› › Kongenitalne anomalije genitalnih organa. Anomalije u razvoju jajovoda

Kongenitalne anomalije genitalnih organa. Anomalije u razvoju jajovoda

Spolni (reproduktivni) sustav žene predstavljaju vanjski i unutarnji spolni organi, kao i endokrine žlijezde. Sve strukturne promjene u organima popraćene su kršenjem njihovog funkcionalnog stanja. Anomalije su promjene u građi i građi koje zahvaćaju cijeli organ ili njegov dio i kongenitalnog su podrijetla. Vrlo često su uzrok razvoja ženske neplodnosti, komplicirane trudnoće i poroda.

Udio anomalija reproduktivnog sustava je 2-4% svih kongenitalnih malformacija. Od toga 40% utječe na reproduktivni i mokraćni sustav.

Glavni uzroci (etiologija)

Tijekom intrauterinog razvoja tijela djevojčice dolazi do polaganja, formiranja i sazrijevanja svih sustava. Pod utjecajem različitih provocirajućih čimbenika dolazi do kršenja procesa formiranja i sazrijevanja struktura reproduktivnog sustava. Danas je poznat značajan broj uzroka, uvjetno se dijele na endogene i egzogene. Unutarnji etiološki (uzročni) čimbenici povezani su s abnormalnostima u genetskom materijalu fetusa, kao i s raznim promjenama u tijelu trudnice, a to su:

  • Patologija majke, koja često ima latentni (skriveni) tijek i pogoršava se tijekom trudnoće.
  • Opterećena anamneza - rizik od razvoja anomalija struktura značajno se povećava ako postoje neplodni brakovi u obitelji, spontani pobačaj.
  • Roditelji su stariji od 35-40 godina.

Vanjski uzroci uključuju negativne utjecaje vanjskog okruženja, što uključuje i infekcije, a najčešći čimbenici su:

  • Unos određenih lijekova od strane trudnice, što dovodi do činjenice da je u fetusu poremećeno formiranje i sazrijevanje genitalnih organa.
  • Pušenje i pijenje alkohola, što može uzrokovati razne mutacije u genima fetalnih stanica.
  • Infektivni procesi bakterijskog ili virusnog podrijetla. Najčešće anomalije u razvoju reproduktivnog sustava mogu uzrokovati neke spolne infekcije, Epstein-Barr virus, rubeolu.
  • Štetni čimbenici okoliša, posebice, povećano pozadinsko zračenje, onečišćenje zraka.
  • Loša prehrana majke s nedovoljnim unosom vitamina i minerala u organizam.

Većina vanjskih uzročnih čimbenika može se izbjeći. Isključivanje ili maksimalno ograničenje njihovog djelovanja temelj je za prevenciju anomalija organa reproduktivnog sustava kod žena.

Klasifikacija anomalija

Radi praktičnosti postavljanja dijagnoze, kao i naknadnog određivanja taktike liječenja za vođenje žene s anomalijama, podijeljeni su u nekoliko glavnih skupina:

Ovisno o stupnju promjene, anomalije su blage, umjerene, ali i teške. Prema lokalizaciji promjena razlikuju se anomalije vanjskih genitalnih organa, himena i rodnice, maternice, te jajnika i njihovih dodataka.

Promjene vanjskih genitalnih struktura

Promjene u vanjskim strukturama reproduktivnog sustava čest su uzrok psihičke nelagode žene. S pozitivne strane, rijetko dovode do razvoja ženske neplodnosti ili drugih teških funkcionalnih poremećaja. Najčešće promjene uključuju:

  • Anomalije klitorisa - defekti su popraćeni nedostatkom strukture (ageneza), povećanjem ili smanjenjem veličine.
  • Smanjenje usnih usana (hipoplazija).
  • Promjene na vulvi, koje mogu biti popraćene infekcijom ulaza (vestibula) u rodnicu.

Anomalije vanjskih struktura reproduktivnog sustava često se kombiniraju s malformacijama mokraćnog sustava i rektuma.

Vaginalni i himenalni defekti

Rodnica i himen (himen) često prolaze kroz kongenitalne promjene, od kojih su najčešće:

  • Atrezija himena (fuzija) - izolirani defekt bez promjena iz drugih organa otkriva se nakon početka menstrualnog krvarenja u tinejdžerice. Budući da nema izlaza za krv, ona se nakuplja u vaginalnoj šupljini, rasteže je, što uzrokuje razvoj stalnih bolova u donjem dijelu trbuha, koji imaju tendenciju povećanja. Pri samopregledu pozornost se skreće na izbočenje himena.
  • Atrezija rodnice - infekcija lumena je posljedica genetskih poremećaja ili upalnog procesa u tijelu fetusa u kasnijoj trudnoći. Varijanta atrezije je formiranje septuma u rodnici.
  • Hipoplazija - smanjenje veličine rodnice, rijetko je izolirano, uglavnom u kombinaciji s promjenama u strukturama mokraćnog sustava (anomalije mokraćovoda, mokraćnog mjehura, uretre).

Izolirane malformacije rodnice i himena obično ne utječu na funkcionalno stanje cijelog reproduktivnog sustava.

Promjene maternice

Strukturni poremećaji koji utječu na maternicu najčešća su prirođena patologija ženskog reproduktivnog sustava. Oni dovode do kompliciranog tijeka trudnoće i porođaja:

  • Hipoplazija maternice s očuvanjem proporcija organa ili s izraženim produljenjem cervikalne regije.
  • udvostručavajućih struktura. Možda izolirano udvostručenje same maternice (dvorogi uterus).
  • Promjena oblika maternice i njezinog položaja - sedlasta maternica, naginjanje organa naprijed ili natrag.

Sve malformacije maternice u različitom stupnju utječu na sposobnost žene da zatrudni, ali uvijek uzrokuju njezin kompliciran tijek.

Defekti jajnika i njihovih dodataka

Kršenje razvoja jajnika i njihovih dodataka (jajovoda) gotovo uvijek utječe na reproduktivnu funkciju žene. Najčešći tipovi kvarova su:

  • Odsutnost jajnika ili oštro kršenje njihovog funkcionalnog stanja je teški nedostatak koji se kombinira s prirođenim kromosomskim abnormalnostima (Shereshevsky-Turner, Klinefelterov sindrom) i promjenama u endokrinim žlijezdama.
  • Odsutnost jednog jajnika, dok drugi organ često može ostati funkcionalno aktivan.
  • Udvostručenje jednog ili oba jajnika vrlo je rijetka patologija koja na različite načine može utjecati na funkcionalno stanje reproduktivnog sustava.

Vrlo često se malformacije jajnika kombiniraju s anomalijama drugih unutarnjih i vanjskih genitalnih organa žene.

Principi dijagnoze i liječenja

Dijagnoza anomalija u razvoju organa reproduktivnog sustava žene temelji se na korištenju metoda za njihovu vizualizaciju pomoću ultrazvuka (ultrazvuka), radiografije, računalne ili magnetske rezonancije. Liječenje se obično propisuje radikalno, uključuje kiruršku korekciju oblika organa, plastičnu kirurgiju. U slučaju kršenja funkcionalnog stanja endokrinih žlijezda, propisuje se hormonska nadomjesna terapija, koja je dugotrajna.

Prognoza za abnormalnosti organa i struktura reproduktivnog sustava žene ovisi o ozbiljnosti promjena koje utječu na funkcionalno stanje.

Malformacije genitalnih organa nastaju tijekom embriogeneze pod utjecajem štetnih čimbenika na embrij. Štetni čimbenici uključuju bolesti majke (zarazne, endokrine), intoksikacije (alkohol, lijekovi, štetne kemikalije), zračenje, komplikacije trudnoće i poroda (toksikoze trudnica, osobito teški oblici, hipoksija fetusa, porođajna trauma središnjeg živčanog sustava). Malformacije genitalnih organa mogu se pojaviti zbog genetskih abnormalnosti.

Malformacije vanjskih genitalija

Malformacije vanjskih genitalija javljaju se u obliku hermafroditizma, kongenitalnog adrenogenitalnog sindroma.

Hermafroditizam je prisutnost oba spola kod pojedinca. Pravi hermafroditizam je vrlo rijedak. Uz to, spolne žlijezde sadrže tkivo i iz testisa i iz jajnika. Unutarnji spolni organi i sekundarne spolne karakteristike mogu biti pretežno ženski i muški. Lažni hermafroditizam ili pseudohermafroditizam je defekt kod kojeg struktura vanjskih genitalnih organa ne odgovara prirodi spolnih žlijezda. S lažnim ženskim hermafroditizmom, unutarnji spolni organi su pravilno formirani: postoje jajnici, maternica, cijevi, vagina. Vanjski spolni organi po građi su slični muškom tipu: klitoris je povećan, velike usne čine svojevrsni skrotum, rodnica u donjoj trećini povezana je s mokraćnom cijevi (urogenitalni sinus).

Ženski pseudohermafroditizam razvija se s kongenitalnim adrenogenitalnim sindromom uzrokovanim poremećenom biosintezom glukokortikoida.

Malformacije vanjskih genitalnih organa mogu se kombinirati s malformacijama uretre i rektuma.

Anomalije u razvoju jajnika

Anomalije u razvoju jajnika mogu se javiti u vidu odsutnosti jednog od jajnika, disgeneze gonada i sklerocističnih jajnika.

Gonadna disgeneza (Shereshevsky-Turnerov sindrom) je genetski uvjetovana bolest povezana s kromosomskim abnormalnostima. Ovo je primarni nedostatak tkiva jajnika, u kojem su jajnici predstavljeni nefunkcionalnim nitima vezivnog tkiva. Uzroci disgeneze gonada mogu biti zarazne bolesti i intoksikacija majke tijekom trudnoće tijekom razdoblja spolne diferencijacije spolnih žlijezda embrija.

Djevojčice zaostaju u rastu, a ponekad i u mentalnom razvoju, moguće su višestruke malformacije drugih organa i sustava.

Gonadalnu disgenezu karakterizira primarna amenoreja, nedostatak spolnih obilježja, nerazvijenost mliječnih žlijezda, maternice, vanjskih spolnih organa i izostanak spolnog rasta dlačica. Liječenje. Korekcija teških endokrinih poremećaja, obično uz pomoć nadomjesne terapije spolnim hormonima.

Sklerocistični sindrom jajnika (Stein-Leventhalov sindrom) je kršenje sinteze spolnih hormona u jajnicima zbog inferiornosti enzimskog sustava. Ova se bolest smatra nasljednom. Proizvodi puno muških spolnih hormona (androgena). Klinički se sindrom sklerocističnih jajnika očituje hipomenstrualnim sindromom ili amenorejom, prekomjernim rastom dlačica, obostranim povećanjem jajnika, prisutnošću dobro razvijenih sekundarnih spolnih karakteristika i neplodnošću.

Liječenje. Terapija može biti konzervativna (hormonski lijekovi) ili operativna (klinasta resekcija jajnika ili termokauterizacija spolnih žlijezda tijekom laparoskopije).

Anomalije u razvoju maternice i rodnice

Anomalije u razvoju maternice i rodnice nastaju kada je poremećena fuzija mezodermalnih kanala i često se opažaju u kliničkoj praksi.

Aplazija rodnice - njezina potpuna odsutnost - često se kombinira s nerazvijenošću maternice i jajnika. Međutim, izolirana aplazija rodnice može se pojaviti kod normalne maternice i jajnika. Vaginalna aplazija nastaje in utero kada je poremećen razvoj donjih dijelova mezodermalnih kanala. Začepljenje rodnice može biti uzrokovano njezinom infekcijom (atresijom), koja je posljedica traume ili upale u rodnici (npr. kod difterije). Infekcija rodnice može nastati i u maternici kao posljedica upale genitalnih organa.

Aplazija i atrezija rodnice razlikuju se po podrijetlu, ali su im kliničke manifestacije slične. Obično se začepljenje rodnice očituje tijekom puberteta, kada s početkom menstruacije krv ne pronalazi odljev i nakuplja se iznad opstrukcije. Osim izostanka menstruacije, pacijenti se žale na nemogućnost seksualne aktivnosti.

Najčešći oblik malformacije himena je izostanak rupe u njemu, njegova infekcija (atrezija), tj. himen potpuno zatvara ulaz u rodnicu. Atresija himena obično se manifestira s početkom menstrualne funkcije. Menstrualna krv, koja nema izlaza, nakuplja se u rodnici i rasteže njezine stijenke (hematokolpos). Djevojčica se žali na zakrivljene bolove u donjem dijelu trbuha, pritisak na rektum. Ako se atrezija himena ne otkloni na vrijeme, dolazi do hematometra (nakupljanje krvi u maternici), hematosalpinksa (nakupljanje krvi u jajovodima).

Puknuti hematosalpinx obično uzrokuje peritonealne pojave.

Dijagnostika. Na temelju kliničke slike bolesti. Prilikom pregleda vanjskih genitalnih organa uočava se kontinuirani himen, cijanotičan i izbočen. Prilikom rekto-abdominalnog pregleda palpira se u maloj zdjelici elastična tumorska tvorba (ispružena rodnica), a iznad nje je malo tijelo maternice. Hematometrom je maternica povećana, mekana, bolna.

Liječenje. Napravi se križni rez himena. Krv istječe, bol nestaje. Kako bi se spriječilo spajanje rubova reza, potrebno ih je obložiti catgut šavovima. S atrezijom rodnice, ožiljci i septe se seciraju. Kod vaginalne aplazije koriste se kirurške metode liječenja (stvaranje

umjetna vagina koja koristi sigmoidni kolon, zdjelični peritoneum). Umjetna vagina se formira u kanalu koji se stvara između uretre i rektuma. Spolni život postaje moguć, a u prisutnosti maternice moguća je trudnoća.

Udvostručenje maternice i rodnice. Ova patologija nastaje zbog nepravilne fuzije mezodermalnih kanala. Dupliciranje ovih organa može se kombinirati s odsutnošću šupljine maternice ili rodnice. Najizraženiji oblik ovog defekta je potpuna duplikacija maternice i rodnice (slika 19): dvije su maternice (svaka ima jednu cijev i jedan jajnik), dva vrata i dvije rodnice. Međutim, češći je udvostručenje maternice i rodnice, pri čemu su obje polovice čvršće u kontaktu. Kod ove malformacije jedna od polovica može biti razvijena Slabija od druge, može postojati djelomični ili potpuni odsutnost šupljine u jednoj od polovica. S djelomičnim zatvaranjem lumena jedne rodnice moguće je nakupljanje menstrualne krvi u njoj. Možda fuzija rodnice i cerviksa s odvajanjem tijela maternice (dvorogi uterus). Kod dvoroge maternice mogu postojati dva cerviksa koji su tijesno jedan uz drugi, te nepotpuni septum u rodnici ili jedan cerviks (slika 20). Jedan rog maternice može biti rudimentaran (rudimentaran), moguća je trudnoća koja teče po ektopičnom tipu i zahtijeva kirurški zahvat (odstranjivanje roga).

Dvoroga maternica može imati nepotpuni septum u svojoj šupljini i sedlasto dno. Ako je jedan rog maternice dobro izražen, a drugi je u stanju teške nerazvijenosti, maternica se može nazvati jednorogom.

Uzrok ovih nedostataka je djelovanje štetnih čimbenika u prva 3 mjeseca intrauterinog razvoja ili utjecaj genetskih čimbenika.

klinička slika. Udvostručenje maternice i rodnice može biti asimptomatsko. Moguć je spolni život, trudnoća može nastupiti u jednoj ili drugoj šupljini maternice, moguć je spontani porod. Tijek rada karakteriziraju anomalije porođajne aktivnosti, hipotonično krvarenje. S razvojem trudnoće u jednoj maternici, u drugoj se formira decidua, koja se oslobađa u postporođajnom razdoblju. Tijekom pobačaja potrebna je kiretaža obje šupljine maternice. Uz djelomičnu ili potpunu infekciju rodnice, klinička slika se očituje početkom menstrualne funkcije kao rezultat nakupljanja krvi u zatvorenoj šupljini.

Ponekad su malformacije maternice i rodnice popraćene hipofunkcijom jajnika (pritužbe na amenoreju, dismenoreju, neplodnost).

Dijagnostika. Provodi se na temelju istraživanja i uz pomoć (sondiranje, histerosalpingo-, laparoskopija, rendgenska pelvigrafija).

Liječenje. Ako je bez simptoma, liječenje nije potrebno. Ako se krv nakuplja, potrebno je otvoriti šupljine. U slučaju primarnog pobačaja ili neplodnosti uzrokovane prisutnošću dvoroge maternice, koriste se kirurške metode - stvaranje jednog tijela maternice od dva. Tijekom trudnoće uklanja se rudimentarni rog maternice, ostavljajući jajnik i jajovode.


Pod pojmom "kongenitalne malformacije" treba se shvatiti trajne morfološke promjene u organu ili u cijelom organizmu koje nadilaze granice varijacija u njihovoj građi. Kongenitalne malformacije nastaju u maternici kao posljedica kršenja razvojnih procesa embrija ili (mnogo rjeđe) nakon rođenja djeteta kao posljedica kršenja daljnjeg formiranja organa. Kao sinonimi za pojam "kongenitalne malformacije" mogu se koristiti pojmovi "kongenitalne anomalije" (anomalija; grčki "devijacija"). Kongenitalne anomalije se često nazivaju malformacijama koje nisu popraćene disfunkcijom organa. Anomalije u razvoju reproduktivnog sustava uključuju malformacije genitalnih organa i kršenja procesa puberteta.


Ageneza je potpuna urođena odsutnost organa, pa čak i njegove klice. Aplazija je urođena odsutnost dijela organa uz prisutnost njegove vaskularne pedikule. Atresija je potpuni nedostatak kanala ili prirodnog otvora. Hipoplazija - nerazvijenost i nesavršeno formiranje organa: jednostavan oblik hipoplazije, displastični oblik hipoplazije (s kršenjem strukture organa). Hiperplazija (hipertrofija) - povećanje relativne veličine organa zbog povećanja broja stanica (hiperplazija) ili volumena stanice (hipertrofija). Heterotopija - prisutnost stanica, tkiva ili cijelih dijelova organa u drugom organu ili u onim područjima istog organa gdje ih ne bi trebalo biti. Ektopija - pomak organa, t.j. svoje mjesto na neobičnom mjestu. Animacija je umnožavanje (obično udvostručenje) dijelova ili broja organa. Nerazdvajanje (fuzija) - odsutnost odvajanja organa ili njihovih dijelova, koji inače postoje odvojeno. Postojanost - smanjeno je očuvanje rudimentarnih struktura koje bi trebale nestati u postnatalnom razdoblju. Stenoza je suženje kanala ili otvora.


4% svih kongenitalnih malformacija su malformacije ženskih genitalnih organa, a učestalost malformacija reproduktivnog sustava je oko 2,5%. 3,2% ginekoloških pacijentica su žene s genitalnim malformacijama. 6,5% djevojaka s ginekološkom patologijom ima malformacije genitalija. Kromosomska i genska patologija uzrok je oko 30% kršenja spolnog razvoja. Anomalije (malformacije) u razvoju maternice i rodnice prilično su složena patologija i otkrivaju se u 6,5% djevojaka i 3,2% žena reproduktivne dobi s različitim ginekološkim patologijama. 1 slučaj na 4000-5000 novorođenih djevojčica je učestalost aplazije rodnice i maternice.


Reproduktivni organi i mokraćni sustav embrija nastaju od zajedničkog prethodnika mezoderma (srednji zametni sloj). Najprije se polažu spolne žlijezde. Budući jajnici u obliku genitalnih grebena formiraju se na unutarnjoj površini primarnog bubrega od gornjeg pola do kaudalnog kraja vučjeg tijela od epitela trbušne šupljine u 5-6 tjedana intrauterinog razvoja (do 32 dana embriogeneze) i sastoje se samo od stanica. Zatim, zbog diferencijacije stanica genitalnog grebena, nastaje germinalni epitel. Iz potonjeg se oslobađaju velike stanice koje se pretvaraju u primarne ovogonalne ovule, okružene folikularnim epitelom. Rijetko je urođeni nedostatak jajnika, vrlo rijetko dodatni jajnik ili njegov položaj u zdjeličnom tkivu, mezenteriju sigmoidnog kolona, ​​ispod serozne membrane maternice. Razvoj jajnika potječe iz epitela trbušne šupljine između rudimenta bubrega i kralježnice, zauzimajući područje od gornjeg pola do kaudalnog kraja vučjeg tijela. Kako se formiraju, jajnici se postupno spuštaju u malu zdjelicu zajedno s rudimentom maternice. Iz tih kompleksa tada se formiraju primordijalni folikuli u formiranom korteksu jajnika. Razvoj spolnih žlijezda prema ženskom i muškom tipu počinje od tjedan dana. To objašnjava poteškoću pouzdanog određivanja spola fetusa tijekom ultrazvučnog pregleda prije 12 tjedana.


Maternica, jajovodi i rodnica razvijaju se iz Müllerovog kanala 4-5 tjedana. Kanali su simetrični. Spajaju se u srednjem i donjem dijelu na 8-11 tjedana, tvoreći šupljinu. Od spojenih dijelova nastaju maternica i rodnica, Od nesraslih (gornjih) jajovoda... Dakle, u 8-11 tjednu fetalnog razvoja, ako se Mullerovi kanali ne spoje, dolazi do potpunog udvostručenja. maternice i nastaje rodnica (dvostruka maternica, dvostruka rodnica). Kod nepotpune fuzije nastaje dvoroga maternica s potpunim i nepotpunim septumom, sedlasta maternica i jedna rodnica. Uz potpunu redukciju jednog kanala, jednorog uterus; ponekad je rodnica odsutna (ageneza, vaginalna aplazija), a maternica je rudimentarna (nerazvijena); ili postoji izolirani odsutnost rodnice (atrezija rodnice) Shematski prikaz formiranja maternice, rodnice i mezonefričnih kanala. A, B, C: 1 mezonefrični kanal; 2 kanal srednjeg bubrega; 3 urogenitalni sinus. G: 1 jajovod; 2 tijelo maternice; 3 cerviks; 4 vagina; 5 urogenitalni sinus.


Vanjski spolni organi nastaju iz urogenitalnog sinusa u 8. tjednu intrauterinog razvoja, bez razlike u muškom ili ženskom tipu. Za tjedan dana genitalni tuberkul se pretvara u klitoris, rastući urogenitalni nabori formiraju male usne, labioscrotalne tuberkule velikih usana. Dakle, određivanje spola ultrazvukom moguće je ne prije 12 tjedana gestacije ... genitourinarni nabori genitalni tuberkul labioscrotalni tuberkuli 1- dijafragmalni ligament srednjeg bubrega; 2 - otvor jajovoda; 3 - jajnik; 4 - ingvinalni ligament; 5- mjehur; 6 - otvori uretera; 7- uretra; 8 - male usne; 9 - velike stidne usne; 10 - vagina; 11 - okrugli ligament maternice; 12 - okrugli ligament jajnika (dio ingvinalnog ligamenta); 13 - jajnik; 14 - jajovod nakon spuštanja; 15 - kanal srednjeg bubrega; 16 - ureter; 17 - završni bubreg.


Wolffov kanal se pojavljuje 15. dana i primarni je sekretorni organ. Iz nje se kod žena formiraju rudimentarni periovarijalni tubuli, tubuli epididimisa i rudimentarni kanal epididimisa koji mogu postati anatomski supstrat za nastanak tumorskih tvorevina genitalija. Periovarijalni tubuli su biološka osnova moguće parooforonske ciste, iz epididimisa jajnika mogu nastati parovarijalna cista i subserozna Muellerova cista, a rudimentarni (rudimentarni) kanal epididimisa jajnika je anatomska osnova ciste Gartnerovog trakta.


Dakle, kritična (najranjivija) razdoblja formiranja genitourinarnog sustava su 4-6 i tjedni intrauterinog razvoja. čimbenika i pokazuje metaboličku korist kako bi se optimizirao tijek trudnoće i smanjio rizik za genitourinarni sustav i općenito za fetus. Upravo je u to vrijeme najopasniji utjecaj teratogenog stvaranja razvojnih anomalija.Uska embrionalna povezanost spolnog i mokraćnog sustava određena je kombinacijom njihovih anomalija: učestalošću kombinacije malformacija mokraćnog i genitalnog područja. kreće se od 10 do 100%.


KLASIFIKACIJA PREMA ETIOLOŠKIM ZNAKOVIMA Multifaktorske nasljedne defekte Egzogeni defekti Gametičke mutacije. Zigotske mutacije Prema stupnju mutacije: Genetski kromosomski defekti uzrokovani oštećenjem embrija ili fetusa teratogenim genetskim čimbenicima koji određuju spolnu diferencijaciju muškaraca i žena (čista gonadna disgeneza - Swyerov sindrom, kariotip 46 x, 46 x y ili vanjski mozaicizam) (okolina, trauma, teratogeni učinak). unutarnji (enzimi, hormoni).




Izloženost štetnim čimbenicima okoliša (opijanje, visoke i niske temperature), profesionalnim opasnostima (kemijska proizvodnja, radioaktivne tvari), opijanjima u kućanstvu (alkoholizam, pušenje, ovisnost o drogama, zlouporaba supstanci) u razdoblju embriogeneze; roditelji su stariji od 35 godina. Opterećena nasljednost Kromosomske i genske mutacije;




Kongenitalni nedostatak jajnika je rijedak; Vrlo rijetko postoji dodatni jajnik ili njegovo mjesto u tkivu zdjelice, mezenteriju sigmoidnog kolona, ​​ispod serozne membrane maternice. DISGENEZIJA GONADNE GONADNE DISGENEZIJE Ovo je primarni defekt tkiva jajnika, uzrokovan kongenitalnom malformacijom i inferiornim skupom kromosoma 45 X0. Jajnici su predstavljeni nefunkcionalnim nitima vezivnog tkiva.




Spolni infantilizam (vagina i maternica su nerazvijeni, jajnici su u obliku vezivnog tkiva) Sekundarne spolne karakteristike i mliječne žlijezde su odsutne amenoreja Visina nije veća od cm Prisutnost više somatskih anomalija (bačvasta prsa, kratka i široka vrat, nizak položaj ušiju, defekti CCC, anomalije u razvoju bubrega i mokraćovoda


Neodređeni fenotip (u pubertetu fenotip se približava muškom) Nerazvijenost maternice i rodnice, a na mjestu jajnika - s jedne strane rudimentarni jajnik, as druge testis Nema menstrualne funkcije, mliječne žlijezde nisu razvijena Prisutnost somatskih abnormalnosti


Dijagnoza DGH Ultrazvuk genitalnih organa Određivanje spolnog kromatina i kariotipa Hormoneogram Laparoskopija Liječenje DGH Zajedno s endokrinologom, genetičarom, psihologom Korekcija somatskih anomalija i endokrinih poremećaja Hormonska nadomjesna terapija spolnim hormonima, mješovitim oblicima estrogena, estrogena indicirana je kastracija s plastičnom operacijom genitalnih organa u pubertetu


10 mm 3, mnogo malih cistično-atretičnih "title="(!LANG: Poremećaj sinteze spolnih hormona u jajniku zbog inferiornosti enzimskog sustava Kreće se od 1,4 do 2,8% svih ginekoloških bolesti Promjene na jajnicima Povećani jajnici volumena > 10 mm 3, mnogo malih cistično-atretičnih" class="link_thumb"> 19 !} Poremećaj sinteze spolnih hormona u jajniku zbog inferiornosti enzimskog sustava To je od 1,4 do 2,8% svih ginekoloških bolesti Promjene na jajnicima Povećani volumen jajnika > 10 mm 3, mnogo malih cistično atreziranih folikula gusta albuginea 10 mm 3, mnogo malih cistično-atretičnih "> 10 mm 3, mnogo malih cistično-atretičnih folikula gusta proteinska membrana"> 10 mm 3, mnogo malih cistično-atretičkih " title="(!LANG: Kršenje sinteze spolnih hormona u jajniku zbog nedostatka enzimskog sustava To je od 1,4 do 2,8% svih ginekoloških bolesti Promjene na jajnicima Povećani volumen jajnika > 10 mm 3, mnogi mali cistično-atretični"> title="Kršenje sinteze spolnih hormona u jajniku zbog inferiornosti enzimskog sustava. Kreće se od 1,4 do 2,8% svih ginekoloških bolesti Promjene na jajnicima Povećani volumen jajnika > 10 mm 3, mnogi mali cistično-atretični"> !}


Menstrualna disfunkcija - hipomenstrualni sindrom, rjeđe amenoreja i krvarenje; Neplodnost (obično primarna); Teški hirzutizam; Pretilost u kombinaciji sa simptomima hipotalamo-hipofiznih poremećaja Fenotip žena Ginekološki pregled: vanjski spolni organi pravilno razvijeni, maternica normalna ili smanjena, povećani jajnici,


Dijagnoza PCOS-a Ultrazvuk genitalnih organa Laparoskopija Tomografija Hormonogram Mjerenje bazalne temperature (monofazna krivulja s anovulacijskim ciklusom) Stupanj pretilosti i broj hirsute Dijagnoza metaboličkih poremećaja - hiperinzulinemija i inzulinska rezistencija Liječenje DGH Korekciona terapija lijekom Hormonergična terapija Surg terapija jajnika, laparoskopska kauterizacija jajnika.


Ženski spolni organi (jajovodi, maternica, rodnica) nastaju iz parnih Müllerovih kanala (ductus paramesonephricus), koji se u početku polažu u obliku niti (do kraja 1. mjeseca fetalnog života), a kasnije (u 2. mjesec) pretvaraju se u kanale ili kanale. U budućnosti se distalni dijelovi Müllerovih kanala postupno spajaju i spajaju; tako nastali septum (iz medijalnih stijenki donjih dijelova vodnih kanala) se razriješi i nastaje nespareni kanal s jednim zajedničkim lumenom, isprva bez uočljive granice između maternice i rodnice. Do kraja 3. mjeseca, područje maternice počinje se isticati većom gustoćom njezinih zidova i stvaranjem vaginalnih svodova uz cerviks. Tijekom 4. mjeseca intrauterinog života postupno se formiraju mišićni i vezivnotkivni slojevi maternice. Gornji (kranijalni) krajevi Müllerovih kanala ostaju u obliku uskih uparenih formacija; od njih se formiraju jajovodi; mišićni i vezivnotkivni sloj cijevi polažu se tijekom 3. mjeseca trudnoće, a do 5. mjeseca njihov okomiti položaj zamjenjuje se uobičajenim bliskim horizontalnim (P. Ya. Gerke, 1957; A. G. Knorre, 1967; B. M. Patten , 1959).


Mehanizam razvoja anomalija rodnice, maternice i privjesaka ovisi uglavnom o nepravilnoj fuziji (djelomično srastanje ili potpuno nespajanje) Müllerovih prolaza. Pitanje tzv. atrezija (ginatrezija), odnosno narušavanja prohodnosti (infekcije) genitalnog trakta, u ginekologiji dobiva iznimno važno praktično značenje. Ovisno o lokalizaciji infekcije, razlikuje se atrezija himena, rodnice, cerviksa ili šupljine maternice.




Atrezija (infekcija) himena (atresia hymenis) jedna je od čestih manifestacija kongenitalnih malformacija ili može nastati u ranom djetinjstvu kao posljedica lokalnog upalnog procesa, javlja se u 0,02-0,04% djevojčica. Klinički se atrezija himena manifestira tijekom puberteta, kada se otkrije izostanak menstruacije. Patnja dobiva veliku praktičnu važnost, jer je karakterizirana nakupljanjem (tijekom puberteta) menstrualnog toka u rodnici (hematokolpos), u šupljini maternice. (hematometra) i jajovoda (hematosalpinx) . Krv najčešće ne prodire u trbušnu šupljinu, budući da su fimbrijalni krajevi cjevčica obično obliterirani.Atrezija himena, najčešća patologija koja se javlja u 0,02-0,04% djevojčica. Atrezija himena


Sagitalni presjek zdjelice s neperforiranim himenom: 1 - hematosalpinx; 2 - hematometar; 3 - hematokolpos; 4 - simfiza; 5 - hematoperitoneum Liječenje atrezije himena sastoji se u njegovoj križnoj disekciji i nametanju zasebnih šavova na rubove reza ili njegovu djelomičnu eksciziju. Operacija se izvodi u aseptičnim uvjetima; popraćeno je pražnjenjem hematokolposa. Prognoza je povoljna.


Među malformacijama vulve uočavaju se i deformacije vulve uzrokovane hipospadijom (nerazvijenost mokraćne cijevi s njenim otvorom u rodnicu) ili epispadijom (nepravilno razvijeni vanjski spolni organi s nerazvijenošću prednje stijenke mokraćne cijevi, cijepanjem klitorisa i utrobu) s neprirodnim otvorom u rodnicu ili njezino predvorje lumena rektuma. Hipospadija može biti posljedica genetske ili kromosomske mutacije. Hipospadija može biti i samostalna malformacija i u kombinaciji s drugim težim malformacijama ne samo genitourinarnih organa. Vrlo često prati muški ili ženski pseudohermafroditizam (spolni organi jednog spola, a vanjski spolovili suprotnog spola). Postoje slučajevi kada mokraćna cijev kao takva izostaje kod djevojčica, umjesto toga, uočava se komunikacija u obliku proreza između mjehura i rodnice. U tom slučaju, mokraćna cijev se stvara od stijenke rodnice kirurškim zahvatom.


Najčešće malformacije rodnice su prisutnost vaginalnog septuma, djelomična ili potpuna atrezija rodnice, a znatno rjeđe njezina aplazija (kongenitalna odsutnost). Učestalost anomalija u razvoju rodnice je 1:5000 poroda. Vaginalna ageneza je primarna potpuna odsutnost vagine. Može se otkriti prije puberteta ili prije početka spolne aktivnosti. Aplazija rodnice se opaža kao posljedica nedovoljnog razvoja donjih dijelova Müllerovih kanala. Učestalost aplazije vagine i maternice je 1 po ženi. Atrezija rodnice nastaje zbog ožiljaka nakon upalnog procesa u antenatalnom ili postnatalnom razdoblju, što dovodi do potpune ili djelomične infekcije rodnice. Klinički se manifestira tijekom puberteta kašnjenjem menstrualne krvi u rodnici, šupljini maternice, jajovodima.


Involucijom Müllerovih kanala razvija se Mayer-Rokitansky-Küsterov sindrom: kombinacija aplazije maternice i rodnice. Riječ je o kongenitalnom odsustvu maternice i rodnice (maternica obično izgleda kao jedan ili dva rudimentarna mišićna valjka), vanjskih genitalija i tjelesne građe - prema ženskom tipu, normalnom položaju i funkciji jajnika, ženskom kariotipu (46, XX) česta kombinacija s drugim prirođenim malformacijama (kostur, mokraćni organi, gastrointestinalni trakt, itd.)




Dijagnoza se postavlja rekto-abdominalnim i vaginalnim pregledom, sondiranjem, vaginoskopijom, ultrazvukom, magnetskom rezonancom, pregledom rodnice u zrcalima.U rekto-abdominalnom pregledu maternica se ne utvrđuje, već se palpira pramen. Ultrazvuk otkriva jajnike i odsutnost maternice.


Liječenje ageneze i aplazije rodnice je samo kirurško – stvaranje umjetne rodnice. Metode za stvaranje nove vagine: konzervativne (kolpoelongacija); operativna (kolpopoeza): stvaranje rodnice iz. Liječenje atrezije rodnice je kirurško i sastoji se od cijepanja obraslog prostora. U slučaju opsežne atrezije, cijepanje se dovršava plastičnom kirurgijom. peritoneum, koža, segment crijeva korištenjem sintetičkih materijala. U tu svrhu koriste se peritoneum male zdjelice, kožni režanj, presjek reseciranog sigmoida ili rektuma te aloplastični materijali. Nakon plastične operacije, žene mogu živjeti seksualno.


Kongenitalni vaginalni septum (vagina septa congenita) rezultat je nepotpune fuzije germinalnih mullerovih kanala i može biti jedan od uzroka vaginalne stenoze. Pregrada se obično nalazi u uzdužnom smjeru i može imati različitu debljinu i duljinu. Postoji potpuna pregrada (vagina septa), tj. ona kada dospije do svoda rodnice, nepotpuna, u kojoj je rodnica podijeljena na dva dijela samo u jednom njenom dijelu (donji, srednji, gornji, u predjelu rodnice subsepta); najčešće je takav septum lokaliziran u donjoj trećini rodnice. U slučajevima potpunog vaginalnog septuma, mogu postojati dvije potpuno odvojene rodnice ili jedna podijeljena septumom na dvije podne ploče.


Ako istovremeno postoji dvostruka maternica s dva cerviksa, svaki od cerviksa može se nalaziti u odgovarajućoj polovici rodnice; naprotiv, ako postoji jedan cerviks, onda se može nalaziti u jednoj od polovica rodnice. Vaginalni septum se rjeđe nalazi u poprečnom smjeru i dijeli vaginalni kanal, takoreći, na dva kata. U prisutnosti septuma po cijeloj dužini vaginalne cijevi ili samo u njenom gornjem dijelu (u području prednjeg ili stražnjeg forniksa), u pravilu postoji i bifurkacija maternice, bicornuate, bicervikalna, dvostruka maternice i drugih malformacija. Defekti poput vaginalnog septuma ili odsutnosti rodnice mogu biti popraćeni nizom drugih anomalija, uključujući urološke, uključujući aplaziju ili distopiju jednog od bubrega. Stoga je u svim slučajevima prije operacije kolpopoeze potrebno provesti temeljit urološki pregled bolesnika. Također treba podsjetiti na mogućnost kongenitalnih anastomoza rodnice s rektumom i rektovaginalnih fistula.


Nepotpuni popis varijanti anomalija Mullerovih kanala (prema Stoeckelu): 1 - u. didelphys; 2-u. duplex i v. dupleks; 3-u. bicornis bicollis, v. simplex; 4-u. bicornis unicollis; 5-u. arcuatus; 6-u. septus duplex seu bilocularis; 7-u. subseptus; 8-u. biforis; 9-u. foras arcuatus; 10-v. pregrade; 11-v. subsepta; 12-u. jednorog; 13 - u. bicornis rudimentarius solidus cum v.solida (Mayer-Rokitansky-Kusterov sindrom); 14-u. bicornis rudimentarius partim excavatus; 15-u. jednorog; 16-u. bicornis cum hematometra


JEDNOROGA MATERNICA Varijante: jednoroga maternica s rudimentarnim rogom koji komunicira sa šupljinom glavnog roga; rudimentarni rog je zatvoren (u oba slučaja endometrij može biti funkcionalan ili nefunkcionalni); rudimentarni rog bez šupljine; odsutnost rudimentarnog roga. Patognomonični simptomi u jednorogoj maternici: primarna algomenoreja, prisutnost tumorske formacije u maloj zdjelici, neplodnost, pobačaj, izvanmaternična trudnoća Kirurško liječenje Indikacija za uklanjanje rudimentarnog roga je prisutnost endometrijske šupljine u zatvorenom rogu , sindrom boli, izvanmaternična trudnoća, u pravilu, uz istovremenu laparoskopiju i histeroskopiju, provode uklanjanje rudimentarnog roga.


DVOSTRUKA MATERNICA I VAGINA Mogućnosti: udvostručenje maternice i rodnice bez ometanja odljeva menstrualne krvi; udvostručenje maternice i rodnice s djelomično aplastičnom rodnicom; Najčešća malformacija maternice je udvostručenje maternice, koje nastaje kao posljedica djelomičnog ili potpunog nesrastanja Müllerovih prolaza i daje bogatu i raznoliku simptomatologiju. udvostručenje maternice i rodnice s jednom maternicom koja ne radi.


Operativno liječenje. Udvostručenje maternice i rodnice: histeroskopija i laparoskopija radi razjašnjenja anatomske varijante defekta. Kod udvostručavanja maternice i rodnice s djelomičnom aplazijom jedne rodnice: vaginoplastika - otvaranje, pražnjenje hematometara uz maksimalno izrezivanje stijenke aplazirane rodnice i liječenje popratne ginekološke patologije. Kod udvostručavanja maternice i rodnice bez ometanja odljeva menstrualne krvi nužna je korekcija popratne ginekološke patologije koja je uzrok pobačaja, primarne i sekundarne neplodnosti. Oporavak generativne funkcije u 90,6%


Podjela na 2 roga opaža se samo u gornjoj trećini tijela maternice. Histeroskopijom se otkriva jedan cervikalni kanal, ali bliže dnu maternice određuju se 2 hemikavijeta. U svakoj polovici postoji samo jedno ušće jajovoda. Makropreparacija: dvorog, maternica s dvije šupljine, dva odvojena tijela imaju jedan zajednički vrat; Ultrazvuk: dva "roga" maternice, odvojena udubljenjem u fundusu, u svakom od kojih se utvrđuje normalan endometrij - bicornuate uterus Histerografija: odvajanje sjene šupljine maternice udubljenjem koje se nalazi u fundusu. BIHORN UTERUS. Ovo je malformacija u kojoj je maternica podijeljena na dva dijela ili dva roga. Posebnost dvoroge maternice u svim slučajevima je prisutnost samo jednog cerviksa. nepotpuni oblik. Laparoskopija: dvoroga maternica


Sedlasti oblik Maternica je blago proširena u promjeru, njeno dno ima blago povlačenje (produbljivanje), cijepanje na 2 roga je blago izraženo, t.j. dolazi do gotovo potpunog spajanja rogova maternice s izuzetkom fundusa maternice. S histeroskopijom su vidljiva oba usta jajovoda, dno, takoreći, strši u šupljinu maternice u obliku grebena. Podjela na 2 roga opaža se samo u gornjoj trećini tijela maternice. Histeroskopijom se otkriva jedan cervikalni kanal, ali bliže dnu maternice određuju se 2 hemikavijeta. U svakoj polovici postoji samo jedno ušće jajovoda. BIHORN UTERUS.


Godine 1998. L.V. Adamyan i S.I. Kiselev je razvio metodu laparoskopske metroplastike za dvorogu maternicu, koja se temelji na principima tradicionalne Strassmannove metroplastike, koja predviđa stvaranje jedne šupljine maternice: disekcija fundusa maternice u frontalnoj ravnini s otvaranjem obje hemikavije maternice Zašivanje rane na maternici u sagitalnoj ravnini. Kirurško liječenje Strassmannova metroplastika Fundus maternice je seciran u frontalnoj ravnini s otvaranjem oba hemikavija Rana na maternici se šije u sagitalnoj ravni Modifikacija Strassmannove operacije: Izrezane su medijalne površine rogova maternice Višak tkiva izrezuju se rogovi maternice


Operativno liječenje. Histeroresektoskopija je operacija izbora u bolesnica s intrauterinim septumom: manje je traumatična, manje komplikacija, eliminira potrebu za carskim rezom u budućnosti, rezultat je sličan abdominalnoj metroplastici metroplastika poboljšava rezultate obnove generativne funkcije, kvaliteta života. Stopa trudnoće nakon histeroresektoskopije bila je 63,8%. Učestalost carskih reza smanjena je za 42,1%.Resektoskopska metroplastika. Septum se secira ravnom petljom resektoskopa dok se ne vizualiziraju oba jajovoda.

    Atrezija jajovoda- jednostrano ili obostrano, lokalno ili totalno. Rezultat kongenitalne obliteracije cijevi.

    Udvostručenje jajovoda- Može biti s jedne ili obje strane.

    Produljenje jajovoda- može biti popraćeno savijanjem i uvrtanjem cijevi.

    Skraćivanje jajovoda- rezultat njezine hipoplazije. Ako trbušni otvor ne dosegne jajnik, malo je vjerojatno da će jaje ući u cijev.

Anomalije u razvoju rodnice.

    Vaginalna ageneza- potpuni odsutnost rodnice zbog njezina neležanja. Javlja se rijetko.

    Aplazija vagine- kongenitalna odsutnost rodnice, razvija se u 3-17. tjednu intrauterinog razvoja zbog kršenja središnje fuzije stanica paramezonefričnih kanala. Može biti potpuna ili djelomična s funkcionalnom normalnom ili funkcionalnom rudimentarnom maternicom. Dovodi do razvoja hematometra, hematokolposa.

ALI) Potpuna vaginalna aplazija- češće u kombinaciji s aplazijom maternice ili rudimentarnom maternicom. U 43,6% slučajeva kombinira se s anomalijama mokraćnih organa. S potpunom aplazijom, vanjski otvor uretre može se proširiti i pomaknuti prema dolje. Postoje 4 vrste strukture predvorja vagine:

B) Djelomična vaginalna aplazija- u kombinaciji s normalno funkcionalnom maternicom. U 19,3% slučajeva kombinira se s malformacijama mokraćnih organa. Gornja, srednja ili donja trećina ili 2 trećine mogu biti aplastične.

    Vaginalna atrezija (sin.: aplazija müllerovih kanala)- donji dio rodnice zamijenjen je fibroznim tkivom. Njegovi gornji dijelovi, cerviks i tijelo maternice, jajovodi, jajnici i vanjski spolni organi pravilno su formirani. U pubertetskom razdoblju pojavljuju se sekundarne spolne karakteristike, ali menstruacija je odsutna, moguć je hidrometrokolpos. Može biti povezano s analnom atrezijom (potpunom ili fistuloznom) i agenezom mokraćnog sustava. Učestalost populacije - od 2: 10 000 do 4: 10 000. Vrsta nasljeđivanja je vjerojatno autosomno dominantna, spolno ograničena. Postoji nekoliko oblika: himena; retrohimenalni; vaginalni; cervikalni.

    Septum vagine (sin.: odvajanje vagine)- može biti potpuna ili djelomična, ima nerazvijene epitelne i mišićne slojeve.

    Udvostručenje vagine (dupleks vagine) - pregradu između dva organa predstavljaju svi slojevi zida. Obično je povezan s udvostručenjem maternice.

Anomalije u razvoju vanjskih ženskih genitalnih organa

    Agenezija klitorisa- potpuni izostanak klitorisa zbog njegovog neuspjeha u polaganju. Izuzetno je rijetka.

    Hipertrofija klitorisa (sin.: kliteromegalija)- povećanje veličine klitorisa, uočeno s adrenogenitalnim sindromom.

    Hipoplazija velikih usana- javlja se u sastavu sindroma višestrukih anomalija.

    Hipoplazija klitorisa- izuzetno je rijetka.

    Malformacije vulve i perineuma- su kombinirani, pa im je zajednička embriogeneza. Podijeljeno u nekoliko grupa:

A) Česte su rektovestibularne fistule.

B) Rektovaginalne fistule su česte.

C) Česte su rektokloakalne fistule.

D) Djelomično maskulinizirani perineum sa fuzijom anusa i/ili rodnice.

D) Anus koji se nalazi ispred.

E) Međica je užlijebljena.

G) Perinealni kanal.

Interspolni uvjeti

Hermafroditizam, ili biseksualnost, odnosi se na kršenje razvoja genitalnih organa, kada se u njihovoj strukturi kombiniraju znakovi i muškaraca i žena. Riječ "hermafrodit" dolazi iz grčke mitologije. To je bilo ime sina bogova Hermesa i Afrodite, koji je bio ujedinjen u jedno tijelo s nimfom Salmanis. Preživjele su drevne slike hermafrodita, koji predstavljaju stvorenje sa širokom zdjelicom, mliječnim žlijezdama i malim penisom.

    Istina je hermafroditizam (sin.: ambiseksualnost, biseksualnost)- prisutnost u jednom organizmu zametnih stanica oba spola i oba reproduktivnog aparata. Postoji nekoliko oblika:

ALI) Hermafroditizam pravi bilateralni- sa svake strane nalazi se ovotestis (spolna žlijezda koja ima muške i ženske zametne stanice) ili testis i jajnik.

B) Hermafroditizam istinski jednostrani- s jedne strane normalna spolna žlijezda, s druge - ovotestis.

NA) hermafroditizam prava alternativa(sin.: pravi lateralni hermafroditizam)- s jedne strane - testis, s druge - jajnik.

Jajnici i ovotestis nalaze se u trbušnoj šupljini ili ingvinalnom kanalu, dok se testis nalazi u skrotumu ili ingvinalnom kanalu. Što je više tkiva testisa, veća je vjerojatnost da će se testisi spustiti u skrotum. Histološki, struktura jajnika je normalna, nema spermatogeneze u testisima, postoji veliki broj Leydigovih stanica. Sekundarne spolne karakteristike često su pomiješane. Etiologija: 1) mozaicizam 46, XX / 46, XY ili 46, XX / 47, XXY; 2) translokacija dijela Y kromosoma na X kromosom ili autosom; 3) mutacija gena. Vrsta nasljeđivanja nije poznata.

    Hermafroditizam je lažan (sin.: pseudohermafroditizam)- karakterizira nesklad između strukture spolnih žlijezda i strukture vanjskih genitalnih organa. razlikovati:

ALI) Lažni muški hermafroditizam- pacijenti imaju testise, a vanjski spolni organi oblikovani su prema ženskom tipu ili imaju jedan ili drugi stupanj feminizacije. Prema fenotipskim manifestacijama razlikuju se 3 oblika:

1) feminiziranje - ženski tip tijela,

2) virilizirajući ili maskulinizirajući - muški tip tijela,

3) eunuhoid - eunuhoidni tip tijela.

Prisutni su znakovi muškog lažnog hermafroditizma sindrom gonadne disgeneze i sindrom nepotpune maskulinizacije. Bolesnici s ovim sindromima imaju funkcionalno i morfološki defektne unutarnje spolne organe, ovisno o obliku bolesti, bilo muško i žensko ili samo muško, a vanjski spolni organi imaju znakove oba spola.

B) Hermafroditizam lažna ženka- bolesnici imaju jajnike, vanjski spolni organi su razvijeni prema muškom tipu. Među pacijentima s lažnim ženskim hermafroditizmom najčešće se dijagnosticira kongenitalni adrenogenitalni sindrom.

EMBRIOGENEZA

Unutarnji i vanjski spolni organi formiraju se kod muškaraca u embrionalnom razdoblju, u pubertetu - njihov razvoj i poboljšanje se nastavlja, završavajući do dobi od 18-20 godina. U budućnosti, tijekom 25-30 godina, održava se normalno funkcioniranje spolnih žlijezda, što se zamjenjuje postupnim izumiranjem njihove funkcije i obrnutim razvojem. Spol osobe određen je prvenstveno skupom spolnih kromosoma (kromosomski spol), o kojima ovisi formiranje i izgradnja spolnih žlijezda, utječući na hormonalni spol, koji zauzvrat određuje strukturu genitalnih organa. Od potonje činjenice ovisi odgoj pojedinca, mentalnog i građanskog spola.

Intrauterini razvoj genitalnih organa događa se u skladu s genetskim (kromosomskim) spolom embrija. Kromosomski skup određuje usmjerenu spolnu evoluciju odrasle osobe. Ljudska zametna stanica (muška ili ženska) sadrži 23 kromosoma (haploidni skup). Genetski, ili kromosomski, spol je određen u vrijeme oplodnje i ovisi o tome koji kromosomski materijal jajna stanica prima, koja inače ima 22 autosoma i spolni X kromosom, kada se stapa sa spermijom koja sadrži 22 autosoma i spol X ili Y. kromosom . Kada se jajna stanica spoji sa spermijom koja nosi X kromosom, nastaje ženski genotip - 46 (XX), primarna spolna žlijezda embrija bit će položena prema ženskom tipu (jajnici). Kada se jaje oplodi spermijem koji sadrži spolni Y kromosom, primarna spolna žlijezda embrija će se razviti po muškom uzorku (testisi). Normalni muški genotip je stoga određen skupom od 44 autosomna i 2 spolna kromosoma X i Y.

Struktura spolnih žlijezda određuje spol gonada.

Jajnici u embrionalnom razdoblju su funkcionalno neaktivni, a diferencijacija prema ženskom tipu teče pasivno, bez potrebe kontrole spolnih žlijezda. Testis embrija vrlo rano postaje aktivan endokrini organ. Pod utjecajem androgena koje proizvode embrionalni testisi, razvoj i formiranje unutarnjih i vanjskih genitalnih organa odvija se prema muškom tipu. Nastaju i razvijaju se sjemeni tubuli, epididimis, sjemene mjehuriće, prostata; formiraju se skrotum, penis, uretra, testisi se postupno spuštaju u skrotum.

U nedostatku androgena, kršenju njihove proizvodnje ili neosjetljivosti perifernih receptora na njih u procesu embriogeneze, mogu se formirati vanjski spolni organi prema ženskom tipu ili se razvijaju njihove različite anomalije. Od trenutka rođenja spol je određen građom vanjskog spolovila, nakon čega se fiksira psiho-afektivnom seksualizacijom u prvih 18-30 mjeseci djetetova života i učvršćuje do kraja života.


Slika 7. Shema spolne diferencijacije embrija: a — muški embrij nakon 11 tjedana; b — embrij star 6 tjedana; c — ženski embrij nakon 11 tjedana; 1 - prostata; 2 - Cooperove žlijezde; 3 - uretra; 4 - testis; 5 - epididimis; 6 - sjemene mjehuriće; 7 - kanal kaveza na otvorenom; 8 - primarna žlijezda; 9 - Vukovo tijelo; 10 - Mullerov kanal; 11 - spojeni Mullerov kanal; 12 - vagina; 13 - jajnik; 14 - Gartnerova vrpca; 15 - jajovod; 16 - maternica.


Tijekom puberteta, testisi aktivno proizvode testosteron, što pridonosi pojavi sekundarnih spolnih karakteristika i potvrđuje muški hormonski spol. Do tada se uobličava i građanski spol kojeg karakteriziraju vanjski znakovi prla, odijevanja, manira, društvenog ponašanja i usmjerenosti seksualne želje.

Razvoj spolnih žlijezda. Spolni organi su usko povezani s mokraćnim organima i nastaju od primarnog bubrega embrija – mezonefrosa. Zbog rasta višeslojnog epitelnog pokrova koji prekriva mezonefros, nastaje embrionalni valjak - epitelni rudiment primarne spolne žlijezde. Prodire u dubinu mezonefrosa, tvoreći primarne spolne vrpce, koje se sastoje od primarnih zametnih stanica - gonocita. (prekursori spermija), stanice vezivnog tkiva koje će lučiti spolne hormone, kao i nediferencirane stanice koje imaju trofičku i pomoćnu ulogu. Od 7. tjedna tkivne strukture primarne spolne žlijezde fetusa počinju se diferencirati u muške (testisi) ili ženske (jajnici) spolne žlijezde. S razvojem testisa od 8. tjedna, primarne spolne vrpce aktivno rastu i pretvaraju se u sjemenske tubule s stvaranjem praznina u njima.

U lumenu sjemenih tubula nalaze se zametne stanice - spermatogonije, koje nastaju iz gonocita i u budućnosti će pokrenuti spermatogenezu. Spermatogonije se nalaze na sustentocitima koji obavljaju trofičku funkciju. Iz rudimenata vezivnog tkiva mezonefrosa nastaju intersticijske stanice koje su sposobne proizvoditi muške spolne hormone tijekom određenog razdoblja embriogeneze. Razvoj primarne spolne žlijezde u testise dovršava se do 60. dana intrauterinog razvoja fetusa. Utvrđeno je da androstanedion, androsteron i drugi androgeni steroidi luče fetalni testis. Oslobađanje testosterona je izraženije u 9-15 tjednu. Već u 10. tjednu razvoja razina testosterona u testisima ljudskog fetusa je 4 puta veća nego u jajnicima. U 13-15. tjednu embrionalnog razvoja sadržaj testosterona u testisima premašuje onaj u jajniku 1000 puta. Daljnje formiranje unutarnjih i vanjskih genitalnih organa ovisi o proizvodnji testosterona.

Razvoj unutarnjih genitalnih organa. Razvojem zdjeličnog bubrega kod viših kralježnjaka primarni bubreg gubi funkciju organa za izlučivanje. Krajem 2. mjeseca intrauterinog razvoja izlučni kanal primarnog bubrega dijeli se na 2 kanala: ductus mesonephricus (Wolf duct) I ductus paramesonepliricus (Muller duct - sl. 7). Iz ducti mesonephrici se razvija sjemenovod, a iz ducti paramesonephrici jajovod. Muški spolni hormoni koje luče embrionalni testisi doprinose izolaciji i razvoju ducti mesonephrici. Uz to, testisi luče i neke druge nesteroidne čimbenike, pod utjecajem kojih dolazi do regresije i atrofije Müllerovih kanala. Gornji dio ducti mesonephrici (nakon obrnutog razvoja primarnog bubrega) spaja se sa sjemenim tubulima testisa i tvori sjemenske tubule, mrežu testisa, epididimalni kanal.


Slika 8. Shema diferencijacije vanjskih genitalnih organa fetusa (lijevo - djevojčica, desno - dječak), a - 2-3 mjeseca; b-c - 3-4 mjeseca; d-e - u vrijeme rođenja; 1 - genitalni nabor; 2 - anus; 3 - spolni valjak; 4 - genitalni jaz; 5 - spolni tuberkul; 6—uretralna sklvdka; 7 - skrotalni valjak; 8 - uretralna pukotina; 9 - genitalni proces; 10 - nabor unutarnjih stidnih usana; 11 - valjak vanjskih stidnih usana; 12 - vulvarni čips; 13 - šav skrotuma; 14 - skrotum; 15 - uretralni šav; 16 - penis; 17 - male usne; 18 - ulaz u rodnicu; 19 - otvaranje uretre; 20 - velike stidne usne; 21 - klitoris.


Srednji dio ducti mesonephrici transformiran je u sjemenovod. Donji dio ducti mesonephrici (uz urogenitalni sinus) širi se u obliku ampule, tvori izbočinu iz koje se formira sjemeni mjehur. Najniži dio ducti mesoneplirici, koji se otvara u urogenitalni sinus, prelazi u ejakulacijski kanal. Zdjelični dio urogenitalnog sinusa transformira se u prostatski i membranski dio uretre i stvara rudimente prostate, koji u obliku čvrstih niti izrasta u okolni mezenhim. Iz mezenhima se razvijaju mišićni i vezivnotkivni elementi žlijezde.

Praznine u prostati pojavljuju se nakon rođenja, do puberteta. Ductus paramesonepliricus nestaju tijekom razvoja muškog tijela, ostaju samo njihovi rudimenti: gornji dio je nastavak testisa, a najniži dio, od kojeg nastaje muška maternica, je slijepi dodatak prostatičnog dijela mokraćne cijevi na sjemenski tuberkul.

Razvoj vanjskih genitalija. Vanjski spolni organi nastaju u oba spola iz genitalnog tuberkula i kloakalne pukotine. Uobičajena kloaka, čak i u ranim fazama razvoja embrija, podijeljena je pregradom koja se spušta odozgo na 2 dijela: anus (anus) i prednji (urogenitalna pukotina, u koju izlaze Wolffian i Müllerian kanal). Od urogenitalne pukotine nastaju mokraćni mjehur i mokraćna cijev te ureteri i bubrežna zdjelica. U neutralnom stadiju, vanjski spolni organi predstavljeni su genitalnim tuberkulom urogenitalne pukotine i dva para nabora koji ga pokrivaju (slika 8).

Unutarnji se nazivaju genitalni nabori, vanjski se nazivaju genitalni nabori.Od 4. mjeseca embrionalnog života počinje diferencijacija vanjskih spolnih organa. U muškom embriju, pod djelovanjem androgena koje luči testis, raste genitalni tuberkul iz kojeg se razvija glava, a kasnije i kavernozna tijela penisa. Genitalni nabori, koji okružuju urogenitalni otvor, protežu se do donjeg dijela genitalnog tuberkula, tvoreći uretralni utor. Rubovi genitalnih nabora, rastući zajedno duž uretralnog utora, tvore uretru, oko koje se od mezenhima genitalnog tuberkula formira kavernozno tijelo uretre.

Genitalni valjci kod muškaraca, spajajući se duž cijele duljine, čine kožni dio skrotuma. U vrijeme kada se fetus rodi, testisi se spuštaju u njega. Kromosomski poremećaji (kvantitativne, strukturne, genske mutacije), embriotoksični učinci endogene i egzogene prirode mogu dovesti do razvoja anomalija unutarnjih i vanjskih genitalnih organa. Anomalije u razvoju testisa uključuju anomalije položaja, kao i kvantitativne i strukturne.

malformacije testisa

Testisi u procesu embriogeneze polažu se uz primarni bubreg, a do kraja 3. mjeseca migriraju u ilijačnu regiju. Kada se pomakne, testis strši u trbušnu šupljinu, gurajući peritoneum ispred sebe, koji tvori 2 nabora. Kranijalni nabor peritoneuma prekriva žile i živce koji hrane testis. Kaudalni nabor tvori vaginalni proces peritoneuma i svojim stražnjim listom prekriva vodilicu koja se sastoji uglavnom od glatkih mišićnih vlakana. Do kraja 7. mjeseca testis se približava unutarnjem prstenu ingvinalnog kanala, gdje je prethodno prodrla vrpca vodilica.

Aktivnu ulogu u kretanju testisa u skrotum igra kontraktilnost vodilice, napetost u trbušnim mišićima i povećanje intraabdominalnog tlaka. U 8. mjesecu testis prolazi ingvinalnim kanalom, dok lumen vaginalnog nastavka peritoneuma široko komunicira s trbušnom šupljinom. U 9. mjesecu testis se spušta u skrotum. Smjerna vrpca se smanjuje, pretvarajući se u ligament koji povezuje kaudalni pol testisa s dnom skrotuma. U proksimalnom dijelu je vaginalni proces peritoneuma obliteriran, a trbušna šupljina je razgraničena od međuljušnog sinusa testisa.

Odsutnost jednog ili oba testisa u skrotumu naziva se kriptorhizam (od grčkog xpuptos; - skriven i orxis - testis). Kriptorhizam se utvrđuje u 10-20% novorođenčadi, u 2-3% jednogodišnje djece, u 1% u pubertetu i samo u 0,2-0,3% odraslih muškaraca. Takva je statistika posljedica činjenice da se nepotpuno spuštanje testisa u novorođenčadi u većini slučajeva eliminira u prvim tjednima izvanmaterničnog razvoja. Do dobi od 1 godine, neovisno spuštanje testisa opaženo je u još 70% djece s kriptorhizmom. U budućnosti, mogućnost samostalnog pomaka testisa u skrotum postoji do razdoblja puberteta.

Etnologija i patogeneza. Odgođena migracija testisa u skrotum može biti posljedica endokrinih poremećaja, mehaničkih uzroka, disgeneze gonada, nasljednih genetskih čimbenika i kombinacije ovih čimbenika. U nastanku kriptorhizma važna je uloga endokrinog čimbenika. Hormonske korelacije u trudnica, kršenje endokrine funkcije testisa, štitnjače, hipofize embrija mogu uzrokovati kašnjenje u kretanju testisa u skrotum. Ovi su razlozi važni za bilateralni kriltorkizam.

Kod jednostranog zadržavanja testisa određenu ulogu igraju mehanički čimbenici, među kojima se tijekom operacije otkriva uskost ingvinalnog kanala; nedostatak tunela u skrotum; skraćivanje spermatične vrpce, vaginalni proces peritoneuma, krvne žile koje hrane testis; nerazvijenost ligamenta vodilice; peritonealne adhezije u području unutarnjeg otvora ingvinalnog kanala i dr. Navedene promjene mogu nastati zbog ranijih bolesti, ozljeda tijekom trudnoće, ali mogu biti i sekundarne prirode na pozadini hormonalnih poremećaja u prenatalnom razdoblju. razvoj fetusa.

Bilateralni abdominalni kriptorhizam često se kombinira s disgenezom testisa. Histološke studije u gotovo polovici promatranja utvrđuju primarnu hipoplaziju, nespušteni testisi. Stoga u nekih bolesnika, unatoč ranom povlačenju u skrotum, testisi ostaju defektni. Vjerojatno je da abnormalno formirani testis u embrionalnom razdoblju predisponira nastanku kriptorhizma zbog poremećene endokrine funkcije. U prilog disgenezi testisa svjedoči i veliki broj anomalija epididimisa i sjemenovoda koje se nalaze kod kriptorhizma.

U nekim slučajevima, nespušteni testisi imaju nasljedno-genetsku prirodu. Postoji obiteljski kriptorhizam kod muškaraca nekoliko generacija. Liječnici koji liječe kriptorhizam trebali bi obratiti pozornost na proučavanje obitelji bolesnih dječaka.

Klasifikacija. Do danas ne postoji općeprihvaćena klasifikacija kriptorhizma. Najdosljednija s ispravnim tumačenjem terminologije ove bolesti je klasifikacija S.L. Gorelika, Yu.D. Mirlesa (1968). Koristimo vlastitu klasifikaciju kriptorhizma i smatramo je prikladnom za praktičnu upotrebu.
Kriptorhizam može biti jednostran ili bilateralni. Postoje 4 vrste kriptorhizma: zbog retencije, ektopije, kao i lažni i stečeni.


9. Varijante spuštanja testisa (shema). 1.4 - uobičajeni način spuštanja testisa; 2 - retencija testisa u trbušnoj šupljini; 3 - retencija testisa u ingvinalnom kanalu; 5-8 - ektopija testisa, odstupanje od uobičajenog puta do skrotuma; 7 - kaznena ektopija; 8 - femoralna ektopija.


Kriptorhizam zbog retencije (kašnjenja) testisa. Retencija može biti abdominalna, ingvinalna i kombinirana. Kod abdominalne retencije, jedan ili oba testisa mogu se nalaziti u lumbalnoj ili ilijačnoj regiji; s ingvinalnim - u ingvinalnom kanalu. Kod kombinirane retencije testis se nalazi s jedne strane u ingvinalnom kanalu, a s druge strane nalazi se u trbušnoj šupljini (slika 9.).

Kriptorhizam zbog ektopije (neobičan položaj spuštenog testisa). Ektopija je perinealna, stidna, femoralna, penilna, poprečna itd. Ektopija nastaje zbog odstupanja testisa od uobičajenog puta prema skrotumu. U ovom slučaju, testis se može nalaziti na pubisu, perineumu, unutarnjoj strani bedra, na dnu penisa. S poprečnom ektopijom, oba testisa nalaze se u jednoj od polovica skrotuma.

Lažni kriptorhizam (tzv. migrirajući testis). Testis može privremeno migrirati u ingvinalni kanal, pa čak i u trbušnu šupljinu pod utjecajem hladnoće ili fizičkog napora. Kako se mišići zagrijavaju i opuštaju, vraća se u skrotum. Kod lažnog kriptorhizma skrotum je uvijek dobro razvijen, s izraženim preklapanjem i uočljivim srednjim šavom, ingvinalni prsten je nešto proširen.

Stečeni kriptorhizam. Najčešće, nakon ozljede, testis može otići u trbušnu šupljinu ili ingvinalni kanal. Tome je predisponiran migrirajući testis, u kojem je ingvinalni kanal dovoljno širok. U drugim slučajevima, migracija testisa u trbušnu šupljinu doprinosi njegovoj atrofiji.

Dijagnoza kriptorhizma temelji se na analizi pritužbi i pregledu pacijenta. Glavni simptomi su nerazvijenost, asimetrija skrotuma, odsutnost jednog ili oba testisa u skrotumu. Često se pacijenti žale na bolne bolove u preponama ili trbuhu. Kod kriptorhizma uzrokovanog ingvinalnom retencijom ili ektopijom, bol se javlja već u ranoj dobi zbog čestih ozljeda, povreda, torzije testisa. Uz abdominalno zadržavanje testisa, bol se u pravilu pridružuje samo tijekom puberteta. Može se povećati s tjelesnim naporom, zadržavanjem stolice, spolnim uzbuđenjem.

Mnogi pacijenti imaju kombinaciju kriptorhizma s ingvinalnom kilom. Stoga bolesnike treba pregledati ležeći, u mirnom stanju i s napetošću trbušne preše. Prilikom naprezanja, hernijalna vrećica se može spustiti u ingvinalni kanal zajedno s testisom, koji postaje dostupan za istraživanje. Ako nije moguće osjetiti testis u ingvinalnom kanalu, onda morate pažljivo pregledati i palpirati mjesta moguće ektopije. Samo ako se isključi neobična lokalizacija testisa, može se posumnjati na prisutnost abdominalne retencije. U 5-10% bolesnika, osobito s obostranim kriptorhizmom, mogu se javiti znakovi endokrine insuficijencije (eunuhoidna tjelesna građa, pretilost, nerazvijenost penisa, dlakavost ženskog tipa, ginekomastija).

Međutim, ovi simptomi su više karakteristični za anorhizam. Kod nekih pacijenata bilježi se kašnjenje u spolnom razvoju. Abdominalnu bilateralnu retencija testisa treba razlikovati od anorhizma, a jednostranu od monorhizma, što je često prilično teško. Trenutno se za to uspješno koriste magnetska rezonancija, ultrazvučno skeniranje i scintigrafija testisa nakon primjene Tc spojeva. Scintigrafijom pomoću gama kamere moguće je odrediti ne samo mjesto i veličinu testisa, već i njegovo funkcionalno stanje. Angiografija može pružiti vrijedne informacije: pregled trbušne aorte za otkrivanje testisne arterije, kao i superselektivno sondiranje unutarnje vene testisa s venografijom nespuštenog testisa. U sumnjivim slučajevima indicirana je operativna revizija ingvinalne regije i retroperitonealnog prostora.

S različitim vrstama kriptorhizma, testis koji se nalazi u neuobičajenim uvjetima za njega ima niz štetnih čimbenika; groznica, stalne traume, pothranjenost, kao i hiperstimulacija iz hipofize. Ova stanja dovode do razvoja atrofičnih procesa u testisu, poremećaja spermatogeneze i mogu uzrokovati njegovu malignu degeneraciju. S kriptorhizmom se također može primijetiti gušenje ili torzija testisa. Znakovi ovih komplikacija su iznenadna pojava boli u zahvaćenom ili ektopičnom testisu, oteklina i u rijetkim slučajevima porast tjelesne temperature. Ako se sumnja na krug ili kršenje, nužna je hitna kirurška intervencija kako bi se spriječile nekrotične promjene na testisu.

Liječenje kriptorhizma može biti konzervativno, kirurško i kombinirano. Konzervativno liječenje treba biti usmjereno na poboljšanje funkcionalnog stanja testisa i na ispravljanje endokrinih poremećaja koji često prate crinptorchizam. Terapija se u svim slučajevima može provoditi kao predoperativna priprema u bolesnika s hormonalnim poremećajima, a također se provodi i u postoperativnom razdoblju.

Liječenje počinje u dobi od 4-5 godina. Široko korišteni vitaminski pripravci. Tokoferol acetat (vitamin E) regulira histobiokemijske procese u glandulocitima i u epitelu tubula testisa stimulirajući hipotalamo-hipofizni sustav. Retinol (vitamin A) aktivira procese regeneracije stanica u testisima, a također sudjeluje u stvaranju nuklearnih struktura spermatogenog epitela. Vitamini C, P, B, poboljšavaju redoks procese u tkivima, od velike su važnosti za normalno funkcioniranje endokrinih žlijezda središnjeg i perifernog živčanog sustava.

AKO. Yunda (1981) preporučuje početak liječenja pravog kriptorhizma odmah nakon rođenja djeteta propisivanjem tokoferol acetata intramuskularno dojiljama u dozi od 200-300 mg / dan. U dobi od preko 1 mjeseca djetetu se daje tokoferol acetat u smjesi od 5-10 mg / dan u 2-3 doze tijekom 1 1/2-2 mjeseca. Uz mjesečnu stanku, tijek liječenja se ponavlja 3-4 puta godišnje: Dojiljama se propisuju multivitamini.Važnost treba dati punoj prehrani djeteta. Hrana treba sadržavati dovoljnu količinu proteina, masti i ugljikohidrata.

Uz smanjenu prehranu moguće je liječiti nerobolilom, koji spada u anaboličke steroide, potiče sintezu proteina u tijelu, poboljšava metaboličke procese u pomoćnim spolnim žlijezdama. Kod prekomjerne prehrane, pretilosti, preporuča se korištenje tiroidina, koji povećava disanje tkiva, poboljšava metabolizam u tijelu, aktivira antitoksičnu funkciju jetre, izlučnu sposobnost bubrega, normalizira funkcije štitnjače i spolnih žlijezda.

Ovi lijekovi se propisuju ovisno o dobi, individualnim karakteristikama i stanju pacijenta. Thyreoidin tablete se preporučuju u dozi od 0,005 g u dobi od 5 godina, 0,05 g u dobi od 15 godina 1-2 puta dnevno tijekom 15-25 dana. Nerobolil tablete se propisuju: od 3 mg 1 put dnevno u dobi od 5 godina, do 5 mg 1-2 puta dnevno u dobi od 15 godina (20-30 dana).

Impactirani testis karakterizira smanjena sposobnost proizvodnje testosterona, što uz bilateralni, a često i jednostrani proces, prati hipoandrogenemija. Za stimulaciju funkcije intersticijskih stanica testisa provodi se terapija korionskim gonadotropinom ili njegovim analogom koji pretežno sadrži LH. Povećanje proizvodnje testosterona od strane intersticijskih stanica može pridonijeti spuštanju odgođenog testisa. Ovisno o dobi, 250, 500 ili 1000 jedinica korionskog gonadotropina (choriogonin) injicira se intramuskularno 1 do 3 puta tjedno, 6-18 injekcija po ciklusu liječenja. M.G. Georgieva (1969) preporuča ubrizgavanje horiogonina 500-700 IU jednom dnevno tijekom 3 dana u ingvinalni kanal sa strane nenapunjenog testisa, koji osim uobičajenog ima i lokalni depresorski učinak.

U slučaju teškog nedostatka aerogena moguća je kombinirana primjena nerobolila (nerobola) i koriogonina u dozama primjerenim dobi. Tijekom puberteta, s očitim znakovima hipogonadizma, preporučljivo je propisati intramuskularne injekcije testosterona od 10-20 mg svaki drugi dan (na tečaj od 15-20 injekcija). Nakon toga, liječenje koriogoninom provodi se u dozi od 1000 IU intramuskularno 3 puta tjedno (za tijek od 12 injekcija).

Glavna metoda liječenja kriptorhizma ostaje operativna (orhidektomija). Smatramo da bi se orhidopeksija trebala raditi u dobi od 5-6 godina, do polaska djeteta u školu. Ranije kirurško liječenje očito nema smisla, budući da u ovoj dobi krvožilni sustav i spermatična vrpca još nisu formirani.

Postoji mnogo načina da se testisi spuste u skrotum. Ali svi se u konačnici razlikuju samo u metodama fiksacije.

Operacija se izvodi pod anestezijom. Rez se radi u području prepona, kao kod sanacije kile. Nakon otvaranja prednje stijenke ingvinalnog kanala, nalazi se testis. Glavna metoda spuštanja testisa u skrotum je mobilizacija sjemene vrpce (slika 10, a). U tom slučaju potrebno je od njega odvojiti nezatvoreni vaginalni proces peritoneuma (slika 10, b). U prisutnosti kile, vaginalni proces se pretvara u hernialnu vrećicu. U tom slučaju treba ga otvoriti, zatim pomoću preparata prerezati peritoneum koji pokriva sjemensku vrpcu u poprečnom smjeru i, odvojivši ga od sjemene vrpce, izolirati, zašiti i vezati vrat hernijalne vrećice.

Nakon toga prst treba prodrijeti u unutarnji prsten ingvinalnog kanala, tupo ga izvezati u medijalnom smjeru i odvojiti peritoneum od sjemene vrpce. Ove manipulacije u većini slučajeva pridonose spuštanju testisa u skrotum.Preporuke za prelazak testisne arterije kako bi se produžila sperma moraju biti kritične, jer to može dovesti do atrofije testisa zbog pothranjenosti. Međutim, uz kratku vaskularnu pedikulu, moguća je autotransplantacija testisa u skrotum korištenjem njegove donje epigastrične arterije za arterializaciju. Manje povoljna je transplantacija testisa na ilijačne žile.

U odgovarajućoj polovici skrotuma, gurajući tkiva, stvorite ležište za testis. U odraslih se testis često fiksira u skrotum debelom svilenom ligaturom, prošiva kroz njegove mobilizirane membrane, izvlači kroz dno skrotuma i pričvršćuje elastičnom gumenom trakcijom na posebnu manžetu koja se nosi na gornjoj trećini noga. Operacija se završava plastičnom kirurgijom ingvinalnog kanala prema metodi Martynov ili Kimbarovsky.



10. Mobilizacija spermatične vrpce i testisa kao jednog bloka zajedno s vaginalnim nastavkom peritoneuma (a); mobilizacija spermatične vrpce oslobađanjem vaginalnog nastavka peritoneuma i hernijalne vrećice (b).


U djece se orhidopeksija može izvesti u 2 faze primjenom Torek-Herzen metode i modifikacija. Nakon mobilizacije obiteljskog funiculusa, testis se prenosi u odgovarajuću polovicu skrotuma. Kroz rez na dnu skrotuma i kože bedra, testis se dovodi i šije na fascia lata, bedro. Zatim se preko testisa šivaju rubovi rezova skrotuma i kože bedra. Noga se postavlja na Belerovu udlagu.

Bolesnici se otpuštaju 10-12 dana nakon operacije. Druga faza operacije izvodi se nakon 2-3 mjeseca. Sastoji se od izrezivanja kožne anastomoze i šivanja malih rana na bedru i skrotumu.

Operacija za ektopiju je prilično jednostavna zbog značajne duljine sjemene vrpce. Transverzalna ektopija testisa ne zahtijeva liječenje.

S bilateralnim zadržavanjem, pitanje se rješava pojedinačno, uzimajući u obzir pritužbe pacijenta i sigurnost jednog od testisa. Prednost treba dati odvojenom spuštanju testisa. U ovom slučaju počinjemo s manje složenom kirurškom intervencijom.

Prognoza za kriptorhizam zbog retencije testisa poboljšava se nakon kirurškog liječenja. Neplodnost se izliječi u 80% operiranih jednostranim, a u 30% obostranim kriptorhizmom.

ANOMALIJE U BROJU TESTIKULARA

Razlog za kršenje normalnog tijeka embriogeneze spolnih žlijezda mogu biti kromosomske abnormalnosti (strukturne ili kvantitativne), poremećaji u tijeku diferencijacije spolnih žlijezda u ranim fazama embrionalnog razvoja zbog teških zaraznih bolesti, intoksikacije, alimentarne distrofije. ili hormonalne promjene kod trudnice. Čisto kvantitativne anomalije testisa iznimno su rijetke, u većini slučajeva kombinirane su s njihovim strukturnim promjenama.

Poliorhizam. Imati više od 2 testisa je rijetka anomalija. Opisano je 36 slučajeva poliorhizma.

Dodatni testis može imati svoj dodatak i sjemenovod. Testis i epididimis obično su nerazvijeni. Palpacija nije dovoljna da se potvrdi prisutnost viška testisa, budući da se tumori testisa, dodatni dodaci, ciste i druge intraskrotalne mase mogu zamijeniti s dodatnim testisom. Udvojeni testisi mogu biti smješteni u trbušnoj šupljini i podvrgnuti degenerativnim promjenama. Uzimajući u obzir sklonost hipoplastičnih testisa malignoj degeneraciji, indicirano je kirurško uklanjanje dodatnog testisa uz smanjenje normalnog u prisutnosti kriptorhizma.

Sinorhidizam. Izuzetno rijetko se uočava intraabdominalna fuzija testisa, što ih sprječava da se spuste u skrotum. Hormonski poremećaji se ne otkrivaju, što razlikuje ovo patološko stanje od anorhizma i bilateralne abdominalne retencije testisa. Dijagnoza se temelji na ultrazvučnom skeniranju i operativnoj reviziji retroperitonealnog prostora.

Monorhizam (unilateralna ageneza testisa) je kongenitalna anomalija koju karakterizira prisutnost jednog testisa. Ova anomalija nastaje kao posljedica kršenja embrionalne brazde primarnog bubrega s jedne strane, iz koje se formira spolna žlijezda, stoga se monoarhizam često kombinira s kongenitalnom aplazijom bubrega, odsutnošću epididimisa i sjemenovoda, postoji nerazvijenost skrotuma na odgovarajućoj strani. Prisutnost jednog normalnog testisa ne očituje se poremećajima spermatogeneze i endokrinim poremećajima. Ako se jedini testis ne spušta u skrotum ili je u rudimentarnom stanju, tada se uočavaju znakovi hipogonadizma.

Dijagnozu treba postaviti angiografijom, scintigrafijom testisa ili retroperitonealnom i abdominalnom eksploracijom.

Liječenje. Kod hipoplazije jednog testisa indicirana je nadomjesna terapija androgenom, osobito tijekom puberteta. Takva terapija će pridonijeti normalnom razvoju genitalnih organa.

Anorhizam (ageneza gonada) je urođena odsutnost testisa kod osobe s kariotipom 46 XY. Zbog činjenice da testisi u embrionalnom razdoblju ne luče androgene, spolni organi se razvijaju po ženskom uzorku ili imaju rudimentarnu strukturu. Mnogo rjeđe se vanjski spolni organi razvijaju prema muškom tipu. U ovom slučaju postoji eunuhoidna tjelesna građa, odsutnost epididimisa, vas deferensa, prostate; skrotum rudimentaran.

Konačna dijagnoza se postavlja nakon isključenja obostrane abdominalne retencije testisa. Za to se nakon primjene Tc spojeva mogu izvesti radionuklidne studije i scintigrafija testisa. Nakon intravenske primjene lijeka na gama kameri, utvrđuje se lokalizacija i priroda kriptorhizma. S anorhizmom neće doći do lokalnog nakupljanja lijeka. Koriogoninom možete testirati prisutnost androgena testisa u krvi. U sumnjivim slučajevima indicirana je operativna revizija trbušne šupljine i retroperitonealnog prostora.

Liječenje. Kod anorhizma provodi se nadomjesna terapija spolnim hormonima ovisno o građi vanjskih genitalnih organa i morfotipu bolesnika.Terapija androgenim lijekovima uključuje imenovanje metiltestosterona, andriola u tabletama 3 puta dnevno ili testosteron propionata 50 mg (1 ml 5% uljne otopine) intramuskularno dnevno. U budućnosti možete koristiti lijekove s produljenim djelovanjem: sustanon-250, omnodren-250, testenat. Svi se daju intramuskularno, 1 ml 1 put u 2-3 tjedna. Koristi se transplantacija spolno zrelih testisa na vaskularni pedikul, kao i besplatna transplantacija testisa fetusa i novorođenčadi.

Feminizirajuća terapija provodi se tijekom puberteta. Uz nagli nerazvijenost sekundarnih spolnih karakteristika, propisuje se 0,1% uljna otopina zet-radiol dipropionata, 1 ml intramuskularno 1 put u 7-10 dana. Liječenje traje 3-4 mjeseca radi stimulacije sekundarnih spolnih karakteristika, nakon čega se prelazi na cikličku terapiju. Dodijelite estradiol dipropioat 1 ml 0,1% uljne otopine 1 svaka 3 dana, 5-7 intramuskularnih injekcija. Uz posljednju injekciju daje se progesteron (1 ml 1% uljne otopine), a zatim se nastavlja intramuskularno 7 dana za redom. Takvi se tečajevi cikličke terapije ponavljaju 4-6 puta.

ANOMALIJE GRAĐE TESTIKULARA

Hermafroditizam (biseksualnost) se očituje prisustvom znakova oba spola kod jedne osobe. Postoje pravi i lažni hermafroditizam. S pravim hermafroditizmom, u gonadama se razvijaju elementi i testisa i tkiva jajnika. Gonada može biti mješovita (ovotest), ili, uz jajnik (češće lijevo), s druge strane, postoji testis. Kršenje diferencijacije gonada zbog kromosomskih mozaika XX/XY; XX/XXY; XX/XXYY i drugi, ali se također javljaju u kariotipovima 46XX i 46XY.

Gonadno tkivo se različito razvija. Na strani gdje se pretežno razvija tkivo jajnika ostaju derivati ​​ducti paramesonephrici (maternica, cijevi). Na strani gdje se formira testis ostaju derivati ​​duett mesonephrici (vas deferens, epididymis). Vanjski spolni organi imaju dvojaku strukturu s prevlastom muških ili ženskih spolnih obilježja. Morfotip bolesnika određen je prevalencijom hormonske aktivnosti jedne od spolnih žlijezda tijekom puberteta. Penis je razvijen, u prisustvu hipospadije, ispod njega je nedovoljno razvijena rodnica. Često postoje ciklička krvarenja iz vagine ili urogenitalnog sinusa.

Razvijaju se mliječne žlijezde. Psihički spol bolesnika češće se određuje odgojem, a ne građom vanjskih genitalija. Ovisno o građi unutarnjih i vanjskih spolnih organa, provodi se korektivno kirurško liječenje, te terapija ženskim ili muškim hormonima. Lažni muški hermafroditizam bilježi se kod osoba s kariotipom 46XY, kod kojih se, uz prisutnost testisa, razvijaju vanjski genitalije u ženskom ili interspolnom tipu. Uzroci lažnog muškog hermafroditizma mogu biti hormonski poremećaji tijekom trudnoće, toksoplazmoza, intoksikacija.

Do ove anomalije testisa dovode i brojne genetski uvjetovane bolesti, od kojih je najpoznatiji feminizirajući testikularni sindrom.

Sindrom feminizirajućih testisa. Ova se anomalija razvija u osoba s muškim kariotipom 46XY i fenotipom kod žena, zbog neosjetljivosti perifernih tkiva na androgene. Vanjski spolni organi razvijeni su prema ženskom tipu. Bolesnice nemaju maternicu, jajovode, rodnica je nerazvijena, završava slijepo. Mliječne žlijezde su dobro razvijene. Testisi se mogu nalaziti u debljini velikih usana, u ingvinalnim kanalima, u trbušnoj šupljini.

Seminiferni tubuli su nerazvijeni, intersticijsko tkivo je hiperplastično. Testisi proizvode normalnu količinu androgena i povećanu količinu estrogena. Bolest je genetski uvjetovana, prenosi je zdrava žena, nositeljica recesivnog gena, na polovicu svojih sinova. Liječenje primjenom egzogenih androgena ne uzrokuje virilizaciju. Testisi se čuvaju jer su izvor estrogena. Provedite terapiju feminizirajućim hormonima (vidi Anorhizam).

Klinefelterov sindrom (disgeneza sjemenih tubula) opisan je 1942. Bolest je uzrokovana prisutnošću barem jednog dodatnog X kromosoma u kompleksu spolnih kromosoma. Glavni oblik kariotipa 47HHU ​​ustanovili su P. Jacobs i 1. Strong 1959. godine. Uočene su i druge kromosomske varijante ovog sindroma - XXXY, XXXXY, XXYY, kao i mozaični oblici tipa XY / XXY itd. Učestalost sindroma kod novorođenih dječaka doseže 2,5 :1000. Bolest se manifestira tijekom puberteta kod relativno normalnih dječaka. Odrasli muškarci odlaze liječniku zbog neplodnosti.

Kliničku sliku karakterizira nedovoljna razvijenost sekundarnih spolnih obilježja: visok rast, eunuhoidna tjelesna građa, mali testisi, normalno razvijen ili smanjen penis, slab rast dlačica na jajetu i stidne dlačice ženskog tipa.Ginekomastija se otkriva u 50% bolesnika. Klinička manifestacija nedostatka androgena posljedica je poremećene recepcije testosterona u tkivu. Ponekad postoji različit stupanj mentalne nerazvijenosti (opterećeniji u bolesnika s velikim brojem X kromosoma). Pregledom ejakulata otkriva se azoospermija. Utvrđuje se prisutnost X-spolnog kromatina u jezgrama stanica usne sluznice.

Biopsija testisa otkriva aplaziju spermatogenog epitela s hialinozom sjemenih tubula i hiperplaziju intersticijskih stanica. Hormonsku sliku karakteriziraju niske razine testosterona i visoke razine FSH i LH u krvnoj plazmi.

Liječenje se sastoji u imenovanju testosterona i drugih androgena, vitaminskoj terapiji. Međutim, nadomjesna terapija nije dovoljno učinkovita zbog poremećene recepcije androgena u ciljnim stanicama pomoćnih spolnih žlijezda, genitalnih organa i drugih tkiva. Ginekomastija je podložna kirurškom liječenju, jer postoji opasnost od maligniteta mliječnih žlijezda.

Tijekom puberteta i kasnije provodi se liječenje testenatom, sustanonom-250 ili omnodronom-250 koji se daju intramuskularno po 1 ml svaka 3-4 tjedna. Liječenje je usmjereno na razvoj sekundarnih spolnih karakteristika, rast penisa, održavanje i jačanje libida. Spermatogeneza se ne obnavlja.

Opisana je kromatin negativna varijanta Klinefelterovog sindroma s kariotipom 47XYY. Mnogo rjeđe pacijenti imaju polisomiju Y kromosoma sa skupom XYYY ili XYYYY. Osobe s takvim skupom kromosoma karakteriziraju visok rast, velika tjelesna snaga, psihopatsko ponašanje s obilježjima agresivnosti i blagi stupanj mentalne retardacije. Učestalost ovog sindroma kod novorođenih dječaka je 1:1000. Mužjaci s kariotipom 47XYY su plodni. Djeca iz njih mogu imati normalan kariotip ili ponekad heteroploidni skup kromosoma.

Shereshevsky-Turnerov sindrom je varijanta čiste žljezdane disgeneze. Bolest je 1925. opisao N.A. Shereshevsky kod žena, 1938. Turner je predložio glavne simptome za karakterizaciju ovog sindroma: infantilizam, pterigoidni cervikalni nabor, valgus devijacija zglobova lakta i koljena. Osim toga, Shereshevsky-Turnerov sindrom se očituje niskim rastom (široki rameni pojas, uska zdjelica, skraćivanje donjih ekstremiteta s deformacijom prstiju na rukama i nogama). Kod ove bolesti dolazi do izražaja spolni infantilizam. Jajnici su nerazvijeni, praktički nemaju folikularni epitel, proizvodnja estrogena je na vrlo niskoj razini. To dovodi do nerazvijenosti maternice, rodnice, amenoreje, neplodnosti, nedostatka sekundarnih spolnih karakteristika.

Utvrđeno je da više od polovice žena s ovim sindromom ima monosomiju X kromosoma, kariotip 45X0. Pojava ove anomalije povezana je s kršenjem spermatogeneze ili ovegeneze kod roditelja. Uočavaju se mozaični oblici (X0/XX, X0/XY). Rjeđe se fenotipski Turnerov sindrom utvrđuje kod muškaraca s kariotipom 46XY. Etiologija bolesti u ovom slučaju objašnjava se prisutnošću translokacije dijela X kromosoma na Y kromosom. Ponekad se otkriva X0/XY mozaik. Turnerov sindrom se kod muškaraca očituje niskim rastom i tim tjelesnim promjenama, kao i anatomskim i funkcionalnim hipogonadizmom (genitalna hipotrofija, bilateralni kriptorhizam, niska proizvodnja testosterona, hipoplastični testisi).

Liječenje se sastoji od feminizirajuće terapije za žene i imenovanja androgena za muškarce. Za poticanje rasta bolesnika i razvoja vanjskih genitalnih organa može se provoditi liječenje somatotropinom, anaboličkim hormonima i vitaminska terapija.


11. Varijante hipospadije. 1 - glava; 2 - stabljika; 3 - skrotuma; 4 - perinealni.


Del Castillov sindrom (terminalna ageneza). Etnologija bolesti nije dobro shvaćena. Bolest se manifestira kod odraslih muškaraca s normalno razvijenim vanjskim spolnim organima i izraženim sekundarnim spolnim obilježjima. Glavna pritužba je neplodnost. Divljine u bolesnika normalne veličine ili neznatno smanjene. Ginekomastija nije otkrivena.

U proučavanju ejakulata utvrđuje se aspermija, rjeđe - azoospermija. Histološki pregled biopsijskog materijala testisa otkriva odsutnost spermatogenog epitela u tubulima. Bazalna membrana im je obložena samo sustentocitima. Intersticijsko tkivo testisa ne pati od ovog sindroma. Smanjuje se lučenje spolnih hormona. Razine gonadrotropina su povišene. U genetskim studijama u bolesnika utvrđen je normalan kariotip 46XY.
Del Castillo i sur. (1947) smatrali su terminalnu agenezu prirođenom manom. Naknadno su slične promjene u tubulima testisa (terminalna atrofija) utvrđene u bolesnika nakon izlaganja zračenju i u pokusima na životinjama s primjenom cistostatskih lijekova.

Prognoza za obnovu spermatogeneze je nepovoljna.

Kongenitalna hipoplazija testisa. Etiologija nije u potpunosti shvaćena. Temelji se na nerazvijenosti spolnih žlijezda u embrionalnom razdoblju u odsutnosti citogenetskih abnormalnosti u bolesnika s muškim kariotipom 46XY. Hipoplazija se češće dijagnosticira slučajno, kada se pacijenti upućuju na neplodne brakove. Za cijelu ovu skupinu bolesnika karakteristično je smanjenje testisa smještenih u skrotumu, hipoplazija epididimisa, penisa, prostate, nedovoljan terminalni rast dlačica, ponekad praćen nesrazmjernim razvojem dijelova tijela, pseudoginekomastija. Prilikom pregleda biopsije testisa otkrivaju se različiti stupnjevi hipoplazije spermatogenog epitela u tubulima, spermatozoidi su rijetki ili potpuno odsutni. U intersticijskom tkivu bilježi se degeneracija i nakupljanje glandulocita. Lučenje spolnih hormona se smanjuje s povećanom ili smanjenom razinom gonadotropina.

Liječenje se sastoji u provođenju terapije androgenom ili propisivanju gonadotropina, biogenih stimulansa, vitamina A, E itd.

ANOMALIJE PENISA I URINA

Hipospadija je kongenitalna nerazvijenost spužvaste uretre uz zamjenu nedostajućeg područja vezivnim tkivom i zakrivljenost penisa prema skrotumu.Jedna je od najčešćih anomalija uretre (u 1 od 150-100 novorođenčadi) . Hilospadnija se razvija kao posljedica kašnjenja ili poremećaja u formiranju uretre u 10-14. tjednu embrionalnog razvoja. Može biti uzrokovana egzogenim intoksikacijama, intraufobičnim infekcijama, hiperestrogenizmom u majke tijekom formiranja genitalnih organa i uretre u fetusa.

Zbog toga se vanjski otvor uretre otvara iznad prirodnog i može se nalaziti u predjelu koronarnog sulkusa, na ventralnoj površini penisa, u skrotumu ili perineumu (slika 11.) Ovisno o mjestu vanjskog otvora mokraćne cijevi razlikuju se hipospadija glavica, stabljika, skrotalna i perinealna hipospadija. U bilo kojem obliku hipospadije između vanjskog otvora i glave ostaje uska traka sluznice i gusta vlaknasta vrpca (korda). S ovim oblikom anomalije, uretra postaje kraća od kavernoznih tijela. Prisutnost skraćene uretre i kratke neelastične notohorde dovodi do zakrivljenosti penisa. Glava penisa je savijena prema dolje, široka, a prepucijalna vrećica izgleda kao kapulja.

klinička slika. Pritužbe bolesnika ovise o dobi i vrsti hipospadije. Ako su djeca uglavnom zabrinuta zbog poremećaja mokrenja, onda su odrasli zabrinuti zbog poteškoća ili nemogućnosti spolnog odnosa.

Kod hipospadije glave, koja čini gotovo 70% svih hipospadija, djeca i odrasli gotovo da nemaju tegoba. U tom slučaju, uretra se otvara na mjestu uobičajenog mjesta frenuluma, što ne uzrokuje posebne poremećaje. Tegobe nastaju samo u slučaju stenoze vanjskog otvora ili kada je glava previše nagnuta, kada urin može pasti na noge.

Kod stabljične hipospadije deformacija penisa je izraženija. Vanjski otvor se nalazi na stražnjoj površini penisa između glave i korijena skrotuma. Tijekom mokrenja mlaz je usmjeren prema dolje, što otežava pražnjenje mjehura. Erekcija postaje bolna, a deformacija penisa ometa spolni odnos.

Kod skrotalne hipospadije penis je nešto smanjen i podsjeća na klitoris, a vanjski otvor mokraćne cijevi nalazi se u predjelu rascjepanog skrotuma nalik usnama. Istodobno bolesnici mokre prema ženskom tipu, urin se raspršuje, što uzrokuje maceraciju unutarnjih površina bedara. Novorođenčad sa skrotalnom hipospadijom ponekad se pogrešno smatraju djevojčicama ili lažnim hermafroditima.

Kod proliferativne hipospadije, otvor mokraćne cijevi se nalazi još više straga, na perineumu. Penis također podsjeća na klitoris, a podijeljeni skrotum podsjeća na stidne usne. Perinealna hipospadija često se kombinira s kriptorhizmom, što dodatno otežava spolnu diferencijaciju bolesnika.

Djeca rano počinju shvaćati svoju inferiornost, postaju povučena, razdražljiva, povlače se. Nakon završetka puberteta žale se na nemogućnost spolnog odnosa.

Dijagnoza tipične hipospadije ne uzrokuje posebne poteškoće. Međutim, ponekad je vrlo teško razlikovati skrotalnu i perinealnu hipospadiju od ženskog lažnog hermafroditizma. Potrebno je obratiti pozornost na kožicu koja se kod dječaka s hipospadijom nalazi na dorzalnoj površini penisa. S lažnim hermafroditizmom, prelazi na ventralnu površinu klitorisa i spaja se s malim usnama.

Rodnica je kod ovih bolesnica dobro oblikovana, ali ponekad izlazi iz lumena uretre kao divertikulum. Također je potrebno istražiti sadržaj 17-KS u urinu te identificirati muški i ženski kromatin. Od radiografskih podataka koriste se genitografija (za otkrivanje maternice i dodataka), uretrografija (za prepoznavanje urogenitalnog sinusa) i suprarenografija kisika. Značajne mogućnosti imaju magnetska rezonancija i ultrazvučna dijagnostika. U posebno teškim slučajevima radi se laparoskopija ili laparotomija za identifikaciju jajnika.

Liječenje. Glavasta hipospadija i hipospadija distalne trećine mokraćovoda, ako nema značajne zakrivljenosti penisa ili stenoze, ne trebaju kiruršku korekciju. U drugim slučajevima, kirurško liječenje je metoda izbora.

Do danas je predloženo mnogo različitih kirurških metoda liječenja, ali su svima zajedničke sljedeće preporuke: Operaciju izvesti već u prvim godinama života, tj. čak i prije pojave nepovratnih procesa u kavernoznim tijelima; prva faza operacije - ravnanje penisa - provodi se u dobi od 1-2 godine; druga faza - stvaranje nedostajućeg segmenta uretre - u dobi od 6-13 godina.



12. Varijante operacije ispravljanja penisa za hipospadiju (1—5).




Slika 13. Shema plastike defekta kože prema Smith — Blackfield modificirana od strane Savchenka (1-3 — faze operacije).






15. Shema plastične kirurgije uretre prema Cecilu - Kappu (1-5 - faze operacije).


Prva faza se sastoji od pažljivog izrezivanja notohorda (ožiljnog tkiva na stražnjoj površini), fibroznog septuma kavernoznih tijela, mobilizacije penisa iz ožiljaka u skrotumu i ekscizije frenuluma. Istodobno, vanjski otvor uretre je izoliran i pomaknut prema gore. Za normalan razvoj kavernoznih tijela, defekt penisa koji nastaje nakon ravnanja mora se zatvoriti kožnim preklopom. Za zatvaranje defekta kože koriste se različite metode (preklopi kože trbuha ili bedra poput mosta, pomicanje kože kožice od gornjeg dijela glavice penisa u donji dio, upotreba fidat stabljike, itd.). Međutim, ove metode se ne koriste široko.

Najčešće se za zamjenu defekta koristi takozvana jedinstvena shema, kada se koža prepucijalne vrećice i skrotuma koristi u obliku pokretnih trokutastih preklopa na širokoj podlozi za hranjenje [Savchenko N.E., 1977] (Sl. 12) . Unifikacija vam omogućuje mobilizaciju i premještanje rezervi kože kožice i skrotuma prema Smith-Blackfield metodi u modifikaciji N.E. Savchenko (slika 13). U pravilu, nakon operacije dolazi do pomaka uretre u proksimalnom smjeru i povećanja stupnja hipospadije. Međutim, to ne utječe na daljnji tijek operacija. Penis se zatim 8-10 dana fiksira na kožu trbuha. Operacija završava odvođenjem urina kroz uretralni kateter.

Druga faza operacije izvodi se ne prije 5 mjeseci nakon prve. Predloženo je oko 50 različitih načina formiranja uretre. Međutim, metode koje koriste obližnja tkiva najviše obećavaju! Tako se, na primjer, prema Dupleyu, na donjoj površini penisa od glave i oko otvora uretre izrezuje kožni režanj i formira se uretra (slika 14.). Uretra se zatim uroni šivanjem u središnjoj liniji s preostalim bočnim preklopima. Ako nema dovoljno kože, tada se novonastala mokraćna cijev može uroniti s kontra trokutastim preklopima.

Ako je defekt kože potpun u cijelom penisu, tada se mokraćovod može privremeno uroniti u skrotum. Nakon ugrađivanja, na skrotumu se rade paralelni rezovi i izrezuju se preklopi kako bi pokrili novonastalu mokraćnu cijev duž. Cecil - Kalp (slika 15). Tehnika operacije koju je modificirao N.E. Savchenko omogućuje objedinjavanje plastike uretre u svim vrstama hipospadije i metoda je izbora. Kako bi se izbjegla erekcija, svim pacijentima nakon operacije propisuju se sredstva za smirenje, valerijana ili bromidi (kamfor monobromid, natrijev bromid).


16. Varijante epispadije. 1 - oblik glave; 2 - epispadija penisa; 3 - potpuna epispadija.


Epispadija je malformacija mokraćne cijevi koju karakterizira nerazvijenost ili odsutnost većeg ili manjeg dijela njezine gornje stijenke. Manje je česta od hipospadije, pogađa oko 1 od 50 000 novorođenčadi. Kod dječaka se razlikuju epispadija glave, epispadija penisa i totalna epispadija. Uretra se u tim slučajevima nalazi na dorzalnoj površini penisa između podijeljenih kavernoznih tijela.

Kod bilo kojeg oblika epispadije penis je donekle spljošten i skraćen zbog povlačenja do prednje trbušne stijenke, a kožica je očuvana samo na njegovoj trbušnoj površini. Epispadija je uzrokovana abnormalnim razvojem urogenitalnog sinusa, genitalnog tuberkula i urogenitalne membrane. Kao rezultat pomaka uretralne ploče, pojavljuje se iznad genitalnog tuberkula. Genitalni nabori ne rastu zajedno tijekom formiranja uretre, ostavljajući njezin gornji zid podijeljen.

klinička slika. Simptomi ovise o obliku epispadije. Epispadiju glansa penisa karakterizira cijepanje spužvastog tijela glavića na dorzalnoj površini, pri čemu se vanjski otvor mokraćovoda određuje na koronalnom sulkusu. Glava je spljoštena. Kod erekcije dolazi do blagog zakrivljenja penisa prema gore. Mokrenje nije poremećeno, samo se bilježi nenormalan smjer struje mokraće.

Epispadiju penisa prati spljoštenje, skraćivanje i zakrivljenost penisa prema gore. Glava i kavernozna tijela su rascjepkana, na dorzalnoj površini su slobodna od kožice koja je očuvana na ventralnoj strani penisa. Na tijelu penisa ili u njegovom korijenu otvara se vanjski otvor u obliku lijevka (slika 16). Od vanjskog otvora do glave proteže se utor uretre, obložen trakom sluznice. Sfinkter mokraćnog mjehura je očuvan, međutim, često se bilježi njegova slabost. Stoga se uz napetost u trbušnoj preši može uočiti urinarna inkontinencija. Značajno prskanje mokraće uzrokuje mokrenje tijekom sjedenja, povlačeći penis prema perineumu. U odraslih se javljaju pritužbe na poteškoće ili nemogućnost spolnog odnosa zbog deformacije i zakrivljenosti penisa, koji se povećavaju tijekom erekcije.

Totalnu epispadiju karakterizira potpuna odsutnost prednje stijenke uretre, cijepanje po kavernoznim tijelima i sfinkteru mjehura. Penis je nerazvijen zakrivljen prema gore i povučen do trbuha. Vanjski otvor uretre u obliku širokog lijevka nalazi se u podnožju penisa i odozgo je ograničen kožnim naborom prednje trbušne stijenke. Zbog stalnog istjecanja mokraće dolazi do maceracije kože međice i bedara. Kod totalne epispadije dolazi do značajnog odstupanja kostiju pubične simfize, zbog čega bolesnici imaju pačji hod i ravan trbuh.

Bolest se kombinira s kriptorhizmom, hipoplazijom testisa, nerazvijenošću skrotuma, prostate i malformacijama gornjeg mokraćnog sustava. Totalna epispadija uzrokuje najveći stupanj poremećaja mokrenja i potpuno lišava odrasle pacijente spolne funkcije.

Dijagnoza epispadije ne uzrokuje poteškoće i temelji se na jednostavnom pregledu bolesnika. Potrebno je pregledati bubrege i gornje mokraćne putove kako bi se isključile anomalije i pijelonefritis.

Liječenje. Epispadiju glave većinu vremena nije potrebno korigirati. U drugim slučajevima indicirano je kirurško liječenje koje bi trebalo biti usmjereno na obnovu uretre, vrata mokraćnog mjehura, korekciju deformiteta i zakrivljenosti penisa. Odabir metode operacije treba izvršiti ovisno o obliku epispadije i individualnim karakteristikama bolesnika. Operativna korekcija se izvodi u dobi od 4-5 godina. Prije operacije potrebno je otkloniti pelenski osip i maceraciju kože.

Značajne poteškoće nastaju u obnovi sfinktera mokraćnog mjehura s naknadnom plastičnom operacijom uretre. Najviše se koristi plastična kirurgija vrata mokraćnog mjehura i uretre prema Young-Dissu i plastična kirurgija vrata mokraćnog mjehura prema Deržavinu.

Young-Dissova operacija sastoji se od izrezivanja ožiljnog tkiva i formiranja stražnje uretre i vrata mokraćnog mjehura pomoću mokraćnog trokuta. Mjehur se otvara rezom od vrha do vanjskog sfinktera: Sa strana izrežite I izrežite 2 trokutasta dijela sluznice. Uretra se formira od preostalog srednjeg puta sluznice. Demukozirani lateralni zalisci se mobiliziraju i preklapaju tako da tvore vrat mokraćnog mjehura. Stidne kosti se spajaju najlonskim šavovima. Formirani distalni dio mokraćne cijevi se uroni, prošivajući preko njega kavernozna tijela za albugineu i kožu penisa (slika 17.). Za. preusmjeravanje urina pomoću epicistostomije.



a - mjehur je otvoren duž srednje linije, trokutasti zalisci sluznice su izrezani i izrezani (isprekidana linija); b - mobilizirani zidovi mjehura su ušiveni s preklapanjem; od srednje ploče formirane na uretri katetera.




18. Plastična kirurgija vrata mokraćnog mjehura prema Deržavinu s potpunom epispadijom. a - nametanje prvog reda šavova, sužavanje vrata mokraćnog mjehura; b - nametanje drugog reda šavova.


Operacija Deržavina sastoji se u formiranju sfinktera mjehura bez seciranja stijenke zbog uzdužnog nabora vrata i njegove stijenke. Uzdužna transpubična disekcija tkiva otkriva prednju stijenku mokraćnog mjehura. Zatim se na kateteru dva reda potopnih šavova invaginiraju svaki put uzdužna traka mjehura širine oko 3 cm za 6-7 cm (slika 18). Nakon što je kateter bio čvrsto pokriven ušivenim tkivom, drenira se paravezikalni prostor, a rana se slojevito šije. Kateter se ostavi 12-14 dana za dreniranje mjehura.

Uretraplastika se koristi kao samostalna operacija kod epispadije glave ili penisa, a može biti i završni korak u liječenju totalne epispadije. Različite metode formiranja uretre u epispadiji međusobno se razlikuju po stupnju mobilizacije sluznice pri stvaranju uretralne cijevi, kao i pomicanju na ventralnu površinu ili ostavljanju na dozumu penisa.


19. Faze plastične kirurgije uretre prema Duplayu s epispadijom (a — e).


Duplay rad (slika 19). Rez koji graniči s vanjskim otvorom mokraćne cijevi i nastavlja se na granici sluznice i kože, izrezuje se režanj čija širina treba biti najmanje 14-16 cm. Rubovi režnja su odvojeni od kavernoznih tijela. za 3-4 mm i prišivena na kateter tankim sintetičkim nitima po cijeloj stabljici. Drugi red šavova spaja kavernozna tijela, treći - kožu. Za preusmjeravanje urina koristi se uretralni kateter ili se primjenjuje cistostoma. Ovom operacijom postoji opasnost od stvaranja uretralnih fistula duž linije podudarnosti šavova uretre i kože.


20. Uretraplastika po Thierschu s epispadijom (a - c - faze operacije).


Thierschova metoda je lišena ovog nedostatka (slika 20). Uz to su linije unutarnjih i vanjskih šavova u različitim projekcijama. Osim toga, zbog mobilizacije kožnih režnjeva moguće je formiranje velike uretralne cijevi. Uz nedostatak kruzha, rana penisa može se zašiti na prednji trbušni zid, nakon čega slijedi korištenje kože trbuha za zatvaranje defekta kože (slika 21).


Slika 21. Zatvaranje defekta rane tijekom plastične kirurgije uretre za epispadiju (a — b).


Uretralna plastika prema Jungu sastoji se u pomicanju novonastale uretre na ventralnu površinu penisa (slika 22). Rez se radi s obje strane uretralnog sulkusa i graniči s vanjskim otvorom uretre, koji se zatim mobilizira u lukovičasti dio. Rubovi preklopa u ostatku duljine potpuno su odvojeni od jednog od kavernoznih tijela i spužvastog tijela glave. S druge strane, režanj je mobiliziran samo za hvatanje šavovima. Nakon formiranja uretralne cijevi na kateteru, ona se pomiče na ventralnu površinu i tamo fiksira šivanjem kavernoznih i sponioznih tijela preko nje. Nakon toga se koža penisa šije trećim redom furnira. Preusmjeravanje urina provodi se pomoću instostome.


Slika 22. Faze plastične kirurgije uretre prema Jungu s epispadijom (a — f).


Kod odraslih s plastičnom kirurgijom uretre najbolje rezultate dobili smo kod onih operiranih Young metodom. Treba napomenuti da je u svim varijantama operacija najveći torakalni trenutak formiranje glavičaste uretre.

Skriveni penis smatra se prilično rijetkom malformacijom u kojoj penis nema vlastitu kožu i nalazi se ispod kože skrotuma, pubisa, perineuma ili bedra. Ovu anomaliju treba razlikovati od mikropenisa, od ektopije ili od urođenog odsutnosti penisa, pri čemu se često bilježi cijepanje skrotuma, a vanjski otvor reducirane uretre otvara se na perineumu ili u rektumu.

Liječenje treba biti promptno i sastojati se u oslobađanju penisa od vlakana i formiranju vlastite kože.

Za prevenciju poremećaja psihičkog stanja djeteta, kao i za stvaranje povoljnih uvjeta za razvoj kavernoznih tijela, kirurško liječenje je indicirano u dobi od 3 do 6 godina.

Mrežni penis. Kod ove anomalije koža skrotuma se odmiče od sredine ili čak kod glavića penisa. Prilično česta anomalija, dijagnosticirana, međutim, kod odraslih muškaraca, jer otežava spolni odnos.

Liječenje je operativno. Penis se oslobađa poprečnim rezom membranoznog dijela skrotuma. Rez nakon mobilizacije penisa se uzdužno šije. Ponekad je potrebno posegnuti za djelomičnom ekscizijom skrotuma.

fimoza. Česta malformacija penisa je fimoza - suženje kožice koje sprječava oslobađanje glavice iz prepucija.

Kod fimoze se unutar prepucijalne vrećice nakuplja bjelkasta lojna tvar (smegma), koju proizvode žlijezde smještene na glavici penisa. Smegma se može zgusnuti, obložiti solima, a kada se spoji infekcija, može se razgraditi, uzrokovati upalu glavice i kožice penisa (balanopostitis), što kasnije može dovesti do razvoja raka. Teška fimoza može uzrokovati poteškoće s mokrenjem u djece, zadržavanje mokraće, pa čak i uzrokovati proširenje gornjih mokraćnih putova (ureterohidronefroza).

Liječenje. U djece je često moguće otpustiti glavić penisa nakon što se proširi otvor kožice i metalnom sondom odvoji labave priraslice između glavića i unutarnjeg lista kožice. Kod odraslih, kao i kod teške fimoze kod djece, indicirana je operacija - kružno izrezivanje kožice, nakon čega slijedi šivanje njezinih unutarnjih i vanjskih listova, disekcija kožice itd.

Parafimoza. Jedna od opasnih komplikacija fimoze je parafimoza, kada se zbog bilo kakvih razloga (spolni odnos, masturbacija i sl.) sužena kožica pomakne iza glavića penisa, razvije se njezin edem, što dovodi do povređivanja glavice i poremećaja njenog zaliha krvi. U nedostatku hitne pomoći može se razviti nekroza zadavljene glavice penisa.

Liječenje parafimoze sastoji se u pokušaju repozicioniranja glave penisa, koja je obilno podmazana vazelinskim uljem. Ako ti pokušaji ne dovedu do uspjeha, tada se prsten koji krši autorska prava presijeca. U nastavku je prikazano kružno izrezivanje kožice na planski način.

Kratki frenulum penisa može pratiti fimozu ili se pojaviti samostalno. Kratki frenulum sprječava oslobađanje glansa penisa iz prepucijalne vrećice, što uzrokuje zakrivljenost penisa tijekom erekcije i uzrokuje bol tijekom spolnog odnosa. U ovom slučaju, kratki frenulum je često razderan, što uzrokuje krvarenje.

O.L. Tiktinski, V.V. Mikhailichenko
Liječenje se sastoji od disekcije kratkog frenuluma u poprečnom smjeru i uzdužnog šivanja rane.

Popularno u kategoriji:
Što je ortoepija i ortoepske norme Što je ortoepija u lingvistici
Što je ortoepija i ortoepske norme Što je ortoepija u ...
čitati
Načela i funkcije marketinga Marketinški koncepti i ciljevi marketinških aktivnosti
Načela i funkcije marketinga Marketinški koncepti i ciljevi...
čitati
Uradi sam usisavač s ciklonskim filterom za radionicu
Uradi sam usisavač s ciklonskim filterom za radionicu
čitati
Uzgoj pekinškog kupusa na otvorenom polju, u stakleniku i kod kuće
Uzgoj pekinškog kupusa na otvorenom polju, stakleniku i...
čitati

Najnoviji članci
Ultra shaderi minecraft 1
čitati
Organizacija slobodnog vremena od strane pravoslavnih društvenih...
čitati
Zašto je obično malo muškaraca u crkvi?
čitati
Rijeke Francuske: opis i karakteristike Gdje ...
čitati
Koje su godine započela osvajanja?
čitati
Povijest rata grimizne i bijele ruže
čitati
Far Cry Primal Vodič - Vještine i stjecanje iskustva
čitati
Assassin's creed ii: Dnevnik tragača za blagom...
čitati
Vrh