Вродени аномалии на гениталните органи. Аномалии в развитието на фалопиевата тръба

Половата (репродуктивна) система на жената е представена от външни и вътрешни полови органи, както и ендокринни жлези. Всякакви структурни промени в органите са придружени от нарушение на тяхното функционално състояние. Аномалиите са изменения в структурата и структурата, които засягат целия орган или част от него и са с вроден произход. Много често те са причина за развитието на женско безплодие, усложнена бременност и раждане.

Делът на аномалиите на репродуктивната система е 2-4% от всички вродени малформации. От тях 40% засягат репродуктивната и пикочната система.

Основни причини (етиология)

По време на вътреутробното развитие на тялото на момичето се случва полагането, формирането и съзряването на всички системи. Под въздействието на различни провокиращи фактори има нарушение на процесите на формиране и съзряване на структурите на репродуктивната система. Днес са известни значителен брой причини, те са условно разделени на ендогенни и екзогенни. Вътрешните етиологични (причинни) фактори са свързани с аномалии в генетичния материал на плода, както и с различни промени в тялото на бременна жена, те включват:

• Патологията на майката, която доста често има латентен (скрит) ход и се влошава по време на бременност.
• Обременена анамнеза - рискът от развитие на аномалии на структурите се увеличава значително, ако в семейството има безплодни бракове, спонтанен аборт.
• Родителите са на възраст над 35-40 години.

Външните причини включват негативните влияния на външната среда, които включват и инфекции, като най-честите фактори са:

• Приемът на определени лекарства от бременна жена, което води до нарушаване на образуването и съзряването на гениталните органи при плода.
• Пушенето и пиенето на алкохол, което може да причини различни мутации в гените на феталните клетки.
• Инфекциозни процеси с бактериален или вирусен произход. Най-често аномалиите в развитието на репродуктивната система могат да причинят някои полови инфекции, вирус на Epstein-Barr, рубеола.
• Неблагоприятни фактори на околната среда, по-специално повишен радиационен фон, замърсяване на въздуха.
• Лошо хранене на майката с недостатъчен прием на витамини и минерали в организма.

Повечето външни причинни фактори могат да бъдат избегнати. Изключването или максималното ограничаване на тяхното действие е в основата на предотвратяването на аномалии на органите на репродуктивната система при жените.

Класификация на аномалиите

За удобство при поставяне на диагноза, както и последващо определяне на тактиката на лечение за лечение на жена с аномалии, те бяха разделени на няколко основни групи:

В зависимост от степента на промяна, аномалиите са леки, умерени, а също и тежки. Според локализацията на промените се разграничават аномалии на външните полови органи, химена и влагалището, матката, както и яйчниците и техните придатъци.

Промени във външните генитални структури

Промените във външните структури на репродуктивната система са често срещана причина за психологически дискомфорт на жената. Положителното е, че те рядко водят до развитие на женско безплодие или други тежки функционални нарушения. Най-честите промени включват:

• Аномалии на клитора - дефектите са придружени от липса на структура (агенезия), увеличаване или намаляване на размера.
• Намаляване на срамните устни (хипоплазия).
• Промени във вулвата, които могат да бъдат придружени от инфекция на входа (вестибюла) на влагалището.

Аномалиите на външните структури на репродуктивната система често се комбинират с малформации на пикочните пътища и ректума.

Вагинални и хименални дефекти

Вагината и хименът (химен) често претърпяват вродени промени, най-честите от които са:

• Атрезия на химена (сливане) - изолиран дефект без промени от други органи се открива след началото на менструално кървене при тийнейджърка. Тъй като кръвта няма изход, тя се натрупва във влагалищната кухина, разтяга я, което причинява развитието на постоянна болка в долната част на корема, която има тенденция да се увеличава. При изследване на себе си се обръща внимание на изпъкналостта на химена.
• Вагинална атрезия - инфекцията на лумена е резултат от генетични нарушения или възпалителен процес в тялото на плода в по-късна бременност. Вариант на атрезия е образуването на преграда във влагалището.
• Хипоплазия - намаляване на размера на влагалището, рядко се среща изолирано, главно в комбинация с промени в структурите на пикочните пътища (аномалии на уретерите, пикочния мехур, уретрата).

Изолираните малформации на вагината и химена обикновено не засягат функционалното състояние на цялата репродуктивна система.

Промени в матката

Структурните нарушения, засягащи матката, са най-честата вродена патология на женската репродуктивна система. Те водят до усложнен ход на бременността и раждането:

• Хипоплазия на матката със запазване на пропорциите на органа или с изразено удължаване на цервикалния регион.
• удвояващи се структури. Може би изолирано удвояване на самата матка (двурога матка).
• Промяна на формата на матката и нейното положение - седловидна матка, накланяне на органа напред или назад.

Всички малформации на матката в различна степен влияят върху способността на жената да забременее, но винаги причиняват нейния сложен ход.

Дефекти на яйчниците и техните придатъци

Нарушаването на развитието на яйчниците и техните придатъци (фалопиевите тръби) почти винаги засяга репродуктивната функция на жената. Най-честите видове дефекти са:

• Липсата на яйчници или рязкото нарушение на тяхното функционално състояние е тежък дефект, който се комбинира с вродени хромозомни аномалии (синдром на Шерешевски-Търнър, Клайнфелтер) и промени в жлезите с вътрешна секреция.
• Липсата на един яйчник, докато вторият орган често може да остане функционално активен.
• Удвояването на единия или двата яйчника е много рядка патология, която може да повлияе на функционалното състояние на репродуктивната система по различни начини.

Много често малформациите на яйчниците се комбинират с аномалии на други вътрешни и външни полови органи на жената.

Принципи на диагностика и лечение

Диагностицирането на аномалии в развитието на органите на репродуктивната система на жената се основава на използването на методи за тяхното визуализиране с помощта на ултразвук (ултразвук), рентгенография, компютърна или магнитно-резонансна томография. Лечението обикновено се предписва радикално, включва хирургична корекция на формата на органа, пластична хирургия. При нарушение на функционалното състояние на жлезите с вътрешна секреция се предписва хормонална заместителна терапия, която е дългосрочна.

Прогнозата за аномалии на органите и структурите на репродуктивната система на жената зависи от тежестта на промените, които засягат функционалното състояние.

Малформациите на гениталните органи възникват по време на ембриогенезата под въздействието на увреждащи фактори върху ембриона. Увреждащите фактори включват заболявания на майката (инфекциозни, ендокринни), интоксикация (алкохол, лекарства, вредни химикали), радиация, усложнения на бременността и раждането (токсикоза на бременни жени, особено тежки форми, фетална хипоксия, родова травма на централната нервна система). Малформациите на гениталните органи могат да възникнат поради генетични аномалии.

Малформации на външните полови органи

Малформациите на външните гениталии се проявяват под формата на хермафродитизъм, вроден адреногенитален синдром.

Хермафродитизмът е присъствието на двата пола в индивида. Истинският хермафродитизъм е много рядък. При него половите жлези съдържат тъкан както от тестисите, така и от яйчниците. Вътрешните полови органи и вторичните полови белези могат да бъдат предимно женски и мъжки. Фалшивият хермафродитизъм или псевдохермафродитизмът е дефект, при който структурата на външните полови органи не съответства на естеството на половите жлези. При фалшив женски хермафродитизъм вътрешните полови органи са оформени правилно: има яйчници, матка, тръби, вагина. Външните полови органи са подобни по структура на мъжкия тип: клиторът е увеличен, големите срамни устни образуват вид скротум, вагината в долната трета е свързана с уретрата (урогенитален синус).

Женският псевдохермафродитизъм се развива с вроден адреногенитален синдром, причинен от нарушена глюкокортикоидна биосинтеза.

Малформациите на външните полови органи могат да се комбинират с малформации на уретрата и ректума.

Аномалии в развитието на яйчниците

Аномалии в развитието на яйчниците могат да се появят под формата на липса на един от яйчниците, дисгенеза на половите жлези и склерокистични яйчници.

Гонадната дисгенеза (синдромът на Шерешевски-Търнър) е генетично детерминирано заболяване, свързано с хромозомни аномалии. Това е първичен дефицит на яйчникова тъкан, при който яйчниците са представени от нефункциониращи нишки на съединителната тъкан. Причините за дисгенеза на половите жлези могат да бъдат инфекциозни заболявания и интоксикация на майката по време на бременност в периода на сексуална диференциация на половите жлези на ембриона.

Момичетата изостават в растежа, а понякога и в умственото развитие, възможни са множество малформации на други органи и системи.

Гонадната дисгенеза се характеризира с първична аменорея, липса на полови белези, недоразвитие на млечните жлези, матката, външните гениталии и липса на сексуално окосмяване. Лечение. Корекция на тежки ендокринни нарушения, обикновено с помощта на заместителна терапия на половите хормони.

Склерокистозният овариален синдром (синдром на Stein-Leventhal) е нарушение на синтеза на половите хормони в яйчниците поради непълноценност на ензимните системи. Това заболяване се счита за наследствено. Той произвежда много мъжки полови хормони (андрогени). Клинично синдромът на склерокистозните яйчници се проявява с хипоменструален синдром или аменорея, прекомерно окосмяване, двустранно уголемяване на яйчниците, наличие на добре развити вторични полови характеристики и безплодие.

Лечение. Терапията може да бъде както консервативна (хормонални лекарства), така и оперативна (клиновидна резекция на яйчниците или термокаутеризация на половите жлези по време на лапароскопия).

Аномалии в развитието на матката и влагалището

Аномалии в развитието на матката и влагалището възникват при нарушаване на сливането на мезодермалните канали и често се наблюдават в клиничната практика.

Аплазията на влагалището - пълното му отсъствие - често се комбинира с недоразвитие на матката и яйчниците. Въпреки това, изолирана аплазия на вагината може да възникне при нормална матка и яйчници. Вагиналната аплазия възниква вътреутробно, когато е нарушено развитието на долните участъци на мезодермалните канали. Запушването на влагалището може да бъде причинено от неговата инфекция (атрезия), която е следствие от травма или възпаление във влагалището (например при дифтерия). Инфекцията на влагалището може да възникне и вътреутробно в резултат на възпаление на гениталните органи.

Аплазията и атрезията на влагалището се различават по произход, но клиничните им прояви са сходни. Обикновено запушването на влагалището се проявява по време на пубертета, когато с началото на менструацията кръвта не намира изтичане и се натрупва над запушването. В допълнение към липсата на менструация, пациентите се оплакват от невъзможност за сексуална активност.

Най-честата форма на малформация на химена е липсата на дупка в него, неговата инфекция (атрезия), т.е. хименът напълно затваря входа на влагалището. Атрезия на химена обикновено се проявява с началото на менструалната функция. Менструалната кръв, която няма изход, се натрупва във влагалището и разтяга стените му (хематоколпос). Момичето се оплаква от извиващи се болки в долната част на корема, натиск върху ректума. Ако атрезията на химена не се елиминира навреме, има хематометра (натрупване на кръв в матката), хематосалпинкс (натрупване на кръв във фалопиевите тръби).

Разкъсаният хематосалпинкс обикновено причинява перитонеални явления.

Диагностика. Въз основа на клиничната картина на заболяването. При изследване на външните полови органи се наблюдава непрекъснат химен, цианотичен и изпъкнал. При ректо-абдоминален преглед се палпира еластично тумороподобно образувание (разтегнато влагалище) в малкия таз, а над него се намира малко тяло на матката. С хематометър матката е увеличена, мека, болезнена.

Лечение. Прави се кръстовиден разрез на химена. Кръвта изтича, болката изчезва. За да предотвратите срастването на ръбовете на разреза, е необходимо да ги обшиете с кетгутни шевове. При атрезия на влагалището се разрязват белезите и преградите. При вагинална аплазия се използват хирургични методи на лечение (създаване на

изкуствена вагина с помощта на сигмоидното дебело черво, тазовия перитонеум). Изкуствена вагина се образува в канал, създаден между уретрата и ректума. Половият живот става възможен, а при наличие на матка е възможна бременност.

Удвояване на матката и влагалището. Тази патология възниква поради неправилно сливане на мезодермалните канали. Удвояването на тези органи може да се комбинира с липсата на маточната кухина или вагината. Най-изразената форма на този дефект е пълното удвояване на матката и влагалището (фиг. 19): има две матки (всяка има една тръба и един яйчник), две шийки и две вагини. Въпреки това, удвояването на матката и влагалището е по-често срещано, при което двете половини са по-тясно в контакт. При тази малформация една от половините може да бъде развита по-слаба от другата, може да има частична или пълна липса на кухина в една от половините. При частично затваряне на лумена на една вагина е възможно да се натрупва менструална кръв в нея. Може би сливането на влагалището и шийката на матката с отделянето на тялото на матката (двурога матка). При двурога матка може да има две шийки на матката, плътно съседни една до друга, и непълна преграда във влагалището или една шийка на матката (фиг. 20). Единият рог на матката може да бъде рудиментарен (рудиментарен), възможно е да настъпи бременност, която протича по извънматочен тип и изисква хирургическа интервенция (отстраняване на рога).

Двурогата матка може да има непълна преграда в кухината си и седловидно дъно. Ако единият рог на матката е добре изразен, а другият е в състояние на силно недоразвитие, матката може да се нарече еднорога.

Причината за тези дефекти е действието на увреждащи фактори през първите 3 месеца от вътрематочното развитие или влиянието на генетични фактори.

клинична картина. Удвояването на матката и влагалището може да бъде асимптоматично. Възможен е сексуален живот, бременност може да настъпи в едната или другата маточна кухина, възможно е спонтанно раждане. Ходът на раждането се характеризира с аномалии на родовата дейност, хипотонично кървене. С развитието на бременността в едната матка се образува децидуа в другата, която се освобождава в следродилния период. По време на аборт е необходимо кюретаж на двете маточни кухини. При частична или пълна инфекция на влагалището клиничната картина се проявява с началото на менструалната функция в резултат на натрупване на кръв в затворена кухина.

Понякога малформациите на матката и вагината са придружени от хипофункция на яйчниците (оплаквания от аменорея, дисменорея, безплодие).

Диагностика. Извършва се въз основа на изследвания и с помощта (сондиране, хистеросалпинго-, лапароскопия, рентгенова пелвиграфия).

Лечение. Ако е безсимптомно, не е необходимо лечение. Ако се натрупа кръв, е необходимо да се отворят кухините. При първичен спонтанен аборт или безплодие, причинено от наличието на двурога матка, се използват хирургични методи - създаване на едно маточно тяло от две. По време на бременността рудиментарният рог на матката се отстранява, оставяйки яйчниците и фалопиевите тръби.

Терминът "вродена малформация" трябва да се разбира като постоянни морфологични промени в орган или целия организъм, които надхвърлят границите на вариациите в тяхната структура. Вродените малформации възникват в утробата в резултат на нарушение на процесите на развитие на ембриона или (много по-рядко) след раждането на дете в резултат на нарушение на по-нататъшното образуване на органи. Като синоними на термина „вродени малформации“ могат да се използват понятията „вродени аномалии“ (аномалия; гръцки „отклонение“). Вродените аномалии често се наричат ​​малформации, които не са придружени от дисфункция на органа. Аномалиите в развитието на репродуктивната система включват малформации на гениталните органи и нарушения на процеса на пубертета.

Агенезата е пълното вродено отсъствие на орган и дори на неговия зародиш. Аплазията е вродено отсъствие на част от орган с наличието на неговата съдова ножка. Атрезия е пълната липса на канал или естествен отвор. Хипоплазия - недоразвитие и несъвършено образуване на орган: проста форма на хипоплазия, диспластична форма на хипоплазия (с нарушение на структурата на органа). Хиперплазия (хипертрофия) - увеличаване на относителния размер на орган поради увеличаване на броя на клетките (хиперплазия) или клетъчния обем (хипертрофия). Хетеротопия - наличието на клетки, тъкани или цели участъци от орган в друг орган или в тези области на същия орган, където те не трябва да бъдат. Ектопия - изместване на орган, т.е. местоположението му на необичайно място. Анимацията е умножаване (обикновено удвояване) на части или на броя на органите. Неразделяне (сливане) - липсата на отделяне на органи или техните части, които обикновено съществуват отделно. Постоянство - запазването на рудиментарни структури, които трябва да изчезнат в следродилния период, да се намали. Стенозата е стесняване на канал или отвор.

4% от всички вродени малформации са малформации на женските полови органи.Честотата на малформациите на репродуктивната система е около 2,5%. 3,2% от гинекологичните пациенти са жени с генитални малформации. 6,5% от момичетата с гинекологична патология имат малформации на гениталиите. Хромозомната и генната патология е причината за около 30% от нарушенията на сексуалното развитие. Аномалиите (малформации) в развитието на матката и влагалището са доста сложна патология и се откриват при 6,5% от момичетата и 3,2% от жените в репродуктивна възраст с различни гинекологични патологии. 1 случай на 4000-5000 новородени момичета е честотата на аплазия на влагалището и матката.

Репродуктивните органи и пикочната система на ембриона се формират от общ предшественик на мезодермата (среден зародишен слой). Първо се полагат половите жлези. Бъдещите яйчници под формата на генитални хребети се образуват на вътрешната повърхност на първичния бъбрек от горния полюс до каудалния край на тялото на вълка от епитела на коремната кухина на 5-6 седмици от вътрематочно развитие (до 32 дни на ембриогенезата) и се състоят само от клетки. След това, поради диференциацията на клетките на гениталния хребет, възниква зародишният епител. От последните се отделят големи клетки, които се превръщат в първични овогонални овули, заобиколени от фоликуларен епител. Рядко се наблюдава вродена липса на яйчници, много рядко допълнителен яйчник или местоположението му в тазовата тъкан, мезентериума на сигмоидното дебело черво, под серозната мембрана на матката. Развитието на яйчниците води началото си от епитела на коремната кухина между рудимента на бъбрека и гръбначния стълб, заемащ областта от горния полюс до опашния край на тялото на Вълка. Докато се образуват, яйчниците постепенно се спускат в малкия таз заедно с рудимента на матката. От тези комплекси след това се образуват първични фоликули в образувания кортекс на яйчниците. Развитието на половите жлези по женски и мъжки тип започва от една седмица. Това обяснява трудността за надеждно определяне на пола на плода по време на ултразвуково изследване по-рано от 12 седмици.

Матката, фалопиевите тръби и вагината се развиват от Мюлеровия канал на 4-5 седмици. Каналите са симетрични. Те се сливат в средната и долната част на 8-11 седмици, образувайки кухина. От слятите участъци се образуват матката и влагалището, От несрасналите (горни) участъци на фалопиевите тръби... Така на 8-11 седмица от развитието на плода, ако мюлеровите канали не се слеят, пълно удвояване на матката и се образува влагалището (двойна матка, двойна вагина). При непълно сливане се образува двурога матка с пълна и непълна преграда, седловидна матка и едно влагалище. При пълно намаляване на един канал, еднорога матка; понякога вагината липсва (агенезия, вагинална аплазия), а матката е рудиментарна (недоразвита); или има изолирана липса на вагината (вагинална атрезия) Схематично представяне на образуването на матката, влагалището и мезонефралните канали. A, B, C: 1 мезонефрен канал; 2 канал на средния бъбрек; 3 урогенитален синус. G: 1 фалопиева тръба; 2 тялото на матката; 3 шийка на матката; 4 вагина; 5 урогенитален синус.

Външните полови органи се образуват от урогениталния синус на 8-та седмица от вътрематочното развитие, без разлика в мъжки или женски тип. За една седмица гениталният туберкулоз се превръща в клитор, нарастващите урогенитални гънки образуват малките срамни устни, лабиоскроталните туберкули на големите срамни устни. По този начин определянето на пола с ултразвук е възможно не по-рано от 12 гестационна седмица ... пикочо-половите гънки генитален туберкул лабиоскротални туберкули 1- диафрагмен лигамент на средния бъбрек; 2 - отвор на фалопиевата тръба; 3 - яйчник; 4 - ингвинален лигамент; 5- пикочен мехур; 6 - отвори на уретерите; 7- уретра; 8 - малки срамни устни; 9 - големи срамни устни; 10 - вагина; 11 - кръгъл лигамент на матката; 12 - кръгъл лигамент на яйчника (част от ингвиналния лигамент); 13 - яйчник; 14 - фалопиева тръба след спускане; 15 - канал на средния бъбрек; 16 - уретер; 17 - краен бъбрек.

Волфовият канал се появява на 15-ия ден и е първичен отделителен орган. От него при жените се образуват рудиментарни периовариални тубули, тубули на епидидимиса и рудиментарен канал на епидидима, които могат да се превърнат в анатомичен субстрат за образуване на тумороподобни образувания на гениталиите. Периовариалните тубули са биологичната основа на възможна пароофоронна киста, паровариална киста и субсерозна киста на Мюлер могат да се образуват от епидидимиса на яйчника, а рудиментарният (рудиментарният) канал на епидидима на яйчника е анатомичната основа на кистата на тракта на Gartner.

По този начин критичните (най-уязвими) периоди на формирането на пикочно-половата система са 4-6 и седмици на вътрематочно развитие. фактори и показва метаболитна полза с цел оптимизиране на протичането на бременността и намаляване на риска за пикочно-половата система и като цяло за плода. Именно по това време е най-опасно влиянието на тератогенното образуване на аномалии в развитието.Тясната ембрионална връзка на половата и пикочната система се определя от комбинацията от техните аномалии: честотата на комбинацията от малформации на пикочната и гениталната област. варира от 10 до 100%.

КЛАСИФИКАЦИЯ ПО ЕТИОЛОГИЧНИ ПРИЗНАЦИ Мултифакторни Наследствени дефекти Екзогенни дефекти Гаметични мутации. Зиготни мутации Според нивото на мутация: Генетични хромозомни дефекти, причинени от увреждане на ембриона или плода от тератогенни генетични фактори, които определят мъжката и женската сексуална диференциация (чиста гонадна дисгенеза - синдром на Swyer, кариотип 46 x, 46 xy или мозаицизъм) външни (околна среда, травма, тератогенен ефект). вътрешни (ензими, хормони).

Излагане на вредни фактори на околната среда (интоксикация, високи и ниски температури), професионални рискове (химическо производство, радиоактивни вещества), битови интоксикации (алкохолизъм, тютюнопушене, наркомания, злоупотреба с вещества) в периода на ембриогенеза; родителите са на възраст над 35 години. Обременена наследственост Хромозомни и генни мутации;

Вроденото отсъствие на яйчници е рядко; Много рядко има допълнителен яйчник или неговото местоположение в тазовата тъкан, мезентериума на сигмоидното дебело черво, под серозната мембрана на матката. ГОНАДНА ДИСГЕНЕЗИЯ Това е първичен дефект на овариалната тъкан, причинен от вродена малформация и по-нисък набор от хромозоми 45 X0. Яйчниците са представени от нефункциониращи нишки на съединителната тъкан.

Сексуален инфантилизъм (вагината и матката са недоразвити, яйчниците са под формата на съединителнотъканни нишки) Липсват вторични полови белези и млечните жлези аменорея Височина не повече от cm Наличие на множество соматични аномалии (бъчвовиден гръден кош, къс и широк шия, ниско положение на ушите, дефекти на ЦСС, аномалии в развитието на бъбреците и уретерите

Неопределен фенотип (в пубертета фенотипът се доближава до мъжкия) Недоразвитие на матката и влагалището, а на мястото на яйчниците - от една страна, рудиментарен яйчник, а от друга, тестис Без менструална функция, млечните жлези не са развити Наличие на соматични аномалии

Диагностика на DGH Ултразвук на гениталните органи Определяне на полов хроматин и кариотип Хормонеограма Лапароскопия Лечение на DGH Съвместно с ендокринолог, генетик, психолог Корекция на соматични аномалии и ендокринни нарушения Хормонозаместителна терапия с полови хормони, смесени форми на естрогени е показана кастрация с пластична хирургия на гениталните органи в пубертета

10 mm 3, много малки кистозно-атретични "title="(!LANG: Нарушение на синтеза на половите хормони в яйчника поради непълноценност на ензимните системи Тя варира от 1,4 до 2,8% от всички гинекологични заболявания Промени в яйчниците Увеличаване на яйчниците обем > 10 mm 3 , много малки кистозно-атретични" class="link_thumb"> 19 !}Нарушение на синтеза на половите хормони в яйчника поради непълноценност на ензимните системи Това е от 1,4 до 2,8% от всички гинекологични заболявания Промени в яйчниците Увеличен обем на яйчниците> 10 mm 3, много малки кистозно-атрезирани фоликули, плътна албугинея 10 mm 3, много малки кистозно-атретични "> 10 mm 3, много малки кистозно-атретични фоликули плътна протеинова мембрана"> 10 mm 3, много малки кистозно-атретични " title="(!LANG: Нарушение на синтеза на половите хормони в яйчника поради дефицит на ензимни системи Това е от 1,4 до 2,8% от всички гинекологични заболявания Промени в яйчниците Увеличен обем на яйчниците> 10 mm 3, много малки кистозно-атретични"> title="Нарушение на синтеза на половите хормони в яйчника поради непълноценност на ензимните системи Тя варира от 1,4 до 2,8% от всички гинекологични заболявания Промени в яйчниците Увеличен обем на яйчниците> 10 mm 3, много малки кистозно-атретични"> !}

Менструална дисфункция - хипоменструален синдром, по-рядко аменорея и кървене; Безплодие (обикновено първично); Тежък хирзутизъм; Затлъстяване в комбинация със симптоми на хипоталамо-хипофизарни нарушения. Женски фенотип Гинекологичен преглед: външните полови органи са развити правилно, матката е нормална или намалена, яйчниците са увеличени,

Диагностика на СПКЯ Ултразвук на гениталните органи Лапароскопия Томография Хормонограма Измерване на базалната температура (монофазна крива с ановулаторен цикъл) Степен на затлъстяване и хирсутен брой Диагностика на метаболитни нарушения - хиперинсулинемия и инсулинова резистентност Лечение на DGH Коригираща лекарствена терапия Хормотерапия Хирургична терапия на яйчниците, лапароскопска каутеризация на яйчниците.

Женските полови органи (фалопиеви тръби, матка, вагина) се развиват от сдвоени мюлерови канали (ductus paramesonephricus), които първоначално се полагат под формата на нишки (до края на 1-ия месец от живота на плода), а по-късно (на 2-ия месец) те се превръщат в канали или канали. В бъдеще дисталните участъци на Мюлеровите канали постепенно се сливат и сливат заедно; така образуваната преграда (от медиалните стени на долните части на каналите) се разтваря и се образува несдвоен канал с един общ лумен, отначало без забележима граница между матката и влагалището. До края на 3-ия месец областта на матката започва да се откроява с по-голяма плътност на стените й и образуване на вагинални сводове в непосредствена близост до шийката на матката. През 4-ия месец от вътреутробния живот постепенно се формират мускулните и съединителнотъканните слоеве на матката. Горните (черепни) краища на Мюлеровите канали остават под формата на тесни сдвоени образувания, от тях се образуват фалопиевите тръби; мускулните и съединителнотъканните слоеве на тръбите се полагат през 3-ия месец на бременността, а до 5-ия месец тяхното вертикално положение се заменя с обичайното близко до хоризонтално (P. Ya. Gerke, 1957; A. G. Knorre, 1967; B. M. Patten , 1959).

Механизмът на развитие на аномалии на влагалището, матката и придатъците зависи главно от неправилното сливане (частично сливане или пълно несливане) на мюлеровите пасажи. Въпросът за така наречените атрезии (гинатрезии), тоест нарушаване на проходимостта (инфекция) на гениталния тракт, придобива изключително важно практическо значение в гинекологията. В зависимост от локализацията на инфекцията се различава атрезия на химена, влагалището, шийката на матката или маточната кухина.

Атрезия (инфекция) на химена (atresia hymenis) е една от честите прояви на вродени малформации или може да се образува в ранна детска възраст в резултат на локален възпалителен процес, среща се при 0,02-0,04% от момичетата. Клинично атрезията на химена се проявява по време на пубертета, когато се установява липса на менструация. Страданието придобива голямо практическо значение, тъй като се характеризира с натрупване (по време на пубертета) на менструален поток във влагалището (хематоколпос), в маточната кухина (хематометра) и фалопиевите тръби (хематосалпинкс). Кръвта най-често не прониква в коремната кухина, тъй като фимбриалните краища на тръбите обикновено са заличени Атрезия на химена, най-честата патология, която се среща при 0,02-0,04% от момичетата. Атрезия на химен

Сагитален разрез на таза с неперфориран химен: 1 - хематосалпинкс; 2 - хематометър; 3 - хематоколпос; 4 - симфиза; 5 - хематоперитонеум Лечението на атрезията на химена се състои в кръстообразната му дисекция и налагането на отделни шевове по ръбовете на разреза или частичното му изрязване. Операцията се извършва при асептични условия; придружава се от изпразване на хематоколпоса. Прогнозата е благоприятна.

Сред малформациите на вулвата се наблюдават и деформации на вулвата, причинени от хипоспадия (недоразвитие на уретрата с нейното отваряне във влагалището) или еписпадия (неправилно развити външни полови органи с недоразвитие на предната стена на уретрата, разцепване на клитора и утробата) с неестествен отвор във влагалището или неговия вестибюл на лумена ректума. Хипоспадията може да бъде резултат от генетична или хромозомна мутация. Хипоспадията може да бъде както самостоятелна малформация, така и съчетана с други по-тежки малформации не само на пикочо-половите органи. Много често придружава мъжкия или женския псевдохермафродитизъм (половите органи на единия пол и външните полови органи на противоположния пол). Има случаи, когато уретрата като такава липсва при момичета, вместо това се наблюдава процепна комуникация между пикочния мехур и вагината. В този случай уретрата се създава от вагиналната стена чрез операция.

Най-честите малформации на влагалището включват наличието на вагинална преграда, частична или пълна атрезия на влагалището и много по-рядко нейната аплазия (вродена липса). Честотата на аномалиите в развитието на влагалището е 1:5000 раждания. Вагиналната агенезия е първичната пълна липса на вагината. Може да се открие преди пубертета или преди началото на сексуалната активност. Вагиналната аплазия се наблюдава в резултат на недостатъчно развитие на долните участъци на Мюлеровите канали. Честотата на аплазия на влагалището и матката е 1 на жена. Вагиналната атрезия възниква поради белези след възпалителен процес в антенатален или постнатален период, което води до пълна или частична инфекция на влагалището. Клинично се проявява по време на пубертета със забавяне на менструалната кръв във влагалището, маточната кухина, фалопиевите тръби.

С инволюцията на Мюлеровите канали се развива синдром на Mayer-Rokitansky-Küster: комбинация от аплазия на матката и вагината. Това е вродено отсъствие на матката и влагалището (матката обикновено изглежда като един или два рудиментарни мускулни ролки), външни полови органи и физика - според женския тип, нормално разположение и функция на яйчниците, женски кариотип (46, XX) , честа комбинация с други вродени малформации (скелет, пикочни органи, стомашно-чревен тракт и др.)

Диагнозата се установява чрез ректо-абдоминален и вагинален преглед, сондиране, вагиноскопия, ехография, ЯМР, оглед на влагалището в огледалата.При ректо-абдоминално изследване не се определя матката, а се палпира кичур. Ултразвукът разкрива яйчниците и липсата на матката.

Лечението на агенезия и аплазия на влагалището е само хирургично - създаване на изкуствена вагина. Методи за създаване на нова вагина: консервативни (колпоелонгация); оперативна (колпопоеза): създаване на влагалището от. Лечението на вагинална атрезия е хирургично и се състои в разцепване на обраслото пространство. В случай на обширна атрезия, разделянето се завършва с пластична хирургия. перитонеум, кожа, сегмент на червата с помощта на синтетични материали. За целта се използват перитонеума на малкия таз, кожно клапи, участък от резецирания сигмоид или ректум и алопластични материали. След пластична хирургия жените могат да живеят сексуално.

Вродената вагинална преграда (vagina septa congenita) е резултат от непълно сливане на зародишните мюлерови канали и може да бъде една от причините за вагинална стеноза. Преградата обикновено е разположена в надлъжна посока и може да има различна дебелина и дължина. Има пълна преграда (vagina septa), т.е. такава, когато достига до вагиналния свод, непълна, при която влагалището е разделено на две части само в определен участък от него (долна, средна, горна, в областта на влагалището подсепта); най-често такава преграда се локализира в долната трета на влагалището. В случаите на пълна вагинална преграда може да има две напълно отделни вагини или една разделена от преграда на две дъски за под.

Ако има едновременно двойна матка с две шийки на матката, всяка от шийките може да бъде разположена в съответната половина на влагалището; напротив, ако има една шийка на матката, тогава тя може да бъде разположена в една от половините на влагалището. Влагалищната преграда е по-рядко разположена в напречна посока и разделя вагиналния канал като че ли на два етажа. При наличие на преграда по цялата дължина на вагиналната тръба или само в горната й част (в областта на предния или задния форникс), като правило има и бифуркация на матката, двурога, двуцервикална, двойна матката и други малформации. Дефекти като вагинална преграда или отсъствие на влагалището могат да бъдат придружени от редица други аномалии, включително урологични, включително аплазия или дистопия на един от бъбреците. Следователно, във всички случаи, преди операцията на колпопоезата, е необходимо да се проведе задълбочен урологичен преглед на пациентите. Трябва също да се напомни за възможността от вродени анастомози на влагалището с ректума и ректовагинални фистули.

Непълен списък с варианти на аномалии на Мюлеровите канали (според Stoeckel): 1 - u. диделфис; 2-у. дуплекс и v. дуплекс; 3-у. bicornis bicollis, v. симплекс; 4-у. bicornis unicollis; 5-у. arcuatus; 6-у. septus duplex seu bilocularis; 7-у. подсептус; 8-у. бифорис; 9-у. foras arcuatus; 10-v. прегради; 11-v. subsepta; 12-у. еднорог; 13 - у. bicornis rudimentarius solidus cum v.solida (синдром на Майер-Рокитански-Кустер); 14-у. bicornis rudimentarius partim excavatus; 15-у. еднорог; 16-у. bicornis cum hematometra

ЕДНОРОГА МАТКА Варианти: еднорога матка с рудиментарен рог, комуникиращ с кухината на главния рог; рудиментарният рог е затворен (и в двата случая ендометриумът може да бъде функциониращ или нефункциониращ); рудиментарен рог без кухина; липса на рудиментарен рог. Патогномонични симптоми при еднорога матка: първична алгоменорея, наличие на тумороподобна формация в малкия таз, безплодие, спонтанен аборт, извънматочна бременност Хирургично лечение Индикация за отстраняване на рудиментарен рог е наличието на ендометриална кухина в затворен рог , синдром на болка, извънматочна бременност, като правило, с едновременна лапароскопия и хистероскопия, извършват отстраняване на рудиментарния рог.

ДВОЙНА МАТКА И ВАГИНА Опции: удвояване на матката и влагалището без да се нарушава изтичането на менструална кръв; удвояване на матката и влагалището с частично апластично едно влагалище; Най-честата малформация на матката е удвояването на матката, което възниква в резултат на частично или пълно несливане на мюлеровите пасажи и дава богата и разнообразна симптоматика. удвояване на матката и влагалището с нефункционираща една матка.

Оперативно лечение. Удвояване на матката и влагалището: хистероскопия и лапароскопия за изясняване на анатомичния вариант на дефекта. При удвояване на матката и влагалището с частична аплазия на едното влагалище: вагинопластика - отваряне, изпразване на хематометрите с максимално изрязване на стената на аплазираното влагалище и лечение на съпътстваща гинекологична патология. При удвояване на матката и влагалището без нарушаване на изтичането на менструална кръв е необходима корекция на съпътстващата гинекологична патология, която е причина за спонтанен аборт, първично и вторично безплодие. Възстановяване на генеративната функция в 90,6%

Разделянето на 2 рога се наблюдава само в горната трета на тялото на матката. С хистероскопия се открива един цервикален канал, но по-близо до дъното на матката се определят 2 хемикативи. Във всяка половина има само едно устие на фалопиевата тръба. Макропрепарат: двурога матка с две кухини, две отделни тела имат една обща шийка; Ултразвуково изследване: два "рога" на матката, разделени от вдлъбнатина във фундуса, във всеки от които се определя нормален ендометриум - двурога матка Хистерография: отделяне на сянката на маточната кухина от вдлъбнатина, разположена във фундуса. BIHORN МАТКА. Това е малформация, при която матката е разделена на две части или два рога. Отличителна черта на двурогата матка във всички случаи е наличието само на една шийка на матката. непълна форма. Лапароскопия: двурога матка

Седловидна форма Матката е леко разширена в диаметър, дъното й има леко прибиране (вдлъбнатина), разделянето на 2 рога е слабо изразено, т.е. има почти пълно сливане на рогата на матката с изключение на фундуса на матката. При хистероскопия се виждат и двете устия на фалопиевите тръби, дъното като че ли изпъква в маточната кухина под формата на гребен. Разделянето на 2 рога се наблюдава само в горната трета на тялото на матката. С хистероскопия се открива един цервикален канал, но по-близо до дъното на матката се определят 2 хемикативи. Във всяка половина има само едно устие на фалопиевата тръба. BIHORN МАТКА.

През 1998 г. L.V. Адамян и С.И. Киселев разработи метод за лапароскопска метропластика за двурога матка, който се основава на принципите на традиционната метропластика на Strassmann, която предвижда създаването на единична маточна кухина: Дисекция на фундуса на матката във фронталната равнина с отваряне на двете хемикативи на матката Зашиване на раната на матката в сагитална равнина. Хирургично лечение Метропластика на Strassmann Основното дъно на матката се дисектира във фронталната равнина с отваряне на двете хемикативи Раната на матката се зашива в сагиталната равнина Модификация на операцията на Strassmann: Медиалните повърхности на рогата на матката се изрязват Излишните тъкани от рогата на матката се изрязват

Оперативно лечение. Хистерорезектоскопията е операция на избор при пациенти с вътрематочна преграда: по-малко травматични, по-малко усложнения, елиминира необходимостта от цезарово сечение в бъдеще, резултатът е подобен на абдоминалната метропластика Метропластиката подобрява резултатите от възстановяването на генеративната функция, качеството на живот . 63,8% е процентът на бременност след хистерорезектоскопия. Честотата на цезаровите сечения намалява с 42,1%.Резектоскопска метропластика. Преградата се дисектира с права бримка на резектоскопа, докато се визуализират и двете фалопиеви тръби.

Атрезия на фалопиевите тръби- едностранно или двустранно, локално или тотално. Резултат от вродена облитерация на тръбите.

Удвояване на фалопиевата тръба- Може да бъде от едната или от двете страни.

Удължаване на фалопиевите тръби- може да бъде придружено от прегъвания и усуквания на тръби.

Скъсяване на фалопиевите тръби- резултат от нейната хипоплазия. Ако коремният отвор не достигне яйчника, малко вероятно е яйцеклетката да влезе в тръбата.

Аномалии в развитието на влагалището.

Вагинална агенезия- пълно отсъствие на влагалището поради липсата му при снасяне. Среща се рядко.

Аплазия на влагалището- вродено отсъствие на вагината, развива се на 3-17-та седмица от вътрематочното развитие поради нарушение на централното сливане на клетките на парамезонефралните канали. Тя може да бъде пълна или частична с функционираща нормална или функционираща рудиментарна матка. Води до развитие на хематометра, хематоколпос.

НО) Пълна вагинална аплазия- по-често се комбинира с аплазия на матката или рудиментарна матка. В 43,6% от случаите се съчетава с аномалии на пикочните органи. При пълна аплазия външният отвор на уретрата може да бъде разширен и изместен надолу. Има 4 вида структура на вестибюла на вагината:

Б) Частична вагинална аплазия- в комбинация с нормално функционираща матка. В 19,3% от случаите се съчетава с малформации на пикочните органи. Горната, средната или долната трета или 2 трети могат да бъдат апластични.

Вагинална атрезия (син.: аплазия на мюлеровите канали)- долната част на влагалището се заменя с фиброзна тъкан. Неговите горни участъци, шийката и тялото на матката, фалопиевите тръби, яйчниците и външните полови органи са оформени правилно. В пубертетния период се появяват вторични полови белези, но липсва менструация, възможен е хидрометроколпос. Може да бъде свързано с анална атрезия (пълна или фистузна) и уринарна агенезия. Честота на популацията - от 2: 10 000 до 4: 10 000. Видът на унаследяване е предполагаемо автозомно доминантно, ограничено по пол. Има няколко форми: хименална; ретрохименален; вагинална; цервикален.

Септум на влагалището (син.: отделяне на влагалището)- може да бъде пълен или частичен, с недоразвит епителен и мускулен слой.

Удвояване на вагината (вагина дуплекс) - преградата между двата органа е представена от всички слоеве на стената. Обикновено се свързва с удвояване на матката.

Аномалии в развитието на външните женски полови органи

Агенезия на клитора- пълното отсъствие на клитора поради липсата му при снасяне. Среща се изключително рядко.

Хипертрофия на клитора (син.: клиромегалия)- увеличаване на размера на клитора, наблюдавано при адреногенитален синдром.

Хипоплазия на големите срамни устни- среща се в състава на синдроми на множество аномалии.

Хипоплазия на клитора- е изключително рядко.

Малформации на вулвата и перинеума- са комбинирани, така че имат обща ембриогенеза. Разделени на няколко групи:

А) Ректовестибуларните фистули са чести.

Б) Чести са ректовагиналните фистули.

В) Ректоклоакалните фистули са чести.

Г) Частично маскулинизиран перинеум със сливане на ануса и/или вагината.

Г) Анус, разположен отпред.

Д) Перинеумът е набразден.

Ж) Перинеален канал.

Интерсексуални състояния

Хермафродитизмът или бисексуалността се отнася до нарушения в развитието на гениталните органи, когато в структурата им се комбинират признаци на мъже и жени. Думата "хермафродит" идва от гръцката митология. Това беше името на сина на боговете Хермес и Афродита, който беше обединен в едно тяло с нимфата Салманис. Оцелели са древни изображения на хермафродити, представляващи същество с широк таз, млечни жлези и малък пенис.

Верен хермафродитизъм (син.: амбисексуалност, бисексуалност)- наличието в един организъм на зародишни клетки от двата пола и двата репродуктивни апарата. Има няколко форми:

НО) Хермафродитизъм истински двустранен- от всяка страна има овотестис (гонада, която има мъжки и женски зародишни клетки) или тестис и яйчник.

Б) Хермафродитизъм истински едностранен- от една страна нормална полова жлеза, от друга - овотестис.

В) хермафродитизъм истинска алтернатива(син.: истински страничен хермафродитизъм)- от една страна - тестисът, от друга - яйчникът.

Яйчниците и овотестисът се намират в коремната кухина или ингвиналния канал, докато тестисът се намира в скротума или ингвиналния канал. Колкото повече тестисова тъкан, толкова по-вероятно е тестисите да се спуснат в скротума. Хистологично структурата на яйчниците е нормална, няма сперматогенеза в тестисите, има голям брой клетки на Leydig. Вторичните полови характеристики често са смесени. Етиология: 1) мозаицизъм 46, XX / 46, XY или 46, XX / 47, XXY; 2) транслокация на участък от Y хромозома към X хромозома или автозома; 3) генна мутация. Видът на наследството е неизвестен.

Хермафродитизмът е фалшив (син.: псевдохермафродитизъм)- характеризира се с несъответствие между структурата на половите жлези и структурата на външните полови органи. разграничаване:

НО) Фалшив мъжки хермафродитизъм- пациентите имат тестиси, а външните полови органи са оформени по женски тип или имат една или друга степен на феминизация. Според фенотипните прояви се разграничават 3 форми:

1) феминизиране - женски тип тяло,

2) вирилизиращ или маскулинизиращ - мъжки тип тяло,

3) евнухоиден - евнухоиден тип тяло.

Признаци на мъжки фалшив хермафродитизъм са налице синдром на гонадна дисгенезаИ синдром на непълна маскулинизация. Пациентите с тези синдроми имат функционално и морфологично дефектни вътрешни полови органи, в зависимост от формата на заболяването, мъжки и женски, или само мъжки, а външните полови органи имат признаци и от двата пола.

Б) Хермафродитизъм фалшива жена- пациентите имат яйчници, външните полови органи са развити по мъжки тип. Сред пациентите с фалшив женски хермафродитизъм най-често се диагностицира вроден адреногенитален синдром.

ЕМБРИОГЕНЕЗА

Вътрешните и външните полови органи се формират при мъжете в ембрионалния период, в пубертета - тяхното развитие и усъвършенстване продължава, завършвайки до 18-20-годишна възраст. В бъдеще, в продължение на 25-30 години, се поддържа нормалното функциониране на половите жлези, което се заменя с постепенно изчезване на тяхната функция и обратно развитие. Полът на човек се определя преди всичко от набора от полови хромозоми (хромозомен пол), от които зависи образуването и изграждането на половите жлези, засягащи хормоналния пол, който от своя страна определя структурата на гениталните органи. От последния факт зависи възпитанието на индивидуалния, психическия и гражданския пол.

Вътрематочното развитие на гениталните органи се извършва в съответствие с генетичния (хромозомен) пол на ембриона. Хромозомният набор определя насочената сексуална еволюция на възрастния индивид. Човешката зародишна клетка (мъжка или женска) съдържа 23 хромозоми (хаплоиден набор). Генетичният или хромозомният пол се определя в момента на оплождането и зависи от това какъв хромозомен материал получава яйцеклетката, която обикновено има 22 автозоми и полова X хромозома, когато се слива със сперматозоиди, съдържащи 22 автозоми и пол X или Y хромозома . Когато една яйцеклетка се слее със сперматозоид, носещ X хромозома, се образува женски генотип - 46 (XX), първичната полова жлеза на ембриона ще бъде положена според женския тип (яйчници). Когато яйцеклетката се оплоди от сперма, съдържаща полова Y хромозома, първичната полова жлеза на ембриона ще се развие по мъжки модел (тестиси). Следователно нормалният мъжки генотип се определя от набор от 44 автозомни и 2 полови хромозоми X и Y.

Структурата на половите жлези определя пола на половите жлези.

Яйчниците в ембрионалния период са функционално неактивни, а диференциацията според женския тип протича пасивно, без да се изисква контрол от половите жлези. Тестисът на ембриона много рано се превръща в активен ендокринен орган. Под въздействието на андрогените, произвеждани от ембрионалните тестиси, развитието и формирането на вътрешните и външните полови органи става според мъжкия тип. Образуват се и се развиват семенни каналчета, епидидимис, семенни мехурчета, простатна жлеза; образуват се скротума, пениса, уретрата, тестисите постепенно се спускат в скротума.

При липса на андрогени, нарушение на тяхното производство или нечувствителност на периферните рецептори към тях в процеса на ембриогенеза, външните полови органи могат да се образуват според женския тип или да се развият различни аномалии. От момента на раждането полът се определя от структурата на външните полови органи, след което се фиксира чрез психо-афективна сексуализация през първите 18-30 месеца от живота на детето и се засилва през останалата част от живота му.

Фиг. 7. Схема на полова диференциация на ембриона: а — мъжки ембрион след 11 седмици; б — 6-седмичен ембрион; в — женски ембрион след 11 седмици; 1 - простатна жлеза; 2 - Купърови жлези; 3 - уретрата; 4 - тестис; 5 - епидидим; 6 - семенни мехурчета; 7 - канал за открити клетки; 8 - първична жлеза; 9 - Вълково тяло; 10 - Мюлеров канал; 11 - слят Мюлеров канал; 12 - вагина; 13 - яйчник; 14 - Връв на Gartner; 15 - фалопиева тръба; 16 - матка.

По време на пубертета тестисите активно произвеждат тестостерон, който допринася за появата на вторични полови белези и утвърждава мъжкия хормонален пол. По това време се оформя и гражданският пол, характеризиращ се с външни признаци на prla, облекло, маниер, социално поведение и ориентация на сексуалното желание.

Развитието на половите жлези. Половите органи са тясно свързани с пикочните органи и се образуват от първичния бъбрек на ембриона – мезонефрос. Поради нарастването на многослойната епителна покривка, покриваща мезонефроса, се образува ембрионален валяк - епителният рудимент на първичната гонада. Той прониква в дълбините на мезонефроса, образувайки първични полови връзки, състоящи се от първични зародишни клетки - гоноцити. (прекурсори на сперматозоидите), клетки на съединителната тъкан, които ще отделят полови хормони, както и недиференцирани клетки, които играят трофична и поддържаща роля. От 7-та седмица тъканните структури на първичната гонада на плода започват да се диференцират в мъжки (тестиси) или женски (яйчници) гонади. С развитието на тестиса от 8-та седмица първичните полови връзки активно растат и се превръщат в семенни тубули с образуване на празнини в тях.

В лумена на семенните тубули има зародишни клетки - сперматогония, които се образуват от гоноцити и в бъдеще ще инициират сперматогенезата. Сперматогониите са разположени върху сустентоцити, които изпълняват трофична функция. От рудиментите на съединителната тъкан на мезонефроса се образуват интерстициални клетки, които са способни да произвеждат мъжки полови хормони през определен период на ембриогенеза. Развитието на първичната гонада в тестисите завършва до 60-ия ден от вътрематочното развитие на плода. Установено е, че андростандион, андростерон и други андрогенни стероиди се секретират от тестисите на плода. Освобождаването на тестостерон е по-изразено на 9-15 седмици. Още на 10-та седмица от развитието нивото на тестостерон в тестисите на човешкия плод е 4 пъти по-високо, отколкото в яйчниците. На 13-15-та седмица от ембрионалното развитие съдържанието на тестостерон в тестисите надвишава това в яйчника 1000 пъти. По-нататъшното образуване на вътрешни и външни полови органи зависи от производството на тестостерон.

Развитие на вътрешните полови органи. С развитието на тазовия бъбрек при висшите гръбначни, първичният бъбрек губи функцията си като отделителен орган. В края на 2-ия месец от вътрематочното развитие екскреторният канал на първичния бъбрек се разделя на 2 канала: ductus mesonephricus (Wolf duct) I ductus paramesonepliricus (Muller duct – фиг. 7). Семепроводът се развива от ducti mesonephrici, а фалопиевата тръба се развива от ducti paramesonephrici. Мъжките полови хормони, секретирани от ембрионалните тестиси, допринасят за изолирането и развитието на ducti mesonephrici. Освен това тестисите секретират някои други нестероидни фактори, под влиянието на които настъпва регресия и атрофия на Мюлеровите канали. Горната част на ducti mesonephrici (след обратното развитие на първичния бъбрек) се свързва със семенните тубули на тестиса и образува семенните тубули, тестикуларната мрежа, епидидималния канал.

Фиг. 8. Схема на диференциация на външните полови органи на плода (отляво - момиче, отдясно - момче), а - 2-3 месеца; b-c - 3-4 месеца; d-e - към момента на раждане; 1 - генитална гънка; 2 - анус; 3 - полов валяк; 4 - генитална празнина; 5 - полов туберкул; 6—уретрална склвдка; 7 - скротална ролка; 8 - уретрална фисура; 9 - полов процес; 10 - гънка на вътрешните срамни устни; 11 - валяк на външните срамни устни; 12 - вулварни чипове; 13 - шевът на скротума; 14 - скротум; 15 - уретрален шев; 16 - пенис; 17 - малки срамни устни; 18 - вход във влагалището; 19 - отвор на уретрата; 20 - големи срамни устни; 21 - клитор.

Средната част на ducti mesonephrici се трансформира в семепровода. Долната част на ducti mesonephrici (в непосредствена близост до урогениталния синус) се разширява ампулообразно, образува издатина, от която се образува семенната мехурче. Най-долната част на ducti mesoneplirici, която се отваря в урогениталния синус, преминава в еякулационния канал. Тазовата част на урогениталния синус се трансформира в простатната и мембранната част на уретрата и поражда рудиментите на простатната жлеза, враствайки в околния мезенхим под формата на твърди нишки. От мезенхима се развиват мускулни и съединителнотъканни елементи на жлезата.

Пропуските в простатната жлеза се появяват след раждането, до пубертета. Ductus paramesonepliricus изчезват по време на развитието на мъжкото тяло, остават само рудиментите им: горната част е израстъкът на тестиса, а най-долната част, от която се образува мъжката матка, е сляп придатък на простатната част на уретрата върху семенния туберкул.

Развитие на външните полови органи. Външните полови органи се образуват и при двата пола от гениталния туберкул и клоакалната фисура. Общата клоака, дори в ранните етапи от развитието на ембриона, е разделена от преграда, спускаща се отгоре на 2 секции: анус (анус) и преден (урогенитална фисура, в която излизат Волфовите и Мюлеровите канали). От урогениталната фисура се образуват пикочния мехур и уретрата, както и уретерите и бъбречното легенче. В неутралния стадий външните полови органи са представени от гениталния туберкул на урогениталната фисура и две двойки гънки, които го покриват (фиг. 8).

Вътрешните се наричат ​​генитални гънки, външните се наричат ​​генитални гънки.От 4-ия месец от ембрионалния живот започва диференциацията на външните полови органи. При мъжкия ембрион под действието на андрогени, секретирани от тестиса, гениталният туберкул нараства и от него се развива главата, а по-късно и кавернозните тела на пениса. Гениталните гънки, заобикалящи урогениталния отвор, се простират до долната част на гениталния туберкул, образувайки уретралния жлеб. Краищата на гениталните гънки, нарастващи заедно по протежение на уретрата, образуват уретрата, около която се образува кавернозното тяло на уретрата от мезенхима на гениталния туберкул.

Гениталните ролки при мъжете, свързващи се по цялата дължина, образуват кожната част на скротума. По времето, когато плодът се роди, тестисите се спускат в него. Хромозомни нарушения (количествени, структурни, генни мутации), ембриотоксични ефекти от ендогенен и екзогенен характер могат да доведат до развитие на аномалии на вътрешните и външните полови органи. Аномалиите в развитието на тестисите включват аномалии в позицията, както и количествени и структурни.

малформации на тестисите

Тестисите в процеса на ембриогенеза се полагат заедно с първичния бъбрек и до края на 3-ия месец те мигрират към илиачната област. При изместване тестисът излиза в коремната кухина, избутвайки перитонеума пред себе си, който образува 2 гънки. Черепната гънка на перитонеума покрива съдовете и нервите, които хранят тестиса. Каудалната гънка образува вагиналния израстък на перитонеума и покрива със задния си лист водещото въже, което се състои главно от гладкомускулни влакна. До края на 7-ия месец тестисът се приближава до вътрешния пръстен на ингвиналния канал, където преди това е проникнало водещото въже.

Активна роля в движението на тестиса в скротума играе контрактилитетът на направляващата връв, напрежението в коремните мускули и повишаването на вътрекоремното налягане. На 8-ия месец тестисът преминава през ингвиналния канал, докато луменът на вагиналния израстък на перитонеума комуникира широко с коремната кухина. На 9-ия месец тестисът се спуска в скротума. Насочващият шнур се намалява, превръщайки се в лигамент, свързващ каудалния полюс на тестиса с дъното на скротума. Вагиналният израстък на перитонеума е заличен в проксималния участък, а коремната кухина е ограничена от междучерупковия синус на тестиса.

Липсата на един или и двата тестиса в скротума се нарича крипторхизъм (от гръцки xpuptos; - скрит и orxis - тестис). Крипторхизмът се определя при 10-20% от новородените, при 2-3% от едногодишните деца, при 1% в пубертета и само при 0,2-0,3% от възрастните мъже. Такава статистика се дължи на факта, че непълното спускане на тестисите при новородени в повечето случаи се елиминира през първите седмици от извънматочното развитие. До 1-годишна възраст при други 70% от децата с крипторхизъм се наблюдава независимо спускане на тестисите. В бъдеще възможността за независимо изместване на тестисите в скротума съществува до периода на пубертета.

Етнология и патогенеза. Забавената миграция на тестисите в скротума може да се дължи на ендокринни нарушения, механични причини, дисгенеза на половите жлези, наследствени генетични фактори и комбинация от тези фактори. При възникването на крипторхизъм важна роля се отдава на ендокринния фактор. Хормоналните корелации при бременни жени, нарушение на ендокринната функция на тестисите, щитовидната жлеза, хипофизата на ембриона могат да причинят забавяне на движението на тестисите в скротума. Тези причини са важни за двустранния крилторхизъм.

При едностранно задържане на тестисите определена роля играят механичните фактори, сред които по време на операцията се разкрива теснението на ингвиналния канал; липса на тунел в скротума; скъсяване на семенната връв, вагиналния процес на перитонеума, кръвоносните съдове, които хранят тестиса; недоразвитие на водещия лигамент; перитонеални сраствания в областта на вътрешния отвор на ингвиналния канал и др. Изброените промени могат да възникнат поради минали заболявания, наранявания по време на бременност, но могат да имат и вторичен характер на фона на хормонални нарушения в пренаталния период на развитие на плода.

Двустранният коремен крипторхизъм често се комбинира с дисгенеза на тестисите. Хистологичните изследвания в почти половината от наблюденията установяват първична хипоплазия, неспуснати тестиси. Следователно, при някои пациенти, въпреки ранното изпадане в скротума, тестисите остават дефектни. Вероятно ненормално образуван тестис в ембрионалния период предразполага към развитие на крипторхизъм поради нарушена ендокринна функция. В полза на дисгенезата на тестисите свидетелстват и голям брой аномалии на епидидимиса и семепровода, които се срещат при крипторхизъм.

В някои случаи неспуснатите тестиси имат наследствено-генетичен характер. При мъжете от няколко поколения има семеен крипторхизъм. Лекарите, които лекуват крипторхизъм, трябва да обърнат внимание на изучаването на семействата на болни момчета.

Класификация. Към днешна дата няма общоприета класификация на крипторхизма. Най-съвместима с правилното тълкуване на терминологията на това заболяване е класификацията на S.L. Gorelik, Yu.D. Mirles (1968). Ние използваме собствената си класификация на крипторхизма и я считаме за удобна за практическа употреба.
Крипторхизмът може да бъде едностранен или двустранен. Има 4 вида крипторхизъм: поради задържане, ектопия, както и фалшив и придобит.

9. Варианти на спускането на тестиса (схема). 1.4 - обичайният начин на спускане на тестиса; 2 - задържане на тестисите в коремната кухина; 3 - задържане на тестисите в ингвиналния канал; 5-8 - ектопия на тестисите, отклонение от обичайния път към скротума; 7 - наказателна ектопия; 8 - ектопия на бедрената кост.

Крипторхизъм поради задържане (забавяне) на тестиса. Ретенцията може да бъде коремна, ингвинална и комбинирана. При задържане на корема единият или двата тестиса могат да бъдат разположени в лумбалната или илиачната област; с ингвинален - в ингвиналния канал. При комбинирана ретенция тестисът се намира от едната страна в ингвиналния канал, а от другата страна се намира в коремната кухина (фиг. 9).

Крипторхизъм поради ектопия (необичайно местоположение на спуснат тестис). Ектопията е перинеална, срамна, феморална, пенисна, напречна и т.н. Ектопията възниква поради отклонението на тестиса от обичайния му път към скротума. В този случай тестисът може да бъде разположен върху пубиса, перинеума, вътрешната част на бедрото, в основата на пениса. При напречна ектопия и двата тестиса са разположени в една от половините на скротума.

Фалшив крипторхизъм (т.нар. мигриращ тестис). Тестисът може временно да мигрира в ингвиналния канал и дори в коремната кухина под въздействието на студ или физическо натоварване. Тъй като мускулите се затоплят и отпускат, той се връща в скротума. При фалшив крипторхизъм скротумът винаги е добре развит, с изразено сгъване и забележим среден шев, ингвиналният пръстен е леко разширен.

Придобит крипторхизъм. Най-често след нараняване тестисът може да влезе в коремната кухина или ингвиналния канал. Към това е предразположен мигриращият тестис, при който ингвиналният канал е достатъчно широк. В други случаи миграцията на тестиса в коремната кухина допринася за неговата атрофия.

Диагнозата на крипторхизма се основава на анализа на оплакванията и прегледа на пациента. Основните симптоми са недоразвитие, асиметрия на скротума, липса на един или и двата тестиса в скротума. Често пациентите се оплакват от болезнена болка в слабините или корема. При крипторхизъм, причинен от ингвинална ретенция или ектопия, болката се появява още в ранна възраст поради често нараняване, нарушение, усукване на тестисите. При задържане на тестиса в корема болката, като правило, се присъединява само по време на пубертета. Може да се увеличи при физическо натоварване, задържане на изпражненията, сексуална възбуда.

Много пациенти имат комбинация от крипторхизъм с ингвинална херния. Поради това пациентите трябва да се преглеждат в легнало положение, в спокойно състояние и с напрежение в коремната преса. При напъване херниалният сак може да се спусне в ингвиналния канал заедно с тестиса, който става достъпен за изследване. Ако не е възможно да усетите тестиса в ингвиналния канал, тогава трябва внимателно да прегледате и палпирате местата на възможна ектопия. Само с изключение на необичайна локализация на тестиса може да се подозира наличието на задържане в корема. При 5-10% от пациентите, особено с двустранен крипторхизъм, може да има признаци на ендокринна недостатъчност (евнухоидна физика, затлъстяване, недоразвитие на пениса, окосмяване от женски тип, гинекомастия).

Тези симптоми обаче са по-характерни за анорхизма. При някои пациенти се отбелязва забавяне на сексуалното развитие. Коремното двустранно задържане на тестисите трябва да се диференцира от анорхизма и едностранното от моноархизма, което често е доста трудно. Понастоящем за това успешно се използват магнитен резонанс, ултразвуково сканиране и сцинтиграфия на тестисите след прилагане на Tc съединения. Със сцинтиграфия с гама камера е възможно да се определи не само местоположението и размера на тестиса, но и неговото функционално състояние. Ангиографията може да предостави ценна информация: изследване на коремната аорта за откриване на тестикуларната артерия, както и суперселективно сондиране на вътрешната тестикуларна вена с венография на неспуснатия тестис. В съмнителни случаи е показана оперативна ревизия на ингвиналната област и ретроперитонеалното пространство.

При различни видове крипторхизъм тестисът, разположен в необичайни за него условия, има редица неблагоприятни фактори; треска, постоянни травми, недохранване, както и хиперстимулация от хипофизната жлеза. Тези състояния водят до развитие на атрофични процеси в тестисите, нарушаване на сперматогенезата и могат да причинят злокачественото му израждане. При крипторхизъм може да се наблюдава и удушаване или усукване на тестиса. Признаците на тези усложнения са внезапна поява на болка в засегнатия или извънматочен тестис, подуване и в редки случаи повишаване на телесната температура. При съмнение за кръг или нарушение е необходима спешна хирургична интервенция, за да се предотвратят некротични промени в тестиса.

Лечението на крипторхизма може да бъде консервативно, хирургично и комбинирано. Консервативното лечение трябва да бъде насочено към подобряване на функционалното състояние на тестисите и към коригиране на ендокринните нарушения, които често съпътстват кринпторхизма. Терапията може да се провежда във всички случаи като предоперативна подготовка при пациенти с хормонални нарушения, а също и в следоперативния период.

Лечението започва на 4-5 годишна възраст. Широко използвани витаминни препарати. Токоферол ацетат (витамин Е) регулира хистобиохимичните процеси в гландулоцитите и в епитела на тестикуларните тубули, като стимулира хипоталамо-хипофизната система. Ретинолът (витамин А) активира процесите на регенерация на клетките в тестисите, а също така участва в образуването на ядрени структури на сперматогенния епител. Витамините C, P, B, подобряват редокс процесите в тъканите, са от голямо значение за нормалното функциониране на ендокринните жлези на централната и периферната нервна система.

И.Ф. Yunda (1981) препоръчва да се започне лечение на истинския крипторхизъм веднага след раждането на дете, като се предписва токоферол ацетат интрамускулно на кърмеща майка при 200-300 mg / ден. На възраст над 1 месец на детето се дава токоферол ацетат в смес от 5-10 mg / ден в 2-3 дози в продължение на 1 1/2-2 месеца. С месечна почивка курсът на лечение се повтаря 3-4 пъти годишно: Кърмещите майки се предписват на мултивитамини. Трябва да се обърне внимание на пълноценното хранене на детето. Храната трябва да съдържа достатъчно количество протеини, мазнини и въглехидрати.

При намалено хранене е възможно лечение с нероболил, който принадлежи към анаболните стероиди, стимулира синтеза на протеини в организма, подобрява метаболитните процеси в допълнителните полови жлези. При прекомерно хранене, затлъстяване се препоръчва използването на тиреоидин, който увеличава тъканното дишане, подобрява метаболизма в тялото, активира антитоксичната функция на черния дроб, отделителната способност на бъбреците и нормализира функциите на щитовидната жлеза и половите жлези.

Тези лекарства се предписват в зависимост от възрастта, индивидуалните характеристики и състоянието на пациента. Таблетките Thyreoidin се препоръчват по 0,005 g на възраст от 5 години, 0,05 g на възраст от 15 години 1-2 пъти дневно в продължение на 15-25 дни. Таблетките Nerobolil се предписват: от 3 mg 1 път на ден на възраст от 5 години до 5 mg 1-2 пъти дневно на възраст от 15 години (за 20-30 дни).

Удареният тестис се характеризира с намалена способност за производство на тестостерон, което при двустранен, а често и с едностранен процес, се придружава от хипоандрогенемия. За стимулиране на функцията на тестикуларните интерстициални клетки се провежда терапия с хорионгонадотропин или негов аналог, съдържащ предимно LH. Увеличаването на производството на тестостерон от интерстициалните клетки може да допринесе за спускането на забавен тестис. В зависимост от възрастта, 250, 500 или 1000 единици хорионгонадотропин (хориогонин) се инжектират интрамускулно 1 до 3 пъти седмично, 6-18 инжекции на курс на лечение. М.Г. Георгиева (1969) препоръчва инжектиране на хориогонин 500-700 IU веднъж дневно в продължение на 3 дни в ингвиналния канал от страната на ненапълнения тестис, което освен обичайното има локален депресорно-лизиращ ефект.

При тежък аерогенен дефицит е възможна комбинирана употреба на нероболил (неробол) и хориогонин в дози, подходящи за възрастта. По време на пубертета, с очевидни признаци на хипогонадизъм, е препоръчително да се предписват интрамускулни инжекции на тестостерон по 10-20 mg през ден (за курс от 15-20 инжекции). След това лечението с хориогонин се провежда при 1000 IU интрамускулно 3 пъти седмично (за курс от 12 инжекции).

Основният метод за лечение на крипторхизъм остава оперативен (орхидектомия). Смятаме, че орхидопексията трябва да се прави на 5-6 годишна възраст, когато детето влезе в училище. По-ранно хирургично лечение очевидно няма смисъл, тъй като на тази възраст съдовата система и семенната връв все още не са оформени.

Има много начини да спуснете тестисите в скротума. Но всички те се различават в крайна сметка само по методите на фиксиране.

Операцията се извършва под анестезия. Разрезът се прави в областта на слабините, както при възстановяване на херния. След отваряне на предната стена на ингвиналния канал се открива тестисът. Основният метод за привеждане на тестиса надолу в скротума е мобилизирането на семенната връв (фиг. 10, а). В този случай е необходимо да се отдели от него незатвореният вагинален израстък на перитонеума (фиг. 10, б). При наличие на херния вагиналният процес се превръща в херниален сак. В този случай трябва да се отвори, след което с помощта на препарат да се отреже перитонеума, покриващ семенната връв в напречна посока, и, като се отстрани от семенната връв, се изолира, зашива и се завързва шията на херниалната торбичка.

След това пръстът трябва да проникне във вътрешния пръстен на ингвиналния канал, да го бродира в медиална посока и да отдели перитонеума от семенната връв. Тези манипулации в повечето случаи допринасят за привеждане на тестиса надолу в скротума.Препоръките за пресичане на тестикуларната артерия за удължаване на семенната връв трябва да бъдат критични, тъй като това може да доведе до атрофия на тестисите поради недохранване. Въпреки това, при къса съдова педикула е възможна автотрансплантация на тестиса в скротума, като се използва долната му епигастрална артерия за артериализация. По-малко благоприятна е трансплантацията на тестиса към илиачните съдове.

В съответната половина на скротума, разтласквайки тъканите, създайте легло за тестиса. При възрастни тестисът често се фиксира в скротума с дебела копринена лигатура, прошива се през мобилизираните му мембрани, извежда се през дъното на скротума и се прикрепва посредством еластична гумена тракция към специален маншет, носен върху горната трета на крак. Операцията завършва с пластична хирургия на ингвиналния канал по метода на Мартинов или Кимбаровски.

10. Мобилизиране на семенната връв и тестиса като единичен блок заедно с вагиналния израстък на перитонеума (а); мобилизиране на семенната връв чрез освобождаване на вагиналния процес на перитонеума и херниалния сак (b).

При деца орхидопексията може да се извърши на 2 етапа по метода на Торек-Херцен и модификации. След мобилизиране на семейния фуникул, тестисът се прекарва в съответната половина на скротума. Чрез разрез в долната част на скротума и кожата на бедрото, тестисът се довежда и се зашива към фасцията лата, бедрото. След това над тестиса се зашиват ръбовете на разрезите на скротума и кожата на бедрото. Кракът се поставя върху шината на Белер.

Пациентите се изписват на 10-12-ия ден след операцията. Вторият етап от операцията се извършва след 2-3 месеца. Състои се в изрязване на кожната анастомоза и зашиване на малки рани по бедрото и скротума.

Операцията за ектопия е доста проста поради значителната дължина на семенната връв. Напречната ектопия на тестисите не изисква лечение.

При двустранно задържане въпросът се решава индивидуално, като се вземат предвид оплакванията на пациента и безопасността на един от тестисите. Трябва да се даде предпочитание на отделното сваляне на тестисите. В този случай започваме с по-малко сложна хирургична интервенция.

Прогнозата за крипторхизъм поради задържане на тестисите се подобрява след хирургично лечение. Безплодието се лекува при 80% от оперираните с едностранен и в 30% с двустранен крипторхизъм.

АНОМАЛИИ В БРОЯ НА ТЕСТИКУЛИТЕ

Причината за нарушаване на нормалния ход на ембриогенезата на половите жлези могат да бъдат хромозомни аномалии (структурни или количествени), нарушения в хода на диференциацията на половите жлези в ранните етапи на ембрионалното развитие поради тежки инфекциозни заболявания, интоксикации, алиментарна дистрофия или хормонални промени при бременна жена. Чисто количествените аномалии на тестисите са изключително редки, в повечето случаи се съчетават с техните структурни промени.

Полиорхизъм. Наличието на повече от 2 тестиса е рядка аномалия. Описани са 36 случая на полиорхизъм.

Допълнителният тестис може да има собствен придатък и семепровод. Тестисът и епидидимът обикновено са недоразвити. Палпацията не е достатъчна, за да се потвърди наличието на допълнителен тестис, тъй като туморите на тестисите, допълнителните придатъци, кисти и други интраскротални маси могат да бъдат сбъркани с допълнителен тестис. Удвоените тестиси могат да бъдат разположени в коремната кухина и да претърпят дегенеративни промени. Като се има предвид склонността на хипопластичните тестиси към злокачествена дегенерация, е показано хирургично отстраняване на допълнителен тестис с редукция на нормален тестис при наличие на крипторхизъм.

Синорхизъм. Изключително рядко се наблюдава интраабдоминално сливане на тестисите, което им пречи да се спуснат в скротума. Хормонални нарушения не се откриват, което отличава това патологично състояние от анорхизма и двустранната коремна ретенция на тестисите. Диагнозата се основава на ултразвуково сканиране и оперативна ревизия на ретроперитонеалното пространство.

Монорхизмът (едностранна тестикуларна агенезия) е вродена аномалия, характеризираща се с наличието на един тестис. Тази аномалия възниква в резултат на нарушение на ембрионалното полагане на първичния бъбрек от едната страна, от която се образува половата жлеза, следователно моноархизмът често се комбинира с вродена аплазия на бъбрека, липса на епидидима и семепровода , има недоразвитие на скротума от съответната страна. Наличието на един нормален тестис не се проявява с нарушения на сперматогенезата и ендокринни нарушения. Ако единственият тестис не се спуска в скротума или е в рудиментарно състояние, тогава се наблюдават признаци на хипогонадизъм.

Диагнозата трябва да бъде чрез ангиография, тестикуларна сцинтиграфия или ретроперитонеална и абдоминална експлорация.

Лечение. При хипоплазия на един тестис е показана андрогенна заместителна терапия, особено по време на пубертета. Такава терапия ще допринесе за нормалното развитие на гениталните органи.

Анорхизмът (агенезия на гонадите) е вродена липса на тестиси при индивид с кариотип 46 XY. Поради факта, че тестисите в ембрионалния период не отделят андрогени, половите органи се развиват по женски модел или имат рудиментарна структура. Много по-рядко външните полови органи се развиват по мъжки тип. В този случай има евнухоидно телосложение, липса на епидидимиса, семепровода, простатната жлеза; скротум рудиментарен.

Окончателната диагноза се поставя след изключване на двустранната коремна ретенция на тестисите. За целта могат да се извършат радионуклидни изследвания и сцинтиграфия на тестисите след прилагане на Tc съединения. След интравенозно приложение на лекарството върху гама камера се определя локализацията и естеството на крипторхизма. При анорхизъм няма да има локално натрупване на лекарството. Можете да тествате с хориогонин за наличие на тестикуларни андрогени в кръвта. В съмнителни случаи е показана оперативна ревизия на коремната кухина и ретроперитонеалното пространство.

Лечение. При анорхизъм се провежда заместителна терапия на половите хормони в зависимост от структурата на външните полови органи и морфотипа на пациента.Терапията с андрогенни лекарства включва назначаването на метилтестостерон, андриол в таблетки 3 пъти на ден или тестостерон пропионат 50 mg (1 ml 5% маслен разтвор) интрамускулно дневно. В бъдеще можете да използвате лекарства с удължено действие: сустанон-250, омнодрен-250, тестенат. Всички те се прилагат интрамускулно, 1 ml 1 път на 2-3 седмици. Използва се трансплантация на полово зрели тестиси върху съдова дръжка, както и безплатна трансплантация на тестиси на фетуси и новородени.

Феминизираща терапия се провежда по време на пубертета. При рязко недоразвитие на вторичните полови характеристики се предписва 0,1% маслен разтвор на zet-radiol dipropionate, 1 ml интрамускулно 1 път на 7-10 дни. Лечението продължава 3-4 месеца за стимулиране на вторичните полови белези, след което преминават към циклична терапия. Предписвайте естрадиол дипропиоат 1 ml 0,1% маслен разтвор 1 на всеки 3 дни, 5-7 интрамускулни инжекции. Заедно с последната инжекция се прилага прогестерон (1 ml 1% маслен разтвор) и след това се прилага интрамускулно в продължение на 7 дни подред. Такива курсове на циклична терапия се повтарят 4-6 пъти.

АНОМАЛИЯ НА СТРУКТУРАТА НА ТЕСТИКУЛАТА

Хермафродитизмът (бисексуалност) се проявява чрез наличието на признаци на двата пола в един индивид. Има истински и фалшив хермафродитизъм. При истински хермафродитизъм в половите жлези се развиват елементи от тъканта на тестисите и яйчниците. Половата жлеза може да бъде смесена (овотест), или заедно с яйчника (по-често отляво), от друга страна, има тестис. Нарушаване на диференциацията на половите жлези поради хромозомни мозайки XX/XY; XX/XXY; XX/XXYY и други, но се срещат и при 46XX и 46XY кариотипове.

Гонадната тъкан се развива по различен начин. От страната, където се развива предимно овариалната тъкан, остават производни на ducti paramesonephrici (матка, тръби). От страната, където се образува тестисът, остават производните duett mesonephrici (vas deferens, epididymis). Външните полови органи имат двойна структура с преобладаване на мъжки или женски полови белези. Морфотипът на пациентите се определя от преобладаването на хормоналната активност на една от половите жлези по време на пубертета. Пенисът е развит, при наличие на хипоспадия, под него е недоразвита вагина. Често има циклично кървене от вагината или урогениталния синус.

Развиват се млечните жлези. Психичният пол на пациентите се определя по-често от възпитанието, а не от структурата на външните полови органи. В зависимост от структурата на вътрешните и външните полови органи се извършва коригиращо хирургично лечение, както и терапия с женски или мъжки хормони. Лъжлив мъжки хермафродитизъм се забелязва при индивиди с кариотип 46XY, при които при наличие на тестиси външните полови органи се развиват в женски или интерсексуален тип. Причините за фалшив мъжки хермафродитизъм могат да бъдат хормонални нарушения по време на бременност, токсоплазмоза, интоксикация.

Редица генетично обусловени заболявания също водят до тази аномалия на тестисите, от които най-известният е феминизиращият тестикуларен синдром.

Синдром на феминизиране на тестисите. Тази аномалия се развива при индивиди с мъжки кариотип 46XY и женски фенотип.Дължи се на нечувствителност на периферните тъкани към андрогени. Външните полови органи са развити по женски тип. Пациентите нямат матка, фалопиеви тръби, влагалището е недоразвито, завършва сляпо. Млечните жлези са добре развити. Тестисите могат да бъдат разположени в дебелината на големите срамни устни, в ингвиналните канали, в коремната кухина.

Семиферичните тубули са недоразвити, интерстициалната тъкан е хиперпластична. Тестисите произвеждат нормално количество андрогени и повишено количество естроген. Заболяването е генетично обусловено, предава се от здрава жена, носител на рецесивен ген, на половината от нейните синове. Лечението чрез прилагане на екзогенни андрогени не предизвиква вирилизация. Тестисите се запазват, тъй като те са източник на естроген. Провеждайте феминизираща хормонална терапия (вижте Анорхизъм).

Синдромът на Клайнфелтер (дисгенеза на семенните тубули) е описан през 1942 г. Заболяването се причинява от наличието на поне една допълнителна Х хромозома в комплекса на половата хромозома. Основната форма на кариотипа 47ХХУ е установена от P. Jacobs и 1. Strong през 1959 г. Наблюдават се и други хромозомни варианти на този синдром - XXXY, XXXXY, XXYY, както и мозаечни форми от тип XY / XXY и др. Честотата на синдрома при новородени момчета достига 2,5:1000. Заболяването се проявява по време на пубертета при относително нормални момчета. Възрастните мъже отиват на лекар за безплодие.

Клиничната картина се характеризира с недостатъчно развитие на вторичните полови белези: висок растеж, евнухоидно телосложение, малки тестиси, нормално развит или намален пенис, слаб растеж на окосмяването на яйцето и срамно окосмяване от женски тип.Гинекомастия се открива при 50% от пациентите. Клиничната изява на андрогенния дефицит се дължи на нарушена тъканна рецепция на тестостерон. Понякога има различна степен на умствено недоразвитие (по-натоварено при пациенти с голям брой Х хромозоми). При изследване на еякулата се установява азооспермия. Установява се наличието на Х-полов хроматин в ядрата на клетките на устната лигавица.

При биопсията на тестисите се установява аплазия на сперматогенния епител с хиалиноза на семенните тубули и хиперплазия на интерстициалните клетки. Хормоналната картина се характеризира с ниски нива на тестостерон и високи нива на FSH и LH в кръвната плазма.

Лечението се състои в назначаване на тестостерон и други андрогени, витаминна терапия. Заместителната терапия обаче не е достатъчно ефективна поради нарушено приемане на андрогени от целевите клетки на допълнителните полови жлези, гениталните органи и други тъкани. Гинекомастията подлежи на оперативно лечение, тъй като съществува риск от злокачествено заболяване на млечните жлези.

По време на пубертета и по-късно се провежда лечение с тестенат, сустанон-250 или омнодрон-250, които се прилагат интрамускулно по 1 ml на всеки 3-4 седмици. Лечението е насочено към развитие на вторични полови белези, растеж на пениса, поддържане и повишаване на либидото. Сперматогенезата не се възстановява.

Описан е хроматин-отрицателен вариант на синдрома на Klinefelter с кариотип 47XYY. Много по-рядко пациентите имат полизомия от Y хромозоми с набор от XYYY или XYYYY. Индивидите с такъв набор от хромозоми се характеризират с висок растеж, голяма физическа сила, психопатично поведение с характеристики на агресивност и лека степен на умствена изостаналост. Честотата на този синдром при новородени момчета е 1:1000. Мъжките с кариотип 47XYY са фертилни. Децата от тях могат да имат нормален кариотип или понякога хетероплоиден набор от хромозоми.

Синдромът на Шерешевски-Търнър е вариант на чиста жлезиста дисгенеза. Болестта е описана през 1925 г. от N.A. Shereshevsky при жени, през 1938 г. Търнър предлага основните симптоми за характеризиране на този синдром: инфантилизъм, птеригоидна цервикална гънка, валгусна девиация на лакътните и коленните стави. В допълнение, синдромът на Шерешевски-Търнър се проявява с нисък растеж (широк раменен пояс, тесен таз, скъсяване на долните крайници с деформация на пръстите на ръцете и краката). При това заболяване се изразява полов инфантилизъм. Яйчниците са недоразвити, практически нямат фоликуларен епител, производството на естроген е на много ниско ниво. Това води до недоразвитие на матката, влагалището, аменорея, безплодие, липса на вторични полови белези.

Установено е, че повече от половината жени с този синдром имат монозомни Х хромозоми, кариотип 45X0. Появата на тази аномалия е свързана с нарушение на сперматогенезата или овогенезата при родителите. Наблюдават се мозаечни форми (X0/XX, X0/XY). По-рядко фенотипният синдром на Търнър се определя при мъже с кариотип 46XY. Етиологията на заболяването в този случай се обяснява с наличието на транслокация на част от X хромозомите към Y хромозомата. Понякога се разкрива X0/XY мозайка. Синдромът на Търнър се проявява при мъжете с нисък ръст и тези телесни промени, както и с анатомичен и функционален хипогонадизъм (генитална хипотрофия, двустранен крипторхизъм, ниско производство на тестостерон, хипопластични тестиси).

Лечението се състои от феминизираща терапия за жени и назначаване на андрогени за мъже. За стимулиране на растежа на пациентите и развитието на външните полови органи може да се проведе лечение със соматотропин, анаболни хормони и витаминотерапия.

11. Варианти на хипоспадия. 1 - глава; 2 - стъбло; 3 - скротум; 4 - перинеална.

Синдром на Дел Кастило (терминална агенеза). Етнологията на заболяването не е добре разбрана. Заболяването се проявява при възрастни мъже с нормално развити външни полови органи и изразени вторични полови белези. Основното оплакване е безплодие. Wilds при пациенти с нормален размер или леко намалени. Гинекомастия не се открива.

При изследване на еякулата се определя аспермия, по-рядко - азооспермия. Хистологичното изследване на биопсичния материал на тестиса разкрива липса на сперматогенен епител в тубулите. Базалната им мембрана е облицована само със сустентоцити. Интерстициалната тъкан на тестиса не страда от този синдром. Секрецията на полови хормони е намалена. Нивата на гонадротропин са повишени. При генетични изследвания при пациенти се установява нормален кариотип 46XY.
Del Castillo et al. (1947) смятат терминалната агенезия за вроден дефект. В бъдеще подобни промени в тубулите на тестисите (терминална атрофия) бяха определени при пациенти след облъчване и в експеримент върху животни с употребата на цистостатични лекарства.

Прогнозата за възстановяване на сперматогенезата е неблагоприятна.

Вродена хипоплазия на тестисите. Етиологията не е напълно разбрана. Основава се на недоразвитието на половите жлези в ембрионалния период при липса на цитогенетични аномалии при пациенти с мъжки кариотип 46XY. Хипоплазията се диагностицира по-често случайно, когато пациентите се позовават на безплодни бракове. Характерно за цялата тази група пациенти е намаляване на тестисите, разположени в скротума, хипоплазия на епидидимиса, пениса, простатната жлеза, недостатъчен терминален растеж на окосмяването, понякога придружен от непропорционално развитие на части на тялото, псевдогинекомастия. При изследване на тестикуларни биопсии се установяват различни степени на хипоплазия на сперматогенния епител в тубулите, сперматозоидите са редки или напълно липсват. В интерстициалната тъкан се отбелязва дегенерация и натрупване на гландулоцити. Секрецията на половите хормони се намалява с повишено или понижено ниво на гонадотропини.

Лечението се състои в провеждане на андрогенна терапия или предписване на гонадотропини, биогенни стимуланти, витамини А, Е и др.

АНОМАЛИИ НА ПЕНИСА И УРИНАТА

Хипоспадията е вродено недоразвитие на гъбестата уретра с заместване на липсващата област със съединителна тъкан и изкривяване на пениса към скротума.Една от най-честите аномалии на уретрата (при 1 от 150-100 новородени) . Хилоспадния се развива в резултат на забавяне или нарушение на образуването на уретрата на 10-14-та седмица от ембрионалното развитие. Може да бъде причинено от екзогенни интоксикации, интрауфобични инфекции, хиперестрогенизъм при майката по време на формирането на гениталните органи и уретрата при плода.

В резултат на това външният отвор на уретрата се отваря над естествения и може да бъде разположен в областта на коронарната бразда, на вентралната повърхност на пениса, в скротума или перинеума (фиг. 11).В зависимост от местоположението на външния отвор на уретрата се разграничават главичката, стволовата, скроталната и перинеалната хипоспадия. При всяка форма на хипоспадия между външния отвор и главата остава тясна ивица от лигавицата и плътна влакнеста връв (акорд). При тази форма на аномалия уретрата става по-къса от кавернозните тела. Наличието на съкратена уретра и къса нееластична хорда води до изкривяване на пениса. Главата на пениса е наведена надолу, широка, а препуциалната торбичка прилича на качулка.

клинична картина. Оплакванията на пациента зависят от възрастта им и от вида на хипоспадията. Ако децата са загрижени основно за нарушения на уринирането, тогава възрастните са загрижени за трудността или невъзможността за полов акт.

При главовидна хипоспадия, която представлява почти 70% от всички хипоспадии, децата и възрастните почти нямат оплаквания. В този случай уретрата се отваря на мястото на обичайното местоположение на френулума, което не причинява особени нарушения. Оплакванията възникват само при наличие на стеноза на външния отвор или при прекалено накланяне на главата, когато урината може да пада върху краката.

При стволови хипоспадия деформацията на пениса е по-изразена. Външният отвор се намира на задната повърхност на пениса между главата и корена на скротума. По време на уриниране струята е насочена надолу, което затруднява изпразването на пикочния мехур. Ерекцията става болезнена, а деформацията на пениса нарушава половия акт.

При скротална хипоспадия пенисът е малко намален и наподобява клитор, а външният отвор на уретрата се намира в областта на разцепен, подобен на скротум на срамни устни. В същото време пациентите уринират по женски тип, урината се пръска, което причинява мацерация на вътрешните повърхности на бедрата. Новородените със скротална хипоспадия понякога се бъркат с момичета или фалшиви хермафродити.

При пролиферативна хипоспадия отворът на уретрата се намира още по-отзад, върху перинеума. Пенисът също прилича на клитора, а разцепеният скротум наподобява срамните устни. Перинеалната хипоспадия често се комбинира с крипторхизъм, което допълнително усложнява половата диференциация на пациентите.

Децата рано започват да разбират своята малоценност, стават оттеглени, раздразнителни, оттеглят се. След края на пубертета те се оплакват от невъзможност за полов акт.

Диагностицирането на типична хипоспадия не причинява особени затруднения. Понякога обаче е много трудно да се разграничат скроталната и перинеалната хипоспадия от женския фалшив хермафродитизъм. Необходимо е да се обърне внимание на препуциума, който при момчета с хипоспадия се намира на дорзалната повърхност на пениса. При фалшив хермафродитизъм той преминава към вентралната повърхност на клитора и се слива с малките срамни устни.

Влагалището при тези пациенти е добре оформено, но понякога излиза от лумена на уретрата като дивертикул. Необходимо е също така да се изследва съдържанието на 17-KS в урината и да се идентифицира мъжки и женски хроматин. От рентгенологичните данни се използват генитография (за откриване на матката и придатъците), уретрография (за идентифициране на урогениталния синус) и кислородна супраренография. Значителни възможности имат ядрено-магнитен резонанс и ултразвукова диагностика. В особено трудни случаи се извършва лапароскопия или лапаротомия за идентифициране на яйчниците.

Лечение. Хипоспадиите и хипоспадията на дисталната стволова трета на уретрата, ако няма значителна кривина на пениса или стеноза, не се нуждаят от хирургична корекция. В други случаи методът на избор е хирургичното лечение.

Към днешна дата са предложени много различни хирургични методи на лечение, но следните препоръки са общи за всички: Операцията да се извършва още през първите години от живота, т.е. още преди появата на необратими процеси в кавернозните тела; първият етап на операцията - изправяне на пениса - се извършва на възраст 1-2 години; вторият етап - създаването на липсващия сегмент на уретрата - на възраст 6-13 години.

12. Варианти на операция за изправяне на пениса при хипоспадия (1—5).

Фиг. 13. Схема за пластика на кожни дефекти по Смит — Блекфийлд, модифицирана от Савченко (1-3 — етапи на операцията).

15. Схема на пластична хирургия на уретрата по Cecil - Kapp (1-5 - етапи на операцията).

Първият етап се състои в внимателно изрязване на нотохорда (белезена тъкан на задната повърхност), фиброзната преграда на кавернозните тела, мобилизиране на пениса от белезите в скротума и изрязване на френулума. В същото време външният отвор на уретрата се изолира и се премества нагоре. За нормалното развитие на кавернозните тела дефектът на пениса, образуван след изправяне, трябва да бъде затворен с кожен клап. Използват се много различни методи за затваряне на кожен дефект (мостоподобни клапи на кожата на корема или бедрото, преместване на кожата на препуциума от горната част на главичката на пениса към долната част, използване на фидатно стебло, и др.). Тези методи обаче не се използват широко.

Най-често за заместване на дефект се използва така наречената унифицирана схема, когато кожата на препуциалната торбичка и скротума се използват под формата на подвижни триъгълни клапи върху широка основа за хранене [Савченко Н.Е., 1977] (фиг. 12) . Обединяването ви позволява да мобилизирате и преместите резервите на кожата на препуциума и скротума по метода на Смит-Блекфийлд в модификацията на Н. Е. Савченко (фиг. 13). По правило след операцията се наблюдава изместване на уретрата в проксимална посока и увеличаване на степента на хипоспадия. Това обаче не се отразява на по-нататъшния ход на операциите. След това пенисът се фиксира за 8-10 дни към кожата на корема. Операцията завършва с отклоняване на урината през уретрален катетър.

Вторият етап от операцията се извършва не по-рано от 5 месеца след първия. Предложени са около 50 различни начина за формиране на уретрата. Въпреки това, методите, използващи близки тъкани, са най-обещаващите! Така например според Duplay се изрязва кожен ламбо на долната повърхност на пениса от главата и около отвора на уретрата и се образува уретрата (фиг. 14). След това уретрата се потапя чрез зашиване по средната линия с останалите странични клапи. Ако няма достатъчно кожа, тогава новосъздадената уретра може да бъде потопена с противоположни триъгълни клапи.

Ако дефектът на кожата е тотален в целия пенис, тогава уретрата може временно да бъде потопена в скротума. След присаждането се правят успоредни разрези на скротума и се изрязват клапи, за да покрият новообразуваната уретра. Сесил - Калп (фиг. 15). Оперативната техника, модифицирана от Н. Е. Савченко, позволява да се унифицира пластиката на уретрата при всички видове хипоспадия и е метод на избор. За да се избегне ерекция, на всички пациенти след операцията се предписват транквиланти, валериана или бромиди (камфор монобромид, натриев бромид).

16. Варианти на еписпадия. 1 - главна форма; 2 - еписпадия на пениса; 3 - пълна еписпадия.

Еписпадията е малформация на уретрата, която се характеризира с недоразвитие или липса на повече или по-малко от горната й стена. Среща се по-рядко от хипоспадията, като засяга около 1 на 50 000 новородени. При момчетата се разграничават еписпадия на главата, еписпадия на пениса и тотална еписпадия. Уретрата в тези случаи се намира на дорзалната повърхност на пениса между разцепените кавернозни тела.

При всяка форма на еписпадия пенисът е до известна степен сплескан и скъсен поради издърпване нагоре към предната коремна стена, а препуциума се запазва само на вентралната му повърхност. Еписпадията се причинява от анормално развитие на урогениталния синус, гениталния туберкул и урогениталната мембрана. В резултат на изместването на плочата на уретрата тя се появява над гениталния туберкул. Гениталните гънки не растат заедно по време на образуването на уретрата, оставяйки горната й стена разцепена.

клинична картина. Симптомите зависят от формата на еписпадия. Еписпадията на главичката на пениса се характеризира с разцепване на гъбестото тяло на главичката на дорзалната повърхност, където външният отвор на уретрата се определя в короналната бразда. Главата е сплескана. При ерекция има леко изкривяване на пениса нагоре. Уринирането не е нарушено, отбелязва се само анормална посока на струята на урината.

Еписпадията на пениса е придружена от сплескване, скъсяване и изкривяване на пениса нагоре. Главата и кавернозните тела са разцепени, на дорзалната повърхност са свободни от препуциума, който е запазен от вентралната страна на пениса. Върху тялото на пениса или в корена му се отваря външен отвор под формата на фуния (фиг. 16). От външния отвор към главата се простира жлебът на уретрата, облицован с ивица лигавица. Сфинктерът на пикочния мехур е запазен, но често се отбелязва неговата слабост. Следователно при напрежение в коремната преса може да се наблюдава уринарна инконтиненция. Значителното пръскане на урина причинява уриниране, докато седите, издърпвайки пениса към перинеума. При възрастни има оплаквания от затруднения или невъзможност за полов акт поради деформация и кривина на пениса, които се увеличават по време на ерекция.

Тоталната еписпадия се характеризира с пълно отсъствие на предната стена на уретрата, разцепване на кавернозните тела и сфинктера на пикочния мехур. Пенисът е недоразвит, извит нагоре и изтеглен до стомаха. Външният отвор на уретрата под формата на широка фуния е разположен в основата на пениса и е ограничен отгоре от кожната гънка на предната коремна стена. Поради постоянното изтичане на урина се получава мацерация на кожата на перинеума и бедрата. При тотална еписпадия се наблюдава значително разминаване на костите на срамната симфиза, във връзка с което пациентите имат патешка походка и плосък корем.

Заболяването се комбинира с крипторхизъм, хипоплазия на тестисите, недоразвитие на скротума, простатната жлеза и малформации на горните пикочни пътища. Тоталната еписпадия причинява най-голяма степен на нарушения на уринирането и напълно лишава възрастните пациенти от сексуална функция.

Диагностиката на еписпадия не създава затруднения и се основава на прост преглед на пациентите. Необходимо е да се изследват бъбреците и горните пикочни пътища, за да се изключат аномалии и пиелонефрит.

Лечение. Еписпадията на главата не се нуждае от коригиране през повечето време. В други случаи е показано хирургично лечение, което трябва да е насочено към възстановяване на уретрата, шийката на пикочния мехур, коригиране на деформации и кривина на пениса. Изборът на метода на операция трябва да се извършва в зависимост от формата на еписпадията и индивидуалните характеристики на пациента. Оперативната корекция се извършва на възраст 4-5 години. Преди операцията е необходимо да се премахнат обривите от пелени и мацерацията на кожата.

Възникват значителни трудности при възстановяването на сфинктера на пикочния мехур с последваща пластична операция на уретрата. Най-широко използваната пластична хирургия на шийката на пикочния мехур и уретрата по Young-Diss и пластичната хирургия на шийката на пикочния мехур според Державин.

Операцията на Young-Diss се състои в изрязване на белези и формиране на задната уретра и шийката на пикочния мехур с помощта на уринарния триъгълник. Пикочният мехур се отваря с разрез от върха до външния сфинктер: Отстрани се изрязват и се изрязват 2 триъгълни участъка от лигавицата. Уретрата се образува от останалия среден път на лигавицата. Демукозираните странични клапи се мобилизират и припокриват, за да образуват шийката на пикочния мехур. Срамните кости се съединяват с найлонови конци. Оформената дистална част на уретрата се потапя, като над нея се зашива кавернозните тела за албугинеята и кожата на пениса (фиг. 17). За. отклоняване на урина с помощта на епицистостомия.

а - пикочният мехур беше отворен по средната линия, триъгълните клапи на лигавицата бяха изрязани и изрязани (пунктирана линия); б - мобилизираните стени на пикочния мехур са зашити с припокриване; от средната плоча, образувана върху уретрата на катетъра.

18. Пластична хирургия на шийката на пикочния мехур по Державин с пълна еписпадия. а - налагането на първия ред шевове, стесняване на шийката на пикочния мехур; б - налагането на втория ред шевове.

Операцията на Державин се състои в образуването на сфинктера на пикочния мехур без дисекция на стената поради надлъжното гофриране на шията и нейната стена. Надлъжната транспубисна дисекция на тъканите разкрива предната стена на пикочния мехур. След това върху катетъра два реда потопяеми шевове инвагинират всеки път надлъжна ивица на пикочния мехур с ширина около 3 cm за 6-7 cm (фиг. 18). След като се постигне плътно покритие на катетъра със зашити тъкани, паравезикалното пространство се дренира и раната се зашива на слоеве. Катетърът се оставя за 12-14 дни за дрениране на пикочния мехур.

Уретрапластиката се използва като самостоятелна операция при еписпадия на главата или пениса, може да бъде и последната стъпка в лечението на тотална еписпадия. Различните методи за формиране на уретрата при еписпадия се различават един от друг по степента на мобилизация на лигавицата при създаване на уретралната тръба, както и при преместването й към вентралната повърхност или оставянето й върху задната част на пениса.

19. Етапи на пластична хирургия на уретрата по Duplay с еписпадия (а — д).

Duplay операция (фиг. 19). Разрез, граничещ с външния отвор на уретрата и продължаващ на границата на лигавицата и кожата, изрязва се клапа, чиято ширина трябва да бъде най-малко 14-16 см. Краищата на клапата са отделени от кавернозните тела с 3-4 мм и зашити върху катетъра с тънки синтетични конци по цялото стебло. Вторият ред шевове обединява кавернозните тела, третият - кожата. За отклоняване на урината се използва уретрален катетър или се прилага цистостомия. При тази операция съществува риск от образуване на уретрални фистули по линията на съвпадение на шевовете на уретрата и кожата.

20. Уретрапластика по Тирш с еписпадия (а - в - етапи на операцията).

Методът на Тирш е лишен от този недостатък (фиг. 20). При него линиите на вътрешните и външните шевове са в различни проекции. Освен това, поради мобилизирането на кожните клапи, е възможно образуването на голяма уретрална тръба. При липса на kruzh, раната на пениса може да бъде зашита към предната коремна стена, последвано от използване на кожата на корема за затваряне на кожния дефект (фиг. 21).

Фиг. 21. Затваряне на дефект на раната по време на пластична хирургия на уретрата за еписпадия (а — б).

Уретралната пластика според Юнг се състои в преместване на новообразуваната уретра към вентралната повърхност на пениса (фиг. 22). Прави се разрез от двете страни на уретралната бразда и граничи с външния отвор на уретрата, който след това се мобилизира към луковичния участък. Краищата на клапата в останалата част от дължината са напълно отделени от едно от кавернозните тела и гъбестото тяло на главата. От друга страна, ламбото се мобилизира само за захващане чрез шевове. След образуването на уретрална тръба върху катетъра, тя се премества към вентралната повърхност и се фиксира там чрез зашиване на кавернозните и спонозните тела върху нея. След това кожата на пениса се зашива с третия ред фурнир. Отклоняването на урината се извършва с помощта на инстостома.

Фиг. 22. Етапи на пластична хирургия на уретрата по Юнг с еписпадия (а — е).

При възрастни с пластична хирургия на уретрата най-добри резултати получихме при оперираните по метода на Young. Трябва да се отбележи, че при всички варианти на операции най-гръдният момент е образуването на главната уретра.

Скритият пенис се счита за доста рядка малформация, при която пенисът няма собствена кожа и се намира под кожата на скротума, пубиса, перинеума или бедрото. Тази аномалия трябва да се диференцира от микропениса, от ектопия или от вродено отсъствие на пениса, при което често се забелязва разцепване на скротума, а външният отвор на редуцираната уретра се отваря в перинеума или в ректума.

Лечението трябва да бъде бързо и да се състои в освобождаване на пениса от фибри и образуване на собствена кожа.

За предотвратяване на нарушения на психическото състояние на детето, както и за създаване на благоприятни условия за развитието на кавернозните тела, хирургичното лечение е показано на възраст от 3 до 6 години.

Репчен пенис. При тази аномалия кожата на скротума се отдалечава от средата или дори до главичката на пениса. Доста често срещана аномалия, диагностицирана обаче при възрастни мъже, тъй като затруднява половото сношение.

Лечението е оперативно. Пенисът се освобождава чрез напречен разрез на мембранната част на скротума. Разрезът след мобилизиране на пениса се зашива надлъжно. Понякога е необходимо да се прибегне до частично изрязване на скротума.

фимоза. Честа малформация на пениса е фимоза - стесняване на препуциума, което предотвратява освобождаването на главата от препуциалната пешка.

При фимоза вътре в препуциалната торбичка се натрупва белезникаво мастно вещество (смегма), произведено от жлезите, разположени върху главичката на пениса. Смегмата може да се сгъсти, да се инкрустира със соли и когато се прикрепи инфекция, тя може да се разложи, причинявайки възпаление на главата и препуциума на пениса (баланопостит), което по-късно може да доведе до развитие на рак. Тежката фимоза може да причини затруднено уриниране при деца, задържане на урина и дори да причини дилатация на горните пикочни пътища (уретерохидронефроза).

Лечение. При деца често е възможно да се освободи главичката на пениса след разширяване на отвора на препуциума и отделяне на хлабави сраствания между главичката и вътрешния лист на препуциума с метална сонда. При възрастни, както и при тежка фимоза при деца, е показана операция - кръгова ексцизия на препуциума, последвано от зашиване на вътрешния и външния й лист, дисекция на препуциума и др.

Парафимоза. Едно от опасните усложнения на фимозата е парафимозата, когато поради каквито и да било причини (полов акт, мастурбация и др.) стеснената препуциум се премества зад главичката на пениса, развива се нейният оток, което води до накърняване на главата и нарушаване на нейната кръвоснабдяване. При липса на спешна помощ може да се развие некроза на удушената главичка на пениса.

Лечението на парафимоза се състои в опит за репозициониране на главата на пениса, която е обилно смазана с вазелиново масло. Ако тези опити не доведат до успех, тогава нарушителят пръстен се отрязва. По-долу е показано кръгово изрязване на препуциума по планиран начин.

Къс френулум на пениса може да придружава фимозата или да се появи самостоятелно. Кратък френулум предотвратява освобождаването на главичката на пениса от препуциалната торбичка, причинявайки изкривяване на пениса по време на ерекция и причинявайки болка по време на полов акт. В този случай късият френулум често се разкъсва, което води до кървене.

О.Л. Тиктински, В.В. Михайличенко
Лечението се състои в дисекция на късия френулум в напречна посока и зашиване на раната надлъжно.