Anémie hémolytique : qu'est-ce que c'est ? Anémie hémolytique : types, causes, symptômes, diagnostic, traitement

L'ANÉMIE HÉMOLYTIQUE (anémie hémolytique; grec sang haima + destruction par lyse, dissolution ; anémie) est un nom de groupe pour les maladies dont la caractéristique commune est une destruction accrue des érythrocytes, qui, d'une part, provoque une anémie et une formation accrue de produits de désintégration des érythrocytes, et d'autre part, une érythrocytopoïèse améliorée de manière réactive. Une augmentation des produits de dégradation des érythrocytes se manifeste cliniquement par un ictère (voir) de couleur citron, une augmentation de la teneur en bilirubine indirecte (non conjuguée) dans le sang (voir Hyperbilirubinémie) et du fer sérique, une pléiochromie de la bile et des matières fécales , urobilinurie (voir). Avec l'hémolyse intravasculaire (voir), une hyperhémoglobinémie se produit en plus (voir Hémoglobinémie), une hémoglobinurie (voir), une hémosidérinurie. L'augmentation de l'érythropoïèse est mise en évidence par la réticulocytose et la polychromatophilie dans le sang périphérique, l'érythronormoblastose de la moelle osseuse.

Classification

Division de G. et. sur aigu et chronique c'était inacceptable puisqu'aigu et hron, on peut observer des variantes dans les mêmes formes de G. et. L'opposition de G. à A. n'est pas justifiée non plus. avec localisation intracellulaire et intravasculaire de l'hémolyse, car avec la même forme de G. a. une hémolyse intracellulaire et intravasculaire peut survenir. La division de G. a. n'est pas sans conditionnalité. sur causée par des facteurs hémolytiques endo- et exoérythrocytaires ; par exemple, avec l'hémoglobinurie paroxystique nocturne, le défaut principal est localisé dans la membrane érythrocytaire et le facteur hémolytique (complément) est localisé à l'extérieur de l'érythrocyte.

La division la plus justifiée de l'anémie hémolytique en deux groupes principaux - héréditaire (congénitale) et acquise G. a. G. héréditaire et. peut être due à une pathologie soit de la membrane érythrocytaire, soit de la structure ou de la synthèse de l'hémoglobine, ainsi qu'à une déficience d'une des enzymes érythrocytaires. G. héréditaire et. sont unis selon le principe génétique, mais diffèrent considérablement par l'étiologie, la pathogenèse et le tableau clinique. Pour acquis G. et. comprennent un grand groupe d'anémies immunohémolytiques, un groupe de membranopathies acquises, etc.

Ce qui suit Le classement de G. et. (Yu. I. Lorie, 1967; L. I. Idelson, 1975):

I. Héréditaire (congénital)

1. Membranopathie des érythrocytes :

a) microsphérocytaire ;

b) ovalocyte ;

c) acanthocytaire.

2. Enzymopénique (fermentopénique) :

a) associé à un déficit en enzymes du cycle pentose-phosphate ;

b) associé à un déficit en enzymes de glycolyse ;

c) associé à une carence en enzymes impliquées dans la formation, l'oxydation et la réduction du glutathion ;

d) associé à un déficit en enzymes impliquées dans l'utilisation de l'ATP ;

e) associée à un déficit en enzymes impliquées dans la synthèse des porphyrines.

3. Hémoglobinopathies :

a) hémoglobinopathies qualitatives ;

b) thalassémie.

II. Acquis

1. Anémie immunohémolytique :

a) auto-immune ;

b) isoimmun.

2. Membranopathies acquises :

a) hémoglobinurie paroxystique nocturne ;

b) anémie à cellules d'éperon.

3. Associé à des dommages mécaniques aux globules rouges :

a) mars Hémoglobinurie ;

b) la maladie de Moshkovich (syn. microangiopathique G. a.);

c) provenant de prothèses valvulaires cardiaques.

4. Toxique.

ANÉMIE HÉMOLYTIQUE HÉRÉDITAIRE

Membranopathies des érythrocytes

La membranopathie est associée à des anomalies des composants protéiques ou lipidiques de la membrane érythrocytaire, à l'origine de la modification de leur forme et de leur destruction prématurée. Auparavant, les soi-disant membranopathies étaient également évoquées. G. a. congénital non sphérocytaire, qui plus tard, en raison de la détection d'un déficit en enzymes de glycolyse en eux, a été attribué à des anémies enzymopéniques.

Anémie hémolytique microsphérocytaire

Anémie hémolytique microsphérocytaire (syn. : microsphérocytose congénitale, maladie de Minkowski-Choffard, microcythémie, anémie sphérocytaire) a été décrite pour la première fois par Vanler et Mazius (S. Vanlair, Masius, 1871) sous le nom de microcythémie, mais comme une maladie indépendante est devenue connue après les travaux classiques de O. Minkowski (1900) et Chauffard (A. M. Chauffard, 1907).

Statistiques pas développé. La maladie a été décrite dans toutes les régions du monde; plus fréquent en Europe qu'en Amérique. En raison de l'utilisation généralisée de la splénectomie chez les patients atteints de G. a. microsphérocytaire, le bord, en règle générale, conduit à un coin, une récupération, une augmentation de cette maladie est possible, car les chances de la transmettre par héritage augmentent (patients vivre jusqu'à l'âge de procréer).

Étiologie inconnue. L'essence du défaut de la membrane érythrocytaire n'a pas été définitivement établie. La maladie est transmise de manière autosomique dominante.

Pathogénèse. La valeur phare dans le développement de G. et. donnent une teneur réduite en protéine de type actomyosine dans la membrane érythrocytaire et une privation partielle de la membrane en phospholipides et en cholestérol, ce qui entraîne une diminution de la surface totale des érythrocytes, une diminution de son indice et favorise la transformation des érythrocytes en microsphérocytes. Un rôle secondaire est attribué à une augmentation de la perméabilité de la membrane aux ions sodium, qui augmentent l'activité de l'adénosine triphosphatase et augmentent l'intensité des processus de glycolyse. Dans des conditions de débit sanguin splénique lent avec un pH et une teneur en glucose bas, le « vieillissement » des érythrocytes est accéléré. De plus, les microsphérocytes qui ont perdu la plasticité des érythrocytes normaux sont purement mécaniquement retardés lors du passage de la pulpe splénique dans les sinusoïdes veineux devant des pores étroits (jusqu'à 3,5 microns de diamètre) entre les cellules endothéliales tapissant leur surface. Ceci explique l'arrêt de l'hémolyse renforcée après splénectomie, malgré la préservation de la forme microsphérocytaire par les érythrocytes.

Image clinique. Malgré la nature congénitale de G. a. microsphérocytaire, ses premières manifestations sont généralement observées au cours de l'enfance et de l'adolescence, bien que des cas de la maladie soient décrits à la fois chez les nourrissons et les personnes âgées. L'évolution de la maladie est très diverse - de subclinique à sévère, avec de fréquentes crises hémolytiques. Les plaintes peuvent être absentes (selon Chauffard, "les malades sont plus jaunes que malades") ou elles sont dues à une hypoxie anémique, des crises de colique lithiasique. Le principal symptôme est un ictère de la peau, de la sclérotique et des muqueuses d'intensité variable et variable. La jaunisse s'accompagne de la libération de matières fécales intensément colorées et d'urine foncée. La rate est constamment élargie, le foie - chez la moitié des patients.

Chez certains patients, des anomalies congénitales peuvent survenir : tour de crâne, ciel gothique, brady ou polydactylie, côtes cervicales, strabisme, malformations du cœur et des vaisseaux sanguins, et autres (constitution dite hémolytique). Avec le développement de la maladie dans la petite enfance, une expansion des espaces diploïques est notée sur la radiographie du crâne. L'anémie est généralement modérée, parfois absente en raison de la compensation d'une hémolyse légère par une érythropoïèse accrue. Même avec une hémolyse prolongée et intense, l'érythropoïèse reste active. Les crises hémolytiques sévères surviennent plus fréquemment chez les femmes. Ils se développent progressivement, en 7 à 10 jours, et sont généralement provoqués par des infections, l'accouchement. Parfois, l'anémie est aggravée par le développement soudain de ce qu'on appelle. crises aplasiques (régénératrices), qui se caractérisent par la disparition des réticulocytes du sang et des érythronormoblastes de la moelle osseuse, une forte diminution de la jaunisse et d'autres signes d'hémolyse. Chez certains patients, les crises s'accompagnent de leuco- et thrombocytopénie. Habituellement, les crises aplasiques durent 7 à 10 jours, parfois jusqu'à 2 mois.

Chez certains patients, des ulcères bilatéraux se forment sur la peau des jambes dans la région des condyles internes; ils ne guérissent qu'après splénectomie. Le mécanisme de leur apparition n'exclut pas la possibilité d'une microthrombose par les sphérocytes. Un test sanguin révèle une microsphérocytose (sphérocytose) des érythrocytes: le diamètre moyen des érythrocytes est réduit à 6 microns ou moins, leur épaisseur est augmentée à 2,5-3 microns, le volume moyen des érythrocytes et, par conséquent, la teneur moyenne en hémoglobine dans un érythrocyte est généralement normale ou légèrement augmentée. Les microsphérocytes peuvent être détectés lors de l'observation normale d'un frottis sanguin coloré - ils ressemblent à de petites cellules intensément colorées sans éclairage central. Objectivement, les microsphérocytes sont déterminés par érythrocytométrie (voir) : le haut de la courbe de Price-Jones se décale vers la gauche (vers les microcytes), la base de la courbe s'élargit par anisocytose. Le contenu des réticulocytes est constamment augmenté (jusqu'à 20% ou plus). Le ponctué médullaire a révélé une hyperplasie prononcée du germe érythroblastique avec une augmentation du nombre de mitoses et des signes de maturation accélérée. La résistance osmotique des microsphérocytes est fortement diminuée : l'hémolyse peut débuter à une concentration en chlorure de sodium proche de la physiologique (0,70-0,75 %). La résistance mécanique des microsphérocytes est 4 à 8 fois inférieure à celle des érythrocytes normaux. L'érythrogramme acide (voir) se caractérise par un déplacement brusque du maximum principal vers la droite, une augmentation de la durée totale de l'hémolyse. Après avoir lavé les érythrocytes du plasma, le maximum principal de l'érythrogramme acide se déplace vers la gauche, la durée de l'hémolyse est réduite; ceci permet de supposer la présence dans le plasma d'une substance inhibant l'hémolyse des microsphérocytes. Aux formes effacées de G. et microsphérocytaires. la résistance osmotique des érythrocytes doit être déterminée avec leur incubation quotidienne préalable à t ° 37 ° (elle diminue beaucoup plus que dans les érythrocytes d'individus sains). De même, l'érythrogramme acide des érythrocytes lavés de patients après incubation à t° 37° est examiné. Dans les 48 heures. l'hémolyse spontanée (autohémolyse) est en moyenne de 50 %, alors que chez les individus en bonne santé, elle ne dépasse pas 5 %. La durée de vie des microsphérocytes dans le sang est considérablement réduite. Dans le même temps, le moment de la circulation des érythrocytes normaux dans la circulation sanguine des patients, ainsi que le moment de la circulation des microsphérocytes transfusés aux receveurs préalablement soumis à une splénectomie, restent normaux. Ceci confirme l'absence de facteurs d'hémolyse plasmatiques chez les microsphérocytaires G. un. Ceci est également démontré par les résultats de la recherche sérologique : un test de Coombs direct (voir réaction de Coombs) est toujours négatif, un test indirect est positif chez les patients sensibilisés à la suite d'une grossesse avec un fœtus Rh-incompatible ou de transfusions sanguines. La teneur en hémoglobine libre dans le plasma est normale. L'hémoglobine fait toujours référence au type "adulte" (A); uniquement chez les nourrissons atteints de G. a. détecter une teneur en hémoglobine F adaptée à l'âge La bilirubine sérique est toujours élevée, principalement en raison de la fraction indirecte (non conjuguée). La sévérité de la bilirubinémie ne correspond pas toujours à l'intensité de l'hémolyse - avec une bonne fonction d'excrétion de la bilirubine du foie, elle peut rester insignifiante. Augmentation significative de l'excrétion quotidienne d'urobilinogène avec les matières fécales et d'urobiline avec l'urine.

Complications. Chez environ 30 à 40 % des patients, le plus souvent atteints d'hémolyse intense et prolongée, des calculs pigmentaires se forment dans les voies biliaires, provoquant des crises de coliques biliaires. L'obstruction du canal cholédoque provoque un ictère obstructif.

Diagnostic repose sur l'établissement d'un ictère hémolytique, d'une microsphérocytose et d'une résistance mécanique osmotique réduite des érythrocytes, un érythrogramme acide caractéristique. La présence d'une microsphérocytose, d'une stabilité osmotique réduite des érythrocytes, d'un test de Coombs direct négatif et d'un taux normal d'hémoglobine plasmatique libre permet de différencier les microsphérocytaires G. a. d'autres G. et., ainsi que d'hyperbilirubinémies fonctionnelles.

Traitement. La seule méthode qui assure l'arrêt de l'hémolyse et le rétablissement pratique des patients est la splénectomie (voir). On pense qu'avec une évolution calme de la maladie, la chirurgie peut être évitée. Cependant, comme presque tous les patients développent tôt ou tard des complications, il est plus correct d'opérer tous les patients une fois le diagnostic établi, à l'exception peut-être des jeunes enfants, des personnes âgées et des patients atteints de pathologies cardiovasculaires graves. L'opération est également autorisée pendant la grossesse (il est préférable de la faire en combinaison avec une césarienne). Les rechutes de la maladie après splénectomie ne sont observées qu'en présence de rates supplémentaires, non remarquées pendant l'opération. Tous les signes d'hyperhémolyse après la chirurgie disparaissent rapidement et généralement après 3-4 semaines. la composition du sang est complètement normalisée. La microsphérocytose et une diminution de la stabilité osmotique des érythrocytes après la chirurgie persistent à vie, mais leur gravité diminue quelque peu. Les complications et le décès après splénectomie sont rares. Toutes les actions conservatrices chez G. et. inefficace. La transfusion de globules rouges) doit être utilisée à des fins de remplacement uniquement en cas d'anémie profonde (crises hémolytiques et aplasiques). Les transfusions sanguines répétées ne sont pas souhaitables en raison du risque d'isosensibilisation. Après splénectomie, le besoin de transfusions sanguines disparaît.

Prévoir favorable après splénectomie, si la chirurgie est refusée, douteuse en raison de la possibilité de développer ces complications. La capacité de travail des patients avant le traitement dépend de la sévérité de l'anémie et du degré de compensation de l'hypoxie anémique. Les patients doivent être informés de la probabilité de transmission de la maladie par voie héréditaire (mais aussi de la curabilité de la maladie). La létalité est faible.

La prévention pas développé. La seule façon de prévenir les complications est la splénectomie précoce.

Anémie hémolytique ovalocytaire

Anémie hémolytique ovalocytaire (syn. elliptocytaire G. a.). Pour la première fois, la présence d'érythrocytes de forme ovale dans le sang des personnes a été décrite par Dresbach (M. Dresbach, 1904). Le sang d'individus en bonne santé contient jusqu'à 8 à 15% d'ovocytes (fiziol, ovalocytose). Un plus grand pourcentage d'ovocytes, le soi-disant. l'ovalocytose est retrouvée dans 0,02 à 0,05% des cas, et dans 10 à 12% d'entre eux le G. a.

Étiologie inconnue. La maladie est héritée de manière autosomique dominante, apparemment transmise par deux gènes, dont l'un est lié aux gènes du système Rhésus. L'expressivité des gènes varie considérablement.

Pathogénèse causée par un défaut de la membrane érythrocytaire. Le seul site de destruction des érythrocytes est la rate, mais la séquestration n'est pas associée à une anomalie de leur forme (les ovocytes porteurs ne restent pas dans la rate et ont une période de circulation normale).

Tableau clinique, complications, traitement, pronostic- comme chez les microsphérocytaires G. a.

Diagnostic est mis sur la base de la prédominance des érythrocytes de forme ovale dans le sang périphérique, en tenant compte des symptômes de G. a. Le volume moyen des érythrocytes, la concentration et la teneur en hémoglobine dans les érythrocytes sont normaux. Dans la moelle osseuse ponctuée, les cellules de la rangée rouge acquièrent une forme ovale au stade de normoblastes polychromatophiles. La résistance osmotique des érythrocytes est généralement normale et ne diminue pas fortement pendant l'incubation. Le test d'autohémolyse n'est pas rehaussé. L'espérance de vie des érythrocytes est raccourcie, avec le portage d'ovocytes c'est normal. Serol, réactions, indicateurs du métabolisme des pigments - comme dans les microsphérocytaires G. a.

Anémie hémolytique acanthocytaire

L'anémie hémolytique acanthocytaire a été nommée d'après la forme des érythrocytes - les acanthocytes (grec, pointe d'akantha, colonne vertébrale) ont 5 à 10 longues excroissances étroites en forme de pointes à la surface. La teneur en phospholipides et en cholestérol dans la membrane érythrocytaire est normale, mais il y a des changements dans les fractions de phospholipides - une augmentation de la sphingomyéline et une diminution de la phosphatidylcholine.

Étiologie. Acanthocytaire G. a. - une maladie rare de la petite enfance associée à une absence congénitale de bêta-lipoprotéines (voir Abétalipoprotéinémie). Elle se transmet de manière autosomique récessive.

Pathogénèse. La formation d'acanthocytes et leur anomalie phospholipidique sont associées à la présence d'érythrocytes dans le patol, le plasma - dans les jeunes érythrocytes morfol, et les modifications biochimiques sont minimes. Le plasma manque de protéine B (le composant protéique des lipoprotéines p), de triglycérides ; les taux de cholestérol sont généralement inférieurs à 50 mg/100 ml, les phospholipides - inférieurs à 100 mg/100 ml.

Image clinique caractérisé par une combinaison de G. a. et stéatorrhée (voir) avec malabsorption sélective des graisses. L'image sanguine est caractéristique: les érythrocytes ont de longues excroissances étroites en forme de pointes, leur espérance de vie est raccourcie, une réticulocytose est détectée. La résistance osmotique des érythrocytes est normale, l'autohémolyse après incubation à t° 4° et 37° est fortement augmentée, corrigée par l'adjonction de vitamine E [Brain (MS Brain), 1971]. Le plasma manque de protéines B et de triglycérides, réduit le cholestérol et les phospholipides.

Complications. Rétinite pigmentaire (avec issue en cécité) et neuropathie atactique.

Diagnostic il est mis sur la base d'un coin caractéristique, d'un tableau, d'une détection d'une forme acanthocytaire d'erythrocytes, d'une réticulocytose, d'un raccourcissement de l'espérance de vie d'erythrocytes.

Traitement pas développé. Prescrire de la vitamine E n'est pas efficace.

Prévoir défavorable à la vie.

Anémie enzymopénique

G. a. se développer en raison d'une déficience de diverses enzymes des érythrocytes. En fonction de l'insuffisance de certains systèmes enzymatiques, on distingue plusieurs groupes d'enzymopathies :

G. a., associé à un déficit en enzymes du cycle pentose-phosphate (déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase, déficit en 6-phosphogluconate déshydrogénase) ;

G. a., associée à un déficit en enzymes de glycolyse (déficit en pyruvate kinase, triose phosphate isomérase, 2,3-diphosphoglycérate mutase, etc.) ;

G. a. associé à un déficit en enzymes impliquées dans la formation, l'oxydation et la réduction du glutathion (déficit en synthétase, réductase et peroxydase) ;

G. a associé à un déficit en adénosine triphosphatase, adénylate kinase, ribophosphate pyrophosphate kinase, c'est-à-dire des enzymes impliquées dans l'utilisation de l'ATP ;

G. a., associée à un déficit en enzymes impliquées dans la synthèse des porphyrines. Il s'agit de l'uroporphyrie érythropoïétique et de la protoporphyrie érythropoïétique (voir Anémie enzymopénique).

Hémoglobinopathies

G. a., associé à une violation de la structure ou de la synthèse de l'hémoglobine. Il existe des hémoglobinopathies causées par une anomalie de la structure primaire de l'hémoglobine, ou qualitatives, par exemple, l'anémie falciforme (voir), et causées par une violation de la synthèse des chaînes d'hémoglobine, ou quantitative - thalassémie (voir), avec certains des eux, l'hémoglobine H, l'hémoglobine de Bart et d'autres

ANÉMIE HÉMOLYTIQUE ACQUISE

Anémie immunohémolytique

Les anémies immunohémolytiques sont caractérisées par la présence dans le sang d'anticorps dirigés contre les antigènes de ses propres érythrocytes ou d'érythrocytes transfusés (donneurs).

L'anémie hémolytique auto-immune peut être causée par la présence d'auto-anticorps chauds, d'agglutinines froides, d'hémolysines biphasiques et d'auto-anticorps qui apparaissent lors de la prise de certains médicaments.

Anémie auto-immunohémolytique causée par des auto-anticorps chauds

Anémie auto-immunohémolytique causée par des auto-anticorps chauds (syn. : p G. a. acquis, ictère hémolytique acquis de type Guyem-Vidal, anémie immunohémolytique), ont deux formes : idiopathique et symptomatique (évoluant plus souvent sur fond de tumeurs tissu lymphoïde et grandes collagénoses, par exemple, avec le lupus érythémateux disséminé).

Cette forme représente env. 25% de tous les G. a. Les personnes de tout âge sont malades, les femmes le sont un peu plus souvent que les hommes. Le rapport des formes idiopathiques et symptomatiques est de 1: 1.

Étiologie inconnue. L'absence de cas familiaux indique le caractère acquis de la maladie. Chez certains patients, le développement de la maladie est associé à la prise de méthyldopa.

Pathogénèse: il y a deux théories de la formation des aoutoanticorps : 1) le changement primaire de la membrane des erythrocytes avec la formation nouveau ou l'exposition de l'antigène latent (profond) et la réaction ultérieure immunol, les systèmes; 2) changement primaire des cellules (mutation somatique) immunol, systèmes avec formation d'anticorps contre les antigènes normaux des erythrocytes. Les auto-anticorps thermiques sur le sérol, aux propriétés appartiennent le plus souvent aux agglutinines incomplètes ; basé sur l'immunochimie. études (utilisant des sérums d'antiglobulines monospécifiques) elles sont appelées immunoglobulines G (IgG), parfois les immunoglobulines M et A (IgM et IgA) sont détectées simultanément. L'hémolyse des érythrocytes avec des anticorps fixés sur eux se produit par leur fragmentation ou érythrophagocytose. La destruction des erythrocytes est produite dans la rate, dans la moelle osseuse, les limbes, les ganglions et le foie. Chez certains patients, les érythrocytes sont détruits directement dans la circulation sanguine ; dans cette partie des malades, on trouve également des hémolysines complètes.

Image clinique: le début de la maladie est souvent progressif, mais peut aussi être aigu, avec un tableau d'hémolyse rapide et de coma anémique (le soi-disant aigu G. a. Lederer). L'évolution est généralement chronique, avec des périodes d'exacerbations. Les plaintes des patients sont principalement dues à l'hypoxie anémique. La peau est pâle, ictérique, parfois l'acrocyanose est clairement exprimée. L'ictère peut être d'intensité variable, accompagné de pléiochromie fécale, d'urobilinurie. Dans le sérum, la teneur en bilirubine indirecte est augmentée; avec une hémolyse rapidement progressive, accompagnée d'une nécrose anémique du foie, la fraction conjuguée de la bilirubine augmente également. La rate est légèrement ou modérément hypertrophiée; avec une forme symptomatique, une splénomégalie aiguë est possible (due à la maladie sous-jacente). Le foie est grossi approximativement chez les patients atteints de maladies chroniques. Une analyse de sang révèle une anémie normo- ou hyperchromique, une réticulocytose élevée, parfois des normoblastes, une forte anisocytose des érythrocytes, la présence de microsphérocytes et de macrocytes ; il y a des fragments d'érythrocytes, des monocytes érythrophagocytaires. L'auto-agglutination des érythrocytes est souvent observée. Le volume moyen des érythrocytes est généralement augmenté, leur résistance osmotique est réduite, après l'incubation des érythrocytes, elle diminue encore plus (mais moins que chez les G. a. microsphérocytaires). Après incubation des érythrocytes, leur autohémolyse est également renforcée. L'hémoglobine plasmatique libre est souvent élevée, surtout en présence d'hémolysines dans le sang et au plus fort des crises hémolytiques. Avec une hémoglobinémie importante et prolongée, le taux d'haptoglobine plasmatique diminue, l'apparition d'hémoglobine et d'hémosidérine dans l'urine est possible. L'espérance de vie des érythrocytes, à la fois propres et transfusés d'un donneur, est raccourcie, souvent de manière significative. Le nombre de leucocytes est normal ou réduit dans hron, actuel, mais avec des exacerbations de la maladie, une leucocytose neutrophile importante avec un déplacement vers la gauche peut être observée. À auto-immune symptomatique G. et. la formule leucocytaire est déterminée par la maladie sous-jacente. Le nombre de plaquettes est normal ou réduit, parfois de façon spectaculaire. Dans le myélogramme, une réaction érythronormoblastique prononcée est notée. Érythropoïèse macronormoblastique, souvent avec présence de mégaloblastes, qui est associée à une consommation accrue de vitamine B12 endogène et d'acide folique. Une thrombocytopénie sévère peut entraîner le développement d'hémorragies sévères (syndrome de Fischer-Evans), parfois simultanément avec une leucopénie (pancytopénie immunitaire).

Complications: crises aplasiques, thromboses, conduisant à des infarctus des organes correspondants ; la formation de calculs dans les voies biliaires est rare.

Diagnostic est devenu possible après l'introduction du test de diagnostic de Coombs. Il est basé sur l'établissement acquis de G. et. avec localisation intracellulaire ou mixte de l'hémolyse et confirmée par un test de Coombs direct positif, l'intensité de la coupure est différente, mais peut correspondre à la sévérité de l'hémolyse. Parfois, un test direct est négatif ou devient positif relativement tard dans l'évolution de la maladie. Un test de Coombs indirect positif (détectant les anticorps libres dans le plasma) n'est pas pathognomonique des G.a. auto-immuns, il est généralement dû à la présence d'isoanticorps (après transfusions, pendant la grossesse).

Traitement: hormones corticostéroïdes habituellement prescrites. La dose initiale de prednisolone doit être d'au moins 1 mg par 1 kg de poids corporel par jour par voie orale ; à cours sévère et anémie profonde, la dose est augmentée à 2-3 couches par 1 kg de poids, la moitié étant administrée par voie parentérale. Avec l'amélioration, la dose du médicament est progressivement réduite, mais de manière à assurer une augmentation de l'hémoglobine. Après normalisation des indicateurs de sang rouge, les hormones continuent d'être administrées à petites doses (15 à 20 mg de prednisolone par jour); à l'état d'hématol. rémissions, ils sont administrés pendant encore 2-3 mois. et seulement ensuite progressivement annulé. En même temps que des hormones, des sels de potassium et des alcalis sont prescrits. Le mécanisme à poser. l'action des hormones chez G. a. pas clair. Un effet inhibiteur sur les cellules immunocompétentes est supposé, cependant, la rapidité de l'effet thérapeutique (parfois dès 24 à 48 heures) indique un effet direct sur le processus d'hémorragie. L'hormonothérapie permet d'obtenir un calage, la récupération d'environ 75 % des patients. Le test de Direct Coombs reste positif pendant plusieurs mois et années. L'effet négatif de l'hormonothérapie peut s'expliquer soit par l'impossibilité d'utiliser des doses suffisantes d'hormones en raison du développement du diabète, de l'hypertension, etc., soit par une résistance aux corticoïdes. Dans ces cas, la splénectomie est indiquée ; il donne un effet chez environ la moitié des patients opérés, mais n'exclut pas les rechutes tardives de l'hémolyse. En cas d'échec de la corticothérapie, des immunosuppresseurs (6-mercaptopurine, azathioprine, cyclophosphamide, etc.) sont également utilisés. Il existe des rapports de thymectomie réussie chez les enfants. Les transfusions sanguines (masse érythrocytaire) ne sont indiquées qu'en cas d'anémie évolutive sévère. Avec un coma anémique, jusqu'à 750-1000 ml de sang sont transfusés simultanément (le donneur est sélectionné selon le test de Coombs indirect).

Prévoir plus souvent douteux, bien que la possibilité d'un long cours calme et même d'une récupération spontanée ne soit pas exclue. La capacité de travail des patients avant le traitement est régulièrement réduite. Les symptômes pronostiques défavorables comprennent la présence d'une thrombocytopénie sévère, un test de Coombs indirect positif et des hémolysines sériques. Les causes immédiates de décès peuvent être une hémolyse irrépressible, un saignement thrombocytopénique, une thrombose.

Anémie hémolytique causée par des auto-anticorps froids

Il existe des formes idiopathiques et symptomatiques. Symptomatique se développe plus souvent dans le contexte de certains processus lymphoprolifératifs, mononucléose infectieuse, pneumonie mycoplasmique (atypique); possible à tout âge. La forme idiopathique de la maladie est rare, plus fréquente chez les femmes et les personnes âgées.

Étiologie inconnue. Le mécanisme de formation des agglutinines froides sous l'influence d'agents pathogènes infectieux n'a pas été établi.

Pathogénèse: les auto-anticorps froids se fixent avec le complément sur les érythrocytes dans les petits vaisseaux des parties distales du corps (lorsqu'ils sont refroidis à une température inférieure à 32 °).

L'hémolyse explicite se produit lorsque le titre d'anticorps est de 1: 1000. Les agglutinines froides ont une spécificité sérologique pour les antigènes I ou i (ce dernier est plus fréquent sous forme symptomatique). Immunochimie. ils sont identifiés par des méthodes de recherche comme immunoglobulines M (IgM), moins souvent une combinaison d'immunoglobulines M et G (IgM + IgG) est détectée, les chaînes X sont responsables de l'activité hémolytique. La destruction des érythrocytes agglutinés se produit à la fois dans le lit vasculaire et à la suite d'une érythrophagocytose dans la rate, le foie et la moelle osseuse (localisation mixte de l'hémolyse). Les agglutinats dans les petits vaisseaux perturbent la circulation sanguine dans ceux-ci, provoquant la clinique du syndrome de Raynaud (voir la maladie de Raynaud).

Image clinique: le coin principal, les manifestations de la maladie sont d'habitude modérément exprimées G. et. et les troubles circulatoires périphériques qui surviennent pendant le refroidissement, comme le syndrome de Raynaud. Il existe une acrocyanose, rarement une acrogangrène. La jaunisse n'est généralement pas intense. La taille du foie et de la rate est normale ou légèrement agrandie. L'évolution de la maladie est généralement chronique, non progressive. Des crises hémoglobinuriques sévères sont possibles. La forme symptomatique survient de manière aiguë et se termine par une guérison spontanée. Des tests sanguins révèlent une anémie modérée. Les érythrocytes sont morphologiquement peu modifiés, parfois une légère sphérocytose, érythrophagocytose, lorsqu'ils sont refroidis, les érythrocytes s'agglutinent rapidement; après chauffage de l'échantillon sanguin, les agglutinats érythrocytaires disparaissent. La résistance osmotique des érythrocytes est normale ou légèrement réduite. La réticulocytose est modérée. Le nombre de leucocytes et de plaquettes est normal ou réduit. Le ROE peut être fortement accéléré. Dans le plasma, la bilirubine indirecte et l'hémoglobine libre sont augmentées (après refroidissement); dans l'urine, l'hémoglobine et l'hémosidérine peuvent être détectées.

Complications peut être due à une altération du flux sanguin dans les petits vaisseaux (par exemple, le développement d'une gangrène des doigts et des orteils).

Diagnostic basée sur la détection de G. a., le syndrome de Raynaud et la détection des agglutinines froides à un titre suffisamment élevé (1 : 1 000 000). Un test de Coombs direct (pour la recherche, le sang est prélevé dans une boîte chauffée à t° 37°) avec du sérum antiglobuline entier est toujours positif, à partir de sérums monospécifiques il n'est positif qu'avec de l'anti-C.

Traitement: les corticoïdes et la splénectomie sont inefficaces. L'effet bénéfique du leukeran a été décrit. En cas d'anémie profonde, des transfusions d'érythrocytes lavés du plasma sont indiquées (pour éliminer le complément).

Prévoir doute de la guérison. L'employabilité peut être maintenue.

Anémie hémolytique causée par les hémolysines biphasiques

L'anémie hémolytique causée par les hémolysines biphasiques (hémoglobinurie froide paroxystique) est une maladie rare qui représente 4,6 % de toutes les anémies immunohémolytiques.

Étiologie. La maladie se développe avec des infections virales aiguës, moins souvent avec. syphilis.

Pathogénèse. L'hémoglobinurie froide paroxystique survient lorsqu'il y a dans le sang des hémolysines Donat-Landsteiner à deux phases qui, lorsque le corps est refroidi, se déposent sur les érythrocytes et effectuent une hémolyse à t ° 37 °. Les hémolysines biphasiques ont une mobilité électrophorétique correspondant à la fraction gamma ; elles appartiennent aux immunoglobulines G (IgG).

Image clinique caractérisé par des symptômes d'état général sévère, un essoufflement, de la fièvre, des maux de tête, des douleurs musculaires et articulaires, ainsi que des signes d'hémolyse intravasculaire rapide (apparition d'urines noires, jaunisse, anémie). Il y a souvent des vomissements indomptables de bile, des selles molles. La rate et le foie sont modérément hypertrophiés, sensibles. Une forme bénigne d'hémoglobinurie froide paroxystique se produit avec une température subfébrile et une hémoglobinurie à court terme. Un test sanguin révèle une anémie normochrome aiguë, une ponction basophile des érythrocytes, une polychromasie des érythrocytes, des normoblastes, une augmentation du nombre de réticulocytes, ainsi qu'une leucocytose neutrophile avec un déplacement vers la gauche, parfois vers les promyélocytes et même les myéloblastes. Une hyperbilirubinémie est détectée (due à la bilirubine non conjuguée), une augmentation de l'hémoglobine jusqu'à 30-40 mg/100 ml. Le sérum sanguin est coloré en rose, lorsqu'il est debout, il vire au brun en raison de la formation de méthémoglobine. Dans la moelle osseuse ponctuée - une image d'érythropoïèse réactive, érythrophagocytose. D'autres études révèlent une hémoglobinurie (voir), une pléiochromie biliaire, une excrétion accrue de stercobiline avec les matières fécales.

Complications: insuffisance rénale, anurie.

Traitement: effectuer des mesures anti-chocs (médicaments cardiovasculaires, morphine, adrénaline, cortine, oxygène), transfusion de sang d'un seul groupe (250-500 ml), polyglucine (500-1000 ml), prescrire des alcalis à l'intérieur et par voie intraveineuse (5% fraîchement solution préparée de bicarbonate de sodium goutte à goutte dans une dose totale de 500-1000 ml). Afin de nettoyer rapidement le plasma de l'hémoglobine, des diurétiques osmotiques sont administrés - une solution à 30% d'une préparation d'urée lyophilisée stérile fraîchement préparée pour une solution de glucose à 10% dans une dose totale de 200 à 300 ml. Montrant des glucocorticoïdes.

Prévoir est déterminé par l'ampleur de l'hémolyse, l'état de la fonction rénale, la rapidité et l'efficacité du traitement. Avec un résultat favorable dans les 2-4 semaines. il y a un coin complet, la récupération. Le pronostic est défavorable dans les cas compliqués d'anurie et d'insuffisance rénale. Dans la forme fulminante, la mort par choc et anoxie aiguë est possible dans les deux premiers jours.

Anémie immunohémolytique d'origine médicamenteuse

L'anémie immunohémolytique d'origine médicamenteuse survient lorsque des réactions hémolytiques d'origine médicamenteuse sont réalisées avec la participation d'anticorps.

Étiologie et pathogenèse. Des auto-anticorps peuvent apparaître lors de la prise de certains médicaments (pénicilline, streptomycine, PASK, indométhacine, pyramidon, phénacétine, quinine, quinidine…). Le mécanisme de la participation des médicaments au développement de G. et. peut être différent. Avec le mécanisme haptène du développement de G., a. le médicament entre en association avec un constituant de la surface des érythrocytes et provoque la formation d'anticorps anti-médicament de type IgG ; lors de la reprise du médicament, les anticorps se fixent sur les érythrocytes bloqués par celui-ci. C'est le mécanisme d'action de la pénicilline ; dans ce cas, la réaction allergique habituelle à la pénicilline peut ne pas être observée. Lorsque des complexes immuns se forment, le médicament se lie à une protéine porteuse et stimule la formation d'anticorps IgM. Le complexe médicament-anticorps endommage la membrane érythrocytaire, favorise la fixation du complément sur eux, provoquant une hémolyse. C'est le mécanisme d'action de la quinine et de la quinidine. Mais le médicament peut induire la formation de véritables auto-anticorps, comme dans G. a. C'est le mécanisme d'action de l'alpha-méthyldopa (dopegyt). Le facteur causal peut également être le mébedrol (méfénamine), le chlordiaze poxide (élénium). Après l'arrêt du médicament, tous les anticorps disparaissent rapidement.

Image clinique déterminée par la gravité et la localisation de l'hémolyse. Les formes légères et modérées prédominent. La maladie est aiguë, avec une localisation mixte de l'hémolyse. Dans le sérum, des anticorps sont détectés qui agglutinent les érythrocytes du patient et des individus sains (en présence de ce médicament).

Diagnostic sur la base de données anamnestiques, un test de Coombs direct positif avec des sérums monospécifiques.

Traitement se résume essentiellement à l'annulation du médicament qui a causé G. et. Les corticostéroïdes ne sont efficaces que dans le GA causé par l'alpha-méthyldopa, mais doivent être utilisés avec précaution en raison du risque d'augmentation de la pression artérielle. En cas d'anémie sévère, les transfusions sanguines sont indiquées.

Anémies hémolytiques iso-immunes peut se développer chez les nouveau-nés avec une incompatibilité des systèmes AB0 et Rh du fœtus et de la mère (voir maladie hémolytique du nouveau-né), ainsi qu'une complication des transfusions sanguines, également incompatible avec les systèmes AB0, Rh et ses variétés rares. Ce sont des anémies hémolytiques post-transfusionnelles (voir Transfusion sanguine). À isoimmun G. et. les anticorps sont détectés dans le sérum lors du réglage de la réaction de Coombs indirecte.

Membranopathies acquises

Hémoglobinurie paroxystique nocturne

Hémoglobinurie paroxystique nocturne (syn. : Maladie de Strübing-Marchiafava, maladie de Marchiafava-Micheli) est considérée comme une érythrocytopathie acquise (les formes héréditaires familiales de la maladie n'ont pas été identifiées) ; est due à une mutation somatique entraînant l'apparition d'une population anormale de globules rouges. L'origine monoclonale de cette population d'érythrocytes a été prouvée. L'hémolyse des érythrocytes n'est causée que par un complément, mais est provoquée par une variété de facteurs, y compris des facteurs physiologiques (état de sommeil, chez la femme - menstruation); l'apparition de l'hémoglobinurie est associée à des changements de l'équilibre acido-basique vers l'acidose dans les conditions ci-dessus. Les agents provoquants peuvent également être des infections intercurrentes, des états hypercoagulables du sang, des médicaments, des transfusions sanguines, à la fois entières (surtout fraîches) et plasmatiques. L'hémoglobinurie paroxystique nocturne peut commencer par l'image d'un état hypoplasique de l'hématopoïèse ; dans certains cas, le tableau caractéristique de la maladie se développe 10 à 12 ans ou plus après la découverte de l'hypoplasie hématopoïétique, parfois après une splénectomie.

Image clinique. La maladie a un long parcours. Dans le contexte de l'hémoglobinémie et de l'hémosidérinurie, des paroxysmes d'hémoglobinurie se produisent, plus souvent la nuit.

Un test sanguin révèle une anémie sévère de type hypochrome, une diminution modérée du nombre de granulocytes et de plaquettes. En raison d'une hémosidérinurie prolongée ("diabète ferreux"), les dépôts de fer dans le corps sont épuisés et une hyposidérémie se développe. Les symptômes de l'ictère hémolytique sont notés: hyperbilirubinémie (due à la fraction non conjuguée), urobilinurie, pléiochromie biliaire, réticulocytose. Le foie et la rate ne sont souvent pas hypertrophiés. La moelle osseuse est hyperplasique en raison d'éléments d'érythropoïèse.

Complications. Au cours des crises hémoglobinuriques, la maladie se complique souvent d'un syndrome d'hypercoagulation suivi d'une thrombose vasculaire dans le système veineux porte, les vaisseaux abdominaux, cérébraux, coronaires, chez la femme, en plus, dans les vaisseaux du petit bassin, qui est accompagné. douleur dans le domaine de la thrombose. La tendance à la thrombose vasculaire est associée à l'entrée dans le sang de substances thromboplastiques provenant d'érythrocytes désintégrés. La thrombose est parfois compliquée par des crises cardiaques dans divers organes; en particulier, la thrombose dans le système de la veine porte conduit à des infarctus spléniques avec le développement d'une splénomégalie thrombophlébitique et d'une hypertension portale. Dans de rares cas, il y a une transition de l'hémoglobinurie paroxystique nocturne au syndrome hyperplasique myéloprolifératif - érythromyélose ou leucémie myéloïde aiguë.

Diagnostic est mis à l'aide des tests de laboratoire spécifiques (tests de l'acide et du saccharose), ainsi qu'à la base du coin, les tableaux de l'hémolyse continue intravasculaire, accompagné le plus souvent par les paroxysmes de l'hémoglobinurie nocturne. Le test à l'acide, ou test de Ham, est basé sur la détermination de la sensibilité des érythrocytes au complément de sérum humain frais, acidifié par addition d'acide chlorhydrique à 0,2 % jusqu'à pH 6,5. Le test est considéré comme positif si plus de 5 % (parfois jusqu'à 50 à 80 %) des globules rouges sont hémolysés. Le test au saccharose, ou test de Hartmann-Jenkins, est basé sur le fait que les érythrocytes des patients sont lysés dans une solution faible de saccharose en présence de complément. L'échantillon est considéré comme positif lorsque plus de 4 % des érythrocytes étudiés subissent une lyse.

Traitement revient à maintenir niveau optimal indicateurs de sang rouge par transfusions systématiques d'érythrocytes lavés 3 à 5 fois (fiziol, solution) ou d'érythrocytes âgés de 7 à 10 jours (période d'inactivation du complément). La transfusion de sang total et de plasma frais est contre-indiquée car elle augmente l'hémolyse. En cas d'hyposidérémie, les préparations de fer sont indiquées à petites doses tolérantes individuellement, en association avec des hormones anabolisantes (nérobol, rétabolil). En cas de complications thrombotiques, l'héparine est prescrite, parfois en association avec la fibrinolysine. Les glucocorticoïdes (prednisolone) au stade avancé de la maladie sont contre-indiqués. Dans la phase hypoplasique de la maladie, tout l'arsenal de médicaments utilisés pour l'anémie hypoplasique est présenté - les glucocorticoïdes, les androgènes, les transfusions sanguines et la transfusion de globules rouges frais non lavés sont acceptables. En cas d'hémorragie thrombocytopénique persistante, une splénectomie est indiquée.

Prévoir sérieuse. Une issue fatale peut survenir au stade initial en raison d'un coma anémique sur fond de saignement thrombocytopénique, au stade hémolytique avancé - à la suite de complications thrombotiques ou septiques vasculaires, dans de rares cas de leucémie aiguë.

Anémie hémolytique à cellules éperons

L'anémie hémolytique à cellules souches est décrite par J. A. Smith et al. (1964) chez des patients atteints de formes sévères de cirrhose du foie.

L'étiologie est inconnue.

La pathogenèse de la maladie est associée à un excès de cholestérol et à une carence en phospholipides dans la membrane érythrocytaire.

Tableau clinique, traitement et pronostic comme chez G. a.

Le diagnostic repose sur la détection de globules rouges avec de nombreux petits processus dans le sang.

Anémie hémolytique due à des dommages mécaniques aux globules rouges

Hémoglobinurie paroxystique en marche

L'hémoglobinurie paroxystique en marche a été décrite pour la première fois par Fleischer (I. Fleischer, 1881), qui l'a observée chez un soldat en bonne santé qui a fait une longue marche.

Étiologie et pathogenèse. L'hémolyse des érythrocytes se développe chez les jeunes physiquement forts en raison d'une charge accrue sur les muscles des membres inférieurs lors de longues marches, marches, courses, skis, ainsi que sur les muscles des mains lors d'exercices de karaté. Selon Davidson (R. J. L. Davidson, 1964), l'hémoglobinurie en marche survient lors de la course sur une surface dure (après avoir couru sur une surface molle ou dans des chaussures à semelles élastiques, l'hémoglobinurie ne se développe pas chez les mêmes individus). Le facteur prédisposant est l'hypohaptoglobinémie. L'hémolyse mécanique se développe localement dans les vaisseaux des parties du corps soumises à une collision prolongée avec une surface dure (pieds, mains).

Image clinique caractérisée par une évolution bénigne de la maladie, l'absence de fièvre et est due à l'intensité de l'hémolyse intravasculaire. Des crises hémoglobinuriques sévères sont possibles, une hémoglobinémie modérée et une hémoglobinurie sont plus souvent notées, une diminution de l'haptoglobine sérique. L'état initial des patients est normal. Morfol, les anomalies érythrocytaires ne sont pas notées.

Diagnostic différentiel avec d'autres hémoglobinuries est basée sur l'histoire (relation de la maladie avec un facteur mécanique, et non avec le refroidissement ou les médicaments) et les résultats des tests érythrocytaires (saccharose et acide). De la myoglobinurie en marche (voir) se distingue par l'absence de douleur musculaire, la détection d'hémoglobine dans l'urine.

Traitement généralement pas nécessaire.

La prévention est de changer les conditions de physique. charges: il suffit parfois de changer de chaussures pour des chaussures plus élastiques et de changer de technique de course pour éliminer complètement l'hémolyse des érythrocytes.

Prévoir favorable.

Maladie de Moshkovitch

La maladie de Moshkovitch (syn. microangiopathique G. a.) est un concept de groupe désignant G. a. à certains patol, les états provoqués par la défaite des petits récipients (artérioles) en liaison avec la coagulation intravasculaire disséminée (voir la maladie de Moshkovich).

Anémie hémolytique résultant d'un remplacement valvulaire

Avec les valves cardiaques prothétiques, le développement de G. a est possible, ce qui est dû à un traumatisme mécanique et à une rupture de la membrane (fragmentation) des érythrocytes initialement à part entière du patient. Le plus souvent, il se développe avec une insuffisance des valves artificielles du cœur gauche en raison du passage forcé du sang pendant la systole ventriculaire à travers les espaces entre la prothèse et l'anneau de la valve.

Image clinique se manifeste par l'intensité de l'hémolyse intravasculaire, qui est plus prononcée avec le comportement actif du patient qu'avec un alitement strict. Une analyse de sang révèle une anémie, parfois une hypochromie des globules rouges, une réticulocytose, une hémoglobinémie, une diminution ou une absence d'haptoglobine dans le plasma. L'existence de morfol est caractéristique. signes de fragmentation des érythrocytes (schizocytes, érythrocytes triangulaires et en forme de casque). Des cas avec un test de Coombs direct positif sont décrits. L'hémoglobine et l'hémosidérine se retrouvent dans les urines.

Diagnostic en fonction des antécédents, des analyses de sang (signes d'hémolyse intravasculaire et de fragmentation des érythrocytes) et d'urine (présence d'hémoglobine et d'hémosidérine).

Traitement. En cas d'anémie persistante profonde, une opération avec reconstruction de la prothèse est indiquée. Dans les cas bénins, ils se limitent à des transfusions sanguines répétées, la nomination de préparations de fer. Les corticoïdes ne sont pas efficaces.

Anémie hémolytique toxique

Étiologie. L'hémolyse des érythrocytes peut provoquer de nombreuses substances chimiques. et la nature bactérienne. De la chimie. substances, l'hémolyse est plus souvent causée par l'hydrogène de l'arsenic (par l'interaction des composés de l'arsenic avec les groupes sulfhydryle), le plomb, les sels de cuivre (en raison de l'inhibition de la pyruvate kinase et d'autres enzymes érythrocytaires), les chlorates de potassium et de sodium, moins souvent le résorcinol, le nitrobenzène, l'aniline . Les cas de G. sont décrits et. avec oxygénothérapie hyperbare, après la piqûre d'abeilles, d'araignées.

Pathogénèse. Le mécanisme de l'hémolyse peut être différent. Une hémolyse peut survenir en raison d'un effet oxydatif prononcé (comme dans l'anémie enzymopénique), dépassant la normale mécanismes de défenseérythrocytes, en raison d'une violation de la synthèse des porphyrines, de l'apparition de facteurs auto-immuns, etc. La destruction des érythrocytes se produit souvent par voie intravasculaire. Toxique G. a. peuvent se développer dans les maladies infectieuses. Le mécanisme de l'hémolyse chez certains d'entre eux est connu. Ainsi, Bartonella bacilliformis - les plasmodes du paludisme pénètrent dans les érythrocytes, qui sont ensuite éliminés par la rate. Clostridium welchii forme une alpha-toxine - lécithinase, qui interagit avec les lipides membranaires des érythrocytes pour former une lysolécithine hémolytiquement active. Dans la leishmaniose, l'hémolyse est associée à une splénomégalie. D'autres mécanismes d'hémolyse sont également possibles - l'adsorption de polysaccharides bactériens sur les érythrocytes avec la formation ultérieure d'auto-anticorps, la destruction de la couche superficielle de la membrane érythrocytaire par des bactéries avec l'exposition de l'antigène T et la polyagglutinabilité des érythrocytes.

Tableau clinique et complications. G. et. peut etre aigu et hron. À aigu toxique G. et. une hémolyse intravasculaire se produit, qui se manifeste par une hémoglobinémie, l'hémoglobinurie, dans les cas graves, peut être accompagnée d'un collapsus et d'une anurie. Chez hron, G. toxique et. l'hémolyse intracellulaire prédomine, entraînant une hépato- et une splénomégalie, particulièrement prononcée dans le paludisme et la leishmaniose viscérale.

Traitement consiste en la fin du contact avec un agent toxique et l'utilisation d'antidotes appropriés, et dans les maladies infectieuses accompagnées de G. a., thérapie du processus principal. En cas d'anémie sévère, des transfusions de remplacement sont indiquées. Avec l'anurie, la diurèse doit être maintenue en introduisant des liquides dans le corps, en particulier des solutions alcalines. La quantité de liquide administrée ne doit pas dépasser la diurèse quotidienne.

Prévoir. Dans le cours aigu de G.a. toxique. la mort est possible; avec l'identification rapide et l'élimination de la cause de l'hémolyse, une récupération complète est observée. À hron, le courant de G. toxique et. le pronostic dépend également de la détection précoce de la cause de la maladie et de son élimination. L'hémolyse qui accompagne certaines maladies infectieuses disparaît lorsque l'infection est traitée.

Données récapitulatives sur la caractéristique diagnostique différentielle de G. et. présentés dans le tableau.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Chez G. et. en raison de la destruction accrue des globules rouges, de l'anémie, de la jaunisse (voir), de l'hyperplasie de la moelle osseuse (voir), de l'hypertrophie de la rate (voir) et du foie (voir), de l'hémosidérose (voir) des organes et des tissus, des hémorragies multiples et des troubles vasculaires. on observe des thromboses , des foyers d'hématopoïèse extramédullaire (voir). Ces changements se traduisent en divers degrés selon la forme de G. et. À toutes les formes G. et. trouver une dégénérescence graisseuse du myocarde, du foie, souvent une nécrobiose et une nécrose des cellules hépatiques dans les sections centrales des lobules, des modifications cirrhotiques sont possibles. Dans les petits vaisseaux et les capillaires, des accumulations d'érythrocytes agrégés, parfois hémolysés, sont détectées.

Il y a souvent des hémorragies dans les organes et les tissus, des caillots sanguins frais et anciens dans les vaisseaux du système porte, des poumons, du cerveau, etc.

À héréditaire G. et. L'autopsie révèle un ictère général, parfois une déformation des os du crâne, souvent des ulcères trophiques sur les jambes. La moelle osseuse des os plats et tubulaires est juteuse, de couleur rouge, souvent avec une teinte rouille.

Riz. 2. Rate dans l'anémie hémolytique microsphérocytaire héréditaire. Congestion, réduction des follicules (indiqués par des flèches).

Riz. 3. Moelle osseuse des os plats dans l'anémie hémolytique héréditaire. Hyperplasie sévère des formes nucléaires de la série rouge ; X 600.

Riz. 4. Le site de l'hématopoïèse extramédullaire dans le tissu adipeux adjacent de la glande surrénale dans l'anémie hémolytique héréditaire, les flèches indiquent le tissu inchangé de la glande surrénale; X 200.

Riz. 5. Rate dans l'anémie hémolytique auto-immune. Accumulation focale de cellules réticulaires (indiquées par des flèches) dans la pulpe rouge, champs d'érythrocytes hémolysés de la rate ; X 600.

La rate est considérablement agrandie (jusqu'à 3,5 kg), la capsule est épaissie, il existe des adhérences fibreuses avec les tissus environnants, la surface de coupe est rouge brunâtre, les crises cardiaques sont fréquentes, des excroissances focales du tissu conjonctif avec dépôt de produits de dégradation de l'hémoglobine ( les nodules dits scléro-pigmentés). Peut-être une augmentation du foie, des limbes, des ganglions, des signes d'hématopoïèse extramédullaire dans les organes et les tissus sous la forme de nodules rouge foncé (tsvetn. Fig. 4). Il existe une description de croissances extramédullaires massives de tissu hématopoïétique dans la fibre le long thoracique colonne vertébrale, qui ressemblent extérieurement aux formations tumorales. Dans la vésicule biliaire et les conduits, bile épaisse et foncée, souvent des calculs pigmentés. À gistol, l'étude de la moelle osseuse trouve sa pléthore, les carreaux de la rangée rouge - parmi les carreaux prédominent les érythroblastes et les normoblastes, le nombre des myélocytes est assez souvent augmenté (tsvetn. fig. 3). Il y a résorption du tissu osseux avec destruction focale de la couche corticale de l'os. Dans la rate, le foie, la moelle osseuse, le limbe, les ganglions, l'érythrophagie est constamment observée, mais moins prononcée que chez les G. a. Dans les organes et les tissus, on trouve des phénomènes d'hémosidérose, souvent en même temps, des produits de désintégration sans fer de l'hémoglobine. Gistol, une image à microspherocytic G. et. : les follicules de la rate sont réduits, la pulpe rouge est vivement sanglante (tsvetn. fig. 2), les sinus veineux dans les terrains de la pléthore ont l'air de fissures étroites. Beaucoup d'érythrocytes hémolysés et en décomposition. L'endothélium des sinus est toujours fortement hyperplasique. Dans la pulpe rouge - accumulations de cellules immatures de la rangée rouge, leucocytes segmentés, lymphocytes. Les changements sclérotiques sont exprimés à des degrés divers.

À auto-immun G. et. la rate est d'habitude augmentée, cependant moins qu'à héréditaire G. et. : son poids excède rarement 1 kg. À examen microscopique trouver la réduction des follicules, pléthore de pulpe, hyperplasie de l'endothélium des sinus, signes d'hémolyse des érythrocytes, érythrophagie prononcée. Particularité auto-immune G. et. est la présence dans la rate d'une hyperplasie focale (tsvetn. Fig. 5) ou diffuse importante de cellules réticulaires avec l'apparition de formes géantes [Rappaport, Crosby (H. Rappaport, W. H. Crosby), 1957; L.A. Danilova, 1960; Daisy (JV Dacie), 1962; Pirovsky (B. Pirofsky), 1969]. Les carreaux indiqués présentent une haute activité enzymatique, leur prolifération considérable correspond à l'effort immunol, le procès chez les malades. Une hémosidérose d'organe est souvent observée. Dans la lumière des tubules des reins, des érythrocytes et des cylindres d'hémoglobine sont parfois visibles. Dans la moelle osseuse, on trouve une hyperplasie des normo- et des érythroblastes; il y a souvent des changements dystrophiques dans les cellules, le développement de zones d'hypoplasie est possible. Dans la moelle osseuse, des formations limitées à partir de lymphocytes matures sont décrites [André, Duhamel (R. André, G. Duhamel) et al., 1968]. À la forme symptomatique auto-immune G. et., en voie de développement aux leucoses, on découvre aussi les signes décrits plus haut de la destruction sanguine augmentée morfol (AK Ageev, 1964).

Avec l'hémoglobinurie paroxystique nocturne, l'autopsie montre des signes d'anémie, souvent un ictère, de multiples hémorragies ponctuelles au niveau de la peau, des séreuses et des muqueuses. Caractérisé par une augmentation de la taille et du poids des reins, l'expansion de la couche corticale, qui a une couleur brun-rouge. La thrombose généralisée se retrouve souvent dans le système de la veine porte, dans le cerveau et ses membranes. En conséquence, dans certains cas, des foyers de ramollissement de la substance cérébrale, des crises cardiaques dans divers organes et une nécrose de la paroi de l'intestin grêle sont détectés. Contrairement à G. et. avec une hémolyse principalement intracellulaire, il n'y a pas d'élargissement prononcé de la rate. Ce dernier n'est noté qu'avec le développement de complications (thrombose de la veine splénique et de ses branches intra-organiques, crises cardiaques). Le foie est légèrement agrandi. La moelle osseuse des os plats et tubulaires est juteuse, de couleur rouge foncé, peut contenir des zones sèches rose pâle ou jaunâtres. À gistol, l'étude dans les reins découvre constamment les dépôts massifs de l'hémosidérine dans l'épithélium des tubules, se trouve plus souvent dans leurs services proximaux. Dans la lumière des tubules, il peut y avoir des accumulations d'hémoglobine libre, d'érythrocytes hémolysés. Des modifications destructrices de l'épithélium et de la fibrose du stroma des reins sont décrites. Dépôt d'hémosidérine dans d'autres les organes internes observée uniquement lorsque les patients reçoivent de grandes quantités d'hémotransfusions. Il existe une dégénérescence graisseuse dans le foie, souvent une nécrose dans les sections centrales des lobules, en particulier avec une thrombose des veines intrahépatiques. Dans la moelle osseuse, parallèlement à l'hyperplasie des cellules nucléaires de la rangée rouge, il peut y avoir des zones de dévastation de différentes tailles, représentées par un stroma œdémateux, des cellules graisseuses. La présence de champs d'hémorragie, l'expansion de la lumière des sinus, l'accumulation d'érythrocytes hémolysés dans ceux-ci et l'érythrophagie sont caractéristiques. Une augmentation du nombre de plasma et de mastocytes est possible. Le nombre de granulocytes dans la moelle osseuse est réduit. Parmi les mégacaryocytes, des formes dégénératives sont souvent observées. Morfol, les modifications accompagnant les troubles circulatoires se retrouvent également dans d'autres organes et tissus. Dans les veines de différents calibres, à côté des caillots de sang frais, on les retrouve également organisés, avec des phénomènes de vascularisation.

Table. Caractéristiques diagnostiques différentielles des anémies hémolytiques

Caractéristiques diagnostiques différentielles des anémies hémolytiques (classification et séquence selon Yu. I. Lorie)

Formes d'anémie hémolytique	Le principal mécanisme de développement de l'hémolyse	Image clinique	Complications	Données issues d'études en laboratoire
ANÉMIE HÉMOLYTIQUE HÉRÉDITAIRE (CONGÉNITALE)
Membranopathies des érythrocytes
Anémie hémolytique microsphérocytaire	Absence de phospholipides et de cholestérol dans la membrane érythrocytaire. La durée de vie des érythrocytes est raccourcie.			anémie modérée. Microsphérocytose des érythrocytes, leur résistance osmotique est fortement réduite. Le test de Coombs direct est négatif, l'hémosidérine est absente des urines. La teneur en hémoglobine libre dans le plasma est normale	Splénectomie
Anémie hémolytique ovalocytaire	Pathologie de la membrane érythrocytaire de nature inconnue. Les globules rouges sont hémolysés dans la rate	Jaunisse, hypertrophie du foie en permanence, rarement hypertrophie de la rate	Crises hémolytiques et aplasiques ; calculs biliaires pigmentés	Ovalocytose de la plupart des érythrocytes. Les autres résultats de laboratoire sont les mêmes que pour l'anémie hémolytique acanthocytaire.	Splénectomie
Anémie hémolytique acanthocytaire	Dans la membrane érythrocytaire contenu accru sphingomyéline et diminution des taux de phosphatidylcholine. Absence de bêta-lipoprotéines dans le plasma. Les érythrocytes sont hémolysés dans les vaisseaux, le foie, la rate	Jaunisse, rate constamment hypertrophiée, foie rarement hypertrophié	Rétinite pigmentaire, neuropathie atactique, stéatorrhée	Acanthocytose des érythrocytes : le disque érythrocytaire a 5 à 10 longues excroissances étroites. La résistance osmotique des erythrocytes n'est pas violée; la teneur en hémoglobine libre dans le plasma est normale, il n'y a pas d'hémosidérine dans les urines, le test de Coombs direct est négatif	Non développé
Enzymopénique (enzymopénique)
Anémie hémolytique associée à un déficit en enzymes du cycle des pentoses phosphates	Déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase, 6-phosphate gluconate déshydrogénase.		Crises hémolytiques et aplasiques ; calculs biliaires pigmentés		Agents de désintoxication, transfusion sanguine.
Anémie hémolytique associée à un déficit en enzymes glycolytiques	Déficit en pyruvate kinase, triose phosphate isomérase, 2,3-diphosphoglycérate mutase, etc. Les globules rouges sont hémolysés dans la rate	L'ictère s'exprime au moment de la crise hémolytique. L'anémie est plus exprimée à la forme aiguë, qu'à hron, le courant. La rate et le foie sont parfois hypertrophiés	Crises hémolytiques et aplasiques ; calculs biliaires pigmentés	Parfois, une macrocytose est détectée ; la résistance osmotique des érythrocytes est réduite, pendant les crises, la teneur en hémoglobine libre dans le plasma augmente, de l'hémosidérine peut apparaître dans les urines
Anémie hémolytique associée à un déficit en enzymes du cycle du glutathion	Déficit en synthétase, réductase, peroxydase. La durée de vie des érythrocytes est raccourcie. Les globules rouges sont hémolysés dans la rate	L'ictère s'exprime au moment de la crise hémolytique. L'anémie est plus exprimée à la forme aiguë, qu'à hron, le courant. La rate et le foie sont parfois hypertrophiés	Crises hémolytiques et aplasiques ; calculs biliaires pigmentés	Parfois, une macrocytose est détectée ; la résistance osmotique des érythrocytes est réduite, pendant les crises, la teneur en hémoglobine libre dans le plasma augmente, de l'hémosidérine peut apparaître dans les urines	La désintoxication signifie, la transfusion sanguine, une splénectomie à hron, un formulaire.
Anémie hémolytique associée à un déficit en enzymes impliquées dans l'utilisation de l'ATP	Déficit en adénosine triphosphatase, adénylate kinase, ribophosphate pyrophosphate kinase. La durée de vie des érythrocytes est raccourcie. Les globules rouges sont hémolysés dans la rate	L'ictère s'exprime au moment de la crise hémolytique. L'anémie est plus exprimée à la forme aiguë, qu'à hron, le courant. La rate et le foie sont parfois hypertrophiés	Crises hémolytiques et aplasiques ; calculs biliaires pigmentés	Parfois, une macrocytose est détectée ; la résistance osmotique des érythrocytes est réduite, pendant les crises, la teneur en hémoglobine libre dans le plasma augmente, de l'hémosidérine peut apparaître dans les urines
Anémie hémolytique associée à un déficit en enzymes impliquées dans la synthèse des porphyrines	Déficit en enzymes impliquées dans la synthèse des porphyrines. La durée de vie des érythrocytes est raccourcie. Les globules rouges sont hémolysés dans la rate	L'ictère s'exprime au moment de la crise hémolytique. L'anémie est plus exprimée à hron, un courant. La rate et le foie sont parfois hypertrophiés	Crises hémolytiques et aplasiques ; calculs biliaires pigmentés	Parfois, une macrocytose est détectée ; la résistance osmotique des érythrocytes est réduite, pendant les crises, la teneur en hémoglobine libre dans le plasma augmente, de l'hémosidérine peut apparaître dans les urines	Agents de désintoxication, transfusion sanguine, splénectomie.
Hémoglobinopathies
Les hémoglobinopathies sont qualitatives	Violation de la structure des chaînes de globine avec une violation de la séquence des acides aminés et la formation d'hémoglobines anormales. Les globules rouges sont hémolysés dans la rate et le foie	Jaunisse persistante, hypertrophie du foie et de la rate intermittente	crises thrombotiques; ostéomyélite; hron, ulcères de jambes ; hémosidérose d'organe	Érythrocytes falciformes en présence d'hémoglobine S, avec d'autres hémoglobinoses, érythrocytes sans caractéristiques ; la résistance osmotique des érythrocytes est réduite. Le test de Direct Coombs est négatif ; il n'y a pas d'hémosidérine dans l'urine, la teneur en hémoglobine libre dans le plasma est normale	Transfusion sanguine, introduction de la déféroxamine dans l'hémosidérose, traitement anticoagulant dans le développement de la thrombose.
Thalassémie	Violation de la synthèse des chaînes 0 de la globine avec formation d'hémoglobine F ou A2 ou chaînes alpha avec formation d'hémoglobine H ou Bart. Les globules rouges sont hémolysés dans le foie et la rate	Divers degrés d'ictère constant, la rate est hypertrophiée, parfois le foie est hypertrophié ; dans les formes sévères de déformation osseuse	Hémosidérose des organes, développement possible d'une thrombose	L'anémie à des degrés divers, les érythrocytes cibles, la résistance osmotique des érythrocytes est réduite, une augmentation de l'hémoglobine F, A2, H ou Bart. Test de Combs direct négatif	Transfusion sanguine, avec hémosidérose - introduction de la déféroxamine.
ANÉMIE HÉMOLYTIQUE ACQUISE
Anémie immunohémolytique
Anémies hémolytiques auto-immunes
Anémie hémolytique causée par des anticorps chauds	Augmentation de la phagocytose des globules rouges, principalement dans la rate	Pâleur et jaunisse constantes, la rate est constamment hypertrophiée, le foie est hypertrophié chez 1/3 des patients	La formation de calculs biliaires; thrombose	Une forte anisocytose des érythrocytes, une diminution de leur résistance osmotique, un test de Coombs direct est positif	Prednisone à une dose d'au moins 1 mg par 1 kg de poids corporel par jour ; splénectomie
Anémie hémolytique causée par des anticorps froids	Agglutination et mort accélérée des érythrocytes.	Pâleur et jaunisse modérées, l'hypertrophie du foie et de la rate n'est pas permanente	Violation du flux sanguin dans les petits vaisseaux	Parfois une légère sphérocytose, la résistance osmotique des érythrocytes est normale, avec refroidissement, apparition d'hémosidérine dans les urines et augmentation de la teneur en hémoglobine libre dans le plasma	Immunosuppresseurs (leukeran)
Anémie hémolytique causée par des hémolysines biphasiques (hémoglobinurie froide paroxystique)	La présence dans le sang d'hémolysines à deux phases Donat-Landsteiner. Les érythrocytes sont hémolysés dans le lit vasculaire	L'état général est grave, symptômes d'essoufflement, fièvre. L'apparition de la jaunisse, de l'anémie, de l'hémoglobinurie. La rate et le foie sont modérément hypertrophiés, quelque peu douloureux	Insuffisance rénale, anurie	Anémie normochrome sévère, ponction basophile des érythrocytes, réticulocytose, neutrophilie, hyperbilirubinémie, augmentation de l'hémoglobine plasmatique libre	Mesures anti-choc, transfusion sanguine, administration de polyglucine, diurétiques
Anémies immunohémolytiques d'origine médicamenteuse	Formation d'anticorps contre le complexe médicament-érythrocyte; parfois induction d'anticorps anti-érythrocytaires. Les érythrocytes sont hémolysés dans le lit vasculaire et la rate	Pâleur et jaunisse d'intensité variable, le foie et la rate ne sont pas hypertrophiés	Hémolytique	La morphologie des érythrocytes est sans particularités, leur résistance osmotique est normale, au moment de la crise et après celle-ci, l'apparition d'hémosidérine dans les urines et une augmentation de la teneur en hémoglobine libre dans le plasma	Retrait urgent du médicament qui a provoqué l'hémolyse ; pour anémie sévère, transfusion sanguine
Anémies hémolytiques iso-immunes
Maladie hémolytique du nouveau-né	Isoimmunisation maternelle avec des antigènes érythrocytaires fœtaux selon les systèmes Rh, ABO, etc. Les érythrocytes sont hémolysés principalement dans le foie et la rate, en partie dans le lit vasculaire	Ictère persistant, rarement hypertrophie du foie et de la rate	Bilirubine encéphalopathie; gonflement	L'autoagglutination des érythrocytes est souvent détectée, la résistance osmotique des érythrocytes est normale, le test de Coombs direct est négatif, indirect-positif	Transfusions d'échange.
Anémie hémolytique post-transfusionnelle	Isoimmunisation du receveur avec des antigènes érythrocytaires du donneur (ou du fœtus) avec destruction des érythrocytes transfusés, moins souvent la destruction des érythrocytes par des anticorps naturels (donneur universel dangereux).	Au moment de l'hémolyse, de la pâleur sévère et de la jaunisse, le foie et la rate ne sont pas hypertrophiés	néphrose hémoglobinurique ; insuffisance rénale aiguë	Morphologie du sang sans caractéristiques, la résistance osmotique des érythrocytes est normale ; test de Coombs indirect positif, direct - négatif, au moment de la crise, apparition d'hémosidérine dans l'urine et augmentation de la teneur en hémoglobine libre dans le plasma	Exsanguinotransfusions, traitement de l'insuffisance rénale aiguë.
Membranopathies acquises
Hémoglobinurie paroxystique nocturne	Il existe une carence en acides gras insaturés dans la membrane érythrocytaire, ce qui augmente la sensibilité des érythrocytes au complément, contribuant à leur destruction. Les érythrocytes sont hémolysés dans le lit vasculaire	Pâleur sévère et ictère modéré, le foie et la rate ne sont généralement pas hypertrophiés. Avec l'apparition de la thrombose, la douleur de diverses localisations	Crises hémolytiques et aplasiques, thrombose vasculaire	Anémie sévère, diminution du nombre de leucocytes et de plaquettes; la résistance osmotique des érythrocytes est réduite. La teneur en hémoglobine dans le plasma est constamment augmentée, l'hémosidérine se trouve dans l'urine; Tests jambon et saccharose positifs, test de Coombs direct négatif, indirect peut être positif	Transfusion d'érythrocytes lavés ; l'introduction d'hormones anabolisantes, avec le développement de la thrombose - traitement anticoagulant. Si indiqué, splénectomie
Anémie hémolytique à cellules éperons	Dans la coquille des érythrocytes, l'indice de cholestérol-phospholipides est augmenté; la teneur en lithocholique du plasma est augmentée ; la capacité des érythrocytes à filtrer est réduite. Les globules rouges sont hémolysés dans la rate	Jaunisse, rarement hypertrophie du foie, hypertrophie permanente de la rate	Crises hémolytiques et aplasiques ; calculs biliaires pigmentés	À la surface des érythrocytes se trouvent de nombreux petits processus épineux. Les autres résultats de laboratoire sont les mêmes que pour l'anémie hémolytique acanthocytaire.	Splénectomie
Anémie hémolytique associée à des dommages mécaniques aux globules rouges
MarsHémoglobinurie	Les raisons de la destruction accrue des érythrocytes n'ont pas été identifiées. Aucun dommage à la membrane érythrocytaire n'a été trouvé. Peut-être que la pathologie est due à la disposition inhabituelle des vaisseaux des pieds. Les érythrocytes sont hémolysés dans le lit vasculaire	L'apparition d'urines noires, de douleurs et d'inconfort dans le bas du dos, de faiblesse dans les jambes après avoir marché ou couru. Parfois léger ictère et pâleur. Le foie et la rate ne sont pas hypertrophiés	Hémolytique	La morphologie du sang n'est pas modifiée, l'anémie est rare ; la résistance osmotique des érythrocytes est normale ; après la marche, la teneur en hémoglobine libre dans le plasma est augmentée, l'hémosidérine apparaît dans l'urine; les tests de Combs directs et indirects sont négatifs	Le traitement n'est généralement pas nécessaire. Les mesures préventives jouent un rôle important
Maladie de Moshkovich (anémie hémolytique microangiopathique syn.)	Développement d'un complexe antigène-anticorps lorsque des virus, des microbes ou des vaccins pénètrent dans la circulation sanguine ; coagulation intravasculaire disséminée, destruction mécanique des érythrocytes par les fils de fibrine. Les érythrocytes sont hémolysés dans le lit vasculaire	Il se développe dans le contexte de la maladie sous-jacente : collagénose, glomérulonéphrite aiguë, carcinomatose disséminée, purpura thrombocytopénique thrombotique. Pâleur sévère et jaunisse modérée ; avec le développement de la coagulation intravasculaire des hémorragies de diverses localisations; le foie et la rate ne sont généralement pas hypertrophiés	Crises hémolytiques ; symptômes de coagulation intravasculaire disséminée (thrombose et hémorragie de localisation et d'intensité diverses); hron, insuffisance rénale	Erythrocytes et schizocytes sphériques, anémie sévère. La teneur en hémoglobine libre dans le plasma est augmentée, l'hémosidérine se retrouve dans l'urine; les tests de Combs direct et indirect sont négatifs. Teneur réduite en facteurs I, II, VII, VIII et X	Traitement de la maladie sous-jacente ; thérapie thrombolytique; transfusion sanguine.
Anémie hémolytique dans les prothèses valvulaires cardiaques	Destruction mécanique des globules rouges ou rupture de leur membrane. Les érythrocytes sont hémolysés dans le lit vasculaire	Pâleur modérée et jaunisse, les bords s'amplifient au mouvement actif du malade; le foie et la rate ne sont pas hypertrophiés	Non décrit	La morphologie du sang n'est pas modifiée, l'anémie modérée, la résistance osmotique des érythrocytes est normale ; les tests de Combs direct et indirect sont négatifs. La teneur en hémoglobine libre dans le plasma est augmentée, l'hémosidérine apparaît dans l'urine	Dans les cas graves, chirurgie de reconstruction valvulaire ; transfusion sanguine
Anémie hémolytique toxique
Anémie hémolytique toxique diverses étiologies	Le mécanisme de l'hémolyse est différent. Les érythrocytes sont hémolysés principalement dans le lit vasculaire	La pâleur et la jaunisse s'expriment au moment de la crise, le foie et la rate ne sont pas hypertrophiés	Non décrit	La morphologie sanguine n'est pas modifiée, l'anémie s'exprime au moment de la crise ; la résistance osmotique des érythrocytes est normale ; au moment de la crise, la teneur en hémoglobine libre dans le plasma est augmentée, l'hémosidérine apparaît dans les urines; les tests de Combs directs et indirects sont négatifs	Exclusion de contact avec un agent toxique. Transfusion sanguine

Bibliographie: Grozdov D. M. et Pa-c et à propos de p et M. D. Chirurgie des maladies du système sanguin, M., 1962, bibliogr.; Dosse J. Immunohématologie, trad. du français, Moscou, 1959; D ygin V. P. Maladies auto-immunes systèmes sanguins, L., 1964, bibliogr.; Idelson L. I., Didkovskyi N. A. et Ermil-ch e de N jusqu'à environ G. V. Anémies hémolytiques, M., 1975, bibliogr.; Kassirsky I. A. et Alekseev G. A. Hématologie clinique, M., 1970 ; Lorie Yu. I. Classification des anémies hémolytiques, Probl, gématol. et débordement. Blood, tome 7, JVe 9, p. 3, 1962 ; Boorman K.E., Dodd B.E.a. L o u-tit J. F. Ictère hémolytique (ictère acholurique), Lancet, v. 1, p. 812, 1946 ; Cerveau M. C. Le globule rouge et l'anémie hémolytique, in : Recent advanc. haema-tol., éd. par A. Goldberg a. M. G. Brain, p. 146, Edinburgh-L., 1971, bibliogr. ; Brain M. G., Dacie J. V. a. H o u r i-h a n e D. O. Anémie hémolytique microangiopathique, Brit. J. Haemat., y. 8, p. 358, 1962 ; Ghauffard A. L'ictfcre h6moly-tique congenital de l'adulte, Rev. g£n. Clin. Thér., t. 26, p. 199, 1912 ; Dac i e J. Y. Les anémies hémolytiques, pt 1-4, L., 1962-1967 ; Gerbal A.e. un. Nouvelle classification immunologique des anémies hémolytiques avec autoanticorps, Nouv. Tour. frang, H&nat., t. 7, p. 401, 1967 ; H a r r i s J. W. Etudes sur le mécanisme d'une anémie hémolytique induite par un médicament, J. Lab. clin. Méd., v. 44, p. 809, 1954 ; Hennemann HH Erworbene hamolytische Anamien, Lpz., 1957, Bibliogr.; Libanskt J. Storungen der Erythropoese medikamentosen Ursprungs, dans : Fortschr. Hamatol., hrsg. v. E. Perlick u. a., Bd 1, S. 125, Lpz., 1970, Bibliogr.; Williams W. J. a. o. Hématologie, N. Y., 1972.

anatomie pathologique- Ageev A.K. Caractéristiques morphologiques de l'anémie hémolytique auto-immune se développant dans la leucémie, Arkh. patol., t. 26, n° 1, p. 71, 1964; Danilova L. A. Modifications pathologiques de la rate avec anémie hémolytique, Probl, gématol. et transfusion sanguine, volume 5, n° 7, p. 19, 1960; elle, Caractéristiques pathologiques et anatomiques des formes congénitales et acquises de l'anémie hémolytique chronique, Arkh. patol., t. 27, n° I, p. 3, 1965 ; Et 6 R.e. un. Anomies hémolytiques auto-immunes avec nodules lymphoides de la moelle osseuse, Sem. Saut. Paris, p. 2517, 1968 ; Co line n G. u. un. Tumorartige intrathorakale extramedullare Hamatopoese bei hamolytischer Anamie, Acta haemat. (Bâle), y. 43, p. 111, 1970; Leonardi P. un. Ruol A. Hémosidérose rénale dans les anémies hémolytiques, diagnostic par biopsie à l'aiguille, Sang, v. 16, p. 1029, 1960 ; M o t u 1 s k y A. G., G r o s par W. H. a. Rappaport H. Maladie hémolytique non sphérocytaire héréditaire, ibid., v. 9, p. 749, 1954 ; Neumark E. Apparitions post-mortem dans l'anémie hémolytique, Sang, p. 161, 1950 ; Pirofsky B. L'auto-immunisation et les anémies hémolytiques auto-immunes, Baltimore, 1969 ; Rap paport H. a. Crosby W. H. Anémie hémolytique auto-immune, observations morphologiques et corrélations clinicopathologiques, Amer. J* Chemin., v. 33, p. 429, 1957.

Yu. I. Lorie; G. A. Alekseev (hémoglobinurie), M. P. Khokhlova (impasse. An.), compilateur du tableau Yu. I. Lorie.

Anémie- il s'agit d'un état pathologique du corps, qui se caractérise par une diminution du nombre de globules rouges et d'hémoglobine dans une unité de sang.

Les érythrocytes se forment dans la moelle osseuse rouge à partir de fractions protéiques et de composants non protéiques sous l'influence de l'érythropoïétine (synthétisée par les reins). Pendant trois jours, les érythrocytes assurent le transport principalement de l'oxygène et du dioxyde de carbone, ainsi que des nutriments et des produits métaboliques des cellules et des tissus. La durée de vie d'un érythrocyte est de cent vingt jours, après quoi il est détruit. Les anciens érythrocytes s'accumulent dans la rate, où les fractions non protéiques sont utilisées, et les protéines pénètrent dans la moelle osseuse rouge, participant à la synthèse de nouveaux érythrocytes.

Toute la cavité de l'érythrocyte est remplie de protéine, l'hémoglobine, qui comprend du fer. L'hémoglobine donne aux globules rouges leur couleur rouge et les aide également à transporter l'oxygène et le dioxyde de carbone. Son travail commence dans les poumons, où les globules rouges entrent avec la circulation sanguine. Les molécules d'hémoglobine capturent l'oxygène, après quoi les érythrocytes enrichis en oxygène sont d'abord envoyés à travers de gros vaisseaux, puis à travers de petits capillaires vers chaque organe, donnant aux cellules et aux tissus l'oxygène nécessaire à la vie et à l'activité normale.

L'anémie affaiblit la capacité de l'organisme à échanger des gaz ; en réduisant le nombre de globules rouges, le transport de l'oxygène et du dioxyde de carbone est perturbé. En conséquence, une personne peut ressentir des signes d'anémie tels qu'une sensation de fatigue constante, une perte de force, une somnolence ainsi qu'une irritabilité accrue.

L'anémie est une manifestation de la maladie sous-jacente et n'est pas un diagnostic indépendant. De nombreuses maladies, y compris les maladies infectieuses, bénignes ou tumeurs malignes peut être associé à une anémie. C'est pourquoi l'anémie est un symptôme important qui nécessite les recherches nécessaires pour identifier la cause sous-jacente qui a conduit à son développement.

Les formes sévères d'anémie dues à une hypoxie tissulaire peuvent entraîner des complications graves telles que des états de choc (par exemple, un choc hémorragique), une hypotension, une insuffisance coronarienne ou pulmonaire.

Classification de l'anémie

Les anémies sont classées :

• selon le mécanisme de développement;
• par gravité ;
• par indicateur de couleur ;
• sur une base morphologique;
• sur la capacité de la moelle osseuse à se régénérer.

Classification	La description	Sortes
Selon le mécanisme de développement	Selon la pathogenèse, une anémie peut se développer en raison d'une perte de sang, d'une formation altérée de globules rouges ou en raison de leur destruction prononcée.	Selon le mécanisme de développement, il y a: anémie due à une perte de sang aiguë ou chronique; anémie due à une altération de la formation du sang ( par exemple, la carence en fer, l'aplasie, l'anémie rénale, ainsi que l'anémie par carence en B12 et en folate); anémie due à une destruction accrue des globules rouges ( par exemple, anémie héréditaire ou auto-immune).
Par gravité	Selon le niveau de diminution de l'hémoglobine, il existe trois degrés de gravité de l'anémie. Normalement, le taux d'hémoglobine chez les hommes est de 130 à 160 g / l et chez les femmes de 120 à 140 g / l.	Il existe les degrés de gravité suivants de l'anémie : degré doux, à laquelle il y a une diminution du taux d'hémoglobine par rapport à la norme jusqu'à 90 g / l; degré moyen, à laquelle le taux d'hémoglobine est de 90 à 70 g / l; degré sévère, à laquelle le taux d'hémoglobine est inférieur à 70 g / l.
Par indice de couleur	L'indicateur de couleur est le degré de saturation des globules rouges en hémoglobine. Il est calculé sur la base des résultats d'un test sanguin comme suit. Le nombre trois doit être multiplié par l'indice d'hémoglobine et divisé par l'indice de globules rouges ( la virgule est supprimée).	Classification de l'anémie par indice de couleur : anémie hypochrome (couleur affaiblie des globules rouges) indice de couleur inférieur à 0,8 ; anémie normochrome l'indice de couleur est de 0,80 à 1,05 ; anémie hyperchrome (les érythrocytes sont trop colorés) indice de couleur supérieur à 1,05.
Selon les caractéristiques morphologiques	Avec l'anémie, des globules rouges de différentes tailles peuvent être observés lors d'un test sanguin. Normalement, le diamètre des érythrocytes doit être de 7,2 à 8,0 microns ( micromètre). Petits globules rouges ( microcytose) peut être observé dans l'anémie ferriprive. Une taille normale peut être présente lorsque anémie posthémorragique. Taille plus grande ( macrocytose), à leur tour, peuvent indiquer une anémie associée à une carence en vitamine B12 ou en acide folique.	Classification de l'anémie par caractéristiques morphologiques : anémie microcytaire, à laquelle le diamètre des érythrocytes est inférieur à 7,0 microns ; Anémie normocytaire, à laquelle le diamètre des érythrocytes varie de 7,2 à 8,0 microns ; anémie macrocytaire, à laquelle le diamètre des érythrocytes est supérieur à 8,0 microns ; anémie mégalocytaire, à laquelle la taille des érythrocytes est supérieure à 11 microns.
Selon la capacité de la moelle osseuse à se régénérer	Étant donné que la formation de globules rouges se produit dans la moelle osseuse rouge, le principal signe de régénération de la moelle osseuse est une augmentation du taux de réticulocytes ( précurseurs érythrocytaires) en sang. En outre, leur niveau indique à quel point la formation de globules rouges se déroule activement ( érythropoïèse). Normalement, dans le sang humain, le nombre de réticulocytes ne doit pas dépasser 1,2 % de tous les globules rouges.	Selon la capacité de la moelle osseuse à se régénérer, on distingue les formes suivantes : forme régénérative caractérisée par une régénération normale de la moelle osseuse ( le nombre de réticulocytes est de 0,5 à 2%); forme hyporégénérative caractérisée par une capacité réduite de la moelle osseuse à se régénérer ( le nombre de réticulocytes est inférieur à 0,5 %); forme hyperrégénérative caractérisé par une capacité prononcée à se régénérer ( le nombre de réticulocytes est supérieur à deux pour cent); forme aplasique caractérisé par une forte suppression des processus de régénération ( le nombre de réticulocytes est inférieur à 0,2%, ou leur absence est observée).

Causes de l'anémie

Il existe trois principales causes conduisant au développement de l'anémie :

• perte de sang (hémorragie aiguë ou chronique);
• destruction accrue des globules rouges (hémolyse);
• diminution de la production de globules rouges.

Il convient également de noter que selon le type d'anémie, les causes de sa survenue peuvent différer.

Facteurs affectant le développement de l'anémie	Les raisons
facteur génétique	hémoglobinopathies ( une modification de la structure de l'hémoglobine est observée avec la thalassémie, la drépanocytose); Anémie de Fanconi se développe en raison d'un défaut existant dans le groupe de protéines responsables de la réparation de l'ADN); défauts enzymatiques dans les érythrocytes; défauts du cytosquelette ( échafaudage cellulaire situé dans le cytoplasme d'une cellule) érythrocyte ; anémie dysérythropoïétique congénitale ( caractérisé par une altération de la formation des globules rouges); abétalipoprotéinémie ou syndrome de Bassen-Kornzweig ( caractérisé par un manque de bêta-lipoprotéine dans les cellules intestinales, ce qui entraîne une mauvaise absorption des nutriments); sphérocytose héréditaire ou maladie de Minkowski-Choffard ( en raison d'une violation de la membrane cellulaire, les érythrocytes prennent une forme sphérique).
Facteur nutritionnel	carence en fer; carence en vitamine B12; carence en acide folique; carence en acide ascorbique ( vitamine C); la famine et la malnutrition.
facteur physique
Maladies chroniques et néoplasmes	maladie du rein ( par exemple tuberculose hépatique, glomérulonéphrite); maladie du foie ( par exemple hépatite, cirrhose); maladies tube digestif (par exemple ulcère gastrique et duodénal, gastrite atrophique, colite ulcéreuse, maladie de Crohn); maladies vasculaires du collagène ( par exemple le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde); tumeurs bénignes et malignes par exemple, fibromes utérins, polypes dans les intestins, cancer des reins, des poumons, des intestins).
facteur infectieux	maladies virales ( hépatite, mononucléose infectieuse, cytomégalovirus); maladies bactériennes ( tuberculose pulmonaire ou rénale, leptospirose, bronchite obstructive); maladies protozoaires ( paludisme, leishmaniose, toxoplasmose).
Pesticides et médicaments	arsenic inorganique, benzène; radiation; cytostatiques ( médicaments de chimiothérapie utilisés pour traiter le cancer); médicaments antithyroïdiens ( réduire la synthèse des hormones thyroïdiennes); médicaments antiépileptiques.

Déficience en fer

L'anémie ferriprive est une anémie hypochrome, caractérisée par une diminution du taux de fer dans l'organisme.

L'anémie ferriprive se caractérise par une diminution des globules rouges, de l'hémoglobine et d'un indice de couleur.

Le fer est un élément vital impliqué dans de nombreux processus métaboliques organisme. Chez une personne pesant soixante-dix kilogrammes, la réserve de fer dans le corps est d'environ quatre grammes. Cette quantité est maintenue en maintenant un équilibre entre la perte régulière de fer de l'organisme et son apport. Pour maintenir l'équilibre exigence quotidienne le fer est de 20 à 25 mg. La majeure partie du fer entrant dans le corps est dépensée pour ses besoins, le reste est déposé sous forme de ferritine ou d'hémosidérine et, si nécessaire, est consommé.

Causes de l'anémie ferriprive

Les raisons	La description
Violation de l'apport de fer dans le corps	végétarisme dû au manque de protéines animales ( viande, poisson, œufs, produits laitiers); composante socio-économique ( par exemple, il n'y a pas assez d'argent pour une bonne nutrition).
Absorption altérée du fer	L'absorption du fer se produit au niveau de la muqueuse gastrique, par conséquent, les maladies de l'estomac telles que la gastrite, l'ulcère peptique ou la résection gastrique entraînent une altération de l'absorption du fer.
Augmentation des besoins du corps en fer	grossesse, y compris grossesse multiple; période de lactation; l'adolescence ( en raison de la croissance rapide); maladies chroniques accompagnées d'hypoxie ( par exemple bronchite chronique, malformations cardiaques); maladies suppurées chroniques ( par exemple abcès chroniques, bronchectasie, septicémie).
Perte de fer du corps	saignement pulmonaire ( par exemple cancer du poumon, tuberculose); saignement gastro-intestinal ( par exemple, ulcères gastriques et duodénaux, cancer gastrique, cancer intestinal, varices de l'œsophage et du rectum, colite ulcéreuse, invasions helminthiques); saignement utérin ( décollement placentaire, rupture utérine, cancer de l'utérus ou du col de l'utérus, grossesse extra-utérine avortée, fibromes utérins); saignement des reins ( par exemple cancer du rein, tuberculose rénale).

Symptômes de l'anémie ferriprive

Le tableau clinique de l'anémie ferriprive repose sur le développement de deux syndromes chez un patient :

• syndrome anémique;
• syndrome sidéropénique.

Le syndrome d'anémie se caractérise par les symptômes suivants :

• faiblesse générale sévère;
• fatigue accrue;
• manque d'attention;
• malaise;
• somnolence;
• selles noires (avec saignement gastro-intestinal);
• battement de coeur;

Le syndrome sidéropénique se caractérise par les symptômes suivants :

• perversion du goût (par exemple, les patients mangent de la craie, de la viande crue);
• perversion de l'odorat (par exemple, les patients reniflent de l'acétone, de l'essence, des peintures);
• cassants, ternes, fourchus;
• des taches blanches apparaissent sur les ongles;
• la peau est pâle, la peau est squameuse;
• une chéilite (morsure) peut apparaître dans les coins de la bouche.

En outre, le patient peut se plaindre du développement de crampes dans les jambes, par exemple en montant des escaliers.

Diagnostic de l'anémie ferriprive

À l'examen physique, le patient a :

• fissures aux coins de la bouche;
• langage "brillant" ;
• dans les cas graves, une augmentation de la taille de la rate.

• microcytose (petits érythrocytes);
• hypochromie des érythrocytes (faible couleur des érythrocytes);
• poïkilocytose (érythrocytes de diverses formes).

Dans l'analyse biochimique du sang, les changements suivants sont observés:

• diminution du niveau de ferritine;
• le fer sérique est réduit;
• la capacité sérique de fixation du fer est augmentée.

Méthodes de recherche instrumentale
Pour identifier la cause qui a conduit au développement de l'anémie, les études instrumentales suivantes peuvent être prescrites au patient:

• fibrogastroduodénoscopie (pour l'examen de l'œsophage, de l'estomac et du duodénum);
• Échographie (pour examiner les reins, le foie, les organes génitaux féminins);
• coloscopie (pour examiner le gros intestin);
• tomodensitométrie (par exemple, pour examiner les poumons, les reins);
• Rayons X de la lumière.

Traitement de l'anémie ferriprive

Nutrition pour l'anémie
En nutrition, le fer est divisé en :

• l'hème, qui pénètre dans l'organisme avec des produits d'origine animale ;
• non hémique, qui pénètre dans le corps avec de la nourriture origine végétale.

Il convient de noter que le fer hémique est bien mieux absorbé par l'organisme que le fer non hémique.

Aliments	Noms de produit
Aliments animal origine	foie; la langue de bœuf; viande de lapin; dinde; viande d'oie; bœuf; poisson.	9 mg; 5 mg; 4,4 mg; 4 mg; 3 mg; 2,8 mg; 2,3 mg.
	champignons séchés; pois frais; sarrasin; Hercule; champignons frais; abricots; poire; pommes; prunes; cerise sucrée; betterave.	35 mg; 11,5 mg; 7,8 mg; 7,8 mg; 5,2 mg; 4,1 mg; 2,3 mg; 2,2 mg; 2,1 mg; 1,8 mg; 1,4 mg.

Pendant un régime, vous devez également augmenter votre consommation d'aliments contenant de la vitamine C, ainsi que des protéines de viande (ils augmentent l'absorption du fer dans l'organisme) et réduire la consommation d'œufs, de sel, de caféine et de calcium (ils réduisent l'absorption du fer ).

Traitement médical
Dans le traitement de l'anémie ferriprive, le patient se voit prescrire des suppléments de fer en parallèle avec le régime alimentaire. Ces médicaments sont conçus pour compenser la carence en fer dans le corps. Ils sont disponibles sous forme de gélules, de dragées, d'injections, de sirops et de comprimés.

La dose et la durée du traitement sont choisies individuellement en fonction des indicateurs suivants :

• l'âge du patient ;
• la gravité de la maladie;
• causes de l'anémie ferriprive;
• sur la base des résultats des analyses.

Les suppléments de fer sont pris une heure avant un repas ou deux heures après un repas. Ces médicaments ne doivent pas être pris avec du thé ou du café, car l'absorption du fer est réduite, il est donc recommandé de les boire avec de l'eau ou du jus.

Les préparations de fer sous forme d'injections (intramusculaires ou intraveineuses) sont utilisées dans les cas suivants :

• avec une anémie sévère;
• si l'anémie progresse malgré la prise de doses de fer sous forme de comprimés, de gélules ou de sirop ;
• si le patient a des maladies du tractus gastro-intestinal (par exemple, ulcères gastriques et duodénaux, colite ulcéreuse, maladie de Crohn), car le supplément de fer pris peut aggraver la maladie existante ;
• avant les interventions chirurgicales afin d'accélérer la saturation du corps en fer;
• si le patient présente une intolérance aux préparations à base de fer lorsqu'elles sont prises par voie orale.

Opération
La chirurgie est pratiquée si le patient présente des saignements aigus ou chroniques. Ainsi, par exemple, avec un saignement gastro-intestinal, la fibrogastroduodénoscopie ou la coloscopie peuvent être utilisées pour identifier la zone de saignement puis l'arrêter (par exemple, un polype saignant est retiré, un ulcère gastrique et duodénal est coagulé). Avec des saignements utérins, ainsi qu'avec des saignements dans les organes situés dans la cavité abdominale, la laparoscopie peut être utilisée.

Si nécessaire, le patient peut se voir confier une transfusion de globules rouges pour reconstituer le volume de sang en circulation.

B12 - anémie par carence

Cette anémie est due à un manque de vitamine B12 (et éventuellement d'acide folique). Elle se caractérise par une hématopoïèse de type mégaloblastique (augmentation du nombre de mégaloblastes, cellules progénitrices des érythrocytes) et correspond à une anémie hyperchromique.

Normalement, la vitamine B12 pénètre dans le corps avec de la nourriture. Au niveau de l'estomac, la B12 se lie à une protéine qui y est produite, la gastromucoprotéine (facteur intrinsèque de Castle). Cette protéine protège la vitamine qui est entrée dans le corps des effets négatifs de la microflore intestinale et favorise également son absorption.

Le complexe de gastromucoprotéine et de vitamine B12 atteint l'intestin grêle distal (inférieur), où ce complexe se décompose, l'absorption de la vitamine B12 dans la muqueuse intestinale et son entrée ultérieure dans le sang.

De la circulation sanguine, cette vitamine provient :

• dans la moelle osseuse rouge pour participer à la synthèse des globules rouges ;
• dans le foie, où il est déposé ;
• au centre système nerveux pour la synthèse de la gaine de myéline (recouvre les axones des neurones).

Causes de l'anémie par carence en B12

Les raisons suivantes expliquent le développement de l'anémie par carence en B12 :

• apport insuffisant de vitamine B12 avec de la nourriture;
• violation de la synthèse du facteur intrinsèque Castle en raison, par exemple, gastrite atrophique, résection de l'estomac, cancer gastrique;
• lésions intestinales, par exemple dysbiose, helminthiases, infections intestinales;
• besoins corporels accrus en vitamine B12 (croissance rapide, sports actifs, grossesse multiple);
• violation du dépôt de vitamines due à la cirrhose du foie.

Symptômes de l'anémie par carence en B12

Le tableau clinique de l'anémie par carence en vitamine B12 et en folate est basé sur le développement des syndromes suivants chez le patient :

• syndrome anémique;
• syndrome gastro-intestinal;
• syndrome névralgique.

Nom du syndrome	Les symptômes
Syndrome d'anémie	la faiblesse; fatigue accrue; mal de tête et vertiges; les phanères sont pâles avec une teinte ictérique ( en raison de lésions hépatiques); mouches clignotantes devant les yeux; dyspnée; battement de coeur; avec cette anémie, il y a une augmentation de la pression artérielle;
Syndrome gastro-intestinal	la langue est brillante, rouge vif, le patient ressent une sensation de brûlure de la langue; la présence d'ulcères dans la cavité buccale ( stomatite aphteuse); perte d'appétit ou sa diminution; sensation de lourdeur dans l'estomac après avoir mangé; perte de poids; il peut y avoir des douleurs dans le rectum; trouble des selles constipation); hypertrophie du foie ( hépatomégalie). Ces symptômes se développent en raison de modifications atrophiques de la couche muqueuse de la cavité buccale, de l'estomac et des intestins.
Syndrome névralgique	sensation de faiblesse dans les jambes en marchant longtemps ou en grimpant); sensation d'engourdissement et de picotements dans les membres; violation de la sensibilité périphérique; changements atrophiques dans les muscles des membres inférieurs; convulsions.

Diagnostic de l'anémie par carence en vitamine B12

À analyse générale sang, les changements suivants sont observés:

• diminution du taux de globules rouges et d'hémoglobine;
• hyperchromie (couleur prononcée des érythrocytes);
• macrocytose (augmentation de la taille des globules rouges);
• poïkilocytose (une forme différente de globules rouges);
• la microscopie des érythrocytes révèle des anneaux de Kebot et des corps de Jolly ;
• les réticulocytes sont réduits ou normaux ;
• une diminution du taux de globules blancs (leucopénie);
• augmentation des taux de lymphocytes (lymphocytose);
• diminution du nombre de plaquettes (thrombocytopénie).

Dans le test sanguin biochimique, on observe une hyperbilirubinémie, ainsi qu'une diminution du taux de vitamine B12.

Une ponction de la moelle osseuse rouge a révélé une augmentation des mégaloblastes.

Le patient peut se voir attribuer les études instrumentales suivantes :

• étude de l'estomac (fibrogastroduodénoscopie, biopsie);
• examen de l'intestin (coloscopie, irrigoscopie);
• examen échographique du foie.

Ces études aident à identifier les modifications atrophiques de la membrane muqueuse de l'estomac et des intestins, ainsi qu'à détecter les maladies qui ont conduit au développement d'une anémie par carence en vitamine B12 (par exemple, tumeurs malignes, cirrhose du foie).

Traitement de l'anémie par carence en B12

Tous les patients sont hospitalisés dans le service d'hématologie, où ils suivent un traitement approprié.

Nutrition pour l'anémie par carence en vitamine B12
Une thérapie diététique est prescrite, dans laquelle la consommation d'aliments riches en vitamine B12 est augmentée.

Le besoin quotidien en vitamine B12 est de trois microgrammes.

Traitement médical
Le traitement médicamenteux est prescrit au patient selon le schéma suivant:

• Pendant deux semaines, le patient reçoit quotidiennement 1000 mcg de cyanocobalamine par voie intramusculaire. En deux semaines, les symptômes neurologiques du patient disparaissent.
• Au cours des quatre à huit semaines suivantes, le patient reçoit 500 mcg par jour par voie intramusculaire pour saturer le dépôt de vitamine B12 dans le corps.
• Par la suite, le patient à vie reçoit des injections intramusculaires une fois par semaine, 500 mcg.

Pendant le traitement, simultanément avec la cyanocobalamine, le patient peut se voir prescrire de l'acide folique.

Un patient atteint d'anémie par carence en vitamine B12 doit être observé à vie par un hématologue, un gastrologue et un médecin de famille.

anémie par carence en folate

L'anémie par carence en folate est une anémie hyperchromique caractérisée par un manque d'acide folique dans le corps.

L'acide folique (vitamine B9) est une vitamine hydrosoluble, qui est en partie produite par les cellules intestinales, mais qui doit principalement provenir de l'extérieur pour reconstituer les besoins de l'organisme. L'apport quotidien d'acide folique est de 200 à 400 microgrammes.

Dans les aliments, ainsi que dans les cellules de l'organisme, l'acide folique se présente sous forme de folates (polyglutamates).

L'acide folique joue un rôle important dans le corps humain :

• participe au développement de l'organisme dans la période prénatale (contribue à la formation de la conduction nerveuse des tissus, le système circulatoire du fœtus, empêche le développement de certaines malformations);
• participe à la croissance de l'enfant (par exemple, dans la première année de vie, pendant la puberté);
• affecte les processus d'hématopoïèse;
• avec la vitamine B12 est impliquée dans la synthèse de l'ADN;
• empêche la formation de caillots sanguins dans le corps;
• améliore les processus de régénération des organes et des tissus;
• participe au renouvellement des tissus (par exemple, la peau).

L'absorption (absorption) du folate dans le corps s'effectue dans le duodénum et dans la partie supérieure de l'intestin grêle.

Causes de l'anémie par carence en folate

Il y a les raisons suivantes pour le développement de l'anémie par carence en folate:

• apport insuffisant d'acide folique provenant des aliments;
• augmentation de la perte d'acide folique du corps (par exemple, avec une cirrhose du foie);
• altération de l'absorption de l'acide folique dans l'intestin grêle (par exemple, avec la maladie cœliaque, lors de la prise de certains médicaments, avec une intoxication chronique à l'alcool);
• augmentation des besoins corporels en acide folique (par exemple, pendant la grossesse, tumeurs malignes).

Symptômes de l'anémie par carence en folate

Avec l'anémie par carence en folate, le patient présente un syndrome anémique (symptômes tels qu'une fatigue accrue, des palpitations, une pâleur de la peau, une diminution des performances). Le syndrome neurologique, ainsi que les modifications atrophiques de la membrane muqueuse de la cavité buccale, de l'estomac et des intestins, sont absents de ce type d'anémie.

En outre, le patient peut ressentir une augmentation de la taille de la rate.

Diagnostic de l'anémie par carence en folate

Dans un test sanguin général, les changements suivants sont observés:

• hyperchromie;
• diminution du taux de globules rouges et d'hémoglobine;
• macrocytose;
• leucopénie;
• thrombocytopénie.

Dans les résultats d'un test sanguin biochimique, on observe une diminution du taux d'acide folique (moins de 3 mg/ml), ainsi qu'une augmentation de la bilirubine indirecte.

Lors de la réalisation d'un myélogramme, une teneur accrue en mégaloblastes et en neutrophiles hypersegmentés est détectée.

Traitement de l'anémie par carence en folate

La nutrition dans l'anémie par carence en folate joue un rôle important, le patient doit consommer quotidiennement des aliments riches en acide folique.

Il convient de noter qu'avec tout traitement culinaire des produits, les folates sont détruits d'environ cinquante pour cent ou plus. Par conséquent, pour fournir au corps la norme quotidienne nécessaire, il est recommandé de consommer des produits frais (légumes et fruits).

Aliments	Nom des produits	La quantité de fer par cent milligrammes
Aliments d'origine animale	foie de boeuf et de poulet; foie de porc; coeur et reins; fromage cottage gras et fromage; la morue; Beurre; crème aigre; viande de boeuf; viande de lapin; œufs de poule; poulet; viande de mouton.	240 mg; 225 mg; 56 mg; 35 mg; 11 mg; 10 mg; 8,5 mg; 7,7 mg; 7 mg; 4,3 mg; 4,1 mg;
Aliments d'origine végétale	asperges; cacahuète; Lentilles; des haricots; persil; épinard; noix; Gruaux de blé; champignons blancs frais; sarrasin et gruaux d'orge; blé, pain aux grains; aubergine; oignons verts; Poivron rouge ( sucré); petits pois; tomates; Chou blanc; carotte; des oranges.	262 mg; 240 mg; 180 mg; 160 mg; 117 mg; 80 mg; 77 mg; 40 mg; 40 mg; 32 mg; 30 mg; 18,5 mg; 18 mg; 17 mg; 16 mg; 11 mg; 10 mg; 9 mg; 5mg.

Le traitement médicamenteux de l'anémie par carence en acide folique consiste à prendre de l'acide folique en une quantité de cinq à quinze milligrammes par jour. La posologie requise est fixée par le médecin traitant, en fonction de l'âge du patient, de la gravité de l'évolution de l'anémie et des résultats des études.

La dose prophylactique comprend la prise d'un à cinq milligrammes de vitamine par jour.

anémie aplastique

L'anémie aplasique est caractérisée par une hypoplasie de la moelle osseuse et une pancytopénie (diminution du nombre de globules rouges, de globules blancs, de lymphocytes et de plaquettes). Le développement de l'anémie aplasique se produit sous l'influence de facteurs externes et internes, ainsi qu'en raison de modifications qualitatives et quantitatives des cellules souches et de leur micro-environnement.

L'anémie aplasique peut être congénitale ou acquise.

Causes de l'anémie aplasique

L'anémie aplasique peut se développer en raison de :

• défaut des cellules souches
• suppression de l'hématopoïèse (formation du sang);
• réactions immunitaires;
• manque de facteurs stimulant l'hématopoïèse;
• ne pas utiliser le tissu hématopoïétique d'éléments importants pour l'organisme, tels que le fer et la vitamine B12.

Il y a les raisons suivantes pour le développement de l'anémie aplasique:

• facteur héréditaire (par exemple, anémie de Fanconi, anémie de Diamond-Blackfan);
• médicaments (p. ex., anti-inflammatoires non stéroïdiens, antibiotiques, cytostatiques);
• produits chimiques (par exemple arsenic inorganique, benzène);
• infections virales (par exemple, infection par le parvovirus, virus de l'immunodéficience humaine (VIH));
• les maladies auto-immunes (par exemple, le lupus érythémateux disséminé);
• carences nutritionnelles sévères (par exemple, vitamine B12, acide folique).

Il convient de noter que dans la moitié des cas, la cause de la maladie ne peut être identifiée.

Symptômes de l'anémie aplasique

Les manifestations cliniques de l'anémie aplasique dépendent de la sévérité de la pancytopénie.

Avec l'anémie aplasique, le patient présente les symptômes suivants:

• pâleur de la peau et des muqueuses;
• mal de tête;
• dyspnée;
• fatigue accrue;
• saignement gingival (dû à une diminution du taux de plaquettes dans le sang);
• éruption pétéchiale (taches rouges sur la peau de petites tailles), ecchymoses sur la peau;
• infections aiguës ou chroniques (dues à une diminution du taux de leucocytes dans le sang);
• ulcération de la zone oropharyngée (la muqueuse buccale, la langue, les joues, les gencives et le pharynx sont touchés) ;
• jaunissement de la peau (symptôme de lésions hépatiques).

Diagnostic de l'anémie aplasique

Dans le test sanguin général, les changements suivants sont observés:

• diminution du nombre de globules rouges;
• diminution du taux d'hémoglobine;
• diminution du nombre de leucocytes et de plaquettes;
• diminution des réticulocytes.

L'indice de couleur, ainsi que la concentration d'hémoglobine dans l'érythrocyte, restent normaux.

Dans un test sanguin biochimique, on observe ce qui suit :

• augmentation du fer sérique;
• saturation de la transferrine (une protéine porteuse de fer) avec du fer à 100 % ;
• augmentation de la bilirubine;
• augmentation de la lactate déshydrogénase.

La ponction du cerveau rouge et l'examen histologique ultérieur ont révélé :

• sous-développement de tous les germes (érythrocytes, granulocytaires, lymphocytaires, monocytaires et macrophages);
• remplacement de la moelle osseuse par de la graisse (moelle jaune).

Parmi les méthodes instrumentales de recherche, le patient peut se voir attribuer:

• examen échographique des organes parenchymateux;
• électrocardiographie (ECG) et échocardiographie ;
• la fibrogastroduodénoscopie ;
• coloscopie;
• TDM.

Traitement de l'anémie aplasique

Avec le bon traitement de soutien, l'état des patients atteints d'anémie aplasique s'améliore de manière significative.

Dans le traitement de l'anémie aplasique, le patient se voit prescrire:

• médicaments immunosuppresseurs (par exemple, cyclosporine, méthotrexate);
• glucocorticostéroïdes (par exemple, méthylprednisolone);
• les immunoglobulines antilymphocytaires et antiplaquettaires ;
• antimétabolites (par exemple, fludarabine);
• l'érythropoïétine (stimule la formation des globules rouges et des cellules souches).

Le traitement non médicamenteux comprend :

• greffe de moelle osseuse (d'un donneur compatible);
• transfusion de composants sanguins (érythrocytes, plaquettes);
• plasmaphérèse (épuration mécanique du sang);
• respect des règles d'asepsie et d'antisepsie afin de prévenir le développement de l'infection.

De plus, dans les cas graves d'anémie aplasique, le patient peut avoir besoin d'un traitement chirurgical, dans lequel la rate est enlevée (splénectomie).

Selon l'efficacité du traitement, un patient atteint d'anémie aplasique peut éprouver :

• rémission complète (atténuation ou disparition complète des symptômes) ;
• rémission partielle ;
• amélioration clinique;
• aucun effet du traitement.

Efficacité du traitement	Indicateurs
Rémission complète	indice d'hémoglobine supérieur à cent grammes par litre; l'indice de granulocytes est supérieur à 1,5 x 10 puissance 9 par litre ; numération plaquettaire supérieure à 100 x 10 puissance 9 par litre ; pas besoin de transfusion sanguine.
Rémission partielle	indice d'hémoglobine supérieur à quatre-vingts grammes par litre; indice granulocytaire supérieur à 0,5 x 10 puissance 9 par litre ; numération plaquettaire supérieure à 20 x 10 puissance 9 par litre ; pas besoin de transfusion sanguine.
Amélioration clinique	amélioration de la numération globulaire; réduisant le besoin de transfusion sanguine à des fins de remplacement pendant deux mois ou plus.
Aucun effet thérapeutique	aucune amélioration de la numération globulaire ; il faut une transfusion sanguine.

L'anémie hémolytique

L'hémolyse est la destruction prématurée des globules rouges. L'anémie hémolytique se développe lorsque l'activité de la moelle osseuse n'est pas en mesure de compenser la perte de globules rouges. La gravité de l'anémie dépend du fait que l'hémolyse des globules rouges a commencé progressivement ou brusquement. L'hémolyse graduelle peut être asymptomatique, tandis que l'anémie en cas d'hémolyse sévère peut mettre la vie du patient en danger et provoquer une angine de poitrine, ainsi qu'une décompensation cardiopulmonaire.

L'anémie hémolytique peut se développer en raison de maladies héréditaires ou acquises.

Par localisation, l'hémolyse peut être :

• intracellulaire (par exemple, anémie hémolytique auto-immune);
• intravasculaire (p. ex., transfusion de sang incompatible, coagulation intravasculaire disséminée).

Chez les patients avec degré doux hémolyse, les taux d'hémoglobine peuvent être normaux si la production de globules rouges correspond au taux de leur destruction.

Causes de l'anémie hémolytique

La destruction prématurée des globules rouges peut être due aux raisons suivantes :

• défauts de la membrane interne des érythrocytes;
• défauts dans la structure et la synthèse de la protéine d'hémoglobine;
• défauts enzymatiques dans l'érythrocyte;
• hypersplénomégalie (hypertrophie du foie et de la rate).

Les maladies héréditaires peuvent provoquer une hémolyse à la suite d'anomalies de la membrane des globules rouges, de défauts enzymatiques et d'anomalies de l'hémoglobine.

Il existe les anémies hémolytiques héréditaires suivantes :

• enzymopathies (anémie, dans laquelle il y a un manque d'enzyme, déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase);
• sphérocytose héréditaire ou maladie de Minkowski-Choffard (érythrocytes de forme sphérique irrégulière);
• thalassémie (violation de la synthèse des chaînes polypeptidiques faisant partie de la structure de l'hémoglobine normale);
• anémie falciforme (une modification de la structure de l'hémoglobine conduit au fait que les globules rouges prennent la forme d'une faucille).

Les causes acquises de l'anémie hémolytique comprennent les troubles immunitaires et non immunitaires.

Les troubles immunitaires sont caractérisés par une anémie hémolytique auto-immune.

Les troubles non immunitaires peuvent être causés par :

• pesticides (par exemple, pesticides, benzène);
• médicaments (par exemple, antiviraux, antibiotiques);
• dommages physiques;
• infections (par exemple le paludisme).

L'anémie microangiopathique hémolytique entraîne la production de globules rouges fragmentés et peut être causée par :

• valve cardiaque artificielle défectueuse;
• coagulation intravasculaire disséminée;
• Syndrome hémolytique urémique;

Symptômes de l'anémie hémolytique

Les symptômes et les manifestations de l'anémie hémolytique sont divers et dépendent du type d'anémie, du degré de compensation, ainsi que du traitement reçu par le patient.

Il convient de noter que l'anémie hémolytique peut être asymptomatique et que l'hémolyse peut être détectée accidentellement lors d'examens de routine en laboratoire.

Les symptômes de l'anémie hémolytique comprennent :

• pâleur de la peau et des muqueuses;
• fragilité des ongles;
• tachycardie;
• mouvements respiratoires accrus;
• abaisser la tension artérielle;
• jaunissement de la peau (en raison d'une augmentation du taux de bilirubine);
• des ulcères peuvent apparaître sur les jambes;
• hyperpigmentation cutanée;
• manifestations gastro-intestinales (p. ex., douleurs abdominales, troubles des selles, nausées).

Il convient de noter qu'avec l'hémolyse intravasculaire, le patient présente une carence en fer due à une hémoglobinurie chronique (présence d'hémoglobine dans les urines). En raison de la privation d'oxygène, la fonction cardiaque est altérée, ce qui entraîne le développement de symptômes tels que faiblesse, tachycardie, essoufflement et angine de poitrine (avec anémie sévère). En raison de l'hémoglobinurie, le patient a également des urines foncées.

Une hémolyse prolongée peut entraîner le développement de calculs biliaires en raison d'une altération du métabolisme de la bilirubine. Dans le même temps, les patients peuvent se plaindre de douleurs abdominales et d'une couleur de peau bronzée.

Diagnostic de l'anémie hémolytique

Dans l'analyse générale du sang, on observe:

• diminution du taux d'hémoglobine;
• diminution du niveau de globules rouges;
• une augmentation des réticulocytes.

La microscopie des érythrocytes révèle leur forme en croissant, ainsi que les anneaux de Cabot et les corps de Jolly.

Dans un test sanguin biochimique, il y a une augmentation du taux de bilirubine, ainsi que de l'hémoglobinémie (une augmentation de l'hémoglobine libre dans le plasma sanguin).

Chez les enfants dont les mères ont souffert d'anémie pendant la grossesse, une carence en fer est également souvent constatée dès la première année de vie.

Les symptômes de l'anémie comprennent souvent :

• se sentir fatigué;
• troubles du sommeil;
• vertiges;
• nausée;
• dyspnée;
• la faiblesse;
• fragilité des ongles et des cheveux, ainsi que perte de cheveux;
• pâleur et sécheresse de la peau;
• perversion du goût (par exemple, le désir de manger de la craie, de la viande crue) et de l'odorat (le désir de renifler des liquides aux odeurs piquantes).

Dans de rares cas, une femme enceinte peut s'évanouir.

Il convient de noter qu'une forme bénigne d'anémie peut ne se manifester d'aucune façon, il est donc très important de faire régulièrement des analyses de sang pour déterminer le taux de globules rouges, d'hémoglobine et de ferritine dans le sang.

Pendant la grossesse, la norme d'hémoglobine est considérée comme étant de 110 g / l et plus. Une baisse en dessous de la normale est considérée comme un signe d'anémie.

L'alimentation joue un rôle important dans le traitement de l'anémie. Le fer est bien moins absorbé par les légumes et les fruits que par produits carnés. Par conséquent, le régime alimentaire d'une femme enceinte doit être riche en viande (par exemple, bœuf, foie, viande de lapin) et en poisson.

Le besoin journalier en fer est de :

• au premier trimestre de grossesse - 15 - 18 mg;
• au deuxième trimestre de la grossesse - 20 - 30 mg;
• au troisième trimestre de la grossesse - 33 - 35 mg.

Cependant, il est impossible d'éliminer l'anémie uniquement à l'aide d'un régime, de sorte qu'une femme devra en outre prendre des préparations contenant du fer prescrites par un médecin.

Nom du médicament	Substance active	Mode d'application
Sorbifère	Sulfate ferreux et acide ascorbique.	En tant que mesure préventive contre le développement de l'anémie, il est nécessaire de prendre un comprimé par jour. À des fins thérapeutiques, deux comprimés doivent être pris quotidiennement le matin et le soir.
Maltofer	hydroxyde de fer.	Dans le traitement de l'anémie ferriprive, deux à trois comprimés doivent être pris ( 200 - 300 mg) par jour. À des fins prophylactiques, le médicament est pris un comprimé à la fois ( 100mg) en un jour.
Ferretab	Fumarate ferreux et acide folique.	Il est nécessaire de prendre un comprimé par jour, si indiqué, la dose peut être augmentée à deux à trois comprimés par jour.
Tardyféron	Sulfate de fer.	À des fins prophylactiques, prenez le médicament, à partir du quatrième mois de grossesse, un comprimé par jour ou tous les deux jours. A des fins thérapeutiques, prendre deux comprimés par jour, matin et soir.

En plus du fer, ces préparations peuvent également contenir de l'acide ascorbique ou folique, ainsi que de la cystéine, car elles contribuent à une meilleure absorption du fer dans l'organisme. Avant utilisation, vous devriez consulter un spécialiste.

L'anémie hémolytique- il s'agit d'un complexe de symptômes cliniques et hématologiques qui survient à la suite d'un raccourcissement de la durée de fonctionnement des érythrocytes, en raison de leur décomposition accrue. Cette pathologie combine un groupe de maladies de nature héréditaire et acquise, dont la pathogenèse est dominée par des signes d'hémolyse des érythrocytes sans diminution de l'hémoglobine dans le sang périphérique. Selon les statistiques mondiales, dans la structure de la morbidité parmi les pathologies sanguines, les conditions hémolytiques représentent au moins 5%, dont les types héréditaires d'anémie hémolytique prédominent.

Les signes d'anémie hémolytique n'apparaissent que lorsqu'il existe un net déséquilibre entre la prolifération cellules sanguinesérythrocytes et la destruction des érythrocytes dans la circulation sanguine, tandis que la fonction compensatoire de la moelle osseuse (prolifération accrue des réticulocytes) est épuisée.

Anémie hémolytique auto-immune

Le principal facteur provoquant l'apparition d'une anémie hémolytique de nature auto-immune est la synthèse d'anticorps dirigés contre ses propres érythrocytes, que le corps perçoit comme des antigènes étrangers. La manifestation de l'anémie hémolytique auto-immune survient dans le contexte de toute maladie symptomatique en tant que complication (maladies systémiques du tissu conjonctif, hémoblastose, hépatite chronique agressive, néoplasmes ulcéreux non spécifiques malins) ou en tant qu'unité nosologique indépendante.

Malgré le développement rapide de la médecine dans le domaine mesures de diagnostic maladies du sang, à ce jour, il n'est pas possible d'établir une cause fiable du développement de l'anémie hémolytique auto-immune.

Toutes les manifestations cliniques de l'anémie hémolytique auto-immune ne dépendent pas du facteur étiologique. Le plus souvent, les patients ont une évolution lente de la maladie. Les premières manifestations de la maladie sont une faiblesse générale, des douleurs douloureuses dans les articulations, une température corporelle subfébrile et des douleurs abdominales. Un examen objectif du patient montre une pâleur et une pastosité prononcées de la peau, augmentant progressivement la jaunisse, une augmentation de la taille de la rate et du foie.

Dans 50% des cas, les patients présentent une anémie hémolytique aiguë de nature auto-immune, qui se caractérise par une apparition brutale de la maladie et un tableau clinique orageux. Dans cette situation, de nombreuses plaintes du patient sont mises en évidence en l'absence totale de changements lors d'un examen objectif du patient. Les principales plaintes formulées par le patient sont les suivantes : faiblesse grave et performances réduites, palpitations, sensation de manque d'air, augmentation de la température corporelle jusqu'à 38-39 degrés Celsius, nausées et vomissements non associés à l'alimentation, douleur douloureuse à la ceinture le haut de l'abdomen. Les manifestations externes de l'hémolyse ne sont que le jaunissement croissant de la peau en l'absence d'augmentation de la taille du foie et de la rate.

Les signes d'anémie hémolytique de nature auto-immune dans un test sanguin de laboratoire sont les suivants : réticulocytose élevée 200-300 %, diminution du nombre de globules rouges avec un indice de couleur normal, légère leucocytose, le nombre de plaquettes n'est pas modifié ou légèrement réduit . Un indicateur absolu de la nature auto-immune de l'anémie est une augmentation de la VS à des nombres élevés. Dans certains cas, il est possible de détecter des microsphérocytes ou des érythrocytes fragmentés. Dans un test sanguin biochimique, une augmentation de la bilirubine indirecte, une hypergammaglobulinémie est déterminée. Pour déterminer la présence d'anticorps sur les globules rouges, un test de Coombs spécifique est effectué, qui devient fortement positif dans l'anémie hémolytique auto-immune.

Le pronostic de la vie et de la capacité de travail dans l'anémie hémolytique auto-immune dépend de l'évolution, de la gravité et de l'efficacité du traitement de la maladie sous-jacente qui a provoqué le développement de l'hémolyse. En règle générale, la récupération complète et la restauration de la capacité de travail ne peuvent être obtenues avec aucune méthode de traitement. Une rémission persistante n'est observée qu'après une splénectomie radicale et un long traitement hormonal.

Causes de l'anémie hémolytique

La cause de l'hémolyse des érythrocytes peut être n'importe quelle maladie somatique et, dans une telle situation, une anémie hémolytique acquise se développe.

Sous l'influence de l'un ou l'autre facteur étiologique, une clinique d'un état hémolytique aigu ou chronique se développe.

L'évolution chronique de l'anémie hémolytique est observée avec une hémoglobinurie nocturne paroxystique, une hémoglobinurie froide.

Symptômes d'anémie hémolytique

Les symptômes classiques de l'anémie hémolytique ne se développent qu'avec l'hémolyse intracellulaire des érythrocytes et sont représentés par des syndromes anémiques, ictériques et une splénomégalie.

Le degré de manifestation des symptômes cliniques, indiquant en faveur du développement d'un état anémique, dépend directement du taux de destruction des érythrocytes et de la réaction compensatoire de la moelle osseuse, en tant qu'organe hématopoïétique principal. Les signes d'anémie ne se développent que dans une situation où la durée de vie des globules rouges est réduite à 15 jours, au lieu de 120 jours.

Au cours de l'évolution, on distingue l'anémie hémolytique latente (compensée), chronique (avec anémie sévère) et de crise. Dans une évolution de crise de la maladie, un état général sévère du patient est noté, quel que soit le type d'hémolyse (intravasculaire ou intracellulaire).

Lors d'une exacerbation, l'anémie hémolytique se manifeste par une faiblesse sévère, une diminution des performances, des étourdissements, un essoufflement, une accélération du rythme cardiaque, douleur tirante dans l'hypocondrie droite et gauche. Un signe caractéristique de l'anémie hémolytique aiguë est l'ictère de la peau, de la muqueuse du palais mou et de la sclérotique. Lors d'un examen objectif du patient, dans 70% des cas, il y a une augmentation de la rate et de la saillie du foie sous l'arc costal de plus de 2 cm.

En raison de l'épaississement et de la stagnation de la bile, la formation de calculs dans la vésicule biliaire et les voies biliaires est provoquée, par conséquent, les patients souffrant d'anémie hémolytique présentent souvent des plaintes caractéristiques de l'hépatite, de la cholécystite et de l'angiocholite (douleur aiguë dans l'hypochondre droit, nausées, vomissements, frissons, fièvre de courte durée).

Dans le corps humain, l'hémolyse physiologique des érythrocytes se produit constamment dans la rate. Lors de la destruction de l'hémoglobine, la bilirubine indirecte est libérée dans la circulation sanguine, qui subit ensuite des modifications de structure et de composition dans le foie, la vésicule biliaire et les intestins. L'excrétion de l'urobiline et de la stercobiline formées se produit avec l'urine et les matières fécales, à la suite de quoi les patients notent souvent un assombrissement de l'urine et des matières fécales claires.

Dans une situation où il y a destruction intravasculaire des globules rouges, les symptômes du syndrome anémique apparaissent, tandis que la jaunisse et la splénomégalie sont extrêmement rares. Ce type d'anémie hémolytique se caractérise par une évolution de crise de la maladie, qui aggrave considérablement l'état du patient. symptômes caractéristiques crise hémolytique sont : faiblesse générale, maux de tête lancinants, sensation d'essoufflement, palpitations, vomissements incontrôlables, non associés à l'alimentation, douleur douloureuse à la ceinture dans les carrés supérieurs de l'abdomen et région lombaire, fièvre, urine brun foncé. En l'absence de traitement adéquat, une clinique d'insuffisance rénale aiguë se développe rapidement, qui devient la cause du décès.

Les signes de laboratoire de l'anémie hémolytique sont : le normochromisme, l'hyperrégénération et les modifications de la forme et de la taille des érythrocytes (en forme de faucille, ovale, microsphérocytes, en forme de cible). Les changements caractéristiques de l'anémie hémolytique auto-immune sont la leucocytose avec un déplacement de la formule leucocytaire vers la gauche et une VS fortement augmentée. Une ponction médullaire révèle une hyperplasie du germe rouge et une réaction érythroblastique prononcée.

Anémie hémolytique chez les enfants

Dans l'enfance, on observe des formes congénitales et acquises d'anémie hémolytique. Toutes les anémies hémolytiques ont des symptômes cliniques communs, cependant, elles nécessitent un diagnostic précis avec une indication de la forme de l'anémie, car d'autres tactiques de traitement et de surveillance du patient en dépendent.

L'anémie hémolytique congénitale, heureusement, est une maladie rare et ne dépasse pas 2 cas pour 100 000 habitants, mais les enfants souffrant de cette forme d'anémie doivent être extrêmement prudents, car le traitement de ces patients est extrêmement difficile.

L'anémie hémolytique héréditaire de Minkowski-Choffard est causée par la manifestation d'un gène défectueux hérité de manière autosomique dominante, provoquant le changement formes d'érythrocytes. La forme change à la suite de la perturbation de la membrane cellulaire, en relation avec laquelle elle devient perméable à la pénétration d'une quantité excessive d'ions sodium, provoquant ainsi un gonflement de l'érythrocyte. Une hémolyse excessive de ces érythrocytes altérés se produit en dehors de la pulpe splénique.

Le début de la maladie est observé dans la petite enfance et les premières manifestations sont l'ictère des muqueuses et de la peau. Les caractéristiques de cette forme d'anémie hémolytique sont l'association d'un syndrome anémique sévère avec des anomalies du développement (crâne dolichocéphale, nez en selle, haut palais dur).

Les principaux critères permettant d'établir le diagnostic d'« anémie héréditaire de Minkowski-Choffard » sont : le normochromisme, l'anémie hyperrégénérative, la microsphérocytose érythrocytaire, la diminution de la résistance osmotique des érythrocytes, une augmentation de la bilirubine indirecte dans le sang, une augmentation de la taille de la rate.

Le pronostic vital et sanitaire est favorable pour cette forme d'anémie, elle ne survient qu'après la mise en place d'une splénectomie radicale.

Une autre forme d'anémie hémolytique héréditaire qui survient dans l'enfance est l'anémie causée par un manque d'activité G-6-PD, qui se caractérise par un mode de transmission autosomique récessif.

Un trait caractéristique de cette pathologie est la survenue d'une hémolyse intravasculaire spontanée après prise de certains groupes de médicaments (sulfamides, dérivés de la quinine, antiagrégants plaquettaires, chloramphénicol, tubazide) ou consommation de légumineuses.

Les manifestations cliniques surviennent 2 à 3 jours après l'utilisation du médicament et se manifestent par une faiblesse grave, des nausées et des vomissements, une accélération du rythme cardiaque, de la fièvre à un nombre fébrile, une anurie et une insuffisance rénale aiguë. Les caractéristiques de cette forme d'anémie hémolytique héréditaire sont l'hémoglobinurie et l'hémosidérinurie.

Les modifications caractéristiques des paramètres sanguins périphériques sont: une diminution du nombre d'érythrocytes et une réticulocytose élevée, la présence de corps de Heinz dans l'érythrocyte avec une coloration supravitale, une augmentation de la résistance osmotique des érythrocytes. Dans la moelle osseuse ponctuée, un germe hématopoïétique rouge hyperplasique est déterminé.

Ce type d'anémie se caractérise par un cours de crise, par conséquent, à titre préventif, l'enfant doit exclure complètement les légumineuses de l'alimentation et également éviter l'utilisation de médicaments du groupe à risque. Du fait que l'anémie héréditaire survient souvent avec le développement d'une crise hémolytique fulminante, accompagnée d'une insuffisance rénale aiguë, le pronostic pour la vie et la santé de l'enfant est défavorable dans ce cas.

La forme la plus courante d'anémie hémolytique héréditaire chez l'enfant est celle dans laquelle l'érythrocyte contient un excès pathologique de globine, ce qui contribue à accélérer l'agrégation et la destruction des érythrocytes non seulement dans la rate, mais également dans la moelle osseuse.

Les premières manifestations de la thalassémie sont observées dès la période néonatale et se manifestent par un syndrome anémique sévère, un ictère et une splénomégalie associés à des anomalies du développement (crâne carré, arcade zygomatique saillante, visage de type mongoloïde, aplatissement de l'arête du nez) . Chez les enfants souffrant de thalassémie, il y a un retard non seulement dans le développement physique, mais aussi dans le développement psychomoteur.

Les signes de laboratoire typiques de la thalassémie chez les enfants sont: anémie sévère (diminution du taux d'hémoglobine inférieure à 30 g / l), hypochromie (diminution de l'indice de couleur inférieur à 0,5), réticulocytose, forme en forme de cible des érythrocytes lors d'un frottis, augmentation de la résistance osmotique des érythrocytes, un taux élevé de bilirubine indirecte. Un critère absolu pour établir le diagnostic de thalassémie est un taux élevé d'hémoglobine fœtale (plus de 30%).

La thalassémie est une pathologie constamment évolutive, qui ne se caractérise pas par l'apparition de périodes de rémission, et par conséquent, le taux de mortalité pour cette maladie est très élevé.

Traitement de l'anémie hémolytique

Afin d'atteindre un maximum résultat positif Dès le traitement de l'anémie hémolytique, tout d'abord, il est nécessaire de tout mettre en œuvre pour clarifier de manière fiable la forme de cette maladie, car chaque schéma thérapeutique doit être déterminé étiopathogénétiquement.

Ainsi, la splénectomie radicale est utilisée comme traitement prioritaire de l'anémie hémolytique microsphérocytaire héréditaire. Les indications absolues de la splénectomie sont: une évolution de crise de la maladie avec des périodes fréquentes d'exacerbation, un degré prononcé d'anémie et des coliques hépatiques. Dans la plupart des cas, après splénectomie, on observe une rémission de 100 % sans récidive de la maladie, même malgré la présence de microsphérocytes dans le sang. Dans une situation où l'hémolyse s'accompagne de l'apparition de calculs dans la vésicule biliaire, il est recommandé d'associer la splénectomie à la cholécystectomie.

À titre préventif, il est recommandé aux patients d'utiliser à long terme des médicaments cholérétiques (Allochol 1 comprimé à chaque repas), antispasmodiques (Riabal 1 capsule 2 r./jour), un sondage duodénal périodique. Dans les situations où il existe un degré prononcé d'anémie, il est conseillé d'utiliser une transfusion d'échange symptomatique de masse érythrocytaire, en tenant compte de l'appartenance au groupe.

En cas d'anémie hémolytique héréditaire causée par un défaut en G-6-FDG, une thérapie de désintoxication (200 ml de solution isotonique de chlorure de sodium par voie intraveineuse) est recommandée, ainsi que des mesures préventives pour prévenir la CIVD (héparine 5000 UI par voie sous-cutanée 4 fois par jour) .

L'anémie hémolytique auto-immune répond bien à l'hormonothérapie, qui est utilisée non seulement pour arrêter la crise hémolytique, mais aussi comme traitement à long terme. Pour déterminer le dosage optimal de Prednisolone, il est nécessaire de prendre en compte bien-être général patient, ainsi que des indicateurs de sang périphérique. Une dose quotidienne adéquate de Prednisolone dans cette situation est considérée comme étant de 1 mg / kg de poids corporel, mais en l'absence d'effet, une augmentation de la dose à 2,5 mg / kg est acceptable.

Dans les situations où l'anémie hémolytique auto-immune est sévère, il est conseillé d'associer un traitement de désintoxication (goutte-à-goutte intraveineux Neogemodez 200 ml) à une transfusion massive d'érythrocytes, en tenant compte de l'appartenance au groupe. La splénectomie radicale n'est utilisée que s'il n'y a pas d'effet de l'utilisation des fonds thérapie conservatrice et doit s'accompagner de la prise de médicaments cytostatiques (Cyclophosphamide 100 mg 1 r./jour, Azathioprine dose quotidienne 200 mg). Il convient de garder à l'esprit qu'une contre-indication absolue à l'utilisation de médicaments cytostatiques est l'âge des enfants, car les médicaments de ce groupe peuvent avoir un effet mutagène.

Séparément, il convient de s'attarder sur une méthode de traitement telle que la transfusion d'érythrocytes décongelés ou lavés. La transfusion d'érythrocytes doit être justifiée par la sévérité du syndrome anémique et l'état général du patient, et il est impératif d'évaluer la réponse du patient à la transfusion sanguine en cours. Très souvent, chez les patients ayant subi des transfusions répétées de globules rouges, des réactions post-transfusionnelles sont observées, qui sont la raison de la sélection individuelle du sang à l'aide d'un test de Coombs indirect.

Dans certains cas, l'anémie hémolytique répond bien au traitement par l'utilisation de médicaments hormonaux anabolisants (Retabolil 25 mg par voie intramusculaire, Nerobol 5 mg 1 r./jour). En tant que traitement symptomatique, il est conseillé d'utiliser des médicaments antioxydants (vitamines du groupe E 10 mg par voie intramusculaire) et, en cas de carence en fer concomitante, des médicaments contenant du fer par voie orale (Ferrum-Lek 10 ml 1 r./jour).

1

1. Hématologie / O.A. Rukavitsyn, A.D. Pavlov, E. F. Morshakova [et autres] / éd. O.A. Rukavitsyn. - Saint-Pétersbourg: LLC "DP", 2007. - 912 p.

2. Cardiologie. Hématologie / éd. SUR LE. Buna, N.R. Collège et autres - M.: Reed Elsiver LLC, 2009. - 288 p.

3. Hématologie visuelle / Traduction de l'anglais. Sous la direction éditoriale du prof. DANS ET. Erchov. - 2e éd. - M. : GEOTAR-Media, 2008. - 116 p. : ill.

4. Papayan A.V., Zhukova L.Yu. Anémie chez les enfants: un guide pour les médecins. - Saint-Pétersbourg : PETER. - 2001 - 384 p.

5. Physiopathologie : manuel : en 2 volumes / éd. V.V. Novitsky, E.D. Goldberg, O.I. Urazova. - 4e éd. - GEOTAR-Media, 2010. - V.2. - 848 p. : malade.

6. Physiopathologie : manuel, en 3 volumes : [A.I. Volojine et autres] ; éd. I.A. Volozhina, G.V. Ordre. - M.: Publishing Center "Academy", 2006.- V.2 - 256 p.: ill.

8. Guide d'hématologie /Ed. A.I. Vorobieva.- M.: Nyudiamed, 2007.- 1275 p.

9. Shiffman F.J. Physiopathologie du sang. - M. : Maison d'édition BINOM, 2009. - 448 p.

L'anémie hémolytique est un groupe de maladies caractérisées par une destruction pathologiquement intense des globules rouges, une formation accrue de leurs produits de désintégration, ainsi qu'une augmentation réactive de l'érythropoïèse. Actuellement, toutes les anémies hémolytiques sont généralement divisées en deux groupes principaux : héréditaires et acquises.

Les anémies hémolytiques héréditaires, selon l'étiologie et la pathogenèse, sont divisées en:

I. Membranopathie des érythrocytes :

a) « protéine dépendante » : microsphérocytose ; ovalocytose; stomatocytose; pyropoykylocytose; maladie "Rh-null" ;

b) « lipido-dépendant » : acanthocytose.

II. Enzymopathies des érythrocytes par carence :

a) les enzymes du cycle des pentoses phosphates ;

b) les enzymes de glycolyse ;

c) glutathion;

d) les enzymes impliquées dans l'utilisation de l'ATP ;

e) les enzymes impliquées dans la synthèse des porphyrines.

III. Hémoglobinopathies :

a) associé à une violation de la structure primaire des chaînes de globine ;

b) thalassémie.

Anémies hémolytiques acquises :

I. Anémies immunohémolytiques :

a) auto-immune ;

b) hétéroimmun;

c) isoimmun;

d) transimmun.

II. Membranopathies acquises :

a) hémoglobinurie paroxystique nocturne (maladie de Marchiafava-Mikeli);

b) anémie à cellules d'éperon.

III. Anémie associée à des dommages mécaniques aux globules rouges :

a) hémoglobinurie en marche ;

b) provenant de prothèses de vaisseaux sanguins ou de valves cardiaques ;

c) la maladie de Moshkovich (anémie hémolytique microangiopathique).

IV. Anémie hémolytique toxique d'étiologies diverses.

Mécanismes de développement et caractéristiques hématologiques des anémies hémolytiques congénitales

La classification ci-dessus de l'anémie hémolytique indique de manière convaincante que les facteurs étiopathogéniques les plus importants dans le développement de l'hémolyse érythrocytaire sont les violations de la structure et de la fonction des membranes érythrocytaires, leur métabolisme, l'intensité des réactions glycolytiques, l'oxydation du glucose par le pentose phosphate, ainsi que la qualité et des changements quantitatifs dans la structure de l'hémoglobine.

I. Fonctionnalités formulaires individuels membranopathies des érythrocytes

Comme déjà mentionné, la pathologie peut être associée soit à une modification de la structure de la protéine, soit à une modification de la structure des lipides de la membrane érythrocytaire.

Les membranopathies protéino-dépendantes les plus fréquentes comprennent les anémies hémolytiques suivantes : microsphérocytose (maladie de Minkowski-Choffard), ovalocytose, stomatocytose, plus formes rares- Pyropoikilocytose, maladie Rh-null. Les membranopathies lipido-dépendantes surviennent dans un petit pourcentage des autres membranopathies. Un exemple d'une telle anémie hémolytique est l'acanthocytose.

Anémie hémolytique microsphérocytaire (maladie de Minkowski-Choffard). La maladie est transmise de manière autosomique dominante. Les perturbations de la microsphérocytose sont basées sur une teneur réduite en spectrine, une protéine de type actomyosine, dans la membrane érythrocytaire, une modification de sa structure et une violation de la connexion avec les microfilaments d'actine et les lipides de la surface interne de la membrane érythrocytaire.

Dans le même temps, il y a une diminution de la quantité de cholestérol et de phospholipides, ainsi qu'une modification de leur rapport dans la membrane érythrocytaire.

Ces troubles rendent la membrane cytoplasmique très perméable aux ions sodium. Une augmentation compensatoire de l'activité de la Na,K-ATPase ne permet pas une élimination suffisante des ions sodium de la cellule. Cette dernière entraîne une hyperhydratation des érythrocytes et contribue à une modification de leur forme. Les érythrocytes deviennent des sphérocytes, perdent leurs propriétés plastiques et, traversant les sinus et les espaces intersinus de la rate, sont lésés, perdent une partie de leur membrane et se transforment en microsphérocytes.

La durée de vie des microsphérocytes est environ 10 fois plus courte que celle des érythrocytes normaux, la résistance mécanique est 4 à 8 fois inférieure et la résistance osmotique des microsphérocytes est également altérée.

Malgré la nature congénitale de l'anémie hémolytique microsphérocytaire, ses premières manifestations sont généralement observées chez les enfants plus âgés, les adolescents et les adultes, rarement chez les nourrissons et les personnes âgées.

Chez les patients atteints d'anémie microsphérocytaire, il se produit un jaunissement de la peau et des muqueuses, une hypertrophie de la rate, chez 50% des patients, le foie grossit et il y a une tendance à former des calculs dans la vésicule biliaire. Chez certains patients, des anomalies congénitales du squelette et des organes internes peuvent survenir : crâne en tour, palais gothique, brady- ou polydactylie, strabisme, malformations du cœur et des vaisseaux sanguins (constitution dite hémolytique).

Image de sang. Anémie de sévérité variable. Diminution du nombre de globules rouges dans le sang périphérique. La teneur en hémoglobine pendant les crises hémolytiques diminue jusqu'à 40-50 g/l, dans la période intercrise, elle est d'environ 90-110 g/l. L'indice de couleur peut être normal ou légèrement réduit.

Le nombre de microsphérocytes dans le sang périphérique est différent - d'un petit pourcentage à une augmentation significative du nombre total d'érythrocytes. La teneur en réticulocytes est constamment augmentée et varie de 2 à 5 % dans la période inter-crise à 20 % ou plus (50 à 60 %) après une crise hémolytique. Lors d'une crise, des érythrocaryocytes uniques peuvent être détectés dans le sang périphérique.

Le nombre de leucocytes pendant la période d'intercrise était dans la plage normale et dans le contexte d'une crise hémolytique - leucocytose avec un déplacement neutrophile de la formule vers la gauche. Le nombre de plaquettes est généralement normal.

Le ponctué médullaire a révélé une hyperplasie prononcée du germe érythroblastique avec une augmentation du nombre de mitoses et des signes de maturation accélérée.

Avec l'anémie microsphérocytaire, comme avec d'autres anémies hémolytiques, il y a une augmentation du taux de bilirubine dans le sérum sanguin, principalement due à la fraction non conjuguée.

Anémie hémolytique ovalocytaire (elliptocytose héréditaire). Les ovalocytes sont une forme phylogénétiquement plus ancienne d'érythrocytes. Dans le sang des personnes en bonne santé, ils sont déterminés dans un petit pourcentage - de 8 à 10. Chez les patients atteints d'elliptocytose héréditaire, leur nombre peut atteindre 25 à 75%.

La maladie est transmise de manière autosomique dominante. La pathogenèse est due à un défaut de la membrane érythrocytaire, qui manque de plusieurs fractions de protéines membranaires, dont la spectrine. Ceci s'accompagne d'une diminution de la résistance osmotique des ovalocytes, d'une augmentation de l'autohémolyse et d'un raccourcissement de la durée de vie des ovalocytes.

La destruction des ovalocytes se produit dans la rate, de sorte que la plupart des patients en ont une augmentation.

Image de sang. Anémie plus ou moins sévère, souvent normochrome. La présence dans le sang périphérique d'ovocytes à plus de 10-15%, réticulocytose modérée. Dans le sérum sanguin, une augmentation de la bilirubine indirecte. L'ovalocytose est souvent associée à d'autres formes d'anémie hémolytique, telles que la drépanocytose, la thalassémie.

stomatocytose héréditaire. Le type de transmission est autosomique dominant. C'est une pathologie rare. Le diagnostic repose sur la détection d'un type particulier de globules rouges dans un frottis sanguin : une zone non colorée au centre du globule rouge est entourée de zones colorées reliées sur les côtés, qui ressemble à une bouche entrouverte (stomie grecque) . La modification de la forme des érythrocytes est associée à des défauts génétiques dans la structure des protéines membranaires, ce qui entraîne une augmentation de la perméabilité membranaire pour les ions Na + et K + (la pénétration passive du sodium dans la cellule augmente d'environ 50 fois et la libération de potassium des érythrocytes augmente de 5 fois). Chez la plupart des porteurs de l'anomalie, la maladie ne se manifeste pas cliniquement.

Image de sang. Les patients développent une anémie, souvent normochrome. Au cours de la crise hémolytique, il y a une forte diminution de l'hémoglobine, une réticulocytose élevée. Dans le sérum sanguin, le niveau de bilirubine indirecte augmente.

La résistance osmotique et la durée de vie des érythrocytes défectueux sont réduites.

La valeur diagnostique est la détermination d'un nombre accru d'ions sodium dans les érythrocytes altérés et d'une diminution des ions potassium.

Anémie hémolytique acanthocytaire. La maladie appartient aux membranopathies lipido-dépendantes, est héritée de manière autosomique récessive et se manifeste dans la petite enfance. Avec cette pathologie, des érythrocytes particuliers - acanthocytes (grec akanta - épine, épine) se trouvent dans le sang des patients. à la surface de ces érythrocytes, il y a de 5 à 10 longues excroissances en forme de pointes.

On pense que dans les membranes des acanthocytes, il y a des perturbations dans la fraction phospholipidique - une augmentation du niveau de sphingomyéline et une diminution de la phosphatidylcholine. Ces changements conduisent à la formation d'érythrocytes défectueux.

Dans le même temps, dans le sérum sanguin de ces patients, la quantité de cholestérol, de phospholipides, de triglycérides est réduite, il n'y a pas de protéine β. La maladie est également appelée abétalipoprotéinémie héréditaire.

Image de sang. Anémie, souvent de nature normochrome, réticulocytose, présence d'érythrocytes avec des excroissances caractéristiques en forme de pointes.

Dans le sérum sanguin, la teneur en bilirubine indirecte est augmentée.

II. Anémie hémolytique héréditaire associée à une altération de l'activité des enzymes érythrocytaires

Anémie hémolytique associée à un déficit en enzymes du cycle des pentoses phosphates. L'insuffisance de la glucose-6-phosphate déshydrogénase des érythrocytes est héritée dans le type lié au sexe (type X-chromosomique). Conformément à cela, les manifestations cliniques de la maladie sont observées principalement chez les hommes qui ont hérité cette pathologie de la mère avec son chromosome X, et chez les femmes homozygotes - sur le chromosome anormal. Chez les femmes hétérozygotes, les manifestations cliniques dépendront du rapport entre les érythrocytes normaux et les érythrocytes présentant un déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase.

Actuellement, plus de 250 variantes du déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase ont été décrites, dont 23 variantes ont été découvertes en URSS.

Le rôle clé du G-6-PDH est sa participation à la restauration du NADP et du NADPH2, qui assurent la régénération du glutathion dans les érythrocytes. Le glutathion réduit protège les globules rouges de la décomposition au contact des oxydants. Chez les individus présentant un déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase, les oxydants d'origine exogène et endogène activent la peroxydation lipidique des membranes érythrocytaires, augmentent la perméabilité de la membrane érythrocytaire, perturbent l'équilibre ionique des cellules et réduisent la résistance osmotique des érythrocytes. Une hémolyse intravasculaire aiguë se produit.

Plus de 40 connus diverses sortes substances médicinales qui sont des agents oxydants et provoquent l'hémolyse des érythrocytes. Il s'agit notamment des médicaments antipaludéens, de nombreux médicaments sulfanilamides et antibiotiques, des médicaments antituberculeux, de la nitroglycérine, des analgésiques, des antipyrétiques, des vitamines C et K, etc.

L'hémolyse peut être induite par des intoxications endogènes, comme l'acidose diabétique, l'acidose en cas d'insuffisance rénale. L'hémolyse se produit avec la toxicose des femmes enceintes.

Image de sang. Une crise hémolytique provoquée par la prise d'un médicament s'accompagne du développement d'une anémie normochrome, d'une réticulocytose, d'une leucocytose neutrophile et parfois du développement d'une réaction leucémique. Une érythroblastose réactive est notée dans la moelle osseuse.

Chez les nouveau-nés présentant un déficit prononcé de l'activité de la glucose-6-phosphate déshydrogénase, les crises hémolytiques surviennent immédiatement après la naissance. Il s'agit d'une maladie hémolytique du nouveau-né, non associée à un conflit immunologique. La maladie évolue avec des symptômes neurologiques graves. La pathogenèse de ces crises n'est pas bien comprise, on suppose que l'hémolyse est provoquée par la prise de médicaments à effet hémolytique par une femme enceinte ou allaitante.

Anémie hémolytique héréditaire due à un déficit de l'activité pyruvate kinase érythrocytaire. L'anémie hémolytique congénitale survient chez les individus homozygotes pour un gène autosomique récessif. Les porteurs hétérozygotes sont pratiquement sains. L'enzyme pyruvate kinase est l'une des enzymes englobantes de la glycolyse, assurant la formation d'ATP. Chez les patients présentant un déficit en pyruvate kinase, la quantité d'ATP dans les érythrocytes diminue et les produits de la glycolyse des étapes précédentes s'accumulent - pyruvate de phosphophénol, 3-phosphoglycérate, 2,3-diphosphoglycérate et la teneur en pyruvate et en lactate diminue.

À la suite d'une diminution du niveau d'ATP, tous les processus dépendants de l'énergie sont perturbés, et tout d'abord, le travail de Na +, K + -ATPase de la membrane érythrocytaire. Une diminution de l'activité de la Na+,K+-ATP-ase entraîne la perte d'ions potassium par la cellule, une diminution de la teneur en ions monovalents et une déshydratation des érythrocytes.

La déshydratation des globules rouges rend difficile l'oxygénation de l'hémoglobine et la libération d'oxygène de l'hémoglobine dans les tissus. Une augmentation du 2,3-diphosphoglycérate dans les érythrocytes compense partiellement ce défaut, puisque l'affinité de l'hémoglobine pour l'oxygène diminue lorsqu'elle interagit avec le 2,3-diphosphoglycérate et, par conséquent, l'apport d'oxygène aux tissus est facilité.

Les manifestations cliniques de la maladie sont hétérogènes et peuvent se manifester par des crises hémolytiques et aplasiques, et chez certains patients - sous la forme d'une anémie légère ou même asymptomatique.

Image de sang. Anémie modérée, souvent normochrome. Parfois, une macrocytose est détectée ; la résistance osmotique des érythrocytes est réduite ou non modifiée; pendant les crises, la teneur en bilirubine indirecte dans le plasma augmente. Le nombre de réticulocytes dans le sang périphérique pendant une crise augmente fortement, chez certains patients, des érythrocaryocytes apparaissent dans le sang.

III. Hémoglobinopathies

Il s'agit d'un groupe d'anémies hémolytiques associées à une violation de la structure ou de la synthèse de l'hémoglobine.

Il existe des hémoglobinopathies causées par une anomalie de la structure primaire de l'hémoglobine, qualitative (anémie falciforme), et causée par une violation de la synthèse des chaînes de l'hémoglobine, ou quantitative (thalassémie).

L'anémie falciforme. La maladie a été décrite pour la première fois en 1910 par Herrick. En 1956, Itano et Ingram ont découvert que la maladie est une conséquence Mutation génétique, à la suite de quoi une substitution d'acides aminés se produit en position VI de la chaîne β-polypeptidique de l'hémoglobine de l'acide glutamique avec de la valine neutre et une hémoglobine S anormale commence à être synthétisée, ce qui s'accompagne du développement d'une poïkilocytose prononcée et de l'apparition de formes drépanocytaires des érythrocytes.

La raison de l'apparition d'érythrocytes en forme de faucille est que l'hémoglobine S à l'état désoxygéné a 100 fois moins de solubilité que l'hémoglobine A, ainsi qu'une grande capacité de polymérisation. En conséquence, des cristaux allongés se forment à l'intérieur de l'érythrocyte, ce qui donne à l'érythrocyte une forme de croissant. Ces érythrocytes deviennent rigides, perdent leurs propriétés plastiques et sont facilement hémolysés.

En cas de portage homozygote, on parle d'anémie falciforme, et en cas de portage hétérozygote, d'anomalie falciforme. La maladie est fréquente dans les pays de la "ceinture du paludisme" du globe (pays de la Méditerranée, Proche et Moyen-Orient, Afrique du Nord et de l'Ouest, Inde, Géorgie, Azerbaïdjan, etc.). La présence d'hémoglobine S chez les porteurs hétérozygotes leur confère une protection contre le paludisme tropical. Chez les habitants de ces pays, l'hémoglobine S est présente jusqu'à 40% de la population.

La forme homozygote de la maladie est caractérisée par une anémie normochrome modérée, la teneur en hémoglobine totale est de 60 à 80 g/l. Le nombre de réticulocytes est augmenté - 10% ou plus. La durée de vie moyenne des globules rouges est d'environ 17 jours. Un trait caractéristique est la présence dans le frottis coloré d'érythrocytes en forme de faucille, d'érythrocytes à ponction basophile.

L'hémolyse des érythrocytes contribue au développement de complications thrombotiques. Il peut y avoir de multiples thromboses des vaisseaux de la rate, des poumons, des articulations, du foie, méninges, suivie par le développement d'une crise cardiaque dans ces tissus. Selon la localisation de la thrombose dans la drépanocytose, on distingue plusieurs syndromes - thoracique, musculo-squelettique, abdominal, cérébral, etc. L'aggravation de l'anémie peut être associée à une crise hypoplasique, qui survient le plus souvent chez l'enfant dans le contexte d'une infection. Dans le même temps, une inhibition de l'hématopoïèse de la moelle osseuse est notée et les réticulocytes disparaissent dans le sang périphérique, le nombre d'érythrocytes, de neutrophiles et de plaquettes diminue.

La crise hémolytique peut être déclenchée chez les patients atteints de maladies infectieuses drépanocytaires, de stress, d'hypoxie. Pendant ces périodes, le nombre de globules rouges diminue fortement, le taux d'hémoglobine diminue, une urine noire apparaît, une coloration ictérique de la peau et des muqueuses et une augmentation indirecte de la bilirubine dans le sang.

En plus des crises aplasiques et hémolytiques dans la drépanocytose, on observe des crises de séquestration, dans lesquelles une partie importante des érythrocytes se dépose dans les organes internes, en particulier dans la rate. Lorsque les érythrocytes sont déposés dans les organes internes, ils peuvent être détruits aux sites de dépôt, bien que dans certains cas, les érythrocytes ne soient pas détruits lors du dépôt.

La forme hétérozygote de l'hémoglobinopathie S (anomalie de la drépanocytose) chez la plupart des patients est asymptomatique, car la teneur en hémoglobine pathologique des érythrocytes est faible. Un faible pourcentage de porteurs hétérozygotes d'hémoglobine anormale dans des conditions hypoxiques (pneumonie, élévation) peuvent avoir des urines foncées et diverses complications thrombotiques.

Thalassémie. Il s'agit d'un groupe de maladies avec une violation héréditaire de la synthèse de l'une des chaînes de globine, une hémolyse, une hypochromie et une érythrocytopoïèse inefficace.

La thalassémie est fréquente dans les pays de la Méditerranée, de l'Asie centrale, de la Transcaucasie, etc. Les facteurs environnementaux et ethniques, les mariages consanguins et l'incidence du paludisme dans une zone donnée jouent un rôle important dans sa propagation.

La maladie a été décrite pour la première fois par les pédiatres américains Cooley et Lee en 1925 (probablement une forme homozygote d'α-thalassémie).

Le facteur étiologique de la thalassémie sont des mutations de gènes régulateurs, la synthèse d'ARN messager anormalement instable ou non fonctionnel, ce qui entraîne une perturbation de la formation des chaînes α, β, γ et δ de l'hémoglobine. Il est possible que le développement de la thalassémie repose sur des mutations dures de gènes de structure telles que des délétions, qui peuvent également s'accompagner d'une diminution de la synthèse des chaînes polypeptidiques de globine correspondantes. En fonction de la violation de la synthèse de certaines chaînes polypeptidiques de l'hémoglobine, les α-, β-, δ- et βδ-thalassémies sont isolées, cependant, chaque forme est basée sur une déficience de la fraction principale d'hémoglobine - HbA.

Normalement, la synthèse des différentes chaînes polypeptidiques de l'hémoglobine est équilibrée. En pathologie, en cas de déficit de la synthèse de l'une des chaînes de globine, il se produit une production excessive d'autres chaînes polypeptidiques, ce qui conduit à la formation de concentrations excessives d'hémoglobines anormales instables. divers types. Ces derniers ont la capacité de précipiter et de retomber dans l'érythrocyte sous forme de « corps d'inclusion », leur donnant la forme de cibles.

Classification de la thalassémie :

1. Thalassémie causée par une violation de la synthèse de la chaîne α de la globine (α-thalassémie et maladies causées par la synthèse des hémoglobines H et Barts).

2. Thalassémie causée par une altération de la synthèse des chaînes β- et δ-globine (β-thalassémie et β-, δ-thalassémie).

3. Persistance héréditaire de l'hémoglobine fœtale, c'est-à-dire une augmentation génétiquement déterminée de l'hémoglobine F chez l'adulte.

4. Groupe mixte - doubles états hétérozygotes pour le gène de la thalassémie et le gène d'une des hémoglobinapathies "de qualité".

α-thalassémie. Le gène responsable de la synthèse de la chaîne α est codé par deux paires de gènes situés sur le 11e chromosome. L'un des couples est manifeste, l'autre est secondaire. Dans le cas du développement de l'α-thalassémie, une délétion de gènes se produit. En cas de dysfonctionnement homozygote des 4 gènes, la chaîne α de la globine est complètement absente. L'hémoglobine Barts est synthétisée, qui se compose de quatre chaînes γ incapables de transporter l'oxygène.

Les porteurs d'α-thalassémie homozygote ne sont pas viables - le fœtus meurt in utero avec des symptômes d'hydropisie.

L'une des formes d'α-thalassémie est l'hémoglobinopathie H. Avec cette pathologie, on note une délétion de trois gènes codant pour la synthèse des chaînes α de l'hémoglobine. En raison du déficit en chaînes α, une hémoglobine H anormale est synthétisée, composée de 4 chaînes β. La maladie se caractérise par une diminution du nombre d'érythrocytes, d'hémoglobine (70-80 g / l), une hypochromie sévère des érythrocytes, leur ciblage et une ponction basophile. Le nombre de réticulocytes est modérément augmenté.

Une délétion d'un ou deux gènes codant pour la chaîne α provoque une légère déficience en hémoglobine A et se manifeste par une légère anémie hypochrome, la présence d'érythrocytes à ponction basophile et d'érythrocytes de type cible, et une légère augmentation du taux de réticulocytes. Comme pour les autres formes d'anémie hémolytique, avec l'α-thalassémie hétérozygote, la coloration ictérique de la peau et des muqueuses, une augmentation de la bilirubine indirecte dans le sang est notée.

β-thalassémie. Elle survient plus souvent que l'α-thalassémie et peut se présenter sous des formes homozygotes et hétérozygotes. Le gène codant pour la synthèse de la chaîne β est situé sur le 16ème chromosome. A proximité se trouvent les gènes responsables de la synthèse des chaînes γ et δ de la globine. Dans la pathogenèse de la β-thalassémie, en plus de la délétion du gène, l'épissage est perturbé, entraînant une diminution de la stabilité de l'ARNm.

Bêta-thalassémie homozygote (maladie de Cooley). Le plus souvent, la maladie est détectée chez les enfants âgés de 2 à 8 ans. Il y a une coloration ictérique de la peau et des muqueuses, une augmentation de la rate, des déformations du crâne et du squelette, un retard de croissance. Dans une forme sévère de β-thalassémie homozygote, ces symptômes apparaissent dès la première année de vie d'un enfant. Le pronostic est défavorable.

Du côté du sang, il y a des signes d'anémie hypochrome sévère (CP environ 0,5), une diminution de l'hémoglobine à 20-50 g / l, le nombre d'érythrocytes dans le sang périphérique est de 1 à 2 millions par

Bêta-thalassémie hétérozygote. Elle se caractérise par une évolution plus bénigne, les signes de la maladie apparaissent à un âge plus avancé et sont moins prononcés. L'anémie est modérée La teneur en érythrocytes est d'environ 3 millions dans 1 micron, l'hémoglobine est de 70 à 100 g / l. La teneur en réticulocines est de 2 à 5% dans le sang périphérique. L'aniso- et la poïkilocytose, le ciblage des érythrocytes sont souvent détectés, les érythrocytes ponctionnés basophiles sont typiques. La teneur en fer dans le sérum est généralement normale, moins souvent - légèrement augmentée. Chez certains patients, la bilirubine sérique indirecte peut être légèrement augmentée.

Contrairement à la forme homozygote, avec la β-thalassémie hétérozygote, les déformations squelettiques ne sont pas observées et il n'y a pas de retard de croissance.

Le diagnostic de β-thalassémie (formes homo- et hétérozygotes) est confirmé par une augmentation du contenu en hémoglobine fœtale (HbF) et en HbA2 dans les érythrocytes.

Lien bibliographique

Chesnokova N.P., Morrison V.V., Nevvazhay T.A. CONFÉRENCE 5. ANÉMIE HÉMOLYTIQUE, CLASSIFICATION. MÉCANISMES DE DÉVELOPPEMENT ET CARACTÉRISTIQUES HÉMATOLOGIQUES DE L'ANÉMIE HÉMOLYTIQUE CONGÉNITALE ET HÉRÉDITAIRE // International Journal of Applied and recherche fondamentale. - 2015. - N° 6-1. - P. 162-167 ;
URL : https://applied-research.ru/ru/article/view?id=6867 (date d'accès : 03/04/2019). Nous portons à votre connaissance les revues publiées par la maison d'édition "Academy of Natural History"

C'est une maladie du système sanguin, qui peut prendre diverses formes. Les plus dangereux d'entre eux comprennent l'anémie hémolytique. La cause de cette maladie est le court cycle de vie des globules rouges. Le processus pathologique peut avoir plusieurs types, selon lesquels la sélection du traitement est effectuée.

Qu'est-ce que l'anémie hémolytique ?

La forme hémolytique de la maladie survient dans le contexte d'une violation du cycle de vie des érythrocytes. L'incidence de cette maladie chez les personnes dépend directement de leur âge et du continent sur lequel elles vivent. Selon des études, on peut conclure que le processus pathologique ne se développe que chez 1% des personnes.

La maladie peut être héréditaire ou acquise. Le premier type de la maladie est plus fréquent. L'apparition des premiers signes de pathologie n'est observée qu'avec un net déséquilibre entre la mort et la formation de nouvelles cellules sanguines.

Variétés de la maladie

La maladie peut avoir des formes héréditaires et acquises. Les deux groupes peuvent être divisés en plusieurs variétés. Parmi les formes héréditaires figurent :

• Thalassémie. L'apparition de cette maladie est diagnostiquée en violation de la production d'hémoglobine.
• Anémie non sphérocytaire. La destruction des érythrocytes se produit dans le contexte d'une activité inadéquate des enzymes responsables de leur cycle de vie.
• anémie microsphérocytaire. La maladie apparaît en raison du transfert de gènes mutés, qui devraient synthétiser les protéines des molécules qui forment les parois des globules rouges. Au cours de cette forme de la maladie, on observe une diminution de l'activité et de la résistance à la perte de sa forme par les érythrocytes.
• . La maladie apparaît lorsqu'une mutation génétique code la séquence d'acides aminés responsables de la production d'hémoglobine. Pendant le flux état pathologique les érythrocytes sont déformés en forme de faucille. Lorsque les cellules sont endommagées, il leur est impossible de changer de forme, ce qui entraîne leur destruction accrue.

La forme acquise de pathologie est également divisée en plusieurs types, dont les principaux comprennent:

• anémie auto-immune. Lors de la formation et de l'accumulation d'anticorps sur les membranes des érythrocytes, leur hémolyse est observée. En conséquence, les globules rouges sont marqués et perçus par les macrophages comme étrangers. Au cours de cette maladie, on observe une destruction indépendante des érythrocytes par le système immunitaire.
• Anémie traumatique. Le plus souvent, le processus pathologique se produit quand. Si la structure des capillaires change chez le patient, cela conduit à l'apparition de la maladie. Une cause assez fréquente de pathologie est l'installation de prothèses vasculaires.
• Anémie en conflit rhésus. Dans la plupart des cas, la pathologie est diagnostiquée si le Rh de la mère et du fœtus ne correspond pas. Dans le corps d'une femme, il y a une production progressive d'anticorps dirigés contre les globules rouges, qui se caractérisent par la présence de l'antigène Rh. Cela conduit à la formation de complexes immuns et à la dégradation des globules rouges.
• Hémoglobulinémie aiguë paroxystique nocturne.
• Hémolyse des érythrocytes. L'apparition de cette maladie peut être influencée par des facteurs endogènes et exogènes.

L'anémie hémolytique se caractérise par la présence de plusieurs variétés. Avant de prescrire un traitement, le patient doit nécessairement déterminer le type de maladie, ce qui assurera sa grande efficacité.

Causes de la maladie

Il existe de nombreuses causes d'anémie hémolytique. Les formes héréditaires de la maladie surviennent souvent en présence d'une variété de défauts génétiques dans les membranes des globules rouges. Si la structure de l'hémoglobine change, cela peut conduire à l'émergence d'un processus pathologique. En présence de ces facteurs provocateurs, on observe souvent une infériorité morpho-fonctionnelle des érythrocytes. C'est pourquoi ils se décomposent trop rapidement.

L'anémie acquise peut survenir avec l'impact négatif de facteurs environnementaux ou au cours de diverses maladies. Assez souvent, le processus pathologique se développe après la vaccination préventive. La cause de la maladie peut être une réaction post-transfusionnelle. Avec la maladie hémolytique du fœtus, cette condition pathologique se développe également.

L'apparition de la maladie est diagnostiquée avec une utilisation prolongée de médicaments, notamment:

• analgésiques;
• les sulfamides;
• médicaments antipaludéens;
• dérivés de la série des nitrofuranes.

Le développement du processus pathologique est souvent observé dans le contexte de réactions auto-immunes, dans lesquelles des anticorps se forment. Les causes de ce processus peuvent être la leucémie lymphoïde chronique, le myélome, les formes aiguës de leucémie, la lymphogranulomatose, etc. Pathologie auto-immune, qui survient dans la plupart des cas dans le contexte de maladies non spécifiques rectocolite hémorragique peut être à l'origine d'une pathologie. Les maladies infectieuses sous forme de toxoplasmose, pneumonie virale, monoculose infectieuse, syphilis peuvent provoquer une anémie hémolytique.

Une hémolyse intravasculaire peut se développer en cas d'empoisonnement avec des substances telles que les métaux lourds, les composés d'arsenic, les poisons de champignons, l'alcool, l'acide acétique, etc. La cause des dommages mécaniques et des dommages corporels est souvent un exercice excessif. La pathologie peut se développer au cours du paludisme. Les patients qui développent une hypertension artérielle maligne sont à risque. La septicémie et les brûlures étendues conduisent assez souvent à l'apparition de la maladie.

L'anémie hémolytique est un processus pathologique assez grave qui se développe sous l'influence d'un certain nombre de facteurs.

Symptômes, signes de la maladie chez les adultes et les enfants

Chez les nouveau-nés, les symptômes de l'anémie hémolytique sont observés presque immédiatement après leur naissance. Cela vous permet d'identifier la maladie en temps opportun et de prescrire un traitement rationnel.

Les signes les plus courants d'un processus pathologique se manifestent sous la forme syndrome de jaunisse. Dans ce cas, la peau du bébé devient jaune citron. En outre, le bébé observe un assombrissement de l'urine. Dans ce cas, aucun changement de couleur des matières fécales n'est observé. Les patients adultes présentant l'apparition de ce syndrome se plaignent de démangeaisons de la peau.

Dans le contexte d'une violation de la structure normale des muqueuses, leur blanchiment est observé non seulement chez les adultes, mais également chez les enfants. . La maladie s'accompagne souvent syndrome de manque d'oxygène. Les patients se plaignent de faiblesse générale et d'essoufflement. Lors de l'examen du patient, une augmentation de la fréquence cardiaque est observée. La force musculaire chez les personnes au cours du processus pathologique est considérablement réduite. Au cours de l'examen des patients observés hypertrophie de la rate et du foie. Dans ce contexte, il y a de la lourdeur dans le côté droit.

Chez les jeunes patients, assez souvent au cours de la pathologie, la température corporelle monte soudainement à 38 degrés. Cela est dû à la destruction maximale des globules rouges. Certains patients atteints d'anémie hémolytique se plaignent de douleurs dans les os et l'abdomen. Si la pathologie survient chez un enfant avant même la naissance, elle s'accompagne de signes de violation du développement fœtal. Douleur dans les reins et la poitrine assez souvent accompagnée de pathologie. La maladie est souvent accompagnée de selles molles.

L'anémie hémolytique a un certain nombre de symptômes, dont l'apparition doit être adressée à centre médical prescrire un traitement adéquat.

Diagnostic de la maladie

Afin de déterminer l'anémie hémolytique, il est nécessaire d'effectuer un certain nombre de mesures diagnostiques. Le plus souvent, un test sanguin clinique est effectué pour déterminer cette maladie. Il donne des informations sur la qualité et la quantité de globules rouges. Avec lui, vous pouvez en apprendre davantage sur une diminution de la concentration en hémoglobine, une accélération de la RSE, une déformation des globules rouges.

Les patients peuvent subir une analyse d'urine pour confirmer l'analyse préliminaire. Dans certains cas, une ponction de la moelle osseuse rouge est effectuée. En outre, les patients peuvent se voir prescrire une biochimie sanguine.

Le diagnostic de la maladie permet de prescrire un traitement rationnel aux patients, ce qui contribuera à leur rétablissement. En savoir plus sur les analyses de l'anémie et leur décodage -.

Traitement de l'anémie hémolytique

La maladie est assez difficile à traiter et nécessite approche intégrée. Le plus souvent, la thérapie du processus pathologique est réalisée à l'aide de médicaments.

Les patients doivent prendre de l'acide folique. La vitamine B12 est également très efficace dans le traitement du processus pathologique.

Les patients se voient prescrire des hémotransfusions d'érythrocytes lavés. Cette procédure est effectuée si le nombre de globules rouges est réduit à un niveau critique.

Le traitement de la pathologie doit être effectué avec des hormones glucocorticostéroïdes. Le plus souvent, les patients sont prescrits:

• Dexaméthasone
• Cortinéfa
• Prednisolone
• Méthylprednisolone

Si le patient a une forme auto-immune de la maladie, son traitement est effectué avec des cytostatiques. Avec inefficacité traitement médical une intervention chirurgicale est pratiquée. Le plus souvent, il consiste en l'ablation de la rate et se caractérise par la présence d'un pronostic positif.

Le choix de la méthode de traitement de la maladie dépend directement de son type, de son degré de développement, ainsi que des caractéristiques individuelles du patient. C'est pourquoi cette procédure doit être effectuée par un médecin en fonction des résultats du diagnostic.

Prévention des événements

Afin d'éviter l'apparition d'une anémie hémolytique, il est nécessaire d'effectuer sa prévention en temps opportun, qui peut être primaire et secondaire.

Lorsque prévention primaire il est conseillé au patient de faire tout son possible pour exclure la possibilité de l'influence de facteurs provoquants. Dans ce cas, il est recommandé d'éviter les endroits où les substances toxiques sont contenues en quantité excessive. Au cours des maladies infectieuses, le patient doit recevoir un traitement de haute qualité et rapide.

Afin d'éviter le développement d'une hémolyse, il est déconseillé aux patients de prendre des sulfamides, des antituberculeux, des antipaludéens, des antipyrétiques, des antibactériens et des analgésiques.

Holding prévention secondaire maladie est également recommandé aux patients. Pour cela, il est nécessaire de traiter et de prévenir rapidement processus infectieux qui peut entraîner une anémie hémolytique. En outre, le patient doit subir des examens préventifs réguliers et réussir les tests nécessaires.

L'anémie hémolytique est une maladie assez complexe qui peut se développer sous plusieurs formes. Il existe divers facteurs provoquant contre lesquels la pathologie peut se développer. Lorsque les premiers symptômes de la maladie apparaissent, une personne doit subir un diagnostic, ce qui permettra de prescrire le traitement approprié.