Относно класификацията на нарушенията на менструалната функция и техните клинични прояви. Аномалии в развитието и неправилни позиции на женските полови органи

ОБЩА ГИНЕКОЛОГИЯ. Глава 9

ОБЩА ГИНЕКОЛОГИЯ. Глава 9

Нарушенията на менструалния цикъл могат да бъдат една от честите прояви на гинекологични заболявания или тяхната причина. Въпреки големия адаптивен капацитет на женското тяло, през последното десетилетие се наблюдава постоянно нарастване на репродуктивната дисфункция.

Разнообразието от нозологични форми на менструални нарушения се дължи на неговата многоетапна регулация. Неврохуморалната координация на менструалната функция се осъществява поради координираната работа на мозъчната кора, специфични части на хипоталамуса, хипофизната жлеза, както и взаимодействието им с периферните ендокринни органи, редица екстрахипоталамусни структури. По правило нарушенията на менструалния цикъл са свързани с промени в системата за регулиране на репродуктивната функция или в таргетните органи.

Наред със симптомите, характеризиращи един или друг вариант на менструалния цикъл (аменорея, дисфункционално маточно кървене, алгоменорея), в практиката се разграничават най-честите невроендокринни синдроми - като синдром на Иценко-Кушинг, Шиен, Шерешевски-Търнър, поликистозни яйчници, поликистозни яйчници. както и предменструални, постхистеректомични синдроми и синдроми след тотална оофоректомия (посткастрация).

9.1. аменорея

аменорея- липсата на менструация в продължение на 6 месеца или повече е симптом на много гинекологични заболявания и синдроми. Освен аменорея може да има и други промени в менструалната функция, като напр хипоменорея, опсоменореяи олигоменорея -съответно оскъдна, кратка и рядка менструация.

Има физиологична, патологична, фалшива и ятрогенна аменорея.

Физиологични аменорея - липса на менструация преди пубертета, по време на бременност, кърмене и постменопауза.

Патологичен аменорея - симптом на гинекологични или екстрагенитални заболявания; може да бъде първичен или вторичен. Първична аменорея -липса на първата менструация след 16 години, втори -липса на менструация в продължение на 6 месеца при жени преди менструация.

Невярно аменорея - липса на изтичане на кръв от гениталния тракт поради нарушение на изтичането им поради атрезия на цервикалния канал или малформация на гениталиите; докато цикличната активност на яйчниците не е нарушена.

ятрогенен аменорея се появява след хистеректомия и тотална овариектомия. Може да бъде свързано и с употребата на лекарства (гонадотропни агонисти, антиестрогенни лекарства). По правило след прекратяване на лечението менструацията се възстановява.

Известно е, че неврохуморалната регулация на менструалния цикъл се осъществява с участието на кората на главния мозък, подкоровите структури, хипофизната жлеза, яйчниците, матката и е едно цяло. Нарушаването на която и да е връзка неизбежно засяга други звена във веригата. Аменореята с всякаква етиология (всякакво ниво на засягане, различно от маточната форма) в крайна сметка води до хипоестрогенизъм и липса на овулация. Хипоестрогенизмът от своя страна се свързва с хиперандрогенизъм, чиято тежест зависи от нивото на лезията. Подобен дисбаланс на половите хормони определя мъжествеността (вирилизъм): характерна структура на скелета, прекомерно окосмяване (хипертрихоза), окосмяване от мъжки тип (хирзутизъм), огрубяване на гласа, хипертрофия на клитора, недоразвитие на вторичните полови белези.

В зависимост от преобладаващото ниво на увреждане на една или друга връзка на невроендокринната система, аменорея от централен генезис (хипоталамо-хипофизна), яйчникови, маточни форми, аменорея поради патология на надбъбречните жлези и щитовидната жлеза.Това условно разделение е от голямо значение за избора на лечебна тактика. Поражението на всяко от нивата на регулиране на менструалния цикъл и матката може да бъде функционаленили органичен генезисили резултат от вродена патология(Таблица 9.1).

Таблица 9.1.Причини за аменорея и степента на увреждане на репродуктивната система

9.2. Аменорея с централен произход

Аменореята от централен произход включва дисфункции както на кората на главния мозък, така и на подкоровите структури (хипоталамо-хипофизна аменорея). Нарушенията на хипоталамо-хипофизната система могат да бъдат функционални, органични и резултат от вродена патология.

Аменореята от централен произход е по-често функционална и като правило възниква в резултат на излагане на неблагоприятни фактори на околната среда. Механизмите на разстройството се реализират чрез невросекреторните структури на мозъка, които регулират тоничната и цикличната секреция на гонадотропини. Под въздействието на стреса се наблюдава прекомерно освобождаване на ендогенни опиоиди, които намаляват образуването на допамин, както и намаляване на образуването и освобождаването на GnRH, което може да доведе до аменорея. При незначителни нарушения броят на ановулаторните цикли се увеличава и се появява недостатъчност на лутеалната фаза.

Най-често появата на централни форми на аменорея се предшества от психична травма, невроинфекция, интоксикация, стрес, усложнена бременност и раждане. Аменорея се наблюдава при всеки 3-ти пациент с шизофрения и маниакално-депресивна психоза, особено по време на обостряне. Важни са психологическият стрес и инфекциозните заболявания, пренесени в детството. Физическото претоварване, свързано със значителен емоционален и волев стрес, може да причини аменорея с психични, астеноневротични, астенодепресивни или астенохипохондрични разстройства. Менструацията спира внезапно. Наред с аменорея се наблюдават раздразнителност, сълзливост, главоболие, влошаване на паметта, работоспособността, нарушение на съня. По време на войната, в резултат на принудително гладуване, жените драстично губят тегло, което води до нарушение в хипоталамо-хипофизната област и до така наречената военновременна аменорея. Психоемоционалният стрес също допринесе за това.

До развитието водят функционални нарушения на хипоталамо-хипофизната система нервна анорексия, болест на Иценко-Кушинг, гигантизъм, функционална хиперпролактинемия. Причини за функционални нарушения на хипоталамо-хипофизната система:

Хроничен психогенен стрес;

Хронични инфекции (чести тонзилити) и особено невроинфекции;

ендокринни заболявания;

Прием на лекарства, които изчерпват запасите от допамин в централната нервна система (резерпин, опиоиди, инхибитори на моноаминооксидазата) и повлияват секрецията и метаболизма на допамина (халоперидол, метоклопрамид).

Анатомични нарушения на хипоталамо-хипофизните структури, водещи до Синдром на Шихан и хиперпролактинемия, са както следва:

Хормонално активни тумори на хипофизата: пролактином, смесени пролактин- и ACTH-секретиращи аденоми на хипофизата;

Увреждане на хипофизната дръжка в резултат на травма или операция, излагане на радиация;

Некроза на тъканта на хипофизната жлеза, тромбоза на съдовете на хипофизата.

Вродената патология на хипоталамо-хипофизната система може да доведе до адипозогенитална дистрофия.

Независимо от причините за увреждане на хипоталамо-хипофизната област, има нарушение на производството на хипоталамус GnRH, което води до промяна в секрецията на FSH, LH, ACTH, STH, TSH и пролактин. В този случай може да се наруши цикличността на тяхната секреция. Когато хормонообразуващата функция на хипофизната жлеза се промени, възникват различни синдроми. Намаляването на секрецията на FSH и LH води до нарушение на развитието на фоликулите и следователно до недостатъчно производство на естрогени от яйчниците. Вторичният хипоестрогенизъм, като правило, е придружен от хиперандрогенизъм, който от своя страна допринася за появата на вирилен синдром, умерено изразен при хипоталамо-хипофизарни нарушения.

Тъй като хипофизната жлеза е отговорна и за метаболитните процеси, когато е засегната хипоталамо-хипофизната област, пациентите се отличават с характерен външен вид: затлъстяване, лунообразно лице, мастна престилка, стрии по корема и бедрата, но прекомерна тънкост с леки вторични полови белези също е възможно. Затлъстяването и силната загуба на тегло в резултат на нарушения на хипоталамо-хипофизната област изострят проявите на хормонална дисфункция.

до аменорея анорексия нервоза води до рязко намаляване на секрецията на гонадотропини. Това често се наблюдава при настойчиво желание за отслабване и бързо намаляване на телесното тегло с 15% или повече. Тази патология е често срещана сред тийнейджърките, които се изтощават с диета и физическа активност, и може да бъде началото на психично заболяване. Липсата на менструация е един от първите признаци на началото на заболяването, което води момичетата до гинеколог. При преглед се наблюдава рязко намаляване на подкожната мастна тъкан при женското тяло. Вторичните полови белези се развиват нормално. При гинекологичния преглед се установява умерена хипоплазия на външните и вътрешните полови органи. Продължителната загуба на тегло може да доведе до брадикардия, хипотония и хипотермия. В бъдеще се появяват раздразнителност, агресивност, кахексия с пълна загуба на апетит и отвращение към храната. Хипоестрогенното състояние, заедно с липсата на хранене, предразполага пациентите към остеопороза.

Синдром (болест) Иценко-Кушинг характеризиращ се с повишено производство на кортиколиберин от хипоталамуса. Това води до активиране на адренокортикотропната функция на предната хипофиза поради хиперплазия на базофилни клетки и в резултат на това хипертрофия и хиперфункция на надбъбречните жлези, прекомерно производство на глюкокортикостероиди и андрогени. Последствието от такива хормонални нарушения е хиперкортизолизмът, който води до хипокалиемична ацидоза, засилени процеси на глюконеогенеза, повишаване на кръвната захар и в резултат на това до стероиден диабет. Заболяването се наблюдава на всяка възраст. При деца болестта на Иценко-Кушинг е придружена от вирилизация с различна тежест, при възрастни се наблюдава аменорея в началото на заболяването, по-късно се появяват признаци на вирилизация. Характеризира се с непропорционално затлъстяване с отлагане на подкожна мастна тъкан по лицето, шията, горната част на тялото. При болните лицето е кръгло, цианотично червено.

Кожата е суха, атрофична, с мраморна шарка и участъци от пигментация и акне. Пурпурно-червени ивици на разтягане на гърдите, корема, бедрата.

Гигантизъм също става следствие от хиперплазия на еозинофилни клетки на хипофизната жлеза с повишено производство на соматотропни и лактогенни хормони. При хиперпродукция на растежен хормон растежът е прекомерно висок, относително пропорционален или непропорционален. Прекомерно увеличаване на височината обикновено се забелязва в предпубертетния и пубертетния период, в продължение на няколко години. С течение на времето може да се развие акромегалоидно уголемяване на чертите на лицето. От самото начало на заболяването се отбелязва хипогонадизъм, първична аменорея или ранно спиране на менструацията.

Да се Синдром на Шихан водят до структурни промени в хипофизната жлеза поради масивно кървене след раждане или след аборт. В същото време се откриват некротични промени и интраваскуларна тромбоза в хипофизната жлеза. Исхемията на хипофизата също допринася за физиологичното намаляване на освобождаването на ACTH в следродилния период. Интраваскуларната тромбоза също води до промени в черния дроб, бъбреците и мозъчните структури. Тежестта на клиничните прояви на синдрома на Sheehan зависи от размера и локализацията на лезията на хипофизата и съответно от недостатъчността на нейните гонадотропни, тиреотропни, адренокортикотропни функции. Заболяването често е придружено от клинична картина на хипофункция на щитовидната жлеза или вегетативно-съдова дистония от хипотоничен тип (главоболие, умора, втрисане). Намаляването на хормоналната функция на яйчниците се проявява с олигоменорея, ановулаторно безплодие. Симптоматиката на тоталната хипофункция на хипофизната жлеза се дължи на изразена недостатъчност на гонадотропните, тиреотропните и адренокортикотропните функции: персистираща аменорея, хипотрофия на гениталните органи и млечните жлези, плешивост, загуба на паметта, слабост, загуба на тегло.

При събиране на анамнеза се изяснява връзката между началото на заболяването и усложненото раждане или аборт. Можете да изясните диагнозата чрез понижаване на кръвните нива на гонадотропини, TSH, ACTH, както и на естрадиол, кортизол, T 3 и T 4.

Хиперпролактинемия. Появата на аменорея на хипоталамо-хипофизарния генезис често е придружена от прекомерна секреция на пролактин - хиперпролактинемия. Пролактинът е единственият хормон на предната хипофиза, чиято секреция постоянно се потиска от хипоталамуса и се увеличава рязко след освобождаването на хипофизата от хипоталамуса. Физиологичната хиперпролактинемия се наблюдава по време на бременност и кърмене, при практически здрави жени по време на сън, след физическо натоварване, както и по време на стрес. Хиперпролактинемията е възможна поради увреждане на вътрематочните рецептори с чести кюретажи на лигавицата на тялото на матката, ръчно изследване на стените на матката след раждане.

Етиология и патогенеза.Причината за хиперпролактинемия може да бъде както анатомични, така и функционални нарушения в хипоталамус-хипофизната система. В допълнение, производството на пролактин се влияе от:

Естрогени, естроген-съдържащи орални контрацептиви;

Лекарства, които повлияват секрецията и метаболизма на допамина (халоперидол, метоклопрамид, сулпирид);

Лекарства, които изчерпват запасите от допамин в централната нервна система (резерпин, опиоиди, инхибитори на моноаминоксидазата);

Стимуланти на серотонинергичната система (халюциногени, амфетамини);

Хипотиреоидизъм.

Патогенезата на хиперпролактинемията е нарушение на тоничния допаминергичен инхибиторен контрол на секрецията на пролактин, причинено от дисфункция на хипоталамуса. От ендогенните субстанции, инхибиращи пролактина, допаминът е най-важният. Намаляването на съдържанието му в хипоталамуса води до намаляване на нивото на инхибиторния фактор на пролактина и увеличаване на количеството на циркулиращия пролактин. Непрекъснатото стимулиране на секрецията на пролактин води до хиперплазия на пролактотрофите и след това може да се образува микро- и макроаденом на хипофизната жлеза.

При 30-40% от жените с хиперпролактинемия нивото на надбъбречните андрогени, DHEA и DHEA-S, е повишено. Хиперандрогенизмът при хиперпролактинемия се обяснява с общата хипоталамична регулация на секретиращите функции на пролактин и ACTH на хипофизната жлеза. Освен това в ретикуларната зона на кората на надбъбречната жлеза са открити пролактинови рецептори.

Механизмът на репродуктивна дисфункция на фона на хиперпролактинемия е както следва. В хипоталамуса, под влиянието на пролактин, синтезът и освобождаването на GnRH и съответно LH и FSH намаляват. В яйчниците пролактинът инхибира гонадотропин-зависимия синтез на стероиди, намалява чувствителността на яйчниците към екзогенни гонадотропини.

Клинични симптоми.Хиперпролактинемията се проявява с менструални нарушения като хипо-, олиго-, опсо- и аменорея, както и безплодие.

При жени с хиперпролактинемия често се наблюдава галакторея, която не винаги корелира с нивото на пролактин. Така че галактореята е възможна дори при нормално ниво, което е свързано със свръхчувствителност на пролактиновите рецептори в млечната жлеза.

Различава се така наречената асимптоматична хиперпролактинемия, при която се повишава нивото на биологично активния пролактин. Около 50% от жените с хиперпролактинемия съобщават за главоболие и виене на свят, преходно повишаване на кръвното налягане.

Диагностикахиперпролактинемията включва изследване на общата и гинекологична анамнеза, подробен общ терапевтичен преглед. Особено внимание заслужава състоянието на ендокринната система, главно на щитовидната жлеза и кората на надбъбречната жлеза.

Повишаването на нивото на пролактин в плазмата на периферната кръв е едно от потвържденията за хиперпролактинемия. Съотношението на съдържанието на гонадотропни и полови хормони също е важно. За диференциалната диагноза на хиперпролактинемия, и по-специално на нейната преходна форма, е необходимо многократно определяне на пролактина във времето. Най-информативните функционални тестове с допаминов агонист - бромокриптин (Parlodel ♠) и допаминов антагонист - метоклопрамид (Cerukal ♠). Функционалната хиперпролактинемия не се придружава от

промени в турското седло на рентгенова снимка, с CT и MRI в случай на повишаване на нивото на пролактин до 2000 mIU / l.

За да се изключат анатомичните промени в хипофизната жлеза, се извършва рентгеново изследване на черепа, за да се идентифицират промените в областта на турското седло. При макроаденом на хипофизата размерът на турското седло е увеличен, дъното му е 2-3-контурно, има признаци на склероза на турското седло. Нивото на пролактин при макроаденом надвишава 5000 mIU / l. При макроаденом на хипофизата се отбелязват аменорея и галакторея. Диагнозата на микроаденом на хипофизата е възможна с помощта на CT или MRI. Нивото на пролактин в микроаденома варира от 2500 до 10 000 mIU / l.

Лечениехиперпролактинемията се извършва, като се вземе предвид нейната форма. Допаминовите агонисти се използват широко за лечение на функционална хиперпролактинемия. Лечението започва с назначаването на 1/2 таблетки бромокриптин на ден по време на хранене, след което дозата се увеличава на всеки два дни с 1/2 таблетки, като се довежда до 3-4 таблетки на ден под контрола на нивата на пролактин в кръвта и базалната температура . При възстановяване на овулаторните менструални цикли дозата се намалява до 1 таблетка на ден; такова лечение се провежда в продължение на 6-8 месеца. Фертилитетът се възстановява в 75-90% от случаите. В случай на недостатъчност на 2-ра фаза на цикъла, можете допълнително да предписвате кломифен от 5-ия до 9-ия ден от менструалния цикъл, който стимулира овулацията. Най-новото поколение лекарства за лечение на хиперпролактинемия включват хинаголид (норпролак ♠) и каберголин (достинекс ♠) (1 mg на седмица в продължение на 3-4 седмици). Това са лекарства с продължително действие с минимални странични ефекти.

При микроаденом на хипофизата терапията се провежда и с бромокриптин или негови аналози. При продължително лечение се развиват дистрофични промени в тумора; намалява, докато изчезне напълно. Бременността по време на лечението при пациенти с микроаденом на хипофизата протича безопасно. По време на бременността е задължително наблюдението на невролог и офталмолог.

Макроаденомът на хипофизата е индикация за хирургично лечение, извършено от неврохирург, или за лъчева терапия.

Адипозогенитална дистрофия е следствие от вродена патология на хипоталамо-хипофизната област. Заболяването е придружено от прогресиращо затлъстяване в резултат на нарушение на централната регулация на ситост поради увреждане на паравентрикуларните ядра на хипоталамуса. Намаляването на гонадотропната функция на хипофизната жлеза причинява недоразвитие на репродуктивната система (хипогонадизъм). Инфекциозни процеси в хипофизната област и аденом на хипофизата с хиперплазия на еозинофилни хипофизни клетки могат да доведат до хиперпродукция на растежен хормон и прекомерно висок растеж (относително пропорционален или непропорционален гигантизъм).

9.3. Аменорея на яйчниците

Овариалните форми на аменорея се причиняват от функционални, органични промени и вродена патология на яйчниците. Най-честата причина за функционални и морфологични нарушения на

яйчниците ниво на регулиране на менструалния цикъл е синдром на поликистозните яйчници(PCOS). Намаляване или изчерпване на хормоналната функция на яйчниците се отбелязва при синдром на резистентни яйчници(SRY) и синдром на недостатъчност на яйчниците(SIA). Органичните промени в яйчниците, придружени от менструална дисфункция, се дължат на хормонално активни тумори на яйчниците(Вижте "Тумори на яйчниците").

PCOS - патология на структурата и функцията на яйчниците с много разнообразна клинична картина, чийто най-постоянен компонент е ановулацията. СПКЯ се състои от значителни морфологични промени в яйчниците. Това е гладка и плътна албугинея, пролиферация на съединителна тъкан, увеличаване на броя на кистозно-модифицираните фоликули при липса на доминиращ фоликул. Поликистозните яйчници са увеличени (>9 cm 3 ) в резултат на пролиферация на съединителна тъкан, албугинеята е перлено бяла. При разрязване кортикалния слой прилича на пчелна пита, тъй като фоликулите са с различен диаметър.

СПКЯ се придружава от хронична ановулация, безплодие, често метаболитни нарушения, намален глюкозен толеранс, както и хиперандрогенизъм и следователно вирилизация. Прекомерно високото производство на андрогени допринася за растежа на интерстициалната тъкан

с PCOS.

Според резултатите от множество хормонални и клинични проучвания се разграничават първични (синдром на Stein-Leventhal, описан през 1935 г.) и вторични поликистозни яйчници, като последните се развиват с надбъбречна хиперандрогения, хиперпролактинемия, неврообменно-ендокринни синдроми.

Най-удобен за използване в клиничната практика е този, предложен от M.L. Кримска класификация, включваща три форми:

Типична форма, придружена предимно от овариален хиперандрогенизъм, е първичните поликистозни яйчници;

Комбинирана или смесена форма с яйчникова и надбъбречна хиперандрогения;

Централна форма с хиперандрогенизъм и тежка дисфункция на централните части на репродуктивната система с преобладаване на вторични поликистозни яйчници.

Етиология и патогенеза.Етиологията и патогенезата зависят от формата на СПКЯ. През 60-те години на миналия век патогенезата типична формаСПКЯ (синдромът на Stein-Leventhal) се свързва с генетично обусловен дефицит на ензими на яйчниците, който блокира превръщането на андрогените в естрогени. По-късно обаче беше показано, че активността на гранулозните клетки зависи от FSH. Нарушаването на процеса на ароматизиране на андрогените в естрогени води до натрупване на тестостерон (активен андроген) и намаляване на нивото на естроген в яйчниците. В резултат на това цикличната секреция на гонадотропини се нарушава от механизма на обратна връзка, което от своя страна води до хиперплазия на стромата и тека клетките на яйчниците, прекомерно или повишено производство на андрогени. Андрогените се превръщат частично в естрон, а част от естрона се превръща в естрадиол. Това обаче не е достатъчно за

поява на преовулаторни и лутеални пикове. Менструалният цикъл става монофазен.

В патогенезата смесен (формаСПКЯ може да се задейства от първична дисфункция на надбъбречната кора или преходен излишък на надбъбречни андрогени по време на периода на адренархе. В периферните тъкани андрогените се превръщат частично в естрогени. При достигане на критичното телесно тегло се увеличава периферната конверсия на андрогените в мастната тъкан. Това е придружено от увеличаване на синтеза на LH в хипофизната жлеза и нарушение на съотношението LH / FSH, което води до хиперплазия на тека клетките и стромата на яйчниците. Тези структури синтезират андрогени в излишък. Хиперандрогенизмът инхибира узряването на фоликулите, води до ановулация и допълнително потиска секрецията на FSH. Така порочният кръг се затваря.

Участие на мозъчните структури в развитието централна формаСПКЯ се потвърждава от хронологична връзка между началото на заболяването и стресово състояние (начало на сексуална активност, психическа травма, раждане, аборт). Дисфункцията на ЦНС може да е резултат от остра или хронична инфекция или интоксикация. В същото време се увеличава синтезът и освобождаването на ендогенни опиоиди, което нарушава допаминергичната регулация на секрецията на GnRH, води до повишаване на базалното ниво на секреция на LH, относително намаляване на производството на FSH и нарушаване на фоликулогенезата. Увеличаването на освобождаването на LH при PCOS се дължи както на първично нарушение на синтеза на GnRH, така и на хронична ановулация; тези ефекти взаимно се засилват.

Настоящото разбиране за патогенезата на СПКЯ, в допълнение към нарушенията на хипоталамо-хипофизарния комплекс, яйчниците и надбъбречните жлези, включва метаболитни нарушения и автопаракринни фактори, регулиращи стероидогенезата в яйчниците. Метаболитните нарушения са свързани със системата инсулин-глюкоза, тъй като инсулинът участва в производството на андрогени на яйчниците. Затлъстяването не играе решаваща роля в патогенезата на СПКЯ, но в резултат на хиперинсулинемия и инсулинова резистентност съществуващите ендокринни нарушения се изострят. При пациенти със затлъстяване и инсулинова резистентност хроничната хиперинсулинемия стимулира образуването на инсулиноподобен растежен фактор-1 (IGF-1). Последният чрез специфични рецептори увеличава образуването на андрогени в клетките и интерстициалната тъкан на яйчниците. Освен това инсулинът е в състояние да инхибира образуването на глобулини, свързващи половите хормони в черния дроб, в резултат на което свободната биологично активна фракция на тестостерона се увеличава в кръвта.

Според съществуващата хипотеза стимулиращият ефект на инсулина върху синтеза на андрогени в яйчника се дължи на генетично предразположение.

СПКЯ се развива при жени с нормално телесно тегло. В кръвта им се повишава нивото на хормона на растежа, което предизвиква образуването на IPFR-1 в гранулозните клетки и засилва образуването на овариални андрогени. Проучването на хормоналната биосинтеза в гранулозните клетки на поликистозните яйчници показа

Показано е, че лутеинизираните клетки губят способността си да синтезират прогестерон. Това е един от възможните механизми на ановулация при пациентите.

с PCOS.

Клинични симптоми.Клиничните прояви на СПКЯ са много различни, но основните при всички форми на СПКЯ са хипо-, опсо-, олиго- и аменореята. Нарушенията на фоликулогенезата водят до развитие на ановулаторно първично и вторично безплодие.

При типичната форма на СПКЯ, менструалните нередности започват с менархе. При смесената форма на СПКЯ късното менархе се комбинира с нарушение на менструалния цикъл в бъдеще от вида на вторичната аменорея. В репродуктивната възраст се наблюдава хронична ановулация и безплодие, по-често първично. При централната форма на СПКЯ менархе е нормално, но менструалният цикъл е нестабилен. Впоследствие това води до хипо-, опсо-, олиго- или аменорея. Нарушенията на репродуктивната функция са при спонтанен аборт при кратки срокове и вторично безплодие. В допълнение към менструалната дисфункция се отбелязва дисфункция на хипоталамо-хипофизната система. Началото на заболяването може да бъде свързано със стрес, аденовирусна инфекция, мозъчна травма.

Основната причина за посещение на лекар при млади пациенти е прекомерното окосмяване, чиято честота при СПКЯ е, според различни автори, от 50 до 100%. Хирзутизмът при типичен СПКЯ се развива постепенно от периода на менархе. Има прекомерно окосмяване по горната устна, брадичката, по бялата линия на корема. Изразен хирзутизъм и хипертрихоза не са типични за тази форма на СПКЯ, но при смесена форма хирзутизъм се наблюдава при всички пациенти. Зони с прекомерно окосмяване - вътрешна и външна част на бедрата, бяла линия на корема, горна устна, пищяли. Растежът на косата започва при или преди менархе. При централната форма на СПКЯ хирзутизмът се открива при 90% от пациентите, възниква 3-5 години след менструална дисфункция, вече на фона на затлъстяването и е по-изразен в репродуктивна възраст. При тези пациенти се забелязват дистрофични изменения: стрии по гърдите, корема, бедрата, чупливи нокти и коса.

Клиничната картина на СПКЯ до голяма степен се определя от общи метаболитни нарушения, като дислипидемия, нарушения на въглехидратния метаболизъм и повишен риск от развитие на генитални хиперпластични процеси. Тези нарушения могат да причинят ранно развитие на атеросклеротични съдови промени, хипертония, коронарна болест на сърцето. При 50% от пациентите с типична форма на СПКЯ от юношеска възраст се наблюдава повишено телесно тегло с равномерно разпределение на подкожната мастна тъкан. Затлъстяването е рядко срещано при смесен СПКЯ. При централната форма водещото оплакване е наднорменото тегло. Затлъстяването достига II-III степен; мастната тъкан е локализирана предимно по раменния пояс, долната част на корема и бедрата.

ДиагностикаСПКЯ трябва да започне с задълбочена анамнеза и физически преглед. Образуването на СПКЯ започва с пубертета

период и е придружен от нарушение на формирането на менструалната функция. Първичните поликистозни яйчници причиняват нередовна менструация от пубертета, което ги отличава от вторичните поликистозни яйчници.

Клиничният критерий за диагностициране на СПКЯ е хирзутизъм (при 69% от пациентите), който се появява едновременно с настъпването на пубертета. Тежестта на другите клинични прояви на хиперандрогенизъм е различна. С прогресията на симптомите на вирилизация (хипертрофия на клитора, дефеминизация на фигурата, понижаване на тембъра на гласа) е необходимо да се изключат хормонално активни тумори на яйчниците и надбъбречните жлези; това обикновено е нетипично за PCOS.

Основните методи за диагностициране на СПКЯ включват ехография на тазовите органи, изследване на хормоните в кръвната плазма, лапароскопия с биопсия и хистологично изследване на овариална тъкан.

Двустранното увеличение на яйчниците е патогномонично за СПКЯ, често с хипопластична матка, която ясно се определя чрез ехография. Ехоскопската картина на яйчниците с трансвагинален ултразвук (фиг. 9.1) показва увеличение на обема на яйчниците с повече от 9 cm 3 (средно 16-20 cm 3), хиперпластична строма, повече от 10 атретични фоликула, разположени по протежение на периферия под удебелена капсула.

Хормоналните критерии за диагностициране на СПКЯ включват съотношение LH/FSH повече от 2,5-3. Въпреки това, през последните години беше доказано, че нормалното ниво на гонадотропните хормони не изключва диагнозата СПКЯ. И така, нивото на DHEA и DHEA-S е нормално в типичната форма и повишено при наличието на надбъбречния компонент (смесена форма на PCOS). При централната форма на СПКЯ съотношението LH/FSH е същото като при типичния СПКЯ, но подходящата анамнеза и клиничните симптоми позволяват да се потвърди диагнозата.

Ориз. 9.1.Синдром на поликистозните яйчници. ултразвук

Задължителен етап при прегледа на пациенти със СПКЯ е диагностицирането на метаболитни нарушения: хиперинсулинемия и инсулинова резистентност. ИТМ над 25 kg/m 2 и дислипидемия показват хиперинсулинемия и инсулинова резистентност.

Типична лапароскопска картина на яйчниците при СПКЯ: увеличен размер (до 5-6 см дължина и 4 см ширина), изгладена, удебелена, перлено белезникава капсула. Липсата на полупрозрачни малки фоликуларни кисти и овулационни стигми показва изразена дебелина на овариалната капсула, което понякога затруднява биопсията (фиг. 9.2).

Лечение.Последователността на терапевтичните мерки при пациенти със СПКЯ зависи от оплакванията, клиничните прояви и възрастта на пациента. Тъй като основната причина за посещение на лекар при пациенти в репродуктивна възраст е безплодието, целта на лечението е едновременно възстановяване на менструалните и репродуктивните функции, предотвратяване на хиперпластични процеси в таргетните органи и коригиране на преобладаващия симптомокомплекс. За тази цел се използват консервативни и хирургични методи на лечение.

При затлъстяване първият етап на лечение (независимо от формата на заболяването) е нормализирането на телесното тегло. Лечебното гладуване обаче е противопоказано; Най-голям терапевтичен ефект дава комбинацията от диетотерапия с физиотерапевтични мерки - масаж, физиотерапевтични упражнения, акупунктура. Загубата на тегло води до нормализиране на ендокринния кръвен профил, намаляване на нивото на инсулин и андрогени и възстановяване на редовната менструация. При СПКЯ с централен произход употребата на лекарства, които коригират метаболизма на невротрансмитерите (фенитоин - дифенин *), бекламид - хлоракон *) е патогенетично оправдана. Възможно е да се предпише орлистат, който селективно инхибира липидния метаболизъм, или субитрамин, който блокира центъра на насищане.

Следващият етап от лечението е стимулиране на овулацията. Стимулирането започва с използването на кломифен, който има антиестрогенен ефект чрез блокиране на естрадиолови рецептори. След спиране на лекарството, гонадотропната функция се връща към нормалното. Кломифенът не стимулира директно

Ориз. 9.2.Биопсия на яйчника. лапароскопия

яйчниците, но предизвиква овулация поради краткотрайна нормализиране на хипоталамо-хипофизна-яйчниковата система. Лекарството се предписва 100 mg от 5-ия до 10-ия ден от менструалния цикъл. Лечението с кломифен възстановява овулацията при 48-80% от пациентите, бременността настъпва при 20-46%. При резистентност към кломифен, стимулирането на овулацията може да се извърши с гонадотропни лекарства (пергонал ♠, хумегон ♠) по индивидуални схеми. Въпреки това, стимулирането на овулацията, особено при повишени нива на инсулин и затлъстяване, повишава риска от развитие на синдром на хиперстимулация или може да доведе до неотговорност на яйчниците.

Лечението на жени, които не планират бременност, е насочено към възстановяване на менструалния цикъл, лечение на хирзутизъм и предотвратяване на дългосрочни последици от СПКЯ, които влошават качеството на живот. За тази цел се използват комбинирани орални контрацептиви (КОК), които намаляват нивото на андрогените, нормализират менструалния цикъл и помагат за предотвратяване на хиперпластични процеси на ендометриума. При пациенти със СПКЯ и нарушен метаболизъм на мазнините е препоръчително да се комбинират КОК с лекарствена терапия за инсулинова резистентност. Комбинацията от КОК с антиандрогени потенцира намаляването на секрецията на андрогени. Антиандрогените блокират андрогенните рецептори в таргетната тъкан и потискат гонадотропната секреция. Използването на лекарства с антиандрогенни свойства (Diana-35 *) значително разшири терапевтичните възможности за PCOS. Антиандрогенният ефект на Diane-35 ♠ може да се засили чрез допълнително приложение на ципротерон (Androkur ♠) при 25-50 mg от 5-ия до 15-ия ден от менструалния цикъл. Продължителност на лечението - от 6 месеца до 2 години или повече.

Спиронолактонът (верошпирон ♠) има антиандрогенен ефект, блокирайки периферните рецептори и синтеза на андрогени в надбъбречните жлези и яйчниците. Дългосрочната му употреба в доза от 100 mg / ден намалява хирзутизма. Въпреки това, медикаментозното лечение на хирзутизъм не винаги е ефективно.

Хирургичното лечение на PCOS често се извършва с помощта на ендоскопски достъп. Хирургичното лечение нормализира гонадотропната секреция чрез намаляване на обема на андроген-секретиращите тъкани на поликистозните яйчници. В резултат на това нивото на екстрагонадните естрогени намалява, което повишава чувствителността на хипофизната жлеза към GnRH. Хирургичните методи за коригиране на СПКЯ включват клиновидна резекция, термокаутеризация (фиг. 9.3), термовапоризация и декапсулация на поликистозни яйчници. Хирургичното лечение е най-ефективно при типичната форма на СПКЯ.

Неефективността на клиновидна резекция на яйчниците при някои пациенти показва комбиниран надбъбречно-яйчников хиперандрогенизъм.

Честотата на ендометриални хиперпластични процеси и рискът от рак на ендометриума при пациенти със СПКЯ, особено в типични и централни форми, определят активната тактика на управление (хистероскопия с отделен диагностичен кюретаж) дори при липса на оплаквания. Навременната диагностика и лечение на такива пациенти са мерки за предотвратяване на рак на ендометриума.

Ориз. 9.3.Яйчник след каутеризация. лапароскопия

Синдром на резистентни яйчници. Рядко овариалната недостатъчност може да се дължи на резистентен овариален синдром (ROS; синдром на Савидж). При жени под 35 години се отбелязват аменорея, безплодие, микро- и макроскопски непроменени яйчници с високо ниво на гонадотропини. Вторичните полови белези се развиват нормално. Причините за SOS не са проучени; предполага се автоимунната природа на тази патология. Известно е, че хипергонадотропната аменорея може да се комбинира с автоимунни заболявания: болест на Хашимото, миастения гравис, алопеция, тромбоцитопенична пурпура, автоимунна хемолитична анемия. Резистентността на яйчниците към високи нива на гонадотропини може да се дължи на анормална FSH молекула или липса на биологична активност на хормона. Голяма роля се отдава на интраовариалните фактори, участващи в регулацията на функцията на яйчниците. Има данни за влиянието на ятрогенните фактори – лъчетерапия, цитостатици, имуносупресори, операции на яйчниците. Развитието на резистентни яйчници може да бъде улеснено от увреждане на тъканта на яйчниците при туберкулоза, паротит и саркоидоза.

Клинични симптоми и диагноза.Повечето пациенти свързват началото на заболяването със стрес, тежки вирусни инфекции. Първата менструация, като правило, настъпва своевременно и след 5-10 години се развива аменорея, но 84% от пациентите впоследствие имат епизодична менструация. Бременност и раждане се наблюдават при 5% от пациентите. Пациентите с EDS имат правилно телосложение, задоволително хранене и добре развити вторични полови характеристики. Периодично те усещат прилив на топлина към главата. Когато се изследват според тестове за функционална диагностика, те разкриват признаци на хипофункция на яйчниците: изтъняване на лигавиците на вулвата и вагината, слабо положителен феномен на "зеница", нисък CPI (от 0 до 25%).

При гинекологичен преглед, ехография, лапароскопия, матката и яйчниците са малко намалени. Повечето автори смятат, че диагнозата ЕОК може да се постави само след лапароскопия и биопсия на яйчниците, последвано от хистологично изследване, при което

образуват се примордиални и преантрални фоликули. При лапароскопия се виждат полупрозрачни фоликули в яйчниците.

Хормоналните изследвания показват високо ниво на FSH и LH в кръвната плазма. Нивото на пролактин е нормално.

Хормоналните изследвания имат голяма диагностична стойност. Намаляването на нивото на FSH с въвеждането на естрогени и повишаването на нивото на FSH и LH в отговор на приложението на лулиберин показват запазване на механизма на обратна връзка между хипоталамо-хипофизната система и половите стероиди.

Лечение.Лечението на SOC представлява големи предизвикателства. При лечението на гонадотропини са получени противоречиви данни. Някои автори отбелязват увеличаване на фоликулите и менструално изпускане на фона на въвеждането на FSH и LH, други - само нарастване на фоликулите (празни фоликули) без повишаване на нивата на естроген в кръвта.

Назначаването на естрогени се основава на блокадата на ендогенните гонадотропини и последващия ребаунд ефект (рефлексен ефект). В допълнение, естрогените увеличават броя на гонадотропните рецептори в яйчниците и вероятно по този начин повишават отговора на фоликулите към ендогенните гонадотропини. Възстановяването на генеративната функция е възможно само с помощта на асистирани репродуктивни технологии (IVF на донорска яйцеклетка).

Синдром на изтощаване на яйчниците(SIA) -патологичен симптомокомплекс, включващ вторична аменорея, безплодие, вегетативно-съдови нарушения при жени под 38 години с нормална менструална и репродуктивна функция в миналото.

Етиология и патогенеза.Смята се, че водещата причина са хромозомните аномалии и автоимунните нарушения, изразяващи се в малки вродени яйчници с дефицит на фоликуларния апарат, пре- и постпубертетно разрушаване на зародишните клетки, първично увреждане на централната нервна система и хипоталамуса. SIA - генерализирана автоимунна диатеза.

При възникването на SIA роля играят много фактори, водещи до увреждане и заместване на половите жлези със съединителна тъкан в антенаталния и постнаталния период. Очевидно на фона на по-нисък геном всякакви екзогенни ефекти (радиация, различни лекарства, глад, хипо- и бери-бери, вируси на грип и рубеола) могат да допринесат за развитието на SIA. При повечето пациенти по време на развитието на плода са действали неблагоприятни фактори (прееклампсия, екстрагенитална патология при майката). Началото на заболяването често е свързано с тежки стресови ситуации, инфекциозни заболявания.

SIA може да бъде наследствена: при 46% от пациентите роднините отбелязват менструална дисфункция - олигоменорея, ранна менопауза.

Клинични симптоми.Началото на заболяването се счита за аменорея или хипо-, опсо-, олигоменорея, последвано от персистираща аменорея, която е придружена от вегетативно-съдови прояви, характерни за постменопаузата - горещи вълни, изпотяване, слабост, главоболие с увреждане. На фона на аменорея, прогресираща

обостряне на атрофичните процеси в млечните жлези и гениталиите. Пациенти със SIA с правилно телосложение, задоволително хранене. Затлъстяването не е често срещано явление.

Диагностикавъз основа на анамнеза и клинична картина. Менархе е навременно, менструалните и репродуктивните функции не са нарушени в продължение на 10-20 години.

Намалената функция на яйчниците причинява изразен персистиращ хипоестрогенизъм: отрицателен симптом на "зеницата", монофазна базална температура, нисък CPI (0-10%). Хормоналните изследвания също показват рязък спад на функцията на яйчниците: нивото на естрадиол е почти същото като при млади жени след овариектомия. Нивото на гонадотропните хормони (FSH и LH) се повишава рязко: FSH е 3 пъти по-висок от овулаторния пик и 15 пъти над базалното ниво при здрави жени на същата възраст; съдържанието на LH се доближава до овулационния пик и е 4 пъти по-високо от базалното ниво при здрави жени. Активността на пролактина е 2 пъти по-ниска, отколкото при здрави жени.

Гинекологичните и допълнителните методи на изследване разкриват намаляване на матката и яйчниците. При ултразвук, освен намаляване на матката, се наблюдава рязко изтъняване на нейната лигавица на матката при измерване на М-ехото. Лапароскопията също така разкрива малки, набръчкани, жълтеникави яйчници; жълтото тяло липсва, фоликулите не проблясват. Ценен диагностичен признак е липсата на фоликуларен апарат, потвърдена от хистологично изследване на яйчникова биопсия.

За задълбочено изследване на функционалното състояние на яйчниците се използват хормонални тестове. Тест с циклично приложение на естрогени (Фаза I) и гестагени (Фаза II) е придружен от реакция, подобна на менструация 3-5 дни след приключване на изследването и значително подобрение на общото състояние.

Няма признаци на органично увреждане на централната нервна система.

Лечениена пациенти със SIA е насочена към превенция и лечение на естроген-дефицитни състояния.

При безплодие е възможно само използването на асистирана репродуктивна технология - IVF с донорска яйцеклетка. Стимулирането на изчерпания овариален фоликуларен апарат е неподходящо и не е безразлично към здравето на жената.

На пациентите със SIA е показана хормонална заместителна терапия до възрастта на естествената менопауза.

9.4. надбъбречна аменорея

Нарушенията на надбъбречната жлеза, водещи до промени в менструалната функция, могат да бъдат функционални, анатомични или вродени. Пациентите с тумори на надбъбречната жлеза се лекуват от ендокринолози.

Синдром на Иценко-Кушинг характеризиращ се с прекомерно производство на хормони от надбъбречните жлези - кортизол, андрогени, които

Има характерна клинична картина, напомняща болестта на Иценко-Кушинг, и води до нарушение на менструалния цикъл. Синдромът може да бъде резултат от функционални, органични промени в кората на надбъбречната жлеза, прекомерно производство на ACTH от хипофизната жлеза, по-рядко се причинява от хормонално активни злокачествени новообразувания на други органи, които могат да секретират ACTH-подобно вещество. Синдромът се основава на прекомерно производство на глюкокортикостероиди, което води до нарушен въглехидратен метаболизъм и повишен протеинов метаболизъм, особено в мускулната и костната тъкан.

Основните клинични прояви и тежестта им зависят от вида и хормоналната активност на надбъбречния тумор. Най-изразените ранни симптоми на вирилизация и аменорея при глюкоандростерома. Външният вид на пациента заслужава да се отбележи: "лунообразно" лице с лилаво-червен цвят, мастни отлагания в подкожната тъкан на шията и раменния пояс, заедно с атрофия на мускулите на крайниците и мускулите на предната част на корема стена. Кожата е суха, с тенденция към хиперкератоза, по кожата на корема, гърдите и бедрата има лилаво-цианотични стрии, хиперпигментация на кожата на лактите и кожните гънки. Хипертонията е изразена, отбелязва се дифузна или системна остеопороза. Ако заболяването се развие в пред- и пубертетния период, растежът се забавя.

адреногенитален синдром. Аменореята води до AGS – вродена хиперплазия на надбъбречната кора. Това е генетично детерминирано заболяване, свързано с автозомно рецесивен ген.

Основният патогенетичен механизъм на AGS е вроден дефицит на ензима C21-хидроксилаза, чието образуване се осигурява от ген, локализиран в късото рамо на една двойка хромозома 6. Този ензим участва в синтеза на андрогени в кора на надбъбречната жлеза. Патологията може да не се прояви в унаследяването на един патологичен ген и да се прояви в присъствието на дефектни гени в двете автозоми на 6-та двойка хромозоми. Ензимният дефицит води до намаляване на производството на кортизол, който по механизъм на обратна връзка повишава секрецията на АКТХ, води до двустранна хиперплазия на кората на надбъбречната жлеза, повишавайки синтеза на андрогени.

Хиперсекрецията на андрогени има вирилизиращ ефект върху плода дори в пренаталния период. Това води до развитието на класическата (вродена) форма на AGS (вижте раздел "Детска гинекология"). Късната (изтрита) форма на AGS също е следствие от ензимен дефицит. До определена възраст се компенсира лек дефицит на С 21 -хидроксилаза в надбъбречните жлези. С повишена функция на надбъбречната жлеза (емоционален стрес, начало на сексуална активност, бременност) се увеличава синтезът на андрогени, което от своя страна инхибира освобождаването на гонадотропини и нарушава цикличните промени в яйчниците.

Клинични симптоми.Класическата форма на AGS е придружена от изключително изразена вирилизация: голям клитор и големи срамни устни наподобяват скротума (фалшив женски хермафродитизъм). При раждане понякога полът се определя неправилно (вижте раздела "Детска гинекология").

Късните форми на AGS, проявени в постпубертетния период, се характеризират с „изтрита” вирилизация. При повечето пациенти симптомите се появяват след менархе поради активиране на хипоталамус-хипофиза-яйчници и надбъбречни жлези. Първата менструация е на 15-16 години, по-късната менструация е нередовна, с тенденция към олигоменорея. В този период хирзутизмът е по-изразен: растеж на космите по бялата линия на корема, по горната устна, вътрешната част на бедрата, но маскулинизацията е по-слабо изразена, отколкото при класическата форма на AGS. Кожата е мазна, пореста, с множество акне, обширни петна от хиперпигментация. Влиянието на андрогените се отразява и на физиката: нерязко изразени мъжки пропорции на тялото с широки рамене и тесен таз, скъсяване на крайниците. След появата на хирзутизъм се развива хипоплазия на млечните жлези.

При пациенти с постпубертетна форма на AGS менструалните и репродуктивните функции са нарушени. Постпубертетната форма на AGS е свързана с ранно прекъсване на бременността. Хирзутизмът е слабо изразен: оскъдно окосмяване на бялата линия на корема и на горната устна със запазване на женския тип тяло.

Диагностика.При късни форми на AGS се опитват да установят в семейна анамнеза случаи на менструални нарушения при сестри и роднини по майчина и бащина линия.

Късните форми на AGS причиняват ранно и бързо развитие на растеж на косата по мъжки модел, късно менархе и нередовна менструация по-късно. Патогномонично за AGS "атлетичен" тип тяло, хипертрихоза, акне, умерена хипоплазия на млечните жлези. AGS не се придружава от увеличаване на телесното тегло, за разлика от други ендокринни нарушения с хипертрихоза.

Основната роля в диагностицирането на AGS принадлежи на хормоналните изследвания. За да се изясни произходът на андрогените, се провеждат хормонални изследвания преди и след теста за дексаметазон. Намаляването на нивото на DHEA и DHEA-S в кръвта след прием на лекарства, които инхибират освобождаването на ACTH, показва надбъбречния произход на андрогените.

Данните от ултразвук на яйчниците показват ановулация: наличие на фоликули с различна степен на зрялост, които не достигат предовулаторни размери. Според тестове за функционална диагностика: базална температура с удължена 1-ва фаза и съкратена 2-ра фаза, показващи недостатъчност на жълтото тяло; андрогенен тип вагинални намазки.

Лечение.Изборът на лекарства при пациенти с късни форми на AGS се определя от целта на терапията: нормализиране на менструалния цикъл, стимулиране на овулацията, потискане на хипертрихоза.

За да се коригират нарушенията на хормоналната функция на надбъбречната кора, се използват глюкокортикостероидни лекарства (дексаметазон). Дозата на дексаметазон зависи от съдържанието на DHEA в кръвта (на фона на приема на дексаметазон нивото на този хормон не трябва да надвишава горната граница на нормата). В допълнение към хормоналните изследвания, ефективността на лечението се контролира чрез измерване на базалната температура и отчитане на промените в менструалния цикъл. С по-ниска 2-ра фаза на менструалния цикъл

la изисква стимулиране на овулацията от 5-ия до 9-ия ден от менструалния цикъл, което води до честа бременност. След бременност, за да се избегне спонтанен аборт, терапията с глюкокортикостероиди трябва да продължи, като продължителността на такова лечение се определя индивидуално.

Ако жената не се интересува от бременност и основните оплаквания са хипертрихоза и пустулозни кожни обриви, се препоръчва хормонална терапия с лекарства, съдържащи естрогени и антиандрогени. Diana-35 * дава изразен ефект при хипертрихоза. Лекарството се използва от 5-ия до 25-ия ден от менструалния цикъл в продължение на 4-6 месеца. Особено ефективна е комбинацията от Diane-35 * с ципротерон (an-drokur *), предписана през първите 10-12 дни от цикъла.

Спиронолактонът има антиандрогенен ефект, който инхибира образуването на дихидротестостерон от тестостерон в кожата, космените фоликули и мастните жлези. Спиронолактон се предписва по 25 mg 2 пъти на ден. Употребата на лекарството в продължение на 4-6 месеца намалява нивата на тестостерон с 80%, докато не се наблюдава намаляване на нивото на кортикотропните и гонадотропните хормони. Синтетичните прогестини също намаляват хипертрихозата, но употребата на тези лекарства при жени с AGS не трябва да бъде дългосрочна, тъй като потискането на гонадотропините е нежелателно при депресирана функция на яйчниците.

9.5. Аменорея поради заболяване на щитовидната жлеза

Аменореята от тироиден произход по-често се дължи на първична или вторична хипотиреоидизъм. При условия на дефицит на хормони на щитовидната жлеза се увеличава растежът на тиреотрофите, които произвеждат повишено количество TSH, функцията на хипофизните клетки, които произвеждат LH, се потиска и съотношението FSH/LH се повишава. По-нататъшното намаляване на нивото на хормоните на щитовидната жлеза води до инхибиране на дейността на яйчниците, увеличаване на дегенеративните промени в тях. При субклинични и леки форми на хипотиреоидизъм се наблюдава дефицит на лутеална фаза, а при умерен и тежък хипотиреоидизъм се наблюдава аменорея. При хипотиреоидизъм при деца е възможно както преждевременно сексуално развитие, така и неговото забавяне.

хипертиреоидизъм може да доведе до повишаване на базалното ниво на LH, потискане на овулационния пик на хормоните, повишаване на реактивността на половите жлези в отговор на действието на LH и FSH. Всички тези фактори допринасят за ановулация и аменорея. В таргетните органи с продължителен хипертиреоидизъм под въздействието на излишък от хормони на щитовидната жлеза настъпват промени (фиброзна мастопатия, намаляване на матката, дегенеративни промени в гранулозния слой в яйчниците).

Симптомите на леките форми на хипо- и хипертиреоидизъм са неспецифични. Пациентите могат да бъдат лекувани продължително и безуспешно от различни специалисти за вегетосъдова дистония, неврообменно-ендокринен синдром, аменорея с неизвестен произход.

9.6. Маточна форма на аменорея

Маточната форма на аменорея се наблюдава при излагане на увреждащи фактори върху матката или с вродени малформации на вътрешните полови органи.

Функционалните причини, водещи до аменорея, са свързани с травматични увреждания на базалния слой на ендометриума с чести и груби кюретажи на маточната лигавица.

В резултат на отстраняването на базалния слой на ендометриума могат да възникнат вътрематочни сраствания. (синдром на Ашерман).Една от причините за вътрематочни сраствания е генитална туберкулоза (виж глава 12 "Възпалителни заболявания на женските полови органи"). Срастванията могат да доведат до частична или пълна инфекция на маточната кухина. При пълна инфекция на маточната кухина възниква вторична аменорея. Инфекцията на маточната кухина в долната трета или в областта на цервикалния канал с нормалното функциониране на ендометриума в горните участъци води до развитие на хематоми. Обширните и плътни сраствания причиняват вторична аменорея и вторично безплодие в резултат на запушване на устията на фалопиевите тръби, което предотвратява процеса на оплождане. Прикрепването на инфекция при нараняване на маточната лигавица по време на кюретаж също допринася за образуването на вътрематочна синехия. Сраствания в маточната кухина могат да се появят след миомектомия, метропластика, диагностичен кюретаж, електроконизация на шийката на матката, ендометрит и въвеждане на спирала. Образуването на вътрематочна синехия в постменопаузата е физиологичен процес.

Трофичните нарушения на увредения ендометриум и вторичното спиране на хипоталамичната регулация на менструалния цикъл могат да доведат до ранна менопауза.

Вродени малформации на матката и влагалището - Синдром на Рокитански-Къстнер(матка и вагина под формата на тънки нишки от съединителна тъкан), агенезия, аплазия, вагинална атрезия -са описани в Глава 4, Малформации на гениталните органи.

Тези дефекти са придружени от фалшива аменорея и силен болков синдром. Фалшива аменорея се наблюдава и при атрезия на цервикалния канал поради травматичното му увреждане при вътрематочни манипулации или поради възпалителни процеси.

9.7. Определяне на нивото и характера на увреждане на системата за регулиране на менструалната функция при аменорея. Общи принципи на терапията

Прегледът на пациент с аменорея предвижда стъпка по стъпка определяне на нивото на увреждане. Насоката на диагностичното търсене може да се установи въз основа на оплаквания, анамнеза и клинични прояви. Понякога правилно събраната анамнеза ви позволява да идентифицирате причината за аменорея преди клиничен преглед и допълнителни изследвания (аменорея след стрес или бърза загуба на тегло).

По време на общ преглед е възможно да се добие представа за възможна патология, тъй като определени клинични прояви са характерни за всяко ниво на лезията: тип тяло, затлъстяване и разпределение на мастната тъкан, наличие или отсъствие на соматични аномалии, симптоми на вирилизация и маскулинизация.

Появата, развитието и разпределението на подкожната мастна тъкан при пациенти с хипоталамо-хипофизарни нарушения имат свои собствени характеристики: затлъстяване с отлагане на мастна тъкан върху корема под формата на престилка, на раменния пояс или загуба на тегло с 15-25% от възрастовата норма, "лунообразно" лице пурпурно-червен цвят, хиперпигментация на кожата на лактите и кожните гънки, стрии, суха кожа с мраморен модел, хипоплазия на млечните жлези.

При нарушения на яйчниците затлъстяването се развива при пациенти с централна форма на СПКЯ, разпределението на мастната тъкан е равномерно. Затлъстяването не е характерно за вродени и органични нарушения от яйчников произход. Характерен външен вид при пациенти с вродена патология на яйчниците - дисгенеза на гонадите (вижте раздел "Детска гинекология").

Затлъстяването също е необичайно за пациенти с надбъбречна аменорея. Тежки клинични прояви са отбелязани при пациенти с вродена дисфункция на надбъбречната кора (класическата форма на AGS), те водят до патология на външните гениталии и неправилно определяне на пола при раждане.

При маточната форма на аменорея няма типични промени във физиката и метаболизма. Пациентите имат нормален женски тип тяло. При вродена патология матката може да отсъства, вагината е сляпа торбичка. Развитието на женските вторични полови белези е правилно и навременно. При гинекологичен преглед може да се открие генитален инфантилизъм и аномалия в развитието на външните полови органи.

Тежестта на вирилизацията също зависи от нивото на лезията. Най-забележимите андрогенни нарушения при пациенти с надбъбречна аменорея (постпубертетни форми на AGS, тумори на надбъбречните жлези): хирзутизъм, андрогенен тип тяло, алопеция, андрогенна дерматопатия, намаляване на млечните жлези и матката. При пациенти със СПКЯ хирзутизмът по-често се наблюдава в смесената форма на заболяването, при централната форма се появява вирилизация на фона на затлъстяването. Структурните промени в яйчниците и надбъбречните жлези (хормонално активни тумори) са придружени от прогресиране на симптомите на вирилизация (хипертрофия на клитора, дефеминизация на фигурата, понижаване на гласа).

Високата честота на генетични аномалии и наследствени заболявания, особено при първична аменорея, изисква генетични изследвания, включително определяне на половия хроматин и кариотипа.

Резултатите от клиничния и анамнестичния етап на изследването определят набора от допълнителни инструментални и лабораторни методи. По-нататъшното изследване включва идентифициране или изключване на органични причини за аменорея на всички нива на регулиране на менструалния цикъл. За тази цел задължително се използва рентгенография на турското седло.

и череп, ехография на тазовите органи и щитовидната жлеза, хистероскопия с хистологично изследване на остъргвания, хистеросалпингография, лапароскопия. ЯМР на мозъка се предписва според показанията.

При необходимост в прегледа на пациентите се включват сродни специалисти: офталмолог (изследване на очното дъно, периферни, цветни зрителни полета), терапевт, ендокринолог, невролог, психиатър, психолог.

След изключване на тумори и вродена патология на органите на репродуктивната система се провеждат хормонални изследвания и функционални тестове за оценка на функционалното му състояние. Важно е да се определи нивото на FSH, LH, пролактин, TSH, T 3 , T 4 , естрадиол, прогестерон, DHEA и DHEA-S, тестостерон, кортизол. Функционалните тестове допринасят за диференциалната диагноза и са предназначени да стимулират или потискат дейността на жлезите с вътрешна секреция (вж. Глава 2 „Невроендокринна регулация на менструалния цикъл“).

Лечениепациенти с комплексна аменорея и зависи от формата на аменорея. Анатомичните промени в органите, участващи в регулирането на менструалния цикъл, служат като индикация за хирургично или лъчево лечение. В някои случаи хирургичното лечение се комбинира с хормонална терапия.

Функционалните нарушения на менструалния цикъл включват въздействие върху водещата връзка в патогенезата на хормонални и нехормонални агенти. В същото време е необходимо нормализиране на психо-емоционалната сфера и е показано намаляване на телесното тегло при затлъстяване. Такава терапия допринася за коригиране на нарушения в надбъбречните жлези, щитовидната жлеза, яйчниците.

При централни нарушения лечението започва с коригиране на метаболитните промени, предимно със загуба на тегло. Препоръчва се да се спазва хипокалорична диета, упражнения, циклична витаминотерапия: от 1-ия до 15-ия ден от менструалния цикъл - прием на фолиева киселина, пиридоксин, от 16-ия до 25-ия ден - аскорбинова киселина и витамин Е. При аменорея на централния генезис с намаляване на телесното тегло е показано възстановяване на правилното телесно тегло. За нормализиране на функцията на хипоталамичните структури и повишаване на ефективността на диетотерапията се използват лекарства, които регулират метаболизма на невротрансмитерите (фенитоин, бекламид, бромокриптин). Фенитоин и бекламид са показани за жени с преобладаващ хиперкортицизъм в клиничната картина. Нормализирането на телесното тегло при половината от пациентите води до възстановяване на редовния менструален цикъл и фертилитета. При липса на ефект е възможно да се препоръча циклична терапия с естествени естрогени и гестагени (Divitren ♠, Divina ♠, Femoston ♠ и др.) за 3-6 месеца, която има стимулиращ ефект върху хипоталамичните структури. Приблизителна схема на циклична хормонална терапия: от 5-ия до 15-ия ден - естрадиол (естрофем ♠, прогинова ♠), етинил естрадиол (микрофоллин ♠); от 16-ия до 26-ия ден - прогестерон, дидрогестерон, норетистерон (норколут*). След нормализиране на телесното тегло е възможно да се стимулира овулацията с кломифен от 5-ия до 9-ия ден от цикъла за 2-3 месеца.

Хипоталамо-хипофизната система при пациенти със запазени хормонални връзки може да се активира чрез назначаване на комбинирани естроген-прогестинови лекарства, гестагени, аналози на GnRH. Тези лекарства първо водят до инхибиране на регулаторните системи, а след това се наблюдава ребаунд ефект (рефлексен ефект), т.е. след отмяната им идва нормализирането на менструалната функция.

За лечение на хипоталамични нарушения, гонадолиберин (Pergonal *, Profazi *) се използва в импулсен режим. За същата цел се използва кломифен, който засилва синтеза и секрецията на гонадотропини. В случай на нарушение на връзката между хипоталамуса и хипофизната жлеза е показано въвеждането на гонадотропини (менотропин).

Елиминирането на функционалните нарушения при аменорея на яйчниците осигурява циклична хормонална терапия в комбинация с циклична витаминна терапия.

За коригиране на хормоналната функция на кората на надбъбречната жлеза се използват глюкокортикостероидни лекарства.

При маточната форма на аменорея поради травматично увреждане на лигавицата, на 1-ви етап, вътрематочната синехия се разрязва по време на хистероскопия, след което се предписва циклична хормонална терапия за 3-4 менструални цикъла.

По този начин функционалните нарушения на всички нива на лезията изискват хормонална терапия. Лечението на пациенти с аменорея изисква задължително диспансерно наблюдение. Неуспехът на лечението трябва да се разглежда като индикация за повторно изследване за идентифициране на неразпозната органична причина за аменорея.

9.8. Дисфункционално маточно кървене

Дисфункционалното маточно кървене (DUB) е една от формите на менструална дисфункция, причинена от нарушение на цикличното производство на хормони на яйчниците. DMC може да се прояви като мено-, метро или менометрорагия. Функционалните промени, водещи до маточно кървене, могат да бъдат на всяко ниво на регулиране на менструалната функция: в кората на главния мозък, хипоталамуса, хипофизата, надбъбречните жлези, щитовидната жлеза, яйчниците. ДМК се повтаря и често води до нарушена репродуктивна функция, а хормоналните нарушения в ДМК водят до развитие на хиперпластични процеси до предраково и ендометриален карцином.

В зависимост от периода на живот жените се разграничават:

ДМК на юношеския период - 12-17 години (вижте раздела "Детска гинекология");

DMK на репродуктивния период - 18-45 години;

DMC на пременопаузалния период - 46-55 години.

9.9. Дисфункционално маточно кървене в репродуктивния период

DMC представлява около 4-5% от гинекологичните заболявания на репродуктивния период и остават най-честата патология на женската репродуктивна система.

Етиология и патогенеза.Етиологичните фактори могат да бъдат стресови ситуации, изменение на климата, психическо и физическо претоварване, професионални вредности, неблагоприятни материални и битови условия, хиповитаминози, интоксикации и инфекции, нарушения на хормоналната хомеостаза, аборти и прием на някои лекарства. Наред с голямото значение на първичните нарушения в системата кора-хипоталамус-хипофиза, също толкова важна роля играят първичните нарушения на нивото на яйчниците. Причината за нарушения на овулацията могат да бъдат възпалителни и инфекциозни заболявания, под влиянието на които е възможно удебеляване на протеиновата мембрана на яйчниците, промени в кръвоснабдяването и намаляване на чувствителността на яйчниковата тъкан към гонадотропните хормони.

В зависимост от патогенетичните механизми и клиничните и морфологични особености ДМК на репродуктивния период се разделя на ановулаторнии овулаторни.

В репродуктивния период крайният резултат от хипоталамо-хипофизните нарушения е ановулация,които биха могли да се основават на постоянство,така атрезияфоликул. С DMK в репродуктивна възраст яйчниците по-често персистиране на фоликулас излишно производство на естроген. Тъй като овулацията не настъпва и жълтото тяло не се образува, се създава състояние на дефицит на прогестерон и настъпва абсолютен хиперестрогенизъм. Персистирането на фоликула е като спиране на нормалния менструален цикъл в момент, близо до овулацията: фоликулът, достигнал зрялост, не претърпява допълнителни физиологични трансформации, продължавайки да отделя естрогени. Ановулаторното кървене може да се дължи на атрезия на фоликулав резултат на относителна хиперестрогения. В яйчника един или повече фоликули спират на всеки етап от развитието си, без да претърпят по-нататъшни циклични трансформации, но без да спират да функционират до определено време. Впоследствие атрезираните фоликули претърпяват обратно развитие или се превръщат в малки кисти. При атрезия на фоликулите има малко естроген, но поради ановулация липсва жълтото тяло и освобождаването на прогестерон - развива се състояние на относителен хиперестрогенизъм.

Продължителното излагане на повишени нива на естроген в матката причинява свръхрастеж на ендометриума. Увеличаването на продължителността и интензивността на пролиферативните процеси в ендометриума води до хиперплазия с риск от развитие на атипична хиперплазия и аденокарцином на ендометриума. Поради липсата на овулация и жълтото тяло, няма достатъчно прогестерон, необходим за секреторната трансформация и нормалното отхвърляне на пролиферативния ендометриум. Механизмът на кървенето е свързан с съдови промени: конгестивно пълнокровие

с рязко разширяване на капилярите в ендометриума, нарушения на кръвообращението, тъканна хипоксия са придружени от дистрофични промени в маточната лигавица и появата на некротични процеси на фона на застой на кръвта и тромбоза. Всичко по-горе води до продължително и неравномерно отхвърляне на ендометриума. Морфологичната структура на лигавицата е разнообразна: заедно с областите на разпад и отхвърляне има огнища на регенерация.

Овулаторен DMCобикновено се дължи персистиране на жълтото тяло,което е по-често при хора над 30 години. Нарушаването на функцията на жълтото тяло се крие в неговата дългосрочна функционална активност. В резултат на персистирането на жълтото тяло нивото на гестагените не спада достатъчно бързо или остава на същото ниво за дълго време. Неравномерното отхвърляне на функционалния слой причинява продължителна менометрорагия. Намаляването на тонуса на матката под влияние на повишено съдържание на прогестерон в кръвта също допринася за кървене. В същото време жълтото тяло няма признаци на обратно развитие или в него, заедно с лутеалните клетки, които са в състояние на обратно развитие, има области с изразени признаци на функционална активност. Персистирането на жълтото тяло се показва от високо ниво на прогестерон в кръвта и ехографска картина на яйчниците.

По време на кървене в ендометриума се намалява съдържанието на простагландин F 2, който засилва съдовата контракция, и се повишава съдържанието на простагландин Е 2, който предотвратява агрегацията на тромбоцитите.

Овулаторно кървене може да се появи и в средата на менструалния цикъл, след овулация. Обикновено в средата на менструалния цикъл има леко понижаване на нивата на естроген, но това не води до кървене, тъй като общото хормонално ниво се поддържа, като жълтото тяло започва да функционира. При значителен и рязък спад на хормоналните нива след овулаторния пик се наблюдава изтичане на кръв от гениталния тракт в рамките на 2-3 дни.

Клинични проявлениядисфункционалното маточно кървене обикновено се определя от промени в яйчниците. Основното оплакване при пациенти с DMC е нарушение на ритъма на менструацията: често се появява кървене след забавяне на менструацията или се отбелязва менометрорагия. Ако персистирането на фоликула е краткосрочно, тогава маточното кървене не се различава по интензивност и продължителност от нормалната менструация. По-често забавянето е доста дълго (до 6-8 седмици), след което се появява кървене. Често започва като умерен, периодично намалява, отново се увеличава и продължава много дълго време, което води до анемия и отслабване на организма.

DMC поради персистиране на жълтото тяло -менструация идва навреме или след кратко закъснение. С всеки нов цикъл той става по-дълъг и по-обилен, преминавайки в менометрорагия, продължаваща до 1-1,5 месеца.

Нарушената функция на яйчниците при пациенти с DUB може да доведе до намаляване на фертилитета.

При диагностициранее необходимо да се изключат други причини за кървене, които в репродуктивна възраст могат да бъдат: доброкачествени и злокачествени заболявания на гениталните органи, ендометриоза, миома на матката, генитална травма, възпаление на матката и придатъците, прекъсната маточна и извънматочна бременност, остатъци от фетално яйце след изкуствен аборт или спонтанен аборт, плацентарни полипи след раждане или аборт. Маточното кървене възниква при екстрагенитални заболявания: заболявания на кръвта, черния дроб, сърдечно-съдовата система, ендокринната патология. Изследването трябва да бъде насочено към изключване на морфологична патология и определяне на функционални нарушения в системата хипоталамус-хипофиза-яйчници-матка, като се използват общодостъпни и при необходимост допълнителни методи на изследване. На 1-ви етап, след клинични методи (анамнеза, обективен общ и гинекологичен преглед), хистероскопия с отделен диагностичен кюретажи морфологично изследване на остъргвания. Впоследствие, след спиране на кървенето, се показва следното:

Лабораторно изследване (клиничен кръвен тест, коагулограма) за оценка на анемия и състоянието на кръвосъсирващата система;

Изследване по тестове за функционална диагностика (измерване на базална температура, симптом на "зеница", симптом на напрежение на цервикалната слуз, изчисляване на CPI);

Рентгенова снимка на черепа (турско седло), ЕЕГ и ЕхоЕГ, РЕГ;

Определяне на съдържанието на хормони в кръвната плазма (хормони на хипофизата, яйчниците, щитовидната жлеза и надбъбречните жлези);

Ултразвук, HSG, хистеросалпингография;

По показания преглед от общопрактикуващ лекар, офталмолог, ендокринолог, невролог, хематолог, психиатър.

Внимателният анализ на анамнестични данни помага да се определят причините за кървенето и позволява диференциална диагноза със заболявания, които имат сходни клинични прояви. По правило появата на DMC се предшества от по-късно менархе, ювенилен DMC, което показва нестабилността на репродуктивната система. Показанията за циклично болезнено кървене - менорагия или менометрорагия - могат да показват органична патология (миома на матката със субмукозен възел, патология на ендометриума, аденомиоза).

При общ преглед се обръща внимание на състоянието и цвета на кожата, разпределението на подкожната мастна тъкан с повишено телесно тегло, тежестта и разпространението на растежа на косата, стриите, състоянието на щитовидната жлеза, млечните жлези.

При липса на изтичане на кръв от гениталния тракт, специален гинекологичен преглед може да разкрие признаци на хипер или хипоестрогенизъм. При абсолютен хиперестрогенизъм, лигавицата на влагалището и шийката на матката са сочни, матката е леко увеличена, рязко положителни симптоми на "зеницата" и напрежението на цервикалната слуз. При относителен хипоестрогенизъм лигавиците на влагалището и шийката на матката са бледи, симптомите на "зеницата" и напрежението на шийката на матката

слузта е слабо положителна. При преглед с две ръце се определя състоянието на шийката на матката, размерът и консистенцията на тялото и придатъците на матката.

Следващият етап от изследването е оценка на функционалното състояние на различни части на репродуктивната система. Хормоналният статус се изследва с функционални диагностични тестове за 3-4 менструални цикъла. Базалната температура в DMC почти винаги е монофазна. При персистирането на фоликула се наблюдава ясно изразен феномен на "зеницата" през целия период на забавена менструация. При атрезия на фоликула феноменът "зеницата" е слабо изразен, но продължава дълго време. При персистирането на фоликула има значително преобладаване на кератинизиращи клетки (CRI 70-80%), напрежението на цервикалната слуз е повече от 10 cm, с атрезия - леки колебания в CPI от 20 до 30%, напрежението на цервикалната слуз е не повече от 4 cm.

За оценка на хормоналния статус на пациента е препоръчително да се определи нивото на FSH, LH, Prl, естрогени, прогестерон, T 3 , T 4 , TSH, DHEA и DHEA-S в кръвната плазма. Нивото на прегнандиол в урината и прогестерон в кръвта показва недостатъчност на лутеалната фаза при пациенти с ановулаторен DMC.

Диагнозата на патологията на щитовидната жлеза се основава на резултатите от изчерпателен клиничен и лабораторен преглед. По правило повишаването на функцията на щитовидната жлеза - хипертиреоидизмът води до появата на маточно кървене. Увеличаването на секрецията на Т 3 или Т 4 и намаляването на нивото на TSH позволяват да се провери диагнозата.

За идентифициране на органични заболявания на хипоталамо-хипофизната област се използват рентгенография на черепа и турско седло, ЯМР. Ултразвукът като неинвазивен метод за изследване може да се използва в динамика за оценка на състоянието на яйчниците, дебелината и структурата на М-ехото при пациенти с DUB, както и за диференциална диагноза на маточни фиброиди, ендометриоза, ендометриална патология , и бременност.

Най-важният етап от диагнозата е хистологичното изследване на остъргвания, получени чрез отделен кюретаж на лигавицата на матката и цервикалния канал; кюретаж с диагностична и същевременно хемостатична цел често се налага да се извършва на върха на кървенето. Отделен диагностичен кюретаж се извършва под контрола на хистероскопия. Резултатите от изследване за остъргване с дисфункционално маточно кървене показват хиперплазия на ендометриума и липса на стадий на секреция.

Лечението на пациенти с ДМК в репродуктивния период зависи от клиничните прояви. При лечение на пациент с кървене за терапевтични и диагностични цели е необходимо да се извърши хистероскопия и отделен диагностичен кюретаж. Тази операция гарантира, че кървенето спира, а последващото хистологично изследване на остъргвания ви позволява да определите вида на терапията, насочена към нормализиране на менструалния цикъл.

В случай на повторна поява на кървене се провежда хемостатична терапия, като изключение е възможна хормонална хемостаза. Въпреки това, консервативната терапия се предписва само в случаите, когато има информация за състоянието

анализ на ендометриума е получен в рамките на 2-3 месеца, като според ехографските данни няма признаци на ендометриална хиперплазия. Симптоматичната терапия включва средства, които намаляват матката (окситоцин), хемостатични лекарства (етамзилат, Викасол*, Аскорутин*). Има няколко метода за хормонална хемостаза с помощта на гестагени, синтетични прогестини. Хемостазата с гестагени се основава на способността им да предизвикват десквамация и пълно отхвърляне на ендометриума, но гестагенната хемостаза не дава бърз ефект.

Следващият етап от лечението е хормонална терапия, като се вземе предвид състоянието на ендометриума, естеството на дисфункцията на яйчниците и нивото на естроген в кръвта. Цели на хормоналната терапия:

Нормализиране на менструалната функция;

Рехабилитация на нарушена репродуктивна функция, възстановяване на фертилитета при безплодие;

Предотвратяване на повторно кървене.

При хиперестрогенизъм (фоликулна персистенция) лечението се провежда във 2-ра фаза на менструалния цикъл с гестагени (прогестерон, норетистерон, дидрогестерон, утрогестан ♠) за 3-4 цикъла или естроген-гестагени с високо съдържание на гестагени (ригевидон ♠, микрогинон ♠, силест ♠) в рамките на 4-6 цикъла. При хипоестрогенизъм (фоликуларна атрезия) е показана циклична терапия с естрогени и прогестини за 3-4 цикъла, хормоналната терапия може да се комбинира с витаминна терапия (фолиева киселина в 1-ва фаза, аскорбинова киселина във 2-ра фаза) на фона на анти- възпалителна терапия по схемата.

Превантивната терапия се предписва на периодични курсове (3 месеца лечение + 3 месеца почивка). Повтарящи се курсове на хормонална терапия се използват по показания, в зависимост от ефективността на предишния курс. Липсата на адекватен отговор на хормонална терапия на всеки етап трябва да се счита за индикация за подробен преглед на пациента.

За да се възстанови нарушената репродуктивна функция, овулацията се стимулира с кломифен от 5-ия до 9-ия ден от реакция, подобна на менструация. Контролът на овулационния цикъл е двуфазна базална температура, наличие на доминиращ фоликул и дебелината на ендометриума при ултразвук.

Общата неспецифична терапия е насочена към премахване на негативните емоции, физическото и психическо претоварване, премахване на инфекции и интоксикации. Препоръчително е да се въздейства на централната нервна система чрез предписване на психотерапия, автогенни тренировки, хипноза, успокоителни, сънотворни, транквиланти, витамини. При анемия е необходима антианемична терапия.

DMC в репродуктивния период при неадекватна терапия са предразположени към рецидив. Повтарящото се кървене може да се дължи на неефективна хормонална терапия или на недиагностицирана причина за кървене.

9.10. Дисфункционално маточно кървене в предменопаузалния период

DMB на възраст между 45 и 55 години се нарича менопаузално кървене.

Етиология и патогенеза.В основата кървене в менопауза има нарушение на строгата цикличност на освобождаването на гонадотропини, връзката между FSH и LH и в резултат на това процесите на узряване на фоликулите, което води до ановулаторна дисфункция на яйчниците. В яйчниците по-често се наблюдава персистирането на фоликула и много рядко - атрезия. Ановулацията се улеснява от намаляване на активността на гонадотропиновите рецептори в яйчниците. В резултат на това се установява хиперестрогенизъм на фона на хипопрогестеронемия. Прекомерната пролиферация и липсата на секреторна трансформация на маточната лигавица водят до ендометриална хиперплазия с различна тежест. Маточното кървене се дължи на непълно и продължително отлепване на хиперпластичния ендометриум.

Хиперестрогенно маточно кървене се наблюдава и при хормонално активни тумори на яйчниците (тека-, по-рядко - гранулозни клетки). Тези тумори често се появяват в перименопаузалната възраст (вижте Глава 16, Болести на яйчниците).

Клинични симптоми.По правило пациентите се оплакват от обилно кървене от гениталния тракт след забавяне на менструацията от 8-10 дни до 4-6 седмици. Влошаване, слабост, раздразнителност, главоболие се отбелязват само по време на кървене.

Приблизително 30% от пациентите с наблюдавано кървене в менопауза и менопаузален синдром.

Диагностика.Основното условие за ефективна терапия на DMC в перименопаузалния период, както и в репродуктивния период, е точната диагноза на причината за кървенето, т.е. изключване на органични заболявания.

DMC от пременопаузалния период често се повтаря и е придружен от невроендокринни нарушения. Общият преглед дава представа за състоянието на вътрешните органи, възможни ендокринни нарушения, промени в метаболизма.

При гинекологичния преглед трябва да се обърне внимание на съответствието на възрастта на жената и промените в гениталните органи, за да се изключи органична патология на гениталните органи.

Сред надеждните и високоинформативни методи за откриване на вътрематочна патология са ултразвук, хистероскопия и отделен диагностичен кюретаж на маточната лигавица, последван от хистологично изследване на остъргването. При липса на хистероскоп и съмнение за субмукозен възел или вътрешна ендометриоза, трябва да се препоръча хистерография или HSG.

За изясняване на състоянието на централната нервна система се извършват ЕхоЕГ и ЕЕГ, РЕГ, прави се обзорно изображение на черепа и турското седло и се изследват цветните полета на зрението. Според показанията се назначава консултация с невролог. Препоръчително е да се проведе ултразвук на щитовидната жлеза, хормонални изследвания и да се определи нивото на тромбоцитите.

Лечението започва с отделен диагностичен кюретаж на маточната лигавица под контрола на хистероскопия, което ви позволява да спрете кървенето и да получите данни за хистологичната структура на ендометриума.

Лечението на кървене в менопауза трябва да бъде изчерпателно.

За да се възстанови нормалното функциониране на централната нервна система, е необходимо да се премахнат негативните емоции, физическото и психическото претоварване. Психотерапията, физиотерапията, транквилантите, хомеопатични препарати (климактоплан*, климадинон*, ременс*) позволяват да се нормализира дейността на централната нервна система.

Тъй като DMC води до анемия при пациенти, острата и хроничната анемия изисква използването на препарати от желязо (тотем*, венофер*), както и витаминна терапия (препарати от витамини от група В, витамин К - за регулиране на протеиновия метаболизъм, аскорбинова киселина и витамин Р - за укрепване на капилярите на ендометриума, витамин Е - за подобряване на функцията на хипоталамо-хипофизната област).

Хормоналната терапия е насочена към предотвратяване на кървене. За тази цел най-често се използват синтетични гестагени (дидрогестерон, норетистерон). Гестагените постоянно водят до инхибиране на пролиферативната активност, секреторна трансформация на ендометриума и причиняват атрофични промени в епитела. Дозата и последователността на приложение на гестагени зависят от възрастта на пациента и естеството на патологичните промени в ендометриума. На пациенти под 47-годишна възраст може да се предпише терапия по схемата при поддържане на редовен менструален цикъл: гестагени във 2-ра фаза на цикъла - от 16-ия до 25-ия ден от цикъла или от 5-ия до 25-ия ден от цикъла . Лечението на пациенти на възраст над 48 години е насочено към потискане на функцията на яйчниците.

Комплексната терапия включва корекция на метаболитни и ендокринни нарушения, преди всичко на затлъстяване, чрез стриктно спазване на подходяща диета и лечение на хипертония.

Рецидивите на менопаузално кървене след хормонална терапия са по-често резултат от недиагностицирана органична патология или неправилно избрано лекарство или неговата доза, както и индивидуална реакция към него. При повтарящо се маточно кървене, противопоказания за хормонална терапия и липса на данни, потвърждаващи злокачествена патология, е възможна аблация на ендометриума (лазерна, термична или електрохирургична). Тези лечения са насочени към предотвратяване на възстановяването на ендометриума чрез разрушаване на неговия базален слой и жлези.

9.11. Алгодисменорея

Алгодисменорея (дисменорея) - Синдром на циклично повтаряща се болка, причинен от функционални, анатомични промени в матката (нарушения в контрактилната активност на миометриума, хиперантефлексия, хиперретрофлексия, аденомиоза, фиброиди), които придружават менструалното отхвърляне на ендометриума. Честотата на алгоменореята варира

от 8 до 80%. Алгодисменореята може да бъде придружена от комплекс от невровегетативни, поведенчески, метаболитни нарушения с увреждания и промени в психосоматичния статус.

Патогенеза.Има първична, или функционална, несвързана с анатомични промени във вътрешните полови органи, и вторична алгоменорея, дължаща се на патологични процеси в тазовите органи.

Първична алгоменорея се появява в юношеска възраст, 1-1,5 години след менархе, с началото на овулацията, обикновено при астенични момичета, свръхвъзбудими, емоционално лабилни. Предпоставки за първична алгоменорея:

Недостатъчно ниво на ендогенни опиати (ендорфини, енкефалини);

Недостатъчност на лутеалната фаза;

Функционална недостатъчност на тъканните протеолитични ензими на ендометриума и нарушаване на фрагментацията на отхвърлената маточна лигавица;

Излишно съдържание на простагландини.

Повечето изследователи свързват появата на първична алгоменорея с високо ниво на простагландини E 2 и F 2a, които са мощен стимулатор на контрактилната активност на миометриума, водещ до болка. Вазоспазъмът и локалната исхемия допринасят за клетъчна хипоксия, натрупване на алогенни вещества, дразнене на нервните окончания и болка. Болката също се увеличава в резултат на натрупването на калциеви соли в тъканите, тъй като освобождаването на активен калций увеличава вътрематочното налягане, амплитудата и честотата на маточните контракции.

Чувствителността към болка играе значителна роля в реакцията на жената към повишени спастични контракции на матката по време на менструация. Прагът на болка се определя до голяма степен от синтеза на ендогенни опиати. Силната мотивация и воля, превключването на вниманието към всяка интелектуална дейност може да облекчи болката или дори напълно да я потисне.

Клинични симптоми.Спазмовите болки в дните на менструацията или няколко дни преди нея се локализират в долната част на корема, излъчвайки в лумбалната област, по-рядко в областта на външните гениталии, слабините и бедрата. Болките са пароксизмални и доста интензивни, придружени от обща слабост, гадене, повръщане, спастично главоболие, виене на свят, повишена температура до 37-38°C, сухота в устата, подуване на корема, припадък и други вегетативни нарушения. Понякога лидерът се превръща във всеки един симптом, който тревожи повече от болка. Силните болки изтощават нервната система, допринасят за развитието на астенично състояние и намаляват работоспособността.

ДиагностикаПървичната алгоменорея се основава на:

Характерни конституционни особености (астенично телосложение), млада възраст на пациентите, поява на алгоменорея 1,5-2 години след менархе;

Придружаващи алгоменорея вегетосъдови симптоми;

Липса на анатомични промени при гинекологичен преглед.

Лечениепървичната алгоменорея трябва да бъде комплексна и да включва лекарствени и нелекарствени средства:

Инхибитори на синтеза на простагландин - за намаляване на болката. Необходимо е да се вземе предвид дразнещият ефект на лекарствата върху стомашната лигавица и повишената агрегация на тромбоцитите. В тази връзка е по-добре да се предписват НСПВС в свещи. Най-често използваните аналгетични свойства са индометацин, диклофенак, ибупрофен, таблетки ацетилсалицилова киселина;

Спазмолитици, аналгетици;

Комбинирани естроген-прогестогенни препарати с високо съдържание на гестагени или по-активни прогестогени от 5-ия до 25-ия ден от менструалния цикъл - 1 таблетка за минимум 3 месеца;

Успокоителни в зависимост от тежестта на невровегетативните нарушения - от билкови препарати до транквиланти (валериана ♠, диазепам - реланиум ♠);

Хомеопатични лекарства (remens ♠, mastodinone ♠ и др.);

Немедикаментозно лечение - физио- и акупунктура (ултразвук, диадинамични течения);

Витаминна терапия – витамин Е 300 mg на ден през първите 3 дни от болезнена менструация;

Правилният режим на работа и почивка: спортуване, което насърчава хармоничното физическо развитие (плуване, кънки, ски).

Вторична алгоменорея поради органични промени в тазовите органи и по-често се развива при жени над 30-годишна възраст, които имат анамнеза за раждане, аборт, възпалителни гинекологични заболявания.

Една от най-честите причини за вторична алгоменорея е ендометриозата. Въпреки това болката при тази патология е възможна през целия менструален цикъл и се засилва 2-3 дни преди менструацията. Те често не са спазми, а болки, излъчващи се към ректума. Болката не е придружена от дисфункция на стомашно-чревния тракт. При гинекологичен преглед, в зависимост от местоположението и разпространението на ендометриоидни хетеротопии, удебеляване и болезненост на сакро-маточните връзки, болезненост при изместване на матката, увеличение на маточните придатъци, промяна в матката преди менструация и нейното намаляване след се определя края на менструацията (виж глава 13 "Ендометриоза").

Алгодисменорея може да се развие при жени, използващи IUD. В такива случаи концентрацията на простагландини в ендометриума е значително повишена и ясно корелира със съдържанието на макрофаги в ендометриума по време на употребата на IUD. При използване на IUD, съдържащи прогестогени (например левоноргестрел - мирена *), не се наблюдава алгоменорея, което се обяснява с намаляване на контрактилната активност на матката под влиянието на хормона на жълтото тяло.

Менструацията е придружена от остри спазми при субмукозна миома на матката - с т.нар. родена миоматоза -

ny възли, когато възелът достигне вътрешния фаринкс и се изтласква през цервикалния канал чрез контракции на матката.

Причината за болка по време на менструация може да бъде разширени вени на тазовите вени. Разширените вени на малкия таз могат да бъдат резултат от възпалителни и адхезивни процеси, както и резултат от системна венозна патология (разширяване на хемороидни вени и вени на долните крайници).

Вторична алгодисменорея се наблюдава при жени с малформации на гениталните органи, които затрудняват изтичането на менструална кръв (вижте Глава 4 „Малформации на гениталните органи“).

Диагностика.Причините за болезнена менструация се установяват с внимателно снемане на анамнеза и преглед на пациентката.

При диференциалната диагноза на първичната и вторичната алгоменорея ултразвукът е от голямо значение, което позволява диагностициране на различни вътрематочни патологии. Диагнозата на последното се подпомага от използването на контрастно вещество по време на трансвагинален ултразвук (HSG).

Хистероскопията и лапароскопията се използват не само за диагностични, но и за терапевтични цели. Лапароскопията често се превръща в единствен метод за диагностициране на малки форми на външна ендометриоза, разширени вени на малкия таз, сраствания, дефект на листата на широките връзки.

Лечениевторичната алгоменорея е да се елиминира органичната патология. Често се налага хирургично лечение.

При неуточнен характер на заболяването, продължителната употреба на аналгетици и транквиланти е противопоказана.

тестови въпроси

1. Какво е физиологична, патологична, фалшива, ятрогенна аменорея?

2. Очертайте принципите на диагностика и лечение на аменорея.

Гинекология: учебник / Б. И. Байсова и др.; изд. G. M. Savelyeva, V. G. Breusenko. - 4-то изд., преработено. и допълнителни - 2011. - 432 с. : аз ще.

Ритмично повтарящите се, хормонално обусловени процеси в женското тяло, придружени от менструално кървене през определени интервали от време, се наричат ​​менструален цикъл. По време на менструалния цикъл тялото претърпява промени, насочени към осигуряване на условията, необходими за началото и протичането на бременността: развитието и узряването на яйцеклетката, нейното оплождане и прикрепване към лигавицата на маточната кухина. Формирането на менструална функция се отнася до пубертетния (пубертетен) период. По правило менархе (първата менструация) пада на 11-14 години, след което редовността на менструалния цикъл се установява за 1-1,5 години.

Регулирането на менструалния цикъл се осъществява под влиянието на сложен неврохуморален механизъм, осъществяван от мозъчната кора, хипофизата, хипоталамуса, яйчниците, с интереса на вагината, матката и млечните жлези.

Гонадотропните хормони, секретирани от хипоталамо-хипофизната система - FSH, LH и LTH (фоликулостимулиращи, лутеинизиращи и лутеотропни хормони) причиняват промени в яйчниците - яйчниковия цикъл, който включва:

• фоликуларна фаза - процесът на узряване на фоликула
• фаза на овулация - разкъсване на зрелия фоликул и освобождаване на яйцеклетката
• прогестеронова (лутеална) фаза - процесът на развитие на жълтото тяло

В края на менструалния цикъл, при липса на завършено оплождане на яйцеклетката, жълтото тяло регресира. Половите хормони на яйчниците (естрогени, гестагени) причиняват промяна в тонуса, кръвоснабдяването, възбудимостта на матката, динамичните процеси в лигавицата, тоест маточния цикъл, който се състои от две фази:

• фази на пролиферация - възстановяване, заздравяване на повърхността на раната и по-нататъшно развитие на функционалния слой на ендометриума. Тази фаза протича едновременно с процеса на узряване на фоликула.
• фази на секреция - разхлабване, удебеляване и отхвърляне (десквамация) на функционалния слой на маточната лигавица. Отхвърлянето на функционалния слой се проявява с менструация. Във времето тази фаза съвпада с развитието и смъртта на жълтото тяло в яйчника.

По този начин нормалният менструален цикъл е двуфазен: с фоликуларната и лутеалната фаза на цикъла на яйчниците и, съответстващи на тях, фазите на пролиферация и секреция на маточния цикъл. Обикновено горните циклични процеси се повтарят отново и отново на определени интервали през цялата детеродна възраст на жената.

Менструалната функция може да бъде нарушена в резултат на гинекологични заболявания (миома и рак на матката, възпаление на придатъците и матката), тежки екстрагенитални заболявания (заболявания на кръвта, ендокринните органи, черния дроб, централната нервна система, сърдечни дефекти), инфекции, хиповитаминози , травматични увреждания на матката (с инструментални манипулации - аборт и др.), стрес и психическа травма.

Нарушенията на менструалния цикъл могат да се проявят в промяна в ритъма и интензивността на менструацията: удължаване или скъсяване на интервала между тях, увеличаване или намаляване на количеството освободена кръв, в несъответствие на ритъма на менструацията. Нарушенията на менструалния цикъл се проявяват под формата на:

• аменорея - липса на менструация за повече от 6 месеца
• хиперменструален синдром (хиперполименорея, менорагия), включително:

1. хиперменорея - обилно менструално кървене;
2. полименорея - менструация продължава повече от 7 дни;
3. проиоменорея - повишена менструация със скъсяване на интервала по-малко от 21 дни

• хипоменструален синдром, включително:

1. хипоменорея - оскъдна менструация;
2. олигоменорея - съкратена менструация (не повече от 1-2 дни);
3. опсоменорея - прекомерно рядко, с интервал от повече от 35 дни, менструация

• алгоменорея - болезнена менструация;
• дисменорея - менструация, придружена от общи нарушения (главоболие, липса на апетит, гадене, повръщане);
• алгоменорея - менструация, съчетаваща локална болка и общи нарушения на благосъстоянието
• ановулаторно (монофазно) маточно кървене, което е резултат от нарушения на невроендокринната регулация и се характеризира с липса на овулация и жълтото тяло.

Менструалната дисфункция в еднофазен менструален цикъл може да бъде причинена от персистиране на фоликула (узряване на фоликула без овулация и по-нататъшно развитие на фоликуларна киста) или атрезия (дегенерация, запустяване) на незрял фоликул.

За идентифициране на двуфазния менструален цикъл в гинекологията се използва методът на редовни сутрешни промени в ректалната (базалната) температура. При двуфазен менструален цикъл във фоликуларната фаза температурата в ректума е под 37 ° C, а в лутеалната - повече от 37 ° C, с понижение един до два дни преди началото на менструацията. При ановулаторен (монофазен) цикъл температурната крива се различава в индикации за по-малко от 37 ° C с леки колебания. Измерването на базалната температура е физиологичен метод за контрацепция. Също така, при двуфазен цикъл, в цитологичната картина на намазки, отделени от влагалището, се наблюдават характерни промени в различни периоди: симптоми на „нишка“, „зеница“ и др.

Метрорагията, тоест ацикличното маточно кървене, което не е свързано с менструалния цикъл, често придружава туморните лезии на женската репродуктивна система. Жените, страдащи от нарушение на менструалния цикъл, задължително се подлагат на консултация с гинеколог и необходимите прегледи за установяване на причините за нарушенията. Лечението на менструалната дисфункция трябва да бъде насочено към премахване на причините, причинили разстройството.

Често последващите нарушения на менструалната функция могат да се дължат на неправилно полагане и диференциация на гениталните органи на плода дори по време на вътрематочно развитие. Отрицателните фактори, причиняващи недоразвитие на яйчниците при момичетата, могат да бъдат химически, лекарствени, радиационни агенти, инфекциозни заболявания на майката. Следователно, предотвратяването на менструалната дисфункция трябва да започне още от периода на антенатално (вътрематочно) развитие на плода, като се извършва управление на бременността. Правилното хранене и начин на живот, грижата за вашето общо и женско здраве ще ви помогнат да избегнете нарушения в менструалната функция.

Първичната аменорея обикновено се дължи на анатомични дефекти и сериозни заболявания, следователно наред с гинекологичния преглед на детето, като правило, е необходим и задълбочен ендокринологичен, ауксологичен и генетичен преглед. При вторична олиго- или аменорея причината за нередовността на менструалния цикъл не е толкова сериозна и често има функционален характер.

Диагнозата на първична или вторична аменорея се поставя в зависимост от възрастта, на която са настъпили промените (преди PPS или след началото на менархе), довели до нарушаване на менструалния цикъл, колко сериозна е била причината, която е причинила тези промени, и как дълго продължи.

В зависимост от характеристиките на клиничната картина се различават:

Нарушаване на редовността и продължителността на менструацията

Първична аменорея: липса на менструация преди 15-годишна възраст.

Вторична аменорея: липса на менструация за повече от 4-6 месеца.

Олигоменорея: продължителност на менструацията

цикъл повече от 35 дни.

Полименорея: продължителност на менструацията

цикъл по-малко от 25 дни.

Промяна в интензивността на кървенето

Хиперменорея (менорагия).

Хипоменорея.

Юношеско кървене.

Болезнена менструация (алгоменорея)

Дисменорея (увеличена продължителност на менструацията)

разкъсване, обем на кръвозагуба и болезнена менструация).

Алгоменорея.

Първична аменорея

Първичната аменорея в повечето случаи е проява на тежко основно заболяване, което обикновено се характеризира с нарушения в развитието, инфантилизъм, джуджество, хирзутизъм или хермафродитизъм. Под "първична аменорея", т.е. липсата на менструация преди 15-годишна възраст, разбирайте забавянето на менархе във възрастовия диапазон, съответстващ на двойното стандартно отклонение от средната възраст на менархе в нормата.

Въпреки това, често лекарите не чакат, докато момичето навърши 15 години и започват да я преглеждат още на 13 или 14 години, ако до този момент няма признаци на пубертет.

Класификация на първичната аменорея

Има много причини за първична аменорея. Те засягат различни органи и се различават по патофизиологичните си механизми. Най-честата причина е увреждане на хипоталамо-хипофизната система, последвано от заболяване на яйчниците и анатомични дефекти в низходящ ред на честотата. Разработени са няколко класификации на първичната аменорея, които се различават по своята цел и принципите, които са в основата им. Ето една класификация, която взема предвид патофизиологичните механизми на първичната аменорея:

Хипоталамо-хипофизна аменорея (50%)

Обратима форма:

забавено сексуално развитие (пуберта тарда).

Анорексия нервоза (анорексия нервоза).

Аменорея при спортистки. Вродени малформации:

Изолирана недостатъчност на гонадолиберин и аносмия (синдром на Калман).

Частична или пълна хипофизна недостатъчност.

Тумори и други лезии на хипофизната жлеза и централната нервна система (42-45%)

Аденом на хипофизата (пролактином, смесен

найен тумор).

Синдром на празно турско седло.

Увреждане по време на вътречерепна хирургия.

Тумори на централната нервна система (краниофарингиом и др.).

Хиперандрогенизъм и вирилизация (около 20%)

Синдром на поликистозните яйчници.

Адреногенитален синдром (AGS):

Вроден AGS (класическа форма);

AGS с късно начало (постпубертетна форма).

Тумори на надбъбречните жлези и яйчниците.

5а-редуктазен дефект.

Частичен дефект на андрогенните рецептори.

Истински хермафродитизъм ( hermaphroditi-smus verus).

Овариална недостатъчност (12-15%)

Гонадна дисгенеза поради хромозомни аберации (синдром на Ulrich-Turner, синдром на Swyer, мозаицизъм.

Дисгенеза на гонадите поради други причини.

Кастрация (оофоректомия, радиация, химиотерапия).

Автоимунни заболявания.

Галактоземия.

Аменорея при метаболитни и ендокринни нарушения

Хипертиреоидизъм.

затлъстяване.

Анатомични дефекти (малформации)

Атрезия на химена.

Агенезия на матката и влагалището (синдром
MRKH).

Диагностика на първична аменорея

За клинични цели диагнозата, базирана на патофизиологична класификация, е проста и рационална, но често включва извършването на неоправдано голям брой

скъпи изследвания (определяне на концентрацията на хормони в кръвта, ултразвук, CT, MRI). Рационалната диагноза трябва да бъде насочена и да се основава на анамнезата и водещите симптоми на заболяването. Това ви позволява да ограничите обхвата на диагностичното търсене от самото начало.

Тактика с нормалното физическо развитие на момичето и навременното начало на пубертета

Когато се разглежда в тези случаи, е необходимо да се определи етапът на пубертета по Tanner и да се установи дали е настъпило менархе. При аменорея пациентът трябва да се прегледа, да се изяснят анамнестични данни и да се направи ехография.

Причината за първичната аменорея обикновено са анатомични промени в матката и влагалището, най-честите от които са:

Атрезия на химена;

Агенезия на матката и влагалището (синдром на MRKH);

Пълна резистентност към андрогенни хормони (синдром на тестикуларна феминизация).

Атрезия на химена

Момичетата с атрезия на химена се оплакват от нарастваща болка в долната част на корема, повтаряща се в съответствие с цикличните промени в ендометриума. При преглед се установява изпъкналост на разтегнатия химен, на сонограмите се отбелязва картина, характерна за хематоколпос и хематометри (фиг. 5-19-5-21).

Лечението се състои в пълно изрязване на химена, евакуация на кръвта, натрупана във влагалището и маточната кухина, последвано от тяхното измиване. При изследване на горната трета на влагалището трябва да се обърне внимание дали има вагинална аденоза. Ако след изрязване на химена вагиналната аденоза не изчезне, което се наблюдава доста често, тогава в бъдеще те прибягват до изпаряване с CO 2 лазер или криодеструкция.

Маточна и вагинална агенеза (синдром на MRKH)

Тази малформация не причинява болка при момичетата и често се открива случайно по време на първия медицински преглед на новородено момиче, в детството от педиатър или в напреднала възраст след първия

Ориз. 5-19. Атрезия на химен при 7-дневно момиченце.

опити за сексуален контакт. При преглед има твърде малко разстояние между външния отвор на уретрата и входа на влагалището (меатус хименалис),което се вижда на фиг. 5-22. Ултразвукът показва липса на матката на типично място и леко изместване на яйчниците в краниална посока. По правило дефектът се характеризира с нормален процес на пубертета (стадий P5, B5 по Tanner), отсъствието meatus hymenalisи матката (стр. 21). Обикновено не се изисква допълнителен преглед, по-специално тазовата терапия, и се прибягва само в изключителни случаи. Агенезата на матката и вагината често се комбинира с малформации на пикочните пътища, така че планът за изследване на пациентите трябва да включва ултразвук и бъбреци, а при необходимост и екскреторна урография.

Лечението на дефекта е хирургично и се състои в образуване на влагалището след завършване на PPS.

Ориз. 5-20. Атрезия на химена при 15-годишно момиче за 6 месеца с периодична, нарастваща по интензитет болка в долната част на корема, o - преглед на вулвата: има изпъкване на химена; b - на трансабдоминалната сонограма (надлъжен разрез) с пълен пикочен мехур се виждат ясно масивни хематоколпос и хематометра; д - по време на дисекцията на химена изтича значително количество натрупана кръв, Операция: обилна вагинален лаваж, изрязване на химена до "физиологичния" размер, колпоскопия за изключване на вагинална аденоза.

Ориз. 5-21 Разширена дълбока (повече от 3 см) атрезия на влагалището при 14-годишно момиче. ЯМР ясно показва хематоколпос и хематометра, както и пролуката между дълбоката част на вагината и външните гениталии. Дефектът е пластично поправен с изместен капак,

Ориз. 5-22. MRKH синдром. а - момиче на възраст 16 години 8 месеца с първична аменорея: женско тяло, широк таз, подходящо за възрастта сексуално развитие (развитието на млечните жлези и растежа на срамното окосмяване съответстват на етапи B5 и P5 според Tanner) показват нормалната функция на ендокринните жлези и правят хормоналните изследвания ненужни; b - изследване на вулвата: относително широк външен отвор на уретрата, на мястото на химена се вижда малка площ от плътна тъкан.

Ориз. 5-23. 17-годишно 3-месечно момиче със синдром на тестикуларна феминизация: развитието на млечните жлези не е завършено, други клинични признаци са ясно изразени.

Ориз. 5-24. Момиче на възраст 16 години и 6 месеца със синдром на тестикуларна феминизация. При тазовата кухина са открити тестиси с придатъци в коремната кухина, които са отстранени.

синдром на тестикуларна феминизация

(пълна резистентност към андрогенни хормони)

(фиг. 5-23 и 5-24)

Синдромът на тестикуларната феминизация се характеризира с генотип 46,XY и нарушение на взаимодействието на андрогенните хормони с рецепторите, което обикновено се причинява от мутация на гена, кодиращ тези рецептори. Следователно тестостеронът частично или напълно губи ефекта си (вж. Глава 7). Клиничните прояви на синдрома на тестикуларната феминизация включват: първична аменорея, нормално развитие на млечните жлези, нормален размер на тялото, рядко окосмяване (или липса на такова) на пубиса и подмишниците, наличие на вагина, чиято дължина може да бъде нормално. Концентрацията на тестостерон и гонадотропини е в нормалните граници. Повечето момичета с този синдром отиват на лекар поради липса на менархе или невъзможност за полов акт. Характерно за тези пациенти е липсата на срамно и аксиларно окосмяване, палпируеми тестиси в слабините или белези след операция на ингвинална херния.

Лечението е подобно на това при синдрома на MRKH. Освен това при синдрома на тестикуларната феминизация тестисите, разположени в коремната кухина, трябва да бъдат отстранени поради високия риск от злокачествена дегенерация (5%). Операцията се извършва ендоскопски не по-рано от 18-20 години, когато процесът на пубертета е напълно завършен.

Тактики за забавено полово развитие

Със закъснение на телархе, чието начало трябва да съответства на костна възраст от 12,5 години, неговите признаци се появяват едва след 14 години. Тази възраст съответства на горната граница на диапазона, равна на 2,5 стандартни отклонения от средната възраст.

Клинично се разграничават две форми на забавено сексуално развитие: конституционална и идиопатична.

Конституционна форма на забавено сексуално развитие

В конституционната форма говорим за дълго забавяне на соматичното и психическото развитие, при което преходът от детството към

пубертетът се забавя. Момичетата с тази форма на увреждане имат по-малки размери на тялото в сравнение с техните връстници и тяхната костна възраст е забавена в сравнение с хронологичната възраст. Динамиката на концентрацията на хормона корелира не с хронологична, а с костната възраст. Лечение на тази форма не се изисква. Прогнозата е благоприятна.

Идиопатична форма на забавено сексуално развитие

При тази форма развитието на момичетата до 12-13-годишна възраст протича като това на техните връстници, но след тази възраст юношеският скок в растежа и появата на телархе не настъпва или те са много късно. При идиопатичната форма говорим за забавяне на настъпването на пубертета и разтягане във времето на всички негови етапи. Момичетата с тази форма на увреждане първоначално имат по-малки размери на тялото от техните връстници, но по-късно, поради късното осификация на зоните на растеж, те изпреварват връстниците си по растеж. В хронологичната анамнеза те имат ясно изразена фрактура. При преглед се откриват първите признаци на естрогенизация под формата на поява на цервикална слуз. С ултразвук матката намалява по размер в сравнение с възрастовата норма, но ендометриумът се идентифицира. Тестът за стимулиране с прогестерон е положителен. При ZPR е възможна семейна предразположеност (често се оказва, че ZPR е наблюдаван и при майката на момичето). От друга страна, ZPR се наблюдава при нервна анорексия и булимия нервоза, както и при момичета, които се занимават интензивно със спорт, особено ако тези дейности са започнали в предпубертетния период. Трябва обаче да се отбележи, че забавянето на менархе се наблюдава главно при практикуване на онези спортове, които освен интензивни натоварвания изискват спазване на строг режим, включително диета (спорт и художествена гимнастика, бягане на дълги разстояния), както и когато тренирате балет. Няма ясни разлики в клиничната картина на ZPR поради тези причини.

Тактика при инфантилизъм (липса на сексуално развитие)

При инфантилизма няма признаци на половото развитие до 15-16 годишна възраст, което

може да се дължи на недостатъчна стимулация или липса на стимулация на функцията на яйчниците. Необходими са допълнителни изследвания за изясняване на естеството на нарушенията:

Определяне на нивото на естрадиол, пролактин, TSH, IPFR-1и IPFR-свързващ протеин в кръвта;

Гонадолиберинов тест (определяне на базалното ниво на FSH и LH и тяхното ниво 25 и 40 минути след интравенозно приложение на 25 μg гонадолиберин);

Рентгенова снимка на черепа, ако е необходимо, КТ и хромозомен анализ.

Причината за инфантилизъм може да бъде:

Първична овариална недостатъчност с "чиста" и генетично обусловена (хромозомни аберации) гонадна дисгенеза;

Овариална недостатъчност след лъчева и химиотерапия.

Първична недостатъчност на яйчниците

Инфантилизмът се характеризира със значително намаляване на концентрацията на естрадиол (по-малко от 15 pg / ml) и повишаване на концентрацията на FSH (повече от 25 mU / ml) в кръвния серум. Ниското ниво на естрадиол се дължи на недостатъчния му синтез поради липса на фоликули и води до полов инфантилизъм и липса на сексуално развитие. Има различни клинични форми на първична овариална недостатъчност. Най-многобройната група е представена от пациенти с дисгенеза на гонадите поради анормален набор от хромозоми (липса на X- или Y-хромозома). Въпреки това, дисгенеза на половите жлези се наблюдава и при пълен женски набор от хромозоми.

Чисто дисгенеза на гонадите

(с нормални полови хромозоми)

Чистата гонадна дисгенеза се среща както с хромозомен набор от 46,XX (рядко), така и с 46,XY. Освен това е възможна и смесена асиметрична дисгенеза (45,X/46,XY).

Пациенти с чиста гонадна дисгенеза,който се среща с честота 1:8000, имат кариотип 46,XY. Причината за тази форма на дисгенеза е точкова мутация в гена, кодиращ FSH рецептора (хромозома 2, автозомно рецесивно наследяване). В повечето случаи говорим за пълен дефицит на яйчниците.

точност, но за ранно функционално изчерпване на яйчниците.

Към основните характеристики чиста (мъжка) дисгенеза на половите жлези (синдром на Swyer,ориз. 5-25) включват:

Кариотип 46,XY;

Първична аменорея;

Сексуален инфантилизъм;

Повишени нива на гонадотропини в кръвта (FSH повече от 25 mU / ml);

Нормален или висок.

При мозаечни форми на дисгенеза с кариотип 45,X и 46,XY се наблюдава малък растеж и вирилизация на гениталиите. Някои момичета в PPP изпитват хипертрофия на клитора. Характерна особеност на заболяването е честото развитие на гонадобластом и дисгерм и ном в дисгенетичните яйчници (фиг. 5-26). Следователно, след установяване на диагнозата, яйчниците подлежат на екстирпация възможно най-рано.

Синдром на Улрих-Търнър (фиг. 5-27)

Най-ярките клинични признаци на синдрома на Ulrich-Turner са сексуалният инфантилизъм, нисък ръст, който обикновено варира от 135 до 152 cm, забавена костна възраст. Понякога има и птеригоидна гънка (птеригиум) на шията, бъчвовиден гръден кош, ниска линия на косата в задната част на главата, валгусна деформация на лакътната става, дисплазия на ноктите, малформации на бъбреците и сърцето. Освен случаите с типична клинична картина има и асимптоматични варианти на заболяването. Най-честите признаци, показващи синдрома на Ulrich-Turner, са първична аменорея, липса на телархе, малък ръст, къса шия, ниска линия на косата в задната част на главата (Таблица 5-2). При новородени със синдром на Ulrich-Turner хистологичното изследване на яйчниците разкрива широк спектър от промени - от нормална структура с примордиални фоликули до дегенерация на съединителната тъкан на яйчниците, които имат формата на нишка. Следователно развитието на овариална недостатъчност се обяснява с бързата регресия на фоликулите, а не с първичната липса на зародишни клетки.

Заболяването се основава на монозомия върху X хромозомата (загуба на Y или една X хромозома, X0 синдром). Хромозомният анализ е от съществено значение за диагнозата.

Възможни са различни варианти на хромозомни аберации (Таблица 5-3). Специална форма на синдрома е мозаицизмът на Търнър, при който наред с клетките с кариотип 46,X има и клетки с кариотип 46,XX. Колкото повече клетки с кариотип 46,XX, толкова по-слабо изразени са клиничните прояви на синдрома. В някои случаи функцията на яйчниците може да персистира през целия PPS и дори са описани случаи на бременност при пациенти със синдром на Ulrich-Turner.

Диференциалната диагноза се провежда с Noonan синдром(много рядко), което се характеризира с нормален XX кариотип,

Ориз. 5-25. Гонадна дисгенеза при кариотип 46.XY (синдром на Suyer).

o-момиче 15 години 7 месеца без признаци на пубертет (стадий B1, P4 по Tanner), нормален растеж; б- по време на операцията под фалопиевата тръба е установено перитонизирано тумороподобно образувание, което при хистологично изследване се оказва гонадобластом.Отляво се вижда фуния на фалопиевата тръба с фимбрии, вдясно - сплескана. хипертрофирана матка.

клинични признаци, наподобяващи синдрома на Ulrich-Turner, както и дефицит на растежен хормон, понякога развитие на краниофарингиома.

Овариална недостатъчност след химиотерапия и лъчетерапия

Комбинираната химиотерапия с циклофосфамид, адриамицин, метотрексат и 5-флуороурацил, в зависимост от дозата на лекарствата за 2-3 месеца, води до увреждане на паренхима на яйчниците, намаляване на броя на първичните

Ориз. 5-26. 16-годишно 6-месечно момиче с дисгенеза на половите жлези с кариотип 46.XY и дисгермином, а - на ехографски снимки се вижда солиден тумор При отчитане на генетичния пол на детето и ехографската картина злокачествено се подозира естеството на тумора; б - по време на операцията е открит тумор под фалопиевата тръба, който при изследване има структура, наподобяваща яйчник. Диагноза: дисгермином T1N1M0. Извършени са също контролна латерална аднексектомия и хомолатерална лимфаденектомия до нивото на бъбречната ножка.Допълнително първо е проведена химиотерапия, а след това лъчетерапия.

Таблица 5-2.Честотата на отделните симптоми при синдрома на Ulri-ha-Turner

Таблица 5-3.Хромозомни аномалии при синдрома на Улрих-Търнър

Симптом	Честота, %
Първична аменорея
Липса на развитие на гърдите
малък ръст
къса шия
Ниска линия на косата в задната част на главата
Хипо- или дисплазия на ноктите
Пигментирани невуси
Широк гръден кош
Валгусна деформация на лакътните стави
Загуба на слуха
Къса IV метакарпална
Птеригоидни гънки на шията
Малформации на бъбреците и пикочните пътища
Лимфедем
високо небце
Артериална хипертония
епикант
Намалено зрение
Сърдечни дефекти (напр. аортна стеноза)
Малформации на гръбначния стълб

Ориз. 5-27.Синдром на Улрих-Търнър. а - момиче на възраст 14 години 3 месеца с типични симптоми: растеж на джудже, птеригоидни кожни гънки на шията, инфантилизъм; б- 15-годишно момиче с олигосимптомна форма на синдром на Улрих-Търнър и първична аменорея. Дължината на тялото е 143 см, няма други характерни признаци на синдрома. Нивото на FSH в кръвта е 66 mU / ml, естрадиол - 33 pg / ml. Костна възраст 13,5 години, Фалшиво развитие на млечните жлези; в - 19-годишно момиче с олигосимптоматична форма на синдрома на Улрих-Търнър: инфантилизъм и растеж на джуджета,

фоликули и нарушена хормонална биосинтеза. При 30-70% от пациентите се развива овариална недостатъчност. Възстановяването на автономната и генеративната функция на яйчниците е рядко. След монохимиотерапия с продължителност 1 месец все още може да се разчита на възстановяване на функцията, но след комбинирана химиотерапия тази функция се губи необратимо. След лъчева терапия при фокална доза от 5-13 Gy настъпва частична загуба на функцията на яйчниците; след облъчване с доза над 20 Gy функцията е напълно загубена.

Възможности за лечение.За да се предпазят яйчниците от увреждане преди лъчева терапия в доза над 10 Gy, е възможно да се извърши лапаротомия и да се преместят яйчниците зад тялото на матката, като се фиксират към сакро-маточните връзки и ако се предполага облъчване да бъдат близо до средната линия, след това ги изместете странично, от така, че да бъдат покрити с оловна плоча с "прозорче" в центъра за преминаване на лъчите. По този начин е възможно да се запази функцията на яйчниците в повече от 50%

пациентки. Преди провеждане на полихимиотерапия с алкилиращи лекарства, в някои клиники, яйчниците се отстраняват и се подлагат на дълбоко замразяване, така че по-късно, след приключване на терапията, те могат да бъдат реимплантирани в пациента.

Тактика за растеж на джуджета (дължина на тялото по-малко от 135 см)

Причините за растеж на джуджета, често комбинирани с недостатъчност на яйчниците, са тумори на централната нервна система (краниофарингиом, тумори на хипофизната жлеза или турско седло), пренесен енцефалит, травматично мозъчно увреждане (сътресение или контузия на мозъка), хромозомни аномалии ( Синдром на Ulrich-Turner), хипофизна недостатъчност (след нараняване при раждане, особено при деца, родени в седалищно предлежание или претърпели хипоксия по време на раждане, което доведе до хипопитуитаризъм), както и изолирана хормонална недостатъчност. За да се постави диагноза, е необходимо:

Определете концентрацията на FSH, IPFR-1, протеин
ka свързва IPFR-3 и растежен хормон
след приложение на инсулин (хипогликемичен
инсулинов тест)

Комбиниран тест за хипофизна стимулация;

Извършване на хромозомен анализ;

Направете рентгенови лъчи на sella turcica, ако е необходимо, направете CT или MRI.

Тактика за хермафродитизъм,

съчетано с вирилизация

и други признаци на хиперандрогенизъм

Проявите на вирилизация при момичета варират от хипертрофия на клитора до персистиране на урогениталния синус и хермафродитизъм. Според класификацията на Прадер се разграничават 5 варианта. Междинните гениталии или вирилен синдром се разпознават веднага след раждането или в ранна детска възраст, децата с този синдром трябва да бъдат внимателно изследвани за изясняване на причината и лечението (вижте също Глава 7).

По-малко тежките симптоми на хиперандрогенизъм включват:

Преждевременно пубархе (преждевременно адренархе);

Хирзутизъм (появата на дълги косми в областите на тялото, където те обикновено растат при мъжете, като например по брадичката, бузите, горната устна, в гръдната кост, около зърната, както и размита граница на растежа на пубисните косми); космите по ръцете и краката не са причинени от андрогени;

Акне, себорея;

Малък ръст, напредване на костната възраст.

Вирилизация при момичета

Вирилизацията и междинните гениталии обикновено се диагностицират и лекуват в ранна детска възраст със задължителен преглед на новородени, както и с допълнителни профилактични прегледи. Понякога вирилизацията се открива само след завършване на PPS при момичета с женски генитален тип. Причините за тези промени са:

хиперандрогенизъмпри индивиди с женски набор от хрон
мосом;

Частична или пълна андрогенна резистентностхормони при индивиди с мъжки набор от хромозоми;

истински хермафродитизъм(наличие както на тестиси, така и на яйчници при индивид, вижте също гл. 7).

Хиперандрогенизъм при момичета

AGS (повече от 50% от случаите, вижте също стр. 152);

Тумори на надбъбречната кора. Понякога туморите на кората на надбъбречната жлеза, които произвеждат андрогени, могат да причинят хиперандрогенизъм и вирилизация. Характерно за такива тумори, в допълнение към клиничните симптоми, също е повишено ниво на DHEAS (повече от 5-7 μg / ml) и тестостерон в кръвния серум; Ултразвукът и КТ също имат голяма диагностична стойност.

Истински хермафродитизъм (вижте също ga. 7)

При истински хермафродитизъм, който е доста рядък, пациентите имат кариотип 46,XX или 46,XY, но фенотипът е предимно женски. Диагнозата може да се постави само въз основа на хромозомен анализ и хистологично изследване на тестикуларна (яйчникова) тъкан, получена чрез биопсия. От особено значение хромозомен анализ.С мъжки набор от хромозоми винаги трябва да разберете локализацията на тестисите. Тъканите, изрязани по време на операция за ингвинална херния, подлежат на задължително хистологично изследване. За откриване и отстраняване на тестисите се прибягва до диагностична тазова скопия, по-рядко - лапаротомия.

Менструален цикъл- циклични хормонални промени в тялото на жената на ниво кора - хипоталамус - хипофиза - яйчници, придружени от циклични промени в маточната лигавица и проявяващи се с менструално кървене; Това е сложен, ритмично повтарящ се биологичен процес, който подготвя тялото на жената за бременност.

Цикличните промени в менструацията започват в пубертета. Първа менструация (менархе)се появяват на 12-14-годишна възраст и продължават в детеродна възраст (до 45-50 години). Оплождането настъпва в средата на менструалния цикъл след овулация, неоплодената яйцеклетка бързо умира, маточната лигавица, подготвена за имплантиране на яйцеклетка, се отхвърля и се появява менструално кървене.

Продължителността на менструалния цикъл се брои от първия ден от миналото до първия ден на последната менструация. Нормална продължителност на менструалния цикъл от 21 до 35 дни, продължителност на менструацията средно 3-4 дни, до 7 дни, количество загуба на кръв 50-100 мл. Нормалният менструален цикъл винаги е овулационен.

Цикличните функционални промени в системата хипоталамус-хипофиза-яйчници са условно обединени в цикъл на яйчницитеи циклични промени в маточната лигавица - в матката. В същото време в тялото на жената настъпват циклични промени ( менструална вълна), които са периодични промени в дейността на централната нервна система, метаболитните процеси, функцията на сърдечно-съдовата система и терморегулацията.

Според съвременните концепции менструалната функция се регулира от неврохуморалния път с участието на:

1. мозъчна кора- регулира процесите, свързани с развитието на менструалната функция. Чрез него се осъществява влиянието на външната среда върху подлежащите части на нервната система, участващи в регулирането на менструалния цикъл.

2. субкортикални автономни центрове, разположени предимно в хипоталамуса- концентрира влиянието на импулсите на ЦНС и хормоните на периферните ендокринни жлези, клетките му съдържат рецептори за всички периферни хормони, включително естроген и прогестерон. Неврохормоните на хипоталамуса, които стимулират освобождаването на тропни хормони в предната хипофизна жлеза, са освобождаващи фактори (либерини), които инхибират освобождаването на тропни хормони - статини.

Нервните центрове на хипоталамуса произвеждат 6 освобождаващи фактора, които навлизат в кръвта, системата от кухини на третия мозъчен вентрикул, в цереброспиналната течност, транспортират се по нервните влакна до хипофизната жлеза и водят до освобождаването на съответните й тропични хормони в предния лоб:

1) соматотропен освобождаващ фактор (SRF) или соматолиберин

2) адренокортикотропен освобождаващ фактор (ACTH-RF) или кортиколиберин

3) тиреотропен освобождаващ фактор (TRF) или тиреолиберин

4) фоликулостимулиращ освобождаващ фактор (FSH-RF) или фолиберин

5) лутеинизиращ освобождаващ фактор (RLF) или лулиберин

6) пролактин-освобождаващ фактор (LRF) или пролактолиберин.

FSH-RF, LRF и PRF са свързани с менструалната функция, които освобождават съответните гонадотропни хормони в аденохипофизата.

От статините в момента са известни само соматотропин инхибиторен фактор (SIF) или соматостатин и пролактин инхибиторен фактор (PIF) или пролактиностатин.

3. хипофизната жлеза- неговият преден лоб (аденохипофиза) синтезира адренокортикотропен (ACTH) хормон, соматотропен (STH), тиреотропен (TSH), фоликулостимулиращ (FSH), лутеинизиращ (LH), пролактин (лактотропен, PRL). В регулирането на менструалната функция участват последните три хормона - FSH, LH, PRL, обединени под наименованието гонадотропни хормони на хипофизата:

FSH причинява развитието и узряването на първичния фоликул. Разкъсването на зрелия фоликул (овулация) се случва под влиянието на FSH и LH, след което се образува жълтото тяло под влиянието на LH. Пролактинът стимулира синтеза и секрецията на прогестерон, превръща нефункциониращото жълто тяло във функциониращо. При липса на пролактин се получава обратното развитие на тази жлеза.

4. Яйчник- изпълняват хормонален(образуване на естроген и прогестерон) и генеративна(узряване на фоликула и овулация) функции.

В първата фаза (фоликуларна)на менструалния цикъл, под влияние на FSH на хипофизната жлеза, започва растежа на един или няколко фоликула, но обикновено един фоликул достига етапа на пълно узряване. Други фоликули, чийто растеж започва заедно с нормално развиващите се, претърпяват атрезия и обратно развитие. Процесът на узряване на фоликула отнема първата половина на менструалния цикъл, тоест при 28-дневен цикъл, той продължава 14 дни. По време на развитието на фоликула всички негови съставни части претърпяват значителни промени: яйцеклетката, епитела и съединителнотъканната мембрана.

Овулация- това е разкъсване на голям зрял фоликул с освобождаване на яйцеклетка, заобиколена от 3-4 реда епител в коремната кухина, а след това в ампулата на фалопиевата тръба. Придружено от кръвоизлив в стените на спукания фоликул. Ако не настъпи оплождане, яйцето се унищожава след 12-24 часа. По време на менструалния цикъл един фоликул узрява, останалите претърпяват атрезия, фоликулната течност се абсорбира и кухината на фоликула се запълва със съединителна тъкан. През целия репродуктивен период около 400 яйцеклетки овулират, останалите претърпяват атрезия.

Лутеинизация- трансформация на фоликула след последната овулация в жълтото тяло. При някои патологични състояния е възможна лутеинизация на фоликула без овулация. Жълтото тяло е умножените клетки на гранулирания слой на фоликула, който е претърпял овулация, които пожълтяват поради натрупването на липохромен пигмент. Клетките на вътрешната зона също претърпяват лутеинизация, превръщайки се в тека-лутеални клетки. Ако не настъпи оплождане, жълтото тяло съществува 10-14 дни, преминавайки през това време етапите на пролиферация, васкуларизация, разцвет и регресия.

В яйчника се осъществява биосинтеза на три групи стероидни хормони - естроген, прогестоген и андрогени.

а) естроген- секретират се от клетките на вътрешната мембрана на фоликула, образуват се също в малко количество в жълтото тяло и кората на надбъбречната жлеза. Основните естрогени на яйчника са естрадиол, естрон и естриол, а първите два хормона се синтезират предимно. Тези хормони имат специфичен ефект върху женските репродуктивни органи:

Стимулира развитието на вторични полови белези

Причинява хипертрофия и хиперплазия на ендометриума и миометриума, подобрява кръвоснабдяването на матката

Допринася за развитието на отделителната система на млечните жлези, растежа на секреторния епител в млечните канали

б) гестагени- секретират се от лутеалните клетки на жълтото тяло, както и от лутеинизиращите клетки на гранулирания слой и мембраните на фоликулите, кортикалната субстанция на надбъбречните жлези. Действие върху тялото:

Потискат естроген-индуцираната пролиферация на ендометриума

Трансформирайте лигавицата на матката във фаза на секреция

В случай на оплождане, яйцеклетките потискат овулацията, предотвратяват контракциите на матката и допринасят за развитието на алвеолите в млечните жлези.

в) андрогени- образуват се в интерстициалните клетки, вътрешната мембрана на фоликулите (в малко количество) и в ретикуларната зона на кората на надбъбречната жлеза. Действие върху тялото:

Стимулира растежа на клитора, причинява хипертрофия на големите срамни устни и атрофия на малките

При жени с функциониращ яйчник те засягат матката: малки дози причиняват предгравидни промени в ендометриума, големи дози - неговата атрофия, потискат лактацията

Високите дози причиняват маскулинизация

Освен това в яйчника се синтезират инхибини (инхибират освобождаването на FSH), окситоцин, релаксин, простагландин.

5. матка, фалопиеви тръби и вагинасъдържащи рецептори, които реагират на действието на полови хормони на яйчниците.

Матката е основният целеви орган за половите хормони на яйчниците. Промените в структурата и функцията на матката под въздействието на половите хормони се наричат ​​маточен цикъл и включват последователност от четири фази на изменения в ендометриума: 1) пролиферация 2) секреция 3) десквамация 4) регенерация. Първо двуфазна главна, така че се счита за нормален менструален цикъл двуфазен:

а) фаза на пролиферация- продължава 12-14 дни, характеризира се с възстановяване на функционалния слой на маточната лигавица поради нарастването на остатъците от жлезите, съдовете и стромата на базалния слой под нарастващото действие на естрогена

б) фаза на секреция- при 28-дневен менструален цикъл той започва на 14-15-ия ден и продължава до началото на менструацията. Фазата на секреция се характеризира с факта, че под действието на гестагени ендометриалните жлези произвеждат секрет, ендометриалната строма набъбва и клетките й се увеличават по размер. В жлезистия епител на ендометриума се натрупват гликоген, фосфор, калций и други вещества. Създават се условия за имплантиране и развитие на яйцеклетката. Ако бременността не настъпи, жълтото тяло претърпява регресия, започва растежа на нов фоликул, което води до рязко намаляване на кръвните нива на прогестерон и естрогени. Това причинява некроза, кръвоизлив и отделяне на функционалния мукозен слой и началото на менструация (фаза на десквамация). Фазата на регенерация започва още през периода на десквамация и завършва до 5-6 дни от началото на менструацията, възниква поради нарастването на епитела на остатъците от жлезите в базалния слой и чрез пролиферацията на други елементи от това слой (строма, съдове, нерви); поради влиянието на естрогените на фоликула, чието развитие започва след смъртта на жълтото тяло.

Във фалопиевите тръби вагината също има рецептори за полови стероидни хормони, но цикличните промени в тях са по-слабо изразени.

В саморегулирането на менструалната функция важна роля играе тип обратна връзкамежду хипоталамуса, аденохипофизата и яйчниците има два вида:

а) отрицателен тип- производството на освобождаващи фактори и гонадотропни хормони на хипофизната жлеза се потиска от голямо количество хормони на яйчниците

б) положителен тип- Производството на неврохормони и гонадотропини се стимулира от ниското съдържание на полови хормони на яйчниците в кръвта.

Менструални нарушения:

а) в зависимост от възрастта от живота на жената:

1) по време на пубертета

2) по време на пубертета

3) в пременопауза

б) в зависимост от клиничните прояви:

1) аменорея и хипоменструален синдром

2) менструални нарушения, свързани с кървене

3) алгоменорея

38. Първична аменорея: етиология, класификация, диагностика и лечение.

аменорея- Липса на менструация в продължение на 6 месеца или повече.

а) фалшива аменорея- състояние, при което по време на менструалния цикъл възникват циклични процеси в хипоталамуса - хипофизата - яйчниците - матката, но разкъсаният ендометриум и кръвта не намират изход

б) истинска аменорея- състояние, при което липсват циклични изменения в хипоталамуса - хипофизата - яйчниците - матката, липсва менструация. Случва се:

1) физиологичен- наблюдавано: при момичета преди пубертета; при жени по време на бременност, кърмене, постменопауза

2) патологичен

1. първичен- липса на менструална функция при момичета на 15-16 години и повече

2. втори- спиране на менструацията, след като са били поне веднъж

Класификация на първичната аменорея в зависимост от етиологията и степента на увреждане:

1. Аменорея поради дисфункция на половите жлези (овариална форма)

а) дисгенеза на половите жлези (синдром на Шерешевски-Търнър)

б) феминизация на тестисите

в) първична хипофункция на яйчниците

2. Аменорея поради екстрагонадни причини:

а) хипоталамус (в резултат на излагане на неблагоприятни фактори върху централната нервна система)

б) хипофиза (увреждане на аденохипофизата поради тумори или дегенеративни процеси, свързани с нарушения на кръвообращението в тази област)

в) матката (аномалии в развитието на матката, промени в ендометриума в различна степен - от намаляване на чувствителността на нейните рецептори до ефектите на половите хормони до пълното унищожаване на ендометриума)

г) аменорея, дължаща се на вродена хиперплазия на надбъбречната кора (адреногенитален синдром)

д) аменорея поради дисфункция на щитовидната жлеза (хипотиреоидизъм)

Клинична картинаопределя се от естеството на заболяването, което е довело до аменорея. Продължителното съществуване на аменорея води до вторични емоционални и психични разстройства и вегетативно-съдови нарушения, което се проявява с обща слабост, раздразнителност, влошаване на паметта и инвалидност, неприятни усещания в областта на сърцето, патологично изпотяване, горещи вълни, главоболие и др.

диагностика:

1. Снемане на анамнеза

2. Преглед на пациента: телосложение, естество на отлагането на мазнини, естество на растежа на косата, състояние на щитовидната жлеза, развитие на вторични полови белези, пигментация и др.

3. Гинекологичен преглед

4. Лабораторни и инструментални методи на изследване - обемът зависи от предполагаемата причина за аменорея, включва:

а) функционални диагностични тестове

б) определяне на нивото на хормоните в кръвната плазма (FSH, LH, пролактин и др.) и в урината

в) хормонални изследвания (с прогестерон, комбиниран естроген-прогестерон, дексаметазон, ACTH, хориогонин, FSH, освобождаващ фактор)

г) радиологични методи на изследване: рентгенография на черепа и турско седло, пелвиография, пневмоперитонеография

д) ендоскопски методи на изследване: колпоскопия, цервикоскопия, хистероскопия, кулдоскопия

д) Ултразвук на тазовите органи

ж) биопсия на тъкани на половите жлези

з) определяне на полов хроматин и кариотип

и) изследване на проходимостта на фалопиевите тръби - пертубация, хидротубация, хистеросалпингография

й) други допълнителни методи на изследване, ако е необходимо

лечение:зависи от идентифицираното ниво на увреждане, трябва да бъде етиологичен, насочен към лечение на основното заболяване. Ако причината за заболяването не може да бъде идентифицирана, тогава лечението, ако е възможно, трябва да бъде патогенетично, насочено към възстановяване на функцията на нарушената връзка на функционалните системи, които регулират менструалната функция.

В случай на аменорея на централния генезис, правилната организация на режима на почивка, рационалното хранене, физически упражнения, климатотерапия, успокоителни и анксиолитици, витаминотерапия, физиотерапевтично лечение (яка на Щербаков, индиректна електрическа стимулация на хипоталамо-хипофизната система с препоръчва се нискочестотен импулсен ток, ендоназална електрофореза и др.).

При аменорея, причинена от функционална хиперпролактинемия, се използват лекарства, които потискат секрецията на пролактин (бромокриптин), ако се открие тумор на хипофизата, пациентите подлежат на специално лечение.

При недоразвитие на гениталните органи на фона на хипофункция на яйчниците е показана терапия с хормонални лекарства (естрогени, циклична хормонална терапия с естрогени и прогестерони, курсове на хормонозаместителна терапия).

39. Вторична аменорея: етиология, класификация, диагностика и лечение.

Класификация на вторичната аменорея в зависимост от етиологията и степента на увреждане:

1. Хипоталамус(свързани с нарушена функция на ЦНС)

а) психогенен - ​​развива се в резултат на стресови ситуации

б) комбинация от аменорея с галакторея (синдром на Киари-Фромел)

в) „фалшива бременност” – при жени с тежка невроза поради желание за дете

г) анорексия нервоза - при момичета поради психическа травма

д) аменорея поради инвалидизиращи заболявания и интоксикации (шизофрения, маниакално-депресивна психоза, захарен диабет, заболявания на сърдечно-съдовата система, черния дроб и др.)

2. Хипофиза(по-често поради органични лезии на хипофизната жлеза):

а) аменорея, която се развива в резултат на некротични промени в тъканта на аденохипофизата (синдром на Шихан - следродилен хипопитуитаризъм, болест на Симъндс)

б) аменорея, причинена от тумор на хипофизата (болест на Иценко-Кушинг, акромегалия)

3. Яйчници:

а) преждевременна овариална недостатъчност (ранна менопауза) - менструацията спира на 30-35 години

б) склерокистични яйчници (синдром на Stein-Leventhal) - нарушава се стероидогенезата в яйчниците, което води до хиперпродукция на андрогени и потискане на производството на естроген.

в) аменорея, свързана с андроген-продуциращи тумори на яйчниците

г) аменорея, дължаща се на излагане на йонизиращо лъчение върху тъканта на яйчниците, след отстраняване на яйчниците (посткастрационен синдром)

4. Кралски- поради патология, възникваща предимно в ендометриума, причината за която може да бъде:

а) туберкулозен ендометрит

б) травматично увреждане на ендометриума след кюретаж на маточната кухина по време на аборт или след раждане

в) излагане на лигавицата на матката на химически, радиоактивни и други вещества

Диагноза и клинична картина: виж въпрос 38.

Лечение: виж въпрос 38 +

При синдрома на Шихан, болестта на Симъндс е показана заместителна терапия със полови стероиди, тиреоидин, глюкокортикоиди, ACTH.

Лекция No2,3

3.02.02 Тема: Нарушение на половия цикъл. (4 часа).

План:

1. Регулиране на половия цикъл

2. Класификация на нарушенията на половия цикъл

3. Етиопатогенеза, клинични прояви, диагностика на следните нарушения на половия цикъл:

Аменорея (физиологична, патологична, изкуствено предизвикана);

I и II патологична аменорея, фалшива и истинска;

Хипоменструален синдром;

Ановулаторно маточно кървене;

хиперменструален синдром;

4.Климактеричен синдром

5. Предменструален синдром

6. Следродилен невроендокринен синдром

7.Синдром след кастрация

8. Алгодисменорея.

Нарушенията на менструалната функция могат да бъдат симптоми на различни гинекологични и ендокринни заболявания, като тези нарушения могат да доминират в клиничната картина на заболяването.

Нарушенията на менструалния цикъл водят до намаляване, а понякога и загуба на репродуктивната функция на жената и нейната работоспособност и често са рискови фактори за развитие на предракови и ракови процеси в женските полови органи.

Фактори, водещи до нарушения на менструалния цикъл характеристиките са:

• 
  силни емоционални сътресения и психологически или нервни заболявания (органични или функционални);
• 
  недохранване (количествено и качествено), бери-бери, затлъстяване с различна етиология;
• 
  професионални опасности (излагане на определени химикали, физични фактори, радиация);
• 
  инфекциозни и септични заболявания;
• 
  хронични заболявания на сърдечно-съдовата, хемопоетичната система, черния дроб и др.;
• 
  прехвърлени гинекологични операции;
• 
  наранявания на пикочно-половите органи;
• 
  възпалителни заболявания и тумори на женските полови органи и мозъка;
• 
  хромозомни нарушения;
• 
  вродено недоразвитие на гениталните органи;
• 
  инволюционно преструктуриране на хипоталамичните центрове в менопаузата.

Параметрите на нормалния менструален цикъл са:продължителност на кървенето 3-7 дни; интервал между кървене 21-42 дни; кръвозагуба 80 мл.

Класификация на нарушенията на менструалната функция.

В зависимост от клиничните прояви, менструалната дисфункция се разделя на три основни групи:

1. Хипоменструален синдром и аменорея.

2. Хиперменструален синдром и дисфункционално маточно кървене овулаторно (двуфазно) и ановулаторно (еднофазно).

3. Алгодисменорея.

Дисфункционално маточно кървене (DUB) -Това е заболяване, причинено от функционални нарушения в репродуктивната система (МС), които не са придружени от органични нарушения, което се основава на нарушение на ритмичната секреция на половите хормони, се разделят на овулаторни и ановулаторни.

Овулаторно (двуфазно) кървене обикновено ецикличен и се проявява като хиперменструален синдром или менорагия. В този случай менструацията може да бъде обилна (хиперменорея), продължителна (полименорея) и честа (тахи - или пройоменорея).

Ановулаторно (монофазно) кървене, са ациклични по природа и се наричат ​​метрорагия.

Маточното кървене може да бъде резултат от органична патология (доброкачествени и злокачествени тумори, ендометриоза и др.) и не е свързано с менструалния цикъл. Такова кървене не се включва в групата на дисфункционалното маточно кървене.

Менорагия (хиперменорея)- това е продължително (повече от 7 дни) и обилно (повече от 150 ml) маточно кървене, което се появява на равни интервали.

метрорагия- това е междуменструално маточно кървене с нередовни, кратки интервали, обикновено продължителни, с различна интензивност.

Менометрорагия- това е продължително маточно кървене, което се случва на неравномерни интервали.

Полименорея- това е маточно кървене, което се случва на редовни кратки интервали (по-малко от 21 дни).

Олигоменорея- това е рядко маточно кървене с интервал от повече от 42 дни.

Алгодисменорея- болезнена менструация, може да бъде функционална и органична.

Хипоменструален синдромхарактеризиращ се със запазване на цикличните процеси в репродуктивната система, но те протичат на ниско ниво.

Хипоменструалният синдром се проявява със слабо(хипоменорея), кратка (олигоменорея) и рядка (бради - или опсоменорея) менструация. Понякога менструацията се появява само няколко пъти годишно (спаниоменорея).

аменорея- това е липса на менструация за 6 или повече месеца на възраст между 16 и 45 години.

Първична аменореяе липсата на менструация на възраст над 16 години.

Критерии за първична аменорея:

• 
  липса на менструация на възраст над 16 години,
• 
  липса на признаци на пубертет (млечни жлези, сексуално окосмяване) на възраст над 14 години,
• 
  липса на менархе в продължение на 3 години или повече от началото на появата и развитието на вторични полови белези,
• 
  несъответствие между показателите за височина и телесно тегло и хронологична възраст (или несъответствие между биологична възраст и календарна възраст)

Вторична аменорея- липса на менструация в рамките на 6 месеца след период на редовна или нередовна менструация.

Фалшива аменорея- състояние, при което цикличните процеси в хипоталамуса - хипофизата - яйчниците - матката са нормални и няма външно отделяне на менструална кръв.

Причинифалшивата аменорея е най-често атрезия (инфекция) на вагината, цервикалния канал или химена. Менструалната кръв се натрупва във влагалището с образуване на хематоколпос, в матката - хематометри, в тръбите - хематосалпинкс. Менструалната кръв през фалопиевите тръби може да навлезе в коремната кухина и да имитира клиниката на "остър корем".

Истинска аменорея- състояние, при което липсват циклични изменения в системата хипоталамус-хипофиза-яйчници-матка, а клинично - липсва менструация. Истинската аменорея може да бъде физиологична и патологична.

Наблюдава се истинска физиологична аменорея: при момичета преди пубертета, по време на бременност, кърмене, в постменопаузалния период.

Истинска фармакологична аменорея: е следствие от прием на лекарства, обратимо е.

Истинска патологична аменореяможе да бъде първичен или вторичен.

Истинската патологична първична аменорея според етиологичен факторсе разделя на аменорея поради дисфункция на половите жлези и аменорея поради екстрагонадни причини.

Първична истинска патологична аменорея поради дисфункция на половите жлези.

Причини за тази форма на аменорея:

1. Дисгенеза на половите жлези.

2. Синдром на тестикуларна феминизация (синдром на Морис, фалшив мъжки хермафродитизъм).

3. Първична хипофункция на яйчниците (синдром на "резистентни яйчници").

Дисгенеза на гонадите- рядка патология, причинена от генетични дефекти, които водят до малформации на половите жлези. В клиничната практика се разграничават 4 клинични форми на гонадна дисгенеза: типична или класическа (синдром на Шерешевски-Търнър), изтрита, чиста и смесена.

За типична форма или синдром на Шерешевски-Търнър,кариотипът е 45XO, с изтрита форма - кариотипът е с мозаичен характер 45XO / 46XX. Чистата форма на гонадна дисгенеза се характеризира с кариотип 46XX или 46XY (синдром на Swyer).

Забавна форма на гонадна дисгенеза се характеризира с кариотип 45XO/46XY. Полови жлези имат забавна структура.

В допълнение към първичната истинска патологична аменорея при пациенти с гонадна дисгенеза, клиничната картина показва: нисък ръст, хипоплазия на външните и вътрешните полови органи, аномалии в развитието на гръдния кош, бъбреците, уретерите, сърдечно-съдовата система.

В диагностикатаза тази патология генетичните изследвания са решаващи (определяне на кариотипа, полов хроматин).

Синдром на тестикуларна феминизация (TFS), синдром на Морис, фалшив мъжки хермафродитизъм. Кариотипът на пациентите е 46XY. Честотата на поява е 1 на 12-15 хиляди новородени. Наличието на Y-хромозома определя развитието на тестисите, но хормоналната секреция на тези тестиси е дефектна поради генетичен дефект, който причинява отсъствието на ензим, който превръща тестостерона в по-активния дихидротестостерон. В резултат на това липсва процес на сперматогенеза и диференциация на външните полови органи според мъжкия тип.

Правете разлика между пълната форма на STF и непълната форма на STF. В пълната форма фенотипът на пациентите е женски, с добре развити млечни жлези. Външните полови органи са развити по женски тип, но вагината завършва сляпо, матката и тестисите липсват. Тестисите при 1/3 от тези пациенти са разположени в коремната кухина, при 1/3 - в ингвиналните канали, докато имат ингвинална херния, чието съдържание е тестисът, при 1/3 - в дебелината на големите срамни устни.

При непълна форма на STF структурата на външните полови органи се доближава до мъжкия тип; има сливане на големите срамни устни, увеличаване на клитора, персистиране на урогениталния синус. Матката, фалопиевите тръби и яйчниците липсват, тестисите обикновено се намират в коремната кухина.

AT играят важна роля в диагностицирането на STF: бимануална, ехография, лапароскопия.

Първична хипофункция на яйчниците(синдром на "резистентни яйчници", евнухоидизъм). Не е добре проучен поради своята рядкост. Няма хромозомна патология, а в яйчниците, с изключение на намаляването на фоликуларния апарат, не са открити промени. Поражението на фоликуларния апарат може да се случи в утробата поради различни патологии на бременността или в детска възраст в резултат на възпалителни или туморни процеси, което води до хипоплазия на яйчниците. Тази форма на овариална аменорея се нарича евнухоидална. Недоразвитието на фоликуларния апарат се обяснява с нарушение на инервацията на яйчниците и намаляване на чувствителността им към действието на гонадотропини („нечувствителни“, „резистентни“ яйчници).

Синдромна клиника"Резистентни яйчници", в допълнение към аменорея или хипоменструален синдром, има недоразвитие на вторичните полови характеристики, хипоплазия на външните и вътрешните полови органи.

В диагностикатаважно е определянето на гонадотропини и полови стероиди в кръвта, ултразвук, лапароскопия с биопсия на половите жлези.

Първична истинска патологична аменореяпричинени от екстрагонадни причини. Това са аменореи, причинени от: вроден адреногенитален синдром (вродена хиперплазия на надбъбречната кора); хипотиреоидизъм; увреждане на централната нервна система и хипоталамо-хипофизната област; разрушаване на ендометриума.

Вроденият адреногенитален синдром (VAGS) (фалшив женски хермафродитизъм) се развива поради вродена хиперплазия на надбъбречната кора с повишено производство на андрогени. Кариотип 46XX. При тази форма се отбелязва вирилизация на външните полови органи (уголемяване на клитора, сливане на големите и малките срамни устни и персистиране на урогениталния синус) с правилното развитие на матката и яйчниците. Когато се роди дете с VAHS, не е необичайно момиче да бъде сбъркано с момче. В пубертета се появява първична аменорея.

В диагностикатарешаващо е ехографията и компютърната томография на надбъбречните жлези, изследване с глюкокортикоиди.

2. Хипотиреоидизъмвъзниква в резултат на наследствени дефекти в биосинтеза на хормоните на щитовидната жлеза, инфекциозно-възпалителни и автоимунни процеси в щитовидната жлеза, поради недостатъчен прием на йод в организма.

Има недоразвитие на гениталните органи и вторични полови белези, нарушение на растежа и развитието на скелетната система.

Диагнозата се установява въз основа на определяне на съдържанието на TSH, тироксин, трийодтиронин в кръвта, изследване на основния метаболизъм, хиперхолестеролемия.

3. Увреждане на хипоталамо-хипофизатаобластите могат да бъдат от органичен характер (травма, токсични, инфекциозни лезии, тумори) или невропсихичен характер. Аменореята често протича с шизофрения, маниакално-депресивна психоза. Такива пациенти са контингентът на психиатричните болници.

Церебралните форми на първична истинска патологична аменорея включват нервна анорексия (отказ от хранене като невротична реакция на пубертетни промени в тялото), психогенна аменорея (поради конфликти и емоционално претоварване). Сред органичните лезии на централната нервна система, придружени от първична аменорея, трябва да се отбележат: хроничен менингоенцефалит, арахноидит, травма или тумори на хипоталамуса, които могат да се проявят като адипозогенитална дистрофия (синдром на Pechkranz-Babinski-Frölich), дегенерация на ретината (синдром на Laurence-Moon-Barde - Beedle). Тези заболявания се характеризират със: затлъстяване, дефекти в развитието на скелета. При синдрома на Laurence-Moon-Barde-Biedl пациентите имат умствена изостаналост (олигофрения).

Първична аменорея порадиувреждането на хипофизната жлеза придружава такива заболявания като: хипофизен нанизъм (панхипопитуитаризъм), хипофизна кахексия (болест на Симънс).

4. Маточна форма на първична аменореясе развива поради аномалии в развитието на матката, както и под въздействието на увреждащи фактори (разрушаване на ендометриума при туберкулоза) или намаляване на чувствителността на ендометриалните рецептори към ефектите на половите хормони.

Вторична истинска патологична аменорея. Както бе споменато по-рано, в зависимост от степента на увреждане на системата хипоталамус-хипофиза-яйчници-матка се разделя на: хипоталамус, хипофиза, яйчници, маточни форми на аменорея.

Хипоталамична вторична истинска аменорея. Подобно на първичния, той може да се развие в резултат на органична функционална лезия на централната нервна система. Включва:

Психогенна аменорея;

анорексия нервоза;

- "фалшива бременност" (наблюдава се при жени с тежка невроза на базата на желанието да имат дете);

Аменорея при невропсихични заболявания;

Аменорея в комбинация с галакторея (синдром на Дел-Кастило-Форбс-Олбрайт - аменорея, дължаща се на психична травма или тумор на хипоталамо-хипофизната област при нераждали жени, и синдром на Киари-Фромел - аменорея и галакторея, които се появяват като аменорея след усложнение месечен цикъл). И в двата случая се наблюдава намаляване на производството на пролактостатин от хипоталамуса, което инхибира освобождаването на пролактин от хипофизната жлеза.

За поставяне на диагнозата се взема предвид симптомът на галакторея, изследва се съдържанието на пролактин в кръвта, гонадотропни хормони и полови стероиди. Правят се рентгенови изследвания, за да се изключи тумор на хипофизата.

Хипофизна вторична истинска аменорея.Тази група аменорея включва аменорея, дължаща се на органична лезия на аденохипофизата от тумор или нарушение на кръвообращението в нея с развитие на некротични промени.

Вторичната истинска аменорея е един от клиничните признаци при следните заболявания.

1. 
   Синдром на Шихан(следродилен хипопитуитаризъм). Заболяването се развива в резултат на некроза на предната хипофизна жлеза на фона на спазъм на артериалните съдове като реакция на масивна загуба на кръв по време на раждане или бактериален шок.

клиника:аменорея, агалактия, главоболие, виене на свят, анорексия, понякога често и обилно уриниране, атрофия на млечните жлези, косопад.

Хормоналните изследвания показват рязко намаляване на гонадотропините, ACTH, TSH, както и на естрогените, кортизола и хормоните на щитовидната жлеза.

1. 
   Синдром на Симъндс. Развива се в резултат на инфекциозна лезия на аденохипофизата или нейното нараняване, нарушения на кръвообращението или тумор на хипофизната жлеза.

клиника:аменорея, кахексия, атрофия на гениталните органи, хипотиреоидизъм и хипокортицизъм. В динамиката компютърната томография и хормоналните изследвания са от решаващо значение.

1. 
   Болест на Иценко-Кушинг. Развива се поради базофилен аденом на хипофизната жлеза.

клиника: непропорционално затлъстяване, предимно в горната половина на тялото, тънки крайници, лилави стрии по кожата на корема, бедрата, млечните жлези, повишено окосмяване по лицето, тялото, крайниците, артериална хипертония, аменорея. Диагнозата се установява въз основа на откриване на тумор на хипофизата, рязко повишаване на съдържанието на кортикотропин и кортизол в кръвта, намаляване на гонадотропните хормони и естрогени.

1. 
   Акромегалия и гигантизъм. Заболяването се причинява от ацидофилен аденом на хипофизата с повишен синтез на соматотропен хормон и потискане на гонадотропините.

клиника: аменорея на фона на гигантизъм или акромегалия. При поставяне на диагноза, в допълнение към характерната клинична картина, те разчитат на данни от компютърна томография, значително повишаване на съдържанието на соматотропен хормон в кръвта на фона на инхибиране на производството на гонадотропини.

Вторична истинска аменорея на яйчниците.

Разграничават се следните форми:

1. Преждевременна овариална недостатъчност (синдром на "преждевременно изтощение на яйчниците", "преждевременна менопауза").

2. Синдром на поликистозни яйчници (първични поликистозни яйчници - синдром на Stein-Leventhal).

3. Аменорея, свързана с андроген-продуциращи тумори на яйчниците.

4. Аменорея поради увреждане на яйчниците чрез йонизиращо лъчение или отстраняване на яйчниците (посткастрационен синдром).

• 
  Преждевременна недостатъчност на яйчниците(синдром на "преждевременно изтощение на яйчниците", "преждевременна менопауза"). Характерно спиране на менструацията при жени под 35-37 години.

Много фактори, както наследствени, така и екзогенни, играят роля за появата на синдрома на "изтощение на яйчниците". Началото на заболяването обикновено е свързано с тежки стресови ситуации, понесени от инфекциозни заболявания. В клиниката, освен аменорея, преобладават признаци на "климактеричен синдром" (горещи вълни, прекомерно изпотяване, слабост, умора, сърдечна болка, главоболие и др.)

За диагностициране на синдром на "изтощение на яйчниците".прави се тест с естрогени и гестагени, с гонадотропини. При жени с „преждевременна менопауза” се запазва резервният капацитет на хипоталамо-хипофизната система.

• 
  Синдром на Stein-Leventhal. Заболяването се характеризира с нарушение на стероидогенезата в яйчниците поради непълноценност на ензимните системи, което води до повишено производство на андрогени от яйчниците.

Водещите клинични симптоми на заболяването са: увеличение на яйчниците с наличие на множество кистозно-атретични фоликули и удебелена капсула; аменорея или олигоопсоменорея; първично безплодие; качване на тегло; хипертрихоза.

В диагностиката, освен характерните клинични прояви, важна роля играят ултразвукът и лапароскопията с биопсия на яйчниците.

• 
  аменореясвързани с андроген-продуциращи тумори на яйчниците. С развитието на тези тумори (андробластом) тестостеронът се синтезира в големи количества, блокирайки гонадотропната функция на хипофизната жлеза.

В клиничната картинаразпределете периода на дефеминизация с последващото развитие на явленията вирилизация.

Диагностикасе основава на характерни клинични признаци и откриване по време на гинекологичен преглед на едностранно тумороподобно образувание с плътна консистенция. Важна роля в диагнозата играят ултразвукът и лапароскопията с биопсия.

Маточна форма на вторична истинска патологична аменорея.

Причините:туберкулозен ендометрит; увреждане на ендометриума поради грубо остъргване и отстраняване на базалния слой; увреждане на ендометриума поради неговото химическо, термично изгаряне или криодеструкция; Синдром на Ашерман (вътрематочна синехия); отстраняване на матката. Клиничната картина при аменорея се определя от естеството на основното заболяване.

Диагностика. Най-трудното при диагностицирането е да се определи нивото на увреждане на невроендокринната регулация, както и да се определи естеството на лезията, функционална или органична. Ефективността на лечението зависи от правилната диагноза.

За диагностициране на етиопатогенезата на аменорея е необходимо да се използват, в допълнение към общоприетите методи за изследване (вземане на анамнеза, преглед на пациентката, гинекологичен преглед), съвременни морфологични, биохимични, радиологични, генетични, ендокринологични и други методи на изследване.

Дисфункционално маточно кървене. Сред гинекологичните заболявания, наблюдавани при 14-18% от пациентите. ДМК е полиетиологично заболяване, причините за него са определени неблагоприятни ефекти, които имат патогенен ефект върху репродуктивната система на различни етапи от формирането, формирането и развитието на женското тяло.

Появата на DMC допринасят: неблагоприятно протичане на перинаталния период; емоционален и психически стрес; психически и физически стрес; черепно-мозъчна травма; хиповитаминоза и хранителни фактори; аборти; пренесени възпалителни заболявания на гениталиите; заболявания на жлезите с вътрешна секреция и невро-ендокринни заболявания (следродилно затлъстяване, болест на Иценко-Кушинг); прием на невролептични лекарства; различни интоксикации; професионални опасности; слънчева радиация; неблагоприятни фактори на околната среда.

В зависимост от възрастта DMC се делят на:

1. Ювенилно маточно кървене (JUB).

2.DMC на репродуктивна възраст.

3.DMC на пременопаузалния (климактеричен) период.

DMC, в зависимост от наличието или отсъствието на овулация в менструалния цикъл, се разделят на:

Ановулаторно - няма овулация;

Овулаторно – има овулация.

SMB възникват на фона на незрялост на хипофизиотропните структури на хипоталамуса в пубертетния период.

DMC на репродуктивния период често се появява на фона на ановулация поради персистирането на фоликулите.

DMC на пременопаузалния период се причинява от инволюционни нарушения на хипоталамо-хипофизарно-тестикуларната система, промени в цикличното освобождаване на гонадотропини, узряване на фоликулите и тяхната хормонална функция, проявяваща се с лутеална недостатъчност, преминаваща в ановулация (персистиране на фоликулите).

Според честотата на поява, ановулаторният DMC представлява 80%, а овулаторният - 20% от всички DMC.

Ановулаторният DMC се появява след забавяне на следващата менструация с 1,5-6 месеца. и могат да протичат според вида на метрорагията или менометрорагията и са придружени от анемия.

Етиология и патогенеза

Основната причина за развитието на PPO- недостатъчност на тазовото дъно да осигури пълна опора на гениталните органи.

Понастоящем пролапсът на ПО се счита за херния на тазовото дъно.

Развитието на РРО при жените е следствие от комплекс от нарушения, сред които многократните раждания са важен, но не единствен рисков фактор.

Колкото по-висок е паритетът, толкова по-голяма е вероятността от развитие на PPO в бъдеще, дори при липса на анамнеза за перинеална травма.

Тъй като по време на раждането нарушението на меките тъкани на родовия канал, водещо до пролапс, често е незначително, а тонусът на перинеума намалява значително след раждането и никога не се възстановява до първоначалното си ниво, причината за пролапса се счита за нарушение на инервацията на тазовото дъно.

Предразполагащи фактори за PPO:

Хронично повишаване на интраабдоминалното налягане;

Нарушаване на кръвообращението в тазовите органи;

Хипоестрогения: тонусът, силата и еластичността на тазовото дъно прогресивно намаляват след менопаузата;

генетична предразположеност.

Може би голяма роля в патогенезата на пролапса играе не толкова механичното преразтягане на лигаментния апарат, колкото биохимичните промени, които настъпват в съединителната тъкан по време на бременност.

Диагностика

Основните характеристики на PPO:

Зейване на гениталната празнина в покой или под напрежение;

Откриване от самата пациентка на образуване, изпъкнало от гениталната празнина;

Усещане за чуждо тяло;

Дискомфорт при ходене;

Рисуващи болки в долната част на корема.

Пролапсът и пролапсът на матката и влагалището е прогресивен патологичен процес, понякога завършващ с тяхното пролапс.

Пролапс на матката- местоположението му е под нормалното ниво: външният фаринкс на цервикалния канал е под нивото на третата тазова равнина, но не се показва от гениталната цепка дори при напъване.

Непълен пролапс на матката- това е по-значителен пропуск, но при напъване от гениталната междина излиза само вагиналната част на шийката на матката.

Съотношението между шийката на матката и тялото на матката може да е нормално, но понякога матката остава в своето физиологично положение, а шийката на матката се удължава поради спускането на стените на влагалището.

Удължаването на шийката на матката се нарича удължаване.

При пълен пролапс на матката шийката и тялото на матката са разположени под нивото на гениталната междина и са придружени от извиване на стените на влагалището.

Спускане по стената вагина- това е по-ниското им местоположение в сравнение с нормата, но изпъкването им извън гениталната междина не се случва.

Пролапсът на стените на влагалището се характеризира с излизането им отвъд гениталната междина.

Вагиналният пролапс може да бъде пълен или частичен.

Пълният, а понякога и частичен пролапс на предната стена на влагалището е придружен от пролапс и пролапс на пикочния мехур - цистоцеле (херния на пикочния мехур).

Заедно със задната стена може да падне или изпадне ректума - ректоцеле.

При PPO постоянното изсъхване и нараняване на стените води до образуване на пукнатини, ожулвания, язви, както и до появата на кърваво течение от гениталния тракт.

Язвите, разположени върху пролапсиралата шийка на матката, се наричат ​​декубитални.

Предни и задни извивки на матката

Хиперантефлексия- изразена флексия на матката отпред, характеризираща се с това, че ъгълът между шийката на матката и матката е остър.

Причини: инфантилизъм и хипоплазия на матката.

Инфантилизмът и маточната хипоплазия могат да бъдат придружени от:

Слабост на лигаментния апарат

Тясна и къса вагина

Изравняване на сводове

Хипофункция на яйчниците

НПО за хипоплазия

Клинични проявления:хипоменструален синдром, безплодие, алгоменорея.

Ретрофлексия на матката- задна извивка.

Причините:

Непълноценност на лигаментния апарат

възпалителни заболявания на матката,

ендометриоза

Хипоплазия на матката

Свързано с възрастта недохранване и атрофия на гениталните органи

Множество раждания

Отслабване на коремните мускули

Тумори

Клинични проявления: дизурични разстройства, запек, безплодие, спонтанни аборти.