahko doseže hematokolpos. Hkrati se, kot je navedeno zgoraj, kasneje pojavi hematometra in posledično je sindrom bolečine manj izrazit. Na vrhu hematokolposa se palpira gostejša tvorba (maternica), ki se lahko poveča (hematometra). V predelu dodatkov se včasih določijo tvorbe v obliki retorte (hematosalpinks).

Ob prisotnosti rudimentarnega zaprtega materničnega roga se vizualno določi ena nožnica in en maternični vrat, vendar se med rekto-abdominalnim pregledom ob maternici palpira majhna boleča tvorba, ki se med menstruacijo poveča, na njeni strani pa je hematosalpinks. Posebnost te vrste okvare: odkrivanje v 100% primerov aplazije ledvice na strani rudimentarnega roga.

Med vaginoskopijo pri bolnicah z podvojevanjem maternice in aplazijo ene od nožnic se vizualizira ena nožnica, en maternični vrat, izboklina stranske ali zgornje stranske stene nožnice. S precejšnjo količino izbokline maternični vrat morda ni na voljo za pregled. Med rekto-abdominalnim pregledom v medenici se ugotovi tumorsko tvorba tesno-elastične konsistence, nepremična, neboleča, katere spodnji pol se nahaja 2-6 cm nad anusom (odvisno od stopnje vaginalne aplazije ), zgornji včasih doseže področje popka. Ugotovljeno je bilo, da nižja kot je stopnja aplazije ene od vagin (določena s spodnjim polom hematokolposa), manj izrazit je sindrom bolečine. To je posledica večje kapacitete nožnice z aplazijo njene spodnje tretjine, njenega kasnejšega preraztegovanja in nastanka hematometra in hematosalpinksa.

Laboratorijske raziskave

Laboratorijske študije niso zelo informativne za ugotavljanje vrste malformacije maternice in nožnice, vendar so potrebne za razjasnitev osnovnih stanj in bolezni, zlasti stanja sečil.

Instrumentalne raziskave

Pri ultrazvoku pri bolnikih s popolno aplazijo nožnice in maternice v medenici je maternica popolnoma odsotna ali pa je določena v obliki enega ali dveh mišičnih valjev. Jajčniki po svoji velikosti pogosteje ustrezajo starostni normi in se nahajajo visoko blizu sten majhne medenice. Pri bolnicah z vaginalno aplazijo z rudimentarno delujočo maternico ultrazvok razkrije odsotnost materničnega vratu in nožnice, prisotnost hematosalpinksov. Pri bolnicah s polno maternico opazimo ehografsko sliko hematokolposa in precej pogosto hematometrov. Izgledajo kot eho-negativne tvorbe, ki zapolnjujejo votlino majhne medenice.

Rudimentarni rog na ehogramu je vizualiziran kot zaobljena tvorba s heterogeno notranjo strukturo, ki meji na maternico. Vendar pa pri tej vrsti okvare ultrazvočne slike ni mogoče vedno pravilno razlagati, če upoštevamo prisotnost intrauterinega septuma, dvoroge maternice, torzijo ciste jajčnikov, nodularno obliko adenomioze itd. MRI in histeroskopija imata v tej situaciji visoko diagnostično vrednost.

S histeroskopijo v maternični votlini najdemo le eno ustje jajcevoda. MRI vam omogoča, da določite vrsto okvare z natančnostjo, ki se približuje 100%. Treba je opozoriti, da kljub

visoka diagnostična vrednost spiralne CT, je ta študija povezana z izpostavljenostjo telesa sevanju, ki je v puberteti zelo nezaželeno.

Diferencialna diagnoza

Diferencialno diagnozo popolne aplazije vagine in maternice je treba izvajati z različnimi možnostmi zakasnjenega spolnega razvoja, predvsem z genezo jajčnikov (gonadalna disgeneza, STF). Hkrati je treba spomniti, da je za bolnike z aplazijo nožnice in maternice značilna prisotnost normalnega ženskega kariotipa (46, XX) in raven spolnega kromatina, ženski fenotip (normalen razvoj mlečnih žlez). , rast las in razvoj zunanjih spolnih organov glede na ženski tip).

Diferencialno diagnozo malformacij, povezanih s kršitvijo odtoka menstrualne krvi, je treba opraviti z adenomiozo (endometrioza maternice), funkcionalno dismenorejo in akutnim PID.

Indikacije za posvetovanje z drugimi strokovnjaki

Če se odkrije patologija ledvic in sečil, je potrebno posvetovanje z urologom ali nefrologom.

Primer diagnoze

Rokitansky-Küsterjev sindrom.

Podvojitev telesa maternice z podvojitvijo materničnega vratu in nožnice z zaprto desno nožnico. Hematokolpos.

Hematometer. Hematosalpinks. Aplazija desne ledvice.

Dvoroga maternica.

Samorogova maternica.

Himen v celoti pokriva vhod v nožnico.

Zdravljenje

Cilji zdravljenja

Pri bolnikih z aplazijo vagine in maternice ali s kršitvijo odtoka menstrualne krvi je treba ustvariti umetno nožnico.

Indikacije za hospitalizacijo

Sindrom bolečine ali kirurška korekcija malformacije maternice in nožnice.

Zdravljenje brez zdravil

Pri bolnicah z aplazijo nožnice in maternice lahko s kolpoelongatorji uporabimo tako imenovano brezkrvno kolpopoezo. Pri izvajanju kolpoelongacije po Sherstnevu nastane umetna nožnica z raztezanjem sluznice preddverja nožnice in poglabljanjem "fose", ki obstaja ali je nastala med posegom v predelu vulve, s pomočjo ščitnika (kolpoelongatorja). Pacientka s posebnim vijakom uravnava stopnjo pritiska naprave na tkivo ob upoštevanju lastnih občutkov. Pacient izvaja postopek samostojno pod nadzorom zdravstvenega osebja.

To tehniko je izboljšal E.V. Uvarova na Oddelku za ginekologijo otroške in mladostniške starosti GU NCAGiP RAMS. Trenutno se postopek izvaja s hkratno uporabo kreme Ovestin in gela contractubex za izboljšanje raztegljivosti tkiv vaginalnega vestibula. Nesporne prednosti kolpoelongacije so konzervativnost metode, pa tudi odsotnost potrebe po začetku spolne aktivnosti takoj po njeni prekinitvi.

Trajanje prvega postopka je v povprečju 20 minut. Nato se čas poveča na 30-40 minut. En tečaj kolpoelongacije obsega približno 15-20 postopkov, od enega s prehodom v 1-2 dneh do dveh posegov na dan. Običajno opravite od 1 do 3 tečaje kolpoelongacije z intervalom približno 2 meseca.

V veliki večini primerov je pri bolnicah z aplazijo nožnice in maternice pri kolpoelongaciji mogoče doseči pozitiven učinek (tvorba raztegljive neovagine, ki prehaja 2 prečna prsta do globine najmanj 10 cm). Z neučinkovitostjo konzervativnega zdravljenja je indicirano delovanje kolpopoeze iz medeničnega peritoneja.

Zdravljenje

Z malformacijami maternice in nožnice ne uporabljajte.

Operacija

Pri bolnikih z aplazijo vagine in maternice se uporablja kirurška kolpopoeza.

Prva poročila o poskusih izvajanja te operacije segajo v začetek 19. stoletja, ko je Dupuitren leta 1817 poskušal na oster in tup način ustvariti kanal v rektovezikalnem tkivu. Pred uvedbo endoskopskih tehnologij v medicino je delovanje kolpopoeze spremljalo izjemno veliko tveganje za intra- in pooperativne zaplete.

Da bi preprečili zaraščanje ustvarjene rekturetralne odprtine, so skušali izvesti njeno dolgotrajno tamponado in dilatacijo, v ustvarjen rov med mehurjem in danko uvesti proteze (Hegarjevi dilatatorji iz srebra in nerjavnega jekla). Vendar so bili ti postopki za bolnike izjemno boleči in premalo učinkoviti. Kasneje so bile izvedene številne različice kolpopoeze s presaditvijo kožnih zavihkov v ustvarjen tunel. Po takih operacijah je pogosto prišlo do cicatricialnega gubanja neovagine, pa tudi do nekroze implantiranih kožnih zavihkov.

V.F. Snegirev je leta 1892 izvedel operacijo kolpopoeze iz rektuma, ki se zaradi velike tehnične zapletenosti, velike pogostosti intra- in pooperativnih zapletov (tvorba rektovaginalnih in pararektalnih fistul, rektalnih striktur) ni uporabljala široko. Kasneje so bile predlagane tehnike kolpopoeze iz tankega in debelega črevesa.

Do zdaj nekateri kirurgi uporabljajo operacijo sigmoidne kolpopoeze. Njegove prednosti vključujejo možnost izvedbe tega kirurškega posega že dolgo pred začetkom spolne aktivnosti, če se napaka odkrije v otroštvu. Opozoriti je treba, da se za negativne vidike te vrste kolpopoeze štejejo njena izjemna travma (potreba po operaciji trebuha, izolacija in zmanjšanje dela sigmoidnega kolona), pojav pri velikem številu operiranih bolnikov. prolaps neovaginalnih sten, vnetni zapleti, do peritonitisa, abscesov in črevesne obstrukcije, cicatricial zožitev vhoda v nožnico.

Posledica tega je lahko zavrnitev spolne aktivnosti. Travmatična situacija za pacientke je izcedek iz genitalnega trakta z značilnim črevesnim vonjem in pogostim prolapsom nožnice med spolnim odnosom. Ta metoda je samo zgodovinskega pomena.

V sodobnih razmerah se za "zlati standard" kirurške kolpopoeze pri bolnicah z aplazijo nožnice in maternice šteje kolpopoeza iz medeničnega peritoneja z laparoskopsko pomočjo. Leta 1984 je N.D. Selezneva in njeni sodelavci so najprej predlagali kolpopoezo iz medeničnega peritoneja z laparoskopsko pomočjo po principu "svetlečega okna", katerega tehniko je leta 1992 izboljšal L.V. Adamyan.

Ta kirurški poseg izvajata dve skupini kirurgov: ena izvaja endoskopske faze, druga - perinealno. Pod endotrahealno anestezijo se opravi diagnostična laparoskopija, med katero se oceni stanje medeničnih organov, gibljivost peritoneja vezikorektalne votline ter pozornost nameni številu in lokaciji mišičnih grebenov.

Druga ekipa kirurgov preide na perinealno fazo operacije: kožo presredka secira vzdolž spodnjega roba malih sramnih ustnic na razdalji 3-3,5 cm v prečni smeri med danko in mehurjem na nivoju zadnje komisure. Na oster in večinoma top način se ustvari kanal v strogo vodoravni smeri, brez spreminjanja kota. To je najbolj kritična faza operacije zaradi možnosti poškodbe mehurja in danke. Kanal se oblikuje do medeničnega peritoneja.

Naslednja kritična faza operacije je identifikacija peritoneja. Izvajamo ga z laparoskopom, tako da osvetlimo (diafanoskopijo) parietalni peritoneum s strani trebušne votline in ga dvignemo z mehkimi kleščami ali manipulatorjem. Peritonej se v tunelu prime s sponkami in secira s škarjami. Robove peritonealne incizije spustimo in zašijemo z ločenimi vikrilnimi šivi na robove kožnega reza, ki tvorijo vhod v nožnico.

Zadnja faza operacije - tvorba neovaginalne kupole se izvede laparoskopsko z namestitvijo zapornih šivov na peritonej mehurja, mišične grebene (rudimente maternice) in peritonej stranskih sten male medenice in sigmoidno črevo. Mesto za ustvarjanje neovaginalne kupole je običajno izbrano na razdalji 10-12 cm od kožnega reza presredka.

Za 1-2 dni se v neovagino vnese bris iz gaze z vazelinskim oljem ali levomekolom. Začetek spolne aktivnosti je možen 3-4 tedne po operaciji, redni spolni odnosi ali umetna bugienaža za ohranitev lumna neovaginalne celice pa je predpogoj za preprečevanje adhezije njenih sten.

Dolgoročni rezultati so pokazali, da so skoraj vsi bolniki zadovoljni s svojim spolnim življenjem. Med ginekološkim pregledom ni vidne meje med preddverjem nožnice in ustvarjeno neovagino, dolžina (11-12 cm), raztegljivost in zmogljivost nožnice je povsem zadostna. Upoštevajte zmerno upogibanje nožnice in majhno količino sluznega izcedka iz nje.

Opozoriti je treba, da se ob prisotnosti okvarjene rudimentarne, vendar delujoče maternice in sindroma bolečine, ki je običajno posledica endometrioze (glede na MRI in naknadno histološko preiskavo), endometrioidne lezije odstranijo iz medeničnega peritoneja hkrati s kolpopoezo. Odstranitev delujočih mišičnih pramenov (pramenov) je možna s hudimi bolečinami pri mladih bolnikih brez kolpopoeze. Kolpopoeza se izvaja v drugi fazi zdravljenja: kirurški (iz medeničnega peritoneja pred začetkom spolne aktivnosti) ali konzervativni (kolpoelongacija po Sherstnevu).

Podobna strategija zdravljenja velja za edino razumno metodo za odpravo vaginalne aplazije pri bolnicah z rudimentarno delujočo maternico. Za izbiro metode kirurške korekcije je treba imeti jasno predstavo o anatomski in funkcionalni uporabnosti maternice. Delujoča maternica z aplazijo materničnega vratu ali cervikalnega kanala velja za rudimentaren, nerazvit organ, ki ne more v celoti izvajati svoje reproduktivne funkcije. V tem primeru takšne maternice ni treba rešiti za vsako ceno. Vsi poskusi ohranitve organa in ustvarjanja anastomoze med maternico in preddverjem nožnice s sigmoidno ali peritonealno kolpopoezo so bili neuspešni zaradi razvoja hudih pooperativnih infekcijskih zapletov, ki so zahtevali ponavljajoče se operacije. V sodobnih razmerah je mogoče ekstirpacijo delujoče rudimentarne maternice z vaginalno aplazijo izvesti z laparoskopskim dostopom.

Faze ekstirpacije delujoče rudimentarne maternice z laparoskopskim dostopom:

diagnostična laparoskopija (revizija male medenice, histerotomija, odpiranje in praznjenje hematometra, retrogradna histeroskopija, ki potrjuje odsotnost nadaljevanja maternične votline v lumen cervikalnega kanala);

ustvarjanje kanala do delujoče rudimentarne maternice in medeničnega peritoneja s pomočjo presredka;

ekstirpacija delujoče rudimentarne maternice z laparoskopskim dostopom (prečkanje materničnih vezi, jajcevodov, lastnih ligamentov jajčnika, odpiranje vezikouterine gube, prečkanje materničnih žil, odrezovanje maternice);

kolpopoeza iz medeničnega peritoneja pri bolnikih, ki so pripravljeni na spolno aktivnost (bolniki, ki ne načrtujejo spolnih stikov, lahko po operaciji in celjenju šivov opravijo kolpoelongacijo).

Poudariti je treba, da pri določenem številu operiranih bolnic z vaginalno aplazijo in rudimentarno maternico histološka preiskava odstranjenega organa pokaže nedelujoč endometrij in adenomiozo ter številne endometrioidne heterotopije v debelini rudimentarne maternice, ki , očitno je vzrok za izrazit sindrom bolečine.

Na žalost so dekleta z vaginalno aplazijo (delno ali popolno) in delujočo maternico s simptomi "akutnega trebuha" pogosto napačno diagnosticirana (akutni apendicitis) in so podvrženi neustreznim kirurškim posegom (apendektomija, raziskovalna laparotomija ali laparoskopija, odstranitev ali resekcija maternice škodljiva disekcija navidez »atretičnega« himena itd.). Kirurški posegi v obsegu punkcije in drenaže hematokolposa, vključno z naknadno bugienažo aplastičnega dela nožnice, se štejejo za nesprejemljive posege. Ne samo, da ne odpravljajo vzroka bolezni, ampak tudi otežujejo njegovo ustrezno korekcijo v prihodnosti zaradi razvoja infekcijskega procesa v trebušni votlini (piokolpos, piometra itd.) in cikatricialne deformacije vagino.

Trenutno je najboljši način za popravo nepopolne vaginalne aplazije z delujočo maternico vaginoplastika z metodo drsne lopute. Za zmanjšanje tveganja za zaplete, povezane z operacijo, objektivno oceno stanja maternice in dodatkov ter po potrebi korekcijo sočasne ginekološke patologije, je zaželeno izvesti vaginoplastiko z laparoskopsko pomočjo.

Poleg tega ustvarjanje pnevmoperitoneja prispeva k premiku spodnjega roba hematokolposa navzdol, kar, tudi če ni dovolj napolnjen, močno olajša operacijo.

Faze vaginoplastike z drsnimi loputami:

prečno prerežite vulvo in mobilizirajte zavihke za 2-3 cm;

ustvariti tunel v retrovaginalnem tkivu do spodnjega pola hematokolposa. Ta faza operacije je najtežja in odgovorna zaradi nevarnosti poškodb mehurja in danke. Stopnja tveganja je odvisna od stopnje lokacije aplastičnega dela nožnice;

mobilizirajte spodnji pol hematokolposa za 2-3 cm od spodnjih tkiv;

naredite zarez v obliki črke X na spodnjem polu hematokolposa (pod kotom 45 ° glede na ravni križni rez);

prebodite in izpraznite hematokolpos, sperite nožnico z antiseptično raztopino, vizualizirajte maternični vrat;

povežite robove vulve in spodnji rob izpraznjenega hematokolposa po tipu "klin v žlebu" (po principu "zobe zobnika").

Po operaciji se v nožnico vstavi ohlapen tampon, impregniran z vazelinskim oljem, sledi vsakodnevna sanacija nožnice in ponovna vstavitev tampona v 2-3 dneh.

V prisotnosti delujočega zaprtega materničnega roga se iz laparoskopskega dostopa odstranita rudimentarna maternica in hematosalpinks. Za zmanjšanje travmatizacije glavne maternice v situacijah, ko je rudimentarna maternica tesno povezana z glavno, L.V. Adamyan in M.A. Strizhakova (2003) je razvila metodo za kirurško korekcijo zaprtega delujočega roga, ki se nahaja v debelini glavne maternice. Metoda je sestavljena iz izvajanja laparoskopije, retrogradne histeoresektoskopije in resekcije endometrija zaprtega delujočega materničnega roga.

Kirurško zdravljenje podvojitve maternice in nožnice z delno aplazijo enega od njih je sestavljena iz seciranja stene zaprte vagine in ustvarjanja komunikacije med njo in delujočo nožnico pod laparoskopskim nadzorom:

vaginalna faza:

— odpiranje hematokolposa;

- praznjenje hematokolposa;

- pranje nožnice z antiseptično raztopino;

- ekscizija zaprte stene vagine (ustvarjanje "ovalnega okna" velikosti 2 cm x 2,5 cm);

laparoskopska faza:

-razjasnitev relativnega položaja maternice, stanja jajčnikov, jajcevodov;

— nadzor praznjenja hematokolposa;

- praznjenje hematosalpinksa;

- odkrivanje in koagulacija žarišč endometrioze;

- Sanacija trebušne votline.

Pri dekletih z atrezijo himena se pod lokalno anestezijo izvede disekcija v obliki črke X in izprazni hematokolpos.

Približna obdobja nezmožnosti za delo

Bolezen ne povzroča trajne invalidnosti. Možna obdobja invalidnosti od 10 do 30 dni so lahko posledica stopnje okrevanja po potrebnih kirurških posegih.

Nadaljnje upravljanje

Pri bolnicah z aplazijo nožnice in maternice ob odsotnosti stalnega spolnega partnerja je priporočljivo občasno ponavljati tečaje kolpoelongacije (2-3 krat letno), da preprečimo neovaginalno strikturo po kirurški kolpopoezi. Po kirurški korekciji nožnice in maternice pri bolnicah z vaginalno aplazijo z delujočo maternico je indicirano dispanzersko opazovanje enkrat na 6 mesecev do 18. leta starosti, da se pravočasno diagnosticirajo cikatrične spremembe v nožnici.

Informacije za pacienta

Odsotnost samostojne menstruacije pri starosti 15 let in več, prisotnost ciklične, naraščajoče bolečine v spodnjem delu trebuha z menarho, se šteje za indikacijo za posvetovanje z ginekologom v otroštvu in mladosti za pravočasno odkrivanje malformacije. maternice in vagine. Sprva s hudo bolečino

spolnega odnosa ali popolne nezmožnosti spolne aktivnosti je treba poskuse spolnega odnosa ustaviti, da se izognemo prodornim hromim razpokom presredka in sečnice v primeru vaginalne aplazije.

Napoved

Pri pacientkah, ki so se pravočasno prijavile k ginekologu v usposobljeni ustanovi, opremljeni s sodobno visoko natančno diagnostično in kirurško opremo, je napoved poteka bolezni ugodna. Bolnice z aplazijo vagine in maternice v okviru razvoja metod asistirane reprodukcije ne veljajo za absolutno neplodne, saj imajo možnost uporabljati storitve nadomestnih mater v okviru programa IVF in PE.

Bibliografija

Adamyan L.V., Bogdanova E.A. Operativna ginekologija otrok in mladostnikov / L.V. Adamyan, E.A. Bogdanova. — M.: EliksKom, 2004. — 206 str.

Adamyan L.V. Malformacije maternice in nožnice / L.V. Adamyan, V.I. Kulakov, A.Z. Khashukoev. - M .: Medicina, 1998. - 320 str.

Adamyan L.V. Anomalije genitourinarnega sistema - stopnje embriogeneze / L.V. Adamyan, Z.N. Makiyan // Endoskopija in alternativni pristopi pri kirurškem zdravljenju ženskih bolezni. - M., 2001.

Bogdanova E.A. Ginekologija otrok in mladostnikov / E.A. Bogdanov. — M.: MIA, 2000. — 332 str.

Kulakov V.I. Klinični pomen uporabe slikanja z magnetno resonanco pri deklicah z malformacijami spolnih organov / V.I. Kulakov in drugi; Ed. A.N. Strizhakova // Problemi porodništva, ginekologije in perinatologije: Sob. znanstveni tr. - M., 2002. - S. 112-118.

Nerazvitost spolnih organov (infantilizem) je neke vrste zamuda pri razvoju človeškega reproduktivnega sistema. Pri infantilizmu nekateri funkcionalni in anatomski znaki spolnih organov in sistema kot celote ne ustrezajo starosti bolnika. Infantilizem je lahko splošen, vendar v tem primeru govorimo o nerazvitosti vseh notranjih človeških sistemov. In v primeru nerazvitosti spolnih organov je delni - genitalni infantilizem.

Bolezni po simptomih

Vsak simptom je signal telesa, da je moten kateri koli organ, oddelek ali celoten sistem. Če želite ugotoviti, zakaj je pri otrocih nerazvitost spolnih organov, morate izključiti nekatere bolezni. Poskrbite, da bo vaš dojenček podvržen pravočasni diagnozi, preverite pri zdravnikih, zakaj ima otrok spolni infantilizem in kako hitro in učinkovito izboljšati stanje drobtin.

Seznam bolezni in stanj, pri katerih se pri otrocih pojavlja genitalni infantilizem, ki se imenuje tudi nerazvitost spolnih organov:

• pomanjkanje hormona testosterona (za pomanjkanje je lahko veliko razlogov),
• iz nekega razloga je pri naraščajočih predstavnikih močnejšega spola lahko motena občutljivost tkiva na spolne hormone,
• vzrok genitalnega infantilizma pri otrocih so lahko resne kronične bolezni,
• nekvalitetno delo endokrinega in reproduktivnega sistema.

Če opazite, da ima vaš sin premajhen penis (zdravniki temu pravijo mikropenis), se morate nemudoma obrniti na zdravnika specialista, da odpravi težavo.

Pri deklicah je genitalni infantilizem razdeljen na več stopenj. Nerazvitost spolnih organov prve stopnje je rudimentarna maternica, dolga manj kot tri centimetre. Druga stopnja bolezni vključuje nerazvitost glavnega ženskega organa, ko je dolžina maternice od treh centimetrov. Genitalni infantilizem tretje stopnje pri deklicah je hipoplazija glavnega ženskega organa.

Zdravljenje in specialisti

Zdravljenje nerazvitosti spolnih organov pri otrocih naj izvaja le usposobljen specialist. Le zdravnik vam lahko pove, kako zdraviti spolni infantilizem pri otroku, kako se znebiti zapletov spolnega infantilizma in preprečiti njegov nastanek v prihodnosti. Naslednji zdravniki lahko odgovorijo na vprašanje, kaj storiti, če ima vaš sin ali hči nerazvitost spolnih organov:

• ginekolog,
• pediater,
• kirurg,
• endokrinolog-androlog.

Zdravljenje genitalnega infantilizma pri otrocih se ne začne s popolnim pregledom in izvedbo celega niza testov. Takoj, ko lečeči zdravnik prejme rezultate in razume, kaj je povzročilo motnje v reproduktivnem in endokrinem sistemu, bo predpisal ustrezno zdravljenje. Tako vi kot vaš otrok morate biti pripravljeni na to, da bo proces okrevanja trajal več mesecev. Vendar s tem ni nič narobe: pravočasna in kakovostna terapija zagotavlja popolno okrevanje majhnega pacienta ali pacienta.

Oborožite se z znanjem in preberite koristen informativni članek o bolezni nerazvitosti spolnih organov pri otrocih. Navsezadnje biti starši pomeni preučevati vse, kar bo pomagalo ohraniti stopnjo zdravja v družini na ravni "36,6".

Ugotovite, kaj lahko povzroči bolezen, kako jo pravočasno prepoznati. Poiščite informacije o tem, po katerih znakih lahko ugotovite slabo počutje. In kateri testi bodo pomagali prepoznati bolezen in postaviti pravilno diagnozo.

V članku boste prebrali vse o metodah zdravljenja takšne bolezni, kot je nerazvitost spolnih organov pri otrocih. Navedite, kakšna naj bo učinkovita prva pomoč. Kako zdraviti: izbrati zdravila ali ljudske metode?

Izvedeli boste tudi, kako je lahko nevarno nepravočasno zdravljenje bolezni - nerazvitost spolnih organov pri otrocih in zakaj je tako pomembno, da se izognemo posledicam. Vse o tem, kako preprečiti nerazvitost spolnih organov pri otrocih in preprečiti zaplete.

In skrbni starši bodo na straneh storitve našli popolne informacije o simptomih bolezni, nerazvitosti spolnih organov pri otrocih. Kako se znaki bolezni pri otrocih, starih 1,2 in 3 leta, razlikujejo od manifestacij bolezni pri otrocih, starih 4, 5, 6 in 7 let? Kateri je najboljši način za zdravljenje bolezni nerazvitosti spolnih organov pri otrocih?

Poskrbite za zdravje svojih najdražjih in bodite v dobri formi!

Tudi gledanje