Endogenní hyperkortizolismus. Cushingův syndrom

Itsenko-Cushingův syndrom se v medicíně nazývá onemocnění, které s sebou nese velké množství příznaků vyplývajících ze zvýšení koncentrace glukokortikoidních hormonů v lidském těle.

Příčiny Itsenko-Cushingova syndromu

• Zánětlivé procesy probíhající v mozku (zejména v důsledku nádoru hypofýzy).
• V některých případech se vyskytuje v poporodním období u žen.
• Nádory nadledvinek.
• Nádory slinivky břišní, průdušek a plic, mediastina, což s sebou nevyhnutelně nese příznaky Itsenko-Cushingova syndromu.

Při diagnostice analyzovaného onemocnění je třeba mít na paměti, že Itsenko-Cushingův syndrom kombinuje velké množství bolestivých stavů (rakovina nadledvin, Cushingova choroba, zvýšený ACTH atd.). Kromě toho musí pacient s Itsenko-Cushingovým syndromem podstoupit další vyšetření a odmítnout užívání léků, které obsahují glukokortikoidy (např. dlouhodobé užívání prednisonu nebo podobných léků může způsobit rozvoj studovaného onemocnění).

Po určení příznaků Cushingova syndromu není možné okamžitě říci, které onemocnění je charakteristické pro konkrétního pacienta: rakovina nadledvin nebo Cushingova choroba. Poměrně často u mužů trpících rakovinou nadledvin začíná v těle převládat ženský hormon, u žen se naopak objevují mužské znaky. Neměli bychom také zapomínat, že v medicíně existuje pseudo-Cushingův syndrom, který se vyskytuje u pacientů, kteří se dostanou do deprese nebo dlouhodobě pijí alkohol. V důsledku takových onemocnění se zastaví normální fungování nadledvin a začnou produkovat glukokortikoidní hormony v nadměrném množství, což vede k nástupu příznaků Itsenko-Cushingova syndromu.

Prevalence

U dětí existuje Itsenko-Cushingův syndrom, který se také může rozvinout v jakémkoli věku. Nejčastěji se však vyskytuje u lidí, jejichž věk se pohybuje od 20-40 let. Je třeba poznamenat, že u žen se toto onemocnění vyskytuje 10krát častěji než u mužů.

Příznaky Itsenko-Cushingova syndromu

Mezi nejčastější příznaky Itsenko-Cushingova syndromu lze rozlišit obezitu trupu, krku a obličeje. U pacientů s tímto onemocněním získává obličej kulatý tvar, paže a nohy velmi ztenčují a ztenčují, kůže se nadměrně vysušuje a na některých místech získává červenomodrou barvu (na obličeji a v oblasti hrudníku). Často konečky prstů, rty a nos zmodrají (rozvíjí se akrocyanóza). Kůže se ztenčuje, jsou přes ni dobře viditelné žilky (nejčastěji se to děje na končetinách a hrudníku), jsou jasně viditelné strie (na břiše, stehnech, nohách a pažích). V místech tření získává kůže často tmavší odstín. U žen dochází k nadměrnému ochlupení na obličeji a končetinách.

Krevní tlak navíc neustále stoupá. Kvůli nedostatku vápníku v těle jsou pozorovány změny na kostře (u těžkých forem onemocnění dochází ke zlomeninám páteře a žeber). Metabolické procesy v těle jsou narušeny, což vede k rozvoji diabetes mellitus, který není téměř nikdy léčitelný. Pacienti s tímto onemocněním mohou pociťovat časté deprese nebo stav nadměrného vzrušení.

Příznaky Itsenko-Cushingova syndromu jsou také snížení koncentrace draslíku v krvi, výrazně se naopak zvyšuje hemoglobin, červené krvinky a cholesterol.

Itsenko-Cushingův syndrom má tři formy vývoje: mírnou, střední a těžkou. Nemoc se může rozvinout za rok nebo šest měsíců (velmi rychle), nebo může nabrat na síle během 3-10 let.

Diagnóza Itsenko-Cushingova syndromu

• Zjišťuje se množství kortizolu v krvi a moči. Provádí se krevní test, aby se určilo množství ACTH v něm (v této analýze je nejpravdivějším ukazatelem noční nárůst).
• Pomocí speciálních studií je stanoven zdroj zvýšené produkce hormonů (nadledvinky nebo hypofýza). Provádí se počítačová tomografie lebky, v důsledku čehož je určen adenom hypofýzy a také zvýšení nadledvin. Díky tomografii nebo scintigrafii se diagnostikují nádory nadledvin.
• K vyloučení možného nádorového vývoje kůry nadledvin se provádějí speciální testy s použitím dexamethasonu, ACTH nebo metapyronu.

Léčba Itsenko-Cushingova syndromu

• Pokud je příznakem Itsenko-Cushingova syndromu patologický stav hypofýzy, pak jediným správným řešením je úplné odstranění hypofýzy.
• V případě, že má pacient adenom nadledvin, je léčbou Itsenko-Cushingova syndromu odstranění adenomu včetně laparoskopického odstranění nadledvinky – laparoskopická adrenalektomie. U těžké formy onemocnění jsou chirurgicky odstraněny dvě nadledvinky, což má za následek trvalou adrenální insuficienci. Pouze vhodná terapie může udržet normální stav pacienta.
• Laparoskopická adrenalektomie se používá nejen k léčbě Itsenko-Cushingova syndromu, ale také k odstranění endokrinních onemocnění vyplývajících ze špatné funkce hypofýzy nebo nadledvin, které mohou vést k rozvoji příznaků Itsenko-Cushingova syndromu. Dnes je taková operace rozšířena po celém světě. Pokud není možné provést chirurgický zákrok týkající se hypofýzy, provádí se bilaterální laparoskopická adrenalektomie.
• Léčba Itsenko-Cushingova syndromu u dětí a dospělých s karcinomem nadledvin je určena pro každého jednotlivého pacienta. Mírné a středně těžké formy onemocnění se léčí radiační terapií. Pokud tento způsob léčby nemá řádné výsledky, odstraní se jedna nadledvina nebo se předepíše chlorditan s jinými léky.
• Cílem konzervativní terapie je obnovit metabolismus minerálů, bílkovin, sacharidů. K léčbě Itsenko-Cushingova syndromu se často předepisují diuretika, srdeční glykosidy a také léky, které snižují krevní tlak.

Video z YouTube k tématu článku:

Příčinou Cushingova syndromu u dětí je vysoká hladina kortizolu, dalších glukokortikoidů v krvi.

Cushingův syndrom u dětí může být buď iatrogenní, nebo v důsledku zvýšené sekrece endogenního kortizolu, ať už v důsledku otoku nadledvin nebo jiných tkání, nebo hypersekrece ACTH hypofýzou.

Etiologie

Cushingův syndrom u dětí v naprosté většině případů vzniká v důsledku dlouhodobého podávání exogenních glukokortikoidů, zejména ve velkých dávkách používaných v léčbě lymfoproliferativních onemocnění. Diagnóza je obvykle jednoduchá, ale komplikace takové léčby – hyperglykémie, hypertenze, přibírání na váze, zakrnění a osteoporóza – není snadné zvládnout.

Endogenní Cushingův syndrom u dětí je častěji způsoben funkčním nádorem kůry nadledvin, tyto nádory jsou většinou maligní, vyskytují se však i benigní adenomy. Známky nadměrné sekrece kortizolu jsou často doprovázeny známkami hypersekrece dalších hormonů – androgenů, estrogenů a aldosteronu.

Klinické projevy

Příznaky onemocnění se zřetelně projevují již u kojenců. V tomto věku bývá onemocnění mnohem závažnější než v případech, kdy se jeho první příznaky objeví později. Pozoruhodný je kulatý obličej s hustými a červenými tvářemi (měsíční obličej) a celková obezita. U nádoru nadledvin jsou často zaznamenány známky maskulinizace: hypertrichóza obličeje a trupu, pubické ochlupení, akné, snížení hlasu; u dívek - zvýšení klitorisu. Zvýšená virilizace může být doprovázena zrychleným růstem, ale obvykle je pomalá a nedosahuje 3. percentilu pro tento věk. Často se rozvíjí arteriální hypertenze, která někdy vede k srdečnímu selhání. Pacienti jsou náchylní k infekcím, které mohou vyústit ve smrtelnou sepsi.

V pozdějším věku jsou prvními projevy onemocnění pomalu se rozvíjející obezita a zakrslost. Tukové zásoby jsou patrné zejména na obličeji, trupu, končetinách zůstávají tenké. Fialové strie jsou často viditelné na stehnech a břiše. Pohlavní vývoj začíná později než obvykle; v jiných případech se u dívek po menarché rozvine amenorea. Mezi stížnosti patří výrazná celková slabost, silná a emoční nestabilita. Zpravidla je pozorována osteoporóza, která může vést k patologickým zlomeninám.

Laboratorní výzkum

Normálně je kortizol v krvi maximum v 8 hodin ráno a do půlnoci se sníží více než 2krát. Cirkadiánní rytmus kortizolu chybí pouze v raném dětství. U Cushingova syndromu u dětí tento rytmus mizí, hladina hormonu v noci a ráno je téměř stejná. V ambulantních podmínkách je obtížné získat vzorky krve v různých denních dobách, ale hladiny kortizolu lze stanovit ve vzorcích slin, které lze snadno odebrat doma ve správný čas. Vysoká hladina hormonu v noční části slin u dětí s obezitou ukazuje na nutnost dalšího vyšetření.

Zvyšuje se vylučování kortizolu močí. Stanovení se nejlépe provádí v denních vzorcích moči a výsledky jsou vyjádřeny jako množství kortizolu (v μg) na 1 g kreatininu. Tento poměr nezávisí na velikosti těla a úplnosti sběru moči.

Proveďte krátký test s dexamethasonem podáním 25-30 mikrogramů (maximálně 2 g) tohoto léku ve 23 hodin. Normálně, ale ne u Cushingova syndromu, je plazmatický kortizol v 8 hodin ráno následujícího rána pod 5 µg %.

Po stanovení diagnózy Cushingova syndromu u dětí je nutné určit, zda jde o důsledek adenomu hypofýzy, ektopické nádorové sekrece ACTH nebo nádorové sekrece kortizolu. Koncentrace ACTH je v druhém případě prudce snížena, u ektopické sekrece ACTH je velmi vysoká a u dětí s adenomem hypofýzy se sekretujícím ACTH je normální. U ACTH-dependentního Cushingova syndromu je reakce ACTH, kortizolu na současné intravenózní podání CRH zesílena a u nádorů nadledvin chybí. Provádí se dvoustupňový test s dexamethasonem, který jej předepisuje v dávce 120 μg / kg / den (4 dávky) po dobu několika dnů. U dětí s onemocněním hypofýzy vysoké (ale ne nízké) dávky dexamethasonu snižují hladinu kortizolu v krvi a u onemocnění nezávislého na ACTH dexamethason obecně nepotlačuje sekreci kortizolu v nadledvinách.

Pomocí CT lze detekovat téměř jakýkoli nádor nadledvinky o průměru větším než 1,5 cm.Adenomy hypofýzy se detekují pomocí MRI, ale často jsou příliš malé a nelze je tímto způsobem detekovat. Použití kontrastu gadolinia zvyšuje citlivost MRI.

Diferenciální diagnostika

Cushingův syndrom by měl být podezřelý u obézních dětí, zvláště pokud mají natahovací pásy, arteriální hypertenzi. Při prosté obezitě jsou děti obvykle vysoké, zatímco Cushingův syndrom u dětí je charakterizován buď malým vzrůstem, nebo pomalým růstem. Vylučování kortizolu se často zvyšuje s prostou obezitou, ale v těchto případech je hladina kortizolu v noční části slin normální a užívání i nízkých dávek dexametazonu snižuje sekreci hormonu.

Zvýšené hladiny kortizolu, ACTH při absenci projevů Cushingova syndromu jsou zaznamenány s generalizovanou rezistencí na glukokortikoidy. U takových pacientů nemusí být vůbec žádné příznaky, ale někdy je pozorována arteriální hypertenze, hypokalémie a předčasný falešný sexuální vývoj. Tyto projevy jsou způsobeny zvýšenou sekrecí mineralokortikoidů a adrenálních androgenů v důsledku zvýšené hladiny ACTH. Při rezistenci na glukokortikoidy jsou detekovány mutace v genu kódujícím glukokortikoidní receptor. Je popsán případ adenomu hypofýzy s biochemickými známkami Cushingovy choroby, ale s absencí jejích klinických projevů. Tento pacient měl zhoršenou konverzi kortizonu na kortizol; v důsledku toho kortizol rychle zmizel z krve a chránil pacienta před nadbytkem hormonu.

Léčba Cushingova syndromu u dětí

U Cushingovy choroby u dětí je metodou volby transsfenoidální mikrochirurgická operace na hypofýze. Účinnost takové léčby (s dobou sledování kratší než 10 let) je 60–80 %. Ve většině případů, snížení koncentrace kortizolu v krvi, moči v krátkodobém horizontu po operaci nám umožňuje počítat s dlouhodobou remisi. V případě recidivy se provádí druhá operace nebo ozařování hypofýzy.

K léčbě Cushingovy choroby v dospělosti se používá cyproheptadin – centrální antagonista serotoninu, který blokuje sekreci ACTH; vysazení léku obvykle vede k obnovení onemocnění. Cyproheptadin se u dětí používá zřídka. Před operací se podávají inhibitory steroidogeneze (metyrapon, ketokonazol, aminoglutethimid) k normalizaci hladiny kortizolu v krvi, snížení komplikací a mortality v perioperačním období.

Selhání léčby nebo ektopická sekrece ACTH nádorovými metastázami může vyžadovat odstranění nadledvin, často za použití laparoskopického přístupu. Adrenalektomie může vést ke zvýšení sekrece ACTH adenomem hypofýzy, což se projevuje silnou hyperpigmentací těla. Říká se tomu Nelsonův syndrom.

U benigního adenomu kůry nadledvin je indikována jednostranná adrenalektomie. Existují také bilaterální adenomy; v těchto případech je metodou volby subtotální adrenalektomie. Pacienti podstupující adrenalektomii vyžadují substituční léčbu kortikosteroidy před a po operaci.

Itsenko-Cushingův syndrom u dětí je mechanismus, který spojuje skupinu onemocnění, které se v těle objevují v důsledku zvýšené produkce hormonu hydrokordisonu. Hydrokordison je produkován kůrou nadledvin. The S syndrom se také nazývá hyperkortizolismus.

Při hyperkortizolismu přispívají různé patologické procesy k produkci velkého množství hormonů. Takové procesy zahrnují hyperplazii, adenom, rakovinu kůry nadledvin.

Symptomy Itsenko-Cushingova syndromu u dětí jsou vzácné, ačkoli závažnost průběhu není nižší než u žádného endokrinního onemocnění. Nemoc většinou postihuje starší děti.

Příčiny a etiologie vývoje onemocnění u dětí:

• Dlouhodobé užívání léků, které obsahují glukokortikoidní hormony;
• Nadměrná produkce kortizolu v kůře nadledvin;
• Příčiny 15-19% případů syndromu jsou počáteční traumatizace kůry nadledvin v důsledku hyperplastických nádorových formací - adenomy, adenomatóza, adenokarcinomy;
• Příčiny onemocnění spočívají v ACTH-ektopickém syndromu – otoku secernujícího kortikotropního hormonu;
• Vzácná etiologie - dědičnost;
• Charakteristickými příčinami vývoje onemocnění jsou poruchy elektrolytů.

Příznaky

Hlavní příznaky syndromu: dysplastická obezita, hypertenze, kožní léze, osteoporóza, encefalopatie, myopatie, metabolické poruchy.

Mezi příznaky Itsenko-Cushingova syndromu u dětí patří hyperprodukce kortizolu. Tato látka ovlivňuje proteinové struktury většiny tkání v těle (kosti, svaly, kůže atd.). Patogeneze má následující příznaky: v některých částech těla se tuk ukládá nadměrně (často postihuje obličej), zatímco v jiných není tuk vůbec. Zkoumáním příznaků patogeneze lékaři přesně identifikují, jak se tento syndrom u dětí vyvíjí.

Dysplastická obezita – obličej se ve srovnání s ostatními částmi těla zvětšuje.

Příznaky trofických kožních změn: hirsutismus - výskyt nadměrného růstu koncových vlasů po celém těle, strie - strie ve formě pruhů. Strie jsou považovány za jednu z forem atrofie kůže, mají barvu od bílé po červenofialovou, nacházejí se v těch oblastech, které jsou nejvíce náchylné k protahování. Nezpůsobují fyzické potíže a nakonec se stanou neviditelnými.

Mechanismus poškození kardiovaskulárního systému: arteriální hypertenze, hypertrofie levé komory, hypertenze.

Symptomy charakteristické pro systémovou osteoporózu: sekundární hypogonadismus a imunodeficience, encefalopatie, myopatie, poruchy metabolismu elektrolytů a sacharidů.

Encefalopatie může být vrozená i získaná (destrukce mozku, které souvisí s botulismem, infekcemi, alkoholismem, zmrzačením, hypovitaminózou, cévními chorobami). Při encefalopatii jsou tkáně zcela deformovány a funkce mozku jsou narušeny.

Myopatie je vrozené vyvíjející se dědičné neuromuskulární onemocnění, obvykle charakterizované primární svalovou lézí.

Diagnostika

K diagnostice onemocnění se používá:

• Denní vylučování volného kortizolu močí;
• Diagnostika je založena na postupném výpočtu množství léčiva v krvi před užitím (má protizánětlivé a antialergické vlastnosti) a po něm. Pokud se množství kortizolu sníží o více než polovinu, je považováno za přijatelné;
• Diferenciální diagnostika mezi patogenetickými typy syndromu a kortikosteromem páteře;
• MRI - diagnostika odhaluje adenomy hypofýzy;
• Počítačová tomografie a MRI nadledvin;
• Radiografie páteře - diagnostika se používá k detekci exacerbací onemocnění;
• Biochemická analýza - identifikace poruch v těle a stanovení přítomnosti diabetu.

Léčba

Léčba urychluje regeneraci přípustného množství hormonů kůry nadledvin v těle. Léčba se provádí několika způsoby: patogenetická léčba, symptomatická terapie hyperkortizolismu.

Radiační terapie

K léčbě onemocnění se využívá mechanismus, který kombinuje složky radiační terapie, a to gama terapii a protonové ozařování hypofýzy.

Gama terapie – mírné až středně těžké onemocnění se léčí malými shluky těžkých nabitých částic. Není nižší než účinnost léčby onemocnění a protonové ozařování hypofýzy. Rozdíl mezi protonovým ozařováním hypofýzy a gama terapií:

• Velká dávka záření;
• Blízké orgány nejsou poškozeny;
• Provádí se pouze jeden postup;
• Následné ozařování hypofýzy lze provést po půl roce;
• Protonová terapie.

Chirurgický

Chirurgická léčba kombinuje transsfenoidní adenomektomii, rozklad nadledvin a adrenalektomii. Vzhledem k rychlému rozvoji mikrochirurgických technik vyvinuli lékaři nejvhodnější způsob léčby Itsenko-Cushingovy choroby, který je založen na použití transsfenoidální adenomektomie.

Adrenalektomie během nemoci se provádí jednostranně i oboustranně. Ve středním stadiu onemocnění se používá kombinace radiační terapie a jednostranné adrenalektomie. Bilaterální adrenalektomie se používá pro poslední fázi nebo rozvoj exacerbací hyperkortizolismu.

Lékařské ošetření

K léčbě Itsenko-Cushingovy choroby se používají léky, které mohou potlačit uvolňování kortikotropinu hypofýzou. Je zakázáno léčit onemocnění těmito léky před použitím radiační terapie, jinak se její účinnost snižuje.

Léky, které tlumí sekreci kortikotropinu – látky tohoto typu, snižují jeho uvolňování a usnadňují průběh onemocnění.

Parlodel se léčí – lék zpomaluje uvolňování hormonů adenohypofýzy. Tento lék se používá k léčbě Itsenko-Cushingova syndromu, ale až po ukončení radiační terapie. Při zvýšené dávce prolaktinu v těle je vhodné užívat parlodel.

Peritol je antiserotoninové léčivo, které snižuje uvolňování kortikotropinu ovlivněním serotonergního systému.

Mnoho pacientů si stěžuje na Nelsonův syndrom, častý společník Itsenko-Cushingovy choroby. K vyléčení syndromu se používají léky, které zabraňují sekreci kortikotropinu.

Zničení nadledvin spočívá v porážce hyperplastického orgánu pronikáním speciální kapaliny nebo etanolu do něj. Metoda se používá výhradně pro celkovou léčbu.

GABAergní léky

GABA-ergní léky zaujímají přední místo mezi zastavujícími neurotransmitery, mají příznivý účinek při encefalopatii. GABAergní léky se používají, pokud je po radiační terapii zjištěn Nelsonův syndrom. Patří sem: minalon, convulex.

Blokátory steroidogeneze

Blokátory nacházející se v nadledvinách lze rozdělit na: léky, které odstraňují biosyntézu kortikosteroidů a vyvolávají rozpad částic kůry nadledvin, a léky, které odstraňují biosyntézu steroidů.

Chloditan - je nutné užívat ke zlepšení funkce kůry nadledvin při přípravě vážně nemocných pacientů na jednostrannou a oboustrannou adrenalektomii.

Aminoglutethimid

Léčba aminoglutethimidem je nutné provést současně s umělou kontrolou jater a přítomností krevních destiček v krvi. K léčbě onemocnění blokátory steroidogeneze jsou současně předepsány hepatoprotektory (Essentiale nebo Carsil).

Terapie hypotéz

Symptomatická léčba hyperkortizolismu a arteriální hypertenze, je lepší použít Adelfan, Adelfan-ezidreks a chlorid draselný. Současně se léčí steroidní kardiopatie, hapokaliempi, steroidní diabetes mellitus.

Symptomatická terapie hypertenze je zaměřena na normalizaci krevního tlaku, úpravu metabolismu bílkovin, elektrolytů a sacharidů. Bez léčby hypertenze jsou narušeny procesy ve všech tělesných systémech. Existují takové typy hypertenze jako: renální, centrální, hemodynamická, pulmonogenní, endokrinní.

Itsenko-Cushingova choroba- onemocnění hypotalamo-hypofyzárního systému.

Itsenko-Cushingův syndrom- onemocnění kůry nadledvin (KN) nebo maligní nádory neadrenální lokalizace, které produkují ACTH nebo kortikoliberin (rakovina průdušek, brzlíku, slinivky, jater), vedoucí k hyperkortizolismu.

Hyperkortizolismus může být také iatrogenní a funkční.

Itsenko-Cushingova choroba byla poprvé popsána sovětským neuropatologem Itsenko v roce 1924 a americkým chirurgem Cushingem v roce 1932.

Klasifikace hyperkortizolismu (Marova N.I. et al., 1992)

Endogenní hyperkortizolismus.

1. Itsenko-Cushingova choroba hypotalamo-hypofyzárního původu, nádor hypofýzy.

   Itsenko-Cushingův syndrom - tumor KN - kortikosterom, kortikoblastom; juvenilní dysplazie CI je onemocnění primárního nadledvinového původu.

   ACTH-ektopický syndrom – nádory průdušek, slinivky břišní, brzlíku, jater, střev, vaječníků, vylučující ACTH nebo hormon uvolňující kortikotropin (kortikoliberin) nebo podobné látky.

II. Exogenní hyperkortizolismus.

Dlouhodobé podávání syntetických kortikosteroidů – iatrogenní Itsenko-Cushingův syndrom.

Funkční hyperkortizolismus.

1. Puberta-mládežnický dispituaitarismus (juvenilní hypotalamický syndrom).

   hypotalamický syndrom.

   Těhotenství.

   Obezita.

   Diabetes.

   Alkoholismus.

   Onemocnění jater.

Etiologie

Základem onemocnění a Itsenko-Cushingova syndromu je nádorový proces (benigní adenomy nebo maligní) v hypotalamo-hypofyzární oblasti nebo v kůře nadledvin. U 70-80% pacientů je detekována Itsenko-Cushingova choroba, u 20-30% - syndrom.

V některých případech se onemocnění rozvine po poranění mozku nebo neuroinfekci.

Častěji jsou nemocné ženy (3-5x častěji než muži), ve věku 20 až 40 let, ale vyskytuje se i u dětí a u lidí nad 50 let.

Patogeneze

S Itsenko-Cushingovou chorobou jsou porušeny mechanismy kontroly sekrece ACTH. Dochází k poklesu dopaminu a zvýšení serotonergní aktivity v centrálním nervovém systému, v důsledku čehož se zvyšuje syntéza CRH (hormon uvolňující kortikotropin, kortikoliberin) hypotalamem. Pod vlivem CRH se zvyšuje sekrece ACTH hypofýzou, vzniká její hyperplazie nebo adenom. ACTH zvyšuje sekreci kortikosteroidů – kortizolu, kortikosteronu, aldosteronu, androgenů kůrou nadledvin. Chronická prodloužená kortizolémie vede k rozvoji komplexu symptomů hyperkortizolismus- Itsenko-Cushingova nemoc.

S Itsenko-Cushingovým syndromem nádory kůry nadledvin (adenom, adenokarcinom) produkují nadměrné množství steroidních hormonů, přestává fungovat mechanismus „negativní zpětné vazby“, dochází současně ke zvýšení obsahu kortikosteroidů a ACTH v krvi.

Klinika

Klinický obraz onemocnění a Itsenko-Cushingova syndromu se liší pouze v závažnosti jednotlivých syndromů.

Stížnosti

Pacienti zaznamenávají změnu svého vzhledu, rozvoj obezity s červenými táhnoucími se pruhy na kůži břicha, hrudníku a stehen, objevují se bolesti hlavy a kostí, celková a svalová slabost, sexuální dysfunkce, změny vlasové linie.

Klinické syndromy

Obezita se zvláštním přerozdělením tuku: jeho nadměrné ukládání na obličeji, v oblasti krční páteře („klimakterický hrb“), hrudníku, břicha. Obličej pacientů je kulatý („ve tvaru měsíce“), purpurově červený, často s kyanotickým odstínem („masově červený“). Taková tvář se nazývala „tvář matrony“. Vzhled pacientů je velkým kontrastem: červený obličej, krátký tlustý krk, tlustý trup, s relativně tenkými končetinami a zploštělými hýžděmi.

Dermatologický syndrom. Kůže je tenká, suchá, často šupinatá, s průsvitnými podkožními cévami, což jí dodává mramorovaný vzhled („mramorování“ kůže). Na kůži břicha, vnitřním povrchu ramen, stehen, v oblasti mléčných žláz se objevují široké pruhy - pruhy červenofialové barvy. Často dochází k lokální hyperpigmentaci kůže, často v místech oděvního tření (krk, lokty, břicho), petechiím a otlakům na kůži ramen, předloktí a nohou.

Akné nebo pustulózní vyrážka, erysipel se často nacházejí na obličeji, zádech, hrudníku.

Vlasy na hlavě často vypadávají a u žen plešatost připomíná mužský vzor.

virilizační syndrom- v důsledku nadbytku androgenů u žen: hypertrichóza, tzn. tělesné ochlupení (v podobě bohatého chmýří na obličeji a celém těle, růst kníru a vousů, na stydké kosti, porost mužského typu je kosočtvercový).

Syndrom arteriální hypertenze. Hypertenze je obvykle mírná, ale může být významná až do 220-225/130-145 mmHg. Hypertenze je komplikována kardiovaskulární insuficiencí: dušnost, tachykardie, edémy dolních končetin, zvětšení jater.

Arteriální hypertenze je často komplikována poškozením očních cév: ve fundu se zjišťuje zúžení tepen, krvácení a snížené vidění. Každý 4. pacient má zvýšení nitroočního tlaku, v některých případech přechází v glaukom s poruchou zraku. Častěji než obvykle se rozvíjí šedý zákal.

EKG se mění jako u hypertenze - známky hypertrofie levé komory: levogram, RV 6 > 25 mm, RV 6 > RV 5 > RV 4 atd., pokles ST segmentu s negativní vlnou T ve svodech I, aVL, V 5 -V 6 (systolické přetížení levé komory).

Zvýšení krevního tlaku je často na dlouhou dobu jediným příznakem onemocnění a změny v kardiovaskulárním systému způsobují invaliditu a většinu úmrtí.

Syndrom osteoporózy. Projevuje se stížnostmi na bolesti kostí různé lokalizace a intenzity, patologickými zlomeninami. Nejčastěji je postižena páteř, žebra, hrudní kost a lebeční kosti. V těžších případech - tubulární kosti, tzn. končetin. V dětství je onemocnění doprovázeno růstovou retardací.

Změny v kostní tkáni jsou spojeny s hyperkortizolismem: katabolismus proteinů v kostní tkáni vede k úbytku kostní tkáně, kortizol zvyšuje resorpci Ca++ z kostní tkáně, což způsobuje křehkost kostí. Kortizol také narušuje vstřebávání vápníku ve střevech, inhibuje přeměnu vitamínu D na aktivní D 3 v ledvinách.

Syndrom sexuální dysfunkce. Je způsobena snížením gonadotropní funkce hypofýzy a zvýšením produkce androgenů nadledvinami, zejména u žen.

U žen se objevují poruchy menstruace ve formě oligo-amenorey, pozorují se sekundární neplodnost, atrofické změny na děložní sliznici a vaječnících. U mužů dochází ke snížení potence, sexuální touhy.

Asteno-vegetativní syndrom. Charakteristická je únava, poruchy nálady od euforie po depresi. Někdy se vyvinou akutní psychózy, zrakové halucinace, epileptoidní záchvaty, křeče.

Syndrom svalové slabosti. V důsledku hyperkortizolismu a jím způsobeného zvýšeného odbourávání bílkovin ve svalech dochází k rozvoji hypokalémie. Pacienti si stěžují na ostrou slabost, která je někdy tak výrazná, že pacienti bez cizí pomoci nemohou vstát ze židle. Při vyšetření je odhalena atrofie svalů končetin, přední stěna břicha.

Syndrom poruch metabolismu sacharidů. Sahá od poruchy glukózové tolerance až po rozvoj diabetes mellitus ("steroidní diabetes"). Glukokortikoidy zvyšují glukoneogenezi v játrech, snižují využití glukózy na periferii (antagonismus účinku inzulínu), zvyšují účinek adrenalinu a glukagonu na glykogenolýzu. Steroidní diabetes je charakterizován inzulinovou rezistencí, velmi vzácným rozvojem ketoacidózy a je dobře kontrolován dietou a perorálními léky na snížení hladiny glukózy.

Syndrom laboratorních a instrumentálních dat

v obecném krevním testu je zjištěno zvýšení obsahu erytrocytů a hladiny hemoglobinu; leukocytóza, lymfopenie, eozinopenie, zvýšená ESR;

hypokalémie, hypernatri- a chloremie, hyperfosfatemie, zvýšené hladiny vápníku, aktivita alkalické fosfatázy, u některých pacientů hyperglykémie, glukosurie.

RTG, počítačová a magnetická rezonance tureckého sedla, nadledvinek dokáže detekovat zvětšení tureckého sedla, hyperplazii tkáně hypofýzy, nadledvinky, osteoporózu; Ultrazvuk nadledvin není příliš informativní. U Itsenko-Cushingovy choroby lze zjistit zúžení zorných polí. Radioimunitní skenování odhaluje oboustranné zvýšení absorpce jódu-cholesterolu nadledvinami.

K objasnění diagnózy Itsenko-Cushingovy choroby nebo syndromu funkční Vzorky: S dexamethason(Liddle test) a Sinaktenom-depot (ACTH).

Dexamethason se užívá 2 dny, 2 mg každých 6 hod. Poté se stanoví denní vylučování kortizolu nebo 17-OCS a výsledky se porovnají s výsledky před testem. U Itsenko-Cushingovy choroby klesá hodnota studovaných parametrů o 50 % i více (mechanismus „zpětné vazby“ je zachován), u Itsenko-Cushingova syndromu se nemění.

Synakten-depot (ACTH) se podává intramuskulárně v dávce 250 mg v 8 hodin a po 30 a 60 minutách se stanoví obsah kortizolu a 17-OCS v krvi. S Itsenko-Cushingovou chorobou (a v normě) se obsah stanovených ukazatelů zvyšuje 2 nebo vícekrát, s Itsenko-Cushingovým syndromem - ne. V pochybném případě tzv. "velký test": Sinakten-depot se podává intramuskulárně v 8 hodin v dávce 1 mg a obsah kortizolu a 17-OCS v krvi se stanoví po 1, 4, 6, 8, 24 hodinách. jako v předchozím vzorku.

Někdy se používá chirurgická adrenalektomie s histologickým vyšetřením materiálu.

Diferenciální diagnostika

Itsenko-Cushingova choroba a syndrom

Všeobecné: celý klinický obraz

Rozdíly:

Tabulka 33

Obezita alimentárně-ústavní

Všeobecné: nadváha, hypertenze, psychická nestabilita, porucha metabolismu sacharidů, někdy mírné hirsutismus.

Rozdíly:

Tabulka 34

Hypertonické onemocnění

Diferenciální diagnostika je obtížná, když je zvýšení krevního tlaku jediným a dlouhodobým příznakem onemocnění a Itsenko-Cushingova syndromu.

Všeobecné: systolická-diastolická hypertenze.

Rozdíly:

Tabulka 35

Diferenciální diagnostika onemocnění a Itsenko-Cushingova syndromu musí být provedena s dalšími endokrinními onemocněními: syndrom polycystických ovarií (Stein-Leventhal), pubertálně-juvenilní bazofilismus (juvenilní hyperkortizolismus); s cushingismem u konzumentů alkoholu.

Podle závažnosti Itsenko-Cushingova choroba může být: mírná, střední a těžká.

Stupeň světla- středně výrazné příznaky onemocnění, některé chybí (osteoporóza, poruchy menze).

Střední stupeň- všechny příznaky jsou vyjádřeny, ale neexistují žádné komplikace.

Těžký stupeň- všechny příznaky jsou vyjádřeny, přítomnost komplikace: kardiovaskulární insuficience, primární hypertenzní vrásčitá ledvina, patologické zlomeniny, amenorea, svalová atrofie, těžké duševní poruchy.

Tok: progresivní- rychlý vývoj celého klinického obrazu během několika měsíců; T orpid- pomalý, postupný, v průběhu několika let, vývoj onemocnění.

Léčba

Strava. Potřebujete dostatečné množství kvalitních bílkovin a draslíku v potravě, omezení jednoduchých sacharidů (cukrů), pevných tuků.

Režim. Sparing - osvobození od těžké fyzické práce a práce s výrazným duševním přepětím.

Radiační terapie. Ozáření hypotalamo-hypofyzární oblasti se používá u mírné a středně těžké Itsenko-Cushingovy choroby.

Aplikujte gamaterapii (zdroj záření 60 Co) v dávce 1,5-1,8 Gy 5-6x týdně, celková dávka je 40-50 Gy. Účinek se dostavuje po 3-6 měsících, remise je možná v 60 % případů.

V posledních letech se používá protonové ozařování hypofýzy. Účinnost metody je vyšší (80–90 %) a vedlejší účinky jsou méně výrazné.

Radiační terapii lze použít v kombinaci s chirurgickým a lékařským ošetřením.

Chirurgická operace

1. Adrenalektomie jednostranná je indikována u středně těžké formy Itsenko-Cushingovy choroby v kombinaci s radioterapií; bilaterální - se závažným stupněm, přičemž se provádí autotransplantace části kůry nadledvin do podkoží.

   Zničení nadledvin u Itsenko-Cushingovy choroby spočívá v destrukci hyperplastické nadledviny zavedením kontrastní látky nebo etanolu do ní. Používá se v kombinaci s radiační nebo medikamentózní terapií.

   Transfenoidální adenomektomie s malými adenomy hypofýzy, transfrontální adenomektomie s velkými adenomy. V nepřítomnosti nádoru, hemihypofysektomie.

Léčebná terapie zaměřené na snížení funkce hypofýzy a nadledvinek. Užívat drogy:

A) potlačení sekrece ACTH;

B) blokování syntézy kortikosteroidů v kůře nadledvin.

blokátory sekrece ACTH používá se pouze jako doplněk k hlavním metodám léčby.

Parlodel- agonista dopaminového receptoru, v dávce 2,5-7 mg / den, je předepsán po radiační terapii, adrenalektomii a v kombinaci s blokátory steroidogeneze. Délka léčby je 6-24 měsíců.

Cyproheptadin (Peritol) - antiserotoninový lék, předepsaný v dávce 8-24 mg / den po dobu 1-1,5 měsíce.

Blokátory sekrece adrenálních kortikosteroidů. Používají se také jako doplněk k jiné léčbě.

Chloditan se předepisuje v dávce 2-5 g/den do normalizace funkce kůry nadledvin, poté se přechází na udržovací dávku 1-2 g/den po dobu 6-12 měsíců. Lék způsobuje degeneraci a atrofii sekrečních buněk kůry nadledvin.

Mamomit- lék, který blokuje syntézu kortikosteroidů, je předepisován jako prostředek předoperační přípravy na adrenalektomii, před a po radioterapii v dávkách 0,75-1,5 g / den.

Symptomatická terapie. Antibiotika v přítomnosti infekce, stimulanty imunity (T-aktivin, thymalin); antihypertenziva, léčba srdečního selhání; s hyperglykémií - dieta, perorální hypoglykemické léky; léčba osteoporózy: vitamín D 3 (oxidevit), vápenaté soli, hormony kalcitonin nebo kalcitrin (viz „Osteoporóza“).

Klinické vyšetření

V remisi jsou pacienti vyšetřováni endokrinologem 2-3x ročně, oftalmologem, neurologem a gynekologem - 2x ročně, psychiatrem - dle indikací.

Obecné testy krve a moči, hladiny hormonů a elektrolytů se hodnotí dvakrát ročně. Radiační vyšetření oblasti tureckého sedla a páteře se provádí jednou ročně.

5.1. Najděte chybu! Etiologické faktory chronické insuficience kůry nadledvin jsou:

hypertonické onemocnění;

AIDS (syndrom získané imunodeficience);

tuberkulóza;

autoimunitní proces v kůře nadledvin.

5.2. Najděte chybu! Nejběžnější klinické příznaky Addisonovy choroby jsou:

hyperpigmentace kůže;

hypotenze;

přibývání na váze;

snížená funkce gonád.

5.3. Najděte chybu! Při léčbě chronické adrenální insuficience se v závislosti na etiologii používají:

glukokortikoidy;

dieta s vysokým obsahem bílkovin

lék proti tuberkulóze;

omezení soli.

5.4. Najděte chybu! Addisonská krize je charakterizována:

zvýšený krevní tlak;

těžká ztráta chuti k jídlu;

opakované zvracení;

cerebrální poruchy: epileptoidní křeče.

5.5. Najděte chybu! Addisonova krize je charakterizována nerovnováhou elektrolytů:

snížení hladiny chloridu v krvi<130 ммоль/л;

snížení draslíku v krvi<2 мэкв/л;

snížení glukózy<3,3ммоль/л;

snížení sodíku v krvi<110 мэкв/л.

5.6. Najděte chybu! K poskytnutí nouzové péče v případě aadisonské krize použijte:

hydrokortison intravenózně;

hydrokortison intravenózně kapat;

lasix intravenózní bolus;

srdeční glykosidy intravenózně.

5.7. Najděte chybu! V diferenciální diagnostice syndromu a Itsenko-Cushingovy choroby mají velký význam studie:

stanovení koncentrace ACTH;

sken nadledvin;

počítačová tomografie tureckého sedla (hypofýza);

test s CRH (hormon uvolňující kortikotropin).

5.8. Najděte chybu! Katecholaminová krize u feochromocytomu je charakterizována:

významná akutní hypertenze na pozadí normálního krevního tlaku;

přetrvávající hypertenze bez krizí;

významná akutní hypertenze na pozadí zvýšeného krevního tlaku;

časté náhodné změny hyper- a hypotenzních epizod.

5.9. Najděte chybu! K úlevě od katecholaminové krize u feochromocytomu se používají následující:

α-blokátory - fentolamin intravenózně;

vaskulární činidla - kofein intravenózně;

β-blokátory - propracolol intravenózně;

nitroprusid sodný intravenózně.

5.10. Obvykle je nejvíce život ohrožující komplikací katecholaminové krize:

významná hyperglykémie;

příznaky "akutního břicha";

těžké srdeční arytmie;

Ukázky odpovědí: 1 -1; 2 -3; 3 -4; 4 -1; 5 -2; 6 -3; 7 -1; 8 -2; 9 -2; 10 -4.

6. Seznam praktických dovedností .

Dotazování a vyšetřování pacientů s onemocněním nadledvin; identifikace rizikových faktorů v historii, které přispívají k porážce nadledvin; identifikace hlavních klinických syndromů u onemocnění nadledvin. Palpace, poklep břišních orgánů. Stanovení předběžné diagnózy, sestavení plánu vyšetření a léčby konkrétního pacienta s patologií nadledvin. Vyhodnocení výsledků studie obecných klinických testů (krev, moč, EKG) a specifických vzorků potvrzujících porážku nadledvin: obsah hormonů glukokortikoidů, katecholaminů v krvi a moči, ultrazvuk, CT nadledvin ; provokativní testy. Provádění diferenciální diagnostiky u podobných onemocnění. Jmenování léčby insuficience kůry nadledvin, chromafinomu, Itsenko-Cushingova syndromu. Poskytování neodkladné péče při Addisonské krizi, katecholaminové krizi.

7. Samostatná práce studentů .

Na oddělení u lůžka pacienta provádí výslech, vyšetření pacientů. Identifikuje obtíže, anamnézu, rizikové faktory, symptomy a syndromy, které mají diagnostickou hodnotu v diagnostice onemocnění nadledvin.

Ve školicí místnosti pracuje s klinickou anamnézou onemocnění. Poskytuje kvalifikované posouzení výsledků laboratorního a přístrojového vyšetření. Pracuje s učebními pomůckami na toto téma lekce.

8. Literatura .

Itsenko-Cushingova choroba u dětí je porušením hypofýzy, při které se začíná produkovat nadměrné množství hormonů odpovědných za normální fungování nadledvin. To vede ke zvětšení velikosti nadledvin a nadměrné produkci hormonu kortikosteroidu.

Itsenko-Cushingova choroba a syndrom

Nemoc a Itsenko-Cushingův syndrom jsou stejné onemocnění, které se liší pouze tím, že onemocnění má výraznou lézi hypofýzy a syndrom nemá takový příznak. Itsenko-Cushingův syndrom u dětí má dědičnou povahu. Všechny příznaky a projevy onemocnění a syndromu jsou totožné.

Příčiny onemocnění

Lze rozlišit následující příčiny Itsenko-Cushingovy choroby:

• zvýšená sekrece adrenokortikotropního hormonu hypofýzou, která je provokována benigním nádorem;
• poškození kůry nadledvin, při kterém vzniká nádor (nejčastěji benigní);
• sekrece adrenokortikotropního hormonu nádory v jiných částech těla (nejčastěji se jedná o varlata, vaječníky, štítnou žlázu a slinivku břišní);
• dlouhodobé užívání léků, zejména hormonálních;
• genetické poruchy.

Příznaky onemocnění

Itsenko-Cushingova choroba má charakteristické stížnosti a příznaky.

Jejím prvním projevem u dítěte je nadměrná plnost.

Vnější změny

Tento počáteční příznak hlásí narušení metabolismu sacharidů. Příznaky se postupně zvyšují. Po zvýšení tělesné hmotnosti se začíná rozvíjet celková slabost. Dítě se rychle unaví a ztrácí zájem o venkovní hry. Obezita rychle postupuje. Tuková vrstva se více tvoří v oblasti břicha, hrudníku, kolem obličeje.

Krk se znatelně zkracuje v důsledku ukládání tuku v sedmém obratli. Obličej nabývá měsíčního tvaru, mimika ztrácí výraz, na celé ploše tváří se objevuje světlý ruměnec, který prakticky nezmizí.

Horní a dolní končetiny netloustnou, ale na pozadí celkového nárůstu hmotnosti vypadají dystroficky. Všimněte si, že na hýždích nejsou žádné tukové zásoby. Svaly zad a dolní části zad postupně atrofují a nemohou správně podpírat tělo, což vede k onemocněním páteře.

Kůže má zvýšenou suchost, což vyvolává tvorbu pruhovitých výronů, které se nejčastěji nacházejí v podbřišku, na povrchu stehen a hrudníku. Pruhy jsou jasně červené. Po celé kůži se objevuje mramorový vzor. Dochází také k silné lámavosti a změně struktury nehtů, vzniku mateřských znamének a bradavic, akné atd. Vlasy na hlavě křehnou a hojně vypadávají. U dívek dochází k nadměrnému ochlupení v oblasti ohanbí, na bocích, zádech a obličeji. U chlapců začíná růst chloupků na obličeji již v raném věku. Štětiny jsou velmi husté a tvrdé.

Kostra prochází výraznými změnami. Na rentgenových snímcích je dobře patrná osteoporóza kostí, zejména tubulárních. To vede k častým zlomeninám končetin a obratlů, které jsou způsobeny změnami stavby kostí a nadváhou. Dítě často trpí bolestmi skeletu.

Vnitřní změny

Dalším výrazným příznakem Itsenko-Cushingovy choroby je porušení funkční práce kardiovaskulárního systému. Vyjadřuje se výrazným zvýšením krevního tlaku, který dosahuje 220 mm Hg. Umění. Při zkoumání velkých cév je pozorována výrazná změna jejich stěn. Kapiláry se rozšíří a často prasknou. Srdeční sval zeslábne, ztratí svůj tonus. To vede k nedostatečnému prokrvení, což způsobuje nedostatek kyslíku ve vnitřních orgánech a kůži. Při provádění echokardiogramu je jasně viditelné porušení struktury tkání srdečního svalu.

Dalším výrazným příznakem onemocnění je opoždění pohlavního vývoje dítěte, i když sekundární pohlavní znaky se naopak vyvíjejí rychle. Zvláště opožděný sexuální vývoj je pozorován u dívek, což se nejčastěji projevuje spíše pozdním nástupem menstruačního cyklu (ve většině případů ve 14-15 letech).

Dochází k odchylce v práci ledvin, což vede ke zvýšené hladině erytrocytů a hyalinních válců v moči. Krevní test odhalí vysokou hladinu hemoglobinu, leukocytózu a lymfopenii.

Itsenko-Cushingova choroba má progresivní charakter. Příznaky se zhoršují. Rychlá obezita těla vede k porušení všech jeho funkcí. Pokud neexistuje žádná léčba, dítě zemře do tří let po nástupu prvních příznaků.

Diagnostické metody

Stojí za zmínku, že Itsenko-Cushingova choroba je rychle diagnostikována, pokud má ošetřující lékař odpovídající zkušenosti a profesionalitu. V malých okresních nemocnicích se však ve většině případů dítě léčí s obezitou. Taková terapie nepřináší výsledky a výrazně zhoršuje klinický obraz. K potvrzení diagnózy Itsenko-Cushingovy choroby je nutné provést následující diagnostické postupy:

1. Denní sledování analýzy moči za účelem analýzy produkce kortizolu.
2. Provedení malého dexamethasonového testu. Při absenci onemocnění po podání léku by hladina kortizolu měla výrazně klesnout. V přítomnosti onemocnění se hladina hormonu nemění, nebo se naopak zvyšuje.
3. Provedení velkého dexamethasonového testu. Umožňuje identifikovat přítomnost nádorů nadledvin nebo jiných orgánů, které ovlivňují produkci hormonu.
4. Magnetická rezonance dokáže odhalit nádor hypofýzy.
5. K detekci nádoru nadledvinek se používá ultrazvuk a magnetická rezonance.
6. Rentgenový snímek páteře umožňuje posoudit strukturu kostry a stupeň jejího poškození.
7. Echokardiogram srdce.
8. Další dodatečné testy a diagnostické postupy, které umožňují posoudit stav těla dítěte.

Léčebné metody

Metody léčby Itsenko-Cushingovy choroby závisí na její příčině. Pokud byla nemoc vyprovokována dlouhodobým užíváním léků, pak je jejich příjem zastaven. Dítě je několik měsíců sledováno ošetřujícím lékařem s pravidelnými diagnostickými opatřeními.

Pokud je onemocnění způsobeno genetickými změnami v těle, které způsobují zvýšenou sekreci adrenokortikotropního hormonu, pak je předepsán konstantní příjem Dexamethasonu. Takové dítě by mělo být neustále sledováno lékařem, který kontroluje hladinu hormonu a dávkování léku.

Pokud se zjistí, že příčinou onemocnění je nádor, pak je předepsáno jeho odstranění. Existuje několik způsobů, jak odstranit nádor hypofýzy nebo nadledvin:

1. Chirurgický. Jedná se o nejúčinnější a nejběžnější způsob léčby. Chirurg odstraní nádor skalpelem. Nejčastěji je benigní, takže neumožňuje metastázy. Chirurgická intervence není předepsána v případech možné nesnášenlivosti operace a příliš velkého nádoru hypofýzy, jehož odstranění může výrazně zhoršit stav a funkčnost pacienta.
2. Radiační terapie. Tato metoda je také velmi účinná. Nádor je zničen pod vlivem speciálního gama záření.
3. Chemoterapie. Pacientovi jsou injekčně aplikovány speciální agresivní léky, které jsou určeny ke zničení nádoru.

Současně s hlavní léčbou je dítěti předepsáno speciální vitamínové a minerální komplexy, které pomohou obnovit vnitřní orgány, strukturu kůže a kostí. Pro snížení tělesné hmotnosti je předepsána dieta a regenerační tělesná výchova.

Jak se vyhnout nemoci

Metody prevence Itsenko-Cushingovy choroby, které budou chránit před výskytem této nemoci u dětí, dnes neexistují. Pouze pečlivá pozornost rodičů k jejich dětem umožní včasné odhalení příznaků onemocnění a léčbu.

Rodiče by měli okamžitě zpozornět a poradit se s lékařem, pokud dítě začne bezdůvodně přibírat na váze.

Léčba tohoto onemocnění v počátečních stádiích umožňuje rychle normalizovat rychlost adrenokortikotropního hormonu. Jak však již bylo zmíněno, ve většině případů je k odstranění nádoru nutný chirurgický zákrok a důvody jeho vzniku dnes nejsou zcela pochopeny.