Diagnosi di laboratorio del feocromocitoma. Diagnosi di feocromocitoma

Il feocromocitoma (cromaffinoma) è quello che si forma durante la crescita patologica delle cellule cromaffini ed è caratterizzato da attività ormonale. Il più delle volte ha origine dal midollo surrenale e può essere benigno o maligno.

I feocromocitomi si sviluppano spesso in persone giovani e mature (20-40 anni) e la prevalenza tra uomini e donne è approssimativamente la stessa. Nell'infanzia, l'incidenza è maggiore tra i ragazzi. Il tumore produce una quantità eccessiva di peptidi e ammine biogene (dopamina, adrenalina e norepinefrina), con conseguente crisi delle catecolamine.

Meno del 10% del numero totale di feocromocitomi diagnosticati ricade sulla quota di varietà tumorali maligne (feocromoblastomi). Per tali tumori, la posizione al di fuori delle ghiandole surrenali è molto caratteristica. I focolai secondari (metastasi) si formano nei linfonodi regionali, nel fegato, negli organi distanti (polmoni) e nei tessuti (muscoli e ossa).

Eziologia

Di norma, la vera causa della formazione del cromaffinoma rimane poco chiara.

Ogni decimo paziente ha una predisposizione genetica. Durante la raccolta dell'anamnesi, si scopre che questi tumori erano stati precedentemente diagnosticati nei genitori. I genetisti ritengono che la patologia sia ereditata in modo autosomico dominante.

Spesso, il feocromocitoma è una delle manifestazioni di una malattia ereditaria: la sindrome della neoplasia endocrina multipla. Colpisce anche altri organi del sistema endocrino: la tiroide e le ghiandole paratiroidi.

Patogenesi

Il feocromocitoma può verificarsi non solo dal midollo surrenale, ma anche dal paraganglio lombare aortico (in questi casi si parla di paragangliomi). Neoplasie di questo tipo vengono rilevate anche nella zona pelvica, nel torace e nella cavità addominale. Nei casi più rari, il cromaffinoma si trova nella zona della testa e del collo. Vengono descritti casi di localizzazione del tumore nel pericardio e nel muscolo cardiaco.

Sostanze attive sintetizzabili dal cromaffinoma:

Il feocromocitoma è in grado di produrre il neuropeptide Y, caratterizzato da spiccate proprietà vasocostrittive.

Il livello di attività ormonale non dipende dalle dimensioni della neoplasia (sono variabili e possono raggiungere i 5 cm). Il peso medio di un feocromocitoma è di 70 g La ricca vascolarizzazione è caratteristica di questi tumori incapsulati.

Sintomi di feocromocitoma surrenale

I sintomi sono determinati da un eccesso di una o un'altra sostanza. L'ipersecrezione di catecolamine da parte del feocromocitoma porta allo sviluppo di. I tumori vengono rilevati in circa un paziente su 100 con pressione diastolica costantemente elevata ("inferiore").

Il decorso dell'ipertensione può essere stabile o parossistico. Le crisi periodiche sono accompagnate da disturbi del sistema cardiovascolare e nervoso, nonché da disturbi digestivi e metabolici.

Durante una crisi, la pressione sanguigna aumenta bruscamente e negli intervalli tra i parossismi è costantemente alta o torna a valori normali.

Sintomi di una crisi con feocromocitoma:

• fino a 200 mm. rt. Arte. e altro ancora;
• sensazione immotivata di ansia e paura;
• intenso;
• sbiancamento della pelle;
• (sudorazione eccessiva);
• cardialgia ();
• cardiopalmo;

Durante un attacco nel sangue periferico, si nota aumento e leucocitosi.

La durata del parossismo varia da alcuni minuti a un'ora o più. La loro frequenza varia da attacchi singoli nell'arco di pochi mesi a 10-15 al giorno. La crisi è caratterizzata da un forte sollievo spontaneo, che è accompagnato da un forte calo della pressione sanguigna. Il paziente presenta sudorazione abbondante e aumento della produzione di urina (fino a 5 litri) con un basso peso specifico. Si lamenta di una debolezza generale e di una sensazione di "rottura" in tutto il corpo.

Fattori di crisi:

• surriscaldamento generale o ipotermia del corpo;
• attività fisica significativa;
• psico-emotivo;
• assunzione di determinati agenti farmacologici;
• consumo di alcool;
• movimenti bruschi;
• manipolazioni mediche (palpazione profonda dell'addome).

L'esito più grave di un attacco è lo shock da catecolamine. È caratterizzato da un'emodinamica incontrollata: gli episodi e l'ipertensione vengono sostituiti in modo casuale e non sono suscettibili di correzione medica. Nella grave crisi ipertensiva causata da cromaffinoma, non sono escluse complicanze come esfoliazione, sviluppo funzionale. Si notano spesso emorragie retiniche. I parossismi rappresentano un grande pericolo per le donne durante la gravidanza.

Con un decorso stabile, il paziente ha una pressione sanguigna costantemente alta, contro la quale, nel tempo, si sviluppano patologie del muscolo cardiaco e dei reni, nonché cambiamenti nel fondo. I pazienti con feocromocitoma sono caratterizzati da labilità mentale (sbalzi d'umore ed elevata eccitabilità psico-emotiva), cefalea periodica e aumento dell'affaticamento fisico e mentale.

Tra i disturbi metabolici, in particolare, c'è un aumento dei livelli di glucosio nel sangue (iperglicemia), che spesso provoca lo sviluppo.

Importante:con feocromoblastomi (cromaffinomi maligni), si osserva il paziente (una forte diminuzione del peso corporeo) e compare dolore addominale.

Diagnosi di feocromocitoma

Nel corso di un esame generale nei pazienti, vengono rilevati palpitazioni, pallore della pelle del viso, collo e torace e aumento della pressione sanguigna. Anche l'ipotensione ortostatica è caratteristica (quando una persona si alza, la pressione diminuisce drasticamente).

Importante:l'esame della palpazione (palpazione) della neoplasia può provocare parossismo delle catecolamine.

Uno dei criteri diagnostici importanti è un aumento del contenuto di catecolamine nelle urine e nel sangue del soggetto. Nel siero viene determinato anche il livello di cromogranina-A (proteina di trasporto universale), ormone adrenocorticotropo, calcitonina e oligoelementi - calcio e fosforo.

I cambiamenti aspecifici, di regola, sono determinati solo durante la crisi.

Con il feocromocitoma, ci sono spesso patologie concomitanti: disturbi della circolazione arteriosa alle estremità (sindrome di Raynaud) e ipercortisolismo con lo sviluppo della sindrome.

In una parte significativa degli esaminati si riscontrano danni ai vasi retinici (retinopatia) causati da ipertensione. Tutti i pazienti con sospetto feocromocitoma devono essere sottoposti a un ulteriore esame da parte di un oftalmologo.

Durante la diagnosi differenziale della cromfina vengono utilizzati test provocatori (stimolanti) e soppressivi con istamina e tropafen, ma esiste la possibilità di ottenere risultati falsi positivi e falsi negativi.

Tra i metodi diagnostici hardware, l'ecografia e l'esame tomografico (e) delle ghiandole surrenali sono considerati i più informativi. Consentono di specificare la dimensione e la posizione della neoplasia. Inoltre, ricorrono all'arteriografia selettiva e alle ghiandole surrenali, nonché agli organi del torace (per confermare o escludere la localizzazione intratoracica del cromaffinoma).

Patologie con cui viene effettuata la diagnosi differenziale:

• parossistico;
• alcuni tipi.

Nota: nelle donne in gravidanza, i sintomi del feocromocitoma sono mascherati da tossicosi tardiva (gestosi) e le forme più gravi del loro decorso: eclampsia e preeclampsia.

È tutt'altro che sempre possibile stabilire in modo affidabile la malignità di un tumore nella fase preoperatoria. È possibile parlare con sicurezza del feocromoblastoma se ci sono segni così chiari come l'invasione (germinazione) nelle strutture vicine o focolai secondari distanti.

Trattamento e prognosi

Se viene rilevato il feocromocitoma, viene eseguita una terapia farmacologica, il cui scopo è ridurre la gravità dei sintomi clinici e fermare le convulsioni parossistiche.. Le misure conservative comportano la nomina di farmaci da parte del gruppo α-bloccanti(fentolamina, fenossibenzamina, tropafen e nel periodo preoperatorio - doxazosina) e β-bloccanti(Metoprololo, Propranololo). In crisi, introdotto inoltre Nitroprussiato di sodio. Un farmaco molto efficace per abbassare i livelli di catecolamine è A-metiltirosina, ma la sua assunzione regolare può provocare disturbi mentali e disturbi digestivi.

Quindi viene eseguito un intervento chirurgico: una surrenectomia totale. Durante l'operazione, la ghiandola surrenale interessata viene rimossa insieme al tumore. Poiché la localizzazione del feocromocitoma al di fuori della ghiandola surrenale e la presenza di più neoplasie è elevata, si preferisce l'approccio laparotomico “classico”, ma possibilmente meno traumatico.

La neoplasia endocrina multipla è un'indicazione per la resezione di entrambe le ghiandole surrenali.

Quando si diagnostica il feocromocitoma in una paziente incinta, a seconda del periodo, viene eseguita un'interruzione artificiale o, quindi, il tumore viene rimosso.

Quando si stabilisce la natura maligna della neoplasia e si rilevano focolai secondari distanti, è indicato. Tali pazienti necessitano di un trattamento del corso con farmaci citostatici: dacarbazina, vincristina o ciclofosfamide.

Nella maggior parte dei casi, dopo la resezione di una neoplasia benigna, gli indicatori della pressione sanguigna si normalizzano e altri segni clinici regrediscono. Se l'ipertensione persiste, vi è motivo di presumere la presenza di tessuto tumorale ectopico, rimozione incompleta o danno accidentale all'arteria renale.

Non è stato sviluppato un unico standard per gli interventi chirurgici per tumori multipli. A volte è consigliabile eseguire una resezione in più fasi.

Il tasso di sopravvivenza a 5 anni dopo l'intervento chirurgico per cromaffinoma benigno è del 95%. Dopo la resezione del feocromoblastoma, la prognosi è meno favorevole.

Questi tumori ormonalmente attivi tendono a recidivare in circa il 12% dei casi. Tutti i pazienti sottoposti a intervento chirurgico sono fortemente raccomandati per essere esaminati annualmente da un endocrinologo.

Plisov Vladimir, commentatore medico

Un tumore benigno delle ghiandole surrenali che produce sostanze biologicamente attive. Nel 90% dei casi si trova in una o entrambe le ghiandole, nel 10% ha una localizzazione extra-surrenale. Il tumore è circondato da una capsula, ben irrorata di sangue e secerne gli ormoni catecolaminergici: adrenalina e norepinefrina.

Il quadro clinico è caratterizzato da forti aumenti della pressione sanguigna, combinati con danni ai sistemi nervoso, digestivo, escretore, cardiovascolare e disturbi metabolici. Il livello costantemente elevato della pressione sanguigna (200/100 mm Hg) e la natura di crisi del decorso dell'ipertensione portano a danni agli organi e ai sistemi, al possibile sviluppo di aritmie cardiache, infarto del miocardio, ictus e insufficienza renale.

Funzioni surrenali

Le ghiandole surrenali sono ghiandole endocrine accoppiate situate nella parte superiore dei reni. Sono costituiti da due strati: corticale e midollare. Lo strato corticale produce ormoni mineralcorticoidi responsabili dello scambio di acqua e sali nel corpo umano, e glucocorticoidi che regolano il metabolismo delle sostanze e la formazione di energia. Le cellule cromaffini del midollo producono catecolamine: adrenalina e noradrenalina.

Le ghiandole surrenali nei bambini e negli adolescenti sono coinvolte nella regolazione della crescita, nello sviluppo del sistema muscolare, nella formazione dei tratti caratteriali. In una donna, lo strato corticale produce una piccola quantità dell'ormone sessuale maschile testosterone, necessario per il normale corso della gravidanza e lo sviluppo delle ghiandole mammarie.

Le catecolamine sono ormoni dello stress che possono aumentare l'attività di altre ghiandole endocrine. Il contenuto di ormoni nel sangue aumenta durante il duro lavoro, soprattutto fisico. L'adrenalina e la noradrenalina a livello cellulare stimolano la formazione di energia, aumentano il lavoro del cuore e il tono vascolare. Tale reazione è adattiva: il corpo si mobilita per proteggersi dai pericoli, aumenta la forma fisica e la resistenza allo stress.

L'adrenalina e la noradrenalina eccitano il sistema di conduzione del cuore: si sviluppa la tachicardia, la forza delle contrazioni miocardiche e il volume minuto del flusso sanguigno aumentano. Gli ormoni agiscono sui vasi sanguigni in due modi: gli ormoni periferici nella pelle, le mucose e la cavità addominale si restringono, mentre gli ormoni centrali che alimentano il cervello, il cuore, i polmoni e il fegato si espandono. Gli effetti dell'ormone aiutano il corpo a dirigere la maggior parte del sangue, e quindi ossigeno e sostanze nutritive, ai muscoli e agli organi vitali.

Nel fegato aumenta la scomposizione del glicogeno in glucosio e la permeabilità agli zuccheri aumenta a livello delle membrane cellulari. Entrando nella cellula, i carboidrati sono inclusi nel ciclo delle reazioni di decomposizione chimica, a seguito delle quali si formano unità elementari di energia: molecole di acido adenosina trifosforico (ATP).

In situazioni di stress, le catecolamine aumentano notevolmente la resistenza, la velocità di reazione e la forza fisica del corpo. In condizioni estreme, contribuiscono alla sopravvivenza e alla conservazione delle funzioni.

Cause

Nel 70% dei casi, il feocromocitoma non ha una causa chiaramente stabilita. I medici considerano fattori predisponenti l'irregolarità della routine quotidiana, la mancanza cronica di sonno, lo stress costante, i disordini metabolici e l'obesità.

Nel 20% dei pazienti, il feocromocitoma è una componente della sindrome delle neoplasie endocrine multiple, associate a tumori della tiroide e del pancreas.

Ricerche del professor E.A. Troshina e il suo gruppo di lavoro del Centro di ricerca endocrinologica del Ministero della Salute russo hanno dimostrato il ruolo dell'ereditarietà nello sviluppo del tumore - nel 10% dei casi è presente una forma familiare della malattia. Il principale collegamento nella patogenesi è un difetto nelle strutture genetiche che regolano il sistema immunitario, che riduce la sorveglianza antitumorale e aumenta la probabilità di sviluppare un tumore.

Nel 7% dei casi, il fecromocitoma complica le sindromi di Gorlin e Sipple, che sono caratterizzate da una crescita eccessiva congenita dei tessuti ghiandolari del sistema endocrino.

Sintomi

Ipertensione arteriosa, crisi ipertensive, diminuzione del volume del fluido circolante attraverso i vasi, disturbi del cuore e dei vasi sanguigni, eccitazione psicoemotiva sono i principali sintomi del feocromocitoma.

Le cellule tumorali, producendo catecolamine, le accumulano nel deposito. Qualsiasi forte impatto sul sistema nervoso simpatico provoca il rilascio di ormoni e aumenta drasticamente la pressione sanguigna, aumentando il rischio di sviluppare una crisi. Un aumento critico della pressione sanguigna può portare a:

esperienza psico-emotiva;

un brusco cambiamento nella posizione del corpo;

anestesia per interventi medici;

defecazione.

Una caratteristica della crisi del feocromocitoma è la sua breve durata e il sollievo indipendente. I continui sbalzi di pressione influiscono negativamente sugli organi bersaglio: cuore, cervello, retina, reni, vasi sanguigni. Il restringimento dei vasi della retina porta allo sviluppo di angiopatia spastica, visione ridotta fino alla sua completa perdita.

La presenza di un tumore porta ad una diminuzione del volume del fluido circolante - ipovolemia. Si verifica a causa della centralizzazione della circolazione sanguigna, dello spasmo vascolare, della sudorazione eccessiva, dell'aumento della permeabilità vascolare e del rilascio di liquidi nei tessuti. Sintomaticamente manifestato da vertigini nel periodo interictale, debolezza generale, affaticamento, sonnolenza. L'ipovolemia è uno dei principali fattori che determinano la gravità delle condizioni del paziente.

In condizioni di costante esposizione all'adrenalina e alla noradrenalina sul sistema cardiovascolare, nel cuore si sviluppano disturbi strutturali e funzionali. L'esposizione prolungata dei cardiomiociti sotto la maggiore influenza degli ormoni porta all'interruzione degli enzimi intracellulari.

Attenzione! Per ridurre il rischio di malattie degli organi genito-urinari, gli uomini dovrebbero visitare un andrologo o un nefrologo ogni anno e le donne dovrebbero visitare un ginecologo.

La violazione del trasporto di sostanze attraverso la membrana e una carenza di catalizzatori per i processi chimici all'interno della cellula porta all'esaurimento del miocardio e allo sviluppo di miocardistorofia da catecolamine tossiche. Un costante aumento del carico sul cuore, insieme a una violazione del suo trofismo, porta allo sviluppo di insufficienza cardiaca cronica.

Il decorso critico del feocromocitoma aumenta il rischio di aritmia cardiaca, infarto del miocardio ed edema polmonare, aumentando la probabilità di morte del 18%.

Le catecolamine, aumentando il metabolismo del glucosio, mantengono un livello costantemente alto nel sangue. La condizione porta a una diminuzione della sensibilità dei recettori cellulari, a una diminuzione degli effetti dell'insulina e alla sua produzione insufficiente generale da parte del pancreas. Spesso con il feocromocitoma si sviluppa il diabete mellito secondario, peggiorando la prognosi della malattia.

Complicazioni

Le complicanze del feocromocitoma sono dovute all'effetto stimolante delle catecolamine su organi e tessuti, portando gradualmente all'esaurimento e ai disturbi strutturali.

Il sistema cardiovascolare soffre più spesso - il 40% di tutte le complicazioni. Lo spasmo dei vasi coronarici che alimentano il cuore riduce drasticamente l'apporto di ossigeno e sostanze nutritive al miocardio che lavora sodo. La conseguenza dell'esposizione alle catecolamine per 6-12 mesi è infarto del miocardio, aritmie cardiache, insufficienza ventricolare destra acuta ed edema polmonare.

I vasi che passano attraverso il cervello non sono progettati per un'esposizione prolungata alla pressione alta. Il loro muro è esaurito, possono verificarsi una rottura e una massiccia emorragia nel tessuto cerebrale: un ictus emorragico.

Lo spasmo delle arterie renali riduce il flusso sanguigno all'apparato di filtrazione del sistema escretore. La pressione idrostatica diminuisce, necessaria per il passaggio dei prodotti metabolici tossici attraverso la parete dei glomeruli e dei tubuli e la loro rimozione per diuresi dall'organismo. A seconda del decorso del feocromocitoma, si sviluppa insufficienza renale acuta o cronica.

Diagnostica

Se si riscontrano segni di feocromocitoma, è necessario consultare un terapeuta luogo di residenza per l'esame. Gravi disturbi nel lavoro del cuore possono richiedere una visita a un cardiologo, con una diminuzione dell'acuità visiva - un oculista. I medici, se sospettano la produzione di un tumore surrenale, indirizzeranno il paziente a un endocrinologo.

Il medico all'esame iniziale raccoglie un'anamnesi, esamina la pelle e le mucose della bocca del paziente alla ricerca di piccole formazioni tumorali (fibromi) o "macchie di caffè" - segni di una forma familiare di feocromocitoma.

Quindi lo specialista conduce metodi di ricerca di laboratorio: un esame generale del sangue e delle urine, un esame del sangue biochimico per determinare la concentrazione dei prodotti del metabolismo delle catecolamine (metananefrina e normetanefrina) nelle urine e nel sangue. Un valore aumentato non solo aiuta a stabilire la diagnosi, ma influenza anche la scelta del metodo di anestesia nel trattamento chirurgico del feocromocitoma. La predominanza della normetanefrina indica un rischio più elevato di sviluppare tachicardie parossistiche e aritmie e richiede ai medici di scegliere metodi di anestesia delicati.

I metodi diagnostici strumentali consentono agli specialisti di scoprire la localizzazione, il grado di afflusso di sangue e le dimensioni del tumore, la natura unilaterale o bilaterale del processo, la presenza di danni ad altri organi e sistemi. Durante la diagnosi, gli specialisti utilizzano inoltre 3 tipi di esame:

1. Esame ecografico (ecografia) delle ghiandole surrenali, dei reni, del cuore.
2. Imaging computerizzato e risonanza magnetica delle ghiandole surrenali, torace.
3. Scintigrafia, con l'introduzione nel corpo di sostanze radioattive sicure tropiche al tessuto delle ghiandole surrenali e ottenendo un'immagine dell'organo dalle radiazioni che emettono.

Diagnosi differenziale

Gli specialisti effettuano la diagnosi differenziale del feocromocitoma con malattie accompagnate da ipertensione arteriosa. Ci sono almeno 18 malattie che possono essere erroneamente identificate in pazienti con tumori surrenali. Principali patologie:

• malattia ipertonica;
• iperaldosteronismo renale;
• tireotossicosi;
• tumore ipofisario.

Trattamento

La rimozione chirurgica del tumore è il trattamento principale per il feocromocitoma. Vengono inoltre utilizzate terapie mirate e trattamento farmacologico delle crisi ipertensive.

Terapia mirata

Il metodo di radioterapia delle malattie tumorali è l'uso di farmaci mirati. Al paziente viene iniettata per via endovenosa una grande dose di un elemento radioattivo che può legare e danneggiare solo un certo tipo di tessuto tumorale.

Il feocromocitoma viene solitamente trattato con farmaci a base di iodio. Si muovono nella circolazione sistemica verso le cellule patologiche e le distruggono con radiazioni dirette nel sito di localizzazione, interessando minimamente altri tessuti.

Terapia farmacologica

La terapia farmacologica per il feocromocitoma si riduce al mantenimento della pressione sanguigna entro la norma fisiologica per ridurre al minimo gli effetti dannosi sui tessuti bersaglio. Nella pratica ambulatoriale, i medici prescrivono farmaci antipertensivi in ​​combinazione con quelli che abbassano la frequenza cardiaca: adrenobloccanti (fentolamina, alfuzosina), calcioantagonisti, diuretici. I farmaci non influenzano la crescita, lo sviluppo e la metastasi del tumore.

Chirurgia

Il principale metodo di terapia per il feocromocitoma è la rimozione chirurgica. Prima dell'operazione, i medici effettuano la terapia farmacologica, fermano le crisi e stabilizzano le condizioni del paziente. L'intervento chirurgico richiede una chiara interazione tra chirurgo e anestesista per ridurre il rischio di complicanze sotto forma di aritmie, shock, extrasistoli.

L'operazione può essere eseguita con la conservazione del tessuto surrenale, ma in futuro è possibile una recidiva del tumore. Il metodo preferito è la surrenectomia totale bilaterale seguita da terapia ormonale sostitutiva. La rimozione chirurgica dei feocromocitomi nelle donne in gravidanza è accompagnata da aborto o taglio cesareo. Dopo l'intervento chirurgico per un decorso maligno del processo con metastasi, i medici prescrivono la chemioterapia.

Malattie delle ghiandole surrenali: diagnosi e nuove possibilità di trattamento

Nutrizione appropriata

Una dieta per il feocromocitoma non dovrebbe stimolare il sistema nervoso, accelerare il metabolismo. Le proteine ​​sono potenti catalizzatori del metabolismo, quindi la loro quantità è limitata, soprattutto sotto forma di carne e pesce. Puoi compensare la perdita di proteine ​​​​a scapito di latticini, uova.

I nutrizionisti raccomandano di reintegrare la dieta con iodio introducendo alghe, gamberetti e calamari nella dieta. Dalle verdure, la preferenza è data a cavoli, rape, zucchine. Essendo a dieta del genere, puoi trascorrere giorni di digiuno in 1-3 giorni. Il sale è limitato a 1-2 g al giorno. Se sei in sovrappeso, dovresti ridurre la quantità di grasso consumato e il contenuto calorico totale del cibo.

Previsione

Nel periodo postoperatorio, il paziente è ricoverato in terapia intensiva sotto controllo 24 ore su 24. Il primo giorno, il lavoro del sistema cardiovascolare è instabile: possono svilupparsi insufficienza ventricolare sinistra, crisi ipertensive e una forte diminuzione della glicemia, che richiede cure di emergenza. La pressione alta persiste per 4-5 giorni. L'estratto viene effettuato il 7-10° giorno dopo l'operazione.

La rimozione chirurgica del tumore stabilizza le condizioni del paziente. La sopravvivenza 5 anni dopo l'intervento chirurgico è fino al 90% con un decorso benigno e fino al 40% per i maligni. Le ricadute si verificano nel 15% dei casi, pertanto, per prevenirle e diagnosticarle precocemente, i medici raccomandano un esame annuale.

Il feocromocitoma è un tumore raro, generalmente benigno, che si sviluppa nelle cellule della ghiandola surrenale. Ci sono due di queste ghiandole nel corpo umano, una sopra ciascun rene. Le ghiandole surrenali producono ormoni che controllano il funzionamento di quasi tutti gli organi interni e i tessuti.

Se hai un feocromocitoma, i sintomi appariranno quando le ghiandole surrenali producono ormoni che aumentano la pressione sanguigna. Se questo disturbo viene lasciato incustodito, la patologia può danneggiare altri organi interni, in particolare il sistema cardiovascolare.

La maggior parte dei pazienti con questa condizione vede un medico di età compresa tra 20 e 50 anni, ma il feocromocitoma può svilupparsi in qualsiasi momento. In genere, la pressione sanguigna torna alla normalità dopo l'intervento chirurgico per rimuovere il tumore.

Feocromocitoma: sintomi, diagnosi. Quale specialista contattare?

Segni e sintomi di un tumore surrenale benigno di solito includono le seguenti condizioni:

• alta pressione sanguigna;
• battito cardiaco accelerato;
• sudorazione intensa;
• Forte mal di testa;
• brivido;
• imbiancamento del viso;

Nei pazienti con diagnosi di feocromocitoma, i sintomi non specifici possono manifestarsi in modo completamente diverso. Questo:

Di norma, i sintomi della malattia si manifestano sotto forma di brevi attacchi della durata massima di 15-20 minuti. Tali condizioni possono essere ripetute più volte al giorno, ma non sempre. Tra i periodi di sintomi, la pressione sanguigna rimane normale o leggermente elevata.

Cause di convulsioni

Con la diagnosi di "feocromocitoma", i sintomi (la diagnosi, tra l'altro, è possibile anche in base ai segni primari della malattia, poiché sono abbastanza specifici) possono manifestarsi spontaneamente. Tuttavia, sono spesso causati da determinate circostanze, ad esempio:

• esercizio fisico;
• ansia o stress;
• cambio di posizione del corpo;
• lavoro attivo dell'intestino;
• condizione prenatale e parto.

Un attacco di sintomi può essere provocato anche mangiando cibi ricchi di tiramina, una sostanza che influisce sulla pressione sanguigna. Il livello di questo componente è molto alto negli alimenti fermentati, in salamoia, in scatola, troppo maturi e avariati. Quindi, dovresti evitare di usare:

• alcuni tipi di formaggio;
• alcune marche di vino e tipi di birra;
• carne secca o affumicata;
• avocado e banane;
• pesce salato;
• crauti o kimchi.

Ci sono anche farmaci che non dovresti assumere se hai il feocromocitoma. I sintomi, la cui diagnosi sarà fatta da un medico, possono essere innescati dai seguenti farmaci:

Segni e sintomi di un tumore surrenale benigno spesso indicano la presenza di patologia, ma in alcuni casi manifestazioni simili sono caratteristiche di altre malattie più comuni. Ecco perché non va sottovalutato il ruolo di una diagnosi tempestiva.

Sebbene la pressione alta sia riconosciuta come il segno principale del feocromocitoma, la maggior parte delle persone con ipertensione non ha masse surrenali. Tuttavia, si consiglia vivamente di visitare un terapeuta se uno qualsiasi di questi fattori si applica a te:

• La pressione sanguigna è difficile da controllare secondo il piano di trattamento attuale.
• Storia familiare di feocromocitoma.
• È stata osservata una storia familiare di malattie genetiche simili: neoplasie endocrine multiple, angiomatosi cerebroretinica (malattia di Hippel-Lindau), paraganglioma ereditario o neurofibromatosi di tipo 1 (malattia di Recklinghausen).

Cause

I ricercatori non sono ancora in grado di determinare la causa esatta dell'insorgenza e dello sviluppo di un tumore benigno delle ghiandole surrenali. È noto, tuttavia, che la neoplasia appare in cellule specifiche: cellule cromaffini situate al centro delle ghiandole surrenali. Producono alcuni ormoni, principalmente epinefrina (epinefrina) e noradrenalina (norepinefrina).

Il ruolo degli ormoni

L'adrenalina e la noradrenalina sono ormoni che normalmente agiscono come catalizzatori per la cosiddetta risposta "combatti o fuggi", la risposta fisiologica del corpo a potenziali minacce e fattori di stress. Questi ormoni provocano un aumento della pressione sanguigna, un aumento della frequenza cardiaca e la comparsa di tono nei principali sistemi corporei, grazie ai quali il corpo riceve un'impennata di energia e la capacità di rispondere rapidamente ai cambiamenti dell'ambiente.

Se si è sviluppato un feocromocitoma nelle ghiandole surrenali, i sintomi della neoplasia compaiono prima di tutto sotto forma di un rilascio irregolare e troppo intenso di adrenalina e noradrenalina nel sangue.

Tumori simili

Sebbene la maggior parte delle cellule cromaffini si trovi nelle ghiandole surrenali, piccoli fasci di queste cellule possono essere trovati nel cuore, nella testa, nel collo, nella vescica, nella parete addominale posteriore e lungo l'intera colonna vertebrale. I tumori nelle cellule cromaffini non localizzate nelle ghiandole surrenali sono chiamati paragangliomi. Come il feocromocitoma nei bambini, che ha sintomi simili a quelli degli adulti, il paraganglioma provoca la pressione alta.

Fattori di rischio

I pazienti con malattie ereditarie rare sono a rischio, poiché tendono ad avere una maggiore tendenza a formare feocromocitoma o paraganglioma. Inoltre, in presenza di patologie genetiche, i tumori nelle cellule cromaffini possono diventare maligni. Le seguenti malattie ereditarie sono riconosciute come le più pericolose a questo proposito:

• Neoplasie endocrine multiple - una patologia espressa nella crescita di tumori in più di una parte del sistema ormonale (endocrino). Quindi, le neoplasie si trovano spesso nella tiroide e nelle ghiandole paratiroidi, sulle labbra, sulla lingua e nel tratto gastrointestinale.
• La malattia di Hippel-Lindau porta alla formazione di più tumori nel sistema nervoso centrale, nel sistema endocrino, nel pancreas e nei reni.
• La neurofibromatosi è una malattia che porta alla comparsa di più neoplasie della pelle (neurofibromi) e di macchie senili. Inoltre, a causa di questo disturbo, si sviluppano tumori del nervo ottico.

Complicazioni

Di tutti i problemi di salute che un feocromocitoma può causare, i sintomi che influenzano il funzionamento del sistema cardiovascolare sono i più pericolosi. L'ipertensione può causare gravi danni a molti organi interni, in particolare al cuore, al cervello e ai reni.

Se non trattata, l'ipertensione dovuta al feocromocitoma può portare a condizioni così critiche:

• gravi malattie del sistema cardiovascolare;
• colpo;
• insufficienza renale;
• insufficienza respiratoria acuta;
• danno del nervo ottico.

Tumori cancerosi (maligni).

In rari casi, il feocromocitoma, i cui sintomi sono stati lasciati a lungo senza un'adeguata assistenza medica, diventa maligno e le cellule tumorali si diffondono ad altre parti del corpo, formando metastasi. Le cellule patologicamente alterate, sviluppate per la prima volta in un feocromocitoma o paraganglioma, sono dirette ai linfonodi, alle ossa, al fegato o ai polmoni. È in questi organi che si formano più spesso focolai tumorali secondari.

Prima di visitare un medico

Prima di tutto, devi prestare attenzione a due domande se sospetti di avere un feocromocitoma:

• sintomi;
• diagnostica.

Quale specialista contattare? Prima di tutto, devi visitare un terapeuta. Se necessario, ti indirizzerà a un medico che cura i disturbi ormonali (endocrinologo).

• segni e sintomi della malattia, nonché eventuali cambiamenti nelle tue condizioni diversi dalla norma;
• frequenza e durata degli attacchi sintomatici;
• recenti cambiamenti nello stile di vita o stress significativo;
• Tutti i farmaci che stai assumendo, insieme al loro dosaggio (questo elenco dovrebbe includere anche farmaci da banco e integratori alimentari);
• un frammento di diario alimentare, che registra il consumo di cibi e bevande familiari;
• storia familiare, i cui dati determineranno la probabilità di patologie ereditarie.

Cosa dirà il dottore

Il medico studierà attentamente le informazioni fornite sui sintomi e i segni del disturbo ed eseguirà anche una visita medica iniziale. Si consiglia di prepararsi in anticipo per le risposte alle seguenti domande di uno specialista:

• Quando hai notato per la prima volta i sintomi e i segni caratteristici della patologia?
• Sospetti di avere un feocromocitoma? I sintomi della malattia compaiono periodicamente sotto forma di attacchi o durano senza fermarsi?
• Cosa pensi possa migliorare la tua condizione?
• Cosa pensi stia causando i tuoi sintomi o peggiorando le tue condizioni?
• Stai assumendo farmaci per abbassare la pressione sanguigna? Stai seguendo attentamente il programma dei farmaci prescritti?
• Hai altre malattie? Se sì, stai seguendo la terapia prescritta?

Test di laboratorio

Il medico prescriverà una serie di test diagnostici per determinare se si dispone di un feocromocitoma. I sintomi, la cui diagnosi viene effettuata alla visita medica iniziale, potrebbero non essere sufficienti per specificare la patologia.

Molto probabilmente, la prima cosa che ti verrà chiesto di eseguire test di laboratorio per misurare i livelli di adrenalina, noradrenalina e sottoprodotti di questi ormoni nel corpo. Questo:

• Analisi delle urine quotidiana. Ti verrà richiesto di fornire un campione di urina da ogni minzione eseguita entro 24 ore. È meglio chiedere preventivamente al medico di fornire materiale stampato sulla corretta conservazione e corretta etichettatura dei campioni.
• Esame del sangue. Potrebbe essere necessario saltare un pasto o una dose di determinati farmaci prima di somministrare il sangue per un test di laboratorio. Non saltare i farmaci a meno che non venga indicato dal medico. Se i sintomi indicano una diagnosi di feocromocitoma, un esame del sangue per le metanefrine determinerà con precisione il tipo di patologia.

Studi di imaging

Se i test di laboratorio rivelano la possibilità che tu abbia sviluppato un paraganglioma o un feocromocitoma, i sintomi riportati in molti periodici stampati e dati di laboratorio saranno la base per ordinare studi di imaging per determinare la posizione del tumore. Tali studi includono:

• tomografia computerizzata (TC);
• risonanza magnetica (MRI);
• scansione introducendo una speciale sostanza radioattiva - metaiodobenzilguanidina;
• tomografia a emissione di positroni (PET).

Trattamento

Se, in base ai risultati di tutti i test, si dispone di un feocromocitoma (sintomi, test, esame iniziale, studi di imaging: queste sono le principali direzioni di diagnosi), il medico consiglierà un trattamento chirurgico, poiché la rimozione del tumore è il modo più efficace per influenzare la patologia. Prima della procedura per rimuovere la neoplasia, dovrai bere un ciclo di farmaci che stabilizzano la pressione sanguigna e riducono il rischio di complicanze.

Medicinali

Molto probabilmente, il medico prescriverà due diversi farmaci che dovranno essere assunti in cicli di 7-10 giorni per abbassare la pressione sanguigna prima dell'intervento chirurgico.

Gli alfa-bloccanti interferiscono con la funzione principale della noradrenalina e prevengono la stimolazione muscolare nelle pareti delle piccole arterie e vene. Poiché questi vasi sanguigni rimangono aperti e rilassati, il flusso sanguigno migliora e la pressione sanguigna diminuisce. Gli effetti collaterali includono:

I beta-bloccanti sono prescritti per inibire l'effetto dell'adrenalina. Di conseguenza, il cuore batte più lentamente e meno intensamente. Inoltre, i beta-bloccanti mantengono aperti e rilassati i vasi sanguigni rallentando la produzione di un determinato enzima da parte dei reni.

Gli effetti collaterali possono apparire come:

• sentirsi stanco;
• indigestione;
• male alla testa;
• vertigini;
• stipsi
• diarrea;
• battito cardiaco irregolare;
• respirazione difficile;
• gonfiore degli arti.

Con una diagnosi di feocromocitoma, i sintomi che vengono trattati troppo tardi si trasformano in complicazioni. Ecco perché i medici prescrivono questi farmaci, indipendentemente dalla natura e dall'intensità dei potenziali effetti collaterali.

Altri farmaci che abbassano la pressione sanguigna sono prescritti nei casi in cui gli alfa e i beta-bloccanti non sono in grado di stabilizzare l'ipertensione.

Intervento chirurgico

Se hai un feocromocitoma surrenale con sintomi che ti fanno temere complicazioni, il medico ti suggerirà un intervento chirurgico laparoscopico (il meno invasivo), in cui il chirurgo rimuoverà l'intera ghiandola surrenale insieme al tumore.

La restante ghiandola surrenale sana assumerà le funzioni di un organo accoppiato. Di norma, in questi casi, la pressione sanguigna torna alla normalità molto rapidamente.

In situazioni non standard, ad esempio, quando la seconda ghiandola surrenale è già stata rimossa in precedenza, il chirurgo considera la rimozione di un singolo tumore, piuttosto che dell'intera ghiandola surrenale. In questi casi, è importante preservare quanto più tessuto sano possibile.

Se il tumore è di natura cancerosa (maligna), la chirurgia è efficace solo quando il tumore e tutte le metastasi possono essere isolate dai tessuti sani. Tuttavia, anche se il medico non è in grado di rimuovere tutte le cellule tumorali, si consiglia un intervento chirurgico per limitare la produzione di ormoni e stabilizzare parzialmente la pressione sanguigna.

… le difficoltà di diagnosi precoce del feocromocitoma hanno ragioni abbastanza oggettive. Il più importante di questi è l'assenza di sintomi patognomonici.

Feocromocitoma(paraganglioma surrenale) - un tumore delle cellule cromaffini del midollo surrenale, che produce catecolamine (classificazione OMS dei tumori endocrini, 2004). Un altro nome figurativo di feocromocitoma - "tumore del dieci per cento" - è dovuto al fatto che nel 10% dei casi è maligno, nel 10% è localizzato al di fuori delle ghiandole surrenali, nel 10% è bilaterale, nel 10% è combinato con patologia ereditaria e nel 10% - trovato nei bambini.

Il feocromocitoma si verifica nell'1% dei pazienti con pressione diastolica (BP) persistentemente elevata, essendo una delle cause dell'ipertensione. Nella popolazione i feocromocitomi sono relativamente rari, con una frequenza non superiore a 1:200 mila all'anno, e l'incidenza non supera 1 persona ogni 2 milioni di abitanti. Le cause della malattia sono sconosciute. Il feocromocitoma si verifica sporadicamente, ma il 10% dei casi non esclude la natura genetica della malattia associata ad alcune sindromi familiari (ad esempio, neoplasia endocrina multipla 2A [sindrome di Siple], neoplasia endocrina multipla 2B, sindrome di Hippel-Lindau [feocromocitoma + cerebellare- emangioblastomatosi retinica di tipo 2] ed ecc.).

L'essenza della malattia è la seguente: il feocromocitoma provoca un flusso eccessivo di catecolamine nel sangue, principalmente adrenalina e noradrenalina. Nella maggior parte dei casi, il feocromocitoma secerne entrambi i tipi di catecolamine. Alcuni tumori producono solo una di queste monoamine; molto raramente dominato dalla dopamina. Il feocromocitoma può produrre, oltre alle catecolamine, serotonina, ormone adrenocorticotropo, peptide intestinale vasoattivo, somatostatina, peptidi oppioidi, ormone stimolante i β-melanociti, calcitonina, ecc. Non c'è corrispondenza tra la dimensione del tumore, il livello di catecolamine nel sangue e quadro clinico. I piccoli tumori possono sintetizzare e secernere una grande quantità di catecolamine nel sangue, mentre i grandi tumori metabolizzano le catecolamine nei loro stessi tessuti e ne secernono solo una piccola parte (vedi: quadro clinico feocromocitoma).

Diagnostica di laboratorio. Il criterio principale per la diagnosi di feocromocitoma è un livello elevato di catecolamine o dei loro prodotti di degradazione nelle urine o nel plasma. Il campione più affidabile e conveniente: determinazione della concentrazione totale derivati ​​metilati delle catecolamine(IPC) - metanefrine (metananefrina e normetanefrina) - prodotti biologicamente inattivi della metilazione dell'adrenalina e della norepinefrina. Va notato che è obbligatorio determinare due indicatori dell'IPC: metanefrina e normetanefrina, la determinazione di un solo indicatore porta a una probabilità del 50% di una conclusione falsa negativa nel feocromocitoma.

Spiegazione: un aumento del livello di BMD nei mezzi biologici ha una relazione patogenetica con un tumore cromaffino. In condizioni fisiologiche (cioè in assenza di feocromocitoma), le MPC si formano a seguito dell'inattivazione (metilazione) della noradrenalina nello spazio sinaptico da parte dell'enzima catecolammina-O-metiltransferasi (COMT). È stato dimostrato che questo enzima si trova in alte concentrazioni in qualsiasi tumore cromaffino. La metilazione delle catecolamine, senza influenzare la sintesi di adrenalina e noradrenalina, cambia la natura dell'escrezione del tumore a favore della meta- e normetanefrina inattiva. Questo processo è un meccanismo adattativo di inattivazione intratumorale di adrenalina e noradrenalina. È la metilazione delle catecolamine la base fisiopatologica della mancanza di attività clinica dei feocromociti.

Il livello di BMD è un indicatore integrativo dell'attività tumorale per 24 ore Il metodo per determinare la BMD libera nel plasma (cioè la determinazione delle metanefrine plasmatiche frazionate) ha un'elevata sensibilità e specificità e raggiunge il 95-100%. Lo studio dell'escrezione giornaliera di BMD nelle urine non è praticamente inferiore alla sensibilità e specificità di determinare il livello di BMD libera nel plasma sanguigno (in oltre il 95% dei pazienti con feocromocitoma, il livello di metanefrine nelle urine è aumentato) . L'alto valore predittivo negativo del metodo [determinazione della BMD libera] suggerisce che un risultato negativo è sufficiente per escludere il feocromocitoma. Nei pazienti con feocromocitoma, è estremamente raro che non vi sia alcun aumento di almeno un indicatore: normetanefrina superiore a 400 ng / l (2,2 nmol / l) o metanefrina superiore a 236 ng / l (1,2 nmol / l). Poiché le metanefrine sono prodotte continuamente nelle cellule tumorali e non sono associate al rilascio di frazioni di catecolamine attive, la raccolta delle urine e il prelievo di sangue per le metanefrine frazionate vengono eseguiti indipendentemente dagli episodi di ipertensione.

Valori di riferimento delle metanefrine: nelle urine giornaliere [µg/giorno] - metanefrina<350, норметанеферин <600; в плазме крови [пг/мл] - метанефрин <90, норметанефрин <200. Определение метанефринов возможно с помощью иммуноферментного анализа и/или с помощью высокоэффективной жидкостной хроматографии.

Il metodo per determinare le MIC libere fornisce ulteriori informazioni utili al clinico, poiché l'escrezione di MIC riflette il tipo predominante di secrezione di catecolamine da parte del tumore. Quindi, se nel tumore predomina la sintesi di adrenalina, allora c'è un aumento dell'escrezione giornaliera di metanefrina; se predomina la sintesi tumorale di noradrenalina, allora aumenta l'escrezione di normetanefrina, con un tipo misto di produzione tumorale, è possibile un aumento di entrambi gli indicatori di BMD. Nella stragrande maggioranza delle osservazioni per la gestione intraoperatoria dei pazienti, le informazioni sul tipo predominante di secrezione sono importanti e influenzano le tattiche anestetiche. Quindi, il tipo di secrezione della noradrenalina è caratterizzato da un effetto più pronunciato sulla pressione arteriosa, sull'ampiezza della tachicardia, sull'aritmia; la predominanza della produzione di adrenalina è più pericolosa in termini di insorgenza di bradicardia, mentre l'effetto vasopressore è meno aggressivo.

L'utilizzo del metodo per la determinazione delle MIC libere consente inoltre di risolvere un problema ancora più urgente dal punto di vista epidemiologico. Il livello normale di BMD nei fluidi biologici consente con un alto grado di probabilità di negare la genesi sintomatica dell'ipertensione associata all'iperproduzione di catecolamine da parte di un tumore cromaffino (feocromocitoma). Il metodo per determinare la BMD può essere utilizzato una volta in pazienti con ipertensione arteriosa come screening per la natura sintomatica della malattia. Nell'ambito della possibilità di determinare il livello di BMD nel plasma e nelle urine, una rassegna delle possibilità diagnostiche per la determinazione dell'adrenalina, della norepinefrina e dell'acido vanilmandelico nelle urine quotidiane, i test farmacologici hanno un valore storico piuttosto che clinico; inoltre, uno studio sulla concentrazione di acido vanilmandelico dà spesso risultati falsi negativi o falsi positivi; molti farmaci e alimenti influiscono sul risultato di questa analisi.

Il metodo per determinare la BMD libera è di particolare importanza in quanto il suo valore diagnostico non dipende dall'attività clinica del feocromocitoma. Se è possibile studiare la BMD, la determinazione di altri indicatori delle catecolamine nel plasma e nelle urine non è pratica. Se il contenuto dell'IPC supera il limite superiore della norma di 2,5-4 volte o più, la diagnosi di feocromocitoma è indubbia e il tumore deve essere localizzato. Lo sviluppo di metodi affidabili per determinare il contenuto di catecolamine e dei loro metaboliti ha reso superfluo condurre test antidroga a bassa specificità, che sono associati a rischi significativi. Ma nel caso in cui il valore ottenuto dell'IPC sia al limite superiore della norma, è necessario un test della clonidina. L'assenza di una diminuzione della noradrenalina plasmatica e delle metanefrine (al di sotto del limite superiore della norma o del 50% del livello basale) 3 ore dopo la somministrazione orale di clonidina 0,3 mg per 70 kg di peso corporeo rende più probabile il sospetto di feocromocitoma (la clonidina è un agonista centrale a2-adrenergico abbassa il tono del centro vasomotorio del midollo allungato e riduce l'impulso nel collegamento simpatico del sistema nervoso periferico a livello presinaptico, ma non è in grado di sopprimere la secrezione di catecolamine nel tumore).

In questo modo(conclusioni), se il metodo precedentemente comune per la diagnosi del feocromocitoma era la determinazione delle catecolamine e dei loro metaboliti (adrenalina, norepinefrina, acido vanilmandelico) nelle urine e nel plasma, allora al momento, alla luce delle nuove idee sul metabolismo delle catecolamine, questi metodi non trovano la loro applicazione. Il metodo per determinare la BMD libera dovrebbe essere raccomandato come metodo principale e obbligatorio per la diagnosi di laboratorio del feocromocitoma, nonché per la diagnosi differenziale nei pazienti con tumori surrenali; inoltre, questo metodo può essere raccomandato come metodo di screening nell'algoritmo per esaminare i pazienti con sindrome da ipertensione arteriosa per escludere un tumore cromaffino in essi.

Il feocromocitoma è un tumore di natura benigna o maligna, costituito da cellule cromaffini che producono catecolamine. Nella maggior parte dei casi, le cellule cromaffini sono localizzate nel midollo surrenale. Pertanto, molto spesso parlano di feocromocitoma surrenale.

Ma nel 10% dei casi si formano nei paragangli (organi del sistema neuroendocrino), nei gangli simpatici e in altri organi. Le cellule che si trovano nel midollo surrenale producono noradrenalina ed epinefrina. Quelli che sono localizzati in altri organi producono solo noradrenalina.

Cos'è?

Il feocromocitoma è un tumore ormonale attivo delle cellule cromaffini del sistema simpatico-surrenale della localizzazione surrenale o extra-surrenale, che secerne una grande quantità di catecolamine. La malattia appartiene ai tumori (benigni o maligni) del sistema APUD e abbastanza spesso è uno dei componenti della sindrome della neoplasia endocrina multipla (di norma, in questo caso, il feocromocitoma è bilaterale).

Ragioni per lo sviluppo

Le cause esatte della progressione del feocromocitoma non sono state ancora stabilite. Ma gli scienziati hanno diverse teorie su questo:

1. La sindrome di Gorlin e la sindrome di Sipple. Questi sono due disturbi ereditari, una caratteristica dei quali è la crescita incontrollata delle cellule delle ghiandole del sistema endocrino. In questo caso, non sono interessate solo le ghiandole surrenali, ma anche la tiroide, le strutture muscolari e ossee e così via.
2. predisposizione ereditaria. Nel corso degli studi, è stato riscontrato che il 10% dei pazienti a cui era stata diagnosticata una patologia aveva parenti diretti con la stessa diagnosi. Pertanto, gli scienziati suggeriscono che lo sviluppo della malattia è direttamente correlato alla mutazione del gene responsabile del pieno funzionamento delle ghiandole surrenali. Di conseguenza, le cellule del midollo iniziano a crescere rapidamente.

Nella maggior parte delle situazioni cliniche, i medici non riescono a identificare la vera causa della formazione del tumore.

Il ruolo delle catecolamine nell'organismo

L'adrenalina e la noradrenalina sono secrete costantemente nel corpo umano. La loro concentrazione aumenta bruscamente dopo l'esercizio di qualsiasi tipo. Le catecolamine sono giustamente chiamate "ormoni dello stress". Qualsiasi lavoro attivo, in particolare il lavoro fisico, contribuisce al rilascio di noradrenalina e adrenalina. Una manifestazione di tale reazione può essere considerata un aumento della temperatura corporea, un aumento della frequenza cardiaca, una ridistribuzione del flusso sanguigno.

L'adrenalina è considerata l'ormone della "paura". Il rilascio di adrenalina avviene con forte eccitazione, paura, forte attività fisica. L'adrenalina aumenta la pressione sanguigna, migliora l'utilizzo di carboidrati e grassi. La risposta fisiologica allo stress sotto l'azione dell'adrenalina è un aumento della resistenza.

La noradrenalina è l'ormone della "lotta". Sotto la sua azione, la forza muscolare aumenta in modo significativo, si verifica una reazione aggressiva. La noradrenalina viene prodotta durante il sanguinamento, l'esercizio fisico, lo stress. L'eccessiva formazione di catecolamine è possibile con lo stress cronico.

Classificazione

Le cellule cromaffini sono presenti non solo nella corteccia surrenale, ma anche nei gangli simpatici; pertanto, il feocromocitoma può essere localizzato sia nella ghiandola surrenale che in altri organi e tessuti. La localizzazione extra-surrenale è caratteristica dei tumori ereditari.

Ci sono feocromocitomi benigni e maligni. Questi ultimi si verificano in non più del 10% dei casi. Di solito si trovano al di fuori delle ghiandole surrenali e producono prevalentemente dopamina. Quando si effettua una diagnosi, viene utilizzata una classificazione clinica, in base alla quale la malattia è divisa in 3 gruppi.

Con un quadro clinico caratteristico, sono suddivisi in:

1. Persistente - manifestato da un aumento stabile della pressione sanguigna.
2. Parossistico: un aumento della pressione e altri sintomi causati da un eccesso di adrenalina nel sangue, compaiono solo durante un attacco, non ci sono sintomi nel periodo interictale.

Con sintomi clinici insoliti del feocromocitoma, che sono simili alle manifestazioni di altre malattie. Possono manifestarsi come sindrome cardiovascolare, psiconeurovegetativa, addominale o endocrino-metabolica.

Segni silenziosi di feocromocitoma, senza manifestazioni evidenti di ipercatecolaminemia. Essi, a loro volta, si dividono in:

1. I sintomi nascosti (di scambio) del feocromocitoma compaiono solo con influenze stressanti molto forti, con un ritmo di vita normale, c'è un leggero aumento del livello del metabolismo e, in rari casi, labilità emotiva.
2. Asintomatico, in cui le manifestazioni cliniche sono completamente assenti per tutta la vita del paziente e il tumore non viene diagnosticato; in questo caso, insieme all'ormone, le cellule tumorali producono un enzima che lo converte in un metabolita inattivo, quindi i sintomi non compaiono.

Sintomi di feocromocitoma surrenale

Uno dei principali sintomi del feocromocitoma è l'ipertensione. L'aumento della pressione sanguigna in un paziente può essere episodico o permanente. Nel primo caso, gli attacchi di ipertensione provocano stress emotivo, aumento dell'attività fisica o eccesso di cibo.

I sintomi del feocromocitoma durante un attacco di ipertensione includono:

• pallore della pelle,
• fastidio al torace e all'addome,
• mal di testa pulsante,
• nausea,
• vomito,
• crampi muscolari alle gambe.

Dopo un attacco, il paziente ha una completa scomparsa di tutti i sintomi del feocromocitoma, una forte diminuzione della pressione sanguigna fino a uno stato radicalmente opposto: l'ipotensione.

Tra i sintomi di una forma complicata di feocromocitoma, ci sono segni di disturbi neuropsichiatrici, cardiovascolari, endocrino-metabolici, ematologici e gastrointestinali:

• psicosi,
• danni ai vasi dei reni e del fondo,
• iperglicemia (glicemia alta),
• ipogonadismo (carenza di ormoni androgeni nel corpo),
• nevrastenia,
• aumento dei globuli rossi o VES,
• salivazione, ecc.

Feocromocitoma, che aspetto hanno i pazienti: foto

La foto sotto mostra come la malattia si manifesta nell'uomo.

Diagnostica

Nel corso di un esame generale nei pazienti, vengono rilevati palpitazioni, pallore della pelle del viso, collo e torace e aumento della pressione sanguigna. Anche l'ipotensione ortostatica è caratteristica (quando una persona si alza, la pressione diminuisce drasticamente).

Uno dei criteri diagnostici importanti è un aumento del contenuto di catecolamine nelle urine e nel sangue del soggetto. Nel siero viene determinato anche il livello di cromogranina-A (proteina di trasporto universale), ormone adrenocorticotropo, calcitonina e oligoelementi - calcio e fosforo.

La diagnosi differenziale del feocromocitoma deve essere effettuata nelle persone con disturbi di:

• attacchi d'ansia,
• sindrome da iperventilazione,
• vampate di calore durante la menopausa,
• aumentato fabbisogno di caffeina
• convulsioni,
• breve perdita di coscienza.

I cambiamenti aspecifici sull'elettrocardiogramma, di regola, sono determinati solo durante la crisi.

Con feocromocitomi, ci sono spesso comorbidità: colelitiasi, neurofibromatosi, disturbi della circolazione arteriosa alle estremità (sindrome di Raynaud) e ipercortisolismo con lo sviluppo della sindrome di Itsenko-Cushing.

In una parte significativa degli esaminati si riscontrano danni ai vasi retinici (retinopatia) causati da ipertensione. Tutti i pazienti con sospetto feocromocitoma devono essere sottoposti a un ulteriore esame da parte di un oftalmologo.

Trattamento del feocromocitoma

Durante una crisi, il paziente ha bisogno di un rigoroso riposo a letto. La testata del letto dovrebbe essere sollevata. Se non è stato possibile normalizzare la pressione, è necessario chiamare una squadra di ambulanze. Per stabilire la diagnosi e selezionare il trattamento, i pazienti vengono ricoverati in ospedale.

Trattamento medico del feocromocitoma:

Categoria di farmaci	Istruzione	Meccanismo di azione
Alfa bloccanti	tropafen o fentolamina. 1 ml di una soluzione all'1% viene diluito in 10 ml di soluzione isotonica di NaC. Viene somministrato per via endovenosa ogni 5 minuti fino a quando la crisi non viene alleviata.	Blocca gli adrenorecettori, rendendoli insensibili all'alto contenuto di adrenalina. Riduce l'effetto negativo degli ormoni sugli organi interni.
Calcio-antagonisti	Nifedipina. Assumere per via orale 10 mg 3-4 volte al giorno.	Blocca l'ingresso del calcio nelle cellule muscolari lisce e nel miocardio, previene il vasospasmo. Riduce la forza delle contrazioni cardiache e abbassa la pressione sanguigna.
Beta bloccanti	propranololo. Per alleviare la crisi, 1-2 mg vengono somministrati per via endovenosa ogni 5-10 minuti. Dentro, 20 mg 3-4 volte al giorno. Se necessario, la dose viene gradualmente aumentata a 320-480 mg al giorno.	Riduce la sensibilità all'adrenalina. Elimina i disturbi del ritmo cardiaco e abbassa la pressione sanguigna.
inibitore della sintesi delle catecolamine	Metirosina. Preso dentro. Dose iniziale di 250 mg 4 volte al giorno. In futuro, viene aumentato a 500-2000 mg al giorno.	Sopprime la produzione di adrenalina e noradrenalina. Ridurre le manifestazioni della malattia dell'80%.

Operazione

Una varietà di tecniche chirurgiche può essere utilizzata per rimuovere un feocromocitoma. Questi includono sia transperitoneale, extraperitoneale, transtoracico e combinato.

A volte dopo l'operazione non ci sono dinamiche positive, cioè la pressione sanguigna rimane alta. Questo potrebbe essere il motivo associato a un'operazione eseguita in modo errato. L'ipotensione può verificarsi anche a seguito di sanguinamento o infiammazione del BCC.

La rimozione di molteplici forme di feocromocitoma viene effettuata in più fasi.

Se non è possibile l'escissione del tumore maligno, questo si ripresenta, o quando ha una crescita multicentrica, è possibile asportarne chirurgicamente solo una parte in modo da ridurre il tessuto funzionante e quindi ridurre il livello di catecolamine circolanti.

Il metodo radicale di trattamento del feocromocitoma dà quasi sempre un recupero assoluto a molti pazienti. Ma a causa dell'ipercatecolaminemia prolungata, ci sono cambiamenti nel C.S.S. e reni, che indica la conservazione di molti dei sintomi che erano prima dell'operazione. Ma la nomina dei farmaci necessari regolerà la pressione sanguigna.

Il più importante per i pazienti rimane il risultato dopo l'operazione, che può fornire metastasi esistenti o assenti, al momento. Perché i segni correlati a un tumore maligno, come la germinazione della capsula o l'invasione dell'angiografia, danno poche possibilità di guarigione. Quindi, solo il trattamento chirurgico del feocromocitoma può aiutare i pazienti, ma in circa l'8% dei casi questa malattia recidiva. E in generale, la prognosi è favorevole se durante l'operazione non vengono rilevate metastasi a distanza.

Tutti i pazienti che hanno subito un intervento chirurgico per rimuovere il feocromocitoma sono sotto costante osservazione del dispensario.