Sottosviluppo degli organi genitali nei bambini. I problemi moderni della scienza e dell'istruzione

Si ritiene che i bambini allergici e i bambini con infezioni genitourinarie abbiano maggiori probabilità di avere questa malattia, ma spesso ci sono sinechia nelle ragazze e, indipendentemente da ciò, solo carenza ormonale legata all'età. Cioè, in altre parole, lo è norma di età. La formazione della sinechia è spiegata dal basso contenuto di ormoni sessuali (estrogeni) nelle ragazze di questa età. La "tendenza" alla sinechia si protrae, in media, fino ai 6-8 anni di età. Oltre al livello ormonale, una possibile causa è un'allergia alimentare a determinati alimenti (negli alimenti complementari o nella dieta della madre se il bambino sta allattando) o prodotti per l'igiene (alcuni pannolini, creme per bambini, olio, sapone, salviette, detersivo ), abbigliamento sintetico.

L'assenza di ormoni sessuali nei bambini piccoli non è una patologia, ma la norma. Pertanto, più il bambino diventa grande, meno è probabile che si ricongiunga. Ciò è dovuto al fatto che quando una ragazza cresce, la membrana mucosa delle labbra diventa più densa, lo strato sottocutaneo si ispessisce, i genitali esterni diventano meno sensibili alle sostanze irritanti dall'esterno e quindi non crescono insieme.

Esame dei genitali della ragazza da parte della madre

Prima dell'esame, assicurarsi che le unghie delle mani siano tagliate corte e che le mani stesse siano accuratamente lavate con sapone per bambini.

Allarga le grandi labbra di tua figlia. Dovresti vedere piccole labbra sottosviluppate sotto forma di piccoli petali, il clitoride, sotto il quale si trova l'uretra (non è molto visibile) e l'ingresso della vagina, che è chiaramente visibile. Le piccole labbra dovrebbero convergere in un legamento sotto l'ingresso della vagina e allontanarsi leggermente dalle grandi labbra.
Ecco come dovrebbero apparire i genitali di una ragazza sana:

- Succede che la spugna sessuale piccola e grande crescano insieme, di solito simmetricamente su entrambi i lati. Più spesso le piccole labbra crescono insieme, chiudendo l'ingresso della vagina di pochi mm, di 1/3, metà o addirittura completamente. A volte c'è un'infezione completa, nel qual caso la minzione è difficile.
- È possibile sospettare che “qualcosa non quadra” quando una ragazza, quando urina, fa salire una fontana di urina, quasi come un ragazzo.

Nelle prime fasi, trattamento locale. In una fase successiva, è necessario un intervento chirurgico urgente a causa del fatto che la fusione delle labbra provoca ritenzione urinaria acuta, che, ovviamente, è pericolosa per il bambino.

Un ginecologo pediatrico può prescrivere una crema ormonale (un unguento con estrogeni, come Ovestin): a volte basta ungere una quantità di crema grande quanto la testa di un fiammifero per un paio di giorni. Ovestin può essere utilizzato solo una volta al giorno. Tecnica applicativa la crema contenente estrogeni è estremamente importante - stendendo le grandi labbra, è necessario applicare l'unguento rigorosamente lungo la linea di incollaggio con un dito (non cotone idrofilo, stick per le orecchie, garza, ecc. - dito!) senza applicare la crema intatta tessuti. In questo caso il dito si muove dolcemente lungo la linea della sinechia, con una leggera pressione, non traumatica, delicata.

L'ultimo metodo è il taglio. Si tratta di un intervento chirurgico in anestesia locale.

Si ritiene che la distruzione chirurgica della sinechia sia inopportuna e persino dannosa per lo stato mentale del bambino.

Per prevenire il ripetersi, i bagni alle erbe e qualsiasi crema grassa o olio vegetale devono essere utilizzati dopo ogni bagno dei genitali esterni (il primo mese - ogni giorno, quindi 1-2 volte a settimana).

Due volte al giorno, inumidisci due tamponi di cotone nel succo di patate e pulisci il sito di fusione (come se si facessero lozioni) e allungando lentamente le labbra genitali in direzioni diverse. La pulizia dovrebbe essere leggermente massaggiante e cercare di allungare leggermente le labbra fuse. Se si sono già in parte dispersi, significa che il processo è iniziato e si disperderà ulteriormente.
- Inumidire il dito con olio vegetale e premere leggermente (!!!), disegnare sul punto fuso, come se separasse la pelle dalla pelle.

Consigliano gli omeopati e alcuni ginecologi non fare nulla se la ragazza non è preoccupata per nulla e aspetta l'età di 6-8 anni, osservando la sinechia. Con un decorso asintomatico del processo, non è richiesto alcun aiuto aggiuntivo, ad eccezione dell'igiene ordinaria. Poiché la stragrande maggioranza dei casi si risolve spontaneamente e senza conseguenze, sono giustificate tattiche di osservazione.

Per la prevenzione della sinechia nelle ragazze:

Non lavare spesso con sapone;
- condurre regolarmente esami (per questo non è necessario consultare un medico, la madre stessa è in grado di monitorare la situazione);
- è utile lubrificare l'area delle labbra con olio (questo è particolarmente importante per le ragazze soggette a reazioni allergiche) due volte al giorno e, soprattutto, dopo ogni lavaggio.

Quale olio vegetale si può usare?

Può essere qualsiasi olio vegetale naturale, ma non per bambini (Bübchen, ecc.), Poiché i bambini hanno prodotti per la distillazione dell'olio e molti additivi.

Secondo molti ginecologi, l'olio di mandorle è il migliore.

Quando acquisti un olio, assicurati che non sia un olio essenziale, ma un olio vegetale "normale". Non dovrebbe esserci nulla in più nella composizione.

Trattamento alternativo (non ormonale):
Mescolare l'unguento Kontratubex (dalle cicatrici) con l'unguento Traumeel C (omeopatico) in proporzioni uguali e spalmare la sinechia 2 volte al giorno (allungando leggermente ai lati) + bagni con camomilla e spago (senza mescolare le erbe!)

- un organo genitale maschile che, in stato teso o eretto, è lungo meno di 9,5 cm Con il termine "micropene" si intende un pene che, al suo massimo allungamento, è di 2,5 deviazioni standard inferiore alla norma dell'età media. La presenza di un pene piccolo e di un micropene influisce negativamente sull'autostima maschile e, in alcuni casi, sulla funzione riproduttiva e impedisce una vita sessuale completa. La diagnosi delle possibili cause di deviazione dalla norma viene effettuata da un urologo-andrologo e comprende uno studio del profilo ormonale, dell'ecografia del pene e degli organi dello scroto. Un aumento delle dimensioni del pene piccolo è possibile con l'aiuto di metodi di falloplastica (allungamento del pene, legamentotomia, falloprotesi, ecc.).

Informazione Generale

La sindrome del pene piccolo è un concetto collettivo di condizioni in cui, a causa delle dimensioni del pene, la funzione riproduttiva di un uomo è disturbata e una normale vita sessuale diventa impossibile. Un micropene è una patologia sorta a seguito di disturbi endocrini durante l'embriogenesi, in altri casi di un pene piccolo si parla di sottosviluppo dell'organo.

Negli uomini russi, la dimensione media del pene in uno stato eretto è di 14 cm e il limite inferiore della norma è un pene con una lunghezza di 9,5 cm, ovvero un pene inferiore a 9,5 cm è chiamato pene piccolo. Il vero pene piccolo non deve essere confuso con il concetto di "falso micropene" - quest'ultima condizione si verifica negli uomini obesi, in cui l'accorciamento visivo del pene è determinato dalla sporgenza della piega del grasso della pelle.

Cause di un pene piccolo

Se la dimensione del pene nello stato esteso è di 2,5 deviazioni standard inferiori alla dimensione media caratteristica di una particolare età, tale condizione rientra nel concetto di micropene o micropene. Ad oggi sono note più di 20 patologie congenite, che sono caratterizzate da una violazione della produzione di ormoni sessuali, a causa della quale causano un quadro clinico del pene piccolo e, in alcuni casi, l'infertilità. L'incidenza rilevata è di circa un caso ogni cinquecento neonati, ma le cifre reali sono leggermente superiori. In alcuni ragazzi, questa sindrome rimane non diagnosticata a causa del fatto che i medici policlinici non hanno le qualifiche necessarie e quindi sono in grado di identificare solo quei casi di sindrome del pene piccolo che hanno manifestazioni cliniche evidenti. Per identificare tutti i casi, è necessario condurre un esame del ragazzo, sia da un pediatra che da un andrologo-endocrinologo, poiché se la sindrome del pene piccolo viene diagnosticata prima dei 14 anni, il trattamento è più efficace del trattamento iniziato durante la pubertà .

I ragazzi di età compresa tra 3 e 4 che hanno la sindrome di Kallman vengono sottoposti all'attenzione di un urologo a causa del criptorchidismo; con questa malattia, i testicoli non scendono nello scroto, ma si trovano nella cavità addominale. L'operazione per abbassare i testicoli nello scroto, su cui termina il trattamento, non è sufficiente, poiché nella sindrome di Kallman viene interrotta la formazione delle cellule dell'ipofisi, che sono responsabili della sintesi degli ormoni che stimolano la produzione di testosterone, a in età avanzata questo diventa la causa della sindrome del pene piccolo. E all'età di 18-25 anni, questo problema sorge in modo particolarmente chiaro, poiché un giovane nota una differenza nello sviluppo degli organi riproduttivi in ​​se stesso e nei suoi coetanei e il trattamento della sindrome del pene piccolo è irto di grandi difficoltà. Gradualmente si sta formando un complesso di inferiorità: i giovani si ritirano, restringono la cerchia sociale, si rifiutano di frequentare palestre e piscine. I giovani con sindrome del pene piccolo evitano gli appuntamenti e qualsiasi comunicazione con le ragazze, cercano di scegliere una professione che non richieda frequenti contatti verbali con le persone. La vicinanza e le depressioni profonde e frequenti diventano spesso la causa di disturbi mentali organici, quindi è necessario l'aiuto degli psichiatri.

Diagnosi e trattamento della sindrome del pene piccolo

È importante diagnosticare questa sindrome in tempo, poiché il trattamento iniziato in tenera età è il più efficace, inoltre il ragazzo non subisce alcun trauma psicologico. Pertanto, oltre all'esame da parte di un pediatra, è necessario un esame obbligatorio dei ragazzi e un urologo. Poiché nel trattamento della sindrome di un piccolo pene in età avanzata, è necessario eseguire operazioni di ingrandimento del pene e riabilitazione sociale a lungo termine.

Quando si diagnostica e si prescrive una correzione, bisogna ricordare che le dimensioni del pene dipendono sia dalla stimolazione del testosterone che da fattori genetici. La stima delle dimensioni del pene durante l'infanzia è molto più difficile, poiché è necessario tenere conto della categoria di età, delle dimensioni dei testicoli e di altri dati antropometrici. Per la diagnosi precoce di possibili problemi con il sistema riproduttivo, il bambino deve essere periodicamente esaminato da un andrologo. L'autodiagnosi utilizzando dati tabulari può portare al fatto che la correzione dovrà essere eseguita già in età avanzata.

L'allungamento chirurgico del pene è indicato quando la sua dimensione in uno stato calmo è inferiore a 4 cm e in stato eretto è inferiore a 7 cm Allo stesso tempo, anche gli uomini di grandi dimensioni possono subire un allungamento chirurgico del pene. Le principali indicazioni per la chirurgia dell'ingrandimento del pene sono la malattia di Peyronie, la fibrosi cavernosa, la riduzione post-traumatica del pene e il micropene. Inoltre, ci sono disturbi funzionali, come il pene nascosto e rettale. È indicato l'intervento chirurgico e se il paziente desidera modificare l'aspetto del pene, viene eseguita la chirurgia plastica del pene e la sua correzione estetica.

L'obiettivo di qualsiasi intervento chirurgico è quello di migliorare la qualità della vita del paziente. La dismorfofobia del pene, quando un paziente con dimensioni normali del pene, non è soddisfatto del suo aspetto o delle sue dimensioni, non è una controindicazione al trattamento chirurgico. Al contrario, dopo un piccolo intervento di chirurgia plastica, il paziente si libera completamente di complessi e disagi.

Per correggere la sindrome del pene piccolo, ricorrono a tecniche che combinano l'allungamento del pene con l'ausilio di un dispositivo di estensione, la terapia ormonale e la chirurgia plastica. Prima si inizia il trattamento, maggiore è la sua efficacia; dopo la correzione della sindrome del pene piccolo, i problemi psicologici scompaiono senza l'intervento di psicologi e psichiatri.

Ma quando si tratta un pene piccolo, è importante ripristinare sia la capacità di condurre una normale vita sessuale che la funzione riproduttiva di un uomo. Se il trattamento è iniziato durante l'infanzia, rimane la possibilità di avere figli, poiché i testicoli conservano ancora la capacità di spermatogenesi. La terapia ormonale a impulsi dà i migliori risultati.

Cioè, le possibilità che l'andrologia moderna ha non solo possono correggere completamente la sindrome del pene piccolo, mantenendo la funzione riproduttiva, ma anche cambiare l'aspetto del pene. Allo stesso tempo, dopo l'intero complesso del trattamento, la riabilitazione sociale non è praticamente necessaria.

Le manifestazioni cliniche dell'ipogonadismo dipendono dall'età in cui è apparsa la malattia e dal grado di carenza di androgeni. La violazione della produzione di androgeni nel periodo prenatale può portare allo sviluppo dei genitali esterni bisessuali.

Ci sono molti segni di carenza di androgeni. In particolare, questi includono vari disturbi della funzione sessuale: diminuzione della libido, disfunzione erettile, disturbi dell'orgasmo e dell'eiaculazione, ridotta fertilità dell'eiaculato.

Le manifestazioni della malattia possono essere disturbi vegetovascolari e psico-emotivi. Si tratta di un rossore improvviso (iperemia) del viso, del collo, della parte superiore del corpo, oltre a una sensazione di calore ("vampate di calore"), fluttuazioni della pressione sanguigna, vertigini e mancanza di respiro. E dalle manifestazioni psico-emotive - questo è aumento dell'irritabilità, affaticamento, disturbi della memoria e dell'attenzione, insonnia, stati depressivi, diminuzione del benessere generale e delle prestazioni.

La malattia può essere accompagnata da manifestazioni somatiche come una diminuzione della massa muscolare e della forza, un aumento del tessuto adiposo, ginecomastia, una diminuzione della quantità di peli sul viso e sul corpo, assottigliamento e atrofia della pelle.

In alcune forme di ipogonadismo sono possibili manifestazioni che sono caratteristiche esclusivamente per questa patologia. Dipendono dall'età in cui si è verificata la malattia e dal grado di carenza di androgeni. Se il danno ai testicoli si è verificato prima della pubertà, il paziente sviluppa una tipica sindrome eunucoide. Si tratta di un'elevata crescita sproporzionata con allungamento degli arti, sottosviluppo del torace e del cingolo scapolare. I muscoli scheletrici sono poco sviluppati, il tessuto adiposo sottocutaneo è distribuito secondo il tipo femminile. La pelle è pallida e le caratteristiche sessuali secondarie sono poco sviluppate. I peli sul viso e sul corpo sono assenti, la laringe è sottosviluppata, la voce è alta.

Gli organi genitali sono sottosviluppati: il pene è piccolo, non ci sono pieghe sullo scroto, la ghiandola prostatica non è nemmeno determinata dalla palpazione.

Nell'ipogonadismo secondario, oltre ai sintomi della carenza di androgeni, si osservano spesso obesità e insufficienza delle funzioni di altre ghiandole endocrine - la tiroide e la corteccia surrenale. Il desiderio e la potenza sessuali sono praticamente assenti.

Se la disfunzione testicolare si è verificata dopo la pubertà, i sintomi della malattia sono meno pronunciati, poiché gli organi genitali e lo scheletro muscolo-scheletrico si sono già formati. Ma una caratteristica è una diminuzione dei testicoli, una diminuzione dei peli del viso e del corpo, l'assottigliamento della pelle e la perdita della sua elasticità, lo sviluppo dell'obesità di tipo femminile, la disfunzione sessuale, l'infertilità e i disturbi vegetativi-vascolari.

Un segno importante di ipogonadismo è l'infertilità maschile, le statistiche mostrano che in quasi il 50% dei casi di infertilità maschile è l'ipogonadismo la causa.

Descrizione

Le cause comuni di ipogonadismo sono: sottosviluppo congenito delle gonadi, danni da radiazioni tossici, infettivi e disfunzione del sistema ipotalamo-ipofisario.

L'ipogonadismo è primario e secondario, la malattia ha anche forme iper e ipogonadotropiche della malattia. L'ipogonadismo primario è causato da un difetto dei testicoli stessi, cioè una disfunzione del tessuto testicolare, causata da anomalie cromosomiche. Di conseguenza, la produzione di androgeni è difficile o del tutto assente, il che porta al sottosviluppo degli organi genitali. Il verificarsi di ipogonadismo secondario è dovuto a una violazione della struttura della ghiandola pituitaria, a una diminuzione della sua funzione gonadotropica o al danno ai centri ipotalamici che regolano l'attività della ghiandola pituitaria. L'ipogonadismo primario di solito si sviluppa nella prima infanzia ed è accompagnato da ritardo mentale e disturbi mentali secondari. Sia l'ipogonadismo primario che quello secondario possono essere congeniti o acquisiti.

L'ipergonadotropo è caratterizzato da una maggiore secrezione di ormoni ipofisari tropici e ipogonadotropo - ridotto.

Le ragioni dello sviluppo dell'ipogonadismo includono la carenza di androgeni, causata da una diminuzione della quantità di ormoni prodotti o da una violazione della loro biosintesi a causa della patologia dei testicoli stessi. Questo accade di conseguenza

sottosviluppo congenito delle gonadi associato a difetti genetici, ad esempio disgenesi (violazione della struttura dei tessuti) dei tubuli seminiferi, disgenesia o aplasia dei testicoli (anorchismo, monorchismo). L'insorgenza di patologie congenite è facilitata dall'assunzione di farmaci durante la gravidanza. Un difetto nella discesa testicolare può anche portare a uno stato ipogonadico.

Un'altra causa comune che contribuisce a una diminuzione della produzione di androgeni sono gli effetti tossici di chemioterapia, pesticidi, alcol, droghe (tetracicline e grandi dosi di farmaci ormonali). Malattie infettive gravi - parotite, orchite da morbillo, epididimite, deferentite, vescicolite, nonché danni da radiazioni derivanti dall'esposizione ai raggi X o dalla radioterapia possono portare allo stesso risultato. Anche varie lesioni testicolari - traumi, torsione del cordone spermatico, varicocele, volvolo testicolare - svolgono un ruolo importante nella riduzione della produzione di testosterone.

Processi infiammatori, tumori e disturbi vascolari portano a ipogonadismo secondario.

Diagnostica

La diagnosi di ipogonadismo si basa su un esame generale del paziente, poiché la malattia è evidenziata principalmente dalle dimensioni e dal grado di sviluppo dei testicoli, dello scroto, del pene, dalla natura della crescita secondaria dei peli sul viso e sul corpo, dalle condizioni di la pelle, il rapporto tra muscolo e tessuto adiposo, le proporzioni dello scheletro, la presenza e il grado di ginecomastia.

Dopo l'esame, il medico prescrive un esame di laboratorio per confermare la presenza di ipogonadismo e identificarne la causa. Consiste in un esame del sangue ormonale per testosterone, globulina legante gli steroidi sessuali (SSBG), ormone luteinizzante (LH) e ormone follicolo-stimolante (FSH).

Si consiglia di eseguire la misurazione del testosterone al mattino, poiché in una persona sana la secrezione di testosterone ha un ritmo pronunciato con livelli massimi dell'ormone nelle prime ore del mattino e livelli minimi nel pomeriggio - da 15 a 17 ore.

A volte, per chiarire la diagnosi, è necessario determinare altri ormoni ipofisari (prolattina, TSH), ormoni sessuali e loro precursori (estradiolo, deidroepiandrosterone), analisi genetiche (cariotipizzazione, rilevamento di mutazioni), analisi spermogramma, risonanza magnetica cerebrale.

Una diagnosi completa della malattia include anche un esame a raggi X, in particolare con l'ipogonadismo che si è sviluppato prima della pubertà.

Trattamento

L'ipogonadismo è una malattia cronica che non può essere completamente curata, ma è possibile ridurre i sintomi della carenza di androgeni. Il trattamento ha lo scopo di eliminare le cause della malattia. Viene assegnato rigorosamente individualmente.

L'obiettivo principale del trattamento è la prevenzione dello sviluppo sessuale ritardato e dell'infertilità, se la malattia si è sviluppata quando la pubertà è già stata completata. L'infertilità che si verifica sullo sfondo dell'ipogonadismo congenito o nel periodo prima del completamento della pubertà è incurabile.

La scelta della terapia dipende dal quadro clinico della malattia e dalla gravità dei suoi sintomi. Di grande importanza è la presenza di patologie concomitanti, l'ora di insorgenza della malattia e l'età in cui è stata formulata la diagnosi.

Il trattamento dei pazienti adulti consiste nella correzione della carenza di androgeni e della disfunzione sessuale. La terapia a lungo termine e costante consente di riprendere la crescita dei caratteri sessuali secondari e ripristinare la produzione di androgeni.

Nell'ipogonadismo congenito e acquisito con una capacità di riserva dei testicoli viene utilizzata la terapia stimolante. Per il trattamento dei ragazzi vengono utilizzati farmaci non ormonali e i pazienti adulti vengono trattati con agenti ormonali: piccole dosi di gonadotropine o androgeni. In assenza della capacità di riserva dei testicoli, l'assunzione di testosterone è prescritta per tutta la vita.

In rari casi, ricorrere al trattamento chirurgico dell'ipogonadismo. Consiste nel trapianto di testicoli o nell'impianto di un testicolo sintetico e, in caso di sottosviluppo del pene, nella falloplastica. Si tratta di operazioni complesse che utilizzano tecniche di microchirurgia. Dopo l'operazione, il paziente deve monitorare costantemente i suoi parametri immunologici e ormonali e quelli dell'organo trapiantato.

Il sottosviluppo degli organi genitali si osserva nei casi in cui la loro formazione si ferma a livello di sviluppo intrauterino o infantile e nell'età adulta rimangono le caratteristiche anatomiche e funzionali dell'apparato riproduttivo caratteristiche del corpo del bambino.

Il più comune è il sottosviluppo dell'utero.

Esistono due forme di sottosviluppo dell'utero: utero ipoplastico (uterus hypoplasticus) e utero del bambino (uterus infantilis).

Utero ipoplastico differisce in quanto il suo corpo è lungo il doppio del collo.

utero del bambino ha un collo molto lungo (il doppio del corpo dell'utero), la parte vaginale del collo è stretta, conica, con un foro stenopeico dell'utero. Un utero sottosviluppato, soprattutto per i bambini, è spesso caratterizzato da una posizione errata sotto forma di antiflessia ad angolo acuto. La lunghezza della cavità di un utero sottosviluppato è sempre inferiore al normale (meno di 7 cm).

Distinguere tre gradi di sottosviluppo dell'utero: primo grado: la lunghezza della cavità uterina è di 5-7 cm; secondo grado - 3,5 - 5 cm; il terzo è inferiore a 3,5 cm.

Nelle donne che soffrono sottosviluppo dell'utero, di solito ci sono segni di sottosviluppo di altri organi genitali. Le ovaie sono ridotte, sottosviluppate, situate in alto. Le tube di Falloppio sono allungate, tortuose, il loro lume è molto stretto, il che predispone alla gravidanza extrauterina o all'infertilità Le grandi labbra pudendo sono poco sviluppate, non coprono le piccole labbra pudendo e il clitoride. La vagina è stretta, con una pronunciata piegatura della mucosa, le volte non sono espresse. Le ghiandole mammarie sono poco sviluppate.
Le mestruazioni nelle donne con sottosviluppo dell'utero sono quasi sempre tardive, scarse.

Nelle donne con mestruazioni dell'utero del bambino accompagnato da forte dolore (dismenorrea). La funzione riproduttiva è compromessa. Le donne con un utero infantile soffrono di infertilità persistente, diminuzione della libido e dell'orgasmo.

Nelle donne con utero ipoplastico la gravidanza di solito si verifica dopo molti anni di vita coniugale, i disturbi della libido sono rari. La funzione sessuale con sottosviluppo degli organi genitali è sempre compromessa ed è determinata dal grado di sottosviluppo degli organi genitali.

La prognosi funzionale per l'utero di un bambino è molto peggiore di quella ipoplasica.

Trattamento del sottosviluppo degli organi interni consiste in un effetto complesso sul corpo degli ormoni in combinazione con terapia riparativa, sport, corretta alternanza di lavoro e riposo, metodi di trattamento fisioterapico e massaggio ginecologico. È un opportuno trattamento da sanatorio. I metodi chirurgici di trattamento precedentemente utilizzati (discissione - dilatazione sanguinante della cervice e raschiamento della mucosa uterina) non sono sempre giustificati. La gravidanza è un fattore favorevole che contribuisce all'ulteriore sviluppo dell'utero, ma la gravidanza spesso termina con un aborto spontaneo o un parto prematuro.

Malformazioni della vagina e dell'utero nelle ragazze

Le malformazioni degli organi genitali interni sono disturbi congeniti della forma e della struttura dell'utero e della vagina.

Sinonimi

Anomalie o malformazioni dello sviluppo della vagina e dell'utero.

Codice software ICD-10

Q51 Anomalie congenite (malformazioni) del corpo e della cervice.

Q52 Altre anomalie congenite (malformazioni) degli organi genitali femminili.

Epidemiologia

Malformazioni degli organi genitali femminili costituiscono il 4% di tutte le anomalie dello sviluppo congenite. Sono rilevati nel 3,2% delle donne in età riproduttiva. Secondo E.A. Bogdanova (2000), tra le ragazze con patologia ginecologica, il 6,5% delle ragazze presenta anomalie nello sviluppo della vagina e dell'utero. Le malformazioni del sistema genito-urinario occupano il 4° posto (9,7%) nella struttura di tutte le anomalie nello sviluppo di una persona moderna. Negli ultimi 5 anni, c'è stato un aumento di 10 volte dell'incidenza delle malformazioni genitali nelle ragazze. Di questi difetti, il più delle volte nell'adolescenza, alle ragazze viene diagnosticata l'atresia dell'imene, l'aplasia della vagina inferiore e il raddoppio della vagina e dell'utero con aplasia parziale o completa di una delle vagine. Nelle ragazze, le malformazioni più comuni degli organi genitali sono l'aplasia dell'utero e della vagina (sindrome di Rokitansky-Küster-Meyer) e le malformazioni che portano all'interruzione del deflusso del sangue mestruale con un utero funzionante. La frequenza dell'aplasia della vagina e dell'utero è di 1 caso ogni 4000-5000 neonate.

Prevenzione

Attualmente non sono state sviluppate misure preventive.

Selezione

Il gruppo di rischio per la nascita di ragazze con difetti dello sviluppo comprende le donne con rischi professionali e cattive abitudini (alcolismo, fumare) che ha avuto infezioni virali durante la gravidanza da 8 a 16 settimane.

Classificazione

Attualmente esistono molte classificazioni delle malformazioni della vagina e dell'utero, basate sulle differenze nell'embriogenesi degli organi genitali interni, sui risultati dell'esame radiografico, sull'allocazione delle singole forme cliniche e anatomiche.

Nella loro pratica, i ginecologi dell'infanzia e dell'adolescenza usano più spesso classificazione di E.A. Bogdanova e G.N. Alimbayeva (1991), che considera i difetti che si manifestano clinicamente alla pubertà (vedi fig.):

classe I - imene atresia (varianti della struttura dell'imene);

classe II - aplasia completa o incompleta della vagina e dell'utero:

Aplasia completa dell'utero e della vagina (sindrome di Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser);

Aplasia completa della vagina e della cervice con utero funzionante;

Aplasia completa della vagina con utero funzionante;

Aplasia parziale della vagina al terzo medio o superiore con utero funzionante;

classe III - difetti associati all'assenza di fusione o fusione incompleta di dotti genitali embrionali accoppiati:

Raddoppio completo dell'utero e della vagina;

Raddoppio del corpo e della cervice in presenza di una vagina;

Raddoppiamento del corpo dell'utero in presenza di una cervice e una vagina (utero a sella, utero bicornuto, utero con setto interno completo o incompleto, utero con un corno chiuso funzionante rudimentale);

classe IV - difetti associati a una combinazione di duplicazione e aplasia dei dotti genitali embrionali accoppiati:

Raddoppio dell'utero e della vagina con aplasia parziale di una vagina;

Raddoppio dell'utero e della vagina con aplasia completa di entrambe le vagine;

Raddoppio dell'utero e della vagina con aplasia parziale di entrambe le vagine;

Raddoppio dell'utero e della vagina con aplasia completa dell'intero dotto su un lato (utero unicorno).

Riso. Malformazioni della vagina e dell'utero, più spesso manifestate durante la pubertà.

1 - atresia; 2 - aplasia della vagina e dell'utero; 3 - atresia parziale o completa della vagina; 4 - raddoppio della vagina e dell'utero con aplasia parziale o completa di una delle vagine.

Eziologia e patogenesi

Ad oggi, non è stato stabilito esattamente cosa stia esattamente alla base del verificarsi di malformazioni dell'utero e della vagina. Tuttavia, il ruolo dei fattori ereditari, l'inferiorità biologica delle cellule che formano gli organi genitali, l'impatto di agenti fisici, chimici e biologici dannosi è indubbio.

Il verificarsi di varie forme di malformazioni dell'utero e della vagina dipende dall'influenza patologica di fattori teratogeni o dall'attuazione della predisposizione ereditaria nel processo di embriogenesi.

Esistono diverse teorie sull'assenza o solo parziale fusione di canali genitali embrionali accoppiati (canali mulleriani). Secondo uno di essi, si verifica una violazione della fusione dei canali mulleriani a causa della traslocazione del gene che attiva la sintesi della sostanza Müllerinibitrice nel cromosoma X, nonché a causa di sporadiche mutazioni geniche e dell'esposizione a fattori teratogeni. Si presume inoltre che la ritardata proliferazione dell'epitelio che copre le creste genitali dal lato del celoma possa portare a una violazione della formazione delle bande mulleriane. Come è noto, lo sviluppo degli organi genitali interni ed esterni secondo il tipo femminile è associato ad una perdita geneticamente determinata della risposta tissutale agli androgeni. A questo proposito, l'assenza o la carenza di recettori per gli estrogeni nelle cellule dei dotti mulleriani può inibire la loro formazione, che porta a cambiamenti come l'aplasia uterina.

Di interesse è la teoria del ruolo della perforazione precoce della parete del seno urogenitale. La pressione nel lume della vagina e nei canali mulleriani diminuisce e uno dei motivi che portano alla morte delle cellule del setto tra i canali paramesonefrici scompare. La successiva convergenza dei canali mulleriani tra loro e la crescita interna dei vasi sanguigni mesenchimali tra di loro porta alla conservazione delle cellule delle pareti mediali dei canali e alla formazione di un setto, utero bicornuto o doppio.

Inoltre, il riavvicinamento e il riassorbimento delle pareti adiacenti dei canali mulleriani possono essere prevenuti da anomalie dello sviluppo degli organi vicini: malformazioni dell'apparato urinario (nel 60% dei pazienti) o disturbi dell'apparato muscolo-scheletrico (nel 35% dei pazienti con malformazioni dell'utero e della vagina).

Le malformazioni della vagina e dell'utero sono spesso accompagnate da malformazioni del sistema urinario, il che si spiega con la comune embriogenesi dei sistemi riproduttivo e urinario. A seconda del tipo di malformazione degli organi genitali, la frequenza delle malformazioni concomitanti del sistema urinario varia dal 10 al 100%. Inoltre, lo sviluppo di alcuni tipi di anomalie degli organi genitali è accompagnato dalle corrispondenti anomalie del sistema urinario. Quindi, quando si raddoppia l'utero e la vagina con aplasia parziale di una delle vagine, nel 100% dei casi si osserva aplasia renale sul lato della malformazione degli organi genitali.

In assenza di condizioni per la crescita dei dotti mulleriani, si verifica una completa aplasia dell'utero e della vagina. Con il prolasso o il lento avanzamento del tratto urogenitale al seno urogenitale, si forma un'aplasia vaginale con un utero funzionante. Allo stesso tempo, l'entità dell'aplasia è dovuta alla gravità del ritardo di crescita dei dotti. Secondo la letteratura, in quasi tutti i casi, l'aplasia completa della vagina in presenza dell'utero è combinata con l'aplasia del collo e del canale cervicale. A volte i pazienti hanno 2 uteri rudimentali.

L'influenza di fattori che impediscono il riassorbimento delle pareti dei canali mulleriani porta alla formazione di varie opzioni per il raddoppio dell'utero e della vagina.

Quadro clinico

Alla pubertà, nei pazienti con aplasia della vagina, si osservano utero, imene atresia, aplasia dell'intera o parte della vagina con un utero funzionante, amenorrea primaria e (o) sindrome del dolore.

Nelle ragazze con aplasia della vagina e dell'utero, una lamentela caratteristica è l'assenza di mestruazioni, in futuro - l'impossibilità di attività sessuale. In alcuni casi, in presenza di un utero rudimentale funzionante su uno o entrambi i lati della piccola pelvi, possono verificarsi dolori ciclici nell'addome inferiore.

I pazienti con atresia dell'imene durante la pubertà lamentano dolore ciclico ricorrente, sensazione di pesantezza al basso ventre e talvolta difficoltà a urinare. La letteratura fornisce molti esempi di violazioni della funzione degli organi adiacenti nelle ragazze con atresia imenale e formazione di grandi ematocolpi.

Un disturbo caratteristico nei pazienti con aplasia di una parte della vagina con utero funzionante è la presenza di dolore ciclico ricorrente (ogni 3-4 settimane) nell'addome inferiore (con ematocolpo dolorante, con ematometro - crampi). Possono verificarsi anche vomito, febbre, minzione frequente e dolorosa, defecazione ridotta.

Con il raddoppio della vagina e dell'utero con aplasia parziale di una delle vagine e un corno uterino funzionante aggiuntivo, sono caratteristiche mestruazioni fortemente dolorose. Con questo tipo di difetto viene rilevata una violazione del deflusso del sangue mestruale da una delle vagine, che è parzialmente aplastica (chiusa alla cieca) a livello del terzo superiore, medio o inferiore. I pazienti sono preoccupati per il dolore acuto ricorrente mensile nell'addome inferiore, che non viene fermato né dagli analgesici né dagli antispastici. Il dolore può portare i pazienti a tentativi di suicidio. Con la formazione di un passaggio fistoloso tra le vagine, il paziente nota la comparsa di sangue costante o secrezione purulenta dal tratto genitale.

Con tali tipi di difetti come il raddoppio completo dell'utero e della vagina, l'utero bicornuto, il setto intrauterino (completo o incompleto), potrebbero non esserci manifestazioni cliniche della malattia o i pazienti lamentano mestruazioni dolorose.

Le pazienti con un rudimentale corno uterino chiuso lamentano un forte dolore al basso ventre che si manifesta poco dopo il menarca, aumentando ad ogni mestruazione, mentre il dolore non viene fermato da antispastici e analgesici. L'intensità del dolore e l'inefficacia della terapia portano al fatto che i pazienti possono avere pensieri suicidi e talvolta tentano anche il suicidio. Un utero rudimentale (senza collo) può essere adiacente all'utero principale e può anche essere intimamente connesso ad esso senza comunicare le cavità di questi uteri tra

te stesso. In questa situazione, in presenza di un endometrio funzionante, c'è una violazione del deflusso del sangue mestruale dalla cavità dell'utero rudimentale (corna). Il sangue, accumulandosi nell'utero, porta alla formazione di ematometra ed ematosalpinge sul lato del corno.

Diagnostica

La diagnostica passo passo comprende uno studio approfondito dell'anamnesi, esame ginecologico (vaginoscopia ed esame retto-addominale), ecografia e risonanza magnetica degli organi pelvici e dei reni, isteroscopia e laparoscopia.

anamnesi

La diagnosi delle malformazioni dell'utero e della vagina presenta notevoli difficoltà. Una conoscenza insufficiente dei medici di questa patologia porta al fatto che, sulla base dei dati del quadro clinico e dell'esame ginecologico, quando si raddoppia l'utero e la vagina con aplasia parziale di uno di essi, vengono spesso fatte diagnosi errate, come ad esempio: cisti di tratto di Gardner, cisti parauretrale, cisti paravaginale, formazione retroperitoneale, tumore della vagina, tumore della cervice, ovaio (con sintomi di torsione), disfunzione ovarica, appendicite acuta, addome acuto, vulvovaginite aspecifica ricorrente, ecc.

Tra gli interventi chirurgici irragionevoli, i più comunemente eseguiti sono la dissezione dell'imene "atretico", la puntura e il drenaggio dell'ematocolpo, il bougienage della "stenosi" della vagina, la laparotomia diagnostica, nella migliore delle ipotesi, laparoscopia, puntura dell'ematometro, tentativi di metroplastica, rimozione delle appendici uterine o tubectomia, appendicectomia, tentativi di rimozione del rene "non funzionante", resezione delle ovaie.

Esame fisico

Con l'aplasia completa della vagina e dell'utero, anche la struttura dei genitali esterni nei pazienti ha le sue caratteristiche. L'apertura esterna dell'uretra è più spesso espansa e spostata verso il basso (può essere scambiata per un'apertura nell'imene).

Il vestibolo della vagina può essere rappresentato da diverse varianti della struttura. Potrebbe avere:

una superficie liscia dall'uretra al retto;

vista dell'imene senza una rientranza nel perineo;

vista dell'imene con un foro attraverso il quale viene determinata la vagina che termina alla cieca lunga 1-3 cm;

vista di un canale capiente, che termina alla cieca in pazienti sessualmente attivi (a causa del naturale colpoallungamento).

L'esame retto-addominale mostra l'assenza dell'utero nella cavità pelvica. Nei pazienti con fisico astenico, è possibile palpare uno o due rulli muscolari.

Con atresia dell'imene, in alcuni casi, la diagnosi viene posta nei neonati in presenza di rigonfiamento dei tessuti perineali nell'area dell'imene a causa della formazione del mucocolpo.

Tuttavia, in generale, i sintomi clinici vengono rilevati durante la pubertà. L'esame ginecologico rivela il rigonfiamento dell'imene non perforato, la traslucenza del contenuto scuro. Durante un esame retto-addominale nella cavità della piccola pelvi, viene determinata la formazione di una consistenza elastica stretta o morbida, in cima alla quale viene palpata una formazione più densa: l'utero.

Nei pazienti con aplasia vaginale completa o incompleta con utero rudimentale funzionante durante un esame ginecologico, si nota l'assenza della vagina o la presenza solo della sua parte inferiore su una piccola area. Durante un esame retto-addominale nella piccola pelvi, viene palpata una formazione sferica sedentaria, sensibile alla palpazione e ai tentativi di dislocazione (utero). La cervice non è definita. Nella regione delle appendici si trovano spesso formazioni a forma di storta (ematosalpinge).

Nelle ragazze con aplasia vaginale, con un utero funzionante a tutti gli effetti, un esame retto-addominale a una distanza compresa tra 2 e 8 cm dall'ano (a seconda del livello di aplasia vaginale) rivela la formazione di una consistenza strettamente elastica (ematocolpos ), che può andare oltre la piccola pelvi. Tale formazione è determinata anche dalla palpazione dell'addome. Allo stesso tempo, più basso è il livello della parte aplastica della vagina, più grande può raggiungere l'ematocolpo. Allo stesso tempo, come notato sopra, un ematometra si verifica più tardi e, di conseguenza, la sindrome del dolore è meno pronunciata. Nella parte superiore dell'ematocolpo si palpa una formazione più densa (utero), che può essere ingrandita (ematometra). Nella regione delle appendici sono talvolta determinate formazioni a forma di storta (ematosalpinge).

In presenza di un rudimentale corno uterino chiuso, una vagina e una cervice vengono determinate visivamente, tuttavia, durante un esame retto-addominale, viene palpata una piccola formazione dolorosa vicino all'utero, che aumenta durante le mestruazioni, al suo fianco c'è un ematosalpinge. Una caratteristica distintiva di questo tipo di difetto: rilevazione nel 100% dei casi di aplasia del rene sul lato del corno rudimentale.

Durante la vaginoscopia in pazienti con duplicazione uterina e aplasia di una delle vagine, vengono visualizzate una vagina, una cervice, la sporgenza della parete laterale o laterale superiore della vagina. Con una quantità significativa di sporgenza, la cervice potrebbe non essere disponibile per l'ispezione. Durante un esame retto-addominale nella pelvi, viene determinata una formazione simile a un tumore di consistenza elastica stretta, immobile, indolore, il cui polo inferiore si trova a 2-6 cm sopra l'ano (a seconda del livello di aplasia vaginale ), quello superiore a volte raggiunge la regione ombelicale. È stato notato che minore è il livello di aplasia di una delle vagine (determinato dal polo inferiore dell'ematocolpo), meno pronunciata è la sindrome del dolore. Ciò è dovuto alla maggiore capacità della vagina con aplasia del terzo inferiore, al suo successivo allungamento eccessivo e alla formazione di ematometra ed ematosalpinge.

Ricerca di laboratorio

Gli studi di laboratorio non sono molto informativi per identificare il tipo di malformazione dell'utero e della vagina, ma sono necessari per chiarire le condizioni e le malattie di fondo, in particolare lo stato del sistema urinario.

Ricerca strumentale

Con gli ultrasuoni, nei pazienti con aplasia completa della vagina e dell'utero nella piccola pelvi, l'utero è completamente assente o è determinato sotto forma di uno o due rulli muscolari. Le ovaie nelle loro dimensioni corrispondono più spesso alla norma dell'età e si trovano in alto vicino alle pareti della piccola pelvi. Nelle pazienti con aplasia vaginale con utero funzionante rudimentale, l'ecografia rivela l'assenza della cervice e della vagina, la presenza di ematosalpinge. Nei pazienti con utero pieno, si osserva un quadro ecografico di ematocolpo e, abbastanza spesso, ematometri. Sembrano formazioni eco-negative che riempiono la cavità del piccolo bacino.

Il corno rudimentale sull'ecogramma è visualizzato come una formazione arrotondata con una struttura interna eterogenea adiacente all'utero. Tuttavia, con questo tipo di difetto, il quadro ecografico non può sempre essere interpretato correttamente, considerandolo come la presenza di un setto intrauterino, un utero bicornuto, una torsione di una cisti ovarica, una forma nodulare di adenomiosi, ecc. La risonanza magnetica e l'isteroscopia sono di alto valore diagnostico in questa situazione.

Con l'isteroscopia, nella cavità uterina si trova solo una bocca della tuba di Falloppio. La risonanza magnetica consente di determinare il tipo di difetto con una precisione che si avvicina al 100%. Va notato che, nonostante

alto valore diagnostico della TC spirale, questo studio è associato all'esposizione alle radiazioni del corpo, che è altamente indesiderabile durante la pubertà.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale dell'aplasia completa della vagina e dell'utero deve essere effettuata con varie opzioni per lo sviluppo sessuale ritardato, principalmente la genesi ovarica (disgenesia gonadica, STF). Allo stesso tempo, va ricordato che i pazienti con aplasia della vagina e dell'utero sono caratterizzati dalla presenza di un normale cariotipo femminile (46, XX) e dal livello di cromatina sessuale, il fenotipo femminile (normale sviluppo delle ghiandole mammarie , crescita dei capelli e sviluppo degli organi genitali esterni secondo il tipo femminile).

La diagnosi differenziale delle malformazioni associate a una violazione del deflusso del sangue mestruale deve essere effettuata con adenomiosi (endometriosi dell'utero), dismenorrea funzionale e PID acuta.

Indicazioni per consultare altri specialisti

Se viene rilevata una patologia dei reni e del sistema urinario, sono necessarie consultazioni con un urologo o un nefrologo.

Esempio di diagnosi

Sindrome di Rokitansky-Küster.

Raddoppio del corpo dell'utero con raddoppio della cervice e della vagina con la vagina destra chiusa. Ematocolpo.

Ematometro. Ematosalpinge. Aplasia del rene destro.

Utero bicornuto.

Utero di unicorno.

L'imene copre completamente l'ingresso della vagina.

Trattamento

Obiettivi del trattamento

Nei pazienti con aplasia della vagina e dell'utero o con una violazione del deflusso del sangue mestruale, è necessario creare una vagina artificiale.

Indicazioni per il ricovero

Sindrome del dolore o correzione chirurgica della malformazione dell'utero e della vagina.

Trattamento non farmacologico

Nei pazienti con aplasia della vagina e dell'utero, la cosiddetta colpopoiesi senza sangue può essere applicata utilizzando colpoelongatori. Quando si esegue il colpoallungamento secondo Sherstnev, si forma una vagina artificiale allungando la membrana mucosa del vestibolo della vagina e approfondendo la "fossa" esistente o formata durante la procedura nell'area della vulva con l'aiuto di un protettore (colpoelongatore). Il paziente regola il grado di pressione del dispositivo sul tessuto con una vite speciale, tenendo conto dei propri sentimenti. Il paziente esegue la procedura in modo indipendente sotto la supervisione del personale medico.

Questa tecnica è stata migliorata da E.V. Uvarova nel Dipartimento di Ginecologia dell'Età Pediatrica e Adolescenziale, GU NCAGiP RAMS. Attualmente la procedura viene eseguita con l'uso simultaneo di crema Ovestin e gel contractubex per migliorare l'estensibilità dei tessuti del vestibolo vaginale. I vantaggi indiscutibili del colpoallungamento sono il conservatorismo del metodo, nonché l'assenza della necessità di iniziare l'attività sessuale subito dopo la sua cessazione.

La durata della prima procedura è in media di 20 minuti. Successivamente, il tempo viene aumentato a 30-40 minuti. Un ciclo di colpoallungamento comprende circa 15-20 procedure, a partire da una con una transizione in 1-2 giorni a due procedure al giorno. Di solito trascorrono da 1 a 3 cicli di colpoallungamento con un intervallo di circa 2 mesi.

Nella stragrande maggioranza dei casi, nei pazienti con aplasia della vagina e dell'utero, durante il colpoallungamento, è possibile ottenere un effetto positivo (la formazione di una neovagina estensibile che passa 2 dita trasversali ad una profondità di almeno 10 cm). Con l'inefficacia del trattamento conservativo, è indicata l'operazione di colpopoiesi dal peritoneo pelvico.

Trattamento medico

Con malformazioni dell'utero e della vagina non usare.

Chirurgia

Nei pazienti con aplasia della vagina e dell'utero viene utilizzata la colpopoiesi chirurgica.

Le prime notizie di tentativi di eseguire questa operazione risalgono all'inizio del XIX secolo, quando Dupuitren nel 1817 tentò di creare un canale nel tessuto rettovescicale in modo netto e smussato. Prima dell'introduzione delle tecnologie endoscopiche in medicina, l'operazione di colpopoiesi era accompagnata da un rischio eccezionalmente alto di complicanze intra e postoperatorie.

Per prevenire la crescita eccessiva dell'apertura rettouretrale creata, hanno cercato di eseguire il suo tamponamento e dilatazione a lungo termine, per introdurre protesi (dilatatori di Hegar in argento e acciaio inossidabile) nel tunnel creato tra la vescica e il retto. Tuttavia, queste procedure erano estremamente dolorose per i pazienti e non abbastanza efficaci. Successivamente sono state eseguite numerose varianti di colpopoiesi con trapianto di lembi cutanei nel tunnel creato. Dopo tali operazioni, si verificavano spesso rughe cicatriziali della neovagina e necrosi dei lembi cutanei impiantati.

VF Snegirev nel 1892 eseguì l'operazione di colpopoiesi dal retto, che non era ampiamente utilizzata a causa della grande complessità tecnica, dell'elevata frequenza di complicanze intra e postoperatorie (formazione di fistole rettovaginali e pararettali, stenosi rettali). Successivamente sono state proposte tecniche per la colpopoiesi dell'intestino tenue e crasso.

Fino ad ora, alcuni chirurghi utilizzano l'operazione della colpopoiesi sigmoidea. I suoi vantaggi includono la possibilità di eseguire questo intervento chirurgico molto prima dell'inizio dell'attività sessuale se viene rilevato un difetto durante l'infanzia. Va notato che gli aspetti negativi di questo tipo di colpopoiesi sono considerati il ​​suo trauma estremo (necessità di eseguire un intervento chirurgico addominale, isolamento e riduzione di una sezione del colon sigmoideo), il verificarsi in un gran numero di pazienti operati di prolasso delle pareti neovaginali, complicanze infiammatorie, fino a peritonite, ascessi e ostruzione intestinale, restringimento cicatriziale dell'ingresso della vagina.

Il risultato di ciò potrebbe essere il rifiuto dell'attività sessuale. Una situazione traumatica per i pazienti è la secrezione dal tratto genitale con un caratteristico odore intestinale e frequente prolasso della vagina durante il rapporto sessuale. Questo metodo è solo di interesse storico.

Nelle condizioni moderne, il "gold standard" della colpopoiesi chirurgica nei pazienti con aplasia della vagina e dell'utero è considerato la colpopoiesi dal peritoneo pelvico con assistenza laparoscopica. Nel 1984 N.D. Selezneva e i suoi colleghi hanno proposto per la prima volta la colpopoiesi dal peritoneo pelvico con assistenza laparoscopica, utilizzando il principio della "finestra luminosa", la cui tecnica è stata migliorata nel 1992 da L.V. Adamiano.

Questo intervento chirurgico viene eseguito da due team di chirurghi: uno esegue fasi endoscopiche, il secondo - perineale. In anestesia endotracheale viene eseguita una laparoscopia diagnostica, durante la quale vengono valutate le condizioni degli organi pelvici, la mobilità del peritoneo della cavità vescicorettale e viene prestata attenzione al numero e alla posizione delle creste muscolari.

La seconda squadra di chirurghi procede alla fase perineale dell'operazione: la pelle del perineo viene sezionata lungo il bordo inferiore delle piccole labbra a una distanza di 3-3,5 cm nella direzione trasversale tra il retto e la vescica a livello della commessura posteriore. In modo netto e per lo più smussato, viene creato un canale in una direzione rigorosamente orizzontale, senza modificare l'angolo. Questa è la fase più critica dell'operazione a causa della possibilità di ferire la vescica e il retto. Il canale si forma fino al peritoneo pelvico.

La fase critica successiva dell'operazione è l'identificazione del peritoneo. Viene eseguito utilizzando un laparoscopio evidenziando (diafanoscopia) il peritoneo parietale dal lato della cavità addominale e sollevandolo con una pinza morbida o un manipolatore. Il peritoneo viene afferrato nel tunnel con morsetti e sezionato con le forbici. I bordi dell'incisione peritoneale vengono abbassati e suturati con punti di sutura vicryl separati ai bordi dell'incisione cutanea, formando l'ingresso nella vagina.

L'ultima fase dell'operazione: la formazione della cupola neovaginale viene eseguita per via laparoscopica applicando suture a borsetta al peritoneo della vescica, alle creste muscolari (rudimenti dell'utero) e al peritoneo delle pareti laterali della piccola pelvi e colon sigmoideo. Il luogo per creare la cupola neovaginale viene solitamente scelto a una distanza di 10-12 cm dall'incisione cutanea del perineo.

Per 1-2 giorni, nella neovagina viene introdotto un tampone di garza con olio di vaselina o levomekol. L'inizio dell'attività sessuale è possibile 3-4 settimane dopo l'operazione e un rapporto sessuale regolare o artificiale per preservare il lume del neovaginale è considerato un prerequisito per prevenire l'adesione delle sue pareti.

I risultati a lungo termine hanno mostrato che quasi tutti i pazienti sono soddisfatti della loro vita sessuale. Durante una visita ginecologica, non c'è confine visibile tra il vestibolo della vagina e la neovagina creata, la lunghezza (11-12 cm), l'estensibilità e la capacità della vagina sono abbastanza sufficienti. Nota la piegatura moderata della vagina e una piccola quantità di secrezione mucosa da essa.

Va notato che in presenza di utero difettoso ma funzionante e sindrome dolorosa, solitamente causata da endometriosi (secondo la risonanza magnetica e il successivo esame istologico), le lesioni endometrioidi vengono rimosse dal peritoneo pelvico contemporaneamente alla colpopoiesi. La rimozione dei fili muscolari funzionanti (filo) è possibile con forte dolore nei pazienti giovani senza colpopoiesi. La colpopoiesi viene eseguita nella seconda fase del trattamento: chirurgica (dal peritoneo pelvico prima dell'inizio dell'attività sessuale) o conservativa (colpoelongazione secondo Sherstnev).

Una strategia di trattamento simile è considerata l'unico metodo ragionevole per correggere l'aplasia vaginale in pazienti con un utero funzionante rudimentale. Per scegliere il metodo di correzione chirurgica, è necessario avere un'idea chiara dell'utilità anatomica e funzionale dell'utero. Un utero funzionante con aplasia della cervice o del canale cervicale è considerato un organo rudimentale, sottosviluppato, incapace di esercitare pienamente la sua funzione riproduttiva. In questo caso, non è necessario salvare un tale utero ad ogni costo. Tutti i tentativi di preservare l'organo e creare un'anastomosi tra l'utero e il vestibolo della vagina mediante colpopoiesi sigmoidale o peritoneale non hanno avuto successo a causa dello sviluppo di gravi complicanze infettive postoperatorie che hanno richiesto operazioni ripetute. In condizioni moderne, l'estirpazione di un utero rudimentale funzionante con aplasia vaginale può essere eseguita mediante accesso laparoscopico.

Fasi di estirpazione di un utero rudimentale funzionante mediante accesso laparoscopico:

laparoscopia diagnostica (revisione della piccola pelvi, isterotomia, apertura e svuotamento dell'ematometro, isteroscopia retrograda, a conferma dell'assenza di continuazione della cavità uterina nel lume del canale cervicale);

creazione di un canale per un utero rudimentale funzionante e peritoneo pelvico mediante accesso perineale;

estirpazione di un utero rudimentale funzionante mediante accesso laparoscopico (attraversamento dei legamenti uterini, tube di Falloppio, propri legamenti dell'ovaio, apertura della piega vescicouterina, attraversamento dei vasi uterini, taglio dell'utero);

colpopoiesi dal peritoneo pelvico a pazienti che sono pronti per iniziare l'attività sessuale (i pazienti che non pianificano contatti sessuali possono subire un colpoallungamento dopo l'intervento chirurgico e la guarigione delle suture).

Va notato che in un certo numero di pazienti operati con aplasia vaginale e utero rudimentale, l'esame istologico dell'organo asportato rivela un endometrio non funzionante e adenomiosi e nello spessore dell'utero rudimentale si rilevano numerose eterotopie endometrioidi, che , a quanto pare, è la causa di una pronunciata sindrome del dolore.

Purtroppo, le ragazze con aplasia vaginale (parziale o completa) e un utero funzionante con sintomi di "addome acuto" sono spesso mal diagnosticate (appendicite acuta) e si sottopongono a interventi chirurgici inadeguati (appendicectomia, laparotomia esplorativa o laparoscopia, rimozione o resezione di appendici uterine, errori e dissezione dannosa dell'imene apparentemente "atretico", ecc.). Gli interventi chirurgici nella quantità di puntura e drenaggio dell'ematocolpo, compresi quelli con successivo bougienage della parte aplastica della vagina, sono considerati interventi inaccettabili. Non solo non eliminano la causa della malattia, ma rendono anche difficile eseguire la sua adeguata correzione in futuro a causa dello sviluppo di un processo infettivo nella cavità addominale (piocolpo, piometra, ecc.) E della deformità cicatriziale di la vagina.

Attualmente, il modo migliore per correggere l'aplasia vaginale incompleta con un utero funzionante è considerato la vaginoplastica utilizzando il metodo del lembo scorrevole. Al fine di ridurre il rischio di complicanze associate all'operazione, una valutazione obiettiva delle condizioni dell'utero e delle appendici e, se necessario, la correzione della patologia ginecologica concomitante, è auspicabile eseguire la vaginoplastica con assistenza laparoscopica.

Inoltre, la creazione di pneumoperitoneo contribuisce allo spostamento verso il basso del bordo inferiore dell'ematocolpo, che, anche se non sufficientemente riempito, facilita notevolmente l'operazione.

Fasi della vaginoplastica con lembi scorrevoli:

tagliare a croce la vulva e mobilitare i lembi per 2-3 cm;

creare un tunnel nel tessuto retrovaginale al polo inferiore dell'ematocolpo. Questa fase dell'operazione è la più difficile e responsabile a causa del rischio di lesioni alla vescica e al retto. Il grado di rischio dipende dal livello di localizzazione della parte aplastica della vagina;

mobilizzare il polo inferiore dell'ematocolpo per 2-3 cm dai tessuti sottostanti;

praticare un'incisione a forma di X del polo inferiore dell'ematocolpo (con un angolo di 45° rispetto a un'incisione cruciforme diritta);

forare e svuotare l'ematocolpo, lavare la vagina con una soluzione antisettica, visualizzare la cervice;

collegare i bordi della vulva e il bordo inferiore dell'ematocolpo svuotato secondo il tipo "cuneo nel solco" (secondo il principio dei "denti di ingranaggio").

Dopo l'operazione, viene inserito nella vagina un tampone sciolto imbevuto di olio di vaselina, seguito da sanificazione quotidiana della vagina e reinserimento del tampone entro 2-3 giorni.

In presenza di un corno uterino chiuso funzionante, l'utero rudimentale e l'ematosalpinge vengono rimossi dall'accesso laparoscopico. Per ridurre la traumatizzazione dell'utero principale in situazioni in cui l'utero rudimentale è intimamente connesso con quello principale, L.V. Adamyan e M.A. Strizhakova (2003) ha sviluppato un metodo per la correzione chirurgica di un corno funzionante chiuso situato nello spessore dell'utero principale. La metodica consiste nell'effettuare la laparoscopia, l'isteroresectoscopia retrograda e la resezione dell'endometrio di un corno uterino chiuso funzionante.

Trattamento chirurgico per la duplicazione dell'utero e della vagina con aplasia parziale di uno di essi consiste nel sezionare la parete di una vagina chiusa e creare una comunicazione tra essa e una vagina funzionante sotto controllo laparoscopico:

fase vaginale:

— apertura di hematocolpos;

- svuotamento dell'ematocolpo;

- lavare la vagina con una soluzione antisettica;

- escissione della parete chiusa della vagina (realizzazione di una "finestra ovale" di 2 cmx2,5 cm);

fase laparoscopica:

-chiarimento della posizione relativa dell'utero, della condizione delle ovaie, delle tube di Falloppio;

— controllo dello svuotamento dell'ematocolpo;

- svuotamento dell'ematosalpinge;

- rilevamento e coagulazione dei focolai di endometriosi;

- Sanificazione della cavità addominale.

Nelle ragazze con atresia dell'imene, in anestesia locale, si esegue una dissezione a forma di X e si svuota l'ematocolpo.

Periodi approssimativi di inabilità al lavoro

La malattia non causa invalidità permanente. Eventuali periodi di invalidità da 10 a 30 giorni possono essere dovuti al tasso di convalescenza dopo i necessari interventi chirurgici.

Ulteriore gestione

Nelle pazienti con aplasia della vagina e dell'utero in assenza di un partner sessuale permanente, è consigliabile ripetere periodicamente i cicli di colpoallungamento (2-3 volte l'anno) al fine di prevenire la stenosi neovaginale dopo colpopoiesi chirurgica. Dopo la correzione chirurgica della vagina e dell'utero in pazienti con aplasia vaginale con utero funzionante, l'osservazione del dispensario è indicata una volta ogni 6 mesi fino all'età di 18 anni per diagnosticare tempestivamente i cambiamenti cicatriziali nella vagina.

Informazioni per il paziente

L'assenza di mestruazioni indipendenti all'età di 15 anni e oltre, la presenza di dolore ciclico, di intensità crescente nel basso addome con menarca, è considerata un'indicazione per la consultazione con un ginecologo dell'infanzia e dell'adolescenza per la tempestiva rilevazione di una malformazione dell'utero e della vagina. All'inizio con forti dolori

rapporti sessuali o la completa impossibilità di attività sessuale, i tentativi di avere rapporti sessuali dovrebbero essere interrotti per evitare rotture paralizzanti penetranti del perineo e dell'uretra in caso di aplasia vaginale.

Previsione

Nei pazienti che si sono rivolti tempestivamente a un ginecologo in un istituto qualificato dotato di moderne apparecchiature diagnostiche e chirurgiche ad alta precisione, la prognosi del decorso della malattia è favorevole. I pazienti con aplasia della vagina e dell'utero nel contesto dello sviluppo di metodi di riproduzione assistita non sono considerati assolutamente sterili, poiché hanno l'opportunità di utilizzare i servizi di madri surrogate nell'ambito del programma IVF ed EP.

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Il sottosviluppo degli organi genitali (infantilismo) è una sorta di ritardo nello sviluppo del sistema riproduttivo umano. Con l'infantilismo, alcuni segni funzionali e anatomici degli organi genitali e del sistema nel suo insieme non corrispondono all'età del paziente. L'infantilismo può essere generale, ma in questo caso si tratta del sottosviluppo di tutti i sistemi umani interni. E nel caso di sottosviluppo degli organi genitali, c'è un infantilismo genitale parziale.

Malattie per sintomi

Qualsiasi sintomo è un segnale del corpo che qualsiasi organo, reparto o intero sistema è disturbato. Per scoprire perché c'è un sottosviluppo degli organi genitali nei bambini, è necessario escludere alcune malattie. Assicurati che il tuo bambino venga sottoposto a una diagnosi tempestiva, verifica con i medici perché il bambino ha l'infantilismo sessuale e come migliorare rapidamente ed efficacemente le condizioni delle briciole.

L'elenco delle malattie e delle condizioni in cui si verifica l'infantilismo genitale nei bambini, che è anche chiamato sottosviluppo degli organi genitali:

• mancanza dell'ormone testosterone (ci possono essere molte ragioni per la mancanza),
• per qualche ragione, nei rappresentanti in crescita del sesso più forte, la sensibilità del tessuto agli ormoni sessuali può essere disturbata,
• la causa dell'infantilismo genitale nei bambini possono essere gravi disturbi cronici,
• lavoro di scarsa qualità del sistema endocrino e riproduttivo.

Se vedi che tuo figlio ha un pene troppo piccolo (i medici lo chiamano micropene), dovresti contattare immediatamente un medico specialista per risolvere il problema.

Nelle ragazze, l'infantilismo genitale è diviso in diversi gradi. Il sottosviluppo degli organi genitali di primo grado è un utero rudimentale lungo meno di tre centimetri. Il secondo grado della malattia comporta il sottosviluppo dell'organo femminile principale, quando la lunghezza dell'utero è di tre centimetri. L'infantilismo genitale di terzo grado nelle ragazze è l'ipoplasia del principale organo femminile.

Terapie e specialisti

Il trattamento del sottosviluppo degli organi genitali nei bambini deve essere gestito solo da uno specialista qualificato. Solo un medico può dirti come trattare l'infantilismo sessuale in un bambino, come sbarazzarsi delle complicazioni dell'infantilismo sessuale e prevenirne il verificarsi in futuro. I seguenti medici possono rispondere alla domanda su cosa fare se tuo figlio o tua figlia ha un sottosviluppo degli organi genitali:

• ginecologo,
• pediatra,
• chirurgo,
• endocrinologo-andrologo.

Il trattamento dell'infantilismo genitale nei bambini non inizia con un esame completo e la consegna di un'intera serie di test. Non appena il medico curante riceve i risultati e comprende cosa ha causato i malfunzionamenti nei sistemi riproduttivo ed endocrino, prescriverà il trattamento appropriato. Sia tu che tuo figlio dovete essere preparati per il processo di recupero che durerà diversi mesi. Tuttavia, non c'è nulla di sbagliato in questo: una terapia tempestiva e di alta qualità garantisce il completo recupero di un piccolo paziente o paziente.

Armati di conoscenza e leggi un utile articolo informativo sulla malattia del sottosviluppo degli organi genitali nei bambini. Dopotutto, essere genitori significa studiare tutto ciò che aiuterà a mantenere il grado di salute in famiglia al livello di "36,6".

Scopri cosa può causare la malattia, come riconoscerla in modo tempestivo. Trova informazioni su quali sono i segni con cui puoi determinare il malessere. E quali test aiuteranno a identificare la malattia e fare la diagnosi corretta.

Nell'articolo leggerai tutto sui metodi per trattare una tale malattia come il sottosviluppo degli organi genitali nei bambini. Specificare quale dovrebbe essere il primo soccorso efficace. Come trattare: scegli droghe o metodi popolari?

Imparerai anche come il trattamento prematuro della malattia può essere pericoloso: sottosviluppo degli organi genitali nei bambini e perché è così importante evitarne le conseguenze. Tutto su come prevenire il sottosviluppo degli organi genitali nei bambini e prevenire complicazioni.

E i genitori premurosi troveranno sulle pagine del servizio informazioni complete sui sintomi della malattia, sul sottosviluppo degli organi genitali nei bambini. In che modo i segni della malattia nei bambini di 1,2 e 3 anni differiscono dalle manifestazioni della malattia nei bambini di 4, 5, 6 e 7 anni? Qual è il modo migliore per trattare la malattia del sottosviluppo degli organi genitali nei bambini?

Prenditi cura della salute dei tuoi cari e sii in buona forma!

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