Kako prepoznati levkemijo: simptomi levkemije in njene manifestacije. Akutna levkemija

Do nedavnega je diagnoza levkemije veljala za smrtno obsodbo. Metode za boj proti malignim tumorjem so bile v primeru levkemije neučinkovite. Toda konec prejšnjega stoletja je zaznamoval razvoj ne ene, ampak več metod zdravljenja te neusmiljene bolezni naenkrat, kar je omogočilo, da se za vedno znebite bolezni. Sodobne metode so uporabne tudi za otroke z akutno levkemijo. Kako prepoznati levkemijo, simptome levkemije in manifestacijo te bolezni - to se boste naučili prav danes.

Levkemija, levkemija ali drugače "levkemija" je bolezen levkocitov, ki služijo kot glavni branilci našega telesa pred morebitnimi agresivnimi zunanjimi vplivi. Eden od načinov boja proti sovražnikom je sposobnost belih krvnih celic, da raztopijo viruse in bakterije v svojem telesu. Pri tej bolezni kostni mozeg proizvaja okvarjene, nezrele bele krvne celice, ki ne morejo učinkovito vzdržati napada sovražnih mikroorganizmov. Te krvne celice imenujemo blasti.

Vzroki za nastanek bolezni, kot je levkemija, medicina še vedno ne razume v celoti. Domneva se, da je pojav levkemije posledica nagnjenosti telesa k njej. Sprožilec za začetek smrtonosne anomalije so lahko virusne bolezni, izpostavljenost sevanju, kemikalijam. Ta bolezen ima lahko akutno in kronično obliko.

Simptomi levkemije

To je grozna bolezen, zato me zanima, kako odkriti levkemijo. Za akutno levkemijo je značilno močno zvišanje telesne temperature. Vsaka nalezljiva bolezen lahko deluje kot spremljevalec. Lahko se pojavi hudo bruhanje, šibkost, bolečine v kosteh in sklepih. Notranji organi se povečajo, pride do hude krvavitve. Če se simptomi te strašne bolezni zanemarijo, je verjetnost smrti velika.

Kronično levkemijo spremljajo utrujenost, pomanjkanje apetita, povečana vranica in bezgavke. Možen je pojav različnih nalezljivih bolezni, katerih diagnoza lahko povzroči odkrivanje levkemije. Človek lahko živi več let, ne da bi se zavedal svoje bolezni. Če se odkrije pravočasno, pred prehodom v akutno fazo, potem obstaja možnost, da se ta bolezen za vedno ustavi. V primeru levkemije pri starejših se njihova pričakovana življenjska doba praktično ne spremeni od pričakovane.

otroška levkemija

Starši otroka lahko sami prepoznajo levkemijo: najprej bi morali opaziti hitro utrujenost, katere vzrok je zmanjšanje števila rdečih krvnih celic. Koža postane bleda, lahko se odprejo krvavitve iz nosu, z najmanjšimi modricami nastanejo hematomi, bolečina se pojavi v kostnih tkivih. Povečanje velikosti vranice in jeter vodi do povečanja trebuha. Obstaja velika verjetnost nalezljive bolezni, ki se pojavi z visoko, težko znižano temperaturo. Otrok trpi zaradi popadkov, bruhanja in hudega glavobola. Pri levkemiji se povečajo bezgavke in timus.

Čeprav se je boj proti levkemiji nedavno naučil, je odstotek popolnoma ozdravljenih bolnikov precej visok. Zdravljenje poteka v popolni izolaciji od zunanjega sveta, da se oslabljeno telo zaščiti pred okužbami. Trenutno zdravniki izvajajo raziskave, da bi ugotovili vzroke levkemije, kar bo vodilo v razvoj še učinkovitejših zdravil.

Onkologija, rak - ti izrazi za mnoge od nas povzročajo neprijetne, ki mejijo na strah. Ko se v katerem koli organu pojavi maligni tumor, ga odstranimo. In kaj storiti s krvnim rakom, ki se nenehno giblje po telesu in obišče vsak organ več desetkrat na dan. Mnogi ljudje menijo, da je ta bolezen 100-odstotna smrtna, vendar pa je ozdravljiva, kot vsaka onkologija. Njegovo pravilno ime je levkemija ali levkemija. kaj je to? Kateri dejavniki ga povzročajo? Ali obstajajo zdravila, ki ga lahko pozdravijo? Ali je levkemija dedna? Zakaj zbolijo majhni otroci? Poskusimo odgovoriti na vsa ta vprašanja.

tovarne krvi

Nemogoče je razložiti, kaj je levkemija, ne da bi povedali več o krvi. Zdi se, da je homogena tekočina, v resnici pa vsebuje na tisoče mikroskopskih elementov – rdečih krvnih celic, trombocitov in belih krvnih celic. Vsi se postarajo in umrejo v določenem času. Mesto mrtvih takoj zasedejo novi. Proizvajajo jih tako imenovane "tovarne" hematopoeze, ki se nahajajo v timusu, vranici, bezgavkah, cevastih in kolčnih kosteh. V vsaki proizvodnji so za pridobitev končnega izdelka potrebne surovine. V hematopoetskih "tovarnah" so surovina matične celice. Po potrebi se modificirajo (diferencirajo) in se spremenijo v delce, potrebne za kri. Ta proces se imenuje zorenje celic. Obstaja nekakšen sistem, ki to nadzoruje. Znanstveniki še vedno vedo malo o tem hematopoetskem "kontrolorju", znano je le, da so v obdobju zorenja matične celice podvržene večkratnim metamorfozam, ki se postopoma spremenijo v mielocite, normocite, prolimfocite in druge, dokler ne dosežejo zadnje stopnje, v kateri se spremembe spremenijo. konec. Na primer, limfocit gre skozi faze limfoblasta in prolimfocita, eritrocit pa skozi stopnje eritrocitoblasta, pronormocita, normocita in retikulocita. Ko ta najbolj zapleten "transporter" odpove, se nezrele celice iz vmesnih stopenj začnejo množično deliti, veriga nadaljnjih transformacij se prekine. Na primer, ne pride do limfocitov, ampak se ustavi pri limfoblastih. Izkaže se prevelika količina nepotrebnih neuporabnih celic, ki se kopičijo toliko, da izpodrinejo normalne hematopoetske kalčke. Tako nastane levkemija. kaj je to? To je maligna bolezen

Kronična oblika

Levkemije so razvrščene po različnih kriterijih. Glede na naravo poteka se delijo na akutne in kronične oblike. V tem primeru so te definicije pogojne in ne ustrezajo splošno sprejetim. Tako oblike levkemije niso odvisne od trajanja bolezni in nikoli ne prehajajo ena v drugo, ampak ima vsaka stopnje remisije in recidiva. Nevarna značilnost levkemije je hiter transport mutantnih celic s krvjo v katere koli organe, kar povzroči nastanek tumorskega procesa v njih.

Oglejmo si podrobneje kronično levkemijo. Kaj je in zakaj se tako imenuje? To vrsto bolezni povzročajo mutacije že oblikovanih, pripravljenih za delo (eritrociti, levkociti in trombociti). Najpogosteje se pojavi pri starosti 50 let in več. Oblike kronične levkemije:

• mielocitni;
• nevtrofilna;
• mieloskleroza;
• bazofilni;
• mielomonocitni;
• monocitni;
• eritromieloza;
• limfocitna levkemija;
• limfomatoza;
• histocitoza;
• iretremija;
• trombocitemija.

Vsak od njih ima svoje značilne simptome. Na primer, pri mielocitni levkemiji so edini znaki začetka bolezni šibkost, potenje in utrujenost. Vranica ni povečana, sestava krvi je normalna. Edina stvar, ki lahko opozori, je povečano število nevtrofilcev v krvi, čeprav je to opaziti pri vseh infekcijskih procesih.

Pogoste značilnosti progresivne kronične levkemije so:

Kronična limfocitna levkemija

Ta bolezen povzroča mutacije v zrelih limfocitih, 90-98% jih je v skupini "B". Obstajajo benigne in maligne stopnje. Slednji zelo hitro preide v limfosarkom. Začetek bolezni je skoraj nedoločen, saj bolnik sploh ne čuti nobenih sumljivih simptomov, vse krvne preiskave pa kažejo normo, vključno s številom levkocitov. Sčasoma se bolan človek hitreje utrudi, pojavi se potenje, rahlo se povečajo bezgavke in vranica. Kronična limfocitna levkemija ima samostojno obliko, imenovano dlakava celična levkemija, za katero so značilni izrastki citoplazme, poleg tega pa vsebuje veliko fosfataze in je odporna na vinsko kislino. Pri tej obliki se ne povečajo bezgavke, ampak vranica. Njegov drugi znak je citopenija, to je zmanjšanje krvi enega ali vseh tvorjenih elementov hkrati.

V začetnih fazah je diagnoza vseh oblik limfocitne levkemije težka tudi pri opravljanju krvnih preiskav, saj so njihovi rezultati podobni za vse nalezljive bolezni. Moti tudi pravilno diagnosticiranje vnetnih procesov v bezgavkah, ki morda niso povezani z levkemijo. Bolnike najprej zdravimo z antibiotiki, nato pa s histološkimi metodami razjasnimo diagnozo in opravimo rentgensko slikanje (pri levkemiji se v pljučih tvorijo limfocitni infiltrati, povečajo se prsne bezgavke).

Akutna oblika levkemije

V otroštvu in adolescenci je akutna levkemija pogostejša. Kaj je to in zakaj je nevarno? To vrsto bolezni povzročajo mutacije krvnih celic v nezrelem, primarnem (blastnem) stanju. Glede na to, katere oblike primarnih celic so mutirale, ločimo naslednje vrste akutne levkemije:

• monoblast;
• mieloidni;
• eritromieloblast;
• mielomonoblastni;
• nediferencirano.

Ker pri akutni levkemiji v krvi pride do zamenjave koristnih delovnih delcev z nezrelimi, kri postopoma izgublja svoje funkcije, in sicer oskrbo organov s kisikom in hranili. Tudi delo levkocitov za zaščito telesa pred tujimi mikroorganizmi se znatno zmanjša ali popolnoma izgubi.

Simptomi akutne levkemije

Vse vrste te bolezni imajo prvo stopnjo (napad), remisijo, relapse. Opozoriti je treba, da je možna tako primarna kot ponavljajoča se ponovitev akutne levkemije. Splošni simptomi bolezni so naslednji:

• tumorske rasti v kostnem mozgu;
• hude oblike anemije;
• splošna šibkost s težko sapo in omotico;
• krvavitve in razjede na sluznicah (stomatitis, tonzilitis, razjede v požiralniku in črevesju niso redke);
• izpuščaj na koži;
• povečanje jeter, vranice, bezgavk;
• pljučnica;
• bolečine v kosteh pri udarcu (povzročajo proliferacijo mutantnih celic v njih);
• sepsa in drugi nalezljivi zapleti.

Faza remisije nastopi, ko nezrelih celic ni več v krvi, v kostnem mozgu jih ni več kot 5 %, zunaj kostnega mozga pa ni levkemičnih izrastkov.

Najbolj nevarna in pogosta med otroki v starostni skupini 1-6 let je akutna limfoblastna levkemija. Fantje pogosteje zbolijo.

Ker limfociti obstajajo v oblikah "B" (odgovorni za tvorbo protiteles) in "T" (boj proti tujim delcem), je limfoblastna levkemija razdeljena na več vrst, od katerih vsaka mutira določene oblike levkocitov. V odstotkih prednjači oblika "B", katere delež je 85-odstoten. Največja incidenca se pojavi pri otrocih od 3 let, saj v tej starosti telo aktivno proizvaja levkocite "B". Oblika "T" prevzame vodilno vlogo pri mladostnikih v starosti 14-15 let, ko doseže največjo velikost. V fazi remisije pri tej vrsti levkemije mora biti cerebrospinalna tekočina normalna. Otrok, ki je bil v remisiji 5 let ali več, se šteje za okrevanega. Stopnja preživetja otrok s pravočasnim in pravilnim zdravljenjem akutne levkemije je 80-85%.

Vzroki in diagnoza

Levkemijo pri odraslih in otrocih povzročajo motnje v strukturi kromosomov, ki so lahko posledica dednih okvar ali zunanjih vplivov. Tej vključujejo:

• izpostavljenost (sevanje);
• rakotvorne snovi (zdravila, hrana, kemikalije);
• nikotin;
• kemoterapija tumorja.

Teorija virusne etiologije levkemije še ni dokazana.

Med dednimi dejavniki je znatno povečanje levkemije med tistimi, ki trpijo za Downovim, Bloomovim in Turnerjevim sindromom.

Diagnoza levkemije vključuje:

• zunanji pregled (palpacija bezgavk, odkrivanje sprememb na sluznici);
• laboratorijske preiskave krvi za kvantitativno sestavo eritrocitov, limfocitov, rdečih krvnih celic, trombocitov;
• biopsija kostnega mozga;
• PCR (omogoča odkrivanje kromosoma Philadelphia, če obstaja);
• analiza FISH (pokaže spremembe v kromosomih);
• IFT (identificira celice z uporabo markerjev in antigenov).

Zdravljenje

Bolniki z levkemijo morajo opraviti kemoterapijo (tablete, injekcije zdravil). Ta metoda zdravljenja vam omogoča uničenje vseh mutiranih celic. Praviloma obstajata vsaj dva tečaja kemoterapije - glavni, v fazi akutne oblike poteka bolezni, in profilaktični v fazi remisije. Na koncu prve stopnje zdravljenja in po doseganju 100% rezultata se izvede presaditev celic kostnega mozga. Če po vsem opravljenem delu pride do recidiva, to kaže na neučinkovitost uporabljenih zdravil. V takih primerih spremenite režim zdravljenja. Ponovitev levkemije vedno zmanjša stopnjo preživetja. Zdravniki razlikujejo več vrst vrnitve bolezni:

1. Do roka

• ultrazgodnji (stopnja preživetja je le 10%);
• zgodaj;
• pozno (uspeh je dosežen v 38 % primerov).

2. Po lokalizaciji

• zunaj kostnega mozga
• kostni mozeg (najnevarnejši);
• kombinirano.

Zelo resna in v večini primerov nepredvidljiva bolezen je levkemija. Zakaj je nevarno, razen za kršitve funkcij krvi? Prvič, dejstvo, da se rakave celice zlahka in hitro širijo po telesu. Drugič, najresnejši zapleti poteka bolezni, pri katerih lahko mutantne celice prodrejo v možganske membrane. Tretjič, stranski učinki, ki jih povzročajo vse vrste zdravljenja levkemije.

levkemija goveda (goveda)

Vse živali, do plazilcev, trpijo tudi za levkemijo, katere drugo ime je hemoblastoza. Opisan je bil že leta 1858. Sprva je veljalo, da ta bolezen ni nevarna za ljudi. Zdaj, zahvaljujoč novim raziskavam, je bilo dokazano, da živalska levkemija predstavlja veliko nevarnost za ljudi. Do danes je bolezen dobro raziskana, vendar zdravljenje še ni razvito. Tako kot pri ljudeh se levkemija pri živalih kaže v tumorski rasti (proliferaciji) celic hematopoetskega tkiva s sproščanjem velikega števila nezrelih limfoblastov in mieloblastov v kri. Takšne mutacije povzroča virus goveje levkemije. Nekaj ​​optimizma vzbuja njegovo nestabilnost na visoke temperature in kemikalije. Tako v mesu umre v minuti že pri temperaturi 60 ° C, v mleku pa pri temperaturi 75 ° C že v 20 sekundah. Raztopine formaldehida, klora, kavstične sode se zlahka znebijo virusa. Toda pri živih živalih ga ni mogoče uničiti. Dejstvo je, da vpliva na limfocite. Vsaka vrsta terapije, ki je namenjena uničenju virusa levkemije, uniči tudi bele krvne celice, brez katerih žival umre.

Simptomi in potek bolezni

Goveja levkemija je lahko asimptomatska do 6 let. Ves ta čas je žival nosilec virusa, ki lahko okuži druge živali in ljudi ter reproducira bolne potomce in s tem širi bolezen na živinorejskih farmah. Obstajajo 4 stopnje poteka bolezni:

• subleukemična;
• začetni;
• razporejen;
• terminal.

Na prvi stopnji rutinski krvni testi kažejo normo. Bolezen lahko odkrijejo le specifične krvne preiskave (serološke preiskave, virološke preiskave). Na državnih kmetijah se izvajajo po načrtu, na zasebnih pa človek pogosto niti ne sumi, da je njegova ljubljena krava smrtno bolna.

Za drugo stopnjo je značilno povečanje števila levkocitov in limfocitov v krvi, pojavi se velik odstotek njihovih nezrelih oblik. Vendar zunanjih znakov bolezni še vedno ni.

Šele v tretji fazi se levkemija začne kazati klinične simptome. Tej vključujejo:

• utrujenost živali;
• splošno poslabšanje, izčrpanost;
• zmanjšanje mlečnosti;
• težave s prebavnim traktom (driska ali zaprtje, težave pri žvečenju);
• porumenelost sluznice;
• poslabšanje delovanja srca;
• številni edemi (v vimenu, podlagi, trebuhu);
• padec na zadnje okončine;
• izbuljene oči;
• otekle bezgavke (včasih dosežejo velikost otroške glave).

Končna faza ne traja dolgo. V tem primeru so izraziti vsi klinični simptomi, v krvi najdemo visok odstotek mutiranih levkocitov s težnjo po njihovem splošnem kvantitativnem zmanjšanju. Žival izgubi sposobnost boja proti bolezni in umre.

Pri mladih živalih vse faze hitro minejo, odrasla žival pa včasih takoj pogine zaradi razpoka vranice. To se lahko zgodi pred pojavom simptomov bolezni.

Preprečevanje

Ker je zdravljenje živalske levkemije nemogoče, je v boju proti bolezni zelo pomembna preventiva. Najprej je sestavljena iz pravočasnih analiz. Na velikih kmetijah se izvajajo vsako leto 1-krat za vse živali in 2-krat za bitke. Če v čredi najdemo več kot 2 nosilca virusa, se kmetija šteje za neugodno. Popravljanje stanja se izvaja na dva načina - z izločanjem bolnih živali in zamenjavo celotne živine. Hkrati je treba hleve razkužiti.

Velikega pomena je tudi preprečevanje uvoza mladih živali v že obstoječo živino. Vse uvožene živali morajo biti testirane na onkornavirus.

Ali obstaja levkemija v mleku in mesu bolnih živali? Na žalost da. Mleko, pridobljeno od krav z levkemijo, je strogo prepovedano piti sveže. Takšno mleko je treba predati v mlekarne, kjer se dolgotrajno pasterizira. Doma ga lahko pijete po dolgem (vsaj 5 minutnem) vrenju. Mnogi zdravniki priporočajo uporabo takega mleka samo za živalsko krmo.

Meso, če ni mišične levkemije, lahko uživamo tudi po skrbni toplotni obdelavi. Če so prizadeti organi in skeletne mišice zaklane ali mrtve živali, je treba njen trup odstraniti.

Akutna levkemija (akutna levkemija) je razmeroma redka različica levkemičnega procesa z rastjo nediferenciranih matičnih celic namesto normalno dozorečih zrnatih levkocitov, eritrocitov in trombocitov; klinično se kaže z nekrozo in septičnimi zapleti zaradi izgube fagocitne funkcije levkocitov, hudo nenadzorovano progresivno anemijo, hudo hemoragično diatezo, ki neizogibno vodi v smrt. Po hitrem poteku so akutne levkemije klinično podobne rakom in sarkomom iz slabo diferenciranih celic pri mladih.

Pri razvoju akutne levkemije ne moremo opaziti skrajne neorganiziranosti funkcij, ki uravnavajo hematopoezo v normalnem organizmu, pa tudi delovanja številnih drugih sistemov (poškodbe žilnega omrežja, kože, sluznic, živčnega sistema). pri akutni levkemiji). V večini primerov so akutne levkemije akutne mieloblastne oblike.

Epidemiologija akutne krvne levkemije

Incidenca akutne levkemije je 4-7 primerov na 100.000 prebivalcev na leto. Povečanje incidence opazimo po 40 letih z vrhom 60-65 let. Pri otrocih (največ 10 let) je 80-90 % akutnih levkemij limfoidnih.

Vzroki akutne krvne levkemije

Razvoj bolezni spodbujajo virusne okužbe, ionizirajoče sevanje. Akutna levkemija se lahko razvije pod vplivom kemičnih mutantov. Te snovi vključujejo benzen, citostatike, imunosupresive, kloramfenikol itd.

Pod vplivom škodljivih dejavnikov pride do sprememb v strukturi hematopoetske celice. Celica mutira, nato pa se začne razvoj že spremenjene celice, sledi njeno kloniranje, najprej v kostnem mozgu, nato v krvi.

Povečanje števila spremenjenih levkocitov v krvi spremlja njihovo sproščanje iz kostnega mozga, nato pa se naselijo v različnih organih in sistemih telesa, čemur sledijo distrofične spremembe v njih.

Motena je diferenciacija normalnih celic, to spremlja zaviranje hematopoeze.

Vzroka za akutno levkemijo v večini primerov ni mogoče določiti. Spodaj je nekaj prirojenih in pridobljenih bolezni, ki prispevajo k razvoju levkemije:

• Downov sindrom;
• Fanconijeva anemija;
• Bloomov sindrom;
• Klinefelterjev sindrom;
• nevrofibromatoza;
• ataksija-telangiektazija.

Pri enojajčnih dvojčkih je tveganje za akutno levkemijo 3-5 krat večje kot pri splošni populaciji.

Med levkemične okoljske dejavnike sodijo ionizirajoče sevanje, vključno z izpostavljenostjo v prenatalnem obdobju, različni kemični rakotvorni, zlasti derivati ​​benzena, kajenje (dvakratno povečanje tveganja), zdravila za kemoterapijo in različni povzročitelji infekcij. Očitno se vsaj v nekaterih primerih pri otrocih genetska predispozicija pojavi v prenatalnem obdobju. V prihodnosti se lahko po rojstvu pod vplivom prvih okužb pojavijo tudi druge genetske mutacije, ki sčasoma postanejo vzrok za razvoj akutne limfoblastne levkemije pri otrocih.

Akutna levkemija se razvije kot posledica maligne transformacije hematopoetskih matičnih celic ali zgodnjih matičnih celic. Levkemične matične celice se razmnožujejo brez nadaljnje diferenciacije, kar vodi do kopičenja močnih celic v kostnem mozgu in zaviranja hematopoeze v kostnem mozgu.

Akutno levkemijo povzročajo kromosomske mutacije. Pojavijo se pod vplivom ionizirajočega sevanja, kar je pokazalo 30-50-kratno povečanje incidence v Hirošimi in Nagasakiju. Radiacijska terapija poveča tveganje za nastanek bolezni. Cigaretni dim povzroči vsaj 20 % akutnih levkemij. Kemične spojine (benzen, citostatiki) imajo rakotvorni učinek. Pri bolnikih z genetskimi boleznimi je pogostejša levkemija. Obstajajo dokazi, da se virusi lahko integrirajo v človeški genom, kar poveča tveganje za nastanek tumorjev. Zlasti človeški T-limfotropni retrovirus povzroča T-celični limfom pri odraslih.

Patološke spremembe zadevajo predvsem bezgavke, limfno tkivo žrela in tonzil, kostni mozeg.

Limfne vozle predstavljajo sliko metaplazije v značaju, običajno mieloblastnega tkiva. V tonzilah prevladujejo nekrotične spremembe. Kostni mozeg je rdeč, sestavljen je predvsem iz mieloblastov ali hemocitoblastov, redkeje iz drugih oblik. Normoblaste in megakariocite najdemo le s težavo.

Patogeneza je hitrejša rast klona patoloških blastnih celic, ki izpodrivajo celice normalne hematopoeze. Celice levkemije se lahko razvijejo v kateri koli začetni fazi hematopoeze.

Simptomi in znaki akutne levkemije, akutne levkemije

Za akutno levkemijo so značilni naslednji sindromi:

• zastrupitev;
• anemična;
• hemoragične (ekhimoze, petehije, krvavitve);
• hiperplastična (osalgija, limfadenopatija, hepatosplenomegalija, infiltracija dlesni, nevrolevkemija);
• infekcijski zapleti (lokalne in generalizirane okužbe).

Akutna promielocitna levkemija je bolj agresivna in zanjo je značilen fulminantni potek. Pri 90 % bolnikov z akutnim promielocitnim sindromom se razvije DIC.

Akutna levkemija se kaže z znaki motene hematopoeze kostnega mozga.

• anemija.
• Trobocitopenija in s tem povezane krvavitve.
• Okužbe (predvsem bakterijske in glivične).

Pojavijo se lahko tudi znaki ekstramedularne levkemične infiltracije, ki se pogosteje pojavlja pri akutni limfoblastni levkemiji in monocitni obliki akutne lieloidne levkemije.

• Hepatosplenomegalija.
• Limfadenopatija.
• Levkemični meningitis.
• Levkemična infiltracija testisov.
• Noduli na koži.

Akutna promielocitna levkemija se kaže s krvavitvami, povezanimi s primarno fibrinolizo in diseminirano intravaskularno koagulacijo (DIC).

Zbolijo ljudje vseh starosti, pogosto mladi.

Zdravnik vidi pred seboj resnega bolnika v ležečem stanju, ki se pritožuje zaradi šibkosti, kratke sape, glavobola, tinitusa, lokalnih pojavov v ustih, žrelu, ki so se akutno razvili skupaj z nenadno zvišano telesno temperaturo in mrzlico, nočnim znojenjem, bruhanje, driska. Bolniki presenečajo s skrajno bledico, ki se razvija od prvih dni bolezni; velike krvavitve na koži na mestu injiciranja kostnega pritiska itd.

Otekanje in hiperemija sluznice ust in nazofarinksa, ulcerozno-nekrotični stomatitis, včasih narava noma, s slinjenje, smrdljiv zadah, ulcerozno-nekrotični proces v tonzilah, ki se širi na loke, zadnjo steno žrela, grla in vodi do perforacije neba itd. itd., otekanje vratu z otekanjem lipatičnih vozlov sprednjega vratnega trikotnika.

Manj pogosto nekroza prizadene vulvo in različne druge organe. Pojavljajo se epistaksa, krvavo bruhanje zaradi propada levkemičnega infiltrata želodčne stene, trombopenija, poškodba žilne stene - nekrotizirajoča ulcerozna oblika akutne levkemije, ki jo pogosto zamenjamo za davico ali skurbut.

V drugih primerih se nekroza ne razvije. Anemija, zvišana telesna temperatura, pomanjkanje zraka pri govoru in najmanjši gibi pridejo do izraza, oster šum v glavi in ​​ušesih, zabuhlost obraza, tahikardija, mrzlica z nenormalnim dvigom temperature, krvavitve v očesnem dnu, v možganih - anemično-septična oblika akutne levkemije, ki jo zamenjujemo s primarnimi boleznimi rdeče krvi ali s sepso kot glavno boleznijo.

Povečanje bezgavk in vranice pri akutni levkemiji ne doseže pomembne stopnje in se pogosto prvič ugotovi šele s sistematično študijo bolnika; prsnica, rebra, občutljiva na pritisk zaradi levkemičnih izrastkov. Obstajajo običajni znaki hude anemije - plesanje arterij, zvok vrha v vratu, sistolični srčni šum.

Krvne spremembe ni omejena na levkocite. Nenehno ugotavljajo hudo slabokrvnost, ki vsak dan napreduje z barvnim indeksom približno ena in s padcem hemoglobina na 20 %, eritrocitov pa na 1 000 000. Plošče se močno zmanjšajo ali popolnoma izginejo.

Jedrskih eritrocitov ni, retikulocitov je manj kot normalno, kljub hudi anemiji anizocitoza in poikilocitoza nista izraženi. Tako se rdeča kri ne razlikuje od aplastične anemije-aleukije. Število belih krvnih celic je lahko normalno in celo nizko (zakaj se bolezen pogosto ne prepozna pravilno) ali povečana na 40.000-50.000, le redko pomembneje. Značilno je, da je do 95-98 % vseh levkocitov nediferenciranih celic: mieloblasti so običajno majhni, redko srednji in veliki (akutna mieloblastna levkemija); očitno so lahko tudi akutne limfoblastne oblike ali pa je glavni predstavnik še manj diferencirana celica hemocitoblastnega značaja (akutna hemocitoblastoza).

Razlika med tema oblikama glede na enako brezupno prognozo ni praktičnega pomena; hkrati pa je pogosto težko tudi za izkušenega hematologa (za mieloblaste je značilna bazofilna protoplazma in fino mrežasto jedro s 4-5 jasno prosojnimi nukleoli.). Patolog, ki oblikuje končno diagnozo, pogosto temelji le na vsoti vseh sprememb v organih ob obdukciji. Za akutno levkemijo je značilna vrzel (ti hiatus leucaemicus-levkemična vrzel.) med umirajočimi, nenadomestljivimi zrelimi oblikami nevtrofilcev in drugih levkocitov ter materinskimi oblikami, ki niso sposobne nadaljnje diferenciacije, odsotnost tako vmesnih oblik, značilno za kronično mieloično levkemijo.

Isti mehanizem pojasnjuje nezadržen upad števila eritrocitov - matične celice (hemocitoblasti) pri akutni levkemiji izgubijo sposobnost diferenciacije in v smeri eritrocitov, zreli eritrociti periferne krvi, ki so prisotni ob začetku bolezni, odmrejo. v običajnem času (približno 1-2 meseca). Ni razmnoževanja in megakariocitov - od tod ostra trombopenija, odsotnost umika strdka, pozitiven simptom podveze in drugi provokativni pojavi hemoragične diateze. Urin pogosto vsebuje rdeče krvne celice in beljakovine.

Bolezen poteka v več fazah. Obstaja začetna faza, razvita faza in faza remisije bolezni.

Telesna temperatura se lahko dvigne na zelo visoke vrednosti, pojavijo se akutne vnetne spremembe v nazofarinksu, ulcerozno-nekrotični tonzilitis.

V napredni fazi se vse manifestacije bolezni intenzivirajo. V krvi se zmanjša število normalnih klonov levkocitov in poveča število mutiranih celic. To spremlja zmanjšanje fagocitne aktivnosti levkocitov.

Limfne vozle se hitro povečajo. Postanejo gosti, boleči.

V terminalni fazi se splošno stanje močno poslabša.

Močno povečanje anemije, zmanjšanje števila trombocitov - trombocitov in manifestacije manjvrednosti žilne stene se okrepijo. Obstajajo krvavitve, modrice.

Potek bolezni je maligni.

Potek in klinične oblike akutne levkemije, akutne levkemije

Akutna levkemija se včasih razvije v enem ali drugem obdobju po porodu, škrlatinki, davici, akutnih napadih malarije itd., vendar ni mogoče ugotoviti neposredne povezave s katero koli septično ali drugo okužbo. Bolezen se konča s smrtjo po 2-4 tednih (z ulcerozno-nekrotično obliko) ali po 2 mesecih ali več (z anemično septično varianto); možna so nekatera nihanja in začasni ustavi v napredovanju procesa ter daljši potek bolezni (subakutna levkemija).

Zaradi nemočnosti telesa zaradi skoraj popolnega izginotja zrelih fagocitnih nevtrofilcev akutna levkemija, kot sta agranulocitoza in alevkija, pogosto vodi v sekundarno sepso z odkrivanjem streptokokov ali drugih povzročiteljev v krvi (sepsa in nevtropenija zaradi - sepse). nevtropenija). Neposredni vzrok smrti je lahko pljučnica, izguba krvi, možganska krvavitev, endokarditis.

Svojevrstna različica akutnih ali subakutnih, običajno mieloblastnih, levkemij so periostalne oblike s poškodbo lobanje (in pogosto izrastka očesnega eksoftalmusa) in drugih kosti z značilnimi zelenimi levkemičnimi infiltrati (klorlevkemija, "zeleni rak").

Prognoza akutne levkemije

Preživetje bolnikov, ki se ne zdravijo, je običajno 3-6 mesecev. Prognoza je odvisna tudi od številnih dejavnikov, kot so kariotip, odziv na terapijo in splošno stanje bolnika.

Diagnoza in diferencialna diagnoza akutne levkemije, akutne levkemije

Najpogostejši simptom akutne levkemije je pancitopenija, vendar je pri majhnem deležu bolnikov število levkocitov v krvi povišano.

Diagnoza se postavi na podlagi morfološkega pregleda kostnega mozga. Omogoča vam razlikovanje mieloične levkemije od limfoidne in presojo napovedi bolezni. Diagnoza akutne levkemije se postavi, ko je število energetskih celic več kot 20 % celic z jedrom. Levkemična infiltracija možganskega tkiva je ena od manifestacij akutne limfoblastne levkemije, za njeno diagnozo je potrebno preučiti cerebrospinalno tekočino.

Kot že omenjeno, je akutna levkemija pogosto napačno diagnosticirana kot skorbut, davica, sepsa, malarija, s katerimi pa je le površno podobna. Za agranulocitozo je značilno normalno število eritrocitov in plošč; hemoragična diateza je odsotna. Z aplastično anemijo (aleukijo) - levkopenija s prevlado normalnih limfocitov; mieloblastov in drugih materinih celic ne najdemo v krvi, niti jih ne najdemo v kostnem mozgu.

Pri infekcijski mononukleozi (glandularna mrzlica, Filatov-Pfeiferjeva bolezen) se število levkocitov poveča na 20.000-30.000 z obilico limfo- in monoblastov, ki so del atipične (levkemoidna krvna slika), ob prisotnosti ciklične vročine, tonzilitisa , pogosteje kataralne vrste ali s filmi, otekanje bezgavk na vratu, v manjši meri na drugih mestih, povečana vranica. Splošno stanje bolnikov malo trpi; rdeča kri ostane normalna. Običajno se okrevanje pojavi v 2-3 tednih, čeprav lahko bezgavke ostanejo povečane več mesecev. Krvni serum aglutinira ovčje eritrocite (Paul-Bunnelova reakcija).

Pri poslabšanju kronične mieloične levkemije število mieloblastov le redko presega polovico vseh levkocitov; skupno število levkocitov je pogosto na stotine tisoč. Močno povečana vranica in bezgavke. Anamneza kaže na dolgotrajen potek bolezni.

Diferencialna diagnoza akutne pancitopenije se izvaja z boleznimi, kot so aplastična anemija, infekcijska mononukleoza. V nekaterih primerih je lahko veliko število blastov manifestacija levkemoidne reakcije na nalezljivo bolezen (npr. tuberkuloza).

Histokemične študije, citogenetika, imunofenotipizacija in molekularno-biološke študije omogočajo razlikovanje močnih celic pri ALL, AML in drugih boleznih. Za natančno določitev variante akutne levkemije, ki je izjemno pomembna pri izbiri taktike zdravljenja, je treba določiti B-celične, T-celične in mieloidne antigene ter pretočno citometrijo.

Pri bolnikih s simptomi CNS se opravi CT glave. Radiografija se izvaja za ugotavljanje prisotnosti tumorske tvorbe v mediastinumu, zlasti pred anestezijo. CT, MRI ali ultrazvok lahko diagnosticira splenomegalijo.

Diferencialna diagnoza

Razlikovati akutno levkemijo z levkemoidnimi reakcijami pri nalezljivih boleznih, kot je monocitoza pri tuberkulozi.

In tudi bolezen je treba razlikovati od limfomov, kronične levkemije z blastno krizo, multipli mielom.

Zdravljenje akutne levkemije, akutne levkemije

• kemoterapija,
• Podporna oskrba.

Cilj zdravljenja je popolna remisija, vklj. razrešitev kliničnih simptomov, ponovna vzpostavitev normalne ravni krvnih celic in normalne hematopoeze z nivojem močnih celic v kostnem mozgu<5% и элиминация лейкозного клона. Хотя основные принципы лечения ОЛЛ и ОМЛ сходны, режимы лечения отличаются. Разнообразие встречающихся клинических ситуаций и вариантов лечения требует участия опытных специалистов. Предпочтительно проведение лечения, особенно его наиболее сложных фаз (например, индукция ремиссии) в медицинских центрах.

Od citostatikov se uporabljajo merkaptopurin, metotreksat, vinkristin, ciklofosfamid, citozin-arabinozid, rubomicin, krasnitin (L-asparaza).

Podporna oskrba. Podporna oskrba za akutno levkemijo je podobna in lahko vključuje:

• transfuzija krvi;
• antibiotiki in protiglivična zdravila;
• hidracija in alkalizacija urina;
• psihološka podpora;

Transfuzije trombocitov, eritrocitov in granulocitov se izvajajo glede na indikacije pri bolnikih s krvavitvami, anemijo oziroma nevtropenijo. Profilaktična transfuzija trombocitov se izvaja na ravni trombocitov periferne krvi<10 000/мкл; при наличии лихорадки, диссеминированного внутрисосудистого свертывания и мукозита, обусловленного химиотерапией, используется более высокий пороговый уровень. При анемии (Нb <8 г/дл) применяется трансфузия эритроцитартой массы. Трансфузия гранулоцитов может применяться у больных с нейтропенией и развитием грамнегативных и других серьезных инфекций, но ее эффективность в качестве профилактики не была доказана.

Antibiotiki so pogosto potrebni, ker bolniki razvijejo nevtropenijo in imunosupresijo, kar lahko povzroči hitre okužbe. Po izvedbi potrebnih preiskav in kultur pri bolnikih z zvišano telesno temperaturo in ravnmi nevtrofilcev<500/мкл следует начинать лечение антибактериальными препаратами, воздействующими и на грампозитивные и на грамнегативные микроорганизмы.

Hidracija (2-kratno povečanje dnevnega vnosa tekočine), alkalizacija urina in spremljanje elektrolitov lahko preprečijo razvoj hiperurikemije, hiperfosfatemije, hipokalcemije in hiperkalemije (tumorlizni sindrom), ki jih povzroča hitra liza tumorskih celic med indukcijsko terapijo. (predvsem v VSEH). Preprečevanje hiperurikemije se izvaja z imenovanjem alopurinola ali razburikaze (rekombinantne urat oksidaze) pred začetkom kemoterapije.

Zdravljenje do zadnjih let ni omogočilo bistveno lajšanja poteka bolezni. Rentgenska terapija poslabša potek bolezni in je zato kontraindicirana.

Zdravljenje akutne levkemije s penicilinom, predlagano v zadnjih letih v kombinaciji s transfuzijo rdečih krvnih celic (Kryukov, Vlados), ugodno vpliva na posamezne manifestacije bolezni, pogosto odpravlja zvišano telesno temperaturo, pospešuje celjenje nekrotično-ulceroznih lezij in izboljša sestavo rdeče krvi in ​​pri nekaterih bolnikih povzroči začasno zaustavitev (remisijo) bolezni. Priporočljiva je tudi transfuzija polne krvi. Remisijo smo dosegli tudi z uporabo 4-aminopteroilglutaminske kisline, ki je biološki antagonist folne kisline; na tej podlagi je očitno treba omejiti tudi uporabo drugih hematopoetskih stimulansov, ki pospešujejo razmnoževanje slabo diferenciranih krvnih celic. Potrebna je skrbna nega bolnika, dobra prehrana, simptomatsko zdravljenje in zdravila, ki pomirjajo živčni sistem.

V primeru poslabšanja akutne levkemije se vzdrževalno zdravljenje prekine in nadomesti z zdravljenjem.

Akutna limfoblastna levkemija

Akutna limfoblastna levkemija je najpogostejša vrsta levkemije pri otrocih. Predstavlja 23% malignih novotvorb, diagnosticiranih pri otrocih, mlajših od 15 let.

Zdravljenje akutne limfoblastne levkemije

Pomembno je, da bolnike z akutno limfoblastno levkemijo zdravimo v specializiranih centrih. Vse več je razumevanja, da je zdravljenje mladostnikov z levkemijo učinkovitejše, če so med vrstniki, kar jim služi kot dodatna podpora.

Zdravljenje otrok z levkemijo se trenutno izvaja glede na rizično skupino, ta pristop se vse pogosteje uporablja pri zdravljenju odraslih. Prognostično pomembni klinični in laboratorijski znaki pri otrocih vključujejo naslednje.

• Starost, pri kateri je bila diagnosticirana levkemija. Pri otrocih, mlajših od 1 leta, je prognoza neugodna, pri otrocih, starih od 1 do 9 let, je prognoza boljša kot pri mladostnikih, starih 10-18 let.
• Število levkocitov v krvi v času diagnoze. Ko je število levkocitov manjše od 50x108/l, je prognoza boljša kot pri več levkocitih.
• Levkemična infiltracija tkiva možganov ali hrbtenjače je neugoden prognostični znak.
• Spol bolnika. Dekleta imajo nekoliko boljšo prognozo kot fantje.
• Hipodiploidnost (manj kot 45 kromosomov) levkemičnih celic pri kariotipizaciji je povezana s slabšo prognozo kot normalni kromosomi ali hiperdiploidija.
• Specifične pridobljene genetske mutacije, vključno s kromosomom Philadelphia t(9;22), in preureditev gena MLL na kromosomu 11q23 so povezane s slabo prognozo. Preureditev gena MLL pogosto najdemo pri akutni limfoblastni levkemiji pri dojenčkih.
• odziv na terapijo. Če otrokove energijske celice izginejo iz kostnega mozga v 1 do 2 tednih po začetku zdravljenja, je prognoza boljša. Hitro izginotje energijskih celic iz krvi pod vplivom glukokortikoidne terapije je tudi ugoden prognostični znak.
• Odsotnost minimalne rezidualne bolezni pri molekularnih študijah ali pretočni citometriji kaže na ugodno prognozo.

Kemoterapija

Zdravljenje bolnikov z B-celično akutno limfoblastno levkemijo (Burkittova levkemija) je običajno enako kot pri Burkittovem limfomu. Sestavljen je iz kratkih tečajev intenzivne kemoterapije. Bolnikom s filadelfijskim kromosomom presadijo matične celice in jim predpišejo imatinib. Zdravljenje poteka v treh fazah – indukcija remisije, intenziviranje (konsolidacija) in vzdrževalna terapija.

indukcija remisije

Indukcija remisije se doseže s kombiniranim dajanjem vinkristina, glukokortikoidov (prednizolon ali deksametazon) in asparaginaze. Antraciklin se predpisuje tudi odraslim bolnikom in otrokom z visokim tveganjem.Remisija se pojavi pri 90-95 % otrok in nekoliko manjšem deležu odraslih.

Intenzifikacija (konsolidacija)

To je zelo pomemben korak, med katerim se predpisujejo nova kemoterapevtska sredstva (npr. ciklofosfamid, tioguanin in citozin arabinozid). Ta zdravila so učinkovita pri levkemični infiltraciji možganov in hrbtenjače. Lezije osrednjega živčevja lahko zdravimo tudi z radioterapijo in intratekalnim ali intravenskim (v zmernih ali velikih odmerkih) metotreksatom.

Pri bolnikih z visokim tveganjem je verjetnost ponovitve v osrednjem živčevju 10-odstotna, poleg tega so v dolgoročnem obdobju možni različni zapleti.

Podporna oskrba

Po doseženi remisiji se bolniki 2 leti zdravijo z metotreksatom, tioguaninom, vinkristinom, prednizolonom, pa tudi profilaktično intratekalno dajanje teh zdravil, če ni bila opravljena radioterapija.

Za zdravljenje bolnikov, ki so razvrščeni v 1. kategorijo z visokim tveganjem, je bilo razvitih več pristopov. Imenovanje velikih odmerkov ciklofosfamida ali metotreksata v fazi intenziviranja (konsolidacije) omogoča doseganje določenega uspeha, presaditev matičnih celic po doseganju prve remisije vodi do okrevanja 50% (z alogensko presaditvijo) in 30% (z avtogeno presaditvijo). bolnikov. Vendar pa zbrane izkušnje ne zadoščajo za primerjalno oceno te metode z intenzivno konvencionalno kemoterapijo. Če zdravljenje ne daje želenega rezultata, je izid odvisen od starosti in trajanja prve remisije. Pri otrocih z dolgotrajno remisijo imenovanje kemoterapije pogosto vodi do okrevanja, v drugih primerih je indicirana presaditev matičnih celic.

Zgodnji rezultati zdravljenja bolnikov s filadelfijskim kromosomom z dodatnim imenovanjem imatiniba (Glivec) so zelo spodbudni.

Akutna mieloidna levkemija

V klinični praksi so za diagnozo akutne mieloične levkemije in izbiro optimalnega zdravljenja velikega pomena naslednji trije dejavniki.

• Pomembno je prepoznati akutno promielocitno levkemijo, saj je od tega odvisna vključitev tretinoina (polnega trans izomera retinojske kisline) v režim zdravljenja.
• Starost bolnika.
• Splošno stanje (funkcionalna aktivnost) bolnika. Zdaj je postala običajna praksa intenzivno zdravljenje bolnikov, mlajših od 60 let. Starejši posamezniki predstavljajo večino bolnikov z akutno mieloično levkemijo in pogosto niso primerni za intenzivno kemoterapijo, zato so omejeni na paliativno zdravljenje s krvnimi pripravki.

Kemoterapija

Anteaciklin in citozin arabinozid, predpisan za 7-10 dni, sta že 30 let glavna osnova zdravljenja bolnikov z akutno mieloično levkemijo. Režim z dodatkom tioguanina ali etopozida kot tretjega zdravila se pogosto uporablja, vendar podatki o tem, kateri režim je boljši, niso dovolj. V zadnjem času se je povečalo zanimanje za imenovanje citozin arabinozida za indukcijo remisije, ni prepričljivih podatkov o prednosti tega pristopa.

Indukcija se šteje za uspešno, če je dosežena prva remisija (normalen hemogram in število energijskih celic v kostnem mozgu je manj kot 5 %). Odvisno je tudi od starosti bolnika: remisija je dosežena pri 90% otrok, 75% bolnikov, starih 50-60 let, 65% bolnikov, starih 60-70 let. Običajno se dajejo tudi tri do štiri intenzivni tečaji drugih zdravil, kot so amsakrin, etopozid, idarubicin, mitoksantron in višji odmerki citozin arabinozida. Trenutno ostaja nejasno, katero število stopenj konsolidacije bi bilo treba šteti za optimalno. Starejši bolniki redko prenašajo več kot dva tečaja.

Prognostični dejavniki

Na podlagi številnih dejavnikov je mogoče oceniti tveganje za ponovitev bolezni in s tem bolnikove možnosti za preživetje. Najpomembnejši od teh dejavnikov so citogenetski (imajo lahko ugodno, vmesno ali neugodno prognostično vrednost), starost bolnika (pri starejših bolnikih je prognoza manj ugodna) in primarni odziv celic kostnega mozga na zdravljenje.

Drugi dejavniki za slabo prognozo vključujejo naslednje:

• molekularni markerji, zlasti notranje tandemsko podvajanje gena FLT3 (odkrito v 30% primerov, lahko napoveduje ponovitev bolezni);
• nizka stopnja diferenciacije (nediferencirana levkemija);
• levkemija, povezana s predhodno kemoterapijo:
• trajanje prve remisije (remisija, ki traja manj kot 6-12 mesecev, je znak neugodne prognoze).

Ugodni citogenetski dejavniki so translokacije in inverzija inv, ki jih pogosteje opazimo pri mladih bolnikih. Neugodni citogenetski dejavniki vključujejo nenormalnosti kromosomov 5, 7, dolgega kraka kromosoma 3 ali kombinirane anomalije, ki jih pogosteje odkrijemo pri starejših bolnikih z akutno mieloično levkemijo, povezano s predhodno kemoterapijo ali mielodisplazijo. Citogenetske spremembe, razvrščene kot zmerno tveganje, vključujejo spremembe, ki niso vključene v opisani dve kategoriji. Fenotip, za katerega je značilna prekomerna ekspresija glikoproteina Pgp, ki povzroča odpornost na zdravila za kemoterapijo, je še posebej pogosto odkrit pri starejših bolnikih, je vzrok za nižjo stopnjo remisije in visoko stopnjo recidivov pri njih.

presaditev matičnih celic

Bolnikom, mlajšim od 60 let, se lahko ponudi alogenska presaditev matičnih celic, če je darovalec, ki se ujema s HLA. Pri bolnikih z nizkim tveganjem se presaditev matičnih celic izvaja le, če je terapija prve izbire neučinkovita, v drugih primerih pa se izvaja kot konsolidacija. Težko je oceniti pozitiven učinek alotransplantacije matičnih celic, povezan z reakcijo presadka proti tumorju, zaradi toksičnega učinka zdravil, čeprav je toksične manifestacije mogoče zmanjšati z uporabo nežnejših režimov priprave pred presaditvijo. Pri bolnikih, mlajših od 40 let, se alotransplantacija matičnih celic izvaja po mieloablaciji, ki jo dosežemo z visokoodmerno kemoterapijo v kombinaciji z radioterapijo ali brez nje, pri starejših bolnikih pa predtransplantacijsko pripravo izvajamo na bolj nežen način, zagotavlja samo mielosupresijo.

Akutna promielocitna levkemija

Zdravljenje s tretinoinom (polni trans izomer retinojske kisline) povzroči remisijo, ne da bi povzročilo hipoplazijo, vendar je potrebna tudi kemoterapija za uničenje klona levkemičnih celic, ki se daje sočasno s tretinoinom ali takoj po zaključku zdravljenja z njim. Pomemben prognostični dejavnik je število levkocitov v krvi v času diagnoze. Če je manjši od 10x106/l, kombinirano zdravljenje s tretinoinom in kemoterapevtskimi zdravili omogoča ozdravitev 80 % bolnikov. Če število levkocitov v krvi presega to številko, je 25% bolnikov obsojenih na zgodnjo smrt in le 60% jih ima možnost preživeti. Vendar pa vprašanje, kako intenzivna naj bo kemoterapija, še ni dokončno rešeno, zlasti ko gre za zdravljenje bolnikov z nizkim tveganjem. V španski študiji so bili dobri rezultati doseženi z zdravljenjem s tretinoinom v kombinaciji z antraciklinskim derivatom idarubicinom (brez citozin arabinozida), čemur je sledilo vzdrževalno zdravljenje. Vendar pa so po nedavni evropski študiji antraciklini in citozin arabinozid v večji meri zmanjšali tveganje za ponovitev kot sam antraciklin. Bolnike, ki so dosegli remisijo, vzamejo pod opazovanje, njihovo zdravljenje se nadaljuje, ko se odkrijejo molekularno genetski znaki relapsa, ne da bi čakali na klinične manifestacije bolezni. Razvito je bilo novo zdravilo za zdravljenje recidivov - arzenov trioksid, ki spodbuja diferenciacijo tumorskih celic.

Rezultati zdravljenja akutne mieloične levkemije

Preživetje je odvisno od starosti bolnikov in prognostičnih dejavnikov, o katerih smo govorili prej. Trenutno približno 40-50 % bolnikov, mlajših od 60 let, preživi dolgo časa po zdravljenju, medtem ko le 10-15 % bolnikov, starejših od 60 let, preživi 3-letni mejnik. Posledično se pri večini bolnikov levkemija ponovi. Če je prva remisija kratka (3-12 mesecev) in so rezultati citogenetskih študij neugodni, je napoved običajno slaba.

obeti

Akutna mielogena levkemija je heterogena skupina bolezni, očitno zdravljenje njenih sestavnih nozoloških enot zahteva ločeno oceno tveganja. Tako se je izkazala učinkovitost pripravkov arzena pri akutni promielocitni levkemiji, trenutno se nadaljuje delo za izboljšanje načina zdravljenja bolnikov s presaditvijo matičnih celic. Vse širše se bodo uporabljale imunološke metode zdravljenja. Tako je že patentirano novo zdravilo proti SOPZ, kaliheomicin milotarg, ki se uporablja za zdravljenje starejših bolnikov z levkemijo. Problem zdravljenja starejših bolnikov še zdaleč ni rešen.

Standardni režimi kemoterapije so se izkazali za neučinkovite, 5-letna stopnja preživetja pa je približno 10 %. Treba je pojasniti, v katerih primerih je intenzivna kemoterapija upravičena. V ta namen v Združenem kraljestvu trenutno poteka študija AML16. Namen je zagotoviti platformo za hitro vrednotenje številnih novih zdravil v randomiziranih preskušanjih faze II. Ta zdravila vključujejo nukleozidne analoge, kot so klofarabin, zaviralce tirozin kinaze FLT3, farnezil transferaze in histon deacetilaze.

Akutna levkemija je onkološka bolezen hematopoetskega sistema. Tumorski substrat pri levkemiji so blastne celice.

Vse krvne celice prihajajo iz istega vira – matičnih celic. Običajno zorijo, se podvržejo diferenciaciji in razvijajo po poti mielopoeze (pripelje do tvorbe eritrocitov, levkocitov, trombocitov) ali limfopoeze (pripelje do tvorbe limfocitov). Pri levkemiji pa krvna matična celica mutira v kostnem mozgu v zgodnjih fazah diferenciacije in nato ne more dokončati razvoja po eni od fizioloških poti. Začne se nenadzorovano deliti in tvori tumor. Sčasoma nenormalne nezrele celice iztisnejo normalne krvne celice.

Študija rdečega kostnega mozga je najpomembnejša in natančna metoda za diagnosticiranje akutne levkemije. Za bolezen je značilna specifična slika - povečanje ravni blastnih celic in zaviranje tvorbe rdečih krvnih celic.

Sinonimi: akutna levkemija, krvni rak, levkemija.

Vzroki in dejavniki tveganja

Natančni vzroki levkemije niso znani, vendar so bili ugotovljeni številni dejavniki, ki prispevajo k njenemu razvoju:

• radioterapija, izpostavljenost sevanju (to dokazuje množičen porast levkemije na območjih, kjer je bilo testirano jedrsko orožje, ali na mestih jedrskih nesreč, ki jih povzroči človek);
• virusne okužbe, ki zavirajo imunski sistem (T-limfotropni virus, Epstein-Barr virus itd.);
• vpliv agresivnih kemičnih spojin in nekaterih zdravil;
• kajenje;
• dedna nagnjenost (če eden od družinskih članov trpi za akutno obliko levkemije, se poveča tveganje za njeno manifestacijo pri sorodnikih);
• neugodne okoljske razmere.

Oblike bolezni

Glede na stopnjo razmnoževanja malignih celic levkemijo delimo na akutno in kronično. Za razliko od drugih bolezni sta akutna in kronična različni vrsti levkemije in ne prehajata druga v drugo (tj. kronična levkemija ni nadaljevanje akutne, temveč ločena vrsta bolezni).

Akutne levkemije so glede na vrsto rakavih celic razdeljene v dve veliki skupini: limfoblastne in nelimfoblastne (mieloidne), ki jih delimo še v podskupine.

Limfoblastna levkemija prizadene predvsem kostni mozeg, sledijo mu bezgavke, timus, bezgavke in vranica.

Glede na to, katere matične celice limfopoeze prevladujejo, ima lahko akutna limfoblastna levkemija naslednje oblike:

• predobrazec– prevladujejo predhodniki B-limfoblastov;
• B-oblika- prevladujejo B-limfoblasti;
• pre-t-oblika– prevladujejo predhodniki T-limfoblastov;
• T-oblika- Prevladujejo T-limfoblasti.

Povprečno trajanje zdravljenja akutne levkemije je dve leti.

Nelimfoblastna levkemija ima boljšo prognozo kot limfoblastna levkemija. Tudi maligne celice najprej prizadenejo kostni mozeg, šele v kasnejših fazah pa prizadenejo vranico, jetra in bezgavke. Pogosto pri tej obliki levkemije trpi tudi sluznica gastrointestinalnega trakta, kar vodi do resnih zapletov do ulceroznih lezij.

Akutne nelimfoblastne ali, kot jih imenujemo tudi mieloidne levkemije, delimo na naslednje oblike:

• akutna mieloična levkemija- značilen je pojav velikega števila predhodnikov granulocitov;
• akutne monoblastne in akutne mielomonoblastne levkemije- osnova je aktivna reprodukcija monoblastov;
• akutna eritroblastna levkemija- za katero je značilno povečanje ravni eritroblastov;
• akutna megakarioblastna levkemija- se razvije zaradi aktivnega razmnoževanja predhodnikov trombocitov (megakariocitov).

Akutne nediferencirane levkemije ločimo v ločeno skupino.

Faze bolezni

Pred kliničnimi manifestacijami je primarno (latentno) obdobje. V tem obdobju levkemija bolnika praviloma ostane neopažena, brez hudih simptomov. Primarno obdobje lahko traja od nekaj mesecev do nekaj let. V tem času se prva degenerirana celica namnoži do takšnega volumna, ki povzroči zaviranje normalne hematopoeze.

S pojavom prvih kliničnih manifestacij bolezen preide v začetno fazo. Njegovi simptomi niso specifični. Na tej stopnji je pregled kostnega mozga bolj informativen kot krvni test, zazna se povečana raven blastnih celic.

V fazi naprednih kliničnih manifestacij se pojavijo pravi simptomi bolezni, ki so posledica zaviranja hematopoeze in pojava velikega števila nezrelih celic v periferni krvi.

Sodobno zdravljenje s kemoterapijo zagotavlja 5 let brez ponovitve pri otrocih v 50-80% primerov. Če se v 7 letih ne ponovi, obstaja možnost za popolno ozdravitev.

Na tej stopnji se razlikujejo naslednje različice poteka bolezni:

• bolnik se ne pritožuje, ni izrazitih simptomov, v krvnem testu pa najdemo znake levkemije;
• bolnik ima znatno poslabšanje dobrega počutja, vendar ni izrazitih sprememb v periferni krvi;
• tako simptomi kot krvna slika govorijo o akutni levkemiji.

Remisija (obdobje umirjanja poslabšanja) je lahko popolna in nepopolna. Popolno remisijo lahko rečemo v odsotnosti simptomov akutne levkemije in blastnih celic v krvi. Raven blastnih celic v kostnem mozgu ne sme presegati 5%.

Z nepopolno remisijo simptomi začasno popustijo, vendar se raven blastnih celic v kostnem mozgu ne zmanjša.

Relapsi akutne levkemije se lahko pojavijo tako v kostnem mozgu kot zunaj njega.

Zadnja, najhujša faza poteka akutne levkemije je terminalna. Zanj je značilno veliko število nezrelih levkocitov v periferni krvi in ​​ga spremlja zaviranje funkcij vseh vitalnih organov. V tej fazi je bolezen skoraj neozdravljiva in se najpogosteje konča s smrtjo.

Simptomi akutne levkemije

Simptomi akutne levkemije se kažejo z anemičnimi, hemoragičnimi, infekcijsko-toksičnimi in limfoproliferativnimi sindromi. Vsaka od oblik bolezni ima svoje značilnosti.

Akutna mieloidna levkemija

Za akutno mieloično levkemijo je značilno rahlo povečanje vranice, poškodbe notranjih telesnih organov in povišana telesna temperatura.

Z razvojem levkemičnega pnevmonitisa je žarišče vnetja v pljučih, glavni simptomi v tem primeru so kašelj, kratka sapa in zvišana telesna temperatura. Četrtina bolnikov z mieloično levkemijo ima levkemični meningitis z zvišano telesno temperaturo, glavobolom in mrzlico.

Po statističnih podatkih se preživetje brez recidivov po presaditvi kostnega mozga giblje od 29 do 67 %, odvisno od vrste levkemije in nekaterih drugih dejavnikov.

V kasnejši fazi se lahko razvije ledvična odpoved, vse do popolne retencije urina. V terminalni fazi bolezni se na koži pojavijo rožnate ali svetlo rjave tvorbe - levkemije (kožne levkemije), jetra pa postanejo gostejša in se povečajo. Če je levkemija prizadela organe gastrointestinalnega trakta, opazimo hude bolečine v trebuhu, napenjanje in ohlapno blato. Lahko nastanejo razjede.

Akutna limfoblastna levkemija

Za limfoblastno obliko akutne levkemije je značilno znatno povečanje vranice in bezgavk. Povečane bezgavke postanejo opazne v supraklavikularnem predelu, najprej na eni strani, nato pa na obeh. Bezgavke se zgostijo, ne povzročajo bolečine, lahko pa prizadenejo sosednje organe.

S povečanjem bezgavk, ki se nahajajo na območju pljuč, se pojavi kašelj in kratka sapa. Prizadetost mezenteričnih bezgavk v trebuhu lahko povzroči hude bolečine v trebuhu. Ženske lahko občutijo otrdelost in bolečino v jajčnikih, pogosto na eni strani.

Pri akutni eritromieloblastni levkemiji je na prvem mestu anemični sindrom, za katerega je značilno zmanjšanje hemoglobina in rdečih krvnih celic v krvi ter povečana utrujenost, bledica in šibkost.

Značilnosti poteka akutne levkemije pri otrocih

Pri otrocih akutne levkemije predstavljajo 50 % vseh malignih bolezni in so najpogostejši vzrok smrti pri otrocih.

encrypted-tbn0.gstatic.com

Napoved akutne levkemije pri otrocih je odvisna od več dejavnikov:

• starost otroka v času nastanka levkemije (najugodnejša pri otrocih od dveh do desetih let);
• stadij bolezni v času diagnoze;
• oblika levkemije;
• spol otroka (dekleta imajo ugodnejšo prognozo).

Pri otrocih je napoved za akutno levkemijo ugodnejša kot pri odraslih, kar potrjujejo statistični podatki.

Če otrok ne prejme posebnega zdravljenja, je verjeten usoden izid. Sodobno zdravljenje s kemoterapijo zagotavlja 5 let brez ponovitve pri otrocih v 50-80% primerov. Če se v 7 letih ne ponovi, obstaja možnost za popolno ozdravitev.

Da bi preprečili ponovitev, je nezaželeno, da otroci z akutno levkemijo opravijo fizioterapijo, se podvržejo intenzivni insolaciji in spremenijo podnebne razmere bivanja.

Diagnoza akutne levkemije

Pogosto se akutna levkemija odkrije glede na rezultate krvnega testa, ko se bolnik obrne iz drugega razloga - v formuli levkocitov najdemo tako imenovano blastno krizo ali odpoved levkocitov (pomanjkanje vmesnih celičnih oblik). Obstajajo tudi spremembe v periferni krvi: v večini primerov se pri bolnikih z akutno levkemijo razvije anemija z močnim zmanjšanjem rdečih krvnih celic in hemoglobina. Obstaja padec ravni trombocitov.

Kar zadeva levkocite, lahko tukaj opazimo dve možnosti: levkopenijo (zmanjšanje ravni levkocitov v periferni krvi) in levkocitozo (povečanje ravni teh celic). Praviloma se v krvi nahajajo tudi patološke nezrele celice, vendar so lahko odsotne, njihova odsotnost ne more biti razlog za izključitev diagnoze akutne levkemije. Levkemija, pri kateri se v krvi nahaja veliko število blastnih celic, imenujemo levkemična, levkemija z odsotnostjo blastnih celic pa alevkemična.

Študija rdečega kostnega mozga je najpomembnejša in natančna metoda za diagnosticiranje akutne levkemije. Za bolezen je značilna specifična slika - povečanje ravni blastnih celic in zaviranje tvorbe rdečih krvnih celic.

Za razliko od drugih bolezni sta akutna in kronična različni vrsti levkemije in ne prehajata druga v drugo (tj. kronična levkemija ni nadaljevanje akutne, temveč ločena vrsta bolezni).

Druga pomembna diagnostična metoda je biopsija kostne trefine. Odseki kosti se pošljejo na biopsijo, ki vam omogoča, da ugotovite blastično hiperplazijo rdečega kostnega mozga in tako potrdite bolezen.

Zdravljenje akutne levkemije

Zdravljenje akutne levkemije je odvisno od več meril: starosti bolnika, njegovega stanja, stopnje bolezni. Načrt zdravljenja se pripravi za vsakega bolnika posebej.

V bistvu se bolezen zdravi s kemoterapijo. Kadar je neučinkovit, se zatečejo k presaditvi kostnega mozga.

Kemoterapija je sestavljena iz dveh zaporednih korakov:

• faza indukcije remisije- doseči zmanjšanje blastnih celic v krvi;
• stopnja konsolidacije- potrebno za uničenje preostalih rakavih celic.

Povprečno trajanje zdravljenja akutne levkemije je dve leti.

Presaditev kostnega mozga pacientu zagotovi zdrave matične celice. Presaditev je sestavljena iz več stopenj.

1. Poiščite kompatibilnega darovalca, vzorčenje kostnega mozga.
2. Priprava pacienta. Med pripravo se izvaja imunosupresivna terapija. Njegov cilj je uničiti celice levkemije in zatreti obrambo telesa, tako da je tveganje zavrnitve presadka minimalno.
3. Dejanska presaditev. Postopek je podoben transfuziji krvi.
4. Presaditev kostnega mozga.

Približno eno leto traja, da se presajeni kostni mozeg v celoti vcepi in začne opravljati vse svoje funkcije.

Po statističnih podatkih se preživetje brez recidivov po presaditvi kostnega mozga giblje od 29 do 67 %, odvisno od vrste levkemije in nekaterih drugih dejavnikov.

Možni zapleti in posledice

Akutna levkemija lahko izzove rast rakavih tumorjev na mestih kopičenja bezgavk, hemoragičnega sindroma in anemije. Zapleti akutne levkemije so nevarni in se pogosto končajo s smrtjo.

Prognoza za akutno levkemijo

Pri otrocih je napoved za akutno levkemijo ugodnejša kot pri odraslih, kar potrjujejo statistični podatki.

Nelimfoblastna levkemija ima boljšo prognozo kot limfoblastna levkemija.

Z limfoblastno levkemijo je petletna stopnja preživetja pri otrocih 65-85%, pri odraslih - od 20 do 40%.

Akutna mieloidna levkemija je nevarnejša, saj je petletna stopnja preživetja 40-60 % pri mlajših bolnikih in le 20 % pri odraslih.

Preprečevanje

Posebne profilakse za akutno levkemijo ni. V primeru sumljivih simptomov je treba redno obiskovati zdravnika in pravočasno opraviti vse potrebne preglede.

Videoposnetek iz YouTuba na temo članka:

(bele krvničke) eritrociti (rdeče krvne celice) in trombociti . Levkemija se pojavi, ko ena od celic v kostnem mozgu mutira. Torej v procesu razvoja ta celica ne postane zrel levkocit, ampak rakava celica.

Po nastanku belih krvnih celic ne opravlja več svojih običajnih funkcij, hkrati pa poteka zelo hiter in nenadzorovan proces njene delitve. Posledično zaradi tvorbe velikega števila nenormalnih rakavih celic izrivajo normalne krvne celice. Rezultat takega procesa je okužbe , manifestacija krvavitve . Nato vstopijo levkemične celice bezgavke in drugih organov, izzovejo manifestacijo patoloških sprememb.

Levkemija najpogosteje prizadene starejše ljudi in otroke. Levkemija se pojavi s pogostostjo približno 5 primerov na 100.000 otrok. Prav levkemijo pri otrocih diagnosticiramo pogosteje kot druge vrste raka. Najpogosteje se ta bolezen pojavi pri otrocih, starih 2-4 leta.

Do danes ni natančno opredeljenih vzrokov, ki bi izzvali razvoj levkemije. Vendar pa obstajajo točni podatki o dejavnikih tveganja, ki prispevajo k nastanku krvnega raka. To so izpostavljenost sevanju, učinek kancerogenih kemikalij, kajenje, dednost. Vendar pa mnogi ljudje z levkemijo še nikoli niso doživeli nobenega od teh dejavnikov tveganja.

Vrste levkemije

Krvna levkemija je običajno razdeljena na več različnih vrst. Če upoštevamo naravo poteka bolezni, potem razlikujejo akutna levkemija in kronična levkemija . Če se pri akutni levkemiji simptomi bolezni pojavijo pri bolniku ostro in hitro, potem pri kronični levkemiji bolezen napreduje postopoma, več let. Pri akutni levkemiji ima bolnik hitro nenadzorovano rast nezrelih krvnih celic. Pri bolnikih s kronično levkemijo se število zrelejših celic hitro poveča. Simptomi akutne levkemije so veliko hujši, zato ta oblika bolezni zahteva takojšnjo, pravilno izbrano terapijo.

Če upoštevamo vrste levkemije glede na poškodbe celičnega tipa, potem obstaja več oblik levkemije: (oblika bolezni, pri kateri je opažena napaka); mieloidna levkemija (proces, pri katerem je moteno normalno zorenje granulocitnih levkocitov). Po drugi strani pa so te vrste levkemije razdeljene na določene podvrste, ki jih odlikujejo različne lastnosti, pa tudi izbor vrste zdravljenja. Zato je zelo pomembna natančna postavitev razširjene diagnoze.

Simptomi levkemije

Najprej je treba upoštevati, da so simptomi levkemije neposredno odvisni od tega, katera oblika bolezni se pojavi pri človeku. Glavni pogosti simptomi levkemije so glavoboli, zvišana telesna temperatura, izrazita nagnjenost k razvoju in krvavitve. Bolnik ima tudi boleče občutke v sklepih in kosteh, povečanje vranice, jeter, otekanje bezgavk, manifestacije občutka šibkosti, nagnjenost k okužbam, izgubo in posledično težo.

Pomembno je, da je oseba pozorna na manifestacijo takšnih simptomov pravočasno in določi pojav sprememb v dobrem počutju. Tudi zapleti nalezljive narave se lahko pridružijo razvoju levkemije: nekrotične , stomatitis .

Pri kronični levkemiji se simptomi pojavljajo postopoma. Bolnik se hitro utrudi, se počuti šibkega, izgubi željo po jedi in delu.

Če se pri bolniku s krvno levkemijo začne proces metastaziranja, se pojavijo levkemični infiltrati v različnih organih. Pogosto se pojavijo v bezgavkah, jetrih, vranici. Zaradi zapore žil s tumorskimi celicami se lahko manifestirajo tudi organi srčni napadi , zapleti ulcerozno-nekrotičnega značaja.

Vzroki za levkemijo

Obstaja več točk, ki so opredeljene kot možni vzroki za mutacije v kromosomih običajnih celic. Vzrok levkemije je učinek ionizirajočega sevanja na osebo. Ta lastnost je bila dokazana po atomskih eksplozijah, ki so se zgodile na Japonskem. Nekaj ​​časa za njimi se je število bolnikov z akutno levkemijo večkrat povečalo. Neposredno vpliva na razvoj levkemije in delovanje rakotvornih snovi. To so nekatera zdravila kloramfenikol , citostatiki ) in kemikalije (benzen, pesticidi, naftni derivati). Dejavnik dednosti se v tem primeru nanaša predvsem na kronično obliko bolezni. Toda v tistih družinah, katerih člani so imeli akutno obliko levkemije, se je tudi tveganje za bolezen večkrat povečalo. Na splošno velja, da je nagnjenost k mutiranju normalnih celic podedovana.

Obstaja tudi teorija, da so vzrok za razvoj levkemije pri ljudeh lahko posebni virusi, ki se lahko integrirajo v človeško DNK in posledično izzovejo preoblikovanje običajnih celic v maligne. Do neke mere je manifestacija levkemije odvisna od geografskega območja, v katerem človek živi, ​​in katere rase je predstavnik.

Diagnoza levkemije

Diagnozo bolezni opravi onkolog, ki opravi predhodni pregled bolnika. Za postavitev diagnoze se najprej opravijo biokemični krvni testi. Za zagotovitev natančnosti diagnoze se opravi tudi pregled kostnega mozga.

Za raziskavo se vzame vzorec pacientovega kostnega mozga iz prsnice ali iliuma. Če bolnik razvije akutno levkemijo, potem študija razkrije zamenjavo normalnih celic z nezrelimi tumorskimi celicami (imenovane blasti). V procesu diagnoze se lahko opravi tudi imunofenotipizacija (pregled imunološke narave). Za to se uporablja pretočna citometrija. Ta študija vam omogoča, da dobite informacije o tem, katera podvrsta krvnega raka se pojavi pri bolniku. Ti podatki vam omogočajo, da izberete najučinkovitejšo metodo zdravljenja.

V procesu diagnoze se izvajajo tudi citogenetske in molekularno genetske študije. V prvi študiji je mogoče odkriti specifične kromosomske poškodbe. To omogoča strokovnjakom, da ugotovijo, kateri podtip levkemije je opažen pri bolniku, in razumejo, kako agresiven je potek bolezni. Prisotnost genetskih motenj na molekularni ravni se odkrije v procesu molekularno genetske diagnoze.

Če sumite na nekatere oblike bolezni, lahko likvor pregledamo na prisotnost tumorskih celic v njej. Pridobljeni podatki pomagajo tudi pri izbiri pravega programa za zdravljenje bolezni.

V procesu postavljanja diagnoze je še posebej pomembna diferencialna diagnoza. Tako ima levkemija pri otrocih in odraslih številne značilne simptome , kot tudi drugi znaki (povečanje organov, pancitopenija, levkemoidne reakcije), ki lahko kažejo na druge bolezni.

Zdravniki

Zdravljenje levkemije

Zdravljenje akutne levkemije je sestavljeno iz uporabe več zdravil s protitumorskim učinkom hkrati. Kombinirajo se z relativno velikimi odmerki glukokortikoidnih hormonov . Po temeljitem pregledu bolnikov zdravniki ugotovijo, ali je bolniku smiselno opraviti operacijo presaditve kostnega mozga. V procesu terapije so zelo pomembni podporni ukrepi. Tako bolniku damo transfuzijo krvnih komponent in sprejmemo ukrepe za kirurško zdravljenje pridružene okužbe.

V procesu zdravljenja kronične levkemije se danes aktivno uporabljajo antimetaboliti - zdravila, ki zavirajo razvoj malignih celic. Uporablja se tudi zdravljenje z radioterapijo, pa tudi vnos radioaktivnih snovi bolniku.

Specialist določi način zdravljenja levkemije, ki ga vodi, kakšna oblika bolezni se razvije pri bolniku. Med zdravljenjem se bolnikovo stanje spremlja z rednimi krvnimi preiskavami in pregledom kostnega mozga.

Zdravljenje levkemije se izvaja redno skozi vse življenje. Pomembno je upoštevati, da je brez zdravljenja možna hitra smrt.

Akutna levkemija

Najpomembnejša točka, ki jo je treba upoštevati za tiste z diagnozo akutne levkemije, je, da je treba zdravljenje te oblike levkemije začeti takoj. Brez ustreznega zdravljenja bolezen nenavadno hitro napreduje.

Razlikovati tri stopnje akutne levkemije. Na prvi stopnji se pojavi prvenec bolezni: začetne klinične manifestacije. Obdobje se konča z učinkom ukrepov, sprejetih za zdravljenje levkemije. Druga stopnja bolezni je njena remisija. Običajno je razlikovati med popolno in nepopolno remisijo. Če pride do popolne klinične in hematološke remisije, ki traja vsaj en mesec, potem ni kliničnih manifestacij, v mielogramu ni več kot 5% blastnih celic in največ 30% limfocitov. Z nepopolno klinično in hematološko remisijo se klinični kazalniki vrnejo v normalno stanje, v punktatu rdečega kostnega mozga ni več kot 20% blastnih celic. V tretji fazi bolezni se ponovi. Proces se lahko začne s pojavom ekstramedularnih žarišč levkemične infiltracije v različnih organih, medtem ko bodo kazalniki hematopoeze normalni. Pacient morda ne bo izrazil pritožb, vendar se pri pregledu rdečega kostnega mozga odkrijejo znaki relapsa.

Akutno levkemijo pri otrocih in odraslih je treba zdraviti le v specializirani hematološki ustanovi. V procesu terapije je glavna metoda, katere namen je uničiti vse celice levkemije v človeškem telesu. Izvajajo se tudi pomožna dejanja, ki so predpisana glede na splošno stanje bolnika. Torej je mogoče izvesti transfuzijo krvnih komponent, ukrepe za zmanjšanje stopnje zastrupitve in preprečevanje okužb.

Zdravljenje akutne levkemije je sestavljeno iz dveh pomembnih korakov. Najprej se izvaja indukcijska terapija. To je kemoterapija, ki uničuje maligne celice in je namenjena doseganju popolne remisije. Drugič, izvajanje kemoterapije po doseganju remisije. Ta metoda je namenjena preprečevanju ponovitve bolezni. V tem primeru se pristop k zdravljenju določi na individualni osnovi. Kemoterapijo lahko izvajamo s konsolidacijskim pristopom. V tem primeru se po remisiji uporablja program kemoterapije, podoben tistemu, ki smo ga uporabljali prej. Pristop intenziviranja je uporaba aktivnejše kemoterapije kot zdravljenje. Uporaba vzdrževalne terapije je v uporabi manjših odmerkov zdravil. Vendar je sam proces kemoterapije daljši.

Možno je tudi zdravljenje z drugimi metodami. Torej, krvno levkemijo je mogoče zdraviti z visokimi odmerki kemoterapije, po kateri se pri bolniku proizvajajo hematopoetske matične celice. Za zdravljenje akutne levkemije se uporabljajo nova zdravila, med katerimi je mogoče razlikovati nukleozidne analoge, monoklonska protitelesa in sredstva za razlikovanje.

Preprečevanje levkemije

Kot preventivni ukrep za levkemijo je zelo pomembno, da redno opravljate preventivne preglede pri specialistih in opravite vse potrebne preventivne laboratorijske preiskave. Če imate zgoraj opisane simptome, se morate nemudoma obrniti na specialista. Trenutno še niso razviti jasni ukrepi za primarno preprečevanje akutne levkemije. Ko dosežejo stopnjo remisije, je zelo pomembno, da bolniki izvajajo kakovostno vzdrževalno in protirelapsno terapijo. Nujno je stalno spremljanje in nadzor s strani onkohematologa in pediatra (v primeru levkemije pri otrocih). Pomembno je nenehno skrbno spremljanje bolnikove krvne slike. Po zdravljenju levkemije bolnikom odsvetujemo selitev v druge klimatske razmere, pa tudi izpostavljanje bolnika fizioterapevtskim postopkom. Otroci, ki so zboleli za levkemijo, se preventivno cepijo po individualno oblikovanem načrtu cepljenja.

Prehrana, prehrana za levkemijo

Seznam virov

• Drozdov A.A. Krvne bolezni: popoln vodnik: Popolna klasifikacija. Razvojni mehanizmi. Najsodobnejše metode diagnostike in zdravljenja / A.A. Drozdov, M.V. Drozhdova. - M.: EKSMO, 2008.
• Luzman D.F. Diagnoza levkemije. Atlas in praktični vodnik. - K.: Morion, 2000.
• Kovaleva L.G. Akutna levkemija. - 2. izd., popravljeno. in dodatno - M.: Medicina, 1990.
• Weiner M.A., Keiro M.S. Skrivnosti otroške onkologije in hematologije / M.A. Weiner, M.S. Kairo. - M.: Binom, Nevsky dialekt, 2008.