Дефект межжелудочковой перегородки 5 мм. Симптоматика малых дефектов

Врожденные аномалии сердца у новорожденного очень пугают будущих родителей. При наличии дефекта перегородки межжелудочковой нарушается система кровообращения. Собой эта аномалия представляет отверстие между левым и правым желудочком сердца. Чаще всего из-за этого кровь из левого желудочка сердца поступает в правый, чем нарушает систему кровообращения ребенка. Разберемся, насколько страшна эта патология и существует ли лечение.

По каким причинам появляется этот дефект

На тысячу младенцев приходится около пяти, рожденных с этой аномалией. Развивается она на стадии закладки основных органов с 3-й по 10-ю неделю беременности. Причиной появления дефекта перегородки межжелудочковой (врачи для ее обозначения используют аббревиатуру ДМЖП) могут быть:

• предрасположенность, переданная по наследству;
• перенесенные будущей мамой вирусные инфекции (грипп, краснуха, корь);
• курение и принятие спиртных напитков на ранних сроках беременности и стадии планирования;
• прием лекарственных средств с тератогенным действием (некоторые виды антибиотиков, психотропные препараты);
• воздействие радиации, токсинов и тяжелых металлов;
• стрессы.

Чаще всего появляется порок под воздействием сразу нескольких причин. Нельзя быть уверенным, что принятие алкоголя или лекарственных средств на сто процентов приведет к ДМЖП или другим аномалиям развития, поэтому женщинам во время беременности необходимо консультироваться у врача и своевременно проходить ультразвуковое исследование.

Принятая врачами классификация

ДМЖП может быть как изолированным врожденным пороком сердца, так и стать составной частью другого заболевания сердца или сосудов.

Во время диагностики оценивается размер отверстия в перегородке. Для сравнения берется диаметр аортального отверстия.

Классификация по размеру выглядит следующим образом:

• малый дефект (от 1-2 мм до 10);
• крупный (превышает в диаметре сантиметр).

Еще одна классификация аномалии развития сердца по ее локализации. В этом случае патологию разделяют на три типа:

1. Мышечная – располагается вдали от проводящей системы сердечных клапанов. Если размеры отверстия небольшие, то в большинстве случаев оно закрывается самостоятельно. В этом случае болезнь только наблюдают, регулярно делая новорожденному УЗИ сердца.
2. Перимембранозный – располагается в верхнем сегменте ниже клапана аорты. Чаще всего диаметр такого отверстия небольшой, оно также закрывается самостоятельно по мере взросления ребенка.
3. Надгребниевый порок – самый сложный. При нем отверстие располагается на границе выводящих сосудов, что существенно влияет на кровообращение. Самостоятельно оно закрывается очень редко.

В большинстве случаев опасности появление ДМЖП не несет, важно лишь регулярно наблюдаться у специалиста.

Чем может быть осложнен дефект перегородки между желудочками

Стоит отметить, что неопасна только патология малых размеров до 5 мм, в этом случае особого наблюдения за ней не требуется. Если размер порока – от 5 до 10 мм, необходимо регулярно посещать с ребенком кардиолога.

Патологии свыше одного сантиметра у новорожденных являются причиной развития сердечной недостаточности. Развивается она в первые дни и месяцы жизни ребенка. ДМЖП может также являться причиной одного из заболеваний:

• легочная гипертензия, перерастающая в синдром Эйзенменгера;
• острая сердечная недостаточность;
• воспаление внутрисердечной оболочки (эндокардит);
• тромбоз;
• инсульты.

Еще одной является нарушение работы клапанов сердца. Оно может привести к формированию дополнительных патологий – пороков клапанной системы сердца.

Какими симптомами сопровождается аномалия

При наличии любого из типов патологии перегородки сердца симптомы в первые дни жизни новорожденного развиваются следующие симптомы:

1. Во время плача наблюдается посинение кожи, особенно носогубного треугольника и конечностей. При крупных дефектах кожа синеет даже в те моменты, когда ребенок находится в состоянии покоя.
2. При кормлении малыша могут появиться проблемы, без видимых причин он отказывается от еды или питается небольшими порциями.
3. Из-за проблем с кормлением и кровоснабжением дети с ДМЖП отстают в эмоциональном и физическом развитии. У них наблюдается недостаток веса и замедленный рост.
4. Еще одним симптомом является повышенная утомляемость и сонливость.
5. В области конечностей и живота порой наблюдаются отеки.
6. На приеме педиатр способен обнаружить нарушения ритма сердца. В более старшем возрасте (при ползании, ходьбе или переворотах) родители могут наблюдать у малыша одышку.

Все перечисленные выше симптомы появляются при крупном аномальном отверстии в перегородке, малое же практически не беспокоит ребенка. Признаки небольшой по размеру патологии можно обнаружить только во время проведения ежемесячного осмотра у педиатра или кардиолога. Врачу не составит труда обнаружить грубый систолический шум при работе сердца.

Если патология значительна, то у ребенка можно заметить сердечный горб – выпячивание грудной клетки в районе сердца. Крупная патология, которая не была вовремя замечена, проявить себя способна не сразу. Примерно в возрасте старше 3-х лет малыш может начать жаловаться на боли в груди, сопровождающиеся кровотечением из носа и обмороками.

Диагностика

Контролировать необходимо любой порок, в том числе и компенсированную разновидность ДЖМП. Помните, что ситуация может измениться в лучшую или худшую сторону по мере взросления ребенка. Родителям, новорожденным которых диагностировали эту аномалию развития, необходимо контролировать поведение и самочувствие ребенка с первых дней жизни.

При появлении следующих симптомов нужно срочно проконсультироваться с кардиологом и педиатром:

• чрезмерная сонливость;
• плач без причины;
• плохой набор веса.

Чаще всего врачи назначают дополнительные обследования:

1. ЭКГ, в ходе которого определяют степень перегрузки желудочков и присутствие легочной гипертензии. У людей, которые достигли старшего возраста и имеют этот порок сердца, в ходе исследования может выявиться аритмия и нарушение проводимости.
2. Фонокардиография позволяет зафиксировать систолический шум в районе 3-4 межреберья слева.
3. ЭхоКГ фиксирует нарушения кровообращения в сосудах, исходя из этого может быть поставлен окончательный диагноз ДЖМП.
4. На УЗИ сердца оценивается работа миокарда, его структура, проходимость и состояние. В ходе исследования замеряется два важных показателя: величина сброса крови и давление ее в легочной артерии.
5. На рентгенографии смотрят на легкие и органы грудной клетки. При развитии ДЖМП может появится усиление легочного рисунка, увеличение размера сердца и пульсация корней легких.
6. В некоторых случаях может потребоваться зондирование сердца, во время которого замеряется давление в желудочках и легочной артерии. Порок межжелудочковой перегородки порой вызывает повышенную оксигенацию крови, которую также несложно определить при зондировании.
7. Низкие показатели при диагностике с помощью пульсоксиметрии являются признаком серьезных патологий сосудистой системы или сердца.
8. Состояние структур сердца оценивается при помощи катетеризации. Также в ходе процедуры замеряется давление в камерах сердца.

Исследования назначают в зависимости от возраста больного и выраженности симптомов аномалии перегородки. Полный спектр диагностических мер назначают пациентам старшего возраста, ведь раньше не было перинатальных исследований и контроля за состоянием здоровья детей до года. В силу отсутствия ранней диагностики у многих людей заболевание может обнаружится достаточно поздно.

Профилактические меры и лечение

В 95% случаев отверстие в межжелудочковой перегородке затягивается до момента, когда ребенку исполнится 4 года. До этого момента болезнь нужно только контролировать. При крупной патологии, когда отверстие не зарастает долгое время, может быть назначено хирургическое вмешательство. Перед ним проводится курс консервативного лечения, которое направлено на нормализацию давления и сердечного ритма. Также медикаментами поддерживается работа миокарда.

В качестве профилактики, еще на стадии планирования ребенка, стоит отказаться от курения, алкоголя. На время лечения сильными фармакологическими препаратами необходимо воздержаться от намерений зачать ребенка. Не стоит также заниматься самолечением. Если вашему ребенку поставили диагноз ДЖМП, старайтесь не опускать руки, ведь в большинстве случаев порок можно вылечить без ущерба для качества жизни малыша.

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - самые частые врожденные пороки сердца, составляющие от 30 до 60% всех врожденных пороков сердца у доношенных; распространенность составляет 3-6 на 1 000 новорожденных. Это не считая 3-5% новорожденных с мелкими мышечными дефектами межжелудочковой перегородки, которые обычно самостоятельно закрываются в течение первого года.

Дефекты межжелудочковой перегородки обычно бывают изолированными, но могут сочетаться и с другими пороками сердца. Поскольку дефекты межжелудочковой перегородки уменьшают поток крови через перешеек аорты, при тяжелой сердечной недостаточности у грудных детей с этим пороком всегда следует исключать коарктацию аорты. Дефекты межжелудочковой перегородки нередко встречаются при других пороках сердца. Так, они бывают при корригированной транспозиции магистральных артерий, при этом часто сопровождаются и другими нарушениями (см. ниже).

Дефекты межжелудочковой перегородки всегда имеются при общем артериальном стволе и двойном отхождении магистральных артерий от правого желудочка; в последнем случае (если отсутствует стеноз клапана легочной артерии) клинические проявления будут такими же, как при изолированном дефекте межжелудочковой перегородки.

Дефекты межжелудочковой перегородки могут возникать в любой ее части. При рождении около 90% дефектов локализуется в мышечной части перегородки, но поскольку большинство из них самостоятельно закрывается в течение 6- 12 мес, в последующем преобладают перимембранозные дефекты. Размеры ДМЖП могут быть самыми разными: от крошечных отверстий до полного отсутствия всей межжелудочковой перегородки (единственный желудочек). Большинство трабекулярных (за исключением множественных дефектов типа «швейцарского сыра») и перимембранозных дефектов межжелудочковой перегородки закрываются самостоятельно, чего нельзя сказать про крупные дефекты приносящей части межжелудочковой перегородки и инфундибулярные дефекты (субаортальные, как при тетраде Фалло , подлегочные или расположенные под обоими полулунными клапанами). Инфундибулярные дефекты, особенно подлегочные и расположенные под обоими полулунными клапанами, часто прикрываются за счет пролабирования в них перегородочной створки аортального клапана, что приводит к аортальной недостаточности; последняя развивается лишь у 5% белых, но у 35% японцев и китайцев с этим пороком. При спонтанном закрытии перимембранозных дефектов межжелудочковой перегородки часто образуется псевдоаневризма межжелудочковой перегородки; ее выявление говорит о высокой вероятности спонтанного закрытия дефекта.

Клинические проявления

При сбросе крови слева направо через дефект межжелудочковой перегородки перегрузке объемом подвергаются оба желудочка, поскольку избыточный объем крови, прокачиваемый левым желудочком и сбрасываемый в сосуды малого круга, попадает в них через правый желудочек.

Систолический шум при дефекте межжелудочковой перегородки обычно грубый и лентовидный. При небольшом сбросе шум может быть слышен только в начале систолы, однако по мере увеличения сброса он начинает занимать всю систолу и заканчивается одновременно с аортальным компонентом II тона. Громкость шума может быть непропорциональна величине сброса, иногда громкий шум может быть слышен при гемодинамически незначимом сбросе (болезнь Роже). Громкий шум часто сопровождается систолическим дрожанием. Шум обычно лучше всего слышен снизу у левого края грудины, проводится во все стороны, но сильнее всего в направлении мечевидного отростка. Однако при высоком подлегочном дефекте межжелудочковой перегородки шум может лучше всего выслушиваться посередине или сверху у левого края грудины и проводиться вправо от грудины. В редких случаях при очень маленьких дефектах шум может быть веретенообразным и высокочастотным, напоминая функциональный систолический шум. При большом сбросе крови слева направо, когда отношение легочного кровотока к системному превышает 2:1, на верхушке или медиальнее ее может появляться рокочущий мезодиастолический шум, а также III тон. Пропорционально величине сброса усиливается пульсация в области сердца.

При небольших дефектах межжелудочковой перегородки выраженной легочной гипертензии нет и легочный компонент II тона остается нормальным или лишь слегка усиливается. При легочной гипертензии появляется акцент II тона над легочным стволом. На рентгенограмме грудной клетки увеличиваются размеры левого желудочка и левого предсердия, а также усиливается легочный рисунок, однако при небольшом сбросе эти изменения могут быть очень незначительными или отсутствовать вовсе; при большой величине сброса появляются признаки венозного застоя в сосудах малого круга. Поскольку кровь сбрасывается на уровне желудочков, восходящая аорта не расширена. ЭКГ остается нормальной при небольших дефектах, однако при большом сбросе на ней появляются признаки гипертрофии левого желудочка, а при легочной гипертензии и правого. Размеры и расположение дефекта межжелудочковой перегородки определяют с помощью ЭхоКГ.

Рисунок: Мышечный дефект задней части межжелудочковой перегородки при ЭхоКГ в четырехкамерной позиции из апикального доступа. Диаметр дефекта около 1 см. LA - левое предсердие; LV - левый желудочек; RA - правое предсердие; RV - правый желудочек.

Допплеровское исследование позволяет локализовать по нарушению кровотока в правом желудочке, а при цветном допплеровском исследовании можно увидеть даже множественные дефекты межжелудочковой перегородки. При наиболее тяжелой форме дефекта межжелудочковой перегородки - единственном желудочке получить представление об анатомии сердца можно с помощью МРТ.

При большом сбросе крови слева направо появляются признаки перегрузки объемом и сердечной недостаточности. У доношенных это обычно происходит между 2 и 6 мес, а у недоношенных может происходить и раньше. Хотя сброс крови слева направо должен достигать максимума к 2-3 мес, когда легочное сосудистое сопротивление достигает своего минимума, иногда сердечная недостаточность у доношенных детей развивается уже на первом месяце жизни. Это обычно бывает при сочетании дефекта межжелудочковой перегородки с анемией, большим сбросом крови слева направо на уровне предсердий или через открытый артериальный проток или с коарктацией аорты. Кроме того, сердечная недостаточность может развиться раньше ожидаемого срока при дефектах межжелудочковой перегородки в сочетании с двойным отхождением магистральных артерий от правого желудочка. Возможно, это происходит потому, что до рождения легкие плода получают кровь с повышенным содержанием кислорода и в результате легочное сосудистое сопротивление после рождения оказывается более низким.

Лечение

Изолированные дефекты межжелудочковой перегородки - самые частые врожденные пороки сердца, поэтому все педиатры должны знать, что делать при их обнаружении. В таблице показан алгоритм принятия решений, а цифры в скобках расшифровываются ниже.

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП): ведение

ДМЖП, выявленный по шуму
(1) Бессимптомное течение Сердце не увеличено, верхушечный толчок обычный Легочный компонент II тона не усилен Вывод: маленький ДМЖП		Симптоматическое течение Признаки сброса крови слева направо Усиление легочного компонента II тона Сердечная недостаточность Вывод: большой ДМЖП
↓		↓
Наблюдение в течение 1 года		ЭхоКГ
↓	↓	↓			↓
Шума нет Других симптомов нет Вывод: спонтанное закрытие	Шум остается	Сопутствующих пороков нет			Сопутствующие пороки есть
↓	↓	↓	↓		↓
На­блюд­ение не тре­буется	ЭхоКГ	Суб­аорталь­ный, под­ле­гоч­ный или суб­три­кус­пи­даль­ный де­фект	Тра­бе­куля­рный или пери­мем­бра­нозный де­фект		Ле­чение сопут­ствующих пороков Возможно закрытие ДМЖП
		↓	↓
Ин­фун­ди­бу­ляр­ный ДМЖП ←		Опе­ра­ция	Кон­серва­тивное ле­чение	→	(2) Ре­зуль­таты ле­че­ния удов­летво­рительные или хо­ро­шие
↓	↓	↓			↓
Кон­суль­та­ция кар­дио­ло­га Возможна операция	Мы­шеч­ный или пе­ри­мем­бра­но­зный ДМЖП	Кон­серва­тивное лечение не­эффек­тив­но			Кон­сер­ва­тивное ле­че­ние
	↓	↓			↓	↓
	На­блю­де­ние Про­фи­лак­тика ин­фек­цион­ного эндо­кар­ди­та	Опе­ра­ция			(3) Ре­ци­диви­рует сер­дечная не­доста­точность Час­тые пневмонии Синд­ром Дауна	Ре­зуль­таты лечения удов­летво­рительные или хо­рошие
					↓	↓
					Операция	Кон­серва­тивное ле­чение
					(4) Социальные показания←
					↓	↓
					Операция	Социальных показаний к операции нет
						↓
					(5) Ок­ружность головы уве­личивается мед­ленно←	Кон­сервативное лечение
					↓	↓
					Опе­рация	(6) Ок­ружность головы увеличивается нормально
						↓
					(7) Ос­тается большой сброс крови слева направо←	Продолжать кон­серв­ативное лечение до 1 года
					↓
					Операция	(8)Сброс крови слева направо уменьшился
						↓
					ЭхоКГ
					↓	↓	↓
					(9)Большой ДМЖП Легочная гипертензия	(10) Большой ДМЖП Об­струкция вы­носящего тракта правого желудочка	ДМЖП умень­шился Ле­гочной гипер­тензии нет
					↓	↓	↓
					Опе­рация	Опе­рация	Про­филак­тика ин­фек­ционного эндо­кардита

1. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки ветречаются у 3-5% новорожденных, в большинстве случаев они самостоятельно закрываются к 6-12 мес. Проводить ЭхоКГ только для подтверждения таких дефектов не нужно. Важно отметить, что при больших дефектах межжелудочковой перегородки у новорожденных в родильном доме шума не слышно, поскольку из-за высокого легочного сосудистого сопротивления сброс крови через такой дефект очень незначителен и не образует турбулентного тока крови. Поэтому шумы, указывающие на дефект межжелудочковой перегородки, выявленные в родильном доме, почти всегда вызваны маленькими дефектами.

2. Поскольку перимембранозные и трабекулярные дефекты очень часто закрываются самостоятельно, до 1 года таких детей можно вести консервативно в надежде, что операция не понадобится. Спонтанное закрытие дефектов межжелудочковой перегородки может происходить несколькими путями: за счет роста и гипертрофии мышечной части дефекта, смыкания дефекта из-за пролиферации эндокарда, встраивания в дефект перегородочной створки трехстворчатого клапана и пролабирования в дефект створки аортального клапана (в последнем случае бывает аортальная недостаточность). При уменьшении дефекта систолический шум может сначала усиливаться, однако при дальнейшем уменьшении дефекта он стихает, укорачивается, становится веретенообразным, высокочастотным и свистящим, что обычно предвещает его полное закрытие. Спонтанное закрытие дефекта происходит в 70% случаев, обычно в первые три года. У 25% дефект уменьшается, но полностью не закрывается; гемодинамически он при этом может быть почти незначим. В связи с этим, если дефект уменьшается, хирургическое лечение следует отложить в надежде на спонтанное закрытие дефекта. В таблице перечислены ситуации, в которых следует подумать о хирургическом лечении, не дожидаясь спонтанного закрытия дефекта.

3. При синдроме Дауна (трисомии по 21-й хромосоме) сосуды легких поражаются очень рано, поэтому, если дефект остается большим, операцию не откладывают.

4. В редких случаях операцию проводят по социальным показаниям. К ним относится невозможность постоянного врачебного наблюдения из-за проживания в отдаленных местностях или халатности родителей. Кроме того, за некоторыми из этих детей очень трудно ухаживать. Их необходимо кормить каждые два часа, и они требуют столько внимания, что часто страдают другие дети; иногда это приводит даже к распаду семьи.

5. При больших дефектах межжелудочковой перегородки всегда происходит задержка роста, вес обычно составляет ниже 5-го, а рост ниже 10-го процентиля. Однако после спонтанного или хирургического закрытия дефекта происходит резкий скачок роста. У большинства детей окружность головы нормальная, но иногда ее увеличение резко замедляется к 3-4 мес. При закрытии дефекта в этом возрасте окружность головы достигает нормальных значений, но если операция откладывается на 1-2 года, этого не происходит.

6. В отсутствие перечисленных выше причин, требующих раннего хирургического лечения, операцию можно отложить до 1 года в надежде, что дефект закроется или станет меньше.

7. Если к 1 году остается большой сброс крови слева направо, хирургическую коррекцию не проводят только при наличии особых обстоятельств, поскольку в дальнейшем значительно возрастает риск необратимого повреждения сосудов легких. К 2 годам необратимое повреждение сосудов легких происходит у трети детей.

8. При уменьшении сброса крови состояние улучшается; ослабевает пульсация в области сердца, уменьшаются размеры сердца, ослабевает или исчезает мезодиастолический шум, ослабевает или изменяется систолический шум, уменьшается и исчезает тахипноэ, улучшается аппетит, ускоряется рост, снижается потребность в медикаментозном лечении. Однако следует помнить, что улучшение может быть вызвано не только уменьшением дефекта межжелудочковой перегородки, но и поражением сосудов легких и, реже, обструкцией выносящего тракта правого желудочка. Для определения дальнейшей тактики на этой стадии необходимо провести ЭхоКГ, а иногда и катетеризацию сердца.

9. Тяжелое поражение сосудов легких при дефекте межжелудочковой перегородки редко развивается в возрасте до 1 года. Однако иногда такое возможно, поэтому, если сброс крови слева направо снижается, необходимо провести обследование. При поражении сосудов легких сброс крови слева направо отсутствует или очень мал, при этом в течение нескольких лет может не быть и сброса крови справа налево. Однако обычно к 5-6 годам усиливается цианоз, особенно во время физической нагрузки (синдром Эйзенменгера). При развитии тяжелой легочной гипертензии легочный ствол заметно расширяется, а легочный сосудистый рисунок, образованный периферическими сосудами, беднеет. В некоторых случаях поражение сосудов легких может прогрессировать очень быстро, вызывая необратимую легочную гипертензию к 12-18 мес; допустить это нельзя ни в коем случае. При любом неясном изменении клинической картины проводят ЭхоКГ и, при необходимости, катетеризацию сердца; при больших дефектах катетеризацию можно проводить планово в возрасте 9 и 12 мес для выявления бессимптомного поражения сосудов легких.

10. Гипертрофия и обструкция выносящего тракта правого желудочка развивается обычно довольно быстро, поэтому сброс крови слева направо может наблюдаться очень короткое время. Затем появляется цианоз, сначала при физической нагрузке, а потом и в покое; клиническая картина может напоминать тетраду Фалло. При обструкции выносящего тракта правого желудочка вероятность спонтанного закрытия дефекта межжелудочковой перегородки мала. Сброс крови справа налево может осложниться тромбозами и эмболиями сосудов головного мозга и абсцессами мозга, а гипертрофия выносящего тракта усложняет операцию; поэтому закрытие дефекта, а при необходимости - резекцию фиброзной и мышечной ткани выносящего отдела правого желудочка проводят по возможности рано.

При первичном хирургическом закрытии дефектов межжелудочковой перегородки летальность очень низка. Если первичное закрытие невозможно из-за множественных мышечных дефектов или других осложняющих обстоятельств, проводят хирургическое сужение легочного ствола, что уменьшает сброс крови слева направо, снижает легочный кровоток и давление в легочной артерии и устраняет сердечную недостаточность. При сужении легочного ствола бывают осложнения, кроме того, устранение сужения легочного ствола при последующем закрытии дефекта межжелудочковой перегородки повышает летальность этой операции.

Последствия и осложнения

У некоторых детей при спонтанном закрытии дефекта межжелудочковой перегородки в середине или конце систолы могут появляться щелчки. Эти щелчки возникают из-за выбухания в правый желудочек аневризматически расширенной мембранозной части межжелудочковой перегородки или встроившейся в дефект створки трехстворчатого клапана. Через небольшое отверстие, остающееся на верхушке этой псевдоаневризмы, сохраняется незначительный сброс крови слева направо. Обычно дефект окончательно закрывается и псевдоаневризма постепенно исчезает, однако изредка она может увеличиваться. Псевдоаневризму можно увидеть при ЭхоКГ.

При дефектах межжелудочковой перегородки, особенно при инфундибулярных, часто формируется аортальная недостаточность. Створка аортального клапана пролабирует в дефект, синус Вальсальвы при этом аневризматически расширяется; в результате может происходить разрыв аневризмы синуса Вальсальвы или створки клапана. Считается, что аортальная недостаточность развивается в результате давления на створку, не поддержанную межжелудочковой перегородкой, а также присасывающего действия струи крови, текущей через дефект. Даже при небольшом или почти закрывшемся дефекте межжелудочковой перегородки наличие аортальной недостаточности требует хирургического закрытия дефекта, поскольку иначе пролабирование створки аортального клапана может усилиться. При инфундибулярных дефектах может быть оправданной заблаговременная коррекция порока, до появления признаков аортальной недостаточности.

Другое осложнение дефекта межжелудочковой перегородки - инфекционный эндокардит. Он может возникать даже после спонтанного закрытия дефекта. Если инфекционный эндокардит возникает на створке трехстворчатого клапана, закрывающей дефект, ее разрыв может приводить к появлению прямого сообщения между левым желудочком и правым предсердием. В связи с этим профилактику инфекционного эндокардита следует продолжать даже при очень маленьких дефектах; при полном спонтанном закрытии дефекта профилактику инфекционного эндокардита прекращают.

Литература:

"Детская кардиология" под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Дефект межжелудочковой перегородки (Q21.0)

Врожденные заболевания, Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - наиболее распространенный изолированный врожденный порок, обнаруживаемый при рождении. Довольно часто ДМЖП диагностируется и во взрослом возрасте.
При наличии показаний, проводят лечение порока в детстве. Нередко наблюдается спонтанное закрытие дефекта.

Классификация

Выделяют четыре возможные локализации дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП):

1. Мембранозный, перимембранозный, коновентрикулярный - наиболее частая локализация дефекта, встречается в приблизительно 80 % всех ДМЖП. Дефект обнаруживается в мембранозной части межжелудочковой перегородки с возможным распространением на входной, септальный и выходной отдел перегородки; под аортальным клапаном и септальной створкой трикуспидального клапана; часто развиваются аневризмыАневризма - расширение просвета кровеносного сосуда или полости сердца вследствие патологических изменений их стенок или аномалии развития
мембранозного отдела перегородки, в результате которых происходит частичное или полное закрытие дефекта.

2. Мышечный, трабекулярный - до 15-20 % случаев всех ДМЖП. Полностью окружен мышцей, может быть локализован в различных участках мышечного отдела межжелудочковой перегородки. Дефектов может быть несколько. Особенно часто наблюдается спонтанное закрытие.

3. Надгребневые, подартериальные, подлегочные, инфундибулярные дефекты выносящего тракта - встречаются приблизительно в 5 % случаев. Дефект локализуется под полулунными клапанами конусовидного или выходного отдела перегородки. Часто сочетается с прогрессирующей аортальной недостаточностью из-за пролапсаПролапс - смещение вниз какого-либо органа или ткани от его нормального положения; причиной такого смещения обычно бывает ослабление окружающих и поддерживающих его тканей.
створок аортального клапана (наиболее часто - правой).

4. Дефекты приносящего тракта (атриовентрикулярного канала) - входной отдел межжелудочковой перегородки непосредственно под местом прикрепления колец атриовентрикулярных клапанов; часто наблюдается при синдроме Дауна.

Чаще встречаются одиночные дефекты перегородки, но бывают и случаи множественных дефектов. ДМЖП также наблюдается при комбинированных пороках сердца, например, тетраде Фалло Тетрада Фалло - врожденный порок сердца: сочетание стеноза устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и вторично развивающейся гипертрофии правых отделов сердца
, корригированной транспозиции магистральных сосудов.

Этиология и патогенез

Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов связаны с нарушением органогенеза на 3-8 неделе развития плода.

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), как и другие врожденные пороки сердца, в 90% случаев наследуются полигенно-мультифакториально. В 5% случаев врожденный порок сердца является частью хромосомных аномалий (синдром ДаунаСиндром Дауна - наследственное заболевание человека, обусловленное трисомией по хромосоме 21 нормального хромосомного набора, характеризуется умственной отсталостью и своеобразным внешним обликом. Одно из наиболее распространенных НЗЧ (частота встречаемости 1-2 случая на 1000 родов); вероятность рождения детей с синдромом Дауна увеличивается с повышением возраста матери
, синдром СотосаСиндром Сотоса (синдром церебрального гигантизма) - врожденное, в большинстве случаев спорадическое (встречаются семьи с аутосомно-доминантным типом наследования) заболевание. Характеризуется высокорослостью, крупным шишковатым черепом, выпуклым лбом, гипертелоризмом, наличием высокого неба, антимонголоидным разрезом глаз, умеренной задержкой психического развития
, синдром ПатауСиндром Патау - наследственное заболевание человека хромосомного типа, обусловленное трисомией по хромосоме 13; характеризуется развитием черепно-лицевых аномалий, пороками сердца, деформацией пальцев, нарушениями мочеполовой системы, умственной отсталостью и прочим
), еще в 5% случаев обусловлен мутацией единичных генов.
Изменения гемодинамики зависят от следующих факторов: место расположения и размер дефекта, степень легочной гипертензии , состояние миокардаМиокард (син. мышца сердечная) - средний слой стенки сердца, образованный сократительными мышечными волокнами и атипичными волокнами, составляющими проводящую систему сердца
правого и левого желудочка, давление в большом и малом кругу кровообращения.

Внутриутробная гемодинамика при ДМЖП. Внутриутробно малый круг кровообращения (МКК) не функционирует. Вся проходящая через легкие кровь относится к большому кругу кровообращения (БКК). Поэтому внутриутробная гемодинамика плода не страдает. Дефект возможно определить только при ультразвуковом исследовании плода.

Гемодинамика новорожденного при ДМЖП. При рождении сосуды МКК имеют толстую стенку с хорошо выраженным мышечным слоем, за счет чего создается высокое сопротивление крови, проходящей через МКК. В связи с этим отмечается высокое давление в МКК (75-80 мм.рт.ст.), практически соответствующее давлению в левом желудочке и аорте, то есть в БКК. Градиент давления между правым и левым желудочком незначительный, почти отсутствует сброс крови в какую-либо сторону и соответственно отсутствует и шум. Шум и незначительный цианоз (в основном периоральный) могут возникать при крике, кашле, натуживании, сосании, когда может появляться право-левый сброс. Дефекты малого размера могут сами оказывать сопротивление току крови, уменьшая разницу в градиенте между правым и левым желудочком.

Приблизительно ко второму месяцу жизни ребенка снижаются толщина мышечной стенки, сосудистое сопротивление и давление в МКК (до 20-30 мм.рт.ст.). Давление в правом желудочке становится меньше, чем в левом, что приводит к сбросу крови слева направо, а значит и шуму.

Гемодинамика у детей старше 2 месяцев. По мере уменьшения давления в МКК и правом желудочке, градиент давления нарастает, увеличивается объем сброса крови в систолуСистола - фаза сердечного цикла, состоящая из последовательно протекающих сокращений миокарда предсердий и желудочков
из левого желудочка в правый. То есть, в диастолуДиастола - фаза сердечного цикла: расширение полостей сердца, связанное с расслаблением мускулатуры их стенок, во время которого полости сердца наполняются кровью
правый желудочек получает кровь из правого предсердия, а в систoолу - из левого желудочка. В МКК, а затем в левое предсердие и левый желудочек, поступает больший объем крови. Появляется диастолическая перегрузка левого желудочка, которая сначала приводит к его гипертрофии, а затем и к дилатацииДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
.
Когда левый желудочек перестает справляться с таким объемом крови, возникает застой крови в левом предсердии, а затем и в легочных венах - развивается венозная легочная гипертензия. Повышение давления в легочных венах ведет к повышению давления в легочных артериях и развитию артериальной легочной гипертензииЛегочная гипертензия - повышенное давление крови в сосудах малого круга кровообращения
.
Таким образом, правому желудочку требуется больше усилий для "проталкивания" крови в МКК. К венозному полнокровию в МКК добавляется спазм артерий (рефлекс Китаева), увеличивающий сопротивление в МКК и нагрузку, а значит и давление в правом желудочке. Стойкий спазм артерий сначала приводит к их фиброзированию, а затем к облитерацииОблитерация - это заращение полости внутреннего органа, канала, кровеносного или лимфатического сосуда.
сосудов, делая легочную гипертензию необратимой.

Высокое давление в МКК быстро приводит к гипертрофии и дилaтации правого желудочка - развивается правожелудочковая недостаточность. По мере повышения давления в правом желудочке, оно сначала становится таким же, как в левом (шум уменьшается), а затем появляется право-левый сброс (шум возникает вновь).
Таким образом протекают ДМЖП среднего и крупного размера в отсутствие лечения. Средняя продолжительность жизни при этом не превышает 25 лет, большая часть детей гибнет в возрасте до 1 года.

Эпидемиология

Дефект межжелудочковой перегородки является самым распространенным врожденным пороком сердца, обнаруживаемым у 32% пациентов как изолированно, так и в сочетании с другими пороками аномалиями.
Перимембранозные дефекты составляют 61,4-80% всех случаев ДМЖП, мышечные дефекты - 5-20%.

Распределение по полу практически одинаково: девочки (47-52%), мальчики (48-53%).

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

Наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
- наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
- наследственные заболевания в семье.

Материнские факторы риска:
- ВПС у матери;
- заболевания соединительной ткани у матери (системная красная волчанкаСистемная красная волчанка (СКВ) - аутоиммунное заболевание человека, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента
, болезнь ШегренаСиндром Шегрена - аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением
и др.);
- наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);
- прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;
- первородящие старше 38-40 лет;
- метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).

ФетальныеФетальный - относящийся к плоду, характерный для плода.
факторы риска:
- наличие у плода эпизодов нарушения ритма;
- экстракардиальные аномалии;
- хромосомные нарушения;
- гипотрофияГипотрофия - расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
плода;
- неиммунная водянка плода;
- отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;
- многоплодная беременность.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Синдром кардиомегалии, Синдром легочной гипертензии, систолический шум, парастернальный сердечный горб, одышка по типу тахипноэ, симптомы сердечной недостаточности

Cимптомы, течение

Дефект межжелудочковой перегородки ​у плода

Изолированный ДМЖП у плода клинически делится на 2 формы в зависимости от его размеров, величины сброса крови:
1. Небольшие ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже) - расположенны в основном в мышечной перегородке и не сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями.
2. ДМЖП достаточно больших размеров - расположены в мембранозной части перегородки и приводят к выраженным нарушениям гемодинамики.

Клиника болезни Толочинова-Роже . Первое (иногда единственное) проявление порока - систолический шум в области сердца, появляющийся в основном с первых дней жизни ребенка. Жалобы отсутствуют, дети растут хорошо, границы сердца - в пределах возрастной нормы.
В III-IV межреберье слева от грудины у большинства больных выслушивается систолическое дрожание. Характерный симптом порока - грубый, очень громкий систолический шум. Шум занимает, как правило, всю систолу, нередко сливается со вторым тоном. Максимум звучания отмечается в III-IV межреберье от грудины. Шум хорошо проводится по всей области сердца, вправо за грудиной, выслушивается на спине в межлопаточном пространстве, хорошо проводится по костям, передается по воздуху и прослушивается, даже если поднять стетоскоп над сердцем (дистанционный шум).

У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа. При физической нагрузке шум значительно уменьшается или даже полностью исчезает. Это объясняется тем, что благодаря мощному сокращению мышц сердца при нагрузке, отверстие в межжелудочковой перегородке у детей полностью закрывается и поток крови через него завершается. Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова-Роже нет.

Выраженный ДМЖП у детей. Проявляется остро с первых дней после рождения. Дети рождаются в срок, но в 37-45% случаев наблюдается умеренно выраженная врожденная гипотрофия, причина которой не ясна.
Первый симптом пороков - систолический шум, который выслушивается с периода новорожденности. В ряде случаев уже в первые недели жизни у детей отмечаются признаки недостаточности кровообращения в виде одышки, которая появляется вначале при беспокойстве, сосании, а затем и в спокойном состоянии.
В течение первого года жизни дети часто болеют острыми респираторными заболеваниями, бронхитами, пневмониями. Более 2/3 детей отстают в физическом и психомоторном развитии, в 30% развивается гипотрофия II степени.
Для большинства детей характерно раннее начало формирования центрального сердечного горбаГорб сердечный - определяемое на глаз выпячивание в прекардиальной области при некоторых (преимущественно врожденных) пороках сердца, развивающееся в результате длительного давления увеличенных отделов сердца на переднюю стенку грудной клетки
, появление патологической пульсации над верхней областью желудка. Определяется систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Патологический акцент II тона во II межреберье слева у грудины, нередко сочетается с его расщеплением.
У всех детей выслушивается типичный для ДМЖП грубый систолический шум, который занимает всю систолу, с максимумом звучания в III межреберье слева от грудины. Шум хорошо передается вправо за грудиной в III-IV межреберье, в левую аускулярную зону и на спину, часто он "опоясывает" грудную клетку.
У 2/3 детей с первых месяцев жизни наблюдаются выраженные признаки недостаточности кровообращения: беспокойство, затруднение сосания, одышка, тахикардия . Данные признаки не всегда трактуются как проявление сердечной недостаточности и зачастую расцениваются как сопутствующие заболевания (острый отит, пневмония).

ДМЖП у детей старше года. Дефект переходит в стадию затухания клинических признаков за счет интенсивного роста и анатомического развития организма ребенка. В возрасте 1-2 лет наступает фаза относительной компенсации - одышка и тахикардияТахикардия - повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
отсутствуют. Дети становятся более активными, лучше прибавляют в весе и растут, реже болеют сопутствующими заболеваниями, многие из них по своему развитию догоняют сверстников.
Объективное обследование выявляет у 2/3 детей центрально расположенный сердечный горб, систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок - средней силы и усиленный.
При аускультацииАускультация - метод физикальной диагностики в медицине, заключающийся в выслушивании звуков, образующихся в процессе функционирования органов.
отмечается расщепление II тона во II межреберье слева у грудины, может наблюдается его акцентуация. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум с максимумом звучания в III межреберье слева и большой зоной распространения.
У части детей выслушиваются и диастолические шумы относительной недостаточности клапана легочной артерии:
- шум Грэхема - Стилла - появляется в результате усиления легочного кровообращения в легочной артерии и при нарастании легочной гипертензии; выслушивается в 2-3 межреберье слева от грудины и хорошо проводится вверх на основание сердца;

Шум Флинта - возникает в результате относительного митрального стеноза, появляющегося при большой полости левого предсердия, вследствие большого артериовенозного сброса крови через дефект; лучше определяется в точке БоткинаБоткина точка - участок поверхности передней грудной стенки в IV межреберье между левыми стернальной и парастернальной линиями, в котором наиболее отчетливо выслушивается ряд аускультативных проявлений митральных пороков сердца (например, тон открытия митрального клапана), недостаточности аортального клапана (протодиастолический шум) и регистрируются функциональные систолические шумы
и проводится на верхушку сердца.

В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения ДМЖП у детей, которая требует различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.

Диагностика

1. Эхокардиография - является основным исследованием, позволяющим поставить диагноз. Проводится для оценки тяжести заболевания, определения локализации дефекта, количества и размера дефектов, степени перегрузки левого желудочка объемом. При исследовании необходимо проверить наличие недостаточности аортального клапана, возникающей как результат пролапса правой или некоронарной створки (в особенности при дефектах выносящего тракта и высоко локализованных мембранозных дефектах). Также очень важно исключить двухкамерный правый желудочек.

2. МРТМРТ - магнитно-резонансная томография
осуществляется в случаях, когда при проведении Эхо-КГ не удается получить достаточно данных, особенно при оценке степени перегрузки объемом левого желудочка или количественной оценке шунта.

3. Катетеризация сердца проводится при высоком легочном артериальном давлении (по результатам ЭхоКГ) для определения легочного сосудистого сопротивления.

4. Рентгенография грудной клетки. Степень кардиомегалииКардиомегалия - значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации
и выраженности легочного рисунка напрямую зависит от величины шунта. Увеличение тени сердца связано в основном с левым желудочком и левым предсердием, в меньшей степени - с правым желудочком. При соотношении легочного и системного кровотока 2:1 и более, наступают заметные изменения легочного рисунка.
Для детей первых 1,5-3 месяцев жизни с большими дефектами характерно нарастание степени легочной гиперволемииГиперволемия (плетора) - наличие в сосудистом русле увеличенного объема циркулирующей крови
в динамике, что связано с физиологическим снижением общего легочного сопротивления и увеличением сброса слева направо.

5. ЭКГЭКГ - Электрокардиография (методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)
- измененияотражают степень нагрузки на левый или правый желудочек. У новорожденных сохраняется доминантность правого желудочка. По мере нарастания сброса через дефект возникают признаки перегрузки левого желудочка и левого предсердия.

Дифференциальный диагноз

Открытый общий АВ-канал;
- общий артериальный ствол;
- отхождение магистральных сосудов от правого желудочка;
- изолированный стеноз легочной артерии;
- дефект аортолегочной перегородки;
- врожденная митральная недостаточность;
- стеноз аорты.

Получить консультацию по медтуризму

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Отправить заявку на медтуризм

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – порок сердца , при котором в перегородке между правым и левым желудочком образуются отверстия.

Среди врожденных пороков этот самый распространенный, его доля составляет 20-30%. Он одинаково часто встречается у девочек и у мальчиков.

Особенности кровообращения при дефекте межжелудочковой перегородки у новорожденных

Левый желудочек намного мощнее правого, ведь ему необходимо обеспечивать кровью все тело, а правому только прокачать кровь в легкие. Поэтому давление в левом желудочке может доходить до 120 мм рт. ст., а в правом около 30 мм рт. ст. Поэтому из-за разницы давления, если строение сердца нарушено и между желудочками есть сообщение, то часть крови из левой половины сердца перетекает в правую. Это приводит к растяжению правого желудочка. Сосуды легких переполняются и растягиваются. На этом этапе обязательно нужно сделать операцию и разделить два желудочка.

Потом наступает такой момент, когда сосуды легких рефлекторно сжимаются. Они склерозируются и просвет в них сужается. Давление в сосудах и в правом желудочке увеличивается в несколько раз и становится выше, чем в левом. Теперь уже кровь начинает переливаться из правой половины сердца в левую. На этой фазе болезни помочь человеку может только пересадка сердца и легких.

Причины

Эта патология формируется еще до рождения ребенка из-за нарушения развития сердца.

Ее появлению способствуют такие причины:

1. Инфекционные болезни матери в первые три месяца беременности: корь , краснуха , ветрянка.
2. Употребление алкоголя и наркотических препаратов.
3. Некоторые лекарственные средства: варфарин, препараты содержащие литий.
4. Наследственная предрасположенность: порок сердца передается по наследству в 3-5% случаев.

В межжелудочковой перегородке возникают разные виды дефектов:

1. Множественные мелкие отверстия – самая легкая форма, которая мало влияет на состояние здоровья.
2. Множественные крупные отверстия. Перегородка напоминает швейцарский сыр – самая тяжелая форма.
3. Отверстия в нижней части перегородки, состоящей из мышц. Они чаще других затягиваются самостоятельно в течение первого года жизни ребенка. Этому способствует развитие мышечной стенки сердца.
4. Отверстия, находящиеся под аортой.
5. Дефекты в средней части перегородки.

Симптомы и внешние признаки

Проявления ДМЖП зависят от размера дефекта и стадии развития болезни.

Размер дефекта сравнивают с просветом аорты.

1. Мелкие дефекты – меньше 1/4 диаметра аорты или меньше 1 см. симптомы могут появиться и в 6 месяцев и во взрослом возрасте.
2. Средние дефекты – меньше 1/2 диаметра аорты. Болезнь проявляется на 1-3 месяце жизни.
3. Крупные дефекты – диаметр равен диаметру аорты. Болезнь проявляется с первых дней.

Стадии изменений в сосудах легких (стадии легочной гипертензии).

1. Первая стадия – застой крови в сосудах. Накопление жидкости в ткани легких, частые бронхиты и пневмонии.
2. Вторая стадия – спазмирование сосудов. Фаза временного улучшения, сосуды сужаются, но давление в них увеличивается 30 до 70 мм рт. ст. Считается лучшим периодом для операции.
3. Третья стадия – склерозирование сосудов. Развивается, если вовремя не была проведена операция. Давление в правом желудочке и сосудах легких от 70 до 120 мм рт. ст.

Самочувствие ребенка

При крупном дефекте межжелудочковой перегородки у новорожденных самочувствие ухудшается с первых дней.

• синюшный оттенок кожи при рождении;
• малыш быстро утомляется и не может нормально сосать грудь;
• беспокойство и плаксивость из-за голода;
• нарушения сна;
• плохая прибавка в весе;
• ранние пневмонии, которые плохо поддаются лечению.

Объективные признаки

• возвышение грудной клетки в районе сердца – сердечный горб;
• во время сокращения желудочков (систолы) прощупывается дрожание, которое создает поток крови, проходя через отверстие в межжелудочковой перегородке;
• при прослушивании стетоскопом слышен шум, который вызван недостаточностью клапанов легочной артерии;
• в легких слышны свистящие хрипы и жесткое дыхание, связанные с выходом жидкости из сосудов в ткань легких;
• при простукивании выявляется увеличение размера сердца;
• увеличение печени и селезенки связанно с застоем крови в этих органах;
• в третей стадии характерно появление синеватого оттенка кожи (цианоза). Сначала на пальцах и вокруг рта, а потом по всему телу. Этот симптом появляется из-за того, что кровь недостаточно обогащается кислородом в легких и клетки тела испытывают кислородное голодание;
• на третьей стадии грудная клетка вздута, имеет вид бочки.

Диагностика

Для диагностики дефекта межжелудочковой перегородки у новорожденных используют рентгенографию, электрокардиографию и двухмерную допплер-эхокардиографию. Все они безболезненны и ребенок хорошо их переносит.

Рентгенография

Безболезненное и информативное исследование грудной клетки с помощью рентгеновского излучения. Поток лучей проходит сквозь тело человека и формирует изображение на специальной чувствительной пленке. Снимок позволяет оценить состояние сердца, сосудов и легких.

При ДМЖП у новорожденных выявляют:

• увеличение границ сердца, особенно правой его стороны;
• увеличение легочной артерии, которая несет кровь от сердца к легким;
• переполнение и спазм сосудов легких;
• жидкость в легких или отек легких , проявляется затемнением на снимке.

Электрокардиография

Это исследование основано на регистрации электрических потенциалов, которые возникают во время работы сердца. Они записываются в виде кривой линии на бумажную ленту. По высоте и форме зубцов врач оценивает состояние сердца. Кардиограмма может быть нормальной, но чаще появляется перегрузка правого желудочка.

УЗИ сердца допплеровское исследование

Исследование сердца с помощью ультразвука. На основе отраженной ультразвуковой волны создается изображение сердца в реальном времени. Эта разновидность УЗИ позволяет выявить особенности движения крови, через дефект.

При ДМЖП видны:

• отверстие в перегородке между желудочками;
• его размер и расположение;
• красным цветом отражается поток крови, который движется в сторону датчика, а синим – кровь которая течет в противоположном направлении. Чем светлее оттенок, тем выше скорость движения крови и давление в желудочках.

Данные инструментального обследования у новорожденных

Рентгенологическое исследование грудной клетки

1. В первой стадии:
   • увеличенные размеры сердца, оно округлое, без сужения посередине;
   • сосуды легких выглядят нечетко и размыто;
   • могут появиться признаки отека легких – затемнение по всей поверхности.
2. В переходной стадии:
   • сердце имеет нормальные размеры;
   • сосуды выглядят нормально.
3. Третья стадия склеротическая:
   • сердце увеличено, особенно с правой стороны;
   • увеличена легочная артерия;
   • видны только крупные сосуды легких, а мелкие незаметны из-за спазма;
   • ребра расположены горизонтально;
   • диафрагма опущена.

Электрокардиография

1. Первая стадия может не проявляться никакими изменениями или же появляется:
   • перегрузка правого желудочка;
   • увеличение правого желудочка.
2. Вторая и третья стадия:
   • перегрузка и увеличение левого предсердия и желудочка.
   • нарушения прохождения биотоков по ткани сердца.

Двухмерная допплер -эхокардиография – один из видов УЗИ сердца

• выявляет место расположения дефекта в перегородке;
• размер дефекта;
• направление тока крови из одного желудочка в другой;
• давление в желудочках первой стадии не больше 30 мм рт. ст., во второй стадии – от 30 до 70 мм рт. ст., а в третьей – более 70 мм рт. ст.

Лечение

Медикаментозное лечение при дефекте межжелудочковой перегородки у новорожденных и детей более старшего возраста направлено на то, чтобы нормализовать отток крови из легких, уменьшить отек в них (скопление жидкости в легочных альвеолах), снизить количество циркулирующей в организме крови.

Мочегонные препараты: Фуросемид (Лазикс)

Помогают уменьшить объем крови в сосудах и избавиться от отека легких. Препарат назначают детям из расчета 2–5 мг/кг. Принимать его нужно 1 раз в день, лучше до обеда.

Кардиометаболические средства: Фосфаден, Кокарбоксилаза, Кардонат

Улучшают питание сердечной мышцы, борются с кислородным голоданием клеток и улучшают обмен веществ в организме. Если врач выписал Кардонат ребенку, то капсулу необходимо открыть, а ее содержимое растворить в подслащенной воде (50-100мл). Принимать 1 раз в день после еды. Курс от 3 недель до 3 месяцев.

Сердечные гликозиды: Строфантин, Дигоксин

Помогают сердцу сокращаться мощнее и эффективнее перекачивать кровь по сосудам. Назначают 0,05% раствор строфантина из расчета 0,01 мг/кг веса или дигоксин 0,03 мг/кг. В такой дозе препарат вводят первые 3 дня. Потом его количество уменьшают в 4-5 раз – поддерживающая доза.

Для снятия спазма бронхов: Эуфиллин

Назначают при отеке легких и спазме бронхов, когда ребенку трудно дышать. Раствор эуфиллина 2% вводят внутривенно или в виде микроклизм по 1 мл на год жизни.

Прием лекарств поможет уменьшить проявления болезни и выиграть время, чтобы дать шанс дефекту закрыться самостоятельно.

Виды операций при дефекте межжелудочковой перегородки

В каком возрасте нужно делать операцию?

Если состояние ребенка позволяет, то желательно провести операцию между 1 и 2,5 годами. В этот период малыш уже достаточно окреп и лучше всего перенесет такое вмешательство. К тому же он скоро забудет период лечения и у ребенка не будет психологической травмы.

Какие показания к операции?

1. Наличие отверстия в межжелудочковой перегородке.
2. Увеличение правых отделов сердца.

Противопоказания к проведению операции

1. Третья степень развития болезни, непоправимые изменения в сосудах легких.
2. Заражение крови – сепсис .

Виды операций

Операция сужения легочной артерии при ДМЖП

Хирург специальной тесьмой или толстой шелковой нитью перевязывает артерию, которая несет кровь от сердца к легким, чтобы в них поступало меньше крови. Эта операция является подготовительным этапом перед полным закрытием дефекта.

Показания к операции

1. Повышение давления в сосудах легких.
2. Заброс крови из левого желудочка в правый.
3. Ребенок слишком слаб, чтобы перенести операцию по устранению дефекта в межжелудочковой перегородке.

Достоинства операции

1. Уменьшает поступление крови в легкие и снижает давление в них.
2. Ребенку становится легче дышать.
3. Дает возможность отложить операцию по устранению дефекта на 6 месяцев и дать ребенку окрепнуть.

Недостатки операции

1. Ребенку и родителям придется перенести 2 операции.
2. Увеличивается нагрузка на правый желудочек, в результате он растягивается и увеличивается.

Операция на открытом сердце.

Этот вид лечения требует вскрытия грудной клетки. Вдоль грудины делают разрез, сердце отсоединяют от сосудов. На время его заменяет система искусственного кровообращения. Хирург делает разрез на правом желудочке или на предсердии. В зависимости от размера дефекта врач выбирает один из вариантов лечения.

1. Ушивание дефекта. Если его размер не превышает 1 см и он расположен в отдалении от важных сосудов.
2. Врач ставит на перегородку герметичную заплату. Она вырезается под размер отверстия и стерилизуется. Заплаты бывают двух видов:
   • из кусочка наружной оболочки сердца (перикарда);
   • из искусственного материала.

После этого проверяется герметичность заплаты, восстанавливается кровообращение и накладывается шов на рану.

Показания к открытой операции

1. Невозможно улучшить состояние ребенка с помощью лекарств.
2. Изменения в сосудах легких.
3. Перегрузка правого желудочка.

Достоинства операции

1. Позволяет одновременно удалить тромбы, которые могли образоваться в сердце.
2. Позволяет устранить другие патологии сердца и его клапанов.
3. Дает возможность исправить дефекты при любом их расположении.
4. Проводится детям любого возраста.
5. Позволяет раз и навсегда избавиться от проблем с сердцем.

Недостатки открытой операции

1. Является довольно травматичной для ребенка, длится до 6 часов.
2. Требует длительного периода восстановления.

Малотравматичная операция с помощью окклюдера

Суть операции в том, что дефект в межжелудочковой перегородке закрывают с помощью специального устройства, которое вводят в сердце через крупные сосуды. Приспособление напоминает соединенные между собой пуговицы. Оно устанавливается в отверстии и перекрывает ток крови через него. Процедура проходит под контролем рентгена.

Показания к закрытию дефекта окклюдером

1. Дефект расположен не менее чем 3 мм от края межжелудочковой перегородки.
2. Признаки застоя крови в сосудах легких.
3. Заброс крови из левого желудочка в правый.
4. Возраст старше 1 года и вес больше 10 кг.

Достоинства операции

1. Менее травматична для ребенка – нет необходимости разрезать грудную клетку.
2. Восстановление занимает 3-5 дней.
3. Сразу после операции наступает улучшение и нормализуется кровообращение в легких.

Недостатки операции

1. Используется только для закрытия дефектов небольшого размера, которые находятся в центральной части перегородки.
2. Нельзя провести закрытие, если сосуды узкие, в сердце есть тромб, проблемы с клапанами или стойкие нарушения сердечного ритма.
3. Нет возможности исправить другие нарушения сердца.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Единственным эффективным методом лечения средних и крупных дефектов межжелудочковой перегородки является операция на открытом сердце. Эту операцию хирурги крупных кардиологических центров проводят довольно часто и имеют большой опыт в этом вопросе. Поэтому вы можете быть уверенны в успешном исходе.

Показания к операции

• дефект в межжелудочковой перегородке;
• заброс крови из левого желудочка в правый;
• признаки увеличения правого желудочка;
• сердечная недостаточность – сердце не справляется с функцией насоса и плохо снабжает кровью органы;
• признаки нарушения кровообращения в легких: одышка, влажные хрипы, отек легких;
• неэффективность медикаментозного лечения.

Противопоказания

• заброс крови из правого желудочка в левый;
• увеличение давления в сосудах легких в 4 раза и склероз мелких артерий;
• сильное истощение ребенка;
• тяжелые сопутствующие заболевания печени и почек.

В каком возрасте лучше делать операцию?

Срочность операции зависит от размеров дефекта.

1. Мелкие дефекты, меньше 1 см – операцию можно отложить до 1 года, а если нет нарушений кровообращения, то и до 5 лет.
2. Средние дефекты, меньше 1/2 диаметра аорты. Оперировать ребенка нужно в первые 6 месяцев жизни.
3. Крупные дефекты, диаметр равен диаметру аорты. Необходима срочная операция, пока не развились необратимые изменения в легких и сердце.

Этапы операции

1. Подготовка к операции. В назначенный день вы с ребенком придете в больницу, где придется побыть несколько дней до операции. Врачи сделают необходимые анализы:
   • группа крови и резус фактор;
   • анализ крови на свертываемость;
   • общий анализ крови;
   • анализ мочи;
   • анализ кала на яйца глистов.
   Также повторно сделают УЗИ сердца и кардиограмму.
   
2. Перед операцией состоится беседа с хирургом и анестезиологом. Они осмотрят ребенка и ответят на все ваши вопросы.
3. Общий наркоз. Внутривенно ребенку введут обезболивающие препараты, и он не будет чувствовать никакой боли в период операции. Врач точно дозирует препарат, вы можете быть уверены, что наркоз не нанесет вреда малышу.
4. Врач сделает разрез вдоль грудины, чтобы получить доступ к сердцу и подключит ребенка к аппарату искусственного кровообращения.
5. Гипотермия – снижение температуры тела. С помощью специального оборудования температуру крови ребенка снижают до 15°С. В таких условиях головной мозг легче переносит кислородное голодание, которое может возникнуть во время операции.
6. Отсоединенное от сосудов сердце временно не сокращается. Коронарный насос очистит сердце от крови, чтобы хирургу было удобнее работать.
7. Врач сделает разрез на правом желудочке и устранит дефект. Он наложит на него шов, чтобы стянуть края. Если отверстие большое, то хирург использует специально подготовленную заплату из наружной соединительной ткани сердца или синтетического материала.
8. После этого проверяют герметичность межжелудочковой перегородки, зашивают отверстие на желудочке и подключают сердце к системе кровообращения. Потом кровь постепенно нагревают до нормальной температуры с помощью теплообменника, и сердце начинает сокращаться самостоятельно.
9. Врач зашивает рану на груди. Он оставляет в шве дренаж – тонкую резиновую трубочку для отведения жидкости из раны.
10. На грудь малыша накладывают повязку и ребенка перевозят в палату реанимации, где ему придется провести сутки под контролем медицинского персонала. Возможно, вам разрешат его навестить. Но в некоторых больницах это запрещено, чтобы обезопасить малыша от инфекций.
11. Потом ребенка переведут в отделение интенсивной терапии, где вы сможете быть рядом с ним, успокаивать и поддерживать. Подъем температуры до 40°С явление частое – не стоит впадать в панику. Хуже, когда при такой температуре ребенок бледнеет, а пульс становится слабым и медленным. Тогда необходимо срочно сообщить врачу.

Помните, организм ребенка лучше приспособлен к борьбе за выживание и способен восстанавливаться намного быстрее, чем взрослый человек. Поэтому ваш малыш быстро встанет на ноги, особенно если вы будете правильно за ним ухаживать.

Уход за ребенком после операции на сердце

Вас с малышом выпишут домой, когда врачи убедятся, что ребенок пошел на поправку.

В это время желательно больше носить ребенка на руках – это называется массаж положением. Он развивает, успокаивает и улучшает кровообращение. Не бойтесь приучить ребенка к рукам – здоровье дороже педагогических принципов.

Берегите ребенка от инфекций : избегайте бывать в многолюдных местах. Не стесняйтесь увести его, если рядом появился человек с признаками болезни, берегите малыша от переохлаждений. Если есть необходимость посетить поликлинику, то смажьте ребенку нос Оксолиновой мазью или воспользуйтесь спреями для профилактики Эуфорбиум Композитум, Назаваль.

Уход за рубцом . Рана будет заживать около 4 недель. В это время смазывайте шов настойкой календулы и берегите от солнечных лучей. Чтобы избежать образования рубца существуют специальные кремы – Контрактубекс, Солярис. Спросите у врача, какой из них подойдет вашему ребенку.

После того, как швы полностью заживут, можете купать ребенка в ванночке. Лучше, если первые разы вода будет кипяченой с добавлением марганцовки. Температура воды 37°С, а время купания сократите до минимума. Для ребенка постарше идеальным вариантом будет душ.

Грудина – это кость, она будет заживать около 2 месяцев. В этот период нельзя тянуть ребенка за руки, поднимать подмышки, выкладывать на живот, делать ему массаж и вообще, следует избегать физических нагрузок, чтобы не допустить деформацию грудной клетки.

После срастания грудины нет особых причин ограничивать ребенка в физическом развитии. Но все же первые полгода старайтесь избегать серьезных травм, поэтому не разрешайте ребенку ездить на самокате, велосипеде или роликах.
Прием препаратов, которые выписал врач : Верошпирон, Дигоксин, Аспирин. Они помогут избежать скопления жидкости в легких, улучшат работу сердца и предотвратят появление тромбов. В дальнейшем их отменят, и ваш малыш будет жить, как обычный ребенок.

Первые полгода вам потребуется мерить температуру утром и вечером и записывать результаты в специальный дневник.

Сообщайте врачу о таких симптомах:

• повышение температуры выше 38°С;
• шов припух и из него начнет вытекать жидкость;
• боль в груди;
• бледность или синеватый оттенок кожи;
• припухлость лица, вокруг глаз или другие отеки;
• одышка, усталость, отказ от игр;
• головокружение, потеря сознания.

Общение с врачами

1. Анализ мочи первый месяц придется сдавать каждые десять дней. А следующие полгода 2 раза в месяц.
2. Электрокардиограмму, фонокрадиограмму, эхокардиографию необходимо будет делать 1 раз в три месяца первые полгода. В дальнейшем два раза в год.
3. Через некоторое время желательно съездить с ребенком в специальный санаторий на 1-3 месяца.
4. Прививки придется отложить на полгода.
5. В общей сложности ребенок будет оставаться на учете у кардиологов на протяжении 5 лет.

Питание

Полноценное и калорийное питание должно помочь ребенку быстро восстановиться после операции и набрать вес.
Лучшим выбором для детей до года является грудное молоко. Необходимо своевременно вводить прикормы: фрукты, овощи, мясо и рыбу.

Дети постарше питаются соответственно своему возрасту. В меню должны быть:

1. Свежие фрукты и соки.
2. Свежие и приготовленные овощи.
3. Блюда из мяса, вареного, запеченного или тушеного.
4. Молочные продукты: молоко, творог, йогурты, сметана. Особенно полезна будет творожная запеканка с сухофруктами.
5. Яйца вареные или в виде омлета.
6. Различные супы и блюда из круп.

Ограничить:

• маргарин;
• жирная свинина;
• мясо утки и гуся;
• шоколад, крепкий чай.

Подведем итоги: хотя операция считается довольно травматичной и вызывает страх у родителей и ребенка, но только она может дать шанс на здоровую жизнь. Процент неблагоприятных исходов очень невелик. Врачи могут вернуть здоровье абсолютно всем, от недоношенных младенцев весом около килограмма, до взрослых людей, у которых эта патология ранее проходила скрытно.