A nemi szervek veleszületett rendellenességei. Anomáliák a petevezeték fejlődésében

A nő szexuális (reproduktív) rendszerét a külső és belső nemi szervek, valamint az endokrin mirigyek képviselik. A szervek bármely szerkezeti változását funkcionális állapotuk megsértése kíséri. Az anomáliák a szerkezetben és szerkezetben bekövetkező változások, amelyek az egész szervet vagy annak egy részét érintik, és veleszületett eredetűek. Nagyon gyakran a női meddőség, a szövődményes terhesség és a szülés kialakulásának okai.

A reproduktív rendszer anomáliáinak aránya az összes veleszületett rendellenesség 2-4%-a. Ezek 40%-a a reproduktív és húgyúti rendszert érinti.

Fő okok (etiológia)

A lány testének méhen belüli fejlődése során minden rendszer lerakódása, kialakulása és érése megtörténik. Különböző provokáló tényezők hatására megsértik a reproduktív rendszer struktúráinak kialakulásának és érésének folyamatait. Ma már jelentős számú ok ismert, ezeket feltételesen endogén és exogén okokra osztják. A belső etiológiai (ok-okozati) tényezők a magzat genetikai anyagának rendellenességeihez, valamint a terhes nő testében bekövetkező különféle változásokhoz kapcsolódnak, ezek a következők:

• Az anya patológiája, amely gyakran látens (rejtett) lefolyású, és a terhesség alatt súlyosbodik.
• Terhelt anamnézis - a szerkezeti rendellenességek kialakulásának kockázata jelentősen megnő, ha a családban meddő házasságok vannak, spontán abortusz.
• A szülők 35-40 év felettiek.

A külső okok közé tartoznak a külső környezet negatív hatásai, ideértve a fertőzéseket is, ezek közül a leggyakoribbak:

• Bizonyos gyógyszerek terhes nő általi bevitele, ami azt a tényt okozza, hogy a magzatban a nemi szervek kialakulása és érése megzavarodik.
• Dohányzás és alkoholfogyasztás, amely különféle mutációkat okozhat a magzati sejtek génjeiben.
• Bakteriális vagy vírusos eredetű fertőző folyamatok. Leggyakrabban a reproduktív rendszer fejlődési rendellenességei szexuális fertőzéseket, Epstein-Barr vírust, rubeolát okozhatnak.
• Kedvezőtlen környezeti tényezők, különösen a fokozott háttérsugárzás, a levegőszennyezés.
• Rossz anyai táplálkozás, vitaminok és ásványi anyagok elégtelen bevitelével a szervezetben.

A legtöbb külső ok-okozati tényező elkerülhető. Tevékenységük kizárása vagy maximális korlátozása az alapja a nők reproduktív rendszerének anomáliáinak megelőzésének.

Az anomáliák osztályozása

A diagnózis felállításának megkönnyítése, valamint az anomáliákkal küzdő nők kezelési taktikájának későbbi meghatározása érdekében több fő csoportra osztották őket:

A változás mértékétől függően az anomáliák enyhék, közepesek és súlyosak is. A változások lokalizációja szerint megkülönböztetik a külső nemi szervek, a szűzhártya és a hüvely, a méh, valamint a petefészkek és függelékeik anomáliáit.

Változások a külső nemi szervek szerkezetében

A reproduktív rendszer külső struktúráiban bekövetkező változások gyakori okai a nők pszichés diszkomfortjának. Pozitívum, hogy ritkán vezetnek női meddőséghez vagy más súlyos funkcionális zavarokhoz. A leggyakoribb változások a következők:

• A csikló anomáliái - a hibákat a szerkezet hiánya (agenesis), a méret növekedése vagy csökkenése kíséri.
• A szeméremajkak csökkenése (hipoplázia).
• Változások a szeméremtestben, amelyet a hüvely bejáratának (előcsarnokának) fertőzése kísérhet.

A reproduktív rendszer külső struktúráinak rendellenességei gyakran társulnak a húgyúti és a végbél rendellenességeivel.

Hüvelyi és szűzhártya defektusok

A hüvely és a szűzhártya (szűzhártya) gyakran veleszületett változásokon megy keresztül, amelyek közül a leggyakoribbak:

• Szűzhártya atresia (fúzió) - egy izolált hiba, amely nem változott más szervekben, miután egy tinédzser lánynál menstruációs vérzés jelentkezik. Mivel a vérnek nincs kiút, felhalmozódik a hüvelyüregben, megfeszíti, ami állandó fájdalom kialakulását okozza az alhasban, amely fokozódik. Az önvizsgálat során a szűzhártya kiemelkedésére hívják fel a figyelmet.
• Hüvelyi atresia - a lumen fertőzése genetikai rendellenességek vagy gyulladásos folyamat eredménye a magzat testében a későbbi terhesség során. Az atresia egyik változata a septum kialakulása a hüvelyben.
• Hypoplasia - a hüvely méretének csökkenése, elszigetelten ritka, főként a húgyutak szerkezetének megváltozásával (az ureterek, a hólyag, a húgycső anomáliái) kombinálva.

A hüvely és a szűzhártya elszigetelt fejlődési rendellenességei általában nem befolyásolják a teljes reproduktív rendszer funkcionális állapotát.

A méh elváltozásai

A méhet érintő szerkezeti rendellenességek a női reproduktív rendszer leggyakoribb veleszületett patológiái. A terhesség és a szülés bonyolult lefolyásához vezetnek:

• A méh hipopláziája a szerv arányainak megőrzésével vagy a nyaki régió kifejezett meghosszabbodásával.
• kettős szerkezetek. Talán magának a méhnek a megkettőződése (kétszarvú méh).
• A méh alakjának és helyzetének megváltoztatása - nyereg méh, a szerv előre vagy hátra billentése.

A méh minden fejlődési rendellenessége, különböző mértékben, befolyásolja a nő teherbeesési képességét, de mindig bonyolult lefolyást okoz.

A petefészkek és függelékeik hibái

A petefészkek és függelékeik (petevezetékek) fejlődésének megsértése szinte mindig befolyásolja a nő reproduktív funkcióját. A leggyakoribb hibák típusai a következők:

• A petefészkek hiánya vagy funkcionális állapotuk éles megsértése súlyos hiba, amelyet veleszületett kromoszóma-rendellenességek (Shereshevsky-Turner, Klinefelter szindróma) és az endokrin mirigyek változásai kísérnek.
• Egy petefészek hiánya, míg a második szerv gyakran funkcionálisan aktív maradhat.
• Az egyik vagy mindkét petefészek megkettőződése nagyon ritka patológia, amely különböző módon befolyásolhatja a reproduktív rendszer funkcionális állapotát.

Nagyon gyakran a petefészkek fejlődési rendellenességei kombinálódnak a nő más belső és külső nemi szerveinek rendellenességeivel.

A diagnózis és a kezelés elvei

A női reproduktív rendszer szerveinek fejlődésében fellépő rendellenességek diagnosztizálása ultrahang (ultrahang), radiográfia, számítógépes vagy mágneses rezonancia képalkotás segítségével történő vizualizációs módszereken alapul. A kezelést általában radikálisan írják elő, magában foglalja a szerv alakjának műtéti korrekcióját, plasztikai sebészetet. Az endokrin mirigyek funkcionális állapotának megsértése esetén hormonpótló terápiát írnak elő, amely hosszú távú.

A nők reproduktív rendszerének szerveinek és struktúráinak rendellenességeinek prognózisa a funkcionális állapotot befolyásoló változások súlyosságától függ.

A nemi szervek fejlődési rendellenességei az embriogenezis során jelentkeznek, az embriót károsító tényezők hatására. Károsító tényezők az anyai betegségek (fertőző, endokrin), mérgezés (alkohol, kábítószerek, káros vegyszerek), sugárzás, terhességi és szülési szövődmények (terhes nők toxikózisa, különösen súlyos formái, magzati hipoxia, központi idegrendszeri születési trauma). A nemi szervek fejlődési rendellenességei genetikai rendellenességek miatt fordulhatnak elő.

A külső nemi szervek fejlődési rendellenességei

A külső nemi szervek fejlődési rendellenességei hermafroditizmus, veleszületett adrenogenitális szindróma formájában fordulnak elő.

A hermafroditizmus mindkét nem jelenléte az egyénben. Az igazi hermafroditizmus nagyon ritka. Ezzel a nemi mirigyek mind a herékből, mind a petefészkekből származó szöveteket tartalmaznak. A belső nemi szervek és a másodlagos nemi jellemzők túlnyomórészt női és férfiasak lehetnek. A hamis hermafroditizmus vagy pszeudohermafroditizmus olyan hiba, amelyben a külső nemi szervek szerkezete nem felel meg az ivarmirigyek természetének. A hamis női hermafroditizmussal a belső nemi szervek megfelelően alakulnak ki: vannak petefészkek, méh, csövek, hüvely. A külső nemi szervek felépítésükben hasonlóak a férfi típushoz: a csikló megnagyobbodott, a nagyajkak egyfajta herezacskót alkotnak, a hüvely alsó harmadában a húgycsőhöz (urogenitális sinus) kapcsolódik.

A női pszeudohermafroditizmus veleszületett adrenogenitális szindrómával alakul ki, amelyet a glükokortikoid bioszintézis károsodása okoz.

A külső nemi szervek fejlődési rendellenességei kombinálhatók a húgycső és a végbél fejlődési rendellenességeivel.

Anomáliák a petefészkek fejlődésében

A petefészkek fejlődésének anomáliái az egyik petefészek hiánya, gonadális diszgenezis és szklerocisztás petefészek formájában jelentkezhetnek.

A gonád dysgenesis (Shereshevsky-Turner-szindróma) egy genetikailag meghatározott betegség, amely kromoszóma-rendellenességekkel jár. Ez a petefészekszövet elsődleges hiánya, amelyben a petefészkeket nem működő kötőszöveti szálak képviselik. Az ivarmirigy-diszgenezis okai lehetnek fertőző betegségek és az anya mérgezése a terhesség alatt, az embrió ivarmirigyeinek szexuális differenciálódási időszakában.

A lányok lemaradnak a növekedésben, és néha a szellemi fejlődésben, más szervek és rendszerek többszörös fejlődési rendellenességei is lehetségesek.

Az ivarmirigy-dysgenezist az elsődleges amenorrhoea, a szexuális jellemzők hiánya, az emlőmirigyek, a méh, a külső nemi szervek fejletlensége és a szexuális szőrnövekedés hiánya jellemzi. Kezelés. Súlyos endokrin rendellenességek korrekciója, általában nemi hormonpótló terápia segítségével.

A szklerocisztás petefészek szindróma (Stein-Leventhal szindróma) a nemi hormonok szintézisének megsértése a petefészekben az enzimrendszerek inferioritása miatt. Ezt a betegséget örökletesnek tekintik. Sok férfi nemi hormont (androgént) termel. Klinikailag a szklerocisztás petefészek szindrómája hipomenstruációs szindróma vagy amenorrhoea, túlzott szőrnövekedés, kétoldali petefészek-megnagyobbodás, jól fejlett másodlagos szexuális jellemzők jelenléte és meddőség nyilvánul meg.

Kezelés. A terápia lehet konzervatív (hormonális gyógyszerek) vagy operatív (a petefészkek ékreszekciója vagy az ivarmirigyek hőkauterizálása laparoszkópia során).

A méh és a hüvely fejlődési rendellenességei

A méh és a hüvely fejlődésének anomáliái akkor fordulnak elő, ha a mezodermális csatornák összeolvadása megzavarodik, és gyakran megfigyelhető a klinikai gyakorlatban.

A hüvely aplasia - teljes hiánya - gyakran a méh és a petefészkek fejletlenségével párosul. Normális méh és petefészek esetén azonban előfordulhat izolált hüvely aplázia. A hüvelyi aplázia a méhben jelentkezik, amikor a mesodermális csatornák alsó szakaszainak fejlődése károsodott. A hüvely elzáródását annak fertőzése (atresia) okozhatja, amely a hüvelyben bekövetkezett trauma vagy gyulladás (például diftéria) következménye. A hüvely fertőzése a méhen belül is előfordulhat a nemi szervek gyulladása következtében.

A hüvely aplasia és atresia eredete különbözik, de klinikai megnyilvánulásaik hasonlóak. Általában a hüvely elzáródása pubertáskorban nyilvánul meg, amikor a menstruáció beálltával a vér nem talál kifolyást és felhalmozódik az elzáródás felett. A menstruáció hiánya mellett a betegek panaszkodnak a szexuális tevékenység lehetetlenségére.

A szűzhártya fejlődési rendellenességének leggyakoribb formája a lyuk hiánya, fertőzése (atresia), vagyis a szűzhártya teljesen lezárja a hüvely bejáratát. A szűzhártya atréziája általában a menstruációs funkció kezdetével nyilvánul meg. A menstruációs vér, amelynek nincs kiútja, felhalmozódik a hüvelyben, és megnyújtja falait (hematocolpos). A lány az alhasi íves fájdalmakra, a végbélre nehezedő nyomásra panaszkodik. Ha a szűzhártya atresiáját nem szüntetik meg időben, akkor hematometria (vér felhalmozódása a méhben), hematosalpinx (vér felhalmozódása a petevezetékekben).

A hematosalpinx megrepedése általában peritoneális jelenségeket okoz.

Diagnosztika. A betegség klinikai képe alapján. A külső nemi szervek vizsgálatakor folyamatos, cianotikus és kiálló szűzhártya figyelhető meg. Recto-abdominalis vizsgálat során a kismedencében tapintható elasztikus daganatszerű képződmény (feszített hüvely), felette a méh kis teste. Hematométerrel a méh megnagyobbodott, puha, fájdalmas.

Kezelés. A szűzhártyán kereszt alakú bemetszést készítenek. A vér kifolyik, a fájdalom megszűnik. Annak elkerülése érdekében, hogy a bemetszés szélei összenőjenek, azokat catgut varratokkal kell bevonni. A hüvely atreziájával a hegeket és a válaszfalakat feldarabolják. Hüvelyi aplasia esetén sebészeti kezelési módszereket alkalmaznak (a

mesterséges hüvely a szigmabél, kismedencei peritoneum segítségével). A húgycső és a végbél között létrehozott csatornában mesterséges hüvely jön létre. Lehetővé válik a szexuális élet, és a méh jelenlétében a terhesség lehetséges.

A méh és a hüvely megkettőződése. Ez a patológia a mezodermális csatornák nem megfelelő fúziója miatt következik be. Ezeknek a szerveknek a megkettőződése kombinálható a méhüreg vagy a hüvely hiányával. Ennek a hibának a legkifejezettebb formája a méh és a hüvely teljes megkettőződése (19. ábra): két méh van (mindegyik egy tubus és egy petefészek), két nyak és két hüvely. Gyakoribb azonban a méh és a hüvely megkettőződése, amelyben mindkét fél szorosabban érintkezik. Ezzel a malformációval az egyik fél gyengébbre fejleszthető, mint a másik, előfordulhat, hogy az egyik félben részleges vagy teljes üreg hiányzik. Az egyik hüvely lumenének részleges lezárásával a menstruációs vér felhalmozódhat benne. Talán a hüvely és a méhnyak összeolvadása a méh testének elválasztásával (kétszarvú méh). Kétszarvú méh esetén két méhnyak lehet szorosan egymás mellett, és egy hiányos septum a hüvelyben vagy egy méhnyak (20. ábra). Egy méhszarv lehet kezdetleges (kezdetleges), előfordulhat terhesség, amely a méhen kívüli típusnak megfelelően megy végbe, és műtéti beavatkozást igényel (szarveltávolítás).

A kétszarvú méh üregében hiányos szeptum és nyereg alakú alja lehet. Ha a méh egyik szarva jól kifejeződik, a másik pedig súlyosan fejletlen, akkor a méh egyszarvúnak nevezhető.

Ezeknek a hibáknak az oka a károsító tényezők hatása a méhen belüli fejlődés első 3 hónapjában vagy genetikai tényezők hatása.

klinikai kép. A méh és a hüvely megkettőződése tünetmentes lehet. Lehetséges a nemi élet, az egyik vagy a másik méhüregben előfordulhat terhesség, lehetséges a spontán szülés. A szülés lefolyását a vajúdási aktivitás anomáliái, hipotóniás vérzés jellemzi. A terhesség kialakulásával az egyik méhben decidua képződik a másikban, amely a szülés utáni időszakban szabadul fel. Az abortusz során mindkét méhüreg küretálása szükséges. A hüvely részleges vagy teljes fertőzése esetén a klinikai kép a menstruációs funkció kezdetével nyilvánul meg a zárt üregben történő vér felhalmozódása következtében.

Néha a méh és a hüvely fejlődési rendellenességeit a petefészek alulműködése kíséri (menorrhoea, dysmenorrhoea, meddőségi panaszok).

Diagnosztika. Kutatás alapján és segítséggel történik (szondázás, hiszterosalpingo-, laparoszkópia, röntgen pelvigráfia).

Kezelés. Ha tünetmentes, nincs szükség kezelésre. Ha vér halmozódik fel, ki kell nyitni az üregeket. A kétszarvú méh jelenléte által okozott elsődleges vetélés vagy meddőség esetén sebészeti módszereket alkalmaznak - egy méhtest létrehozása kettőből. Terhesség alatt a méh kezdetleges szarvát eltávolítják, elhagyják a petefészket és a petevezetékeket.

A "veleszületett fejlődési rendellenesség" alatt egy szervben vagy az egész szervezetben olyan tartós morfológiai változásokat kell érteni, amelyek túlmutatnak szerkezetük eltéréseinek határain. A veleszületett rendellenességek a méhben az embrió fejlődési folyamatainak megsértése következtében vagy (sokkal ritkábban) a gyermek születése után fordulnak elő, a szervek további képződésének megsértése következtében. A „veleszületett rendellenességek” kifejezés szinonimájaként a „veleszületett rendellenességek” (anomalia; görögül „eltérés”) fogalmak használhatók. A veleszületett rendellenességeket gyakran olyan rendellenességeknek nevezik, amelyek nem járnak együtt a szerv működési zavarával. A reproduktív rendszer fejlődésének anomáliái közé tartoznak a nemi szervek fejlődési rendellenességei és a pubertás folyamatának megsértése.

Az agenesis egy szerv, sőt csírájának teljes veleszületett hiánya. Az aplázia egy szerv egy részének veleszületett hiánya a vaszkuláris kocsány jelenlétével. Az atresia a csatorna vagy a természetes nyílás teljes hiánya. Hipoplázia - egy szerv fejletlensége és tökéletlen kialakulása: a hipoplázia egyszerű formája, a hipoplázia diszpláziás formája (a szerv szerkezetének megsértésével). Hiperplázia (hipertrófia) - egy szerv relatív méretének növekedése a sejtek számának (hiperplázia) vagy a sejttérfogatnak (hipertrófia) növekedése miatt. Heterotopia - sejtek, szövetek vagy egy szerv teljes szakaszának jelenléte egy másik szervben vagy ugyanazon szerv azon területein, ahol nem kellene lenniük. Ectopia - egy szerv elmozdulása, azaz. szokatlan helyen található. Az animáció a részek vagy a szervek számának szorzása (általában megkettőzése). Nem szétválás (fúzió) - a szervek vagy részeik elválasztásának hiánya, amelyek általában külön léteznek. Perzisztencia - a kezdetleges struktúrák megőrzése, amelyeknek a születés utáni időszakban el kell tűnniük, csökkenteni kell. A szűkület egy csatorna vagy nyílás szűkülése.

A veleszületett rendellenességek 4%-a a női nemi szervek fejlődési rendellenessége, a reproduktív rendszer fejlődési rendellenességeinek gyakorisága pedig körülbelül 2,5%. A nőgyógyászati ​​betegek 3,2%-a nemi szervi rendellenességben szenvedő nő. A nőgyógyászati ​​patológiában szenvedő lányok 6,5%-ának van nemi szervi fejlődési rendellenessége. A kromoszóma- és génpatológia a szexuális fejlődés megsértésének körülbelül 30% -ának az oka. A méh és a hüvely fejlődésének anomáliái (fejlődési rendellenességei) meglehetősen összetett patológiát jelentenek, és a különböző nőgyógyászati ​​patológiákban szenvedő lányok 6,5% -ánál és a reproduktív korú nők 3,2% -ánál észlelhetők. 4000-5000 újszülött lányra 1 eset jelenti a hüvely és a méh apláziájának gyakoriságát.

Az embrió reproduktív szervei és húgyúti rendszere a mezoderma (középső csíraréteg) közös prekurzorából jön létre. Először a nemi mirigyeket helyezik el. A későbbi petefészkek genitális redők formájában az elsődleges vese belső felületén a felső pólustól a farkastest farkasvégéig képződnek a hasüreg hámjából az intrauterin fejlődés 5-6 hetében (legfeljebb 32 nap). az embriogenezis) és csak sejtekből állnak. Ezután a genitális gerinc sejtjeinek differenciálódása miatt a csírahám keletkezik. Ez utóbbiból nagyméretű sejtek szabadulnak fel, amelyek primer ovogonális petesejtekké alakulnak, amelyeket follikuláris hám vesz körül. Ritkán előfordul veleszületett petefészekhiány, nagyon ritkán további petefészek vagy annak elhelyezkedése a kismedencei szövetben, a szigmabél mesentériumában, a méh savós membránja alatt. A petefészkek kialakulása a vese rudimentuma és a gerincoszlop közötti hasüreg hámjából indul ki, a Farkastest felső pólusától a farokvégéig terjedő területet elfoglalva. Kialakulásakor a petefészkek fokozatosan leereszkednek a kismedencébe a méh rudimentumával együtt. Ezekből a komplexekből azután őstüszők képződnek a kialakult petefészekkéregben. Az ivarmirigyek fejlődése női és férfi típus szerint egy héttől kezdődik. Ez magyarázza a magzat nemének megbízható meghatározását a 12 hétnél korábbi ultrahangvizsgálat során.

A méh, a petevezeték és a hüvely a Müller-csatornából 4-5 hetesen fejlődik ki. A csatornák szimmetrikusak. A középső és alsó szakaszon 8-11 hetesen egyesülnek, üreget alkotva. Az összevont szakaszokból a méh és a hüvely alakul ki, A petevezetékek össze nem fuzionált (felső) szakaszaiból ... Így a magzati fejlődés 8-11 hetében, ha a Müller-csatornák nem egyesülnek, teljes megkettőződés kialakul a méh és a hüvely (dupla méh, kettős hüvely). Hiányos fúzióval kétszarvú méh teljes és hiányos septummal, nyeregméh és egy hüvely alakul ki. Egy csatorna teljes szűkítésével egyszarvú méh; néha a hüvely hiányzik (agenesis, hüvelyi aplázia), és a méh kezdetleges (alulfejlett); vagy a hüvely izolált hiánya (hüvelyi atresia) A méh, a hüvely és a mezonefrikus utak képződésének sematikus ábrázolása. A, B, C: 1 mezonefrikus csatorna; a középső vese 2 csatornája; 3 urogenitális sinus. G: 1 petevezető; 2 a méh teste; 3 méhnyak; 4 hüvely; 5 urogenitális sinus.

A külső nemi szervek az intrauterin fejlődés 8. hetében az urogenitális sinusból alakulnak ki, férfi és női típus különbség nélkül. Egy hét alatt a genitális gümő csiklóvá alakul, a növekvő urogenitális redők alkotják a kisajkakat, a nagyajkak labioscrotális gumóit. Így a nem ultrahanggal történő meghatározása legkorábban a terhesség 12. hetében lehetséges ... húgyúti redők genitális tubercle labioscrotális gumók 1- a középső vese rekeszizomszalagja; 2 - a petevezeték nyílása; 3 - petefészek; 4 - lágyékszalag; 5- hólyag; 6 - az ureterek nyílásai; 7- húgycső; 8 - kisajkak; 9 - nagy szeméremajkak; 10 - hüvely; 11 - a méh kerek szalagja; 12 - a petefészek kerek szalagja (a lágyékszalag része); 13 - petefészek; 14 - petevezeték leengedés után; 15 - a középső vese csatornája; 16 - ureter; 17 - végső vese.

A Wolffi-csatorna a 15. napon jelenik meg, és az elsődleges szekréciós szerv. Ebből a nőknél kezdetleges periovariális tubulusok, mellékhere tubulusai és a mellékhere kezdetleges csatornája képződnek, amelyek anatómiai szubsztrátummá válhatnak a nemi szervek daganatszerű képződményeinek kialakulásához. A periovariális tubulusok az esetleges paroophoron ciszta biológiai alapjai, a petefészek mellékheréből kialakulhat parovarialis ciszta és subserous Mueller ciszta, a petefészek mellékhere kezdetleges (rudimentáris) csatornája pedig a Gartner tractus ciszta anatómiai alapja.

Így az urogenitális rendszer kialakulásának kritikus (legsebezhetőbb) periódusai a méhen belüli fejlődés 4-6 és hete. A terhesség lefolyásának optimalizálása, valamint az urogenitális rendszer és általában a magzat kockázatának csökkentése érdekében metabolikus előnyökkel jár. Ekkor a legveszélyesebb a fejlődési rendellenességek teratogén kialakulásának hatása, a nemi és húgyúti rendszer szoros embrionális kapcsolatát ezek anomáliáinak kombinációi határozzák meg: a húgyúti és nemi szféra fejlődési rendellenességeinek kombinációjának gyakorisága tartományban mozog. 10-től 100%-ig.

ETIOLÓGIAI JELEK SZERINTI OSZTÁLYOZÁS Multifaktoriális Örökletes defektusok Exogén defektusok Gametikus mutációk. Zigotikus mutációk A mutáció mértéke szerint: Genetikai kromoszóma defektusok, amelyeket az embrió vagy a magzat teratogén genetikai tényezők által okozott károsodása okoz, amelyek meghatározzák a férfi és női szexuális differenciálódást (tiszta gonadális diszgenezis - Swyer szindróma, kariotípus 46 x, 46 x y vagy mozaikizmus) külső (környezet, trauma, teratogén hatás). belső (enzimek, hormonok).

Kitettség káros környezeti tényezőknek (mérgezés, magas és alacsony hőmérséklet), foglalkozási veszélyeknek (vegyi termelés, radioaktív anyagok), háztartási mérgezéseknek (alkoholizmus, dohányzás, kábítószer-függőség, szerhasználat) az embriogenezis időszakában; a szülők 35 év felettiek. Terhelt öröklődés Kromoszóma- és génmutációk;

A petefészkek veleszületett hiánya ritka; Nagyon ritkán van egy további petefészek vagy annak elhelyezkedése a kismedencei szövetben, a szigmabél mesenteriumában, a méh savós membránja alatt. GONAD DYSGENESIA Ez a petefészekszövet elsődleges defektusa, amelyet veleszületett fejlődési rendellenesség és a 45 X0 kromoszómák inferior készlete okoz. A petefészkeket nem működő kötőszöveti szálak képviselik.

Szexuális infantilizmus (a hüvely és a méh fejletlen, a petefészkek kötőszöveti szálak formájában vannak) A másodlagos nemi jellemzők és az emlőmirigyek hiányoznak amenorrhoea Magasság legfeljebb cm Többszörös szomatikus rendellenességek jelenléte (hordó alakú mellkas, rövid és széles) nyak, a fülek alacsony helyzete, CCC-hibák, a vesék és az ureterek fejlődési rendellenességei

Meghatározatlan fenotípus (pubertáskor a fenotípus a férfihoz közelít) A méh és a hüvely fejletlensége, valamint a petefészkek helyén - egyrészt kezdetleges petefészek, másrészt - a here Nincs menstruációs funkció, az emlőmirigyek nem fejlett Szomatikus rendellenességek jelenléte

DGH diagnózisa Nemi szervek ultrahangja Nemi kromatin és kariotípus meghatározása Hormonogram laparoszkópia DGH kezelése endokrinológussal, genetikussal, pszichológussal közösen Szomatikus anomáliák és endokrin rendellenességek korrekciója Hormonpótló terápia nemi hormonokkal (ösztrogének, gesztagén vegyes formában) pubertás korban a nemi szervek plasztikai műtéttel történő kasztrálása javasolt

10 mm 3, sok kis cystic-atretic "title="(!LANG: A nemi hormonok szintézisének megsértése a petefészekben az enzimrendszerek inferioritása miatt Az összes nőgyógyászati ​​megbetegedés 1,4-2,8%-a között mozog. Változások a petefészekben Megnövekedett petefészek térfogat > 10 mm 3, sok kis cisztás-atretikus" class="link_thumb"> 19 !} A nemi hormonok szintézisének megsértése a petefészekben az enzimrendszerek inferioritása miatt Az összes nőgyógyászati ​​megbetegedések 1,4-2,8%-a. Elváltozások a petefészekben Megnövekedett petefészek térfogat > 10 mm 3, sok kis cisztás-atrezált tüsző sűrű albuginea 10 mm 3, sok kis cisztás-atretikus "> 10 mm 3, sok kis cisztás-atretikus tüsző sűrű fehérjehártya"> 10 mm 3, sok kis cystic-atretic " title="(!LANG: A nemi hormonok szintézisének megsértése a petefészekben az enzimrendszerek hiánya miatt Az összes nőgyógyászati ​​megbetegedések 1,4-2,8%-a. Változások a petefészekben Megnövekedett petefészek térfogat> 10 mm 3, sok kis cisztás-atretikus"> title="A nemi hormonok szintézisének megsértése a petefészekben az enzimrendszerek inferioritása miatt Az összes nőgyógyászati ​​megbetegedés 1,4-2,8%-a között mozog."> !}

Menstruációs diszfunkció - hipomenstruációs szindróma, ritkábban amenorrhoea és vérzés; Meddőség (általában elsődleges); Súlyos hirsutizmus; Az elhízás hipotalamusz-hipofízis zavar tüneteivel kombinálva Női fenotípus Nőgyógyászati ​​vizsgálat: a külső nemi szervek megfelelően fejlettek, a méh normális vagy csökkent, a petefészkek megnagyobbodtak,

PCOS diagnosztizálása Nemi szervek ultrahangja Laparoszkópia Tomográfia Hormonogram Alaphőmérséklet mérés (monofázisos görbe anovulációs ciklussal) Elhízás mértéke és hirsute száma Anyagcserezavarok diagnosztizálása - hyperinsulinaemia és inzulinrezisztencia DGH kezelése Korrekciós gyógyszeres terápia Hormonális kezelés Sdgesebészeti kezelés: a petefészkek, a petefészek laparoszkópos cauterizációja.

A női nemi szervek (petevezető, méh, hüvely) páros Müller-csatornákból (ductus paramesonephricus) fejlődnek ki, amelyek kezdetben szálak formájában (a magzati élet első hónapjának végére), majd később (a 2. hónap) csatornákká vagy csatornákká alakulnak. A jövőben a Mülleri-csatornák távolabbi szakaszai fokozatosan összefolynak és összeolvadnak; az így kialakult septum (a csatornák alsó részeinek mediális falaiból) feloldódik, és egy páratlan csatorna alakul ki egy közös lumennel, eleinte észrevehető határ nélkül a méh és a hüvely között. A 3. hónap végére a méh területe elkezd kitűnni falainak nagyobb sűrűségével és a méhnyak melletti hüvelyboltozatok kialakulásával. Az intrauterin élet 4. hónapjában fokozatosan kialakul a méh izom- és kötőszöveti rétege. A Müller-csatornák felső (koponya) végei keskeny páros képződmények formájában maradnak meg, ezekből alakulnak ki a petevezetékek; a csövek izom- és kötőszöveti rétegei a terhesség 3. hónapjában lerakódnak, és az 5. hónapra függőleges helyzetüket felváltja a szokásos vízszinteshez közeli helyzet (P. Ya. Gerke, 1957; A. G. Knorre, 1967; B. M. Patten , 1959).

A hüvely, a méh és a függelékek anomáliáinak kialakulásának mechanizmusa elsősorban a Mülleri-járatok helytelen összeolvadásától (részleges összeolvadásától vagy teljes nem-fúziójától) függ. A nőgyógyászatban rendkívül fontos gyakorlati jelentőséggel bír az úgynevezett atresiák (gynatresiák), vagyis a nemi szervek átjárhatóságának (fertőződésének) kérdése. A fertőzés lokalizációjától függően megkülönböztetik a szűzhártya, a hüvely, a méhnyak vagy a méh üregének atreziáját.

A szűzhártya atresia (fertőzése) (atresia hymenis) a veleszületett fejlődési rendellenességek egyik gyakori megnyilvánulása, vagy kisgyermekkorban kialakulhat helyi gyulladásos folyamat eredményeként, a lányok 0,02-0,04%-ánál fordul elő. Klinikailag a szűzhártya atréziája pubertás korban, a menstruáció hiányának észlelésekor nyilvánul meg.A szenvedésnek nagy gyakorlati jelentősége van, mivel a pubertás alatt a menstruációs áramlás felhalmozódása a hüvelyben (hematocolpos), a méh üregében jellemző. (hematometria) és petevezetékek (hematosalpinx) . A vér leggyakrabban nem hatol be a hasüregbe, mivel a csövek fimbriális végei általában eltünnek A szűzhártya atréziája, a leggyakoribb patológia, amely a lányok 0,02-0,04%-ánál fordul elő. Szűzhártya atresia

A medence sagittalis szakasza nem perforált szűzhártyával: 1 - hematosalpinx; 2 - hematométer; 3 - hematocolpos; 4 - szimfízis; 5 - haematoperitoneum A szűzhártya atresia kezelése a keresztmetszetű disszekcióból és a bemetszés szélein különálló varratok felhelyezéséből vagy részleges kivágásából áll. A műveletet aszeptikus körülmények között végezzük; a hematocolpos kiürülésével jár együtt. A prognózis kedvező.

A szeméremtest fejlődési rendellenességei között megfigyelhető még a hypospadia (a húgycső fejletlensége a hüvelybe nyíló húgycsővel) vagy az epispadiák (nem megfelelően fejlett külső nemi szervek, a húgycső elülső falának fejletlensége, a klitorisz hasadása) okozta vulva deformitások. és az anyaméhben) a hüvelybe vagy annak a lumen rectum előcsarnokába való nem természetes nyílással. A hypospadia genetikai vagy kromoszómális mutáció eredménye lehet. A hypospadiák önálló fejlődési rendellenességek lehetnek, és nem csak a húgyúti szervek egyéb súlyosabb fejlődési rendellenességeivel kombinálhatók. Nagyon gyakran kíséri a férfi vagy női pszeudohermafroditizmust (az egyik nem nemi szervei és az ellenkező nem külső nemi szervei). Vannak esetek, amikor a húgycső önmagában hiányzik a lányoknál, ehelyett résszerű kommunikáció figyelhető meg a hólyag és a hüvely között. Ebben az esetben a húgycső a hüvely falából jön létre műtéttel.

A hüvely leggyakoribb fejlődési rendellenességei közé tartozik a hüvelyi septum jelenléte, a hüvely részleges vagy teljes atresiája, és sokkal ritkábban az aplasia (veleszületett hiány). A hüvelyfejlődési rendellenességek gyakorisága 1:5000 szülés. A hüvelyi agenesis a hüvely elsődleges teljes hiánya. A pubertás előtt vagy a szexuális tevékenység megkezdése előtt kimutatható. Hüvelyi aplázia figyelhető meg a Müller-csatornák alsó szakaszainak elégtelen fejlődése következtében. A hüvely és a méh apláziájának gyakorisága nőnként 1. A hüvelyi atresia a születés előtti vagy posztnatális időszakban gyulladásos folyamatot követő hegesedés következtében alakul ki, amely a hüvely teljes vagy részleges fertőzéséhez vezet. A pubertás alatt klinikailag a menstruációs vér késése a hüvelyben, a méhüregben és a petevezetékekben nyilvánul meg.

A Mülleri-csatornák involúciójával Mayer-Rokitansky-Küster szindróma alakul ki: a méh és a hüvely aplasia kombinációja. Ez a méh és a hüvely veleszületett hiánya (a méh általában egy vagy két kezdetleges izomgörgőnek tűnik), a külső nemi szervek és a testalkat - a női típustól, a petefészkek normál elhelyezkedésétől és működésétől, a női kariotípustól függően (46, XX) , gyakori kombináció más veleszületett rendellenességekkel (csontváz, húgyszervek, gyomor-bél traktus stb.)

A diagnózis felállítása recto-abdominalis és hüvelyi vizsgálattal, szondázással, vaginoszkópiával, ultrahanggal, MRI-vel, a hüvely tükrökben történő vizsgálatával A recto-abdominalis vizsgálat során nem a méhet határozzák meg, hanem egy szálat tapintanak. Az ultrahang kimutatja a petefészkeket és a méh hiányát.

A hüvely agenesisének és apláziájának kezelése csak sebészi – mesterséges hüvely létrehozása. Új hüvely létrehozásának módszerei: konzervatív (colpoelongáció); operatív (colpopoiesis): a hüvely létrehozása abból. A hüvelyi atresia kezelése sebészi jellegű, és a benőtt tér felosztásából áll. Kiterjedt atresia esetén a hasadást plasztikai sebészet fejezi be. peritoneum, bőr, bélszakasz szintetikus anyagok felhasználásával. Erre a célra a kismedence peritoneumát, bőrlebenyet, a reszekált szigmabél vagy végbél szakaszát, valamint alloplasztikus anyagokat használnak. A plasztikai műtétek után a nők szexuális életet élhetnek.

A veleszületett hüvelyi septum (vagina septa congenita) a csíra-csíracsatornák nem teljes fúziójának eredménye, és a hüvely szűkületének egyik oka lehet. A válaszfal általában hosszirányban helyezkedik el, és eltérő vastagságú és hosszúságú lehet. Létezik egy teljes septum (vagina septa), azaz a hüvelyboltozatot elérő, hiányos, amelyben a hüvely csak egy bizonyos szakaszán (alsó, középső, felső, a hüvely tájékán) oszlik két részre. subsepta); leggyakrabban egy ilyen szeptum a hüvely alsó harmadában lokalizálódik. Teljes hüvelysövény esetén lehet két teljesen különálló hüvely, vagy egy szeptum által két padlólapra osztva.

Ha egyidejűleg kettős méh van két méhnyakkal, akkor mindegyik méhszáj a hüvely megfelelő felében helyezkedhet el; ellenkezőleg, ha van egy méhnyak, akkor az a hüvely egyik felében található. A hüvelyi septum ritkábban helyezkedik el keresztirányban, és mintegy két szintre osztja a hüvelycsatornát. Szeptum jelenlétében a hüvelycső teljes hosszában vagy csak a felső szakaszában (az elülső vagy hátsó fornix régiójában) általában a méh bifurkációja is előfordul, kétszarvú, bicervicalis, kettős. méh és egyéb rendellenességek. Az olyan hibákat, mint a hüvelysövény vagy a hüvely hiánya számos egyéb rendellenesség kísérheti, beleértve az urológiai rendellenességeket is, beleértve az egyik vese aplasiáját vagy disztópiáját. Ezért minden esetben a kolpopoiesis műtétje előtt a betegek alapos urológiai kivizsgálása szükséges. Emlékeztetni kell arra is, hogy a hüvely veleszületett anasztomózisai a végbél és a végbélnyílás fistulákkal együtt járhatnak.

A Mulleri-csatornák anomáliáinak változatainak hiányos listája (Stoeckel szerint): 1 - u. didelphys; 2-u. duplex et v. duplex; 3-u. bicornis bicollis, v. szimplex; 4-u. bicornis unicollis; 5-u. arcuatus; 6-u. septus duplex seu bilocularis; 7-u. subseptus; 8-u. biforis; 9-u. foras arcuatus; 10-v. septa; 11-v. subsepta; 12-u. egyszarvú; 13 - u. bicornis rudimentarius solidus cum v.solida (Mayer-Rokitansky-Kuster szindróma); 14-u. bicornis rudimentarius partim excavatus; 15-u. egyszarvú; 16-u. bicornis cum haematometra

EGYSZARVÚ MÉH Változatai: egyszarvú méh kezdetleges szarvával, amely a főszarv üregével kommunikál; a kezdetleges szarv zárt (mindkét esetben az endometrium lehet működő vagy nem működő); kezdetleges szarv üreg nélkül; kezdetleges szarv hiánya. Pathognomonikus tünetek egyszarvú méhben: primer algomenorrhoea, daganatszerű képződmény jelenléte a kismedencében, meddőség, vetélés, méhen kívüli terhesség Műtéti kezelés A kezdetleges szarv eltávolításának indikációja az endometrium üreg jelenléte zárt szarvban , fájdalom szindróma, méhen kívüli terhesség, általában egyidejű laparoszkópiával és hiszteroszkópiával végzik a kezdetleges szarv eltávolítását.

KETTŐS MÉH ÉS HÜVELY Lehetőségek: a méh és a hüvely megkettőzése a menstruációs vér kiáramlásának megzavarása nélkül; a méh és a hüvely megkettőződése részlegesen aplasztikus hüvelyvel; Az uterus fejlődési rendellenességei közül a leggyakoribb az uterus megkettőződése, amely a Mülleri-járatok részleges vagy teljes nem olvadása következtében következik be, és gazdag és változatos tüneteket ad. a méh és a hüvely megkettőződése egy nem működő méh mellett.

Operatív kezelés. A méh és a hüvely megkettőzése: hiszteroszkópia és laparoszkópia a defektus anatómiai változatának tisztázására. A méh és a hüvely megkettőzésekor az egyik hüvely részleges aplasiája esetén: vaginoplasztika - felnyitás, a hematométerek ürítése a kóros hüvely falának maximális kimetszésével és az egyidejű nőgyógyászati ​​patológia kezelése. A méh és a hüvely megkettőzésekor a menstruációs vér kiáramlásának megzavarása nélkül szükséges az egyidejű nőgyógyászati ​​patológia korrekciója, amely a vetélés, az elsődleges és másodlagos meddőség oka. A generatív funkció helyreállítása 90,6%-ban

A 2 szarvra való felosztás csak a méh testének felső harmadában figyelhető meg. A hiszteroszkópiával egy nyaki csatornát észlelnek, de közelebb a méh aljához 2 hemikavitást határoznak meg. Mindkét felében csak egy szája van a petevezetéknek. Macropreparation: kétszarvú, kétüreges méh, két külön testnek egy közös nyaka van; Ultrahangvizsgálat: a méh két "szarva", amelyeket a szemfenékben lévő bemélyedés választ el egymástól, amelyek mindegyikében normál endometriumot határoznak meg - kétszarvú méh Hiszterográfia: a méhüreg árnyékának elválasztása a szemfenékben található bemélyedéssel. BIHORN MÉH. Ez egy olyan rendellenesség, amelyben a méh két részre vagy két szarvra szakad. A kétszarvú méh megkülönböztető jellemzője minden esetben csak egy méhnyak jelenléte. hiányos forma. Laparoszkópia: kétszarvú méh

Nyereg alakú forma A méh enyhén kitágult átmérőjű, alja enyhén visszahúzódik (depresszió), 2 szarvra hasadva enyhén kifejezett, i.e. a méhszarvak szinte teljes összeolvadása van, a méhfenék kivételével. A hiszteroszkópiával a petevezeték mindkét szája látható, az alja mintegy gerinc formájában kinyúlik a méh üregébe. A 2 szarvra való felosztás csak a méh testének felső harmadában figyelhető meg. A hiszteroszkópiával egy nyaki csatornát észlelnek, de közelebb a méh aljához 2 hemikavitást határoznak meg. Mindkét felében csak egy szája van a petevezetéknek. BIHORN MÉH.

1998-ban L.V. Adamyan és S.I. Kiselev kidolgozta a kétszarvú méh laparoszkópos metroplasztikájának módszerét, amely a hagyományos Strassmann metroplasztika elvein alapul, és amely egyetlen méhüreg létrehozását teszi lehetővé: A méhfenék preparálása a frontális síkban, mindkét hemikavitás megnyitásával. a méh A seb felvarrása a méhen a szagittális síkban. Sebészeti kezelés Strassmann metroplasztika A méh fundusát frontális síkban preparáljuk mindkét hemikavics megnyitásával A méhen lévő sebet a sagittalis síkban varrjuk A Strassmann műtét módosítása: A méhszarv mediális felületeit kimetsszük Túlzott szövetek a méhszarvakat kimetsszük

Operatív kezelés. A méhen belüli septummal rendelkező betegek választott műtétje a hysteroresectoscopia: kevésbé traumás, kevesebb szövődmény, a jövőben szükségtelenné válik a császármetszés, az eredmény hasonló a hasi metroplasztikához A metroplasztika javítja a generatív funkció helyreállításának eredményeit, az életminőséget . 63,8% volt a terhességi arány a hysteroresectoscopia után. A császármetszések gyakorisága 42,1%-kal csökkent.Resectoscopos metroplasztika. A septumot a resectoscope egyenes hurkával feldaraboljuk, amíg mindkét petevezeték láthatóvá nem válik.

Petevezeték atresia- egyoldalú vagy kétoldalú, helyi vagy teljes. A csövek veleszületett eltüntetésének eredménye.

A petevezeték megkettőződése- Lehet egy vagy mindkét oldalon.

Petevezeték meghosszabbítása- csőtörések és csavarodások kísérhetik.

Petevezeték rövidülése- hypoplasiájának eredménye. Ha a hasi nyílás nem éri el a petefészket, a tojás valószínűleg nem kerül be a csőbe.

Anomáliák a hüvely fejlődésében.

Hüvelyi agenesis- a hüvely teljes hiánya a tojásrakás elmulasztása miatt. Ritkán fordul elő.

A hüvely apláziája- a hüvely veleszületett hiánya, az intrauterin fejlődés 3-17. hetében alakul ki a paramezonefrikus csatornák sejtjei központi fúziójának megsértése miatt. Lehet teljes vagy részleges működő normál vagy működő kezdetleges méh mellett. Hematometria, hematocolpos kialakulásához vezet.

DE) Teljes hüvelyi aplázia- gyakrabban kombinálva a méh aplasiával vagy kezdetleges méhével. Az esetek 43,6% -ában a húgyúti szervek anomáliáival kombinálják. Teljes aplasia esetén a húgycső külső nyílása kitágítható és lefelé tolható. A hüvely előcsarnokának 4 típusa van:

B) Részleges hüvelyi aplasia- normálisan működő méhrel kombinálva. Az esetek 19,3% -ában a húgyúti szervek rendellenességeivel társul. A felső, középső vagy alsó harmada vagy kétharmada lehet aplasztikus.

Hüvelyi atresia (szin.: a müller-csatornák aplasiája)- a hüvely alsó részét rostos szövet váltja fel. Felső szakaszai, a méhnyak és a méhtest, a petevezetékek, a petefészkek és a külső nemi szervek megfelelően alakulnak ki. A pubertás időszakban másodlagos szexuális jellemzők jelennek meg, de a menstruáció hiányzik, hidrometrocolpos lehetséges. Összefügghet anális atresiával (teljes vagy fistulous) és vizelet-agenesissel. A populáció gyakorisága 2:10 000-4:10 000. Az öröklődés módja feltehetően autoszomális domináns, nemhez kötött. Számos formája létezik: szűzhártya; retrohymenalis; hüvelyi; nyaki.

A hüvely szeptum (szin.: a hüvely elválasztása)- lehet teljes vagy részleges, fejletlen a hám- és izomrétege.

A hüvely megkettőzése (vagina duplex) - a két szerv közötti válaszfalat a fal minden rétege képviseli. Általában a méh megkettőzésével jár.

Anomáliák a külső női nemi szervek fejlődésében

A klitorisz agenesia- a csikló teljes hiánya a tojásrakás elmulasztása miatt. Rendkívül ritka.

Clitorális hipertrófia (szin.: cliteromegalia)- a klitorisz méretének növekedése, amelyet adrenogenitális szindróma esetén figyeltek meg.

A nagyajkak hypoplasiája- többszörös anomáliák szindrómáinak összetételében fordul elő.

A csikló hypoplasiája- rendkívül ritka.

A szeméremtest és a perineum fejlődési rendellenességei- kombinálódnak, így közös az embriogenezisük. Több csoportra osztva:

A) Gyakoriak a rectovestibularis fistulák.

B) Gyakoriak a rectovaginális fistulák.

C) Gyakoriak a rectocloacalis fistulák.

D) Részlegesen maszkulinizált perineum a végbélnyílás és/vagy a hüvely összeolvadásával.

D) Elöl található végbélnyílás.

E) A perineum barázdált.

G) Perineális csatorna.

Interszex állapotok

A hermafroditizmus vagy a biszexualitás a nemi szervek fejlődésének megsértésére utal, amikor a férfi és a nő jelei kombinálódnak szerkezetükben. A "hermafrodita" szó a görög mitológiából származik. Ez volt a neve Hermész és Aphrodité istenek fiának, aki egy testben egyesült Szalmanis nimfával. Fennmaradtak ősi hermafroditák képei, amelyek egy széles medencével, emlőmirigyekkel és kis pénisszel rendelkező lényt ábrázolnak.

A hermafroditizmus igaz (szin.: ambiszexualitás, biszexualitás)- mindkét nem csírasejtjeinek és mindkét nemi szervnek egy szervezetben való jelenléte. Számos forma létezik:

DE) Hermafroditizmus igazi kétoldalú- mindkét oldalon van egy ovotestis (egy ivarmirigy, amely férfi és női csírasejteket tartalmaz), vagy egy here és egy petefészek.

B) Hermafroditizmus igazi egyoldalú- egyrészt normál ivarmirigy, másrészt - ovotestis.

NÁL NÉL) hermafroditizmus igazi alternatíva(szin.: valódi laterális hermafroditizmus)- egyrészt - a here, másrészt - a petefészek.

A petefészkek és az ovotestis a hasüregben vagy a lágyékcsatornában, míg a here a herezacskóban vagy a lágyékcsatornában található. Minél több a hereszövet, annál valószínűbb, hogy a herék leszállnak a herezacskóba. Szövettanilag a petefészkek szerkezete normális, a herékben nincs spermatogenezis, nagyszámú Leydig sejt található. A másodlagos szexuális jellemzők gyakran keverednek. Etiológia: 1) mozaikizmus 46, XX / 46, XY vagy 46, XX / 47, XXY; 2) az Y kromoszóma egy szakaszának transzlokációja az X kromoszómába vagy autoszómába; 3) génmutáció. Az öröklődés típusa nem ismert.

A hermafroditizmus hamis (szin.: pszeudohermafroditizmus)- az ivarmirigyek szerkezete és a külső nemi szervek szerkezete közötti eltérés jellemzi. Megkülönböztetni:

DE) Hamis férfi hermafroditizmus- a betegeknek heréi vannak, és a külső nemi szervek női típusnak megfelelően alakulnak ki, vagy valamilyen fokú elnőiesedéssel rendelkeznek. A fenotípusos megnyilvánulások szerint 3 formát különböztetnek meg:

1) elnőiesítő - női testtípus,

2) virilizáló vagy maszkulinizáló - férfi testtípus,

3) eunuchhoid - eunuchhoid testtípus.

A férfi hamis hermafroditizmus jelei jelen vannak gonád dysgenesis szindrómaés hiányos maszkulinizációs szindróma. Az ilyen szindrómában szenvedő betegek belső nemi szervei funkcionálisan és morfológiailag hibásak, a betegség formájától függően férfi és nő, vagy csak férfi, és a külső nemi szervek mindkét nemre utaló jeleket mutatnak.

B) Hermafroditizmus hamis nőstény- a betegek petefészkekkel rendelkeznek, a külső nemi szervek a férfi típusnak megfelelően fejlődnek. A hamis női hermafroditizmusban szenvedő betegek körében leggyakrabban veleszületett adrenogenitális szindrómát diagnosztizálnak.

EMBRYOGENESIS

A belső és külső nemi szervek a férfiaknál az embrionális időszakban, a pubertás korban alakulnak ki - fejlődésük, javulásuk folytatódik, 18-20 éves korig véget ér. A jövőben, 25-30 évig, az ivarmirigyek normális működése megmarad, amit funkciójuk fokozatos kihalásával és fordított fejlődéssel váltanak fel. Az ember nemét elsősorban a nemi kromoszómák halmaza (kromoszóma nem) határozza meg, amelytől a nemi mirigyek kialakulása és felépítése függ, befolyásolva a hormonális nemet, ami viszont meghatározza a nemi szervek szerkezetét. Ez utóbbi ténytől függ az egyéni, szellemi és civil nemi neveltetés.

A nemi szervek méhen belüli fejlődése az embrió genetikai (kromoszómális) nemének megfelelően történik. A kromoszómakészlet meghatározza a felnőtt egyed irányított szexuális fejlődését. Az emberi csírasejt (férfi vagy női) 23 kromoszómát tartalmaz (haploid készlet). A genetikai vagy kromoszómális nemet a megtermékenyítés időpontjában határozzák meg, és attól függ, hogy milyen kromoszómális anyagot kap a petesejt, amelynek általában 22 autoszómája és X kromoszómája van, amikor egy 22 autoszómát és X vagy Y nemet tartalmazó hímivarsejttel egyesül. kromoszóma . Amikor egy petesejt összeolvad egy X-kromoszómát hordozó hímivarsejttel, női genotípus jön létre - 46 (XX), az embrió elsődleges ivarmirigye a női típusnak megfelelően (petefészkek) rakódik le. Ha egy petesejtet az Y kromoszómát tartalmazó hímivarsejt megtermékenyít, az embrió elsődleges nemi mirigye férfi mintázatban (herék) fejlődik ki. A normál férfi genotípust ezért 44 autoszomális és 2 X és Y nemi kromoszóma halmaza határozza meg.

Az ivarmirigyek szerkezete határozza meg a nemi mirigyek nemét.

Az embrionális periódusban a petefészkek funkcionálisan inaktívak, a nőstény típus szerinti differenciálódás passzívan megy végbe, anélkül, hogy az ivarmirigyek kontrollját igényelné. Az embrió heréje nagyon korán aktív endokrin szervvé válik. Az embrionális herék által termelt androgének hatására a belső és külső nemi szervek kialakulása, kialakulása a férfi típusnak megfelelően történik. Seminiferus tubulusok, mellékhere, ondóhólyagok, prosztata mirigy képződnek és fejlődnek; kialakul a herezacskó, a pénisz, a húgycső, a herék fokozatosan leszállnak a herezacskóba.

Androgének hiányában, termelődésének megsértése vagy perifériás receptorok érzéketlensége az embriogenezis folyamatában, a külső nemi szervek női típusnak megfelelően alakulhatnak ki, vagy ezek különböző anomáliái alakulhatnak ki. A nemet a születés pillanatától a külső nemi szervek szerkezete határozza meg, majd a pszichoaffektív szexualizáció rögzíti a gyermek életének első 18-30 hónapjában, és megerősíti élete hátralévő részében.

7. ábra Az embrió szexuális differenciálódásának sémája: a — hím embrió 11 hét után; b – 6 hetes embrió; c – nőstény embrió 11 hét után; 1 - prosztata mirigy; 2 - Cooper mirigyek; 3 - húgycső; 4 - here; 5 - mellékhere; 6 - ondóhólyagok; 7 - szabadtéri ketrec csatorna; 8 - elsődleges mirigy; 9 - Farkas teste; 10 - Muller-csatorna; 11 - összevont Muller-csatorna; 12 - hüvely; 13 - petefészek; 14 - Gartner-zsinór; 15 - petevezeték; 16 - méh.

A pubertás alatt a herék aktívan termelnek tesztoszteront, ami hozzájárul a másodlagos szexuális jellemzők megjelenéséhez, és megerősíti a férfi hormonális nemet. Ekkorra formálódik a polgári nem is, amelyet a prla külső jelei, öltözködés, modor, társas viselkedés és a nemi vágy irányultsága jellemez.

A nemi mirigyek fejlődése. A nemi szervek szorosan kapcsolódnak a húgyszervekhez, és az embrió elsődleges veséjéből - mesonephrosból - jönnek létre. A mesonephrost fedő többrétegű hámborítás növekedése miatt embrionális görgő képződik - az elsődleges ivarmirigy epiteliális rudimentuma. Behatol a mesonephros mélyébe, elsődleges nemi zsinórokat képezve, amelyek elsődleges csírasejtekből - gonocitákból állnak. (sperma prekurzorok), kötőszöveti sejtek, amelyek nemi hormonokat választanak ki, valamint differenciálatlan sejtek, amelyek trofikus és támogató szerepet töltenek be. A 7. héttől kezdődően a magzat elsődleges ivarmirigyének szöveti struktúrái hím (herék) vagy női (petefészek) ivarmirigyekké kezdenek differenciálódni. A here fejlődésével a 8. héttől az elsődleges nemi zsinórok aktívan növekednek, és ondó tubulusokká alakulnak, és rések képződnek bennük.

Az ondótubulusok lumenében csírasejtek - spermatogóniák vannak, amelyek gonocitákból képződnek, és a jövőben spermatogenezist indítanak el. A spermagóniák a szusztentocitákon helyezkednek el, amelyek trofikus funkciót látnak el. A mesonephros kötőszöveti rudimentumaiból intersticiális sejtek képződnek, amelyek az embriogenezis egy bizonyos időszakában képesek férfi nemi hormonok termelésére. Az elsődleges ivarmirigy herékbe történő fejlődése a magzat méhen belüli fejlődésének 60. napjára fejeződik be. Megállapítást nyert, hogy az androsztándiont, androszteront és más androgén szteroidokat a magzati herék választják ki. A tesztoszteron felszabadulása kifejezettebb a 9-15. héten. Már a fejlődés 10. hetében az emberi magzat heréiben a tesztoszteron szint 4-szer magasabb, mint a petefészkekben. Az embrionális fejlődés 13-15. hetében a herék tesztoszteron tartalma 1000-szeresével haladja meg a petefészekét. A belső és külső nemi szervek további kialakulása a tesztoszteron termeléstől függ.

A belső nemi szervek fejlődése. A kismedencei vese kialakulásával magasabb gerinceseknél az elsődleges vese elveszti kiválasztószerv funkcióját. A méhen belüli fejlődés 2. hónapjának végén a primer vese kiválasztó csatornája 2 csatornára hasad: ductus mesonephricus (Wolf duct) I ductus paramesonepliricus (Muller csatorna - 7. ábra). A vas deferens a ducti mesonephriciból, a petevezeték pedig a ducti paramesonephriciból fejlődik ki. Az embrionális herék által kiválasztott férfi nemi hormonok hozzájárulnak a ducti mesonephrici izolálásához és fejlődéséhez. Ezenkívül a herék más nem szteroid faktorokat is kiválasztanak, amelyek hatására a Müller-csatornák regressziója és sorvadása következik be. A ducti mesonephrici felső szakasza (a primer vese fordított fejlődése után) a here tubulusaihoz kapcsolódik, és képezi a here tubulusait, herehálózatot, mellékhere csatornát.

8. ábra A magzat külső nemi szerveinek differenciálódási sémája (bal oldalon - lány, jobb oldalon - fiú), a - 2-3 hónap; b-c - 3-4 hónap; d-e - a születés időpontjában; 1 - genitális redő; 2 - végbélnyílás; 3 - szexuális görgő; 4 - genitális rés; 5 - szexuális tuberkulózis; 6 — húgycső sklvdka; 7 - herezacskó görgő; 8 - húgycső repedés; 9 - szexuális folyamat; 10 - a belső szeméremajkak hajtása; 11 - a külső szeméremajkak görgője; 12 - vulva chipek; 13 - a herezacskó varrása; 14 - herezacskó; 15 - húgycső varrat; 16 - pénisz; 17 - kisajkak; 18 - bejárat a hüvelybe; 19 - a húgycső megnyitása; 20 - nagy szeméremajkak; 21 - csikló.

A ducti mesonephrici középső része vas deferenssé alakul át. A ducti mesonephrici alsó része (az urogenitális sinusszal szomszédos) ampulla alakúra tágul, kiemelkedést képez, amelyből az ondóhólyag képződik. A ducti mesoneplirici legalsó része, amely az urogenitális sinusba nyílik, ejakulációs csatornává alakul. Az urogenitális sinus kismedencei része a húgycső prosztata és membrán részévé alakul, és a prosztata mirigy kezdetleges részeit eredményezi, amelyek szilárd szálak formájában a környező mesenchymába nőnek. A mirigy izom- és kötőszöveti elemei a mesenchymából fejlődnek ki.

A prosztata rések a születés után, pubertáskor jelennek meg. A Ductus paramesonepliricus a férfi test fejlődése során eltűnik, csak a rudimentumaik maradnak meg: a felső része a here folyamata, a legalsó rész pedig, amelyből a férfi méh képződik, a húgycső prosztata részének vak függeléke. a maggümő.

A külső nemi szervek fejlődése. A külső nemi szervek mindkét nemnél a nemi gümőből és a kloáka repedéséből képződnek. A közönséges kloákát még az embrió fejlődésének korai szakaszában is egy felülről leszálló septum osztja 2 részre: a végbélnyílásra (anus) és az elülső részre (urogenitális repedés, amelybe a Wolffi- és Mülleri-csatornák lépnek ki). Az urogenitális repedésből a hólyag és a húgycső, valamint az ureterek és a vesemedence képződik. A semleges stádiumban a külső nemi szerveket az urogenitális repedés genitális gumója és az azt fedő két redőpár képviseli (8. ábra).

A belsőket nemi redőknek, a külsőket nemi redőknek, az embrionális élet 4. hónapjától kezdődik a külső nemi szervek differenciálódása. A hím embrióban a here által kiválasztott androgének hatására megnő a nemi gümő, ebből fejlődik ki a fej, később pedig a pénisz barlangos testei. Az urogenitális nyílást körülvevő genitális redők a nemi gümő alsó részéig terjednek, és a húgycső barázdáját alkotják. A genitális redők szélei a húgyhorony mentén összenőve alkotják a húgycsövet, amely körül a húgycső barlangos teste a genitális tuberculus mesenchymájából alakul ki.

A férfiaknál a teljes hosszon összekapcsolódó genitális görgők a herezacskó bőrrészét alkotják. Mire a magzat megszületik, a herék leszállnak bele. A kromoszóma rendellenességek (mennyiségi, szerkezeti, génmutációk), endogén és exogén jellegű embriotoxikus hatások a belső és külső nemi szervek anomáliáinak kialakulásához vezethetnek. A herék fejlődésének anomáliái közé tartoznak a helyzet, valamint a mennyiségi és szerkezeti anomáliák.

a herék fejlődési rendellenességei

Az embriogenezis folyamatában lévő herék az elsődleges vesével együtt lerakódnak, és a 3. hónap végére a csípőrégióba vándorolnak. Elmozduláskor a here kinyúlik a hasüregbe, maga elé tolja a peritoneumot, ami 2 redőt alkot. A peritoneum koponyaredője lefedi a herét tápláló ereket és idegeket. A farokredő a peritoneum hüvelyi nyúlványát alkotja, és hátsó levelével borítja a vezetőzsinórt, amely főleg simaizomrostokból áll. A 7. hónap végére a here megközelíti az inguinális csatorna belső gyűrűjét, ahová előzőleg a vezetőzsinór behatolt.

A herék herezacskóba való mozgásában aktív szerepet játszik a vezetőzsinór összehúzódása, a hasizmok feszültsége és az intraabdominális nyomás növekedése. A 8. hónapban a herék áthaladnak az inguinalis csatornán, míg a peritoneum hüvelyi folyamatának lumenje széles körben kommunikál a hasüreggel. A 9. hónapban a here leereszkedik a herezacskóba. Az irányított zsinór lecsökken, szalaggá alakul, amely összeköti a here caudalis pólusát a herezacskó aljával. A peritoneum hüvelyi folyamata a proximális szakaszban eltünt, a hasüreg a here intershell sinusától elhatárolódik.

Az egyik vagy mindkét here hiányát a herezacskóban kriptorchidizmusnak nevezik (a görög xpuptos szóból; ​​- rejtett és orxis - here). A kriptorchidizmust az újszülöttek 10-20%-ában, az egyéves gyermekek 2-3%-ában, a pubertásban 1%-ban, a felnőtt férfiaknál pedig csak 0,2-0,3%-ban állapítják meg. Az ilyen statisztikák annak a ténynek tudhatók be, hogy az újszülötteknél a here nem teljes leereszkedése a legtöbb esetben megszűnik a méhen kívüli fejlődés első heteiben. 1 éves korig a kriptorchidizmusban szenvedő gyermekek további 70% -ánál megfigyelhető független here leszármazása. A jövőben a herék önálló elmozdulásának lehetősége a herezacskóba a pubertás időszakáig fennáll.

Etnológia és patogenezis. A herezacskóba történő késleltetett herevándorlás oka lehet endokrin rendellenességek, mechanikai okok, ivarmirigy-dysgenesis, örökletes genetikai tényezők és ezen tényezők kombinációja. A kriptorchidizmus előfordulásában fontos szerepet tulajdonítanak az endokrin faktornak. A terhes nők hormonális összefüggései, a herék, a pajzsmirigy, az embrió agyalapi mirigyének endokrin funkciójának megsértése késleltetheti a herék mozgását a herezacskóba. Ezek az okok fontosak a kétoldalú kriltorchizmus szempontjából.

Az egyoldali hereretenciónál bizonyos szerepet játszanak a mechanikai tényezők, amelyek közül a műtét során feltárul a lágyékcsatorna szűksége; a herezacskóba vezető alagút hiánya; a spermiumzsinór megrövidülése, a peritoneum hüvelyi folyamata, a heréket tápláló erek; a vezetőszalag fejletlensége; peritoneális összenövések a lágyékcsatorna belső nyílásának területén stb. A felsorolt ​​elváltozások előfordulhatnak múltbéli betegségek, terhesség alatti sérülések miatt, de másodlagosak is lehetnek a prenatális időszakban fellépő hormonális zavarok hátterében. magzati fejlődés.

A kétoldali hasi kriptorchidizmust gyakran a here diszgenezisével kombinálják. A szövettani vizsgálatok a megfigyelések közel felében primer hypoplasiát, le nem süllyedt heréket állapítanak meg. Emiatt egyes betegeknél a herék a herezacskóba való korai visszaszorulás ellenére hibásak maradnak. Valószínű, hogy az embrionális periódusban rendellenesen kialakult here hajlamosít a kriptorchidizmus kialakulására az endokrin funkció károsodása miatt. A herediszgenezis mellett a kriptorchidizmusban fellelhető mellékhere és vas deferens számos anomáliája is tanúskodik.

Egyes esetekben a le nem szállt herék örökletes-genetikai természetűek. Családi kriptorchidizmus fordul elő több generációhoz tartozó férfiakban. A kriptorchidizmust kezelő orvosoknak figyelmet kell fordítaniuk a beteg fiúk családjának tanulmányozására.

Osztályozás. A mai napig nincs általánosan elfogadott besorolása a kriptorchidizmusnak. A betegség terminológiájának helyes értelmezésével leginkább összhangban van S. L. Gorelik, Yu. D. Mirles (1968) osztályozása. A kriptorchidizmus saját osztályozását használjuk, és praktikusnak tartjuk.
A kriptorchidizmus lehet egyoldalú vagy kétoldalú. A kriptorchidizmusnak 4 típusa van: retenció, ectopia, valamint hamis és szerzett.

9. A here leereszkedésének változatai (séma). 1.4 - a here leereszkedésének szokásos módja; 2 - hereretenció a hasüregben; 3 - hereretenció a lágyékcsatornában; 5-8 - here ectopia, eltérés a herezacskó szokásos útjától; 7 - büntető ectopia; 8 - combcsont ectopia.

Cryptorchidizmus a herék visszatartása (késleltetése) miatt. A visszatartás lehet hasi, inguinális és kombinált. Hasi retenció esetén az egyik vagy mindkét herék az ágyéki vagy csípőrégióban helyezkedhetnek el; inguinálissal - a lágyékcsatornában. Kombinált retenció esetén a here egyik oldalán a inguinalis csatornában, a másik oldalon a hasüregben található (9. ábra).

Kriptorchidizmus az ektópia miatt (a here szokatlan elhelyezkedése). Az ektopia perineális, szeméremcsont, femorális, pénisz, keresztirányú stb. Az ektopia akkor fordul elő, ha a here eltér a herezacskóhoz vezető szokásos útvonalától. Ebben az esetben a herék a szeméremtesten, a gáton, a comb belső részén, a pénisz tövében helyezkedhetnek el. Keresztirányú ectopia esetén mindkét here a herezacskó egyik felében található.

Hamis kriptorchidizmus (ún. migráló here). A here hideg vagy fizikai terhelés hatására átmenetileg a lágyékcsatornába, sőt a hasüregbe is vándorolhat. Ahogy az izmok felmelegednek és ellazulnak, visszatér a herezacskóba. Hamis kriptorchidizmus esetén a herezacskó mindig jól fejlett, kifejezett hajtásokkal és észrevehető középső varrattal, az inguinalis gyűrű kissé kitágult.

Szerzett kriptorchidizmus. Leggyakrabban sérülés után a here bejuthat a hasüregbe vagy a lágyékcsatornába. Erre hajlamos a vándorló here, melyben a lágyékcsatorna kellően széles. Más esetekben a here vándorlása a hasüregbe hozzájárul annak sorvadásához.

A kriptorchidizmus diagnózisa a panaszok elemzésén és a beteg vizsgálatán alapul. A fő tünetek az elmaradottság, a herezacskó aszimmetriája, az egyik vagy mindkét here hiánya a herezacskóban. A betegek gyakran panaszkodnak sajgó fájdalomról az ágyékban vagy a hasban. Lágyékretenció vagy ectopia okozta kriptorchidizmus esetén a fájdalom már korai életkorban jelentkezik gyakori sérülések, sérelmek, heretorzió miatt. A herék hasi visszatartásával a fájdalom általában csak a pubertás alatt jelentkezik. Fizikai megterheléssel, székletvisszatartással, szexuális izgatottsággal fokozódhat.

Sok betegnél a kriptorchidizmus és a lágyéksérv kombinációja van. Ezért a betegeket fekve, nyugodt állapotban és a hasprés feszültségével kell megvizsgálni. Feszüléskor a hernialis zsák a herével együtt leereszkedhet a lágyékcsatornába, amely a kutatás számára elérhetővé válik. Ha nem lehet érezni a herét a lágyékcsatornában, akkor alaposan meg kell vizsgálnia és meg kell tapintania a lehetséges ektópia helyeit. Csak a here szokatlan lokalizációjának kizárásával lehet gyanítani a hasi retenció jelenlétét. A betegek 5-10%-ánál, különösen a kétoldali kriptorchidizmusban, endokrin elégtelenség jelei lehetnek (eunuchoid testalkat, elhízás, a pénisz fejletlensége, női típusú szőrnövekedés, gynecomastia).

Ezek a tünetek azonban inkább az anorchizmusra jellemzőek. Egyes betegeknél a szexuális fejlődés késése figyelhető meg. A hasi kétoldali hereretenciót meg kell különböztetni az anorchizmustól, és az egyoldali monorchizmustól, ami gyakran meglehetősen nehéz. Jelenleg erre sikeresen alkalmazzák a mágneses rezonancia képalkotást, az ultrahangos szkennelést és a hereszcintigráfiát a Tc vegyületek beadása után. A gammakamerás szcintigráfiával nemcsak a here elhelyezkedése és mérete, hanem funkcionális állapota is meghatározható. Az angiográfia értékes információkkal szolgálhat: a hasi aorta vizsgálata az artéria here kimutatására, valamint a here belső véna szuperszelektív szondázása a le nem ereszkedett here venográfiájával. Kétes esetekben az inguinalis régió és a retroperitoneális tér műtéti felülvizsgálata javasolt.

Különféle típusú kriptorchidizmus esetén a számára szokatlan körülmények között elhelyezkedő herének számos kedvezőtlen tényezője van; láz, állandó trauma, alultápláltság, valamint az agyalapi mirigy hiperstimulációja. Ezek az állapotok atrófiás folyamatok kialakulásához vezetnek a herében, megzavarják a spermatogenezist, és rosszindulatú degenerációt okozhatnak. Kriptorchidizmus esetén a here megfojtása vagy elcsavarodása is megfigyelhető. E szövődmények jelei a hirtelen fellépő fájdalom az érintett vagy méhen kívüli herékben, duzzanat és ritka esetekben a testhőmérséklet emelkedése. Kör vagy megsértés gyanúja esetén sürgős sebészeti beavatkozásra van szükség a here nekrotikus elváltozásainak megelőzése érdekében.

A kriptorchidizmus kezelése lehet konzervatív, műtéti és kombinált. A konzervatív kezelésnek a here funkcionális állapotának javítására és a kriptorchizmussal gyakran együtt járó endokrin rendellenességek korrigálására kell irányulnia. A terápia minden esetben preoperatív készítményként végezhető hormonzavarban szenvedő betegeknél, illetve a posztoperatív időszakban is.

A kezelés 4-5 éves korban kezdődik. Széles körben használt vitaminkészítmények. A tokoferol-acetát (E-vitamin) a hypothalamus-hipofízis rendszer stimulálásával szabályozza a mirigysejtekben és a heretubulusok hámjában zajló hisztobiokémiai folyamatokat. A retinol (A-vitamin) aktiválja a sejtregenerációs folyamatokat a herékben, és részt vesz a spermatogén hám nukleáris struktúráinak kialakításában is. A C, P, B vitaminok javítják a redox folyamatokat a szövetekben, nagy jelentőséggel bírnak a központi és perifériás idegrendszer endokrin mirigyeinek normális működésében.

HA. Yunda (1981) azt javasolja, hogy a gyermek születése után azonnal kezdjék meg a valódi kriptorchidizmus kezelését oly módon, hogy a szoptató anyának intramuszkulárisan tokoferol-acetátot írnak fel napi 200-300 mg dózisban. 1 hónapos kor felett a gyermek tokoferol-acetátot kap napi 5-10 mg keverékben, 2-3 adagban 1 1/2-2 hónapig. Havi szünettel a kúrát évente 3-4 alkalommal megismételjük: A szoptató anyáknak multivitaminokat írnak fel. Az élelmiszernek elegendő mennyiségű fehérjét, zsírt és szénhidrátot kell tartalmaznia.

Csökkentett táplálkozás mellett nerobolillal is kezelhető, amely az anabolikus szteroidokhoz tartozik, serkenti a fehérjeszintézist a szervezetben, javítja az anyagcsere folyamatokat a járulékos nemi mirigyekben. Túlzott táplálkozás, elhízás esetén javasolt a pajzsmirigy alkalmazása, amely fokozza a szöveti légzést, javítja a szervezet anyagcseréjét, aktiválja a máj antitoxikus funkcióját, a vesék kiválasztó képességét, normalizálja a pajzsmirigy és a nemi mirigyek működését.

Ezeket a gyógyszereket a beteg életkorától, egyéni jellemzőitől és állapotától függően írják fel. A Thyreoidin tabletta 5 éves korban 0,005 g, 15 éves korban 0,05 g naponta 1-2 alkalommal 15-25 napon keresztül javasolt. A Nerobolil tablettákat felírják: 3 mg-tól naponta egyszer 5 éves korban, 5 mg-ig naponta 1-2 alkalommal 15 éves korban (20-30 napig).

Az érintett herét csökkent tesztoszteron-termelő képesség jellemzi, amely kétoldali és gyakran egyoldalú folyamattal hypoandrogenemia kísér. A here intersticiális sejtek működésének serkentésére chorion gonadotropinnal vagy túlnyomórészt LH-t tartalmazó analógjával végeznek terápiát. Az intersticiális sejtek tesztoszterontermelésének fokozódása hozzájárulhat a késleltetett here lesüllyedéséhez. Életkortól függően 250, 500 vagy 1000 egység chorion gonadotropint (choriogonint) adnak intramuszkulárisan heti 1-3 alkalommal, kezelésenként 6-18 injekciót. M.G. Georgieva (1969) napi egyszeri 500-700 NE choriogonint javasolja 3 napon keresztül a lágyéki csatornába fecskendezni a nem tömött herék felől, ami a szokásos mellett helyi depresszor-lizáló hatású.

Súlyos airogénhiány esetén nerobolil (nerobol) és choriogonin együttes alkalmazása lehetséges az életkornak megfelelő adagokban. Pubertás korban, a hipogonadizmus nyilvánvaló jeleivel, tanácsos minden második napon 10-20 mg tesztoszteron intramuszkuláris injekciót felírni (15-20 injekcióból álló kúra). Ezt követően a choriogonin-kezelést 1000 NE intramuszkulárisan hetente háromszor végezzük (12 injekcióból álló kúra).

A kriptorchidizmus kezelésének fő módszere továbbra is működőképes (orchidectomia). Úgy gondoljuk, hogy az orchidopexiát 5-6 éves korban kell elvégezni, mire a gyermek iskolába lép. A korábbi műtéti kezelésnek nyilván nincs értelme, hiszen ebben a korban még nem alakult ki az érrendszer és a hímivarsejt.

Számos módja van a heréknek a herezacskóba való lejuttatásának. De végső soron csak a rögzítési módszerekben különböznek egymástól.

A műtétet érzéstelenítés alatt végezzük. A bemetszés az ágyék területén történik, mint a sérvjavításnál. Az inguinalis csatorna elülső falának kinyitása után a herét találjuk. A herék herezacskóba való lejuttatásának fő módja a spermiumzsinór mobilizálása (10. ábra, a). Ebben az esetben el kell választani tőle a peritoneum záratlan hüvelyi folyamatát (10. ábra, b). Sérv jelenlétében a hüvelyi folyamat sérvzsákká alakul. Ebben az esetben fel kell nyitni, majd preparátum segítségével keresztirányban el kell vágni a spermiumzsinórt fedő hashártyát, majd a spermiumzsinórból eltávolítva a sérvzsák nyakát izolálni, összevarrni és megkötni.

Ezt követően egy ujjnak be kell hatolnia a lágyékcsatorna belső gyűrűjébe, tompán hímeznie kell azt mediális irányban, és el kell választania a peritoneumot a spermiumzsinórtól. Ezek a manipulációk a legtöbb esetben hozzájárulnak ahhoz, hogy a herék a herezacskóba kerüljenek. A spermiumzsinór meghosszabbítása érdekében az artéria here-átlépésre vonatkozó ajánlások kritikusak, mivel ez az alultápláltság miatt heresorvadáshoz vezethet. Rövid vaszkuláris pedicle esetén azonban lehetséges a here autotranszplantációja a herezacskóba, az alsó epigasztrikus artéria segítségével az arterializációhoz. Kevésbé kedvező a here átültetése a csípőerekbe.

A herezacskó megfelelő felében, szétnyomva a szöveteket, hozzon létre egy ágyat a herének. Felnőtteknél a herét gyakran vastag selyemkötéssel rögzítik a herezacskóba, átvarrják mobilizált membránjain, kihúzzák a herezacskó alján, és rugalmas gumihúzással egy speciális mandzsettához rögzítik, amelyet a here felső harmadán viselnek. láb. A műtétet a lágyékcsatorna plasztikai sebészete fejezi be Martynov vagy Kimbarovsky módszere szerint.

10. A spermiumzsinór és a here mobilizálása egyetlen blokkként a peritoneum hüvelyi folyamatával együtt (a); a spermiumzsinór mobilizálása a peritoneum és a hernialis zsák hüvelyi folyamatának felszabadulásával (b).

Gyermekeknél az orchidopexia Torek-Herzen módszerrel és módosításokkal 2 szakaszban végezhető el. A funiculus család mobilizálása után a here a herezacskó megfelelő felébe kerül. A herezacskó alján és a comb bőrén lévő bemetszésen keresztül a herét a fascia lata-hoz, a combhoz varrják. Ezután a here fölött a herezacskó bemetszésének széleit és a comb bőrét összevarrják. A lábat a Beler sínre helyezzük.

A műtétet követő 10-12. napon hazaengedik a betegeket. A műtét második szakaszát 2-3 hónap elteltével hajtják végre. A bőr anasztomózisának kimetszését, valamint a combon és a herezacskón lévő apró sebek varrását jelenti.

Az ectopia művelete meglehetősen egyszerű a spermiumzsinór jelentős hossza miatt. A keresztirányú here ectopia nem igényel kezelést.

Kétoldali retenció esetén a kérdés egyénileg, a beteg panaszait és az egyik herék biztonságát figyelembe véve oldódik meg. Előnyben kell részesíteni a herék elkülönített leszedését. Ebben az esetben egy kevésbé bonyolult sebészeti beavatkozással kezdjük.

A hereretenció miatt kialakuló kriptorchidizmus prognózisa a műtéti kezelés után javul. A meddőség az egyoldali kriptorchidizmussal operáltak 80%-ánál, míg a kétoldali kriptorchidizmussal operáltak 30%-ánál gyógyul meg.

RENDELKEZÉSEK A HERÉK SZÁMÁBAN

Az ivarmirigyek normális embriogenezisének megsértésének oka lehet kromoszóma-rendellenességek (strukturális vagy mennyiségi), az ivarmirigyek differenciálódásának zavarai az embrionális fejlődés korai szakaszában súlyos fertőző betegségek miatt, mérgezések, emésztőrendszeri dystrophia miatt. vagy hormonális változások terhes nőnél. A herék tisztán mennyiségi anomáliái rendkívül ritkák, a legtöbb esetben szerkezeti változásaikkal kombinálódnak.

Poliorchizmus. A 2-nél több herék ritka anomália. 36 poliorchizmus esetet írtak le.

A járulékos herének saját függeléke és vas deferense lehet. A here és a mellékhere általában fejletlen. A tapintás nem elegendő a járulékos herék jelenlétének igazolására, mivel a heredaganatok, a járulékos függelékek, a ciszták és más intrascrotalis tömegek összetéveszthetők a here tartozékával. A megkettőzött herék a hasüregben helyezkedhetnek el, és degeneratív változásokon mennek keresztül. Figyelembe véve a hipoplasztikus herék rosszindulatú degenerációra való hajlamát, kriptorchidizmus jelenlétében egy további here műtéti eltávolítása a normál herék csökkentésével javallt.

Szinorchidizmus. Rendkívül ritkán megfigyelhető a herék intraabdominális összeolvadása, ami megakadályozza, hogy a herezacskóba süllyedjenek. Hormonális rendellenességek nem észlelhetők, ami megkülönbözteti ezt a kóros állapotot az anorchismustól és a herék kétoldali hasi retenciójától. A diagnózis ultrahangos vizsgálaton és a retroperitoneális tér műtéti felülvizsgálatán alapul.

A monorchizmus (egyoldalú here agenesis) egy veleszületett rendellenesség, amelyet egy here jelenléte jellemez. Ez az anomália az egyik oldalon az elsődleges vese embrionális anlagának megsértése miatt következik be, amelyből az ivarmirigy képződik, ezért a monorchizmus gyakran együtt jár a vese veleszületett aplasiájával, az epididymis és a vas deferens hiányával, a megfelelő oldalon a herezacskó fejletlensége van. Egy normál here jelenléte nem nyilvánul meg a spermatogenezis és az endokrin rendellenességek miatt. Ha az egyetlen here nem ereszkedik le a herezacskóba, vagy kezdetleges állapotban van, akkor hipogonadizmus jelei figyelhetők meg.

A diagnózist angiográfiával, hereszcintigráfiával vagy retroperitoneális és hasi vizsgálattal kell végezni.

Kezelés. Egyetlen here hypoplasiája esetén androgénpótló terápia javasolt, különösen a pubertás idején. Az ilyen terápia hozzájárul a nemi szervek normális fejlődéséhez.

Az anorchizmus (gonadális agenesis) a herék veleszületett hiánya egy 46 XY kariotípusú egyénben. Tekintettel arra, hogy az embrionális időszakban a herék nem választanak ki androgéneket, a nemi szervek női mintára fejlődnek, vagy kezdetleges szerkezetűek. Sokkal ritkábban a külső nemi szervek a férfi típusnak megfelelően fejlődnek. Ebben az esetben eunuchoid testfelépítés, mellékhere, vas deferens, prosztata hiánya; herezacskó kezdetleges.

A végső diagnózis a kétoldali hasi hereretenció kizárása után történik. Ehhez a Tc vegyületek beadása után radionuklid vizsgálatok és hereszcintigráfia végezhető. A gyógyszer gamma-kamerán történő intravénás beadása után meghatározzák a kriptorchidizmus lokalizációját és természetét. Anorchizmus esetén a gyógyszer helyi felhalmozódása nem következik be. A choriogoninnal tesztelheti a here androgének jelenlétét a vérben. Kétes esetekben a hasüreg és a retroperitoneális tér műtéti felülvizsgálata javasolt.

Kezelés. Anorchizmus esetén a nemi hormonpótló terápiát a külső nemi szervek szerkezetétől és a beteg morfotípusától függően végezzük.Az androgén gyógyszerekkel végzett terápia magában foglalja a metiltesztoszteron, andriol tabletták napi háromszori vagy 50 mg tesztoszteron-propionát (1) kinevezését. ml 5%-os olajos oldat) naponta intramuszkulárisan. A jövőben elhúzódó hatású gyógyszereket használhat: sustanon-250, omnodren-250, testenat. Mindegyiket intramuszkulárisan adják be, 1 ml-t 1 alkalommal 2-3 héten belül. Az ivarérett herék vaszkuláris kocsányra történő átültetését, valamint magzatok és újszülöttek heréinek ingyenes átültetését alkalmazzák.

A feminizáló terápiát a pubertás alatt végezzük. A másodlagos szexuális jellemzők éles fejletlensége esetén 0,1% -os zet-radiol-dipropionát olajos oldatot írnak elő, 1 ml intramuszkulárisan 1 alkalommal 7-10 napon belül. A kezelés 3-4 hónapig tart a másodlagos szexuális jellemzők stimulálására, majd ciklikus terápiára váltanak. Rendeljen hozzá 1 ml 0,1% -os olajos oldatot 1 ml ösztradiol-dipropioáthoz 3 naponta, 5-7 intramuszkuláris injekcióval. Az utolsó injekcióval együtt progeszteront adunk be (1 ml 1%-os olajos oldat), majd ezt követően 7 napon keresztül folytatjuk az intramuszkuláris adagolást. Az ilyen ciklikus terápia tanfolyamokat 4-6 alkalommal ismételjük meg.

A HÉR FELÉPÍTÉSÉNEK ANOMÁLIÁI

A hermafroditizmus (biszexualitás) abban nyilvánul meg, hogy egy személyben mindkét nem jelei jelen vannak. Van igaz és hamis hermafroditizmus. Az igazi hermafroditizmussal a here- és a petefészekszövet elemei egyaránt fejlődnek az ivarmirigyekben. Az ivarmirigy lehet kevert (ovoteszt), vagy a petefészekkel együtt (gyakrabban a bal oldalon), másrészt here van. Az ivarmirigyek differenciálódásának megsértése kromoszómamozaikok miatt XX/XY; XX/XXY; XX/XXYY és mások, de előfordul a 46XX és 46XY kariotípusokban is.

Az ivarmirigyszövet másként fejlődik. Azon az oldalon, ahol túlnyomórészt a petefészekszövet fejlődik, a ducti paramesonephrici származékai (méh, csövek) maradnak. Azon az oldalon, ahol a here kialakul, a duett mesonephrici származékok (vas deferens, epididymis) megmaradnak. A külső nemi szervek kettős szerkezetűek, túlnyomórészt férfi vagy női szexuális jellemzők. A betegek morfotípusát az egyik ivarmirigy hormonális aktivitásának prevalenciája határozza meg a pubertás alatt. A pénisz fejlett, hypospadia jelenlétében, alatta fejletlen hüvely van. Gyakran ciklikus vérzések vannak a hüvelyből vagy az urogenitális sinusból.

Az emlőmirigyek fejlődnek. A betegek szellemi nemét gyakrabban a nevelés határozza meg, nem pedig a külső nemi szervek felépítése. A belső és külső nemi szervek felépítésétől függően korrekciós sebészeti kezelést, valamint női vagy férfi hormonterápiát végeznek. Hamis férfi hermafroditizmust figyeltek meg a 46XY kariotípusú egyéneknél, ahol herék jelenlétében a külső nemi szervek női vagy interszexuális típusban fejlődnek ki. A hamis férfi hermafroditizmus okai lehetnek terhesség alatti hormonális zavarok, toxoplazmózis, mérgezés.

Számos genetikailag meghatározott betegség is vezet ehhez a herék anomáliához, amelyek közül a leghíresebb a feminizálódó hereszindróma.

A feminizálódó herék szindróma. Ez az anomália férfi 46XY kariotípusú és női fenotípusú egyénekben alakul ki, a perifériás szövetek androgénekkel szembeni érzéketlensége miatt. A külső nemi szervek a női típusnak megfelelően fejlődnek. A betegeknek nincs méhük, petevezetékük, a hüvely fejletlen, vakon végződik. Az emlőmirigyek jól fejlettek. A herék a nagyajkak vastagságában, a inguinalis csatornákban, a hasüregben helyezkedhetnek el.

A szemiferus tubulusok fejletlenek, az intersticiális szövet hiperplasztikus. A herék normális mennyiségű androgéneket és megnövekedett mennyiségű ösztrogént termelnek. A betegség genetikailag meghatározott, egészséges nő, recesszív gén hordozója terjeszti fiai felére. Az exogén androgének beadásával történő kezelés nem okoz virilizációt. A heréket úgy tartják, mint az ösztrogén forrását. Végezzen feminizáló hormonterápiát (lásd: Anorchizmus).

A Klinefelter-szindrómát (a ondótubulusok diszgenezisét) 1942-ben írták le. A betegséget legalább egy további X-kromoszóma jelenléte okozza a nemi kromoszóma komplexben. A 47ХХУ kariotípus fő formáját P. Jacobs és 1. Strong állapította meg 1959-ben. Ennek a szindrómának más kromoszómális változatai is megfigyelhetők - XXXY, XXXXY, XXYY, valamint XY / XXY típusú mozaikformák stb. A szindróma gyakorisága újszülött fiúknál eléri a 2,5:1000-et. A betegség viszonylag normális fiúknál pubertáskorban nyilvánul meg. Felnőtt férfiak mennek orvoshoz meddőség miatt.

A klinikai képet a másodlagos nemi jellemzők elégtelen fejlődése jellemzi: nagy növekedés, eunuchoid testalkat, kicsi herék, normálisan fejlett vagy csökkent pénisz, rossz szőrnövekedés a tojáson és női típusú szeméremszőrzet.Gynecomastia a betegek 50%-ánál észlelhető. Az androgénhiány klinikai megnyilvánulása a tesztoszteron károsodott szöveti vételének köszönhető. Néha eltérő mértékű a mentális fejletlenség (nagyobb terhelés a sok X-kromoszómával rendelkező betegeknél). Az ejakulátum vizsgálata azoospermiát mutat ki. Megállapították az X-ivar kromatin jelenlétét a szájnyálkahártya sejtmagjaiban.

A herebiopszia feltárja a spermatogén hám apláziáját az ondótubulusok hyalinosisával és az intersticiális sejtek hiperpláziájával. A hormonális képet alacsony tesztoszteronszint és magas FSH és LH szint jellemzi a vérplazmában.

A kezelés tesztoszteron és más androgének kinevezéséből, vitaminterápiából áll. A helyettesítő terápia azonban nem elég hatékony, mivel a járulékos nemi mirigyek, a nemi szervek és más szövetek célsejtjei károsítják az androgén vételt. A gynecomastia sebészeti kezelés alatt áll, mivel fennáll az emlőmirigyek rosszindulatú daganatának veszélye.

A pubertás alatt és később a testenáttal, a sustanon-250-zel vagy az omnodron-250-nel történő kezelést végezzük, amelyeket intramuszkulárisan adnak be 1 ml-ben 3-4 hetente. A kezelés célja a másodlagos szexuális jellemzők fejlesztése, a pénisz növekedése, a libidó fenntartása és fokozása. A spermatogenezis nem áll helyre.

Leírták a Klinefelter-szindróma kromatin-negatív változatát 47XYY kariotípussal. Sokkal ritkábban fordul elő, hogy a betegek Y kromoszómák poliszómiájában szenvednek XYYY vagy XYYYY készlettel. Az ilyen kromoszómakészlettel rendelkező egyéneket nagy növekedés, nagy fizikai erő, pszichopata viselkedés jellemzi, agresszivitás jellemzőivel és enyhe mentális retardáció. Ennek a szindrómának a gyakorisága az újszülött fiúk között 1:1000. A 47XYY kariotípusú hímek termékenyek. A tőlük származó gyermekek normális kariotípussal vagy néha heteroploid kromoszómakészlettel rendelkezhetnek.

A Shereshevsky-Turner-szindróma a tiszta mirigydiszgenezis egyik változata. A betegséget 1925-ben N. A. Shereshevsky írta le nőknél, 1938-ban Turner javasolta a fő tüneteket a szindróma jellemzésére: infantilizmus, pterygoid nyaki ránc, a könyök- és térdízületek valgus eltérése. Ezenkívül a Shereshevsky-Turner-szindróma alacsony növekedésben nyilvánul meg (széles vállöv, keskeny medence, az alsó végtagok lerövidülése az ujjak és lábujjak deformációjával). Ezzel a betegséggel a szexuális infantilizmus fejeződik ki. A petefészkek fejletlenek, follikuláris hámjuk gyakorlatilag nincs, az ösztrogéntermelés nagyon alacsony. Ez a méh, a hüvely fejletlenségéhez, amenorrhoeához, a meddőséghez, a másodlagos szexuális jellemzők hiányához vezet.

Azt találták, hogy az ebben a szindrómában szenvedő nők több mint felének monoszómiás X kromoszómái vannak, 45X0 kariotípusú. Ennek az anomáliának az előfordulása a szülők spermatogenezisének vagy ovogenezisének megsértésével jár. Mozaik alakzatok (X0/XX, X0/XY) figyelhetők meg. Ritkábban a fenotípusos Turner-szindrómát 46XY kariotípusú férfiakban határozzák meg. A betegség etiológiáját ebben az esetben az X kromoszómák egy részének az Y kromoszómába történő transzlokációja magyarázza. Néha feltárul egy X0/XY mozaik. A Turner-szindróma férfiaknál az alacsony termet és ezek a testelváltozások, valamint anatómiai és funkcionális hipogonadizmus (genitális hypotrophia, kétoldali kriptorchidizmus, alacsony tesztoszteron termelés, hypoplasiás herék) formájában nyilvánul meg.

A kezelés nőknél feminizáló terápiából, férfiaknál androgének kijelöléséből áll. A betegek növekedésének és a külső nemi szervek fejlődésének serkentésére szomatotropin, anabolikus hormonok és vitaminterápia alkalmazható.

11. A hypospadiák változatai. 1 - fő; 2 - szár; 3 - herezacskó; 4 - perineális.

Del Castillo-szindróma (terminális agenesis). A betegség etnológiája nem teljesen ismert. A betegség olyan felnőtt férfiaknál jelentkezik, akiknél normálisan fejlett külső nemi szervek és kifejezett másodlagos nemi jellemzők. A fő panasz a meddőség. Vadon élők normál méretű vagy enyhén csökkentett betegeknél. A gynecomastia nem észlelhető.

Az ejakulátum vizsgálata során aspermiát határoznak meg, ritkábban - azoospermiát. A here biopsziás anyagának szövettani vizsgálata azt mutatja, hogy a tubulusokban nincs spermatogén hám. Alapmembránjukat csak szusztentociták bélelik. A here intersticiális szövete nem szenved ettől a szindrómától. A nemi hormonok szekréciója csökken. A gonadrotropin szintje emelkedett. A betegeken végzett genetikai vizsgálatok során normális 46XY kariotípust állapítottak meg.
Del Castillo et al. (1947) veleszületett rendellenességnek tekintette a terminális agenesist. A jövőben a herék tubulusainak hasonló elváltozásait (terminális atrófia) határozták meg sugárterhelést követően, valamint cisztosztatikus gyógyszerekkel végzett állatokon végzett kísérletekben.

A spermatogenezis helyreállításának prognózisa kedvezőtlen.

Veleszületett here hypoplasia. Az etiológia nem teljesen tisztázott. Az ivarmirigyek fejletlenségén alapul az embrionális periódusban, citogenetikai rendellenességek hiányában a férfi 46XY kariotípusú betegeknél. A hipopláziát gyakrabban véletlenül diagnosztizálják, amikor a betegek terméketlen házasságra utalnak. Az egész betegcsoportra jellemző a herezacskóban elhelyezkedő herék csökkenése, mellékhere, pénisz, prosztata hypoplasia, elégtelen terminális szőrnövekedés, amit néha a testrészek aránytalan fejlődése kísér, pszeudogynecomastia. A herebiopsziák vizsgálatakor a tubulusokban a spermatogén epitélium különböző fokú hypoplasiáját tárják fel, a spermiumok ritkák vagy teljesen hiányoznak. Az intersticiális szövetben a mirigyek degenerációja és felhalmozódása figyelhető meg. A nemi hormonok szekréciója csökken a gonadotropinszint emelkedésével vagy csökkenésével.

A kezelés androgénterápia lefolytatásából vagy gonadotropinok, biogén stimulánsok, A-, E-vitaminok stb. felírásából áll.

A pénisz és a vizelet anomáliái

A hypospadias a szivacsos húgycső veleszületett fejletlensége, a hiányzó terület kötőszövettel történő pótlásával és a pénisz herezacskó felé történő görbületével. Ez az egyik leggyakoribb húgycső anomália (150-100 újszülöttből 1-ben) . A hylospadnia a húgycső képződésének késése vagy zavara következtében alakul ki az embrionális fejlődés 10-14. hetében. Okozhatja exogén mérgezések, intrauphobikus fertőzések, az anyában jelentkező hiperösztrogenizmus a magzatban a nemi szervek és a húgycső kialakulása során.

Ennek eredményeként a húgycső külső nyílása a természetes felett nyílik, és a coronaria sulcus régiójában, a pénisz ventralis felszínén, a herezacskóban vagy a perineumban helyezkedhet el (11. ábra). A húgycső külső nyílásából capitate, szár, herezacskó és perinealis hypospadiát különböztetünk meg. A hypospadia bármely formája esetén a külső nyílás és a fej között egy keskeny nyálkahártyacsík és egy sűrű rostos zsinór (akkord) marad. Az anomália ezen formájával a húgycső rövidebb lesz, mint a barlangos testek. A megrövidült húgycső és egy rövid rugalmatlan notochordi jelenléte a pénisz görbületéhez vezet. A pénisz feje le van hajlítva, széles, a preputiális zsák úgy néz ki, mint egy csuklya.

klinikai kép. A beteg panaszai életkorától és a hypospadia típusától függenek. Ha a gyerekeket elsősorban a vizelési zavarok aggasztják, akkor a felnőttek a szexuális kapcsolat nehézségei vagy lehetetlensége miatt aggódnak.

Az összes hypospadia csaknem 70%-át kitevő lakossági hypospadiákkal a gyermekek és felnőttek szinte semmilyen panaszt nem okoznak. Ebben az esetben a húgycső a frenulum szokásos helyén nyílik meg, ami nem okoz különösebb rendellenességet. Panaszok csak a külső nyílás szűkülete esetén jelentkeznek, vagy ha a fej túlzottan dőlt, amikor a vizelet a lábakra hullhat.

A szár hypospadiasánál a pénisz deformációja kifejezettebb. A külső nyílás a pénisz hátsó felületén található, a fej és a herezacskó gyökere között. A vizelés során a sugár lefelé irányul, ami megnehezíti a hólyag ürítését. Az erekció fájdalmassá válik, és a pénisz deformációja megzavarja a szexuális kapcsolatot.

A herezacskó hypospadiasa esetén a pénisz némileg csökkent, és csiklóhoz hasonlít, a húgycső külső nyílása pedig egy hasadt, szeméremajkakhoz hasonló herezacskó területén található. Ugyanakkor a betegek női típusnak megfelelően vizelnek, vizeletet permeteznek, ami a combok belső felületeinek macerációját okozza. A herezacskós hypospadiás újszülötteket néha összetévesztik lányokkal vagy hamis hermafroditákkal.

Proliteratív hypospadiák esetén a húgycső nyílása még inkább hátul, a perineumon helyezkedik el. A pénisz a csiklóhoz is hasonlít, a hasított herezacskó pedig a szeméremajkakra. A perinealis hypospadias gyakran cryptorchidizmussal párosul, ami tovább bonyolítja a betegek szexuális differenciálódását.

A gyerekek korán kezdik megérteni alsóbbrendűségüket, visszahúzódnak, ingerlékenyek, visszavonulnak. A pubertás vége után panaszkodnak a nemi érintkezés lehetetlenségére.

A tipikus hypospadiák diagnózisa nem okoz különösebb nehézséget. Néha azonban nagyon nehéz megkülönböztetni a herezacskó és a perinealis hypospadiát a női hamis hermafroditizmustól. Figyelni kell a fitymára, amely hypospadiás fiúknál a pénisz háti felszínén található. Hamis hermafroditizmussal a klitorisz ventrális felszínére kerül, és összeolvad a kisajkakkal.

Ezeknél a betegeknél a hüvely jól formázott, de néha divertikulumként jön ki a húgycső lumenéből. Szükséges továbbá a vizelet 17-KS-tartalmának vizsgálata, valamint a férfi és női kromatin azonosítása. A radiológiai adatok közül a genitográfiát (a méh és a függelékek kimutatására), az uretrográfiát (az urogenitális sinus azonosítására) és az oxigén szuprarenográfiát alkalmazzák. Jelentős lehetőségeket kínál a mágneses rezonancia képalkotás és az ultrahang diagnosztika. Különösen nehéz esetekben laparoszkópiát vagy laparotomiát végeznek a petefészkek azonosítására.

Kezelés. A húgycső distalis szárharmadának capitate hypospadiái és hypospadiái, ha nincs jelentős péniszgörbület vagy szűkület, nem szükséges műtéti korrekció. Más esetekben a műtéti kezelés a választandó módszer.

A mai napig számos különböző sebészeti kezelési módszert javasoltak, de a következő ajánlások mindenki számára közösek: a Műtétet már az élet első éveiben, azaz még a visszafordíthatatlan folyamatok megjelenése előtt a barlangos testekben; a műtét első szakasza - a pénisz kiegyenesítése - 1-2 éves korban történik; a második szakasz - a húgycső hiányzó szegmensének létrehozása - 6-13 éves korban.

12. A péniszegyenesítő műtét változatai hypospadia esetén (1-5).

13. ábra A bőrhibás plasztika séma Smith-Blackfield szerint, Savchenko által módosított (1-3 – a művelet szakaszai).

15. A húgycső plasztikai sebészetének sémája Cecil - Kapp szerint (1-5 - a műtét szakaszai).

Az első szakasz a notochord (hegszövet a hátsó felületen), a barlangos testek rostos septumának gondos kimetszése, a pénisz mobilizálása a herezacskóban lévő hegekből és a frenulum kimetszése. Ugyanakkor a húgycső külső nyílása el van szigetelve és felfelé mozog. A barlangos testek normál fejlődéséhez a pénisz kiegyenesítés után kialakult hibáját bőrlebenyvel kell lezárni. A bőrhibák lezárására sokféle módszert alkalmaznak (a has vagy a comb bőrének hídszerű lebenyei, a fityma bőrének mozgatása a péniszmakk felső részéből az alsó részbe, fidat szár alkalmazása, stb.). Ezeket a módszereket azonban nem használják széles körben.

Leggyakrabban az úgynevezett egységes sémát alkalmazzák a hiba pótlására, amikor a preputiális tasak és a herezacskó bőrét mobil háromszögletű lebenyek formájában használják széles táplálkozási alapon [Savchenko N.E., 1977] (12. ábra). . Az egységesítés lehetővé teszi a fityma és a herezacskó bőrének tartalékainak mozgósítását és mozgatását a Smith-Blackfield módszer szerint N. E. Savchenko módosításában (13. ábra). Általában a műtét után a húgycső elmozdulása proximális irányban és a hypospadia mértékének növekedése következik be. Ez azonban nem befolyásolja az Üzemeltetés további menetét. A pénisz ezután 8-10 napig rögzítve van a has bőréhez. A műtét a vizelet húgycső katéteren keresztül történő elvezetésével végződik.

A műtét második szakaszát legkorábban 5 hónappal az első után hajtják végre. Körülbelül 50 különböző módot javasoltak a húgycső kialakítására. A közeli szöveteket alkalmazó módszerek azonban a legígéretesebbek! Így például Dupley szerint a pénisz alsó felületén bőrlebenyet vágnak ki a fejből és a húgycső nyílása körül, és kialakul a húgycső (14. ábra). A húgycsövet ezután a középvonalban a maradék oldalsó szárnyakkal varrással merítjük. Ha nincs elég bőr, akkor az újonnan létrehozott húgycső háromszög alakú, ellentétes fülekkel meríthető.

Ha a bőrhiba az egész péniszben teljes, akkor a húgycső átmenetileg bemerülhet a herezacskóba. A beültetés után párhuzamos bemetszéseket végzünk a herezacskóban, és a szárnyakat kivágjuk, hogy az újonnan kialakult húgycsövet lefedjék. Cecil - Kalp (15. ábra). Az N. E. Savchenko által módosított műtéti technika lehetővé teszi a húgycső plasztika egységesítését minden típusú hypospadiában, és ez a választott módszer. Az erekció elkerülése érdekében a műtét után minden betegnek nyugtatókat, valeriánt vagy bromidot (kámfor-monobromid, nátrium-bromid) írnak fel.

16. Az epispadiák változatai. 1 - nagybetűs forma; 2 - a pénisz epispadiái; 3 - teljes epispadias.

Az epispadias a húgycső fejlődési rendellenessége, amelyet a felső fal alulfejlődése vagy hiánya jellemez. Ritkábban fordul elő, mint a hypospadia, 50 000 újszülött közül körülbelül 1-et érint. Fiúknál megkülönböztetik a fej epispadiáját, a pénisz epispadiáját és a teljes epispadiát. A húgycső ezekben az esetekben a pénisz háti felszínén található, a hasadt barlangtestek között.

Az epispadia bármely formája esetén a pénisz az elülső hasfalhoz való felhúzás következtében valamilyen mértékben ellaposodik és lerövidül, és a fityma csak a hasi felületén marad meg. Az epispadiast az urogenitális sinus, a genitális tuberkulózis és az urogenitális membrán rendellenes fejlődése okozza. A húgycsőlemez elmozdulása következtében a genitális gümő felett jelenik meg. A húgycső kialakulása során a genitális redők nem nőnek össze, így a felső fala meghasad.

klinikai kép. A tünetek az epispadiák formájától függenek. A péniszmakk epispadiáit a makk szivacsos testének felhasadása jellemzi a háti felszínen, ahol a húgycső külső nyílása a coronalis sulcusnál van meghatározva. A fej lapított. Erekció esetén a pénisz enyhén felfelé görbül. A vizeletürítés nem zavart, csak a vizelet áramlásának rendellenes iránya figyelhető meg.

A pénisz epispadiáját a pénisz ellaposodása, lerövidülése és felfelé görbülete kíséri. A fej és a barlangtestek hasadtak, a háti felszínen mentesek a fitymától, amely a pénisz ventrális oldalán megmarad. A pénisz testén vagy annak gyökerén tölcsér formájában külső nyílás nyílik (16. ábra). A külső nyílástól a fej felé nyúlik a húgycső horony, amelyet egy nyálkahártya csík bélel ki. A hólyag sphincterét megőrzik, azonban gyakran észlelik gyengeségét. Ezért a hasi nyomás feszültségével vizelet-inkontinencia figyelhető meg. A jelentős mennyiségű vizelet felfröccsenése ülve vizelést okoz, és a pénisz a gáthoz húzza. Felnőtteknél a pénisz deformációja és görbülete miatt panaszkodnak a szexuális kapcsolat nehézségei vagy lehetetlensége miatt, amelyek az erekció során fokozódnak.

A teljes epispadiát a húgycső elülső falának teljes hiánya jellemzi, amely a barlangos testeken és a hólyag sphincterén keresztül hasad. A pénisz fejletlen, felfelé görbül és a gyomorig húzódik. A húgycső külső nyílása széles tölcsér formájában a pénisz alján található, és felülről az elülső hasfal bőrredője korlátozza. Az állandó vizeletszivárgás miatt a perineum és a combok bőrének macerálása következik be. A teljes epispadiáknál a szemérem szimfízis csontjainak jelentős eltérése tapasztalható, amihez kapcsolódóan a betegek kacsajárást és lapos hasat mutatnak.

A betegség kriptorchidizmussal, here hypoplasiával, a herezacskó, a prosztata mirigyének fejletlenségével és a felső húgyúti rendellenességekkel társul. A totális epispadia okozza a legtöbb vizelési zavart, és teljesen megfosztja a felnőtt betegeket a szexuális funkciótól.

Az epispadiák diagnózisa nem okoz nehézséget, és a betegek egyszerű vizsgálatán alapul. Szükséges a vesék és a felső húgyutak vizsgálata az anomáliák és a pyelonephritis kizárása érdekében.

Kezelés. A fej epispadiáit legtöbbször nem kell korrigálni. Más esetekben sebészeti kezelés javasolt, amelynek a húgycső, a hólyagnyak helyreállítására, a deformitások és a pénisz görbületének korrekciójára kell irányulnia. A műtéti módszert az epispadia formájától és a beteg egyéni jellemzőitől függően kell megválasztani. A műtéti korrekciót 4-5 éves korban végezzük. A műtét előtt el kell távolítani a pelenkakiütést és a bőr macerációját.

Jelentős nehézségek merülnek fel a húgyhólyag sphincterének helyreállítása során a húgycső későbbi plasztikai műtétjével. A Young-Diss szerint legszélesebb körben alkalmazott hólyagnyak és húgycső plasztikai műtét, Derzhavin szerint a hólyagnyak plasztikai sebészete.

A Young-Diss műtét a hegszövet kivágásából és a húgycső hátsó részének és a húgyhólyagnyak kialakításából áll a vizelet-háromszög segítségével. A hólyagot a csúcstól a külső záróizomig bemetszéssel nyitjuk meg: Oldalról vágjuk ki és vágjuk ki a nyálkahártya 2 háromszög alakú szakaszát. A húgycső a nyálkahártya fennmaradó középső útjából jön létre. A nyálkahártya-eltávolított oldalsó szárnyakat mobilizálják és átlapolják a hólyagnyak kialakításához. A szeméremcsontokat nylon varratokkal hozzák össze. A húgycső kialakult disztális részét bemerítjük, rávarrva a barlangos testeket az albuginea és a pénisz bőrére (17. ábra). Mert. vizelet elvezetése epicystostomia segítségével.

a - a hólyagot a középvonal mentén felnyitottuk, a nyálkahártya háromszögletű szárnyait kivágtuk és kimetszettük (szaggatott vonal); b - a hólyag mobilizált falait átfedéssel varrják; a katéter húgycsövén kialakult median lemezből.

18. A hólyagnyak plasztikai sebészete Derzhavin szerint teljes epispadiákkal. a - az első varratsor felhelyezése, a hólyag nyakának szűkítése; b - a második varratsor felhelyezése.

A Derzhavin működése a húgyhólyag sphincterének kialakításából áll, anélkül, hogy a nyak és falának hosszanti hullámossága miatt feldarabolnák a falat. A szövetek hosszanti transzpubikus disszekciója feltárja a hólyag elülső falát. Ezután a katéteren két sor merülő varrat invaginál minden alkalommal a hólyag hosszirányú, körülbelül 3 cm széles csíkját 6-7 cm-re (18. ábra). A katéter varrott szövetekkel való szoros lefedése után a paravesicalis teret leürítjük, és a sebet rétegesen összevarrjuk. A katétert 12-14 napig hagyjuk, hogy kiürítse a hólyagot.

Az urethraplasztikát önálló műtétként alkalmazzák a fej vagy a pénisz epispadiáinál, és ez lehet a teljes epispadia kezelésének utolsó lépése is. A húgycső kialakításának különböző módjai epispadiákban különböznek egymástól a nyálkahártya mobilizáció mértékében a húgycső létrehozása során, valamint a ventrális felszínre történő mozgatása vagy a pénisz hátán hagyása tekintetében.

19. A húgycső plasztikai műtétének szakaszai Duplay szerint epispadiákkal (a — e).

Duplay művelet (19. ábra). A húgycső külső nyílását szegélyező, a nyálkahártya és a bőr határán folytatódó bemetszéssel vágjunk ki egy legalább 14-16 cm szélességű szárnyat, melynek szélei el vannak választva a barlangtestektől. 3-4 mm-rel, és vékony szintetikus szálakkal varrják fel a katéterre a száron keresztül. A második varratsor összehozza a barlangos testeket, a harmadik - a bőrt. A vizelet elvezetésére húgycső katétert vagy cisztosztómiát alkalmaznak. Ezzel a művelettel fennáll a húgycső-sipolyok kialakulásának veszélye a húgycső és a bőr varratainak egybeesése mentén.

20. Urethraplasztika Thiersch szerint epispadiákkal (a - c - műtéti szakaszok).

A Thiersch-módszer megfosztja ezt a hátrányt (20. ábra). Ezzel a belső és külső varratok vonalai különböző vetületben vannak. Ezenkívül a bőrlebenyek mobilizálása miatt nagyméretű húgycső kialakulása lehetséges. Kruzh hiányában a pénisz sebét az elülső hasfalhoz lehet varrni, majd a has bőrével lezárni a bőrhibát (21. ábra).

21. ábra Sebdefektus záródása epispadiák húgycsőplasztikai műtétje során (a — b).

A húgycsőplasztika Jung szerint abból áll, hogy az újonnan kialakult húgycsövet a pénisz ventrális felületére mozgatják (22. ábra). A húgycső mindkét oldalán bemetszést végeznek, és a húgycső külső nyílását határolják, amelyet azután a hagymás szakaszhoz mobilizálnak. A szárny szélei a hossz többi részében teljesen elkülönülnek az egyik barlangos testtől és a fej szivacsos testétől. Másrészt a lebeny csak varrattal történő rögzítéshez mobilizálódik. A katéteren a húgycső kialakulása után a hasi felületre kerül, és a barlangos és sponinous testek rávarrásával rögzítik. Ezt követően a pénisz bőrét a harmadik furnérsorral varrják. A vizelet elterelése instostomiával történik.

22. ábra: A húgycső plasztikai műtétének szakaszai Jung szerint epispadiákkal (a – f).

A húgycsőplasztikai műtéten átesett felnőtteknél a Young módszerrel operáltaknál értük el a legjobb eredményt. Meg kell jegyezni, hogy a műtétek minden változatában a leginkább mellkasi pillanat a fő húgycső kialakulása.

A rejtett pénisz meglehetősen ritka fejlődési rendellenességnek számít, amelyben a pénisznek nincs saját bőre, és a herezacskó, a szeméremtest, a gát vagy a comb bőre alatt helyezkedik el. Ezt az anomáliát meg kell különböztetni a mikropénisztől, az ektópiától vagy a pénisz veleszületett hiányától, amelynél gyakran megfigyelhető a herezacskó felhasadása, és a csökkent húgycső külső nyílása a perineumban vagy a végbélben nyílik meg.

A kezelésnek azonnalinak kell lennie, és magában kell foglalnia a pénisz rostoktól való felszabadítását és saját bőrének kialakítását.

A gyermek mentális állapotában fellépő zavarok megelőzésére, valamint a barlangos testek fejlődésének kedvező feltételeinek megteremtésére a sebészi kezelés 3-6 éves korban javasolt.

Szövedékes pénisz. Ezzel az anomáliával a herezacskó bőre eltávolodik a pénisz közepétől vagy akár a makknál is. Meglehetősen gyakori anomália, amelyet azonban felnőtt férfiaknál diagnosztizálnak, mivel megnehezíti a szexuális kapcsolatot.

A kezelés operatív. A pénisz a herezacskó hártyás részének keresztirányú bemetszésével szabadul fel. A pénisz mobilizálása utáni metszést hosszirányban varrják. Néha szükség van a herezacskó részleges kivágására.

Phimosis. A pénisz gyakori fejlődési rendellenessége a phimosis – a fityma szűkülete, amely megakadályozza, hogy a fej kiszabaduljon a prepuce mancsából.

Fimozis esetén a preputialis zsák belsejében fehéres faggyúanyag (smegma) halmozódik fel, amelyet a péniszmakon található mirigyek termelnek. A smegma megvastagodhat, megkérgezheti a sókat, fertőzés esetén pedig lebomlik, ami a pénisz fejének és fitymájának gyulladását (balanoposthitist) okozhatja, ami később rák kialakulásához vezethet. A súlyos fimózis gyermekeknél vizelési nehézséget, vizeletvisszatartást, sőt a felső húgyutak kitágulását (ureterohidronephrosis) is okozhatja.

Kezelés. Gyermekeknél a fityma nyílásának kitágítása és a makk és a fityma belső levele közötti laza tapadások fémszondával történő elválasztása után gyakran lehetséges a péniszmakk felszabadítása. Felnőtteknél, valamint gyermekeknél súlyos fimózis esetén műtét szükséges - a fityma körkörös kimetszése, majd a belső és külső lapok összevarrása, a fityma kimetszése stb.

Parafimózis. A phimosis egyik veszélyes szövődménye a paraphimosis, amikor bármilyen okból (szexuális érintkezés, önkielégítés stb.) a beszűkült fityma a péniszmakk mögé költözik, ödémája alakul ki, ami a fej sérüléséhez és annak megzavarásához vezet. vérellátás. Sürgős segítség hiányában a megfojtott pénisz nekrózisa alakulhat ki.

A paraphimosis kezelése abból áll, hogy megpróbálják áthelyezni a pénisz fejét, amelyet bőségesen megkennek vazelinolajjal. Ha ezek a próbálkozások nem vezetnek sikerre, akkor a jogsértő gyűrűt levágják. Az alábbiakban a fityma körkörös kimetszését mutatjuk be tervszerűen.

A pénisz rövid frenuluma kísérheti a fimózist, vagy önmagában is előfordulhat. A rövid frenulum megakadályozza a péniszmakk kiszabadulását a preputiális zsákból, ami a pénisz meggörbülését okozza az erekció során, és fájdalmat okoz a közösülés során. Ebben az esetben a rövid frenulum gyakran elszakad, ami vérzést okoz.

O.L. Tiktinsky, V.V. Mihailicsenko
A kezelés a rövid frenulum keresztirányú feldarabolásából és a seb hosszirányú összevarrásából áll.