Атланто-аксиальная нестабильность (ААН) у собак. Атланто-аксиальная нестабильность

(Атланто-аксиальная нестабильность/ С1-С2 нестабильность у декоративных пород собак)

Доктор ветеринарных наук Козлов Н.А.

Горшков С.С.

Пятница С.А.

Сокращения: ААН – атланто-аксиальная нестабильность, ААС – атланто-осевой сустав, AO ASIF – международная ассоциация медицинских травматологов и ортопедов, С1 – первый шейный позвонок(атлант), С2 – второй шейный позвонок (эпистрофей), Мальформация – порок развития, ЗОЭ – зубовидный отросток эпистрофея (син. зуб второго шейного позвонка), КТ – компьютерная томография МРТ – магнитно-резонансная томография, ПС – позвоночный столб, КПС – карликовые породы собак ОА – общая анестезия, ПММ – полиметилметакрилат

Введение

Атланто-аксиальная нестабильность — (син. атланто-осевой подвывих(сублюксация), вывих(люксация)) — представляет собой чрезмерную подвижность в атланто-осевом суставе, между С1 — первым и С2 — вторым шейными позвонками, что ведет к компрессии спинного мозга в данной области и как следствие проявляется той или иной степенью неврологического дефицита. ААН — является одной из аномалиий (мальформацией) позвоночного столба.(R.Bagley,2006) Данная патология характерна для карликовых пород собак (DeLachunta.2009),но также встречается и у крупных пород (R.Bagley,2006).

Анатомические особенности

Атлантоаксиальный сустав обеспечивает вращение черепа. При этом позвонок СI вращается вокруг зубовидного отростка СII. Между СI и СII нет межпозвонкового диска, поэтому взаимодействие между этими позвонками осуществляется в основном за счет связочного аппарата. У карликовых пород собак врожденная нестабильность соединения первого и второго шейных позвонков объясняется следующими причинами (DeLachunta.2009):

— Недоразвитие связок, удерживающих зуб эпистрофея.

— Отсутствие зуба второго шейного позвонка, связанного с его постнатальной дегенерацией, мальформацией или аплазией.

По мнению доктора DeLachunta и ряда коллег, зуб эпистрофея подвергается дегенерации в первые месяцы жизни животного. Этот процесс дегенерации аналогичен механизму развития такой патологии как асептический некроз головки бедренной кости (болезнь Легга- Кальве-Пертеса), что также характерно для карликовых пород собак (De Lachunta, 2009).

Завершение процесса оссификация зуба эпистрофея происходит в возрасте 7 -9 месяцев. (DeLachunta.2009).

Отсутсвие зубовидного отростка и/или его недоразвитие встречается в 46% наблюдений. Разрыв связочного аппарата – в 24% случаев (Jeffery N.D, 1996.) Эти аномалии развития позвоночного столба являются врожденными, но травмы данной области могут форсировать появление клинических симптомов заболевания (Ellison, 1998; Gibson K.L, 1995).

Предрасположенность

Йоркширский терьер, чихуахуа, карликовый пудель, той-терьер, померанский шпиц, пекинес.

Этиология. Патогенез

Было предложено выделять 2 основные формы ААН (H. Denny, 1998):

— Врожденный атланто-аксиальный вывих (первичный).

Патология характерна для карликовых пород собак. В основе лежит незначительная травма, прыжок с рук, дивана и т.д.

— Приобретенный атланто-аксиальный вывих (непосредственно травматический).

Возникает внезапно вследствие сильной травмы, например при ДТП, падении. Может быть у любого животного независимо от породы и возраста. Чаще приобретенные атланто-аксиальные вывихи протекают очень тяжело, что связано с внезапной одномоментной и массивной компрессией спинного мозга зубом эпистрофея и сместившимися дужками позвонков.

Часто, животные получившие незначительную травму, имеют более серьезную степень неврологического дефицита, чем те, которые были подвержены умеренной или значительной травматизации.

Это зависит от того, как долго поперечная связка зуба эпистрофея может выдерживать и оказывать сопротивление дорсальному смещению зуба второго шейного позвонка в сторону позвоночного канала непосредственно при травме (DeLachunta.2009).

Также атланто-аксиальный вывих по течению может быть острым и хроническим.

Острое – часто провоцируется травмой (падение с рук, прыжок с дивана). Хроническое — развиваться незаметно, постепенно, без явных побуждающих причин, с минимальной степенью неврологического дефицита. При возникновении же рецидива, после лечения ААН с подобным течением, клиническая симптоматика более значительна, а лечение более сложно.

Иногда вследствие хронического вывиха постепенно развивается атрофия дорсальной (верхней) дуги атланта от постоянного давления, что хорошо видно на рентгеновском снимке в виде отсутствия дорсальной части атланта.

Клиническая симптоматика

Клинические признаки при данной патологии могут варьировать от незначительной болевой реакции в области шеи и до тетрапареза конечностей. Также симптомы могут быть следующими:

• Болевой синдром в шейной области. Собака не может запрыгнуть на кресло, диван, держит голову опущенной, повороты головы, сгибание, разгибание шеи болезненны и при неловком движении собака может взвизгивать. Часто владельцы просто замечают лишь болезненность непонятного происхождения. Собака реагирует на прикосновение, надавливание на живот, подъем на руки. В таких случаях при своевременном обращении к врачу, не специализирующемся на неврологических заболеваниях, последним делаются неправильные выводы, основанные на рассказе хозяев, ставится неверный диагноз и проводится лечение или дальнейшая диагностика, которые приводят к потере времени и поздней постановке диагноза.(Сотников В.В.2010)
• Парезом или параличом. Двигательный дефицит может проявляться как в тазовых, так и во всех четырех конечностях. Часто наблюдается тетрапарез конечностей. Неврологические нарушения могут варьировать. Для более объективной оценки степени тяжести и прогноза, при повреждении спинного мозга было предложено множество градаций. Наиболее часто в ветеринарной практике используют систему оценки степени тяжести при повреждении спинного мозга по Griffits, 1989. Обычно при своевременном обращении отмечается 1, 2, и 3 степени невролгического дефицита. Прогноз при правильном лечении “свежего” вывиха скорее благоприятный.
• Неврологическими синдромами, которые связаны с проявлением синдрома внутричерепной гипертензии, появляющимся в результате блока ликворных путей зубом второго позвонка. Это проявляется в виде множества различных неврологических симптомов. Собака не может стоять на лапах, падает на бок, хаотично бьет лапами, закручивает голову резко в сторону и вслед за головой переворачивается на 360 градусов и может продолжать кувыркаться так, пока ее не остановили. Мелкие породы собак склонны к развитию гидроцефалии, часто протекающей бессимптомно, и если у собаки имеется гидроцефалия, она может резко усугубиться за счет блока ликворных путей и повышения давления в желудочках головного мозга. Резкое повышение давления в головном мозге приводит к развитию синдрома внутричерепной гипертензии.

Наиболее частые клинические признаки патологии:

1) острый болевой синдром — который проявляется при повороте или подъеме головы в виде громкого «визга»;

2) вентрофлексия – вынужденное положение головы и шеи не выше уровня холки;

3) проприорецептивный дефицит грудных конечностей;

4) тетрапарез/тетраплегия .

Также могут быть замечены симптомы поражения мозга, что может быть следствием нарушения циркуляции ликвора и развитием или прогрессированием гидроцефалии, которая часто у 95 % карликовых пород собак(Braun,1996) присутствует, но без клинических признаков. У животного гидроцефалия может также сопровождаться сиринго(гидро)миелией.

Компрессия базилярной артерии зубовидным отростком эпистрофея может вызвать появление таких симптомов, как дезориентация, изменение поведения, вестибулярный дефицит.

Диагностика

Дифференциальная диагностика данной патологии включает в себя (H. Denny) :

Опухоли ПС и спинного мозга

Грыжи межпозвонковых дисков

Дискоспондилит

С подобной клинической картиной могут протекать:

Переломы позвоночника

Грыжи мезпозвоночных дисков типа Хансен 1

Гипогликемия — нередкое патологическое состояние у щенков йоркширских терьеров и других миниатюрных собак

Визуальная диагностика включает в себя данные следующих исследований:

• ренгенографическое исследование шейного отдела ПС в боковой проекции
• Рентгеноконтрастное исследование (миелография). Для исключения других патологий — Компьютерная томография
• Магнитно-резонансная томография
• УЗИ атланто-осевого сустава

Рентгеновский снимок позволяет достаточно четко визуализировать область АА сустава, преимущественно у карликовых пород собак, ввиду очень незначительной толщины позвонков (средняя толщина дорсальной дужки атланта в период с 1-3 месяцев составляет 1- 1.2 мм. (McCarthy R.J., Lewis D.D., 1995)). Также по ренгеновскому снимку можно оценить увеличение расстояния между позвонками С1 и С2.

Снимок, рекомендуется проводить без общей анестезии, так как расслабление и снятие болевого синдрома (если таковой имеется) усугубит повреждение спинного мозга, что может вследствие восходящего отека привести к параличу дыхательного центра и летальному исходу.

Однако нельзя никаким образом судить о компрессии спинного мозга на основании рентгеновского снимка. (Сотников В.В.,2010.) Для этого необходимо выполнить КТ или МРТ.

Данные методы не всем и часто не всегда доступны, ввиду несостоятельности финансового положения владельцев животного, а также отсутствия КТ и МРТ аппаратов в рядовых ветеринарных клиниках РФ.

В этом случае в качестве дополнительного метода диагностики ААН у карликовых пород собак можно прибегнуть к УЗИ АА сустава. Данный метод возможен и используется (Сотников В.В., Материалы конференции: Неврология мелких домашних животных//СПБ, 2010.)

Данные МРТ позволяют получить более полную информацию об отеке спинного мозга, миеломаляции или сирингогидромиелии (Ягников, 2008).

В настоящее время для хирургического решения проблемы мы используем следующие методики хирургической стабилизации (при наличии показаний к операции):

• Вентральная стабилизация;
• Стабилизация при помощи – 2 спиц (2 минивинтовинтов);

Рис. 1 и 2. Интраоперационное фото

• Дорсальная стабилизация. В качестве возможного решения проблемы возможно использование в качестве фиксатора дорсальной стяжки (Кишигами)

Атланто-аксиальная нестабильность обычно встречается у собак мелких пород и клинически начинает проявляться у молодых животных, хотя может возникнуть в любом возрасте. Это заболевание может наследоваться или возникать в результате травмы. При атланто-аксиальной нестабильности происходит подвывих, или смещение, второго шейного позвонка (эпистрофея) относительно первого (атланта) с последующей компрессией спинного мозга, что приводит к выраженной неврологической симптоматике: тетрапарезам, параличам, а также проприоцептивному дефициту. Заболевание может сопровождаться гидроэнцефалией и сирингогидромиелией. Среди основных причин атланто-аксиальной нестабильности выделяют следующие:

1. Аномальная форма зубовидного отростка или его отсутствие
2. Недоразвитость связок зубовидного отростка
3. Посттравматический разрыв атланто-аксиальных связок
4. Перелом зубовидного отростка в результате травмы (сильного сгибания шеи)

Анатомически между затылочной костью, атлантом и эпистрофеем отсутствуют межпозвоночные диски, и данные позвонки образуют гибкий сегмент шейного отдела позвоночника, обеспечивающий хорошую подвижность шеи. Взаимодействие между первым и вторым шейным позвонком осуществляется за счёт суставных поверхностей, связок и зубовидного отростка эпистрофея, входящего в ямку зуба атланта. Зубовидный отросток в свою очередь фиксирован продольной и крыловыми связками, а также поперечной связкой атланта. Гребень эпистрофея прикрепляется к дорсальной дуге атланта дорсальной атлантоосевой связкой.

Рис. 1 - связочный аппарат атланто-осевого сустава.

Рис. 2 - врождённое отсутствие зубовидного отростка, предраспо­лага­ющее к разрыву дорсальной атлантоосевой связки и приводящее к смещению эпистрофея дорсально, а атланта - вентрально.
Рис. 3 - перелом зубовидного отростка и разрыв поперечной связки атланта, разрыв дорсальной атланто-осевой связки (могут происходить независимо друг от друга).

В норме зубовидный отросток фиксирован сильными связками, надёжно сочленяющими первые два позвонка. Эти связки могут быть слабыми или недоразвитыми и повреждаться при малейшем воздействии на шейный отдел позвоночника. Если зубовидный отросток имеет аномальную форму, то связки, как правило, разрываются, и происходит смещение эпистрофея относительно атланта. Зубовидный отросток может и вовсе отсутствовать - в этом случае позвонки ничем не фиксированы, что также приводит к подвывиху атланто-осевого сустава и компрессии спинного мозга. Несмотря на то, что атланто-аксиальная нестабильность - врождённое заболевание, присущее мелким породам, разрыв связок с последующим смещением позвонков может возникнуть в результате травмы у любых животных.

Клинически заболевание проявляется болью в шейном отделе позвоночника, а также частичной или полной потерей чувствительности, парезами и параличами. Проприоцептивный дефицит, возникающий в результате чрезмерного увеличения количества цереброспинальной жидкости в полости черепа (гидроэнцефалии), характеризуется нарушениями моторики и координации движения. Врождённая атланто-аксиальная нестабильность часто сочетается с сирингогидромиелией (образование кист и полостей в центральном канале спинного мозга).

У некоторых собак с врождённой АО нестабильностью также присутствуют портосистемные шунты: возможно это связано с особенностями наследования генов, влияющих на развитие этих двух заболеваний. Таким образом, при обнаружении одного из них целесообразно провести диагностические исследования, направленные на выявление (или исключение) другого.

Заболевание диагностируют на основании рентгенологического исследования. На рентгенограмме животного с АО нестабильностью наблюдается резкое увеличение пространства между гребнем эпистрофея и дорсальной дугой атланта, что свидетельствует о разрыве дорсальной атланто-осевой связки. При переломе зубовидного отростка и его аномальной форме нижний контур эпистрофея смещён дорсально и не совпадает с нижним контуром атланта (дорсальная АО связка при этом может быть целой, и расхождение атланта с эпистрофеем может не наблюдаться).

Рис. 4 - рентгенограммы: нормальный позвоночник (A), АО нестабильность (B). Белыми стрелками указано увеличение расстояния между гребнем эпистрофея и дорсальной дугой атланта

Снимки выполняют в боковой проекции, при этом голова должна быть согнута в шейном отделе, что следует делать крайне аккуратно, так как излишняя сила, направленная на повреждённый сегмент позвоночника, может вызвать повреждение спинного мозга. Прямая и осевая проекции также могут быть полезными при оценки формы зубовидного отростка. Миелография противопоказана, так как она может привести к излишней компрессии спинного мозга и вызвать припадки.

Компьютерная томография даёт более детальную диагностическую информацию, чем рентгенологическое исследование. Однако о наличии или отсутствии сирингогидромиелии можно сделать вывод только по результатам МРТ. Эти диагностические методы сопряжены с анестезиологическим риском, так как животное в момент исследования должно находиться под общим наркозом.

Рис. 5 - компьютерные томограммы: А - норма, B - АО нестабильность. Звёздочкой указан аномальный зубовидный отросток; смещение нижнего контура эпистрофея указано белой стрелкой.

Лечение в основном оперативное, направленное на фиксацию позвонков проволочными серкляжами или костным цементом. При аномальной форме зубовидного отростка выполняется его резекция. Если в центральном канале спинного мозга присутствуют кисты, то они дренируются.

Возможно и консервативное лечение, когда животное помещается в клетку, а шейный отдел иммобилизируется бандажем. Но оно малоэффективно и в основном применяется в качестве временной меры для животных, имеющих противопоказания к операции, например при глубоких парезах и слишком молодом возрасте особи. Такое лечение направлено на стабилизацию животного перед хирургическим вмешательством и позволяет молодым особям достичь относительно безопасного возраста для операции.

Согласно Д.П. Биверу и другим, прогноз для собак с врождённой АО нестабильностью в большинстве случаев благоприятный, если животное выживает после операции и благополучно переносит постоперационный период. Операционная смертность достигает около 10% случаев, и около 5% животных нуждается в повторной операции.

Атлантоаксиальная нестабильность (подвывих) у собак встречается чаще всего у карликовых пород, таких как , шпицы, карликовые пудели, . В большинстве случаев патология развивается в первые два года жизни, иногда позже.

Атлантоаксиальное соединение находится между первым (С1 - атлант) и вторым (С2 - аксис, эпистрофей) шейными позвонками. Его стабильность обеспечивает группа связок, которая прикрепляет эпистрофей к атланту и затылочной кости. Благодаря этому, подвижность в данном суставе возможна лишь по продольной оси позвоночника, то есть реализуются наклоны головы вправо и влево, в то время, как движения вверх и вниз в этом соединении невозможны (такие движения обеспечивает атланто-затылочный сустав).

Рис. 1. Связки атлантоаксиального соединения

Рис 1. a, b, c. Поперечная и продольные связки атлантоаксиального соединения. Синяя стрелка – атлант. Красная стрелка – аксис, эпистрофей.

В основном болезнь возникает из-за врожденных дефектов в развитии этого соединения, а именно:

Гипоплазия соединяющих связок,
. гипоплазия или несрастание зуба эпистрофея с его телом (филогенетически зубовидный отросток является частью атланта),
. укорочение атланта,
. деформация самого сустава.
Из-за таких изменений сустав очень ослабевает, и даже самая незначительная травма может привести к резкому или постепенному началу болезни.

Рис. 2.

Рис. 2. А. Нормальное атлантоаксиальное соединение. В. Гипоплазия зубовидного отростка эпистрофея. С. Несрастание зубовидного отростка с телом эпистрофея. D. Гипоплазия соединяющих связок.

Клинические симптомы чаще всего становятся заметными уже в первом году жизни. Они связаны с разной степенью компрессии спинного мозга на данном уровне.

Начало болезни может быть как незаметным, так и острым (чаще всего связано с какой-либо незначительной травмой головы). Симптомы могут варьироваться от умеренных и сильных болей в шее при пальпации, спонтанных передвижениях животного, при манипуляциях с головой и до серьезных парезов и параличей как отдельных лап, так и всех четырех конечностей, вызывая полную неспособность к передвижениям. В некоторых случаях возможно развитие дыхательной недостаточности и гибели животного (из-за сильной компрессии спинного мозга).

История болезни и клинические признаки дают высокую степень подозрения в отношении атлантоаксиальной нестабильности (подвывиха) у собак, которую проверяют на первом этапе с помощью боковой рентгенограммы согнутой головой. Иногда для этой процедуры требуется кратковременная седация. В спорных случаях выполняют КТ или МРТ сканирование (последнее предпочтительнее). Таких пациентов должен обязательно осматривать невролог, поскольку существуют и другие болезни, приводящие к подобным симптомам, и их нужно дифференцировать.

Рис. 3 и 4.

Лечение консервативное либо оперативное. Консервативное в основном применяют при незначительных клинических симптомах (например, только боль и (или) неврологический дефицит от еле заметного до слабо выраженного). Лечение сводится в основном к установке корсета на шею, применению НПВС (нестероидные противовоспалительные препараты) или стероидов для снятия боли и ограничению в подвижности (содержание в клетке) на 3 – 4 недели.

Если симптомы выражены или случился рецидив после консервативного лечения, необходимо переходить к оперативному вмешательству. Хирургическое лечение направлено на стабилизацию уровня С1 – С2. Для этого применяют верхнюю или нижнюю стабилизацию (в основном используют нижнюю). Выбор зависит от предпочтения хирурга. Для этого применяют металлические имплантаты в виде спиц, шурупов, проволоки или их комбинацию с последующим погружением их концов в костный цемент или без этого.

Рис. 5.

Рис. 5. Установка трансартикулярных шурупов в С1 – С2 соединение.

Прогноз данной болезни зависит от степени неврологического дефицита на момент поступления пациента в клинику и продолжительности болезни. Чем меньше дефицит и продолжительность болезни, тем лучше будет прогноз. В среднем эффективность лечения варьируется от 70 до 90% успешного результата.

– врожденная патология позвоночного столба у карликовых пород собак, которая характеризуется смещением первого шейного позвонка (атланта) относительно второго (эпистрофея).

В основном данному заболеванию подвержены карликовые породы собак, такие как йоркширский терьер, чихуахуа, карликовый пудель, той-терьер, померанский шпиц, пекинес. Определяется наследственный фактор.

Рис 1. Рентгенограмма йоркширского терьера. Стрелкой указано увеличение расстояния между атлантом и зубовидным отростком осевого позвонка.

Атлантоаксиальный сустав обеспечивает вращение черепа. При этом первый шейный позвонок вращается вокруг зубовидного отростка второго шейного позвонка. Между первым и вторым шейным позвонком нет межпозвонкового диска, поэтому взаимодействие между этими позвонками осуществляется в основном за счет связочного аппарата.

Атлантоаксиальная нестабильность развивается у собак, у которых зубовидный отросток отсутствует или недоразвит, а также при его переломе и при разрыве связочного аппарата. Недоразвития встречаются примерно в 46% случаев, разрыв связочного аппарата – примерно в 24%. Эти аномалии врожденные, но травмы данной области могут форсировать появление клинических симптомов заболевания.

Клинические признаки атрланто-аксильной нестабильности

Часто у пациентов в возрасте от 4 – месяцев с атланто-аксиальной нестабильностью, остается широко раскрытый «родничок» – свидетельство повышения внутричерепного давления. Здесь будет ценным проведение УЗИ исследования головного мозга и оценка ликвора для исключения сопутствующих проблем. Сопутствующими проблемами могут быть воспалительные процессы в виде менингоэнцефалитов.

К основным клиническим признакам относят:

• острый болевой симптом, который проявляется громким визгом животного при повороте или подъеме головы;
• вентрофлексию – вынужденное положение головы и шеи не выше уровня холки;
• проприорецептивный дефицит грудных конечностей;
• тетрапарез/тетраплегию.

Симптомы атрланто-аксильной нестабильности

Также отмечают симптомы поражения мозга, что может быть следствием нарушенной циркуляции ликвора и развитием или прогрессированием гидроцефалии, которая иногда сопровождается сирингомиелией.

Еще одно потенциальное объяснение симптомов поражения переднего мозга у собак с атлантоаксиальной нестабильностью – печеночная энцефалопатия на фоне портосистемных шунтов. Эту патологию отмечают у двух из шести собак, прооперированных при атлантоаксиальной нестабильности.

Компрессия базилярной артерии зубовидным отростком может вызвать появление таких симптомов, как дезориентация, изменение поведения, вестибулярный дефицит.

Дифференциальная диагностика:

• Опухоли ПС и спинного мозга;
• Грыжи межпозвонковых дисков;
• Дискоспондилит;
• Переломы позвоночника;
• Грыжи мезпозвоночных дисков типа Хансен 1;
• Гипогликемия – нередкое патологическое состояние у щенков йоркширских терьеров и других миниатюрных собак.

Диагноз

Диагноз «атлантоаксиальная нестабильность» устанавливают по результатам рентгенографического исследования шейного отдела позвоночника в боковой проекции. В некоторых случаях может потребоваться слегка согнуть шею животному, чтобы увидеть отклонение от оси.

Миелография для постановки диагноза необязательна. Кроме того, введение контрастного вещества в мозжечково-мозговую цистерну может спровоцировать летальный исход. Если после обзорной рентгенографии остаются сомнения в правильности поставленного диагноза, рекомендуют выполнить контрастную спондилографию шейного отдела через поясничную пункцию.

Посредством КТ или МРТ шейного отдела ПС дифференцируют заболевание от грыжи диска, дискоспондилита, опухоли ПС и спинного мозга, а также получают более полную информацию об отеке спинного мозга, миеломаляции или сирингомиелии.

Лечение атрланто-аксильной нестабильности у собак

Существует консервативный и хирургический метод лечения атланто-аксиальной нестабильности.

В первую очередь необходимо сделать корсет на шею для ограничения поворота головы и шеи. Так же используются препараты противовоспалительного действия.

Цель консервативной терапии обеспечить временную анатомическую стабильность для возможности формирования рубцово-соединительной ткани в области суставов позвонков.

Хирургический метод будет являться основным, поскольку имеет больший процент благоприятного исхода и хорошие результаты непосредственно после операции.

Основная цель хирургического лечения – это фиксация позвонков в анатомически правильном положении различными методами и конструкциями. Существует метод дорсальной и вентральной стабилизации.

В клинике для постановки диагноза на атлантоаксиальную нестабильность – проводится сбор анамнеза, рентгенография шейного отдела позвоночника, контрастная спондилография шейного отдела позвоночника.