Jak poznat vrozenou srdeční vadu u dítěte? Praktická doporučení dětského kardiologa. Prevence vrozených srdečních chorob

Jednou z nejčastěji diagnostikovaných anomálií ve vývoji kardiovaskulárního systému u dětí je vrozená srdeční vada. Takové anatomické porušení struktury srdečního svalu, ke kterému dochází během období nitroděložního vývoje plodu, ohrožuje vážné důsledky pro zdraví a život dítěte. Včasný lékařský zásah může pomoci předejít tragickým následkům způsobeným ICHS u dětí.

Úkolem rodičů je orientovat se v etiologii onemocnění a vědět o jeho hlavních projevech. Vzhledem k fyziologickým vlastnostem novorozenců je obtížné diagnostikovat některé srdeční patologie bezprostředně po narození dítěte. Proto musíte pečlivě sledovat zdraví rostoucího dítěte, reagovat na jakékoli změny.

Klasifikace vrozených srdečních vad u dětí

Vrozená srdeční choroba vyvolává narušení průtoku krve cévami nebo v srdečním svalu.

Čím dříve je vrozená srdeční vada odhalena, tím je prognóza a výsledek léčby onemocnění příznivější.

V závislosti na vnějších projevech patologie se rozlišují následující typy ICHS:

• "Bílé" (nebo "bledé") neřesti

Takové vady je obtížné diagnostikovat kvůli nedostatku zjevných příznaků. Charakteristickou změnou je bledost kůže u dítěte. To může signalizovat nedostatečné arteriální prokrvení tkáně.

• "Modré" neřesti

Hlavním projevem této kategorie patologie je modrá kůže, zvláště patrná v oblasti uší, rtů a prstů. Takové změny jsou způsobeny tkáňovou hypoxií, vyvolanou míšením arteriální a venózní krve.

Do skupiny „modrých“ defektů patří transpozice aorty a plicnice, Ebsteinova anomálie (posunuté místo úponu cípů trikuspidální chlopně k dutině pravé komory), Fallotova tetráda (tzv. „cyanotická nemoc“, kombinovaný defekt, který kombinuje čtyři patologické stavy - stenózu vývodu pravé komory, dextropozici aorty, hypertrofii vysoké a pravé komory).

Vzhledem k povaze poruch krevního oběhu jsou vrozené srdeční vady u dětí klasifikovány do následujících typů:

1. Zpráva s krevním zkratem zleva doprava (otevřený ductus arteriosus, defekt ventrikulárního nebo síňového septa).
2. Komunikace pravo-levého zkratu (atrézie trikuspidální chlopně).
3. Srdeční vady bez krevního zkratu (stenóza nebo koarktace aorty, stenóza a. pulmonalis).

V závislosti na složitosti porušení anatomie srdečního svalu se rozlišují takové vrozené srdeční vady v dětství:

• jednoduché vady (ojedinělé vady);
• komplexní (kombinace dvou patologických změn, například zúžení srdečních otvorů a chlopenní insuficience);
• kombinované vady (kombinace více anomálií, které se obtížně léčí).

Příčiny patologie

Porušení diferenciace srdce a výskyt ICHS u plodu vyvolává dopad nepříznivých faktorů prostředí na ženu v období porodu.

Mezi hlavní důvody, které mohou způsobit srdeční anomálie u dětí během jejich prenatálního vývoje, patří:

• genetické poruchy (mutace chromozomů);
• kouření, konzumace alkoholu, omamných a toxických látek ženou v období porodu;
• infekční onemocnění přenášená během těhotenství (virus zarděnek a chřipky, plané neštovice, hepatitida, enterovirus atd.);
• nepříznivé podmínky prostředí (zvýšená radiace pozadí, vysoká úroveň znečištění ovzduší atd.);
• užívání léků, které jsou v těhotenství zakázány (také léky, jejichž účinky a nežádoucí účinky nebyly dostatečně prozkoumány);
• dědičné faktory;
• somatické patologie matky (především diabetes mellitus).

To jsou hlavní faktory, které vyvolávají výskyt srdečních onemocnění u dětí během jejich prenatálního vývoje. Existují však také rizikové skupiny - jsou to děti narozené ženám starším 35 let, stejně jako děti trpící endokrinními dysfunkcemi nebo toxikózou prvního trimestru.

Příznaky vrozené srdeční choroby

Již v prvních hodinách života může dětský organismus signalizovat anomálie ve vývoji kardiovaskulárního systému. Arytmie, palpitace, dušnost, ztráta vědomí, slabost, cyanotická nebo bledá kůže naznačují možné srdeční patologie.

Ale příznaky ICHS se mohou objevit mnohem později. Obavy rodičů a okamžitá lékařská péče by měly způsobit takové změny ve zdraví dítěte:

• modrá nebo nezdravá bledost kůže v oblasti nasolabiálního trojúhelníku, chodidel, prstů, uší a obličeje;
• potíže s krmením dítěte, špatná chuť k jídlu;
• zpoždění v přírůstku hmotnosti a růstu u dítěte;
• otoky končetin;
• zvýšená únava a ospalost;
• mdloby;
• zvýšené pocení;
• dušnost (přetrvávající potíže s dýcháním nebo dočasné záchvaty);
• změny srdeční frekvence nezávislé na emočním a fyzickém stresu;
• šelesty na srdci (určené poslechem lékaře);
• bolest v srdci, na hrudi.

V některých případech jsou srdeční vady u dětí asymptomatické. To komplikuje detekci onemocnění v počátečních stádiích.

Pravidelné návštěvy dětského lékaře pomohou předejít zhoršení onemocnění a rozvoji komplikací. Při každém plánovaném vyšetření musí lékař poslouchat zvuk srdečních ozvů dítěte, kontrolovat přítomnost nebo nepřítomnost hluku - nespecifické změny, které jsou často funkčního charakteru a nepředstavují ohrožení života. Až 50 % šelestů zjištěných při pediatrickém vyšetření může doprovázet „menší“ vady, které nevyžadují chirurgický zákrok. V tomto případě se doporučují pravidelné návštěvy, sledování a konzultace s dětským kardiologem.

Pokud lékař pochybuje o původu takových zvuků nebo pozoruje patologické změny zvuku, musí být dítě odesláno na kardiologické vyšetření. Dětský kardiolog znovu poslouchá srdce a předepisuje další diagnostické studie, aby potvrdil nebo vyvrátil předběžnou diagnózu.

Projevy onemocnění v různé míře složitosti nacházíme nejen u novorozenců. Neřesti se mohou nejprve projevit již v dospívání. Pokud dítě, navenek naprosto zdravé a aktivní, vykazuje známky opožděného vývoje, modrou nebo bolestivou bledost kůže, dušnost a únavu i z malé zátěže, pak je nutné vyšetření pediatrem a konzultace s kardiologem.

Diagnostické metody

Ke studiu stavu srdečního svalu a chlopní a také k identifikaci oběhových abnormalit lékaři používají následující metody:

• Echokardiografie je ultrazvukové vyšetření, které poskytuje údaje o patologiích srdce a jeho vnitřní hemodynamice.
• Elektrokardiogram - diagnostika srdečních arytmií.
• Fonokardiografie - zobrazení srdečních zvuků ve formě grafů, které vám umožní studovat všechny nuance, které nejsou k dispozici při poslechu uchem.
• s Dopplerem - technikou, která umožňuje lékaři vizuálně posoudit procesy průtoku krve, stav srdečních chlopní a koronárních cév připojením speciálních senzorů na hrudník pacienta.
• Kardiorytmografie je studium charakteristik struktury a funkcí kardiovaskulárního systému, jeho autonomní regulace.
• Srdeční katetrizace - zavedení katetru do pravého nebo levého srdce pro stanovení tlaku v dutinách. Při tomto vyšetření se také provádí ventrikulografie - rentgenové vyšetření srdečních komor se zavedením kontrastních látek.

Každá z těchto metod není lékařem používána izolovaně - pro přesnou diagnózu patologie se porovnávají výsledky různých studií, které umožňují stanovit hlavní hemodynamické poruchy.

Na základě získaných údajů kardiolog určí anatomickou variantu anomálie, upřesní fázi průběhu a předpovídá pravděpodobné komplikace srdečního onemocnění u dítěte.

Pokud se v rodině některého z budoucích rodičů vyskytly srdeční vady, tělo ženy bylo v době porodu vystaveno alespoň jednomu z nebezpečných faktorů nebo je nenarozené dítě ohroženo možným rozvojem ICHS, pak těhotná žena by na to měla upozornit porodníka-gynekologa, který ji pozoruje.

Lékař by s přihlédnutím k těmto informacím měl věnovat zvláštní pozornost přítomnosti známek srdečních abnormalit u plodu, aplikovat všechna možná opatření pro diagnostiku onemocnění v prenatálním období. Úkolem nastávající matky je včas podstoupit ultrazvuk a další vyšetření předepsaná lékařem.

Nejlepší výsledky s přesnými údaji o stavu kardiovaskulárního systému poskytují nejmodernější přístroje pro diagnostiku dětských srdečních vad.

Léčba vrozených srdečních vad u dětí

Vrozené srdeční anomálie v dětství se léčí dvěma způsoby:

1. Chirurgická intervence.
2. Terapeutické procedury.

Ve většině případů je jedinou možnou šancí na záchranu života dítěte právě první radikální metoda. Vyšetření plodu na přítomnost patologií kardiovaskulárního systému se provádí ještě před jeho narozením, takže nejčastěji se během tohoto období rozhoduje o otázce jmenování operace.

Porod v tomto případě probíhá na specializovaných porodních sálech fungujících při kardiochirurgických nemocnicích. Pokud není operace provedena ihned po narození dítěte, je chirurgická léčba ordinována co nejdříve, nejlépe v prvním roce života. Taková opatření jsou diktována potřebou chránit tělo před rozvojem možných život ohrožujících následků ICHS - srdečního selhání a.

Moderní kardiochirurgie zahrnuje otevřenou operaci srdce a také katetrizační metodu doplněnou rentgenovým zobrazením a transezofageální echokardiografií. Eliminace defektů srdečních vad se efektivně provádí pomocí balonkových plastik, endovaskulární léčby (metody zavádění stěn a těsnících nástrojů). V kombinaci s chirurgickým zákrokem jsou pacientovi předepsány léky, které zvyšují účinnost léčby.

Terapeutické postupy jsou pomocnou metodou zvládání onemocnění a používají se v případě, že je možné nebo nutné odložit operaci na pozdější dobu. Terapeutická léčba se často doporučuje u „bledých“ defektů, pokud se onemocnění během měsíců a let rychle nerozvíjí, neohrožuje život dítěte.

V dospívání se mohou u dětí vyvinout získané srdeční vady – kombinace korigovaných vad a nově vznikajících anomálií. Proto může dítě, které prošlo chirurgickou korekcí patologie, později potřebovat druhou chirurgickou intervenci. Takové operace se nejčastěji provádějí šetrnou, minimálně invazivní metodou, aby se eliminovala zátěž na psychiku a tělo dítěte jako celku a aby se předešlo jizvám.

Při léčbě komplexních srdečních vad se lékaři neomezují pouze na korektivní metody. Ke stabilizaci stavu dítěte, eliminaci ohrožení života a maximalizaci jeho trvání pro pacienta je zapotřebí řada postupných chirurgických zákroků, které zajistí plné prokrvení zejména těla a plic.

Včasná detekce a léčba vrozených a srdečních vad u dětí umožňuje většině malých pacientů plně se rozvíjet, vést aktivní životní styl, udržovat zdravý stav těla a necítit se morálně ani fyzicky poškozeni.

I po úspěšné operaci a nejpříznivější lékařské prognóze je hlavním úkolem rodičů zajistit dítěti pravidelné návštěvy a prohlídky u dětského kardiologa.

Vrozená srdeční vada je srdeční vada vrozeného původu. V zásadě tato patologie postihuje srdeční septa, postihuje tepnu, která přivádí venózní krev do plic nebo do jedné z hlavních cév arteriálního systému - aorty, a ductus botalis (OAP) neroste. Při vrozené srdeční vadě je narušen pohyb krve v systémovém oběhu (BCC) a malém (ICC).

Srdeční vady je termín, který sdružuje některá onemocnění srdce, jejichž hlavní předností je změna anatomické stavby aparátu srdeční chlopně nebo jejích největších cév a také nesrůstání přepážek mezi síněmi nebo komorami srdeční. .

příčiny vrozených srdečních chorob

Hlavními příčinami vrozených srdečních vad jsou chromozomální abnormality – to je téměř 5 %; genová mutace (2–3 %); různé faktory, jako je alkoholismus a drogová závislost rodičů; infekční choroby přenesené v první třetině těhotenství (zarděnky,), užívání léků (1-2%), stejně jako dědičná predispozice (90%).

Při různých distorzích chromozomů se jejich mutace objevují v kvantitativní i strukturální formě. Pokud se vyskytnou aberace chromozomů velké nebo střední velikosti, pak je to hlavně fatální. Ale když dojde ke zkreslení s kompatibilitou pro život, pak se objeví různé typy vrozených onemocnění. Když se v chromozomové sadě objeví třetí chromozom, pak dochází k defektům mezi cípy chlopní septa síní a komor nebo jejich kombinací.

Vrozené srdeční vady se změnami na pohlavních chromozomech jsou mnohem méně časté než u trizomie autozomů.

Mutace v jednom genu vedou nejen k vrozené srdeční chorobě, ale také k rozvoji anomálií v jiných orgánech. Malformace CCC (kardiovaskulárního systému) jsou spojeny se syndromem autozomálně dominantního typu a autozomálně recesivním. Tyto syndromy jsou charakterizovány vzorem poškození systému v mírné nebo těžké závažnosti.

Vznik vrozené srdeční choroby mohou usnadnit různé faktory prostředí, které poškozují kardiovaskulární systém. Mezi nimi jsou rentgenové snímky, které mohla žena dostat během první poloviny těhotenství; záření ionizovanými částicemi; určité druhy drog; infekční onemocnění a virové infekce; alkohol, drogy atd. Proto se srdeční vady, které se vytvořily pod vlivem těchto faktorů, nazývají embryopatie.

Pod vlivem alkoholu se nejčastěji tvoří VSD (defekt komorového septa), PDA (otevřený ductus arteriosus) a patologie septa síní. Například antikonvulziva vedou k rozvoji stenózy plicnice a aorty, koartaci aorty, PDA.

Mezi toxickými látkami je na prvním místě ethylalkohol, který přispívá ke vzniku vrozených srdečních vad. Dítě narozené pod vlivem alkoholu bude mít fetální alkoholový syndrom. Matky, které trpí alkoholismem, dávají život téměř 40 % dětí s vrozenou srdeční vadou. Alkohol je nebezpečný zejména v první třetině těhotenství – to je jedno z nejkritičtějších období ve vývoji plodu.

Velmi nebezpečné pro nenarozené dítě je skutečnost, že těhotná žena prodělala zarděnky. Toto onemocnění způsobuje řadu patologií. A vrozená srdeční vada není výjimkou. Výskyt vrozených srdečních vad po zarděnkách se pohybuje od 1 do 2,4 %. Ze srdečních vad se v praxi nejčastěji rozlišují: PDA, VKA, Fallotova tetralogie, VSD, stenóza plicnice.

Experimentální údaje naznačují, že téměř všechny vrozené srdeční vady mají v zásadě genetický původ, což je v souladu s multifaktoriální dědičností. Samozřejmě existuje genetická heterozygotnost a některé formy ICHS jsou spojeny s mutacemi v jediném genu.

Kromě etiologických faktorů, příčin vrozených srdečních vad, existuje i riziková skupina, kam patří starší ženy; s poruchami endokrinního systému; s toxikózou prvních tří měsíců těhotenství; kteří mají v anamnéze mrtvě narozené děti, stejně jako stávající děti s vrozenou srdeční vadou.

Příznaky vrozené srdeční choroby

Klinický obraz vrozené srdeční vady je charakterizován strukturálními rysy vady, procesem obnovy a komplikacemi různých etiologií. Za prvé, příznaky vrozené srdeční choroby zahrnují dušnost, ke které dochází na pozadí mírné fyzické námahy, zvýšená srdeční frekvence, periodická slabost, bledost nebo cyanóza obličeje, bolest v srdci, otoky a mdloby.

Vrozené srdeční vady se mohou vyskytovat intermitentně, a proto existují tři hlavní fáze.

V primární fázi, adaptivní, se tělo pacienta snaží adaptovat na poruchy v oběhovém systému, které jsou způsobeny malformací. V důsledku toho jsou příznaky manifestace onemocnění obvykle mírné. Ale během vážného porušení hemodynamiky se rychle rozvíjí srdeční dekompenzace. Pokud pacienti s vrozenou srdeční vadou nezemřou během první fáze onemocnění, pak po cca 2-3 letech dochází ke zlepšení zdravotního stavu a jejich rozvoji.

Ve druhé fázi je zaznamenána relativní kompenzace a zlepšení celkového stavu. A po druhém nevyhnutelně následuje třetí, kdy docházejí všechny adaptační schopnosti organismu, rozvíjejí se dystrofické a degenerativní změny srdečního svalu a různých orgánů. V podstatě terminální fáze vede ke smrti pacienta.

Mezi nejvýraznější příznaky vrozené srdeční vady patří srdeční šelest, cyanóza a srdeční selhání.

Hluk v srdci systolické povahy a různé intenzity je zaznamenán téměř u všech typů defektů. Někdy však mohou zcela chybět nebo se mohou projevovat nestálostí. Nejlépe slyšitelné zvuky jsou zpravidla lokalizovány v levé horní části hrudní kosti nebo v blízkosti plicní tepny. I mírné zvětšení tvaru srdce umožňuje poslouchat srdeční šelest.

Při stenóze a. pulmonalis a TMS (transpozice velkých cév) se ostře projevuje cyanóza. A u jiných typů defektů může zcela chybět nebo být malé. někdy je trvalá nebo se objevuje při křiku, pláči, tedy s periodicitou. Tento příznak může být doprovázen změnou terminálních falangů prstů a nehtů. Někdy je takový příznak vyjádřen bledostí pacienta s vrozenou srdeční vadou.

U některých typů defektů se může srdeční tupost změnit. A jeho zvýšení bude záviset na lokalizaci změn v srdci. Aby stanovili přesnou diagnózu, aby se ujistili o tvaru srdce a srdečního hrbolu, uchýlí se k rentgenovému snímku s použitím antiografie i kymografie.

Při srdečním selhání se může vyvinout spasmus periferních cév, který je charakterizován blednutím, chladem končetin a špičky nosu. Spasmus se projevuje jako adaptace organismu pacienta na srdeční selhání.

Vrozená srdeční vada u novorozenců

Kojenci mají poměrně velké srdce, které má významnou rezervní kapacitu. Vrozená srdeční vada se obvykle rozvíjí mezi 2. a 8. týdnem těhotenství. Příčina jeho vzhledu u dítěte je považována za různá onemocnění matky, infekční a virové; práce nastávající matky při rizikové výrobě a samozřejmě dědičný faktor.

Přibližně 1 % novorozenců má poruchy kardiovaskulárního systému. Nyní není obtížné přesně diagnostikovat vrozenou srdeční vadu v rané fázi. Aplikací lékařské a chirurgické léčby tak pomáhá zachraňovat životy mnoha dětí.

Vrozená srdeční vada je nejčastěji diagnostikována u dětí mužského pohlaví. A pro různé vady je charakteristická určitá sexuální predispozice. Například u žen převažuje PDA a VSD, zatímco u mužů dominuje aortální stenóza, kongenitální aneuryzma, koarktace aorty, Fallotova tetralogie a TMA.

Jednou z nejčastějších změn na srdci dětí je neuzavírání přepážky – jedná se o otevření anomálního charakteru. V podstatě se jedná o VSD, které se nacházejí mezi horními komorami srdce. Po celou dobu prvního roku života miminka se mohou některé drobné vady v přepážkách spontánně uzavřít a neovlivňovat nepříznivě další vývoj dítěte. No, u hlavních patologií je indikována chirurgická intervence.

Kardiovaskulární systém plodu před narozením je oběh, který obchází plíce, to znamená, že krev tam nevstupuje, ale cirkuluje přes ductus arteriosus. Když se dítě narodí, tento kanál se obvykle uzavře během několika týdnů. Pokud se tak ale nestane, dítě dostane PDA. To vytváří určité zatížení srdce.

Příčinou těžké cyanózy u dětí je transpozice dvou velkých tepen, kdy se plicní tepna napojuje na levou komoru a aorta na pravou. To je považováno za patologické. Bez operace novorozenci umírají okamžitě během prvních dnů života. Děti s těžkými formami vrozených srdečních vad mají navíc infarkty velmi zřídka.

Charakteristickými příznaky vrozené srdeční choroby u dětí jsou slabé přibírání na váze, únava a bledost kůže.

Léčba vrozených srdečních chorob

Vrozené srdeční vady mohou mít někdy odlišný klinický obraz. Proto metody léčby a péče budou do značné míry záviset na závažnosti a složitosti klinických projevů onemocnění. V podstatě, když má pacient kompletní kompenzaci defektu, pak je jeho životní styl naprosto normální, jako u zdravých lidí. Takoví pacienti zpravidla nepotřebují lékařskou pomoc. Lze jim dát doporučení, jejichž účelem je schopnost udržet vadu v kompenzačním stavu.

V první řadě musí pacient trpící vrozenou srdeční vadou omezit těžkou fyzickou práci. Práci, která nepříznivě ovlivní pohodu pacienta, je vhodné změnit na jiný druh činnosti.

Osoba s anamnézou vrozené srdeční choroby by se měla zdržet hraní složitých sportů a účasti na soutěžích. Aby se snížila zátěž srdce, měl by pacient spát asi osm hodin.

Správná výživa by měla pacienty s vrozenou srdeční vadou provázet po celý život. Jídlo musí být přijímáno 3krát denně, aby hojné jídlo nevedlo ke stresu kardiovaskulárního systému. Veškeré jídlo by nemělo obsahovat sůl a pokud dojde k srdečnímu selhání, sůl by neměla přesáhnout pět gramů. Je třeba si uvědomit, že by se měla jíst pouze vařená jídla, protože se lépe tráví a výrazně snižují zátěž všech trávicích orgánů. Je přísně zakázáno kouřit a pít alkoholické nápoje, aby nedošlo k provokaci kardiovaskulárního systému.

Jednou z metod léčby vrozených srdečních vad je medikamentózní léčba, kdy je nutné zvýšit kontraktilní funkci srdce, regulovat metabolismus voda-sůl a odstranit přebytečnou tekutinu z těla, dále bojovat proti změněným srdečním rytmům a zlepšit metabolismus. procesy v myokardu.

Léčba vrozené srdeční choroby se někdy liší v závislosti na povaze a závažnosti vady. Vždy je také zohledněn věk pacienta a jeho celkový zdravotní stav. Někdy například děti s drobnými srdečními vadami léčbu nepotřebují. A v některých případech je okamžitě nutné provést chirurgický zákrok i v kojeneckém věku.

Téměř 25 % dětí s vrozenou srdeční vadou potřebuje urgentní včasnou operaci. K určení lokalizace defektu a jeho závažnosti se v prvních dnech života zavádí do srdce katétr.

Hlavní chirurgickou metodou léčby vrozených srdečních vad je metoda hluboké hypertenze, při které se používá silný chlad. Tento typ operace se provádí u dětí se srdcem velikosti vlašského ořechu. Pomocí této metody při operacích srdce kojenců má chirurg možnost provést nejnáročnější operaci k obnovení srdce v důsledku jeho úplné relaxace.

V současnosti se hojně využívají i jiné radikální metody léčby vrozených srdečních vad. Mezi nimi lze rozlišit komisurotomii, kdy se využívá disekce srostlých chlopní a protetiky, kdy se odstraňuje modifikovaná mitrální nebo trikuspidální atrioventrikulární chlopeň a následně se šije chlopenní protéza. Po těchto chirurgických zákrocích, zejména mitrální komisurotomii, je prognóza chirurgické léčby pozitivní.

Většina pacientů se po operacích vrací do běžného životního stylu, jsou schopni pracovat. Děti se neomezují ve fyzických schopnostech. Každý, kdo podstoupil operaci srdce, by však měl být nadále sledován svým lékařem primární péče. Defekt, který má revmatickou etiologii, vyžaduje opakovanou profylaxi.

Srdeční vady se mohou vyskytovat izolovaně nebo ve vzájemné kombinaci. Vrozená srdeční vada se může objevit hned po narození dítěte nebo být skrytá. Vrozené srdeční vady se vyskytují s frekvencí 6-8 případů na tisíc porodů, což je 30 % všech malformací. Jsou na prvním místě z hlediska úmrtnosti novorozenců a dětí prvního roku života. Po prvním roce života úmrtnost prudce klesá a v období od 1 roku do 15 let neumírá více než 5 % dětí. Je jasné, že jde o velký a vážný problém. Léčba vrozených srdečních anomálií je možná pouze chirurgicky. Díky pokroku v kardiochirurgii se staly možnými komplexní rekonstrukční operace dříve neoperovatelných vrozených srdečních vad. Za těchto podmínek je hlavním úkolem organizace péče o děti s ICHS včasná diagnostika a poskytování kvalifikované péče na chirurgické ambulanci. Srdce je jakoby vnitřní pumpa sestávající ze svalů, která neustále pumpuje krev složitou sítí cév v našem těle. Srdce se skládá ze čtyř komor. Dvě horní komory se nazývají síně a dvě dolní komory se nazývají komory. Krev proudí postupně ze síní do komor a poté do hlavních tepen díky čtyřem srdečním chlopním. Ventily se otevírají a zavírají, takže krev může proudit pouze jedním směrem. Správná a spolehlivá práce srdce je tedy dána správnou strukturou. Příčiny vrozených srdečních vad. V malé části případů jsou vrozené vývojové vady genetické povahy, přičemž za hlavní příčinu jejich vzniku jsou považovány vnější vlivy na formování dětského organismu především v prvním trimestru (virové např. zarděnky, popř. jiná mateřská onemocnění, alkoholismus, drogová závislost, užívání některých léků, expozice ionizujícímu záření atd.). Jedním z důležitých faktorů je také zdravotní stav otce. Existují také rizikové faktory pro narození dítěte s vrozenou srdeční vadou. Patří mezi ně: věk matky, endokrinní onemocnění manželů, toxikóza a hrozba ukončení prvního trimestru těhotenství, anamnéza mrtvě narozených dětí, přítomnost dětí s vrozenými vývojovými vadami v nejbližších příbuzných. Riziko narození dítěte s ICHS v rodině může kvantifikovat pouze genetik, ale každý lékař může poskytnout předběžnou předpověď a poslat rodiče na lékařskou a biologickou konzultaci. Projevy vrozených srdečních vad. Při velkém počtu různých ICHS je jich sedm nejčastějších: defekt komorového septa (VSD) – tvoří asi 20 % všech případů vrozených srdečních vad, a defekt septa síní (ASD), otevřený ductus arteriosus (PDA), koarktace aorty, aortální stenóza, stenóza plicnice a transpozice velkých hlavních cév (TCS) po 10-15 %. Existuje více než 100 různých vrozených srdečních vad. Existuje spousta klasifikací, nejnovější klasifikace používaná v Rusku odpovídá Mezinárodní klasifikaci nemocí. Často se používá dělení defektů na modré, provázené cyanózou kůže, a bílé, kdy je kůže bledé barvy. Mezi defekty modrého typu patří Fallotova tetralogie, transpozice velkých cév, plicní atrézie, defekty bílého typu zahrnují defekt septa síní, defekt komorového septa a další. Čím dříve se vrozená srdeční vada odhalí, tím větší je naděje na její včasnou léčbu. Lékař může mít podezření na srdeční vadu dítěte na základě několika příznaků: Dítě při narození nebo krátce po narození má modrou nebo namodralou barvu kůže, rtů a uší. Nebo se cyanóza objeví při kojení, plačící dítě. Při bílých srdečních vadách může dojít ke zblednutí kůže a chladu končetin. Lékař při poslechu srdce zjišťuje šelesty. Hluk u dítěte není povinným příznakem srdečního onemocnění, nicméně si vynucuje bližší vyšetření srdce. Dítě vykazuje známky srdečního selhání. To je obvykle velmi nešťastná situace. Změny se nacházejí na elektrokardiogramu, rentgenových snímcích a echokardiografii. I s vrozenou srdeční vadou může dítě nějakou dobu po narození vypadat navenek během prvních deseti let života celkem zdravě. V budoucnu se však srdeční onemocnění začíná projevovat: dítě zaostává ve fyzickém vývoji, při fyzické námaze se objevuje dušnost, bledost nebo dokonce cyanóza kůže. Ke stanovení skutečné diagnózy je nutné komplexní vyšetření srdce pomocí moderních high-tech drahých přístrojů.

Komplikace

Vrozené malformace mohou být komplikovány srdečním selháním, bakteriální endokarditidou, časnou prodlouženou pneumonií na pozadí stagnace plicního oběhu, vysokou plicní hypertenzí, synkopou (krátkodobou), syndromem anginy pectoris a infarktem myokardu (nejcharakterističtější pro aortální stenózu, abnormální výtok z levé věnčité tepny), dušnost – cyanotické záchvaty.

Prevence

Vzhledem k tomu, že příčiny vrozených srdečních vad jsou stále málo pochopeny, je obtížné stanovit potřebná preventivní opatření, která by zaručila prevenci vzniku vrozených srdečních vad. Strach rodičů o vlastní zdraví však může výrazně snížit riziko vrozených onemocnění u dítěte.

Předpověď

Při včasném záchytu a možnosti radikální léčby je prognóza poměrně příznivá. Pokud taková příležitost neexistuje, pochybná nebo nepříznivá.

Co může udělat váš lékař?

Léčbu vrozených srdečních vad lze zásadně rozdělit na chirurgickou (ve většině případů jediná radikální) a terapeutickou (častěji je pomocná). Nejčastěji je otázka chirurgické léčby nastolena ještě před narozením dítěte, pokud se jedná o „modré vady“. Proto by v takových případech měl porod probíhat v porodnicích při kardiochirurgických nemocnicích. Terapeutická léčba je nezbytná, pokud lze načasování operace posunout na pozdější dobu. Pokud se otázka týká „bledých malformací“, pak bude léčba záviset na tom, jak se vada chová, jak dítě roste. S největší pravděpodobností bude veškerá léčba terapeutická.

Co můžeš udělat?

Musíte být extrémně opatrní na své zdraví a zdraví svého nenarozeného dítěte. Pojďte zamyšleně k otázce plození. Pokud víte, že ve vaší rodině nebo v rodině vašeho manžela jsou příbuzní se srdečními vadami, pak existuje možnost, že se narodí dítě se srdečním onemocněním. Aby takové okamžiky nezmeškaly, musí na to těhotná žena upozornit svého lékaře, projít si během těhotenství vším.

Aktualizace: říjen 2018

Pod pojmem „vrozená srdeční choroba“ se rozumí porušení in utero nebo anatomická struktura srdce nebo cévy, které do něj vystupují / proudí, nebo chlopně umístěné mezi hlavními srdečními dutinami. Může dojít ke kombinaci různých vad mezi sebou nebo s anomáliemi ve vývoji vnitřních orgánů.

Existuje více než 100 typů vrozených srdečních vad (ICHS). Některé z nich zvyšují množství krve proudící do plic, jiné jej snižují a jiné tento ukazatel neovlivňují. Každá vada může mít navíc svůj stupeň závažnosti, a to ovlivňuje průběh onemocnění. Některé anomálie srdce a cév jsou proto viditelné již od narození a vyžadují nouzovou život zachraňující operaci, jiné nejsou tak akutní a léčí se (alespoň na chvíli) léky. V některých případech se srdeční vady objevují náhle a ne v prvním roce života.

Příznaky srdečních vad se pohybují od drobných až po život ohrožující. Obvykle se jedná o zrychlené dýchání, získání namodralého zabarvení kůže, slabé přibírání na váze a únavu při sání. Pro srdeční vady není typická bolest na hrudi.

Něco z anatomie a fyziologie

Tyto informace budou užitečné pro ty, kteří chtějí pochopit, proč je určitá vada nebezpečnější a proč má takové příznaky.

Srdce je orgán, který funguje jako pumpa. Skládá se ze čtyř komor – dvou síní a dvou komor. Všechny jsou vyrobeny ze tří vrstev. Vnitřní - endokard - provádí přepážky mezi srdečními komorami:

• Mezi síní a komorou vypadají jako chlopně. Otevírají se pod tlakem krve vstupující do síně, aby ji prošly do komory. Po průtoku krve do komory se chlopně musí uzavřít a zabránit zpětnému toku krve do síně. Mezi levými komorami srdce je bikuspidální mitrální chlopeň, mezi pravými komorami je chlopeň sestávající ze tří okvětních lístků, která se nazývá „trikuspidální chlopeň“.
• Obě komory jsou odděleny interventrikulární přepážkou, poměrně hustou strukturou o tloušťce 7,5-11 mm, uprostřed které je svalová tkáň.
• Obě síně jsou odděleny interatriálním septem. Je tenčí než interventrikulární, ale stejně jako ten druhý by neměl mít žádné otvory.

Aorta vystupuje z levé komory - největší céva o průměru 25-30 mm. Aorta, rozvětvená na mnoho větví menšího průměru, vybíhající z ní postupně, jak se jí v cestě objevují vnitřní orgány, do nich odvádí okysličenou krev. Jeho poslední větve jsou ilické tepny. Vyživují pánevní orgány a také vydávají větve, které jdou do nohou.

"Utracená", chudá na kyslík, ale s nadbytkem oxidu uhličitého, krev odchází ze všech vnitřních orgánů žilkami, které proudí do žil. Ty se postupně také spojují dohromady:

• z dolních končetin, pánve, břicha se shromažďují v dolní duté žíle (vena cava);
• z paží, hlavy, krku a plic s průduškami - do horní duté žíly.

Obě duté žíly shora i zdola ústí do pravé síně. Krev udělá celý kruh za 23-37 sekund.

Jedná se o velký kruh krevního oběhu. V jeho tepnách je tlak vyšší než ve stejných cévách malého kruhu.

Malý, plicní kruh krevního oběhu slouží k tomu, aby veškerá arteriální krev velkého kruhu mohla být okysličena - nasycena kyslíkem.

Vychází z pravé komory, která tlačí krev do plicního kmene, který se brzy větví do pravé (jde do pravé plíce) a levé (jde do levé plíce) plicní tepny. Arteriální cévy se rozvětvují na stále menší větve a dosahují až do plicních sklípků. Tam vydávají oxid uhličitý, který člověk vydechuje.

Kyslík nevstupuje do tepny, ale do žilní krve malého kruhu. Venuly s žilní krví se spojují, tvoří žíly a ty v množství 4 kusů proudí do levé síně. Krev opíše takovou dráhu (kruh) za 4-5 sekund.

Placentární oběh

Zatímco se plod vyvíjí v děloze, jeho plíce se nepoužívají, protože mezi dítětem a okolním vzduchem není žádné spojení. Ale kyslík je dítěti stále dodáván, a to se děje pomocí placentárního oběhu. Vypadá to takto:

1. okysličená mateřská krev vstupuje intraplacentárně;
2. z placenty jde podél pupeční žíly, která je rozdělena na 2 části:
   • člověk jde do dolní duté žíly a mísí se s krví dolní poloviny těla, která už zůstala bez kyslíku;
   • druhá jde do portální žíly, vyživuje důležitý orgán - játra a poté se mísí s krví dolní duté žíly;
3. tak žilně-arteriální krev proudí podél dolní duté žíly;
4. neokysličená krev proudí horní žílou;
5. ze dvou dutých žil krev, jako u člověka po narození, vstupuje do pravé síně. Ale, na rozdíl od mimoděložního oběhu, pravá a levá síň spolu komunikují přes oválné okénko;
6. u plodu je oválný otvor široký: téměř všechna krev z pravé síně vstupuje do levé a poté do levé komory;
7. z levé komory krev vstupuje do aorty;
8. malá část krve jde z pravé síně do pravé komory;
9. z pravé komory krev vstupuje do plicního kmene;
10. protože plíce jsou zhroucené, tlak v tepnách, které tvoří kmen plicnice, je vyšší, takže krev musí být vypouštěna do aorty, kde je tlak stále nižší. Děje se tak prostřednictvím speciální cévy – ductus botalis, která musí být po narození zarostlá. Do aorty proudí poté, co z ní odcházejí tepny do hlavy a horních končetin (to znamená, že ty dostávají více okysličené krve);
11. 60 % průtoku krve velkého kruhu jde přes 2 pupeční tepny (jdou po obou stranách pupeční žíly) do placenty;
12. 40 % krve z velkého kruhu jde do orgánů spodní části těla.

Je to kvůli zvláštnostem struktury placentárního kruhu, že vytvořená vrozená srdeční choroba nevede k výraznému zhoršení stavu dítěte in utero.

Změny v kardiovaskulárním systému jsou po narození normální

Když se dítě narodí, foramen ovale, komunikace mezi síněmi, by se měla během prvního roku uzavřít. To se děje proto, že když jsou plíce expandovány vzduchem, průtok krve v plicích se zvyšuje. V důsledku toho se zvyšuje tlak v levé síni a tento „průvan“ vede k uzavření oválného okénka. Nepřeroste okamžitě: čím více dítě křičí, pláče, pracuje na sání (například při neurologických potížích nebo malformacích, jako je rozštěp rtu), tím déle se v tomto místě nevytváří pevné vazivo - „chlopeň “.

Složitější situace je s ohledem na botalický kanál. První den po porodu by se měla uzavřít, ale pokud je v plicnici zvýšený tlak, zůstává otevřená. To je usnadněno hypoxií utrpěnou během porodu, která vede ke spasmu plicních cév.

V prvních 5-7 dnech se při kontrakci srdce tlak v plicnici snižuje a do 2 týdnů po porodu by se měl vrátit k normálu. Dále se dále snižuje, protože plicní cévy procházejí změnami: ubývá v nich ztluštělá svalová vrstva, mizí drobné plicní tepny, některé cévy se napřimují (dříve byly klikaté). Kromě toho se v plicích rozšiřují alveoly – hlavní oblasti, ve kterých dochází k výměně kyslíku mezi vzduchem, který se dostal do plic, a krví.

Četnost výskytu vrozených srdečních vad

Vrozená srdeční vada u novorozenců se vyskytuje v 0,8–1,2 %. V roce 2013 byl registrován u 34,3 milionů lidí po celém světě. Tvoří 10 až 30 % všech vrozených vývojových vad a zaujímá druhé místo po malformacích nervového systému.

Podle charakteru diagnózy lze vrozené srdeční vady odhalit u 4–75 případů na 1000 živě narozených dětí. V 0,6-1,9 % probíhají středně a silně. Právě vrozené srdeční vady jsou hlavní příčinou úmrtí dětí na malformace. Například v roce 2013 bylo celosvětově 323 tisíc úmrtí a v roce 1990 - 366 tisíc. A pokud se dítě s vrozenou vadou dožilo 15 let, není nutné, aby ho „přerostlo“ a riziko těžkých komplikací je nyní sníženo.

Mezi nejčastější srdeční vady patří:

• defekt komorového septa (1/5 všech vrozených vad);
• defekty septa síní (10-15 % v celé struktuře);
• otevřený botalický kanál (10-15 % v celé struktuře);
• koarktace aorty;
• aortální stenóza;
• stenóza plicní tepny;
• transpozice velkých cév.

Jsou neřesti, které jsou častější u chlapců, jsou charakteristické spíše pro dívky, ale jsou i takové, jejichž frekvence je u obou pohlaví přibližně stejná. U kojenců mužského pohlaví se tedy častěji nachází stenóza, koarktace aorty, transpozice hlavních cév, společný arteriální kmen, Fallotova tetralogie a stenóza plicnice. U dívek se zjišťuje otevřený arteriální vývod, defekty interventrikulárního a mezisíňového septa, Fallotova triáda. Informace o poli vyvíjejícího se plodu zvyšuje pravděpodobnost včasné diagnózy charakteristických vad.

Největší obavy z možné přítomnosti takových vad mají předčasně narozené děti a děti, které se narodily s hmotností nižší než 3 kg. Právě tito novorozenci vyžadují rychlé provedení všech diagnostických opatření, aby bylo možné co nejdříve identifikovat případné malformace.

Proč se v srdci může vyvinout vrozená vada?

Často nelze příčinu srdečního onemocnění u novorozenců odhalit. V některých případech se může jednat o jednotlivé příčiny nebo o jejich kombinaci (nejčastěji jde o kombinaci genetických faktorů a různých vnějších vlivů):

Genetické faktory

To může být:

• chromozomální poruchy (v 5 % případů): trizomie na chromozomech 21, 13 a 18;
• genové mutace (ve 2 % případů): v genech TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA

Nejčastěji jsou tyto mutace sporadické, vyskytují se náhodně a nelze je před otěhotněním předvídat. O tom, že se dítě může narodit s vrozenou srdeční vadou, si lze myslet, když jsou (byli) v rodině lidé, kteří trpí vrozenými srdečními vadami, Downovým syndromem, Turnerem, Marfanem, DiGeorgem, Holt-Oramem, Kartagenerem, Noonanem a ostatní. Podezření na srdeční onemocnění by mělo být také, pokud je podobný syndrom zjištěn u plodu.

infekční choroby

utrpěla těhotná žena, zvláště pokud se to stalo na začátku těhotenství. Nejnebezpečnější pro vyvíjející se srdce plodu: zarděnky, viry skupiny ARVI (zejména chřipka a adenovirová infekce), herpetická skupina (zejména plané neštovice a herpes simplex), virová hepatitida, cytomegalie, syfilis, tuberkulóza, listerióza, toxoplazmóza, mykoplazmóza .

Faktory prostředí

znečištěné ovzduší, radiace, žijící v horských oblastech nebo v místech vysokého atmosférického tlaku.

Toxické účinky na plod během těhotenství:

• užívá určité léky: antibakteriální a sulfa léky, antikonvulziva a antiepileptika (například Trimethadion), přípravky na bázi lithia, léky proti bolesti a hormonální léky;
• kouří;
• užívá drogy (amfetaminy mají zvláštní toxický účinek na srdce plodu);
• pracuje s barvami a laky, dusičnany;
• požívá alkohol, zejména v prvních týdnech těhotenství.

Příčiny související s metabolismem matky:

když trpí endokrinními chorobami (zejména diabetes mellitus), je podvyživená nebo je naopak obézní.

Pokud je těhotná žena nemocná nemocemi, jako jsou:

systémový lupus erythematodes, fenylketonurie, revmatismus.

V ohrožení

Kromě toho můžeme říci, že v riziku rozvoje vrozených srdečních vad u dětí jsou tyto těhotné ženy:

• starší 35 let nebo mladší 15 let;
• s historií mrtvě narozených dětí;
• s anamnézou spontánních potratů;
• se špatnými návyky (obzvláště nebezpečný je alkohol: riziko vrozené srdeční choroby dosahuje 40%);
• pokud je dítě počato z pokrevního příbuzného;
• když je vyjádřena toxikóza prvního trimestru;
• pokud těhotenství pokračuje s hrozbou přerušení;
• v jejichž rodině jsou příbuzní se srdečními vadami.

V jakém věku se srdeční onemocnění tvoří?

Kritickým obdobím, kdy výše uvedené faktory mají vysokou šanci vést ke vzniku srdečního onemocnění, jsou první 3 měsíce těhotenství. V této době dochází k tvorbě srdečních struktur a vlivem mikrobiálních, léčivých nebo průmyslových toxinů na tělo plodu může dojít k zastavení jejich vývoje nebo ke vzniku srdce „jako v předchozí fázi fylogeneze“ (např. plazi, ptáci nebo obojživelníci). Srdeční struktury se tvoří podle přesně stanoveného plánu a změny v něm vedou ke vzniku té či oné vady.

Přibližně 15. den nitroděložního vývoje se buňky, které dávají vznik srdci, nacházejí ve střední zárodečné vrstvě (mezodermu) ve formě dvou podkovovitých pásů. Některé buňky sem migrují z části vnější zárodečné vrstvy (ektodermu) zvané neurální lišta, části, která zásobuje různé nervové buňky do různých částí těla.

19. den se tvoří 1 pár cévních elementů - endokardiální trubice. Vzájemně se spojí, buňky mezi nimi podstoupí programovanou smrt a buňky primárního srdce migrují do trubice a do 21. dne kolem sebe vytvoří prstenec svalových buněk. Do 22. dne se srdce začne stahovat a krev začne cirkulovat.

Cévní systém je v době 22 dnů oboustranně symetrický systém s párovými cévami na každé straně těla a srdce, představovaný primitivní trubicí umístěnou uprostřed, ve střední vrstvě těla. Jeho úseky, ze kterých se tvoří síně, jsou umístěny dále od hlavy (i když by to mělo být naopak).

Od 23. do 28. dne se srdeční trubice složí a zkroutí. Budoucí komory se přesouvají na levou stranu středu a zaujímají své konečné umístění a síně - k hlavovému konci těla. 28. den se tkáň srdeční trubice rozšíří a za 2 týdny zde vzniknou 4 srdeční dutiny oddělené primární membránovou přepážkou. Pokud v této fázi působí poškozující faktor, krev bude proudit mezi srdečními dutinami.

Buňky, které migrovaly z neurální lišty, vedou ke vzniku srdeční cibulky, hlavní výtokové cesty ze srdce. Bulva by měla být rozdělena na 2 části rostoucí spirálovou přepážkou a poté se vytvoří vzestupná aorta a plicní kmen. Pokud dělení přepážkou neskončí, vzniká defekt – perzistující ductus arteriosus. A pokud jsou cévy opačné, dosáhne se transpozice hlavních cév.

Dvě poloviny výtokového traktu musí zaujmout určité polohy v určitých komorách. Pod vlivem poškozujících faktorů v této fázi vzniká defekt "obkročmo aorta" (když nádoba pochází z mezikomorového septa).

Část buněk primární přepážky odumře a vytvoří díru. Zároveň zde rostou svalové buňky, které tvoří sekundární přepážku, ale mezera mezi síněmi zůstává. Jedná se o oválný otvor (okénko) - zkrat, kterým krev vstupuje z pravé do levé síně. Ve stejné fázi se vytváří ductus botalis - spojovací kanál mezi aortou a plicní tepnou.

Proč jsou vrozené srdeční vady nebezpečné?

Vrozené srdeční vady vedou k rozvoji hlavních příznaků a komplikací jedním ze dvou mechanismů:

1. Průtok krve cévami je narušen. U anomálií s chlopenní insuficiencí nebo defekty septa jsou srdeční oddíly přetíženy zvýšeným objemem krve. Pokud vady zahrnují zúžení (stenózu) otvorů nebo cév, pak je srdce přetíženo odporem. Za prvé, z jakéhokoli přetížení se vrstva srdečního svalu zvyšuje a síla jeho kontrakcí se zvyšuje. Poté se kompenzační mechanismy „rozpadnou“ a svaly zvětšeného srdce se ztenčují. Takže systémový oběh je narušen - vyvíjí se srdeční insuficience.
2. Dochází k narušení systémového průtoku krve: buď je mnoho krve v malém kruhu, nebo je v jednom z kruhů málo krve. Kvůli tomu se zhoršuje zásobování orgánů kyslíkem.

S "modrými" defekty se dodává méně kyslíku v důsledku porušení rychlosti pohybu krve cévami. Když je defekt „bílý“, je hypoxie spojena s obtížemi při uvolňování kyslíku molekulami hemoglobinu.

Tyto patogenetické mechanismy jsou základem klasifikace vrozených srdečních vad podle fáze, která se zase používá ke stanovení taktiky léčby. Existují tedy 3 fáze průběhu onemocnění:

1 fáze - kompenzační a adaptační. Tělo kompenzuje porušení, která vznikla, zvýšením saturace myokardu.

Fáze 2 je relativně kompenzační. Srdeční sval již nefunguje tak intenzivně. Struktura a regulace srdce je narušena. Zlepšuje se fyzický vývoj dítěte a pohybová aktivita.

3 fázový - terminál. Vzniká při vyčerpání kompenzačních možností srdce, díky čemuž se rozvíjejí dystrofické změny v myokardu a vnitřních orgánech. Tato fáze končí smrtí. Přineste jeho nástup infekčních onemocnění, plicních onemocnění a dalších patologií.

Klasifikace vrozených srdečních vad

Existuje více než 100 forem vrozených srdečních anomálií. Podle povahy změn v krevním oběhu, a tedy hlavních příznaků, existují 2 hlavní typy vad - "modré" (s nimi má pokožka dítěte namodralý odstín) a "bílá" (kůže dítěte je bledá) . I oni mají své rozdělení.

"Bílé" anomálie:

s nimi se arteriální a venózní krev nemísí. To však nevylučuje možnost výtoku krve z oblasti vyššího tlaku (z levé komory, to znamená velkého kruhu) do nižší oblasti (do pravé komory - „zdroje“ plicní oběh):

• vady, při kterých se zvětšuje objem krve v malém kruhu. Jedná se o fungující ductus arteriosus, defekt síňového a komorového septa, atrioventrikulární komunikace;
• anomálie spojené se snížením množství krve v malém kruhu: například izolovaná stenóza plicního kmene;
• defekty, které způsobily snížení (vyčerpání) krve ve velkém kruhu: izolovaná stenóza aortálního otvoru, koarktace aorty;
• bez velkého průtoku krve zprava doleva. K tomu dochází, když je srdce uspořádáno normálně, ale není umístěno na svém místě, ale vpravo (dextrokardie), uprostřed hrudníku (mezokardie), v břišní dutině (abdominální srdeční dystopie), krku (cervikální dystopie) . Podobný typ vady je charakteristický i pro bikuspidální aortální chlopeň (musí být trikuspidální)

"Modré" defekty, kdy dochází ke smíchání arteriální a venózní krve:

• když dojde k obohacení plicního oběhu (Eisenmengerův syndrom, transpozice velkých cév);
• s vyčerpáním malého kruhu: Fallotova tetráda, Ebsteinův defekt.

Jak se projevuje vrozená srdeční vada

Příznaky srdečního onemocnění závisí na typu patologie.

Známky "modrých" neřestí

Takové defekty jako neuzavřený tepenný kmen, Fallotova tetralogie, vrozená fúze (stenóza) trikuspidální chlopně, anomálie spojení plicních žil se projevují následujícími příznaky:

• rty a nasolabiální trojúhelník mohou být v klidu namodralé (s významnou závažností vady), ale tato barva se může objevit pouze při pláči, sání nebo fyzické námaze;
• namodralé prsty, které časem získávají vzhled „paliček“: úplně tenké, ale zesílené v oblasti nehtů;
• hrubý šelest nad srdcem;
• časté infekční onemocnění, zápal plic;
• slabost;
• zrychlení dýchání;
• opožděný fyzický a duševní vývoj;
• malé děti;
• puberta nastává pozdě.

Kromě změn barvy kůže, únavy, slabosti, dušnosti, změn srdeční frekvence by mělo být podezření na ICHS, pokud je u dítěte zjištěna jedna z těchto anomálií (zkratka VACTERL):

• V - anomálie páteře (vertebrální);
• A - anální atrézie;
• C - kardiovaskulární (kardiovaskulární) anomálie;
• T - transezofageální píštěl (abnormální spojení mezi jícnem a jinými orgány);
• E - esofageální (esofageální) atrézie;
• R - renální (ledvinová) anomálie;
• L - vady ve vývoji končetin.

Známky „bílých“ neřestí

Takové anomálie, které se vyskytují s obohacením plicního oběhu, například defekt komorového septa, mohou být podezřelé ihned po narození dítěte. To:

• srdeční šelesty a bušení srdce, které jsou obvykle okamžitě slyšitelné neonatologem vyšetřujícím dítě bezprostředně po narození;
• cyanotický tón pleti, zvláště výrazný na končetinách;
• dýchání, které je více než normální;
• nechutenství;
• lehká váha;
• nedostatek chuti k jídlu nebo slabá touha kojit;
• nehybnost;
• dítě prso/dudlík saje, ale rychle se unaví a pustí ho.

Pokud je defekt septa malý a všechny tyto příznaky jsou mírné, pak by měl špatný přírůstek hmotnosti upozornit rodiče. Drobné defekty se mohou dokonce zahojit do 10 let, ale léčba by měla být prováděna ke snížení tlaku v systému plicního oběhu.

Anomálie interatriálního septa jsou také charakterizovány porušením srdečního rytmu, výskytem výčnělku hrudní stěny v oblasti srdce ("srdeční hrb").

Pro takovou anomálii, jako je koarktace aorty, pocit těžkosti a pulzace v hlavě, návaly horka do hlavy, závratě a dušnost jsou charakteristické. Na krku jsou viditelné pulzující tepny. Nohy cítí necitlivost, slabost v nohou; zamrzají, při cvičení dochází ke křečím v lýtkových svalech.

Pokud u „bílé“ vady nedochází k míšení arteriální a venózní krve, projevuje se to těmito příznaky:

• bolest v oblasti srdce;
• zvýšená srdeční frekvence;
• závratě, případně s mdlobou;
• zvýšený krevní tlak;
• dušnost;
• pulzující bolesti v hlavě.

Komplikace vrozených srdečních vad

Následky srdečního onemocnění závisí na formě vady a její závažnosti. Hlavní komplikace jsou:

• bakteriální endokarditida;
• srdeční nedostatečnost;
• časté záněty průdušek a plic;
• záchvaty s dušností a modrou kůží;
• angina pectoris;
• infarkt myokardu;
• trombóza periferních žil;
• tromboembolie mozkových cév;
• revmatická endokarditida;
• cévní aneuryzmata nebo jejich časná ateroskleróza (typická pro koarktaci aorty).

Diagnostika

Některé srdeční vady se zjišťují i ​​v těhotenství – pomocí fetální echokardioskopie. Tato studie se provádí v 18-24 týdnech těhotenství pomocí transabdominální nebo transvaginální sondy.

Často lze na vrozenou srdeční vadu mít podezření již po narození – podle jejího charakteristického vzhledu, únavy a odmítání prsu. Někdy pozornost lékaře okamžitě přitáhne poruchu srdečního rytmu, srdeční šelesty a rozšíření hranic tohoto orgánu.

Pokud při vyšetření není zjištěna žádná patologie, lze při podezření na zápal plic vyslovit podezření na defekt na základě rutinního elektrokardiogramu nebo rentgenu hrudníku. Onemocnění srdce se potvrdí echokardioskopií s dopplerografií (ultrazvuk srdce se stanovením průtoku krve v dutinách a velkých cévách), ale konečná diagnóza se stanoví v kardiocentru podle:

• echokardioskopie odborné třídy;
• vedení katétrů do srdečních dutin za účelem měření tlaku v nich;
• angiokardiografii.

Terapie neřestí

Léčba vrozených srdečních vad se dělí na lékařskou a chirurgickou. První typ se používá pro drobné závady, stejně jako ve fázích přípravy na zásah a po něm. Je zaměřena na stabilizaci tlaku v plicní tepně nebo systémové cirkulaci, zlepšení trofismu myokardu a příjmu kyslíku vnitřními orgány. Za tímto účelem jmenujte:

• diuretické léky;
• draselné soli;
• digitalisové přípravky;
• antiarytmické léky;
• beta-blokátory;
• indomethacin - podle schématu. Jedná se o jedinou radikální medikamentózní léčbu, která může zcela vyřešit problém v případě otevřeného ductus arteriosus.

Některé srdeční anomálie se mohou samy zastavit bez chirurgické léčby, ale to většinou neplatí pro „modré“ vady.

Chirurgie pro srdeční onemocnění bere v úvahu typ a fázi defektu:

1. Pokud je srdeční vada ve fázi I, provádí se nouzová operace až do roku života. Například při vyčerpání malého kruhu se jedná o umělou stenózu plicní tepny, při přeplnění malého kruhu jde o uložení umělého ductus arteriosus.
2. Ve fázi II se provádí plánovaná operace, která se provádí po pečlivé přípravě v různých časech (obvykle před pubertou).
3. V případě dekompenzace, kdy je vada zjištěna již ve třetí fázi, lze provést pouze takový typ intervence, který mírně zlepší kvalitu života dítěte.

Pokud byla srdeční anomálie zjištěna před narozením, pak lze některé typy operací provádět již in utero. V případě, že to není možné a vada je život ohrožující anomálií, je žena doručena do specializované nemocnice, po které je ihned po narození dítěte provedena nezbytná intervence. U některých závažných vad je možná transplantace srdce.

Předpověď

Vrozená srdeční vada – jak dlouho s ní žijí? To je založeno na tvaru anomálie:

• Při funkčním ductus arteriosus, septálních anomáliích nebo stenóze plicní tepny je mortalita v prvním roce života bez léčby 8–11 %.
• Fallotova tetralogie (kombinace 4 defektů) a patologie struktury myokardu způsobují úmrtnost 24–36 % u dítěte mladšího jednoho roku.
• Koarktace, aortální stenóza a aortální dextropozice vedou v prvním roce života k 36-52% úmrtnosti. Průměrná délka života je 12 let.
• Při hypoplazii levé komory, plicní atrézii, společném kmeni aorty zemře 73–97 % v prvních 12 měsících života.

Aby se co nejvíce zabránilo vzniku srdečních onemocnění, ještě před otěhotněním, žena by měla být očkována proti zarděnkám, přidávat do stravy jodizovanou sůl a kyselinu listovou. Během těhotenství by matka neměla kouřit, užívat alkohol a drogy. Při častých případech srdečních vad v rodině by se žena nebo muž měli poradit s genetikem a případně těhotenství neplánovat.

ICHS je skupina patologických stavů, při kterých jsou pozorovány defekty v anatomické struktuře srdce. Mezi tato onemocnění patří jak lehké varianty, které příliš nezhoršují kvalitu života, tak těžké formy končící smrtí.

Vrozená srdeční vada

Co je VPS

Vrozená vada je onemocnění, při kterém je zaznamenáno srdeční selhání, kongesce a změny krevního oběhu. Výzkumníci tvrdí, že taková odchylka je až 30% všech porušení zaznamenaných při narození. Odborníci odhadují výskyt těchto onemocnění od 0,8 % do 1,2 % mezi všemi kojenci.

Vrozené srdeční vady u dětí mohou být různé závažnosti. Některé formy jsou neslučitelné se životem, přenašeč do pár let umírá. V ostatních případech existují malé odchylky od normy, které lze snadno napravit pomocí včasné chirurgické intervence.

Tato onemocnění často způsobují výskyt jiné patologie: pokud nejsou vyléčeny včas, dochází k onemocněním dýchacího, nervového nebo muskuloskeletálního systému.

Složité formy jsou diagnostikovány ihned po narození dítěte. Některé typy patologie se nemusí objevit po několik měsíců nebo let. Někdy je přítomnost dysfunkce zjištěna u dospělých.

Příčiny a mechanismus rozvoje vrozených srdečních vad

Vrozená srdeční vada u dětí se ve většině případů objevuje v důsledku faktorů ovlivňujících matku během prvního trimestru těhotenství. Pravděpodobnost onemocnění se zvyšuje, pokud žena byla nemocná zarděnkami, hepatitidou C, užívala antibakteriální léky, pila alkoholické nápoje, brala drogy, kouřila. Vliv má i zdravotní stav těhotné ženy: onemocnění je častěji zaznamenáno u dětí, jejichž matky jsou obézní, endokrinní nebo kardiovaskulární onemocnění.

Ovlivněno genetickou predispozicí. Pokud se některému z blízkých příbuzných nebo samotné ženě v minulosti narodila mrtvá miminka nebo děti se srdečním onemocněním, docházelo k samovolným potratům, zvyšuje se riziko nemocného dítěte.

Příčiny vrozených srdečních vad

Typy HPU a jejich charakteristické vlastnosti

Vrozená srdeční vada u dětí může být různých typů. V závislosti na variantě patologie se budou charakteristické příznaky také lišit. Tato skupina nemocí zahrnuje více než 150 různých nemocí.

Všechny typy srdečních vad se dělí na „modré“ a „bílé“. Toto oddělení je spojeno se změnou barvy kůže pacienta.

„Bílé“ vady se dělí na onemocnění s obohaceným plicním oběhem, vyčerpaný malý kruh, vyčerpaný velký kruh, onemocnění bez změn hemodynamiky. "Modrá" se dělí na nemoci s obohacením malého kruhu a s jeho převládajícím vyčerpáním.

Defekt komorového septa je otvor v přepážce mezi pravou a levou komorou, kterým se mísí venózní a arteriální krev. Pokud je otvor malý, příznaky se nemusí objevit. Pokud je vada velká, objeví se modrá na prstech a rtech, kůže na končetinách se ochladí.

U bikuspidální aortální chlopně se v aortě nevytvářejí 3, ale 2 chlopně. Operace se provádí pouze tehdy, když se objeví příznaky. Pacientovi se zhoršuje vidění, dochází k tachykardii, v hlavě se objevují intenzivní pulsace. Po fyzické námaze se hlava točí, je možná ztráta vědomí. Onemocnění je doprovázeno nepohodlím v oblasti srdce, únavou, slabostí, dušností.

Při defektu síňového septa se otvor nachází ve stěně oddělující pravou a levou síň. Menší otvory se samy uzavřou. K odstranění velké díry je nutný chirurgický zákrok. Pokud se onemocnění neléčí, dojde k srdečnímu selhání. Kůže dítěte zbledne, objeví se dušnost, je pozorována cyanóza. Taková miminka nejedí dobře, při tom se vzdalují od hrudníku, aby se nadechli, při polykání se dusí. Mají vysokou úzkost.

Aortální stenóza je charakterizována částečnou fúzí hrbolků aortální chlopně. S tímto onemocněním je pozorována hypertrofie svalů levé síně. O několik let později se u pacienta rozvine plicní hypertenze. U dospělých, kteří nemoc nevyléčili, se objevuje dušnost, otékají končetiny.

S patologií Botalova potrubí nedochází k přerůstání. Z tohoto důvodu je udržován krevní oběh mezi aortou a plicním kmenem. Při velkém otvoru dítě bledne, trpí silnou dušností. Může být vyžadována naléhavá operace.

Léčba patologie u dětí

Pokud se příznaky neobjeví, je zaznamenán stav plné kompenzace, zvláštní léčba není nutná. Aby nedošlo ke zhoršení stavu, je třeba dodržovat řadu doporučení lékaře: spát alespoň 8 hodin, vzdát se nadměrného fyzického a intelektuálního stresu, nejíst tučná, smažená, uzená jídla. Množství soli a cukru by mělo být malé. Musíte jíst ne více než 3krát denně.

Při ICHS u dětí lze použít medikamentózní léčbu. Používají se léky, které normalizují rovnováhu vody a soli, zlepšují metabolické procesy v tkáních myokardu a zbavují se přebytečné tekutiny.

Těžké vrozené vady se nejčastěji řeší chirurgicky. Vlastnosti operace se u různých patologií liší. V některých případech se operace miminka neprovádí, na chvíli se odkládá. V tomto případě je dítě neustále pod dohledem kardiologů, kardiochirurgů. Urgentní operace se provádějí ve 30 % případů.

V některých případech je nemoc nevyléčitelná.

Léčba vrozených srdečních vad

Předpověď na celý život

Vrozená onemocnění této skupiny mají odlišnou prognózu, v závislosti na závažnosti patologie, včasnosti léčby.

V některých případech se srdeční vady nemusí nikdy projevit. Lidé žijí plnohodnotný život a nevědí, že mají nemoc z této skupiny.

Při mírné závažnosti symptomů může pacient žít plnohodnotný život po mnoho let.

Pokud byla provedena operace k odstranění patologického stavu, osoba bude muset vést zdravý životní styl a zároveň se vzdát příliš velkého stresu. Porušení doporučení lékaře může způsobit zhoršení stavu.

Pokud není léčba provedena včas, 50–70 % pacientů zemře během prvního roku života. U neléčených kojenců, kteří přežijí 2–3 roky věku, se úmrtnost sníží na 5 %. Tato skupina vrozených onemocnění je nejčastější příčinou úmrtí malých dětí.