जननांग अंगों की जन्मजात विसंगतियाँ। फैलोपियन ट्यूब के विकास में विसंगतियाँ

एक महिला की यौन (प्रजनन) प्रणाली को बाहरी और आंतरिक जननांग अंगों के साथ-साथ अंतःस्रावी ग्रंथियों द्वारा दर्शाया जाता है। अंगों में कोई भी संरचनात्मक परिवर्तन उनकी कार्यात्मक अवस्था के उल्लंघन के साथ होता है। विसंगतियाँ संरचना और संरचना में परिवर्तन हैं जो पूरे अंग या उसके हिस्से को प्रभावित करते हैं और जन्मजात मूल के होते हैं। बहुत बार वे महिला बांझपन, जटिल गर्भावस्था और प्रसव के विकास का कारण होते हैं।

प्रजनन प्रणाली की विसंगतियों का अनुपात सभी जन्मजात विकृतियों का 2-4% है। इनमें से 40% प्रजनन और मूत्र प्रणाली को प्रभावित करते हैं।

मुख्य कारण (ईटियोलॉजी)

लड़की के शरीर के अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान, सभी प्रणालियों का बिछाने, गठन और परिपक्वता होती है। विभिन्न उत्तेजक कारकों के प्रभाव में, प्रजनन प्रणाली की संरचनाओं के गठन और परिपक्वता की प्रक्रियाओं का उल्लंघन होता है। आज, कारणों की एक महत्वपूर्ण संख्या ज्ञात है, वे सशर्त रूप से अंतर्जात और बहिर्जात में विभाजित हैं। आंतरिक एटियलॉजिकल (कारण) कारक भ्रूण की आनुवंशिक सामग्री में असामान्यताओं के साथ-साथ गर्भवती महिला के शरीर में विभिन्न परिवर्तनों से जुड़े होते हैं, इनमें शामिल हैं:

• माँ की विकृति, जिसमें अक्सर एक अव्यक्त (छिपा हुआ) पाठ्यक्रम होता है और गर्भावस्था के दौरान बिगड़ जाता है।
• बोझिल इतिहास - परिवार में बांझ विवाह, सहज गर्भपात होने पर संरचनाओं की विसंगतियों के विकास का जोखिम काफी बढ़ जाता है।
• माता-पिता 35-40 वर्ष से अधिक उम्र के हैं।

बाहरी कारणों में बाहरी वातावरण के नकारात्मक प्रभाव शामिल हैं, जिसमें संक्रमण भी शामिल हैं, इनमें से सबसे आम कारक हैं:

• एक गर्भवती महिला द्वारा कुछ दवाओं का सेवन, जो इस तथ्य की ओर जाता है कि भ्रूण में जननांग अंगों के गठन और परिपक्वता में गड़बड़ी होती है।
• धूम्रपान और शराब पीना, जो भ्रूण कोशिकाओं के जीन में विभिन्न उत्परिवर्तन का कारण बन सकता है।
• जीवाणु या वायरल मूल की संक्रामक प्रक्रियाएं। सबसे अधिक बार, प्रजनन प्रणाली के विकास में विसंगतियाँ कुछ यौन संक्रमण, एपस्टीन-बार वायरस, रूबेला का कारण बन सकती हैं।
• प्रतिकूल पर्यावरणीय कारक, विशेष रूप से, पृष्ठभूमि विकिरण, वायु प्रदूषण में वृद्धि।
• शरीर में विटामिन और खनिजों के अपर्याप्त सेवन के साथ खराब मातृ पोषण।

अधिकांश बाहरी कारण कारकों से बचा जा सकता है। उनकी क्रिया का बहिष्करण या अधिकतम सीमा महिलाओं में प्रजनन प्रणाली के अंगों की विसंगतियों की रोकथाम का आधार है।

विसंगतियों का वर्गीकरण

निदान करने की सुविधा के लिए, साथ ही विसंगतियों वाली महिला के प्रबंधन के लिए उपचार रणनीति के बाद के निर्धारण के लिए, उन्हें कई मुख्य समूहों में विभाजित किया गया था:

परिवर्तन की डिग्री के आधार पर, विसंगतियाँ हल्की, मध्यम और गंभीर भी होती हैं। परिवर्तनों के स्थानीयकरण के अनुसार, बाहरी जननांग अंगों, हाइमन और योनि, गर्भाशय, साथ ही अंडाशय और उनके उपांगों की विसंगतियों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

बाहरी जननांग संरचनाओं में परिवर्तन

प्रजनन प्रणाली की बाहरी संरचनाओं में परिवर्तन एक महिला की मनोवैज्ञानिक परेशानी का एक सामान्य कारण है। सकारात्मक पक्ष पर, वे शायद ही कभी महिला बांझपन या अन्य गंभीर कार्यात्मक विकारों के विकास की ओर ले जाते हैं। सबसे आम परिवर्तनों में शामिल हैं:

• भगशेफ की विसंगतियाँ - दोष संरचना की कमी (एजेनेसिस), आकार में वृद्धि या कमी के साथ होते हैं।
• लेबिया की कमी (हाइपोप्लासिया)।
• योनी में परिवर्तन, जो योनि के प्रवेश द्वार (वेस्टिब्यूल) के संक्रमण के साथ हो सकता है।

प्रजनन प्रणाली की बाहरी संरचनाओं की विसंगतियों को अक्सर मूत्र पथ और मलाशय की विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है।

योनि और हाइमनल दोष

योनि और हाइमन (हाइमेन) में अक्सर जन्मजात परिवर्तन होते हैं, जिनमें से सबसे आम हैं:

• हाइमन एट्रेसिया (संलयन) - एक किशोरी लड़की में मासिक धर्म के रक्तस्राव की शुरुआत के बाद अन्य अंगों से परिवर्तन के बिना एक अलग दोष का पता लगाया जाता है। चूंकि रक्त के लिए कोई रास्ता नहीं है, यह योनि गुहा में जमा हो जाता है, इसे फैलाता है, जिससे पेट के निचले हिस्से में लगातार दर्द होता है, जो बढ़ने लगता है। स्वयं की जांच करते समय, हाइमन के फलाव पर ध्यान आकर्षित किया जाता है।
• योनि गतिभंग - लुमेन का संक्रमण बाद की गर्भावस्था में भ्रूण के शरीर में आनुवंशिक विकारों या एक भड़काऊ प्रक्रिया का परिणाम है। एट्रेसिया का एक प्रकार योनि में एक सेप्टम का बनना है।
• हाइपोप्लासिया - योनि के आकार में कमी, अलगाव में दुर्लभ है, मुख्य रूप से मूत्र पथ (मूत्रवाहिनी, मूत्राशय, मूत्रमार्ग की विसंगतियों) की संरचनाओं में परिवर्तन के साथ संयुक्त है।

योनि और हाइमन की पृथक विकृतियां आमतौर पर संपूर्ण प्रजनन प्रणाली की कार्यात्मक स्थिति को प्रभावित नहीं करती हैं।

गर्भाशय परिवर्तन

गर्भाशय को प्रभावित करने वाले संरचनात्मक विकार महिला प्रजनन प्रणाली की सबसे आम जन्मजात विकृति हैं। वे गर्भावस्था और प्रसव के एक जटिल पाठ्यक्रम की ओर ले जाते हैं:

• गर्भाशय के हाइपोप्लासिया को अंग के अनुपात के संरक्षण के साथ या ग्रीवा क्षेत्र के स्पष्ट विस्तार के साथ।
• दोहरीकरण संरचनाएं। शायद गर्भाशय के अलग-अलग दोहरीकरण (बाइकॉर्नुएट यूटेरस)।
• गर्भाशय का आकार बदलना और उसकी स्थिति - काठी गर्भाशय, अंग को आगे या पीछे झुकाना।

गर्भाशय की सभी विकृतियां, अलग-अलग डिग्री तक, एक महिला की गर्भवती होने की क्षमता को प्रभावित करती हैं, लेकिन हमेशा उसके जटिल पाठ्यक्रम का कारण बनती हैं।

अंडाशय और उनके उपांगों के दोष

अंडाशय और उनके उपांगों (फैलोपियन ट्यूब) के विकास का उल्लंघन लगभग हमेशा एक महिला के प्रजनन कार्य को प्रभावित करता है। सबसे आम प्रकार के दोष हैं:

• अंडाशय की अनुपस्थिति या उनकी कार्यात्मक स्थिति का तेज उल्लंघन एक गंभीर दोष है जो जन्मजात गुणसूत्र असामान्यताओं (शेरशेव्स्की-टर्नर, क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम) और अंतःस्रावी ग्रंथियों में परिवर्तन के साथ संयुक्त है।
• एक अंडाशय की अनुपस्थिति, जबकि दूसरा अंग अक्सर कार्यात्मक रूप से सक्रिय रह सकता है।
• एक या दोनों अंडाशयों का दोहरीकरण एक बहुत ही दुर्लभ विकृति है जो विभिन्न तरीकों से प्रजनन प्रणाली की कार्यात्मक स्थिति को प्रभावित कर सकती है।

बहुत बार, अंडाशय की विकृतियों को एक महिला के अन्य आंतरिक और बाहरी जननांग अंगों की विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है।

निदान और उपचार के सिद्धांत

एक महिला की प्रजनन प्रणाली के अंगों के विकास में विसंगतियों का निदान अल्ट्रासाउंड (अल्ट्रासाउंड), रेडियोग्राफी, गणना या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग का उपयोग करके उनके दृश्य के तरीकों के उपयोग पर आधारित है। उपचार आमतौर पर कट्टरपंथी निर्धारित किया जाता है, इसमें अंग के आकार का सर्जिकल सुधार, प्लास्टिक सर्जरी शामिल है। अंतःस्रावी ग्रंथियों की कार्यात्मक स्थिति के उल्लंघन के मामले में, हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी निर्धारित है, जो दीर्घकालिक है।

एक महिला की प्रजनन प्रणाली के अंगों और संरचनाओं की असामान्यताओं के लिए रोग का निदान कार्यात्मक स्थिति को प्रभावित करने वाले परिवर्तनों की गंभीरता पर निर्भर करता है।

भ्रूण पर हानिकारक कारकों के प्रभाव में भ्रूणजनन के दौरान जननांग अंगों की विकृति होती है। हानिकारक कारकों में मातृ रोग (संक्रामक, अंतःस्रावी), नशा (शराब, ड्रग्स, हानिकारक रसायन), विकिरण, गर्भावस्था और प्रसव की जटिलताएं (गर्भवती महिलाओं का विषाक्तता, विशेष रूप से गंभीर रूप, भ्रूण हाइपोक्सिया, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का जन्म आघात) शामिल हैं। आनुवंशिक असामान्यताओं के कारण जननांग अंगों की विकृति हो सकती है।

बाहरी जननांग की विकृतियां

बाहरी जननांग की विकृतियाँ उभयलिंगीपन, जन्मजात एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम के रूप में होती हैं।

उभयलिंगीपन एक व्यक्ति में दोनों लिंगों की उपस्थिति है। सच्चा उभयलिंगीपन बहुत दुर्लभ है। इसके साथ, सेक्स ग्रंथियों में अंडकोष और अंडाशय दोनों से ऊतक होते हैं। आंतरिक जननांग और माध्यमिक यौन विशेषताएं मुख्य रूप से महिला और पुरुष हो सकती हैं। मिथ्या उभयलिंगीपन, या छद्म उभयलिंगीपन, एक दोष है जिसमें बाहरी जननांग अंगों की संरचना गोनाडों की प्रकृति के अनुरूप नहीं होती है। झूठी महिला उभयलिंगी के साथ, आंतरिक जननांग अंग सही ढंग से बनते हैं: अंडाशय, गर्भाशय, ट्यूब, योनि होते हैं। बाहरी जननांग पुरुष प्रकार की संरचना में समान होते हैं: भगशेफ बढ़े हुए होते हैं, लेबिया मेजा एक प्रकार का अंडकोश बनाता है, निचले तीसरे में योनि मूत्रमार्ग (मूत्रजनन संबंधी साइनस) से जुड़ी होती है।

महिला स्यूडोहर्मैप्रोडिटिज़्म बिगड़ा हुआ ग्लुकोकोर्तिकोइद जैवसंश्लेषण के कारण जन्मजात एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम के साथ विकसित होता है।

बाहरी जननांग अंगों की विकृतियों को मूत्रमार्ग और मलाशय की विकृतियों के साथ जोड़ा जा सकता है।

अंडाशय के विकास में विसंगतियाँ

अंडाशय के विकास में विसंगतियां अंडाशय में से किसी एक की अनुपस्थिति, गोनैडल डिसजेनेसिस और स्क्लेरोसाइटिक अंडाशय के रूप में हो सकती हैं।

गोनाडल डिसजेनेसिस (शेरशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम) एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है जो गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं से जुड़ी है। यह डिम्बग्रंथि ऊतक की एक प्राथमिक कमी है, जिसमें अंडाशय को गैर-कार्यशील संयोजी ऊतक किस्में द्वारा दर्शाया जाता है। भ्रूण के गोनाडों के यौन भेदभाव की अवधि के दौरान गर्भावस्था के दौरान गोनैडल डिसजेनेसिस के कारण संक्रामक रोग और मां का नशा हो सकता है।

लड़कियां विकास में पिछड़ जाती हैं, और कभी-कभी मानसिक विकास में, अन्य अंगों और प्रणालियों के कई विकृतियां संभव हैं।

गोनैडल डिसजेनेसिस को प्राथमिक एमेनोरिया, यौन विशेषताओं की कमी, स्तन ग्रंथियों के अविकसितता, गर्भाशय, बाहरी जननांग अंगों और यौन बालों के विकास की अनुपस्थिति की विशेषता है। इलाज। गंभीर अंतःस्रावी विकारों का सुधार, आमतौर पर सेक्स हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की मदद से।

स्क्लेरोसिस्टिक ओवेरियन सिंड्रोम (स्टीन-लेवेंथल सिंड्रोम) एंजाइम सिस्टम की हीनता के कारण अंडाशय में सेक्स हार्मोन के संश्लेषण का उल्लंघन है। इस रोग को वंशानुगत माना जाता है। यह बहुत सारे पुरुष सेक्स हार्मोन (एण्ड्रोजन) का उत्पादन करता है। चिकित्सकीय रूप से, स्क्लेरोसिस्टिक अंडाशय का सिंड्रोम हाइपोमेनस्ट्रुअल सिंड्रोम या एमेनोरिया, अत्यधिक बालों के विकास, द्विपक्षीय डिम्बग्रंथि वृद्धि, अच्छी तरह से विकसित माध्यमिक यौन विशेषताओं की उपस्थिति और बांझपन द्वारा प्रकट होता है।

इलाज। थेरेपी या तो रूढ़िवादी (हार्मोनल ड्रग्स) या ऑपरेटिव (अंडाशय की कील लकीर या लैप्रोस्कोपी के दौरान गोनाड के थर्मोक्यूटेराइजेशन) हो सकती है।

गर्भाशय और योनि के विकास में विसंगतियाँ

गर्भाशय और योनि के विकास में विसंगतियां तब होती हैं जब मेसोडर्मल नलिकाओं का संलयन गड़बड़ा जाता है और अक्सर नैदानिक ​​अभ्यास में देखा जाता है।

योनि के अप्लासिया - इसकी पूर्ण अनुपस्थिति - को अक्सर गर्भाशय और अंडाशय के अविकसितता के साथ जोड़ा जाता है। हालांकि, योनि के पृथक अप्लासिया एक सामान्य गर्भाशय और अंडाशय के साथ हो सकता है। योनि अप्लासिया गर्भाशय में तब होता है जब मेसोडर्मल नलिकाओं के निचले वर्गों का विकास बाधित होता है। योनि में रुकावट उसके संक्रमण (एट्रेसिया) के कारण हो सकती है, जो योनि में आघात या सूजन का परिणाम है (उदाहरण के लिए, डिप्थीरिया के साथ)। जननांग अंगों की सूजन के परिणामस्वरूप योनि का संक्रमण गर्भाशय में भी हो सकता है।

योनि के अप्लासिया और एट्रेसिया अपने मूल में भिन्न होते हैं, लेकिन उनकी नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ समान होती हैं। आमतौर पर, योनि की रुकावट यौवन के दौरान ही प्रकट होती है, जब मासिक धर्म की शुरुआत के साथ, रक्त का बहिर्वाह नहीं होता है और रुकावट के ऊपर जमा हो जाता है। मासिक धर्म की अनुपस्थिति के अलावा, रोगी यौन गतिविधि की असंभवता की शिकायत करते हैं।

हाइमन के विकृत होने का सबसे आम रूप है इसमें छेद का न होना, इसका संक्रमण (एट्रेसिया), यानी हाइमन योनि के प्रवेश द्वार को पूरी तरह से बंद कर देता है। हाइमन का एट्रेसिया आमतौर पर मासिक धर्म की शुरुआत के साथ ही प्रकट होता है। मासिक धर्म रक्त, कोई रास्ता नहीं होने पर, योनि में जमा हो जाता है और इसकी दीवारों (हेमटोकोल्पोस) को फैला देता है। लड़की पेट के निचले हिस्से में दर्द, मलाशय पर दबाव की शिकायत करती है। यदि समय पर हाइमन की गति को समाप्त नहीं किया जाता है, तो एक हेमटोमेट्रा (गर्भाशय में रक्त का संचय), हेमटोसालपिनक्स (फैलोपियन ट्यूब में रक्त का संचय) होता है।

एक टूटा हुआ हेमटोसालपिनक्स आमतौर पर पेरिटोनियल घटना का कारण बनता है।

निदान। रोग की नैदानिक ​​तस्वीर के आधार पर। बाहरी जननांग अंगों की जांच करते समय, एक निरंतर हाइमन, सियानोटिक और प्रोट्रूइंग देखा जाता है। रेक्टो-एब्डॉमिनल जांच के दौरान, एक लोचदार ट्यूमर जैसा गठन (विस्तारित योनि) छोटे श्रोणि में होता है, और इसके ऊपर गर्भाशय का एक छोटा शरीर होता है। एक हेमेटोमीटर के साथ, गर्भाशय बड़ा, मुलायम, दर्दनाक होता है।

इलाज। हाइमन का एक क्रूसिफ़ॉर्म चीरा बनाया जाता है। खून बहता है, दर्द गायब हो जाता है। चीरे के किनारों को एक साथ बढ़ने से रोकने के लिए, उन्हें कैटगट टांके से म्यान करना आवश्यक है। योनि के एट्रेसिया के साथ, निशान और सेप्टा विच्छेदित हो जाते हैं। योनि अप्लासिया के साथ, उपचार के शल्य चिकित्सा पद्धतियों का उपयोग किया जाता है

सिग्मॉइड कोलन, पेल्विक पेरिटोनियम का उपयोग करके कृत्रिम योनि)। मूत्रमार्ग और मलाशय के बीच बनी एक नहर में एक कृत्रिम योनि का निर्माण होता है। यौन जीवन संभव हो जाता है, और गर्भाशय की उपस्थिति में गर्भावस्था संभव है।

गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण। यह विकृति मेसोडर्मल नलिकाओं के अनुचित संलयन के कारण होती है। इन अंगों के दोहराव को गर्भाशय गुहा या योनि की अनुपस्थिति के साथ जोड़ा जा सकता है। इस दोष का सबसे स्पष्ट रूप गर्भाशय और योनि का पूर्ण दोहराव है (चित्र 19): दो गर्भाशय होते हैं (प्रत्येक में एक ट्यूब और एक अंडाशय होता है), दो गर्दन और दो योनि होती है। हालांकि, गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण अधिक आम है, जिसमें दोनों भाग अधिक निकट संपर्क में होते हैं। इस विकृति के साथ, आधे में से एक को दूसरे की तुलना में कमजोर विकसित किया जा सकता है, आधे में से एक में गुहा की आंशिक या पूर्ण अनुपस्थिति हो सकती है। एक योनि के लुमेन के आंशिक रूप से बंद होने से उसमें मासिक धर्म का रक्त जमा होना संभव है। शायद गर्भाशय के शरीर के अलग होने के साथ योनि और गर्भाशय ग्रीवा का संलयन (बाइकोर्न्यूट गर्भाशय)। एक द्विबीजपत्री गर्भाशय के साथ, दो गर्भाशय ग्रीवा एक दूसरे से सटे हुए हो सकते हैं, और योनि या एक गर्भाशय ग्रीवा में एक अधूरा पट हो सकता है (चित्र 20)। एक गर्भाशय सींग अल्पविकसित (अल्पविकसित) हो सकता है, गर्भावस्था होना संभव है, जो एक्टोपिक प्रकार के अनुसार आगे बढ़ता है और इसके लिए सर्जिकल हस्तक्षेप (सींग हटाने) की आवश्यकता होती है।

एक उभयलिंगी गर्भाशय में इसकी गुहा में एक अधूरा पट और एक काठी के आकार का तल हो सकता है। यदि गर्भाशय का एक सींग अच्छी तरह से व्यक्त किया गया है, और दूसरा गंभीर अविकसित अवस्था में है, तो गर्भाशय को गेंडा कहा जा सकता है।

इन दोषों का कारण अंतर्गर्भाशयी विकास के पहले 3 महीनों में हानिकारक कारकों की क्रिया या आनुवंशिक कारकों का प्रभाव है।

नैदानिक ​​तस्वीर। गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण स्पर्शोन्मुख हो सकता है। यौन जीवन संभव है, गर्भावस्था एक या दूसरे गर्भाशय गुहा में हो सकती है, सहज प्रसव संभव है। श्रम के पाठ्यक्रम को श्रम गतिविधि की विसंगतियों, हाइपोटोनिक रक्तस्राव की विशेषता है। एक गर्भाशय में गर्भावस्था के विकास के साथ, दूसरे में एक डिकिडुआ बनता है, जो प्रसवोत्तर अवधि में निकलता है। गर्भपात के दौरान, दोनों गर्भाशय गुहाओं के इलाज की आवश्यकता होती है। योनि के आंशिक या पूर्ण संक्रमण के साथ, नैदानिक ​​तस्वीर एक बंद गुहा में रक्त के संचय के परिणामस्वरूप मासिक धर्म समारोह की शुरुआत के साथ प्रकट होती है।

कभी-कभी गर्भाशय और योनि की विकृतियां डिम्बग्रंथि हाइपोफंक्शन (अमेनोरिया, डिसमेनोरिया, बांझपन की शिकायत) के साथ होती हैं।

निदान। यह शोध के आधार पर और मदद (जांच, हिस्टेरोसाल्पिंगो-, लैप्रोस्कोपी, एक्स-रे पेलविग्राफी) की मदद से किया जाता है।

इलाज। यदि स्पर्शोन्मुख है, तो किसी उपचार की आवश्यकता नहीं है। यदि रक्त जमा हो जाता है, तो गुहाओं को खोलना आवश्यक है। प्राथमिक गर्भपात या एक उभयलिंगी गर्भाशय की उपस्थिति के कारण बांझपन के मामले में, शल्य चिकित्सा विधियों का उपयोग किया जाता है - दो में से एक गर्भाशय शरीर का निर्माण। गर्भावस्था के दौरान, अंडाशय और फैलोपियन ट्यूब को छोड़कर, गर्भाशय के अल्पविकसित सींग को हटा दिया जाता है।

शब्द "जन्मजात विकृति" को किसी अंग या पूरे जीव में लगातार रूपात्मक परिवर्तनों के रूप में समझा जाना चाहिए जो उनकी संरचना में भिन्नता की सीमा से परे जाते हैं। भ्रूण की विकासात्मक प्रक्रियाओं के उल्लंघन के परिणामस्वरूप या (बहुत कम अक्सर) अंगों के आगे के गठन के उल्लंघन के परिणामस्वरूप बच्चे के जन्म के बाद गर्भाशय में जन्मजात विकृतियां होती हैं। "जन्मजात विकृतियों" शब्द के पर्यायवाची के रूप में, "जन्मजात विसंगतियों" (विसंगति; ग्रीक "विचलन") की अवधारणाओं का उपयोग किया जा सकता है। जन्मजात विसंगतियों को अक्सर विकृतियां कहा जाता है जो अंग की शिथिलता के साथ नहीं होती हैं। प्रजनन प्रणाली के विकास में विसंगतियों में जननांग अंगों की विकृति और यौवन की प्रक्रिया का उल्लंघन शामिल है।

एजेनेसिस एक अंग और यहां तक ​​कि उसके रोगाणु की पूर्ण जन्मजात अनुपस्थिति है। अप्लासिया एक अंग के एक हिस्से की जन्मजात अनुपस्थिति है जिसमें उसके संवहनी पेडिकल की उपस्थिति होती है। एट्रेसिया एक नहर या प्राकृतिक उद्घाटन की पूर्ण अनुपस्थिति है। हाइपोप्लासिया - एक अंग का अविकसित और अपूर्ण गठन: हाइपोप्लासिया का एक सरल रूप, हाइपोप्लासिया का एक डिसप्लास्टिक रूप (अंग की संरचना के उल्लंघन के साथ)। हाइपरप्लासिया (हाइपरट्रॉफी) - कोशिकाओं (हाइपरप्लासिया) या सेल वॉल्यूम (हाइपरट्रॉफी) की संख्या में वृद्धि के कारण किसी अंग के सापेक्ष आकार में वृद्धि। हेटेरोटोपिया - किसी अन्य अंग में या उसी अंग के उन क्षेत्रों में कोशिकाओं, ऊतकों या अंग के पूरे वर्गों की उपस्थिति जहां उन्हें नहीं होना चाहिए। एक्टोपिया - किसी अंग का विस्थापन, अर्थात। एक असामान्य स्थान पर इसका स्थान। एनिमेशन भागों या अंगों की संख्या का गुणन (आमतौर पर दोगुना) है। गैर-पृथक्करण (संलयन) - अंगों या उनके भागों के अलग होने की अनुपस्थिति, जो सामान्य रूप से अलग-अलग मौजूद होते हैं। हठ - अल्पविकसित संरचनाओं का संरक्षण जो प्रसवोत्तर अवधि में गायब हो जाना चाहिए, कम किया जाना चाहिए। स्टेनोसिस एक नहर या उद्घाटन का संकुचन है।

सभी जन्मजात विकृतियों में से 4% महिला जननांग अंगों की विकृतियां हैं। प्रजनन प्रणाली की विकृतियों की आवृत्ति लगभग 2.5% है। स्त्रीरोग संबंधी रोगियों में 3.2% जननांग विकृतियों वाली महिलाएं हैं। स्त्री रोग संबंधी विकृति वाली 6.5% लड़कियों में जननांगों की विकृति होती है। क्रोमोसोमल और जीन पैथोलॉजी यौन विकास के लगभग 30% उल्लंघन का कारण है। गर्भाशय और योनि के विकास में विसंगतियाँ (विकृतियाँ) एक जटिल विकृति हैं और 6.5% लड़कियों और प्रजनन आयु की 3.2% महिलाओं में विभिन्न स्त्रीरोग संबंधी विकृति के साथ पाई जाती हैं। प्रति 4000-5000 नवजात लड़कियों पर 1 मामला योनि और गर्भाशय के अप्लासिया की आवृत्ति है।

भ्रूण के प्रजनन अंग और मूत्र प्रणाली मेसोडर्म (मध्य रोगाणु परत) के एक सामान्य अग्रदूत से बनते हैं। सबसे पहले सेक्स ग्रंथियां बिछाई जाती हैं। जननांग लकीरें के रूप में भविष्य के अंडाशय प्राथमिक गुर्दे की आंतरिक सतह पर ऊपरी ध्रुव से भेड़िया के शरीर के दुम के अंत तक उदर गुहा के उपकला से 5-6 सप्ताह के अंतर्गर्भाशयी विकास (32 दिनों तक) में बनते हैं। भ्रूणजनन) और केवल कोशिकाओं से मिलकर बनता है। फिर, जननांग रिज की कोशिकाओं के विभेदन के कारण, जर्मिनल एपिथेलियम उत्पन्न होता है। उत्तरार्द्ध से, बड़ी कोशिकाएं निकलती हैं, जो प्राथमिक ओवोगोनल डिंब में बदल जाती हैं, जो कूपिक उपकला से घिरी होती हैं। शायद ही कभी, अंडाशय की जन्मजात अनुपस्थिति होती है, बहुत कम ही एक अतिरिक्त अंडाशय या पैल्विक ऊतक में इसका स्थान, सिग्मॉइड बृहदान्त्र की मेसेंटरी, गर्भाशय के सीरस झिल्ली के नीचे। अंडाशय का विकास गुर्दे और रीढ़ की हड्डी के बीच उदर गुहा के उपकला से होता है, जो ऊपरी ध्रुव से भेड़िया शरीर के दुम के अंत तक के क्षेत्र पर कब्जा कर लेता है। जैसे-जैसे वे बनते हैं, अंडाशय धीरे-धीरे गर्भाशय की शुरुआत के साथ छोटे श्रोणि में उतरते हैं। इन परिसरों से, प्राइमर्डियल फॉलिकल्स तब गठित डिम्बग्रंथि प्रांतस्था में बनते हैं। मादा और नर प्रकार के अनुसार गोनाडों का विकास एक सप्ताह से शुरू हो जाता है। यह 12 सप्ताह से पहले अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान भ्रूण के लिंग का मज़बूती से निर्धारण करने में कठिनाई की व्याख्या करता है।

गर्भाशय, फैलोपियन ट्यूब और योनि का विकास 4-5 सप्ताह में मुलेरियन डक्ट से होता है। चैनल सममित हैं। वे मध्य और निचले वर्गों में 8-11 सप्ताह में विलीन हो जाते हैं, एक गुहा बनाते हैं। मर्ज किए गए वर्गों से, गर्भाशय और योनि का निर्माण होता है, फैलोपियन ट्यूब के गैर-जुड़े (ऊपरी) खंडों से ... इस प्रकार, भ्रूण के विकास के 8-11 सप्ताह में, यदि मुलेरियन नलिकाएं विलीन नहीं होती हैं, तो एक पूर्ण दोहरीकरण होता है। गर्भाशय और योनि का निर्माण होता है (डबल गर्भाशय, डबल योनि)। अपूर्ण संलयन के साथ, एक पूर्ण और अपूर्ण पट के साथ एक द्विलिंगी गर्भाशय, एक सैडल गर्भाशय और एक योनि का निर्माण होता है। एक वाहिनी की पूर्ण कमी के साथ, एक गेंडा गर्भाशय; कभी-कभी योनि अनुपस्थित होती है (एगेनेसिस, योनि अप्लासिया), और गर्भाशय अल्पविकसित (अविकसित) होता है; या योनि (योनि गतिभंग) की एक अलग अनुपस्थिति है गर्भाशय, योनि और मेसोनेफ्रिक नलिकाओं के गठन का योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व। ए, बी, सी: 1 मेसोनेफ्रिक डक्ट; मध्य गुर्दे की 2 वाहिनी; 3 मूत्रजननांगी साइनस। जी: 1 फैलोपियन ट्यूब; 2 गर्भाशय का शरीर; 3 गर्भाशय ग्रीवा; 4 योनि; 5 मूत्रजननांगी साइनस।

बाह्य जननांग का निर्माण अंतर्गर्भाशयी विकास के 8वें सप्ताह में मूत्रजननांगी साइनस से होता है, पुरुष या महिला प्रकार में भेद किए बिना। एक हफ्ते में, जननांग ट्यूबरकल एक भगशेफ में बदल जाता है, बढ़ती मूत्रजननांगी सिलवटों से लेबिया मिनोरा, लेबिया मेजा के लेबियोस्क्रोटल ट्यूबरकल बनते हैं। इस प्रकार, अल्ट्रासाउंड के साथ लिंग निर्धारण गर्भावस्था के 12 सप्ताह से पहले संभव नहीं है ... जेनिटोरिनरी फोल्ड जननांग ट्यूबरकल लैबियोस्क्रोटल ट्यूबरकल 1- मध्य गुर्दे का डायाफ्रामिक लिगामेंट; 2 - फैलोपियन ट्यूब का खुलना; 3 - अंडाशय; 4 - वंक्षण लिगामेंट; 5- मूत्राशय; 6 - मूत्रवाहिनी का खुलना; 7- मूत्रमार्ग; 8 - लेबिया मिनोरा; 9 - बड़ी लेबिया; 10 - योनि; 11 - गर्भाशय का गोल स्नायुबंधन; 12 - अंडाशय का गोल लिगामेंट (वंक्षण लिगामेंट का हिस्सा); 13 - अंडाशय; 14 - कम होने के बाद फैलोपियन ट्यूब; 15 - मध्य गुर्दे की वाहिनी; 16 - मूत्रवाहिनी; 17 - अंतिम किडनी।

वोल्फियन डक्ट 15वें दिन प्रकट होता है और प्राथमिक स्रावी अंग है। इससे महिलाओं में, अल्पविकसित पेरिओवेरियन नलिकाएं, अधिवृषण नलिकाएं और अधिवृषण की अल्पविकसित नहर बनती हैं, जो जननांगों के ट्यूमर जैसी संरचनाओं के निर्माण के लिए एक संरचनात्मक सब्सट्रेट बन सकती हैं। पेरिओवेरियन नलिकाएं एक संभावित पैरोफोरन सिस्ट का जैविक आधार हैं, एक पैरोवरियल सिस्ट और एक सबसरस म्यूएलर सिस्ट डिम्बग्रंथि एपिडीडिमिस से बन सकता है, और ओवेरियन एपिडीडिमिस की अल्पविकसित (अल्पविकसित) नहर गार्टनर ट्रैक्ट सिस्ट का संरचनात्मक आधार है।

इस प्रकार, जननांग प्रणाली के गठन की महत्वपूर्ण (सबसे कमजोर) अवधि 4-6 और अंतर्गर्भाशयी विकास के सप्ताह हैं। गर्भावस्था के पाठ्यक्रम को अनुकूलित करने और जननांग प्रणाली और सामान्य रूप से भ्रूण के जोखिम को कम करने के लिए कारक और चयापचय लाभ दिखाता है। यह इस समय है कि विकासात्मक विसंगतियों के टेराटोजेनिक गठन का प्रभाव सबसे खतरनाक है। यौन और मूत्र प्रणालियों के घनिष्ठ भ्रूण संबंध उनकी विसंगतियों के संयोजन से निर्धारित होते हैं: मूत्र और जननांग क्षेत्रों के विकृतियों के संयोजन की आवृत्ति 10 से 100% तक है।

ईटियोलॉजिकल संकेतों के अनुसार वर्गीकरण बहुक्रियात्मक वंशानुगत दोष बहिर्जात दोष युग्मक उत्परिवर्तन। जाइगोटिक उत्परिवर्तन उत्परिवर्तन के स्तर के अनुसार: आनुवंशिक क्रोमोसोमल दोष भ्रूण या भ्रूण को टेराटोजेनिक आनुवंशिक कारकों द्वारा नुकसान पहुंचाते हैं जो नर और मादा यौन भेदभाव को निर्धारित करते हैं (शुद्ध गोनाडल डिसेजेनेसिस - स्वियर सिंड्रोम, कैरियोटाइप 46 x, 46 xy, या मोज़ेकवाद) बाहरी (पर्यावरण, आघात, टेराटोजेनिक प्रभाव)। आंतरिक (एंजाइम, हार्मोन)।

भ्रूणजनन की अवधि के दौरान हानिकारक पर्यावरणीय कारकों (नशा, उच्च और निम्न तापमान), व्यावसायिक खतरों (रासायनिक उत्पादन, रेडियोधर्मी पदार्थ), घरेलू नशा (शराब, धूम्रपान, नशीली दवाओं की लत, मादक द्रव्यों के सेवन) के संपर्क में; माता-पिता की आयु 35 वर्ष से अधिक है। बोझ आनुवंशिकता क्रोमोसोमल और जीन उत्परिवर्तन;

अंडाशय की जन्मजात अनुपस्थिति दुर्लभ है; बहुत कम ही गर्भाशय के सीरस झिल्ली के नीचे एक अतिरिक्त अंडाशय या पैल्विक ऊतक, सिग्मॉइड बृहदान्त्र की मेसेंटरी में उसका स्थान होता है। GONAD DYSGENESIA यह डिम्बग्रंथि ऊतक का एक प्राथमिक दोष है, जो जन्मजात विकृति और गुणसूत्रों के एक अवर सेट 45 X0 के कारण होता है। अंडाशय को गैर-कार्यशील संयोजी ऊतक किस्में द्वारा दर्शाया जाता है।

यौन शिशुवाद (योनि और गर्भाशय अविकसित हैं, अंडाशय संयोजी ऊतक किस्में के रूप में हैं) माध्यमिक यौन विशेषताएं और स्तन ग्रंथियां अनुपस्थित हैं एमेनोरिया ऊंचाई सेमी से अधिक नहीं है कई दैहिक विसंगतियों की उपस्थिति (बैरल के आकार की छाती, छोटी और चौड़ी) गर्दन, कानों की नीची स्थिति, सीसीसी दोष, गुर्दे और मूत्रवाहिनी के विकास में विसंगतियां

अनिश्चित फेनोटाइप (यौवन पर, फेनोटाइप पुरुष के पास जाता है) गर्भाशय और योनि का अविकसित होना, और अंडाशय के स्थान पर - एक तरफ, एक अल्पविकसित अंडाशय, और दूसरी ओर - एक अंडकोष कोई मासिक धर्म कार्य नहीं, स्तन ग्रंथियां नहीं हैं दैहिक असामान्यताओं की विकसित उपस्थिति

डीजीएच का निदान जननांग अंगों का अल्ट्रासाउंड सेक्स क्रोमैटिन और कैरियोटाइप हार्मोनोग्राम लैप्रोस्कोपी का निर्धारण डीजीएच का उपचार एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, आनुवंशिकीविद्, मनोवैज्ञानिक के साथ मिलकर दैहिक विसंगतियों और अंतःस्रावी विकारों का सुधार सेक्स हार्मोन (एस्ट्रोजेन, जेनेजेन) के साथ हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी मिश्रित रूप में, यौवन में जननांग अंगों की प्लास्टिक सर्जरी के साथ बधियाकरण का संकेत दिया गया है

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मासिक धर्म की शिथिलता - हाइपोमेनस्ट्रुअल सिंड्रोम, कम अक्सर एमेनोरिया और रक्तस्राव; बांझपन (आमतौर पर प्राथमिक); गंभीर हिर्सुटिज़्म; हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी विकारों के लक्षणों के संयोजन में मोटापा महिला फेनोटाइप स्त्री रोग संबंधी परीक्षा: बाहरी जननांग अंगों को सही ढंग से विकसित किया जाता है, सामान्य या कम गर्भाशय, बढ़े हुए अंडाशय,

पीसीओएस का निदान जननांग अंगों का अल्ट्रासाउंड लैप्रोस्कोपी टोमोग्राफी हार्मोनोग्राम बेसल तापमान का मापन (एनोवुलेटरी चक्र के साथ मोनोफैसिक वक्र) मोटापे और बालों की संख्या की डिग्री चयापचय संबंधी विकारों का निदान - हाइपरिन्सुलिनमिया और इंसुलिन प्रतिरोध डीजीएच का उपचार सुधारात्मक दवा चिकित्सा हार्मोन थेरेपी सर्जिकल उपचार: कील लकीर अंडाशय की, लैप्रोस्कोपिक डिम्बग्रंथि cauterization।

महिला जननांग अंग (फैलोपियन ट्यूब, गर्भाशय, योनि) युग्मित मुलेरियन नलिकाओं (डक्टस पैरामेसोनफ्रिकस) से विकसित होते हैं, जो शुरू में स्ट्रैंड्स के रूप में (भ्रूण के जीवन के पहले महीने के अंत तक) और बाद में (दूसरा पर) रखे जाते हैं। महीने) वे नलिकाओं या चैनलों में बदल जाते हैं। भविष्य में, मुलेरियन नहरों के बाहर के खंड धीरे-धीरे एक साथ मिलते हैं और एक साथ विलीन हो जाते हैं; इस प्रकार गठित सेप्टम (नलिकाओं के निचले हिस्सों की औसत दर्जे की दीवारों से) हल हो जाता है, और एक सामान्य लुमेन के साथ एक अप्रकाशित नहर का निर्माण होता है, सबसे पहले गर्भाशय और योनि के बीच ध्यान देने योग्य सीमा के बिना। तीसरे महीने के अंत तक, गर्भाशय का क्षेत्र अपनी दीवारों के अधिक घनत्व और गर्भाशय ग्रीवा से सटे योनि वाल्टों के गठन के साथ बाहर खड़ा होना शुरू हो जाता है। अंतर्गर्भाशयी जीवन के चौथे महीने के दौरान, गर्भाशय की मांसपेशियों और संयोजी ऊतक की परतें धीरे-धीरे बनती हैं। मुलेरियन नलिकाओं के ऊपरी (कपाल) सिरे संकीर्ण युग्मित संरचनाओं के रूप में रहते हैं, उनमें से फैलोपियन ट्यूब बनते हैं; गर्भावस्था के तीसरे महीने के दौरान ट्यूबों की मांसपेशियों और संयोजी ऊतक परतों को रखा जाता है, और 5 वें महीने तक उनकी ऊर्ध्वाधर स्थिति को सामान्य रूप से क्षैतिज (पी। हां। गेर्के, 1957; ए। जी। नॉररे, 1967; बी। एम। पैटन) से बदल दिया जाता है। , 1959)।

योनि, गर्भाशय और उपांगों की विसंगतियों के विकास का तंत्र मुख्य रूप से मुलेरियन मार्ग के गलत संलयन (आंशिक संलयन या पूर्ण गैर-संलयन) पर निर्भर करता है। तथाकथित एट्रेसियास (गाइनट्रेसियास) का मुद्दा, यानी जननांग पथ के पेटेंट (संक्रमण) का उल्लंघन, स्त्री रोग में एक अत्यंत महत्वपूर्ण व्यावहारिक महत्व प्राप्त करता है। संक्रमण के स्थानीयकरण के आधार पर, हाइमन, योनि, गर्भाशय ग्रीवा या गर्भाशय गुहा के एट्रेसिया को प्रतिष्ठित किया जाता है।

हाइमन (एट्रेसिया हाइमेनिस) का एट्रेसिया (संक्रमण) जन्मजात विकृतियों की लगातार अभिव्यक्तियों में से एक है या बचपन में स्थानीय भड़काऊ प्रक्रिया के परिणामस्वरूप बन सकता है, 0.02-0.04% लड़कियों में होता है। चिकित्सकीय रूप से, हाइमन का एट्रेसिया यौवन के दौरान प्रकट होता है, जब मासिक धर्म की अनुपस्थिति का पता चलता है। पीड़ा बहुत व्यावहारिक महत्व प्राप्त करती है, क्योंकि यह गर्भाशय गुहा में योनि (हेमटोकोल्पोस) में मासिक धर्म प्रवाह के संचय (यौवन के दौरान) की विशेषता है। (हेमेटोमेट्रा) और फैलोपियन ट्यूब (हेमटोसालपिनक्स)। रक्त अक्सर उदर गुहा में प्रवेश नहीं करता है, क्योंकि ट्यूबों के तंतुमय सिरों को आमतौर पर मिटा दिया जाता है। हाइमन का एट्रेसिया, सबसे आम विकृति जो 0.02-0.04% लड़कियों में होती है। हाइमन एट्रेसिया

गैर-छिद्रित हाइमन के साथ श्रोणि का धनु खंड: 1 - हेमटोसालपिनक्स; 2 - हेमेटोमीटर; 3 - हेमटोकोल्पोस; 4 - सिम्फिसिस; 5 - हेमेटोपेरिटोनियम हाइमन एट्रेसिया के उपचार में इसके क्रूसिफ़ॉर्म विच्छेदन और चीरा के किनारों पर अलग-अलग टांके लगाने या इसके आंशिक छांटना शामिल हैं। ऑपरेशन सड़न रोकनेवाला परिस्थितियों में किया जाता है; यह हेमटोकोल्पोस को खाली करने के साथ है। पूर्वानुमान अनुकूल है।

योनी की विकृतियों के बीच, हाइपोस्पेडिया (योनि में खुलने के साथ मूत्रमार्ग का अविकसित होना) या एपिस्पेडिया (मूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार के अविकसितता के साथ अनुचित रूप से विकसित बाहरी जननांग अंग, भगशेफ का विभाजन) के कारण होने वाली वुल्वर विकृतियाँ भी देखी जाती हैं। और गर्भ) योनि या उसके लुमेन रेक्टम के वेस्टिबुल में एक अप्राकृतिक उद्घाटन के साथ। हाइपोस्पेडिया आनुवंशिक या गुणसूत्र उत्परिवर्तन का परिणाम हो सकता है। हाइपोस्पेडिया एक स्वतंत्र विकृति दोनों हो सकता है, और न केवल जननांग अंगों के अन्य अधिक गंभीर विकृतियों के साथ संयुक्त हो सकता है। यह बहुत बार पुरुष या महिला स्यूडोहर्मैप्रोडिटिज़्म (एक लिंग के जननांग, और विपरीत लिंग के बाहरी जननांग) के साथ होता है। ऐसे मामले होते हैं जब लड़कियों में मूत्रमार्ग अनुपस्थित होता है, इसके बजाय, मूत्राशय और योनि के बीच एक भट्ठा जैसा संचार देखा जाता है। इस मामले में, सर्जरी द्वारा योनि की दीवार से मूत्रमार्ग बनाया जाता है।

योनि की सबसे आम विकृतियों में योनि सेप्टम की उपस्थिति, योनि का आंशिक या पूर्ण गतिभंग, और बहुत कम अक्सर इसके अप्लासिया (जन्मजात अनुपस्थिति) शामिल हैं। योनि के विकास में विसंगतियों की आवृत्ति 1:5000 जन्म है। योनि की पीड़ा योनि की प्राथमिक पूर्ण अनुपस्थिति है। यौवन से पहले या यौन गतिविधि की शुरुआत से पहले इसका पता लगाया जा सकता है। मुलेरियन नलिकाओं के निचले वर्गों के अपर्याप्त विकास के परिणामस्वरूप योनि अप्लासिया मनाया जाता है। योनि और गर्भाशय के अप्लासिया की आवृत्ति प्रति महिला 1 है। प्रसवपूर्व या प्रसवोत्तर अवधि में एक भड़काऊ प्रक्रिया के बाद निशान के कारण योनि गतिभंग होता है, जिससे योनि का पूर्ण या आंशिक संक्रमण होता है। यह चिकित्सकीय रूप से यौवन के दौरान योनि, गर्भाशय गुहा, फैलोपियन ट्यूब में मासिक धर्म के रक्त में देरी से प्रकट होता है।

मुलेरियन नलिकाओं के शामिल होने के साथ, मेयर-रोकिटांस्की-कुस्टर सिंड्रोम विकसित होता है: गर्भाशय और योनि के अप्लासिया का संयोजन। यह गर्भाशय और योनि की जन्मजात अनुपस्थिति है (गर्भाशय आमतौर पर एक या दो अल्पविकसित मांसपेशी रोलर्स की तरह दिखता है), बाहरी जननांग और काया - महिला प्रकार, सामान्य स्थान और अंडाशय के कार्य के अनुसार, महिला कैरियोटाइप (46, XX) , अन्य जन्मजात विकृतियों (कंकाल, मूत्र अंगों, जठरांत्र संबंधी मार्ग, आदि) के साथ लगातार संयोजन।

निदान रीक्टो-पेट और योनि परीक्षा, जांच, योनिोस्कोपी, अल्ट्रासाउंड, एमआरआई, दर्पणों में योनि की जांच द्वारा स्थापित किया जाता है। रेक्टो-पेट परीक्षा में, गर्भाशय निर्धारित नहीं होता है, लेकिन एक स्ट्रैंड को पल्पेट किया जाता है। अल्ट्रासाउंड से अंडाशय और गर्भाशय की अनुपस्थिति का पता चलता है।

योनि की पीड़ा और अप्लासिया का उपचार केवल शल्य चिकित्सा है - एक कृत्रिम योनि का निर्माण। एक नई योनि बनाने के तरीके: रूढ़िवादी (colpoelongation); ऑपरेटिव (कोलपोपोइजिस): योनि का निर्माण। योनि गतिभंग का उपचार शल्य चिकित्सा है और इसमें अतिवृद्धि वाले स्थान को विभाजित करना शामिल है। व्यापक गतिभंग के मामले में, प्लास्टिक सर्जरी द्वारा विभाजन पूरा किया जाता है। सिंथेटिक सामग्री का उपयोग करके पेरिटोनियम, त्वचा, आंत का खंड। इस प्रयोजन के लिए, छोटे श्रोणि के पेरिटोनियम, एक त्वचा का प्रालंब, शोधित सिग्मॉइड या मलाशय का एक भाग और एलोप्लास्टिक सामग्री का उपयोग किया जाता है। प्लास्टिक सर्जरी के बाद महिलाएं सेक्सुअली जी सकती हैं।

जन्मजात योनि सेप्टम (योनि सेप्टा जन्मजात) जर्मिनल मुलेरियन नहरों के अधूरे संलयन का परिणाम है और योनि स्टेनोसिस के कारणों में से एक हो सकता है। विभाजन आमतौर पर अनुदैर्ध्य दिशा में स्थित होता है और इसमें एक अलग मोटाई और लंबाई हो सकती है। एक पूर्ण सेप्टम (योनि सेप्टा) होता है, यानी एक जब यह योनि तिजोरी तक पहुँचता है, अधूरा, जिसमें योनि केवल उसके एक निश्चित भाग (निचले, मध्य, ऊपरी, योनि के क्षेत्र में) में दो भागों में विभाजित होती है। सबसेप्टा); सबसे अधिक बार, ऐसा सेप्टम योनि के निचले तीसरे भाग में स्थानीयकृत होता है। एक पूर्ण योनि सेप्टम के मामलों में, दो पूरी तरह से अलग योनि हो सकती हैं या एक सेप्टम द्वारा दो मंजिलों में विभाजित हो सकती है।

यदि एक साथ दो गर्भाशय ग्रीवा के साथ एक दोहरा गर्भाशय होता है, तो प्रत्येक गर्भाशय ग्रीवा योनि के इसी आधे भाग में स्थित हो सकता है; इसके विपरीत, यदि एक गर्भाशय ग्रीवा है, तो यह योनि के किसी एक भाग में स्थित हो सकती है। योनि सेप्टम अक्सर अनुप्रस्थ दिशा में स्थित होता है और योनि नहर को दो मंजिलों में विभाजित करता है। योनि ट्यूब की पूरी लंबाई के साथ एक सेप्टम की उपस्थिति में या केवल इसके ऊपरी भाग में (पूर्वकाल या पश्चवर्ती फोर्निक्स के क्षेत्र में), एक नियम के रूप में, गर्भाशय का द्विभाजन भी होता है, द्विभाजित, द्विवार्षिक, डबल गर्भाशय और अन्य विकृतियां। योनि सेप्टम या योनि की अनुपस्थिति जैसे दोष कई अन्य विसंगतियों के साथ हो सकते हैं, जिनमें मूत्र संबंधी वाले भी शामिल हैं, जिनमें गुर्दे में से एक के अप्लासिया या डायस्टोपिया शामिल हैं। इसलिए, सभी मामलों में, कोलोपोइज़िस के ऑपरेशन से पहले, रोगियों की पूरी तरह से मूत्र संबंधी परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है। इसे मलाशय और रेक्टोवागिनल फिस्टुलस के साथ योनि के जन्मजात एनास्टोमोसेस की संभावना को भी याद दिलाया जाना चाहिए।

मुलरियन नलिकाओं की विसंगतियों के वेरिएंट की एक अधूरी सूची (स्टोकेल के अनुसार): 1 - यू। डिडेल्फ़िस; 2-यू। डुप्लेक्स एट वी। डुप्लेक्स; 3-यू। बिकोर्निस बिकोलिस, वी। सिंप्लेक्स; 4-यू। बिकोर्निस यूनिकोलिस; 5-यू. आर्कुआटस; 6-यू. सेप्टस डुप्लेक्स सेउ बिलोक्यूलिस; 7-यू. सबसेप्टस; 8-यू। बिफोरिस; 9-यू. फ़ोरस आर्कुआटस; 10-वी। सेप्टा; 11-वी। सबसेप्टा; 12-यू. गेंडा; 13 - यू. बाइकोर्निस रुडिमेंटेरियस सॉलिडस कम वी.सॉलिडा (मेयर-रोकिटांस्की-कस्टर सिंड्रोम); 14-यू. बाइकोर्निस रुडिमेंटेरियस पार्टिम एक्वावेटस; 15-यू. गेंडा; 16-यू. बिकोर्निस सह हेमेटोमेट्रा

यूनिकॉर्न यूटेरस वेरिएंट्स: यूनिकॉर्न यूटेरस जिसमें एक अल्पविकसित हॉर्न होता है जो मुख्य हॉर्न की कैविटी के साथ संचार करता है; अल्पविकसित सींग बंद है (दोनों ही मामलों में, एंडोमेट्रियम कार्यशील या गैर-कार्यशील हो सकता है); गुहा के बिना अल्पविकसित सींग; एक अल्पविकसित सींग का अभाव। एक गेंडा गर्भाशय में पैथोग्नोमोनिक लक्षण: प्राथमिक अल्गोमेनोरिया, छोटे श्रोणि में ट्यूमर जैसे गठन की उपस्थिति, बांझपन, गर्भपात, अस्थानिक गर्भावस्था सर्जिकल उपचार एक अल्पविकसित सींग को हटाने के लिए संकेत एक बंद सींग में एक एंडोमेट्रियल गुहा की उपस्थिति है। , दर्द सिंड्रोम, अस्थानिक गर्भावस्था, एक नियम के रूप में, एक साथ लैप्रोस्कोपी और हिस्टेरोस्कोपी के साथ, अल्पविकसित सींग को हटाने का कार्य करते हैं।

डबल गर्भाशय और योनि विकल्प: मासिक धर्म के रक्त के बहिर्वाह को परेशान किए बिना गर्भाशय और योनि को दोगुना करना; आंशिक रूप से अप्लास्टिक एक योनि के साथ गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण; गर्भाशय की सबसे आम विकृति गर्भाशय का दोहरीकरण है, जो मुलेरियन मार्ग के आंशिक या पूर्ण गैर-संलयन के परिणामस्वरूप होता है और एक समृद्ध और विविध रोगसूचकता देता है। एक काम न करने वाले गर्भाशय के साथ गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण।

ऑपरेटिव उपचार। गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण: दोष के संरचनात्मक रूप को स्पष्ट करने के लिए हिस्टेरोस्कोपी और लैप्रोस्कोपी। एक योनि के आंशिक अप्लासिया के साथ गर्भाशय और योनि को दोगुना करते समय: योनिओप्लास्टी - उद्घाटन, हेमेटोमीटर को खाली योनि की दीवार के अधिकतम छांटने के साथ खाली करना और सहवर्ती स्त्री रोग संबंधी विकृति का उपचार। मासिक धर्म के रक्त के बहिर्वाह को परेशान किए बिना गर्भाशय और योनि को दोगुना करते समय, सहवर्ती स्त्री रोग संबंधी विकृति का सुधार आवश्यक है, जो गर्भपात, प्राथमिक और माध्यमिक बांझपन का कारण है। 90.6% में जनरेटिव फंक्शन की रिकवरी

2 सींगों में विभाजन केवल गर्भाशय के शरीर के ऊपरी तीसरे भाग में देखा जाता है। हिस्टेरोस्कोपी के साथ, एक ग्रीवा नहर का पता लगाया जाता है, लेकिन गर्भाशय के नीचे के करीब, 2 हेमिकविटी निर्धारित की जाती हैं। प्रत्येक आधे भाग में फैलोपियन ट्यूब का केवल एक मुंह होता है। मैक्रोप्रेपरेशन: बाइकोर्न, टू-कैविटी गर्भाशय, दो अलग-अलग निकायों में एक आम गर्दन होती है; अल्ट्रासोनोग्राफी: गर्भाशय के दो "सींग", फंडस में एक अवकाश द्वारा अलग किए जाते हैं, जिनमें से प्रत्येक में एक सामान्य एंडोमेट्रियम निर्धारित किया जाता है - एक बाइकोर्न गर्भाशय हिस्टेरोग्राफी: फंडस में स्थित एक अवकाश द्वारा गर्भाशय गुहा की छाया को अलग करना। बिहॉर्न गर्भाशय। यह एक विकृति है जिसमें गर्भाशय दो भागों या दो सींगों में विभाजित हो जाता है। सभी मामलों में बाइकोर्न गर्भाशय की एक विशिष्ट विशेषता केवल एक गर्भाशय ग्रीवा की उपस्थिति है। अधूरा रूप। लैप्रोस्कोपी: द्विबीजपत्री गर्भाशय

काठी के आकार का रूप गर्भाशय व्यास में थोड़ा विस्तारित होता है, इसके तल में थोड़ा सा पीछे हटना (गहरा होना) होता है, 2 सींगों में विभाजित होना थोड़ा व्यक्त होता है, अर्थात। गर्भाशय के कोष को छोड़कर गर्भाशय के सींगों का लगभग पूर्ण संलयन होता है। हिस्टेरोस्कोपी के साथ, फैलोपियन ट्यूब के दोनों मुंह दिखाई देते हैं, नीचे, जैसा कि यह था, एक रिज के रूप में गर्भाशय गुहा में फैला हुआ है। 2 सींगों में विभाजन केवल गर्भाशय के शरीर के ऊपरी तीसरे भाग में देखा जाता है। हिस्टेरोस्कोपी के साथ, एक ग्रीवा नहर का पता लगाया जाता है, लेकिन गर्भाशय के नीचे के करीब, 2 हेमिकविटी निर्धारित की जाती हैं। प्रत्येक आधे भाग में फैलोपियन ट्यूब का केवल एक मुंह होता है। बिहॉर्न गर्भाशय।

1998 में एल.वी. एडमियन और एस.आई. किसेलेव ने एक द्विबीजपत्री गर्भाशय के लिए लैप्रोस्कोपिक मेट्रोप्लास्टी की एक विधि विकसित की, जो पारंपरिक स्ट्रैसमैन मेट्रोप्लास्टी के सिद्धांतों पर आधारित है, जो एक एकल गर्भाशय गुहा के निर्माण के लिए प्रदान करता है: ललाट तल में गर्भाशय के कोष का विच्छेदन दोनों हेमिकविटी के उद्घाटन के साथ गर्भाशय के धनु तल में गर्भाशय पर घाव को सीना। सर्जिकल उपचार स्ट्रैसमैन मेट्रोप्लास्टी गर्भाशय के कोष को ललाट तल में दोनों हेमिकविटी के उद्घाटन के साथ विच्छेदित किया जाता है गर्भाशय पर घाव को धनु तल में सीवन किया जाता है स्ट्रैसमैन ऑपरेशन का संशोधन: गर्भाशय के सींगों की औसत दर्जे की सतहों को एक्साइज किया जाता है अतिरिक्त ऊतक गर्भाशय के सींगों को एक्साइज किया जाता है

ऑपरेटिव उपचार। हिस्टेरोरेक्टोस्कोपी एक अंतर्गर्भाशयी सेप्टम वाले रोगियों में पसंद का ऑपरेशन है: कम दर्दनाक, कम जटिलताएं, भविष्य में सीजेरियन सेक्शन की आवश्यकता को समाप्त करता है, परिणाम पेट मेट्रोप्लास्टी मेट्रोप्लास्टी के समान है जो जनरेटिव फ़ंक्शन की बहाली के परिणामों में सुधार करता है, जीवन की गुणवत्ता . 63.8% हिस्टेरोरेक्टोस्कोपी के बाद गर्भावस्था की दर थी। सीजेरियन सेक्शन की आवृत्ति में 42.1% की कमी आई। रेसेक्टोस्कोपिक मेट्रोप्लास्टी। सेप्टम को रेसेक्टोस्कोप के सीधे लूप से तब तक विच्छेदित किया जाता है जब तक कि दोनों फैलोपियन ट्यूबों की कल्पना न हो जाए।

फैलोपियन ट्यूब एट्रेसिया- एकतरफा या द्विपक्षीय, स्थानीय या कुल। ट्यूबों के जन्मजात विस्मरण का परिणाम।

फैलोपियन ट्यूब का दोहरीकरण- एक या दोनों तरफ हो सकता है।

फैलोपियन ट्यूब का लंबा होना- पाइप के किंक और ट्विस्ट के साथ हो सकता है।

फैलोपियन ट्यूब का छोटा होना- उसके हाइपोप्लासिया का परिणाम। यदि पेट का उद्घाटन अंडाशय तक नहीं पहुंचता है, तो अंडे के ट्यूब में प्रवेश करने की संभावना नहीं है।

योनि के विकास में विसंगतियाँ।

योनि पीड़ा- लेटने में विफलता के कारण योनि का पूर्ण अभाव। विरले ही होता है।

योनि का अप्लासिया- योनि की जन्मजात अनुपस्थिति, पैरामेसोनफ्रिक नलिकाओं की कोशिकाओं के केंद्रीय संलयन के उल्लंघन के कारण अंतर्गर्भाशयी विकास के 3-17 वें सप्ताह में विकसित होती है। यह एक कार्यशील सामान्य या कार्यशील अल्पविकसित गर्भाशय के साथ पूर्ण या आंशिक हो सकता है। हेमटोमेट्रा, हेमटोकोल्पोस के विकास की ओर जाता है।

ए) पूर्ण योनि अप्लासिया- अधिक बार गर्भाशय अप्लासिया या अल्पविकसित गर्भाशय के साथ संयुक्त। 43.6% मामलों में, इसे मूत्र अंगों की विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है। पूर्ण अप्लासिया के साथ, मूत्रमार्ग के बाहरी उद्घाटन का विस्तार और नीचे की ओर विस्थापित किया जा सकता है। योनि के वेस्टिबुल की संरचना 4 प्रकार की होती है:

बी) आंशिक योनि अप्लासिया- सामान्य रूप से काम करने वाले गर्भाशय के साथ संयुक्त। 19.3% मामलों में, इसे मूत्र अंगों की विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है। ऊपरी, मध्य या निचला तीसरा या 2 तिहाई अप्लास्टिक हो सकता है।

योनि गतिभंग (syn.: मुलेरियन नलिकाओं का अप्लासिया)- योनि के निचले हिस्से को रेशेदार ऊतक से बदल दिया जाता है। इसके ऊपरी भाग, गर्भाशय ग्रीवा और गर्भाशय का शरीर, फैलोपियन ट्यूब, अंडाशय और बाहरी जननांग सही ढंग से बनते हैं। यौवन काल में, माध्यमिक यौन विशेषताएं दिखाई देती हैं, लेकिन मासिक धर्म अनुपस्थित है, हाइड्रोमेट्रोकोल्पोस संभव है। गुदा गतिभंग (पूर्ण या फिस्टुलस) और मूत्र संबंधी पीड़ा से जुड़ा हो सकता है। जनसंख्या आवृत्ति - 2:10,000 से 4:10,000 तक। वंशानुक्रम का प्रकार संभवतः ऑटोसोमल प्रमुख, लिंग-सीमित है। कई रूप हैं: हाइमेनल; रेट्रोहाइमेनल; योनि; ग्रीवा।

योनि का सेप्टम (syn.: योनि का अलग होना)- पूर्ण या आंशिक हो सकता है, अविकसित उपकला और मांसपेशियों की परतें होती हैं।

योनि को दोगुना करना (योनि द्वैध) - दो अंगों के बीच के विभाजन को दीवार की सभी परतों द्वारा दर्शाया जाता है। आमतौर पर गर्भाशय के दोहरीकरण से जुड़ा होता है।

बाहरी महिला जननांग अंगों के विकास में विसंगतियाँ

भगशेफ का एजेनेसिया- लेटने में विफलता के कारण भगशेफ की पूर्ण अनुपस्थिति। यह अत्यंत दुर्लभ है।

क्लिटोरल हाइपरट्रॉफी (syn.: क्लिटेरोमेगाली)- भगशेफ के आकार में वृद्धि, एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम के साथ मनाया जाता है।

लेबिया मेजा का हाइपोप्लेसिया- कई विसंगतियों के सिंड्रोम की संरचना में होता है।

भगशेफ का हाइपोप्लेसिया- अत्यंत दुर्लभ है।

योनी और पेरिनेम की विकृतियाँ- संयुक्त हैं, इसलिए उनके पास एक सामान्य भ्रूणजनन है। कई समूहों में विभाजित:

ए) रेक्टोवेस्टिबुलर फिस्टुला आम हैं।

बी) रेक्टोवागिनल फिस्टुला आम हैं।

सी) रेक्टोक्लोएकल फिस्टुला आम हैं।

डी) गुदा और/या योनि के संलयन के साथ आंशिक रूप से मर्दानाकृत पेरिनेम।

डी) सामने स्थित एक गुदा।

ई) पेरिनेम अंडाकार होता है।

जी) पेरिनियल नहर।

इंटरसेक्स की स्थिति

उभयलिंगीपन, या उभयलिंगीपन, जननांग अंगों के विकास के उल्लंघन को संदर्भित करता है, जब पुरुष और महिला दोनों के लक्षण उनकी संरचना में संयुक्त होते हैं। शब्द "हेर्मैफ्रोडाइट" ग्रीक पौराणिक कथाओं से आया है। यह हेमीज़ और एफ़्रोडाइट देवताओं के पुत्र का नाम था, जो अप्सरा सलमानियों के साथ एक शरीर में एकजुट थे। उभयलिंगी की प्राचीन छवियां बची हुई हैं, जो एक विस्तृत श्रोणि, स्तन ग्रंथियों और एक छोटे लिंग वाले प्राणी का प्रतिनिधित्व करती हैं।

उभयलिंगीपन सच (syn.: उभयलिंगीपन, उभयलिंगी)- दोनों लिंगों और दोनों प्रजनन तंत्र के रोगाणु कोशिकाओं के एक जीव में उपस्थिति। कई रूप हैं:

ए) उभयलिंगीपन सच द्विपक्षीय- प्रत्येक तरफ एक ओवोटेस्टिस (एक गोनाड जिसमें नर और मादा रोगाणु कोशिकाएं होती हैं) या एक टेस्टिकल और अंडाशय होता है।

बी) उभयलिंगीपन सच एकतरफा- एक तरफ एक सामान्य गोनाड, दूसरी तरफ - एक ओवोटेस्टिस।

वी) उभयलिंगीपन सच्चा विकल्प(syn.: सच पार्श्व उभयलिंगीपन)- एक ओर - अंडकोष, दूसरी ओर - अंडाशय।

अंडाशय और ओवोटेस्टिस उदर गुहा या वंक्षण नहर में स्थित होते हैं, जबकि वृषण अंडकोश या वंक्षण नहर में स्थित होते हैं। वृषण ऊतक जितना अधिक होगा, अंडकोष के अंडकोश में उतरने की संभावना उतनी ही अधिक होगी। हिस्टोलॉजिकल रूप से, अंडाशय की संरचना सामान्य है, अंडकोष में कोई शुक्राणुजनन नहीं होता है, बड़ी संख्या में लेडिग कोशिकाएं होती हैं। माध्यमिक यौन विशेषताओं को अक्सर मिश्रित किया जाता है। एटियलजि: 1) मोज़ेकवाद 46, XX / 46, XY या 46, XX / 47, XXY; 2) वाई गुणसूत्र के एक खंड का एक्स गुणसूत्र या ऑटोसोम में अनुवाद; 3) जीन उत्परिवर्तन। वंशानुक्रम का प्रकार अज्ञात है।

उभयलिंगीपन झूठा है (syn.: स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म)- गोनाड की संरचना और बाहरी जननांग अंगों की संरचना के बीच एक विसंगति की विशेषता। अंतर करना:

ए) झूठे पुरुष उभयलिंगी- रोगियों के अंडकोष होते हैं, और बाहरी जननांगों का निर्माण महिला प्रकार के अनुसार होता है या उनमें नारीकरण की एक या दूसरी डिग्री होती है। फेनोटाइपिक अभिव्यक्तियों के अनुसार, 3 रूप प्रतिष्ठित हैं:

1) स्त्रीलिंग - महिला शरीर का प्रकार,

2) पौरुष बनाना, या मर्दाना बनाना - पुरुष शरीर का प्रकार,

3) नपुंसक - नपुंसक शरीर का प्रकार।

पुरुष झूठे उभयलिंगीपन के लक्षण मौजूद हैं गोनैडल डिसजेनेसिस सिंड्रोमतथा अधूरा मर्दानाकरण सिंड्रोम. इन सिंड्रोम वाले मरीजों में रोग के रूप के आधार पर कार्यात्मक और रूपात्मक रूप से दोषपूर्ण आंतरिक जननांग अंग होते हैं, या तो पुरुष और महिला, या केवल पुरुष, और बाहरी जननांग अंगों में दोनों लिंगों के लक्षण होते हैं।

बी) उभयलिंगीपन झूठी महिला- रोगियों के अंडाशय होते हैं, बाह्य जननांग पुरुष प्रकार के अनुसार विकसित होते हैं। झूठी महिला उभयलिंगीपन वाले रोगियों में, जन्मजात एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम का सबसे अधिक बार निदान किया जाता है।

भ्रूणजनन

यौवन में, भ्रूण काल ​​​​में पुरुषों में आंतरिक और बाहरी जननांग अंगों का निर्माण होता है - उनका विकास और सुधार जारी रहता है, जो 18-20 वर्ष की आयु तक समाप्त होता है। भविष्य में, 25-30 वर्षों के लिए, गोनाडों के सामान्य कामकाज को बनाए रखा जाता है, जो उनके कार्य के क्रमिक विलुप्त होने और रिवर्स विकास द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। किसी व्यक्ति का लिंग मुख्य रूप से सेक्स क्रोमोसोम (गुणसूत्र लिंग) के सेट से निर्धारित होता है, जिस पर सेक्स ग्रंथियों का निर्माण और निर्माण निर्भर करता है, जो हार्मोनल सेक्स को प्रभावित करता है, जो बदले में, जननांग अंगों की संरचना को निर्धारित करता है। व्यक्ति, मानसिक और नागरिक सेक्स का पालन-पोषण बाद के तथ्य पर निर्भर करता है।

जननांग अंगों का अंतर्गर्भाशयी विकास भ्रूण के आनुवंशिक (गुणसूत्र) लिंग के अनुसार होता है। गुणसूत्र सेट वयस्क व्यक्ति के निर्देशित यौन विकास को निर्धारित करता है। मानव रोगाणु कोशिका (नर या मादा) में 23 गुणसूत्र (अगुणित सेट) होते हैं। आनुवंशिक, या गुणसूत्र, लिंग निषेचन के समय निर्धारित किया जाता है और यह निर्भर करता है कि अंडे को कौन सी गुणसूत्र सामग्री प्राप्त होती है, जिसमें सामान्य रूप से 22 ऑटोसोम और सेक्स एक्स गुणसूत्र होते हैं, जब यह 22 ऑटोसोम वाले शुक्राणु कोशिका के साथ फ़्यूज़ होता है और सेक्स एक्स या वाई गुणसूत्र। जब एक अंडा कोशिका एक्स गुणसूत्र ले जाने वाले शुक्राणु कोशिका के साथ विलीन हो जाती है, तो एक मादा जीनोटाइप बनता है - 46 (XX), भ्रूण का प्राथमिक गोनाड मादा प्रकार (अंडाशय) के अनुसार रखा जाएगा। जब एक अंडे को Y गुणसूत्र वाले शुक्राणु द्वारा निषेचित किया जाता है, तो भ्रूण की प्राथमिक सेक्स ग्रंथि एक पुरुष पैटर्न (अंडकोष) में विकसित होगी। इसलिए सामान्य पुरुष जीनोटाइप 44 ऑटोसोमल और 2 सेक्स क्रोमोसोम एक्स और वाई के एक सेट द्वारा निर्धारित किया जाता है।

सेक्स ग्रंथियों की संरचना गोनैडल सेक्स को निर्धारित करती है।

भ्रूण की अवधि में अंडाशय कार्यात्मक रूप से निष्क्रिय होते हैं, और मादा प्रकार के अनुसार भेदभाव गोनाड से नियंत्रण की आवश्यकता के बिना निष्क्रिय रूप से आगे बढ़ता है। भ्रूण का अंडकोष बहुत जल्दी एक सक्रिय अंतःस्रावी अंग बन जाता है। भ्रूण के अंडकोष द्वारा उत्पादित एण्ड्रोजन के प्रभाव में, पुरुष प्रकार के अनुसार आंतरिक और बाहरी जननांग अंगों का विकास और गठन होता है। सेमिनिफेरस नलिकाएं, एपिडीडिमिस, सेमिनल वेसिकल्स, प्रोस्टेट ग्रंथि बनती और विकसित होती हैं; अंडकोश, लिंग, मूत्रमार्ग बनते हैं, अंडकोष धीरे-धीरे अंडकोश में उतरते हैं।

एण्ड्रोजन की अनुपस्थिति में, उनके उत्पादन का उल्लंघन या भ्रूणजनन की प्रक्रिया में उनके लिए परिधीय रिसेप्टर्स की असंवेदनशीलता, बाहरी जननांग अंग महिला प्रकार के अनुसार बन सकते हैं, या उनकी विभिन्न विसंगतियां विकसित हो सकती हैं। जन्म के क्षण से, सेक्स बाहरी जननांग अंगों की संरचना द्वारा निर्धारित किया जाता है, जिसके बाद यह बच्चे के जीवन के पहले 18-30 महीनों में मनो-प्रभावी यौनकरण द्वारा तय किया जाता है और पूरे जीवन में मजबूत होता है।

अंजीर। 7. भ्रूण के यौन भेदभाव की योजना: ए — 11 सप्ताह के बाद पुरुष भ्रूण; बी - 6-सप्ताह का भ्रूण; ग — 11 सप्ताह के बाद मादा भ्रूण; 1 - प्रोस्टेट ग्रंथि; 2 - कूपर की ग्रंथियां; 3 - मूत्रमार्ग; 4 - अंडकोष; 5 - एपिडीडिमिस; 6 - वीर्य पुटिका; 7 - खुली हवा में पिंजरों का चैनल; 8 - प्राथमिक ग्रंथि; 9 - भेड़िया शरीर; 10 - मुलेरियन नहर; 11 - मुलेरियन नहर; 12 - योनि; 13 - अंडाशय; 14 - गार्टनर कॉर्ड; 15 - फैलोपियन ट्यूब; 16 - गर्भाशय।

यौवन के दौरान, अंडकोष सक्रिय रूप से टेस्टोस्टेरोन का उत्पादन करता है, जो माध्यमिक यौन विशेषताओं की उपस्थिति में योगदान देता है, और पुरुष हार्मोनल सेक्स पर जोर देता है। इस समय तक, नागरिक सेक्स भी आकार ले रहा है, जो कि प्रेला, कपड़े, तरीके, सामाजिक व्यवहार और यौन इच्छा के उन्मुखीकरण के बाहरी लक्षणों की विशेषता है।

सेक्स ग्रंथियों का विकास। जननांग अंग मूत्र अंगों से निकटता से जुड़े होते हैं और भ्रूण के प्राथमिक गुर्दे - मेसोनेफ्रोस से बनते हैं। मेसोनेफ्रोस को कवर करने वाले बहुपरत उपकला आवरण की वृद्धि के कारण, एक भ्रूण रोलर का निर्माण होता है - प्राथमिक गोनाड का उपकला मूल। यह मेसोनेफ्रोस की गहराई में प्रवेश करता है, प्राथमिक सेक्स कॉर्ड बनाता है, जिसमें प्राथमिक रोगाणु कोशिकाएं - गोनोसाइट्स होती हैं। (शुक्राणु अग्रदूत), संयोजी ऊतक कोशिकाएं जो सेक्स हार्मोन का स्राव करती हैं, साथ ही अविभाजित कोशिकाएं जो एक ट्रॉफिक और सहायक भूमिका निभाती हैं। 7 वें सप्ताह से, भ्रूण के प्राथमिक गोनाड की ऊतक संरचनाएं नर (अंडकोष) या महिला (अंडाशय) गोनाड में अंतर करना शुरू कर देती हैं। 8 वें सप्ताह से अंडकोष के विकास के साथ, प्राथमिक सेक्स कॉर्ड सक्रिय रूप से विकसित होते हैं और उनमें अंतराल के गठन के साथ अर्धवृत्ताकार नलिकाओं में बदल जाते हैं।

सेमिनिफेरस नलिकाओं के लुमेन में रोगाणु कोशिकाएं होती हैं - शुक्राणुजन, जो गोनोसाइट्स से बनते हैं और भविष्य में शुक्राणुजनन की शुरुआत करेंगे। स्पर्मेटोगोनिया सस्टेंटोसाइट्स पर स्थित होते हैं जो एक ट्रॉफिक कार्य करते हैं। मेसोनेफ्रोस के संयोजी ऊतक मूल से, अंतरालीय कोशिकाओं का निर्माण होता है जो भ्रूणजनन की एक निश्चित अवधि के दौरान पुरुष सेक्स हार्मोन का उत्पादन करने में सक्षम होते हैं। अंडकोष में प्राथमिक गोनाड का विकास भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के 60 वें दिन तक पूरा हो जाता है। यह स्थापित किया गया है कि androstanedione, androsterone और अन्य एंड्रोजेनिक स्टेरॉयड भ्रूण के अंडकोष द्वारा स्रावित होते हैं। टेस्टोस्टेरोन की रिहाई 9-15 सप्ताह में अधिक स्पष्ट होती है। पहले से ही विकास के 10 वें सप्ताह में, मानव भ्रूण के अंडकोष में टेस्टोस्टेरोन का स्तर अंडाशय की तुलना में 4 गुना अधिक होता है। भ्रूण के विकास के 13-15 वें सप्ताह में, अंडकोष में टेस्टोस्टेरोन की मात्रा अंडाशय में 1000 गुना से अधिक हो जाती है। आंतरिक और बाहरी जननांग अंगों का आगे गठन टेस्टोस्टेरोन के उत्पादन पर निर्भर करता है।

आंतरिक जननांग अंगों का विकास। उच्च कशेरुकियों में पेल्विक किडनी के विकास के साथ, प्राथमिक किडनी एक उत्सर्जन अंग के रूप में अपना कार्य खो देती है। अंतर्गर्भाशयी विकास के दूसरे महीने के अंत में, प्राथमिक गुर्दे की उत्सर्जन नहर 2 नलिकाओं में विभाजित हो जाती है: डक्टस मेसोनेफ्रिकस (वुल्फ डक्ट) I डक्टस पैरामेसोनप्लिकस (मुलर डक्ट - अंजीर। 7)। वास डेफेरेंस डक्टी मेसोनेफ्रिसी से विकसित होता है, और फैलोपियन ट्यूब डक्टी पैरामेसोनफ्रिसी से विकसित होता है। भ्रूण के अंडकोष द्वारा स्रावित पुरुष सेक्स हार्मोन डक्टी मेसोनेफ्रिसी के अलगाव और विकास में योगदान करते हैं। इसके अलावा, अंडकोष कुछ अन्य गैर-स्टेरायडल कारकों का स्राव करता है, जिसके प्रभाव में मुलेरियन चैनलों का प्रतिगमन और शोष होता है। डक्टी मेसोनेफ्रिसी का ऊपरी भाग (प्राथमिक किडनी के विपरीत विकास के बाद) वृषण के वीर्य नलिकाओं से जुड़ता है और सेमिनिफेरस नलिकाएं, वृषण नेटवर्क, एपिडीडिमल नहर बनाता है।

अंजीर। 8. भ्रूण के बाहरी जननांग अंगों के भेदभाव की योजना (बाईं ओर - एक लड़की, दाईं ओर - एक लड़का), ए - 2-3 महीने; बी-सी - 3-4 महीने; डी-ई - जन्म के समय; 1 - जननांग गुना; 2 - गुदा; 3 - यौन रोलर; 4 - जननांग अंतर; 5 - यौन ट्यूबरकल; 6-मूत्रमार्ग sklvdka; 7 - अंडकोश की थैली; 8 - मूत्रमार्ग विदर; 9 - जननांग प्रक्रिया; 10 - आंतरिक लेबिया की तह; 11 - बाहरी लेबिया का रोलर; 12 - वुल्वर चिप्स; 13 - अंडकोश की सीवन; 14 - अंडकोश; 15 - मूत्रमार्ग सिवनी; 16 - लिंग; 17 - लेबिया मिनोरा; 18 - योनि में प्रवेश; 19 - मूत्रमार्ग का खुलना; 20 - बड़ी लेबिया; 21 - भगशेफ।

डक्टी मेसोनेफ्रिसी का मध्य भाग वास डेफेरेंस में बदल जाता है। डक्टी मेसोनेफ्रिसी (मूत्रजनन साइनस से सटे) का निचला हिस्सा एम्पुला के आकार का फैलता है, एक फलाव बनाता है, जिससे वीर्य पुटिका का निर्माण होता है। डक्टी मेसोनप्लिरिसी का सबसे निचला हिस्सा, जो मूत्रजननांगी साइनस में खुलता है, स्खलन वाहिनी में बदल जाता है। मूत्रजननांगी साइनस का पैल्विक हिस्सा मूत्रमार्ग के प्रोस्टेटिक और झिल्लीदार भागों में बदल जाता है और प्रोस्टेट ग्रंथि को जन्म देता है, जो ठोस किस्में के रूप में आसपास के मेसेनचाइम में बढ़ता है। ग्रंथि के पेशीय और संयोजी ऊतक तत्व मेसेनचाइम से विकसित होते हैं।

प्रोस्टेट ग्रंथि में अंतराल जन्म के बाद, यौवन से प्रकट होता है। पुरुष शरीर के विकास के दौरान डक्टस पैरामेसोनप्लीरिकस गायब हो जाता है, केवल उनकी मूल बातें रह जाती हैं: ऊपरी भाग अंडकोष की प्रक्रिया है और सबसे निचला भाग, जिसमें से पुरुष गर्भाशय बनता है, मूत्रमार्ग के प्रोस्टेटिक भाग का एक अंधा उपांग है। बीज ट्यूबरकल।

बाहरी जननांग का विकास। बाहरी जननांग दोनों लिंगों में जननांग ट्यूबरकल और क्लोकल विदर से बनते हैं। सामान्य क्लोअका, यहां तक ​​कि भ्रूण के विकास के शुरुआती चरणों में, ऊपर से 2 खंडों में उतरते हुए एक सेप्टम द्वारा विभाजित किया जाता है: गुदा (गुदा) और पूर्वकाल (मूत्रजनन संबंधी विदर, जिसमें वोल्फियन और मुलेरियन नलिकाएं बाहर निकलती हैं)। मूत्रजननांगी विदर से, मूत्राशय और मूत्रमार्ग का निर्माण होता है, साथ ही साथ मूत्रवाहिनी और वृक्क श्रोणि भी बनते हैं। तटस्थ अवस्था में, बाहरी जननांग अंगों को मूत्रजननांगी विदर के जननांग ट्यूबरकल और इसे कवर करने वाली दो जोड़ी सिलवटों द्वारा दर्शाया जाता है (चित्र 8)।

आंतरिक को जननांग सिलवटों कहा जाता है, बाहरी को जननांग सिलवटों कहा जाता है।भ्रूण जीवन के चौथे महीने से, बाहरी जननांग अंगों का भेदभाव शुरू होता है। पुरुष भ्रूण में, वृषण द्वारा स्रावित एण्ड्रोजन की क्रिया के तहत, जननांग ट्यूबरकल बढ़ता है, और इससे सिर विकसित होता है, और बाद में लिंग के गुफाओं वाले शरीर। जननांग सिलवटें, मूत्रजननांगी उद्घाटन के आसपास, जननांग ट्यूबरकल के निचले हिस्से तक फैली हुई हैं, जिससे मूत्रमार्ग का खांचा बनता है। जननांग सिलवटों के किनारे, मूत्रमार्ग के खांचे के साथ बढ़ते हुए, मूत्रमार्ग का निर्माण करते हैं, जिसके चारों ओर जननांग ट्यूबरकल के मेसेनचाइम से मूत्रमार्ग का कावेरी शरीर बनता है।

पुरुषों में जननांग रोलर्स, पूरी लंबाई के साथ जुड़ते हुए, अंडकोश की त्वचा का हिस्सा बनाते हैं। जब तक भ्रूण का जन्म होता है, तब तक अंडकोष उसमें उतर जाते हैं। गुणसूत्र संबंधी विकार (मात्रात्मक, संरचनात्मक, जीन उत्परिवर्तन), अंतर्जात और बहिर्जात प्रकृति के भ्रूण संबंधी प्रभाव आंतरिक और बाहरी जननांग अंगों की विसंगतियों के विकास को जन्म दे सकते हैं। अंडकोष के विकास में विसंगतियों में स्थिति में विसंगतियाँ, साथ ही मात्रात्मक और संरचनात्मक शामिल हैं।

अंडकोष की विकृतियाँ

भ्रूणजनन की प्रक्रिया में अंडकोष प्राथमिक गुर्दे के साथ रखे जाते हैं, और तीसरे महीने के अंत तक वे इलियाक क्षेत्र में चले जाते हैं। विस्थापित होने पर, अंडकोष उदर गुहा में फैलता है, इसके सामने पेरिटोनियम को धकेलता है, जो 2 तह बनाता है। पेरिटोनियम की कपाल तह वृषण को खिलाने वाले जहाजों और तंत्रिकाओं को कवर करती है। दुम की तह पेरिटोनियम की योनि प्रक्रिया बनाती है और इसके पीछे के पत्ते के साथ गाइड कॉर्ड को कवर करती है, जिसमें मुख्य रूप से चिकनी मांसपेशी फाइबर होते हैं। 7वें महीने के अंत तक, अंडकोष वंक्षण नहर के भीतरी वलय में पहुंच जाता है, जहां गाइड कॉर्ड पहले प्रवेश कर चुका होता है।

अंडकोष में अंडकोष की गति में एक सक्रिय भूमिका मार्गदर्शक कॉर्ड की सिकुड़न, पेट की मांसपेशियों में तनाव और अंतर-पेट के दबाव में वृद्धि द्वारा निभाई जाती है। 8 वें महीने में, अंडकोष वंक्षण नहर से गुजरता है, जबकि पेरिटोनियम की योनि प्रक्रिया का लुमेन उदर गुहा के साथ व्यापक रूप से संचार करता है। 9वें महीने में, अंडकोष अंडकोश में उतरता है। दिशात्मक कॉर्ड कम हो जाता है, वृषण के दुम ध्रुव को अंडकोश के नीचे से जोड़ने वाले लिगामेंट में बदल जाता है। पेरिटोनियम की योनि प्रक्रिया समीपस्थ खंड में समाप्त हो जाती है, और उदर गुहा वृषण के चौराहे के साइनस से सीमांकित होती है।

अंडकोश में एक या दोनों अंडकोष की अनुपस्थिति को क्रिप्टोर्चिडिज्म कहा जाता है (ग्रीक xpuptos से; - छिपा हुआ और orxis - अंडकोष)। क्रिप्टोर्चिडिज्म 10-20% नवजात शिशुओं में, 2-3% एक साल के बच्चों में, 1% युवावस्था में और केवल 0.2-0.3% वयस्क पुरुषों में निर्धारित होता है। इस तरह के आंकड़े इस तथ्य के कारण हैं कि ज्यादातर मामलों में नवजात शिशुओं में अधूरा वृषण वंश बाह्य विकास के पहले हफ्तों में समाप्त हो जाता है। 1 वर्ष की आयु तक, क्रिप्टोर्चिडिज़्म वाले अन्य 70% बच्चों में स्वतंत्र वृषण वंश देखा जाता है। भविष्य में, अंडकोष के अंडकोश में स्वतंत्र विस्थापन की संभावना यौवन की अवधि तक मौजूद रहती है।

नृवंशविज्ञान और रोगजनन। अंडकोश में विलंबित वृषण प्रवास अंतःस्रावी विकारों, यांत्रिक कारणों, गोनैडल डिसजेनेसिस, वंशानुगत आनुवंशिक कारकों और इन कारकों के संयोजन के कारण हो सकता है। क्रिप्टोर्चिडिज्म की घटना में, अंतःस्रावी कारक को एक महत्वपूर्ण भूमिका सौंपी जाती है। गर्भवती महिलाओं में हार्मोनल सहसंबंध, अंडकोष के अंतःस्रावी कार्य का उल्लंघन, थायरॉयड ग्रंथि, भ्रूण की पिट्यूटरी ग्रंथि अंडकोष में अंडकोष की गति में देरी का कारण बन सकती है। द्विपक्षीय क्रिल्टोर्चिज्म के लिए ये कारण महत्वपूर्ण हैं।

एकतरफा वृषण प्रतिधारण के साथ, यांत्रिक कारक एक निश्चित भूमिका निभाते हैं, जिसके बीच ऑपरेशन के दौरान वंक्षण नहर की संकीर्णता का पता चलता है; अंडकोश में एक सुरंग की कमी; शुक्राणु कॉर्ड का छोटा होना, पेरिटोनियम की योनि प्रक्रिया, रक्त वाहिकाएं जो अंडकोष को खिलाती हैं; गाइड लिगामेंट का अविकसित होना; वंक्षण नहर के आंतरिक उद्घाटन के क्षेत्र में पेरिटोनियल आसंजन, आदि। सूचीबद्ध परिवर्तन पिछली बीमारियों, गर्भावस्था के दौरान चोटों के कारण हो सकते हैं, लेकिन प्रसवपूर्व अवधि में हार्मोनल विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकृति में माध्यमिक भी हो सकते हैं। भ्रूण विकास।

द्विपक्षीय उदर क्रिप्टोर्चिडिज़्म को अक्सर वृषण रोगजनन के साथ जोड़ा जाता है। लगभग आधे प्रेक्षणों में हिस्टोलॉजिकल अध्ययन प्राथमिक हाइपोप्लासिया, अवरोही अंडकोष की स्थापना करते हैं। इसलिए, कुछ रोगियों में, अंडकोश में जल्दी निकल जाने के बावजूद, अंडकोष दोषपूर्ण रहते हैं। यह संभावना है कि भ्रूण की अवधि में असामान्य रूप से गठित अंडकोष बिगड़ा अंतःस्रावी कार्य के कारण क्रिप्टोर्चिडिज्म के विकास का अनुमान लगाता है। वृषण रोगजनन के पक्ष में, बड़ी संख्या में एपिडीडिमिस और वास डेफेरेंस की विसंगतियाँ, जो क्रिप्टोर्चिडिज़्म में पाई जाती हैं, भी गवाही देती हैं।

कुछ मामलों में, अवरोही अंडकोष में एक वंशानुगत-आनुवंशिक प्रकृति होती है। कई पीढ़ियों के पुरुषों में पारिवारिक क्रिप्टोर्चिडिज्म होता है। क्रिप्टोर्चिडिज्म का इलाज करने वाले चिकित्सकों को बीमार लड़कों के परिवारों के अध्ययन पर ध्यान देना चाहिए।

वर्गीकरण। आज तक, क्रिप्टोर्चिडिज़्म का कोई आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है। इस बीमारी की शब्दावली की सही व्याख्या के साथ सबसे सुसंगत एस.एल. गोरेलिक, यू.डी. मिरल्स (1968) का वर्गीकरण है। हम क्रिप्टोर्चिडिज़्म के अपने स्वयं के वर्गीकरण का उपयोग करते हैं और इसे व्यावहारिक उपयोग के लिए सुविधाजनक मानते हैं।
क्रिप्टोर्चिडिज्म एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकता है। क्रिप्टोर्चिडिज्म 4 प्रकार के होते हैं: प्रतिधारण, एक्टोपिया, साथ ही झूठे और अधिग्रहित के कारण।

9. अंडकोष (योजना) के वंश के प्रकार। 1.4 - अंडकोष के अवतरण का सामान्य तरीका; 2 - उदर गुहा में वृषण प्रतिधारण; 3 - वंक्षण नहर में वृषण प्रतिधारण; 5-8 - टेस्टिकुलर एक्टोपिया, सामान्य पथ से अंडकोश तक विचलन; 7 - दंडात्मक एक्टोपिया; 8 - ऊरु एक्टोपिया।

अंडकोष की अवधारण (देरी) के कारण क्रिप्टोर्चिडिज्म। अवधारण उदर, वंक्षण और संयुक्त हो सकता है। उदर प्रतिधारण के साथ, एक या दोनों अंडकोष काठ या इलियाक क्षेत्र में स्थित हो सकते हैं; वंक्षण के साथ - वंक्षण नहर में। संयुक्त प्रतिधारण के साथ, अंडकोष एक तरफ वंक्षण नहर में पाया जाता है, और दूसरी तरफ उदर गुहा में स्थित होता है (चित्र 9)।

एक्टोपिया (एक अवरोही अंडकोष का असामान्य स्थान) के कारण क्रिप्टोर्चिडिज्म। एक्टोपिया पेरिनेल, जघन, ऊरु, शिश्न, अनुप्रस्थ आदि है। एक्टोपिया अंडकोष के अपने सामान्य मार्ग से अंडकोश की ओर विचलन के कारण होता है। इस मामले में, अंडकोष लिंग के आधार पर प्यूबिस, पेरिनेम, आंतरिक जांघ पर स्थित हो सकता है। अनुप्रस्थ एक्टोपिया के साथ, दोनों अंडकोष अंडकोश के एक हिस्से में स्थित होते हैं।

झूठी क्रिप्टोर्चिडिज्म (तथाकथित माइग्रेटिंग टेस्टिस)। अंडकोष अस्थायी रूप से वंक्षण नहर में और यहां तक ​​​​कि पेट की गुहा में ठंड या शारीरिक परिश्रम के प्रभाव में स्थानांतरित हो सकता है। जैसे ही मांसपेशियां गर्म होती हैं और आराम करती हैं, यह अंडकोश में वापस आ जाती है। झूठे क्रिप्टोर्चिडिज्म के साथ, अंडकोश हमेशा अच्छी तरह से विकसित होता है, स्पष्ट तह और एक ध्यान देने योग्य मध्य सिवनी के साथ, वंक्षण वलय कुछ हद तक विस्तारित होता है।

क्रिप्टोर्चिडिज्म का अधिग्रहण किया। सबसे अधिक बार, चोट लगने के बाद, अंडकोष उदर गुहा या वंक्षण नहर में जा सकता है। माइग्रेटिंग टेस्टिस इसके लिए पूर्वनिर्धारित होता है, जिसमें वंक्षण नहर काफी चौड़ी होती है। अन्य मामलों में, अंडकोष का उदर गुहा में प्रवास इसके शोष में योगदान देता है।

क्रिप्टोर्चिडिज्म का निदान रोगी की शिकायतों और परीक्षा के विश्लेषण पर आधारित है। मुख्य लक्षण अविकसितता, अंडकोश की विषमता, अंडकोश में एक या दोनों अंडकोष की अनुपस्थिति हैं। अक्सर मरीजों को कमर या पेट में दर्द की शिकायत होती है। क्रिप्टोर्चिडिज्म के साथ वंक्षण प्रतिधारण या एक्टोपिया के कारण, दर्द कम उम्र में अक्सर चोट, उल्लंघन, वृषण मरोड़ के कारण प्रकट होता है। अंडकोष के उदर अवधारण के साथ, दर्द, एक नियम के रूप में, केवल यौवन के दौरान जुड़ता है। यह शारीरिक परिश्रम, मल प्रतिधारण, यौन उत्तेजना के साथ बढ़ सकता है।

कई रोगियों में वंक्षण हर्निया के साथ क्रिप्टोर्चिडिज़्म का संयोजन होता है। इसलिए, रोगियों को लेटकर, शांत अवस्था में और पेट के दबाव में तनाव के साथ जांच करनी चाहिए। जब दबाव डाला जाता है, तो हर्नियल थैली अंडकोष के साथ वंक्षण नहर में उतर सकती है, जो अनुसंधान के लिए उपलब्ध हो जाती है। यदि वंक्षण नहर में अंडकोष को महसूस करना संभव नहीं है, तो आपको संभावित एक्टोपिया के स्थानों की सावधानीपूर्वक जांच और तालमेल करना चाहिए। केवल अंडकोष के असामान्य स्थानीयकरण के बहिष्करण के साथ ही पेट की अवधारण की उपस्थिति पर संदेह किया जा सकता है। 5-10% रोगियों में, विशेष रूप से द्विपक्षीय क्रिप्टोर्चिडिज़्म के साथ, अंतःस्रावी अपर्याप्तता (यूनुचॉइड काया, मोटापा, लिंग का अविकसितता, महिला-प्रकार के बाल विकास, गाइनेकोमास्टिया) के संकेत हो सकते हैं।

हालांकि, ये लक्षण एनोर्किज्म के अधिक लक्षण हैं। कुछ रोगियों में यौन विकास में देरी देखी जाती है। उदर द्विपक्षीय वृषण प्रतिधारण को अनोर्किज्म से और एकतरफा मोनोर्किज्म से अलग किया जाना चाहिए, जो अक्सर काफी कठिन होता है। वर्तमान में, इसके लिए टीसी यौगिकों के प्रशासन के बाद चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग और टेस्टिकुलर स्किन्टिग्राफी का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है। गामा कैमरे का उपयोग करके स्किंटिग्राफी के साथ, न केवल अंडकोष के स्थान और आकार को निर्धारित करना संभव है, बल्कि इसकी कार्यात्मक स्थिति भी है। एंजियोग्राफी बहुमूल्य जानकारी प्रदान कर सकती है: वृषण धमनी का पता लगाने के लिए उदर महाधमनी की जांच, साथ ही साथ अंडकोष की वेनोग्राफी के साथ आंतरिक वृषण शिरा की अतिचयनात्मक जांच। संदिग्ध मामलों में, वंक्षण क्षेत्र और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के एक ऑपरेटिव संशोधन का संकेत दिया जाता है।

विभिन्न प्रकार के क्रिप्टोर्चिडिज़्म के साथ, इसके लिए असामान्य परिस्थितियों में स्थित एक अंडकोष में कई प्रतिकूल कारक होते हैं; बुखार, लगातार आघात, कुपोषण, साथ ही पिट्यूटरी ग्रंथि से हाइपरस्टिम्यूलेशन। इन स्थितियों से वृषण में एट्रोफिक प्रक्रियाओं का विकास होता है, शुक्राणुजनन में व्यवधान होता है और इसके घातक अध: पतन का कारण बन सकता है। क्रिप्टोर्चिडिज़्म के साथ, अंडकोष का गला घोंटना या मरोड़ भी देखा जा सकता है। इन जटिलताओं के लक्षण एक प्रभावित या अस्थानिक अंडकोष में दर्द की अचानक शुरुआत, सूजन, और दुर्लभ मामलों में, शरीर के तापमान में वृद्धि है। यदि एक चक्र या उल्लंघन का संदेह है, तो अंडकोष में परिगलित परिवर्तनों को रोकने के लिए तत्काल शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप आवश्यक है।

क्रिप्टोर्चिडिज़्म का उपचार रूढ़िवादी, शल्य चिकित्सा और संयुक्त हो सकता है। रूढ़िवादी उपचार का उद्देश्य वृषण की कार्यात्मक स्थिति में सुधार करना और अंतःस्रावी विकारों को ठीक करना है जो अक्सर क्रिप्टोरचिज़्म के साथ होते हैं। थेरेपी सभी मामलों में हार्मोनल विकारों वाले रोगियों में प्रीऑपरेटिव तैयारी के रूप में की जा सकती है, और पश्चात की अवधि में भी हो सकती है।

4-5 साल की उम्र से इलाज शुरू हो जाता है। व्यापक रूप से विटामिन की तैयारी का उपयोग किया जाता है। टोकोफेरोल एसीटेट (विटामिन ई) हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिस्टम को उत्तेजित करके ग्लैंडुलोसाइट्स और वृषण नलिकाओं के उपकला में हिस्टोबायोकेमिकल प्रक्रियाओं को नियंत्रित करता है। रेटिनॉल (विटामिन ए) अंडकोष में कोशिका पुनर्जनन की प्रक्रियाओं को सक्रिय करता है, और शुक्राणुजन्य उपकला की परमाणु संरचनाओं के निर्माण में भी भाग लेता है। विटामिन सी, पी, बी, ऊतकों में रेडॉक्स प्रक्रियाओं में सुधार, केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के अंतःस्रावी ग्रंथियों के सामान्य कामकाज के लिए बहुत महत्व रखते हैं।

अगर। युंडा (1981) ने सिफारिश की है कि बच्चे के जन्म के तुरंत बाद सच्चे क्रिप्टोर्चिडिज्म का इलाज शुरू करने के लिए 200-300 मिलीग्राम / दिन पर एक नर्सिंग मां को टोकोफेरोल एसीटेट इंट्रामस्क्युलर रूप से निर्धारित किया जाए। 1 महीने से अधिक की उम्र में, बच्चे को टोकोफेरॉल एसीटेट 5-10 मिलीग्राम / दिन के मिश्रण में 2-3 खुराक में 1 1/2-2 महीने के लिए दिया जाता है। मासिक ब्रेक के साथ, उपचार का कोर्स साल में 3-4 बार दोहराया जाता है: नर्सिंग माताओं को मल्टीविटामिन निर्धारित किया जाता है। बच्चे के पूर्ण पोषण को महत्व दिया जाना चाहिए। भोजन में पर्याप्त मात्रा में प्रोटीन, वसा और कार्बोहाइड्रेट होना चाहिए।

कम पोषण के साथ, नेरोबोलिल के साथ इलाज करना संभव है, जो एनाबॉलिक स्टेरॉयड से संबंधित है, शरीर में प्रोटीन संश्लेषण को उत्तेजित करता है, सहायक सेक्स ग्रंथियों में चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करता है। अतिरिक्त पोषण, मोटापे के साथ, थायरॉयडिन का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, जो ऊतक श्वसन को बढ़ाता है, शरीर में चयापचय में सुधार करता है, यकृत के एंटीटॉक्सिक फ़ंक्शन को सक्रिय करता है, गुर्दे की उत्सर्जन क्षमता, थायरॉयड और सेक्स ग्रंथियों के कार्यों को सामान्य करता है।

ये दवाएं रोगी की उम्र, व्यक्तिगत विशेषताओं और स्थिति के आधार पर निर्धारित की जाती हैं। 5 साल की उम्र में 0.005 ग्राम, 15 साल की उम्र में 0.05 ग्राम, दिन में 1-2 बार 15-25 दिनों के लिए थायरॉइडिन गोलियों की सिफारिश की जाती है। Nerobolil गोलियाँ निर्धारित हैं: 5 साल की उम्र में प्रति दिन 3 मिलीग्राम 1 बार, 15 साल की उम्र में दिन में 5 मिलीग्राम 1-2 बार (20-30 दिनों के लिए)।

प्रभावित अंडकोष को टेस्टोस्टेरोन का उत्पादन करने की कम क्षमता की विशेषता है, जो एक द्विपक्षीय, और अक्सर एकतरफा प्रक्रिया के साथ, हाइपोएंड्रोजेनिमिया के साथ होता है। वृषण अंतरालीय कोशिकाओं के कार्य को प्रोत्साहित करने के लिए, कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन या मुख्य रूप से एलएच युक्त इसके एनालॉग के साथ चिकित्सा की जाती है। अंतरालीय कोशिकाओं द्वारा टेस्टोस्टेरोन उत्पादन में वृद्धि विलंबित अंडकोष के वंश में योगदान कर सकती है। उम्र के आधार पर, कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन (कोरियोगोनिन) के 250, 500 या 1000 आईयू को सप्ताह में 1 से 3 बार इंट्रामस्क्युलर रूप से इंजेक्ट किया जाता है, उपचार के दौरान 6-18 इंजेक्शन लगाए जाते हैं। एम.जी. जॉर्जीवा (1969) गैर-भरवां अंडकोष की ओर से वंक्षण नहर में 3 दिनों के लिए दिन में एक बार कोरियोगोनिन 500-700 IU इंजेक्शन लगाने की सलाह देते हैं, जिसमें सामान्य के अलावा, एक स्थानीय अवसाद-लाइसिंग प्रभाव होता है।

गंभीर एयरोजेन की कमी के मामले में, उम्र के लिए उपयुक्त खुराक में नेरोबोलिल (नेरोबोल) और कोरियोगोनिन का संयुक्त उपयोग संभव है। यौवन के दौरान, हाइपोगोनाडिज्म के स्पष्ट संकेतों के साथ, हर दूसरे दिन (10-20 इंजेक्शन के दौरान) टेस्टोस्टेरोन के इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन को 10-20 मिलीग्राम पर निर्धारित करने की सलाह दी जाती है। उसके बाद, कोरियोगोनिन के साथ उपचार 1000 IU इंट्रामस्क्युलर रूप से सप्ताह में 3 बार (12 इंजेक्शन के एक कोर्स के लिए) किया जाता है।

क्रिप्टोर्चिडिज्म के उपचार की मुख्य विधि चालू रहती है (ऑर्किडेक्टोमी)। हमारा मानना ​​है कि ऑर्किडोपेक्सी 5-6 साल की उम्र में किया जाना चाहिए, जब तक बच्चा स्कूल में प्रवेश नहीं करता। पहले के सर्जिकल उपचार का स्पष्ट रूप से कोई मतलब नहीं है, क्योंकि इस उम्र में संवहनी प्रणाली और शुक्राणु कॉर्ड अभी तक नहीं बने हैं।

अंडकोष को अंडकोश में नीचे लाने के कई तरीके हैं। लेकिन वे सभी अंततः निर्धारण के तरीकों में ही भिन्न होते हैं।

ऑपरेशन संज्ञाहरण के तहत किया जाता है। चीरा कमर के क्षेत्र में बनाया जाता है, जैसा कि हर्निया की मरम्मत में होता है। वंक्षण नहर की पूर्वकाल की दीवार को खोलने के बाद, अंडकोष पाया जाता है। अंडकोष को अंडकोश में नीचे लाने की मुख्य विधि शुक्राणु कॉर्ड (चित्र 10, ए) की गतिशीलता है। इस मामले में, पेरिटोनियम की बंद योनि प्रक्रिया को इससे अलग करना आवश्यक है (चित्र 10, बी)। एक हर्निया की उपस्थिति में, योनि प्रक्रिया एक हर्नियल थैली में बदल जाती है। इस मामले में, इसे खोला जाना चाहिए, फिर, एक तैयारी का उपयोग करके, अनुप्रस्थ दिशा में शुक्राणु कॉर्ड को कवर करने वाले पेरिटोनियम को काट लें, और इसे शुक्राणु कॉर्ड से हटा दें, हर्नियल थैली की गर्दन को अलग, सिलाई और टाई करें।

उसके बाद, एक उंगली को वंक्षण नहर की आंतरिक रिंग में प्रवेश करना चाहिए, इसे औसत दर्जे की दिशा में कुंद करना चाहिए और पेरिटोनियम को शुक्राणु कॉर्ड से अलग करना चाहिए। ज्यादातर मामलों में ये जोड़तोड़ अंडकोष को अंडकोश में नीचे लाने में योगदान करते हैं। शुक्राणु कॉर्ड को लंबा करने के लिए वृषण धमनी को पार करने की सिफारिशें महत्वपूर्ण होनी चाहिए, क्योंकि इससे कुपोषण के कारण वृषण शोष हो सकता है। हालांकि, एक छोटे संवहनी पेडिकल के साथ, अंडकोष में अंडकोष का ऑटोट्रांसप्लांटेशन धमनीकरण के लिए इसकी अवर अधिजठर धमनी का उपयोग करके संभव है। कम अनुकूल अंडकोष का इलियाक वाहिकाओं में प्रत्यारोपण है।

अंडकोश के इसी आधे हिस्से में, ऊतकों को अलग करके, अंडकोष के लिए एक बिस्तर बनाएं। वयस्कों में, अंडकोष को अक्सर अंडकोश में एक मोटी रेशमी संयुक्ताक्षर के साथ तय किया जाता है, जो इसकी जुटाई हुई झिल्लियों के माध्यम से सिला जाता है, अंडकोश के नीचे से बाहर लाया जाता है और लोचदार रबर कर्षण के माध्यम से ऊपरी तिहाई पर पहने जाने वाले एक विशेष कफ से जुड़ा होता है। टांग। ऑपरेशन मार्टीनोव या किम्बरोव्स्की की विधि के अनुसार वंक्षण नहर की प्लास्टिक सर्जरी के साथ पूरा किया गया है।

10. पेरिटोनियम (ए) की योनि प्रक्रिया के साथ शुक्राणु कॉर्ड और टेस्टिस को एक ब्लॉक के रूप में एकत्रित करना; पेरिटोनियम और हर्नियल थैली (बी) की योनि प्रक्रिया की रिहाई के द्वारा शुक्राणु कॉर्ड की गतिशीलता।

बच्चों में, टोरेक-हर्ज़ेन विधि और संशोधनों का उपयोग करके 2 चरणों में ऑर्किडोपेक्सी का प्रदर्शन किया जा सकता है। फैमिली फनिकुलस को लामबंद करने के बाद, अंडकोष को अंडकोश के संबंधित आधे हिस्से में भेज दिया जाता है। जांघ के अंडकोश और त्वचा के नीचे एक चीरा के माध्यम से, अंडकोष को लाया जाता है और प्रावरणी लता, जांघ पर लगाया जाता है। फिर, अंडकोष के ऊपर, अंडकोश और जांघ की त्वचा के चीरों के किनारों को सुखाया जाता है। पैर बेलर स्प्लिंट पर रखा गया है।

ऑपरेशन के 10-12वें दिन मरीजों को छुट्टी दे दी जाती है। ऑपरेशन का दूसरा चरण 2-3 महीने के बाद किया जाता है। इसमें त्वचा के सम्मिलन और जांघ और अंडकोश पर छोटे घावों के टांके लगाना शामिल है।

शुक्राणु कॉर्ड की काफी लंबाई के कारण एक्टोपिया का ऑपरेशन काफी सरल है। अनुप्रस्थ वृषण एक्टोपिया को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

द्विपक्षीय प्रतिधारण के साथ, रोगी की शिकायतों और अंडकोष में से एक की सुरक्षा को ध्यान में रखते हुए, समस्या को व्यक्तिगत रूप से हल किया जाता है। अंडकोष को नीचे लाने के लिए अलग से वरीयता दी जानी चाहिए। इस मामले में, हम कम जटिल सर्जिकल हस्तक्षेप से शुरू करते हैं।

सर्जिकल उपचार के बाद वृषण प्रतिधारण के कारण क्रिप्टोर्चिडिज़्म के लिए रोग का निदान बेहतर होता है। एकतरफा ऑपरेशन करने वालों में से 80% में और द्विपक्षीय क्रिप्टोर्चिडिज़्म के साथ 30% में बांझपन ठीक हो जाता है।

वृषण की संख्या में विसंगतियाँ

गोनाड्स के भ्रूणजनन के सामान्य पाठ्यक्रम के उल्लंघन का कारण गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएं (संरचनात्मक या मात्रात्मक) हो सकता है, गंभीर संक्रामक रोगों, नशा, एलिमेंटरी डिस्ट्रोफी के कारण भ्रूण के विकास के शुरुआती चरणों में गोनाड के भेदभाव के दौरान गड़बड़ी हो सकती है। या गर्भवती महिला में हार्मोनल परिवर्तन। अंडकोष की विशुद्ध रूप से मात्रात्मक विसंगतियाँ अत्यंत दुर्लभ हैं, ज्यादातर मामलों में उन्हें उनके संरचनात्मक परिवर्तनों के साथ जोड़ा जाता है।

बहुलवाद। 2 से अधिक अंडकोष होना एक दुर्लभ विसंगति है। बहुवाद के 36 मामलों का वर्णन किया गया है।

एक सहायक अंडकोष का अपना उपांग और वास deferens हो सकता है। वृषण और एपिडीडिमिस आमतौर पर अविकसित होते हैं। एक अतिरिक्त अंडकोष की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए पैल्पेशन पर्याप्त नहीं है, क्योंकि वृषण ट्यूमर, सहायक उपांग, सिस्ट, और अन्य इंट्रास्क्रोटल द्रव्यमान एक अतिरिक्त अंडकोष के लिए गलत हो सकते हैं। दोगुने अंडकोष उदर गुहा में स्थित हो सकते हैं और अपक्षयी परिवर्तनों से गुजर सकते हैं। हाइपोप्लास्टिक अंडकोष की घातक अध: पतन की प्रवृत्ति को ध्यान में रखते हुए, क्रिप्टोर्चिडिज्म की उपस्थिति में एक सामान्य की कमी के साथ एक अतिरिक्त अंडकोष के सर्जिकल हटाने का संकेत दिया गया है।

सिनोर्किडिज़्म। अंडकोष का अंतर-पेट संलयन अत्यंत दुर्लभ रूप से देखा गया है, जो उन्हें अंडकोश में उतरने से रोकता है। हार्मोनल विकारों का पता नहीं लगाया जाता है, जो इस रोग की स्थिति को अंडकोष और अंडकोष के द्विपक्षीय उदर प्रतिधारण से अलग करता है। निदान अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के परिचालन संशोधन पर आधारित है।

मोनोर्किज्म (एकतरफा वृषण एगेनेसिस) एक जन्मजात विसंगति है जो एक अंडकोष की उपस्थिति की विशेषता है। यह विसंगति एक तरफ प्राथमिक गुर्दे के भ्रूण के संबंध के उल्लंघन के परिणामस्वरूप होती है, जिससे गोनाड बनता है, इसलिए मोनोर्किज्म को अक्सर गुर्दे के जन्मजात अप्लासिया, एपिडीडिमिस की अनुपस्थिति और वास डिफेरेंस के साथ जोड़ा जाता है, संबंधित पक्ष पर अंडकोश का अविकसित होना। एक सामान्य अंडकोष की उपस्थिति शुक्राणुजनन और अंतःस्रावी विकारों के विकारों से प्रकट नहीं होती है। यदि एकमात्र अंडकोष अंडकोश में नहीं उतरता है या अल्पविकसित अवस्था में है, तो हाइपोगोनाडिज्म के लक्षण देखे जाते हैं।

निदान एंजियोग्राफी, टेस्टिकुलर स्किंटिग्राफी, या रेट्रोपेरिटोनियल और पेट की खोज द्वारा किया जाना चाहिए।

इलाज। एकल अंडकोष के हाइपोप्लासिया के साथ, एंड्रोजन रिप्लेसमेंट थेरेपी का संकेत दिया जाता है, खासकर यौवन के दौरान। इस तरह की चिकित्सा जननांग अंगों के सामान्य विकास में योगदान करेगी।

Anorchism (गोनैडल एगेनेसिस) 46 XY कैरियोटाइप वाले व्यक्ति में अंडकोष की जन्मजात अनुपस्थिति है। इस तथ्य के कारण कि भ्रूण की अवधि में अंडकोष एण्ड्रोजन का स्राव नहीं करते हैं, जननांग अंग एक महिला पैटर्न में विकसित होते हैं या एक अल्पविकसित संरचना होती है। बहुत कम बार, बाहरी जननांग पुरुष प्रकार के अनुसार विकसित होते हैं। इस मामले में, एक नपुंसक काया है, एपिडीडिमिस की अनुपस्थिति, वास डिफेरेंस, प्रोस्टेट ग्रंथि; अंडकोश की अल्पविकसित।

अंतिम निदान द्विपक्षीय उदर वृषण प्रतिधारण के बहिष्करण के बाद किया जाता है। इसके लिए टीसी यौगिकों के प्रशासन के बाद रेडियोन्यूक्लाइड अध्ययन और टेस्टिकुलर स्किन्टिग्राफी की जा सकती है। गामा कैमरे पर दवा के अंतःशिरा प्रशासन के बाद, क्रिप्टोर्चिडिज्म का स्थानीयकरण और प्रकृति निर्धारित की जाती है। अराजकतावाद के साथ, दवा का कोई स्थानीय संचय नहीं होगा। आप रक्त में वृषण एण्ड्रोजन की उपस्थिति के लिए कोरियोगोनिन के साथ परीक्षण कर सकते हैं। संदिग्ध मामलों में, उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के एक ऑपरेटिव संशोधन का संकेत दिया जाता है।

इलाज। एनोर्किज्म के साथ, सेक्स हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी बाहरी जननांग अंगों की संरचना और रोगी के रूप के आधार पर की जाती है। एंड्रोजेनिक दवाओं के साथ थेरेपी में मिथाइलटेस्टोस्टेरोन की नियुक्ति, गोलियों में एंड्रियोल दिन में 3 बार या टेस्टोस्टेरोन प्रोपियोनेट 50 मिलीग्राम (1 5% तेल समाधान का मिलीलीटर) प्रतिदिन इंट्रामस्क्युलर रूप से। भविष्य में, आप लंबे समय तक कार्रवाई के साथ दवाओं का उपयोग कर सकते हैं: Sustanon-250, omnodren-250, testenat। उन सभी को 2-3 सप्ताह में 1 मिली 1 बार इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। एक संवहनी पेडिकल पर यौन रूप से परिपक्व अंडकोष के प्रत्यारोपण का उपयोग किया जाता है, साथ ही भ्रूण और नवजात शिशुओं के अंडकोष का मुफ्त प्रत्यारोपण भी किया जाता है।

यौवन के दौरान स्त्रीलिंग चिकित्सा की जाती है। माध्यमिक यौन विशेषताओं के तेज अविकसितता के साथ, जेट-रेडियोल डिप्रोपियोनेट का 0.1% तेल समाधान निर्धारित किया जाता है, 1 मिलीलीटर इंट्रामस्क्युलर रूप से 7-10 दिनों में 1 बार। माध्यमिक यौन विशेषताओं को प्रोत्साहित करने के लिए उपचार 3-4 महीने तक रहता है, जिसके बाद वे चक्रीय चिकित्सा में बदल जाते हैं। एस्ट्राडियोल डिप्रोपियोएट 1 मिली 0.1% तेल घोल 1 हर 3 दिन, 5-7 इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन असाइन करें। अंतिम इंजेक्शन के साथ, प्रोजेस्टेरोन को प्रशासित किया जाता है (1% तेल समाधान का 1 मिलीलीटर) और फिर इसे लगातार 7 दिनों तक इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। चक्रीय चिकित्सा के ऐसे पाठ्यक्रम 4-6 बार दोहराए जाते हैं।

वृषण की संरचना की विसंगतियाँ

उभयलिंगीपन (उभयलिंगी) एक व्यक्ति में दोनों लिंगों के संकेतों की उपस्थिति से प्रकट होता है। सच्चे और झूठे उभयलिंगी हैं। सच्चे उभयलिंगीपन के साथ, वृषण और डिम्बग्रंथि ऊतक दोनों के तत्व गोनाड में विकसित होते हैं। गोनाड को मिश्रित किया जा सकता है (अंडाकार), या, अंडाशय के साथ (अधिक बार बाईं ओर), दूसरी ओर, एक अंडकोष होता है। गुणसूत्र मोज़ाइक XX/XY के कारण गोनाडों के विभेदन का उल्लंघन; एक्सएक्स/एक्सएक्सवाई; XX/XXYY और अन्य, लेकिन 46XX और 46XY कैरियोटाइप में भी होते हैं।

गोनाडल ऊतक अलग तरह से विकसित होता है। उस तरफ जहां डिम्बग्रंथि ऊतक मुख्य रूप से विकसित होता है, डक्टी पैरामेसोनफ्रिसी (गर्भाशय, ट्यूब) के डेरिवेटिव रहते हैं। जिस तरफ अंडकोष बनता है, व्युत्पन्न युगल मेसोनेफ्रिसी (वास डेफेरेंस, एपिडीडिमिस) रहते हैं। बाहरी जननांग में पुरुष या महिला यौन विशेषताओं की प्रबलता के साथ दोहरी संरचना होती है। यौवन के दौरान किसी एक गोनाड की हार्मोनल गतिविधि की व्यापकता से रोगियों की आकृति का निर्धारण होता है। लिंग विकसित होता है, हाइपोस्पेडिया की उपस्थिति में, इसके नीचे एक अविकसित योनि होती है। अक्सर योनि या मूत्रजननांगी साइनस से चक्रीय रक्तस्राव होता है।

स्तन ग्रंथियां विकसित होती हैं। रोगियों का मानसिक लिंग अधिक बार परवरिश से निर्धारित होता है, न कि बाहरी जननांग की संरचना से। आंतरिक और बाहरी जननांग अंगों की संरचना के आधार पर, सुधारात्मक सर्जिकल उपचार किया जाता है, साथ ही महिला या पुरुष हार्मोन के साथ चिकित्सा भी की जाती है। मिथ्या पुरुष उभयलिंगीपन 46XY कैरियोटाइप वाले व्यक्तियों में नोट किया जाता है, जिसमें अंडकोष की उपस्थिति में, बाहरी जननांग एक महिला या इंटरसेक्स प्रकार में विकसित होते हैं। झूठे पुरुष हेर्मैप्रोडिटिज़्म के कारण गर्भावस्था के दौरान हार्मोनल विकार, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, नशा हो सकते हैं।

कई आनुवंशिक रूप से निर्धारित रोग भी अंडकोष की इस विसंगति को जन्म देते हैं, जिनमें से स्त्रीलिंग वृषण सिंड्रोम सबसे प्रसिद्ध है।

स्त्रीलिंग अंडकोष का सिंड्रोम। यह विसंगति पुरुष 46XY कैरियोटाइप और एक महिला फेनोटाइप वाले व्यक्तियों में विकसित होती है। यह एण्ड्रोजन के लिए परिधीय ऊतकों की असंवेदनशीलता के कारण है। बाहरी जननांगों का विकास महिला प्रकार के अनुसार होता है। मरीजों के पास गर्भाशय, फैलोपियन ट्यूब नहीं है, योनि अविकसित है, आँख बंद करके समाप्त होती है। स्तन ग्रंथियां अच्छी तरह से विकसित होती हैं। अंडकोष लेबिया मेजा की मोटाई में, वंक्षण नहरों में, उदर गुहा में स्थित हो सकते हैं।

सेमिनिफेरस नलिकाएं अविकसित होती हैं, बीचवाला ऊतक हाइपरप्लास्टिक होता है। अंडकोष सामान्य मात्रा में एण्ड्रोजन और एस्ट्रोजन की बढ़ी हुई मात्रा का उत्पादन करते हैं। रोग आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है, जो एक स्वस्थ महिला, एक अप्रभावी जीन के वाहक द्वारा उसके आधे बेटों को प्रेषित होता है। बहिर्जात एण्ड्रोजन के प्रशासन द्वारा उपचार से पौरुष नहीं होता है। अंडकोष को रखा जाता है क्योंकि वे एस्ट्रोजन का स्रोत हैं। स्त्रीलिंग हार्मोन थेरेपी का संचालन करें (देखें अनोर्किज्म)।

क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम (सेमिनिफेरस नलिकाओं का डिसजेनेसिस) का वर्णन 1942 में किया गया था। यह रोग सेक्स क्रोमोसोम कॉम्प्लेक्स में कम से कम एक अतिरिक्त एक्स क्रोमोसोम की उपस्थिति के कारण होता है। कैरियोटाइप 47ХХУ का मुख्य रूप पी। जैकब्स द्वारा स्थापित किया गया था और 1. 1959 में मजबूत। इस सिंड्रोम के अन्य गुणसूत्र रूप भी देखे जाते हैं - XXXY, XXXXY, XXYY, साथ ही XY / XXY प्रकार के मोज़ेक रूप, आदि। नवजात लड़कों में सिंड्रोम की आवृत्ति 2.5:1000 तक पहुंच जाती है। यह रोग अपेक्षाकृत सामान्य लड़कों में यौवन के दौरान ही प्रकट होता है। वयस्क पुरुष बांझपन के बारे में डॉक्टर के पास जाते हैं।

नैदानिक ​​​​तस्वीर माध्यमिक यौन विशेषताओं के अपर्याप्त विकास की विशेषता है: उच्च वृद्धि, नपुंसक काया, छोटे अंडकोष, सामान्य रूप से विकसित या कम लिंग, अंडे पर खराब बाल विकास और महिला-प्रकार के जघन बाल। 50% रोगियों में गाइनेकोमास्टिया का पता चला है। एण्ड्रोजन की कमी की नैदानिक ​​अभिव्यक्ति टेस्टोस्टेरोन के बिगड़ा हुआ ऊतक रिसेप्शन के कारण है। कभी-कभी मानसिक अविकसितता की एक अलग डिग्री होती है (बड़ी संख्या में एक्स गुणसूत्र वाले रोगियों में अधिक बोझ)। स्खलन की जांच से एजुस्पर्मिया का पता चलता है। मौखिक श्लेष्म की कोशिकाओं के नाभिक में एक्स-सेक्स क्रोमैटिन की उपस्थिति स्थापित होती है।

वृषण बायोप्सी से शुक्राणुजन्य उपकला के अप्लासिया का पता चलता है जिसमें अर्धवृत्ताकार नलिकाओं के हाइलिनोसिस और अंतरालीय कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया होते हैं। हार्मोनल तस्वीर को कम टेस्टोस्टेरोन के स्तर और रक्त प्लाज्मा में एफएसएच और एलएच के उच्च स्तर की विशेषता है।

उपचार में टेस्टोस्टेरोन और अन्य एण्ड्रोजन, विटामिन थेरेपी की नियुक्ति शामिल है। हालांकि, सहायक सेक्स ग्रंथियों, जननांग अंगों और अन्य ऊतकों की लक्षित कोशिकाओं द्वारा बिगड़ा एण्ड्रोजन रिसेप्शन के कारण प्रतिस्थापन चिकित्सा पर्याप्त प्रभावी नहीं है। Gynecomastia सर्जिकल उपचार के अधीन है, क्योंकि इससे स्तन ग्रंथियों के खराब होने का खतरा होता है।

यौवन के दौरान और बाद में, टेस्टेनेट, सस्टानन-250 या ओम्नोड्रोन-250 के साथ उपचार किया जाता है, जिसे हर 3-4 सप्ताह में 1 मिलीलीटर में इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। उपचार का उद्देश्य माध्यमिक यौन विशेषताओं के विकास, लिंग वृद्धि, रखरखाव और कामेच्छा में वृद्धि करना है। शुक्राणुजनन बहाल नहीं किया जाता है।

47XYY कैरियोटाइप के साथ क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम के एक क्रोमैटिन-नकारात्मक संस्करण का वर्णन किया गया है। बहुत कम बार, रोगियों में XYYY या XYYYY के सेट के साथ Y गुणसूत्रों की पॉलीसोमी होती है। गुणसूत्रों के इस तरह के एक सेट वाले व्यक्ति उच्च विकास, महान शारीरिक शक्ति, आक्रामकता की विशेषताओं के साथ मनोरोगी व्यवहार और मानसिक मंदता की एक हल्की डिग्री से प्रतिष्ठित होते हैं। नवजात लड़कों में इस सिंड्रोम की आवृत्ति 1:1000 है। 47XYY कैरियोटाइप वाले नर उपजाऊ होते हैं। उनसे बच्चों में एक सामान्य कैरियोटाइप या कभी-कभी गुणसूत्रों का एक हेटरोप्लोइड सेट हो सकता है।

शेरेशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम शुद्ध ग्रंथियों की उत्पत्ति का एक प्रकार है। 1925 में महिलाओं में एन.ए. शेरशेव्स्की द्वारा इस बीमारी का वर्णन किया गया था, 1938 में टर्नर ने इस सिंड्रोम को चिह्नित करने के लिए मुख्य लक्षणों का प्रस्ताव रखा: शिशुवाद, पेटीगॉइड सरवाइकल फोल्ड, कोहनी और घुटने के जोड़ों का वाल्गस विचलन। इसके अलावा, शेरशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम कम वृद्धि (चौड़े कंधे की कमर, संकीर्ण श्रोणि, उंगलियों और पैर की उंगलियों की विकृति के साथ निचले छोरों को छोटा करना) द्वारा प्रकट होता है। इस रोग के साथ, यौन शिशुवाद व्यक्त किया जाता है। अंडाशय अविकसित हैं, उनके पास व्यावहारिक रूप से कोई कूपिक उपकला नहीं है, एस्ट्रोजन का उत्पादन बहुत कम स्तर पर है। यह गर्भाशय, योनि, एमेनोरिया, बांझपन, माध्यमिक यौन विशेषताओं की कमी के अविकसितता की ओर जाता है।

यह पाया गया कि इस सिंड्रोम वाली आधी से अधिक महिलाओं में मोनोसॉमी एक्स क्रोमोसोम, 45X0 कैरियोटाइप होते हैं। इस विसंगति की घटना माता-पिता में शुक्राणुजनन या ओवोजेनेसिस के उल्लंघन से जुड़ी है। मोज़ेक आकार (X0/XX, X0/XY) देखे जाते हैं। कम अक्सर, फेनोटाइपिक टर्नर सिंड्रोम 46XY कैरियोटाइप वाले पुरुषों में निर्धारित किया जाता है। इस मामले में रोग के एटियलजि को एक्स क्रोमोसोम के एक हिस्से के वाई क्रोमोसोम में ट्रांसलोकेशन की उपस्थिति से समझाया गया है। कभी-कभी एक X0/XY मोज़ेक प्रकट होता है। टर्नर सिंड्रोम पुरुषों में छोटे कद और इन शरीर परिवर्तनों के साथ-साथ शारीरिक और कार्यात्मक हाइपोगोनाडिज्म (जननांग हाइपोट्रॉफी, द्विपक्षीय क्रिप्टोर्चिडिज्म, कम टेस्टोस्टेरोन उत्पादन, हाइपोप्लास्टिक अंडकोष) द्वारा प्रकट होता है।

उपचार में महिलाओं के लिए स्त्रीलिंग उपचार और पुरुषों के लिए एण्ड्रोजन की नियुक्ति शामिल है। रोगियों के विकास और बाहरी जननांग अंगों के विकास को प्रोत्साहित करने के लिए, सोमाटोट्रोपिन, एनाबॉलिक हार्मोन और विटामिन थेरेपी के साथ उपचार किया जा सकता है।

11. हाइपोस्पेडिया के प्रकार। 1 - कैपिटेट; 2 - तना; 3 - अंडकोश; 4 - पेरिनेल।

डेल कैस्टिलो सिंड्रोम (टर्मिनल एगेनेसिस)। रोग की नृवंशविज्ञान अच्छी तरह से समझ में नहीं आता है। रोग सामान्य रूप से विकसित बाहरी जननांग अंगों और स्पष्ट माध्यमिक यौन विशेषताओं वाले वयस्क पुरुषों में प्रकट होता है। मुख्य शिकायत बांझपन है। सामान्य आकार के रोगियों में जंगली या थोड़ा कम। Gynecomastia का पता नहीं चला है।

स्खलन के अध्ययन में, एस्पर्मिया निर्धारित किया जाता है, कम बार - एज़ोस्पर्मिया। वृषण की बायोप्सी सामग्री की हिस्टोलॉजिकल जांच से नलिकाओं में शुक्राणुजन्य उपकला की अनुपस्थिति का पता चलता है। उनकी तहखाने की झिल्ली केवल सस्टेंटोसाइट्स के साथ पंक्तिबद्ध होती है। वृषण का बीचवाला ऊतक इस सिंड्रोम से ग्रस्त नहीं होता है। सेक्स हार्मोन का स्राव कम हो जाता है। गोनैड्रोट्रोपिन का स्तर ऊंचा हो जाता है। रोगियों में आनुवंशिक अध्ययन में, एक सामान्य 46XY कैरियोटाइप स्थापित किया जाता है।
डेल कैस्टिलो एट अल। (1947) ने टर्मिनल एजेनेसिस को जन्मजात दोष माना। इसके बाद, अंडकोष (टर्मिनल शोष) के नलिकाओं में समान परिवर्तन विकिरण जोखिम के बाद रोगियों में और सिस्टोस्टेटिक दवाओं के उपयोग के साथ पशु प्रयोगों में निर्धारित किए गए थे।

शुक्राणुजनन की बहाली के लिए रोग का निदान प्रतिकूल है।

जन्मजात वृषण हाइपोप्लासिया। एटियलजि पूरी तरह से समझा नहीं गया है। यह पुरुष 46XY कैरियोटाइप वाले रोगियों में साइटोजेनेटिक असामान्यताओं की अनुपस्थिति में भ्रूण की अवधि में गोनाड के अविकसितता पर आधारित है। हाइपोप्लासिया का अक्सर संयोग से निदान किया जाता है, जब रोगी बांझ विवाह का उल्लेख करते हैं। रोगियों के इस पूरे समूह के लिए विशेषता अंडकोश में स्थित अंडकोष में कमी है, एपिडीडिमिस के हाइपोप्लासिया, लिंग, प्रोस्टेट ग्रंथि, अपर्याप्त टर्मिनल बाल विकास, कभी-कभी शरीर के अंगों के असमान विकास के साथ, स्यूडोगाइनेकोमास्टिया। वृषण बायोप्सी की जांच करते समय, नलिकाओं में शुक्राणुजन्य उपकला के हाइपोप्लासिया के विभिन्न डिग्री प्रकट होते हैं, शुक्राणु दुर्लभ या पूरी तरह से अनुपस्थित होते हैं। अंतरालीय ऊतक में, ग्लैंडुलोसाइट्स का अध: पतन और संचय नोट किया जाता है। गोनैडोट्रोपिन के स्तर में वृद्धि या कमी के साथ सेक्स हार्मोन का स्राव कम हो जाता है।

उपचार में एण्ड्रोजन थेरेपी आयोजित करना या गोनैडोट्रोपिन, बायोजेनिक उत्तेजक, विटामिन ए, ई, आदि निर्धारित करना शामिल है।

लिंग और मूत्र की विसंगतियाँ

हाइपोस्पेडिया स्पंजी मूत्रमार्ग का जन्मजात अविकसितता है जिसमें संयोजी ऊतक के साथ लापता क्षेत्र के प्रतिस्थापन और अंडकोश की ओर लिंग की वक्रता होती है। यह मूत्रमार्ग की सबसे आम विसंगतियों में से एक है (150-100 नवजात शिशुओं में से 1 में) . Hylospadnia भ्रूण के विकास के 10-14 वें सप्ताह में मूत्रमार्ग के निर्माण में देरी या गड़बड़ी के परिणामस्वरूप विकसित होता है। यह भ्रूण में जननांग अंगों और मूत्रमार्ग के निर्माण के दौरान मां में बहिर्जात नशा, अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, हाइपरएस्ट्रोजेनिज्म के कारण हो सकता है।

नतीजतन, मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन प्राकृतिक एक के ऊपर खुलता है और कोरोनरी सल्कस के क्षेत्र में, लिंग की उदर सतह पर, अंडकोश या पेरिनेम (चित्र। 11) में स्थित हो सकता है। स्थान के आधार पर मूत्रमार्ग के बाहरी उद्घाटन में, कैपिटेट, तना, अंडकोश और पेरिनियल हाइपोस्पेडिया प्रतिष्ठित हैं। हाइपोस्पेडिया के किसी भी रूप में, बाहरी उद्घाटन और सिर के बीच श्लेष्म झिल्ली की एक संकीर्ण पट्टी और एक घने रेशेदार कॉर्ड (तार) रहता है। विसंगति के इस रूप के साथ, मूत्रमार्ग गुफाओं के शरीर से छोटा हो जाता है। एक छोटा मूत्रमार्ग और एक छोटा इनलास्टिक नॉटोकॉर्ड की उपस्थिति लिंग की वक्रता की ओर ले जाती है। लिंग का सिर नीचे की ओर मुड़ा हुआ, चौड़ा होता है, और प्रीपुटियल थैली हुड की तरह दिखती है।

नैदानिक ​​तस्वीर। रोगी की शिकायतें उनकी उम्र और हाइपोस्पेडिया के प्रकार पर निर्भर करती हैं। यदि बच्चे मुख्य रूप से पेशाब संबंधी विकारों के बारे में चिंतित हैं, तो वयस्क संभोग की कठिनाई या असंभवता के बारे में चिंतित हैं।

कैपिटेट हाइपोस्पेडिया के साथ, जो सभी हाइपोस्पेडिया का लगभग 70% है, बच्चों और वयस्कों को लगभग कोई शिकायत नहीं है। इस मामले में, मूत्रमार्ग फ्रेनुलम के सामान्य स्थान पर खुलता है, जिससे कोई विशेष विकार नहीं होता है। शिकायतें केवल बाहरी उद्घाटन के स्टेनोसिस की उपस्थिति में या जब सिर बहुत अधिक झुका हुआ होता है, जब मूत्र पैरों पर गिर सकता है।

स्टेम हाइपोस्पेडिया के साथ, लिंग की विकृति अधिक स्पष्ट होती है। बाहरी उद्घाटन सिर और अंडकोश की जड़ के बीच लिंग की पिछली सतह पर स्थित होता है। पेशाब के दौरान, जेट नीचे की ओर निर्देशित होता है, जिससे मूत्राशय को खाली करना मुश्किल हो जाता है। इरेक्शन दर्दनाक हो जाता है, और लिंग का विरूपण संभोग को बाधित करता है।

स्क्रोटल हाइपोस्पेडिया के साथ, लिंग कुछ हद तक कम हो जाता है और एक भगशेफ जैसा दिखता है, और मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन एक विभाजन, लेबिया जैसे अंडकोश के क्षेत्र में स्थित होता है। साथ ही रोगी महिला प्रकार के अनुसार पेशाब करते हैं, मूत्र का छिड़काव किया जाता है, जिससे जाँघों की भीतरी सतहों पर धब्बे पड़ जाते हैं। अंडकोश की थैली के हाइपोस्पेडिया वाले नवजात शिशुओं को कभी-कभी लड़कियों या झूठे उभयलिंगी के लिए गलत माना जाता है।

प्रोलिफेरेटिव हाइपोस्पेडिया के साथ, मूत्रमार्ग का उद्घाटन पेरिनेम पर और भी पीछे की ओर स्थित होता है। लिंग भी भगशेफ जैसा दिखता है, और विभाजित अंडकोश लेबिया जैसा दिखता है। पेरिनियल हाइपोस्पेडिया को अक्सर क्रिप्टोर्चिडिज़्म के साथ जोड़ा जाता है, जो आगे चलकर रोगियों के यौन भेदभाव को जटिल बनाता है।

बच्चे जल्दी ही अपनी हीनता को समझने लगते हैं, पीछे हट जाते हैं, चिड़चिड़े हो जाते हैं, सेवानिवृत्त हो जाते हैं। यौवन की समाप्ति के बाद, वे संभोग की असंभवता की शिकायत करते हैं।

विशिष्ट हाइपोस्पेडिया का निदान किसी विशेष कठिनाई का कारण नहीं बनता है। हालांकि, कभी-कभी महिला झूठी उभयलिंगीपन से अंडकोश की थैली और पेरिनियल हाइपोस्पेडिया को अलग करना बहुत मुश्किल होता है। चमड़ी पर ध्यान देना आवश्यक है, जो हाइपोस्पेडिया वाले लड़कों में लिंग की पृष्ठीय सतह पर स्थित होता है। झूठे उभयलिंगीपन के साथ, यह भगशेफ की उदर सतह तक जाता है और लेबिया मिनोरा के साथ विलीन हो जाता है।

इन रोगियों में योनि अच्छी तरह से बनती है, लेकिन कभी-कभी यह मूत्रमार्ग के लुमेन से डायवर्टीकुलम के रूप में निकलती है। मूत्र में 17-केएस की सामग्री की जांच करना और नर और मादा क्रोमैटिन की पहचान करना भी आवश्यक है। रेडियोलॉजिकल डेटा में से, जेनिटोग्राफी (गर्भाशय और उपांगों का पता लगाने के लिए), यूरेथ्रोग्राफी (यूरेनोजेनिटल साइनस की पहचान करने के लिए) और ऑक्सीजन सुपररेनोग्राफी का उपयोग किया जाता है। महत्वपूर्ण अवसरों में चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग और अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स हैं। विशेष रूप से कठिन मामलों में, अंडाशय की पहचान करने के लिए लैप्रोस्कोपी या लैपरोटॉमी की जाती है।

इलाज। मूत्रमार्ग के बाहर के तने के तीसरे भाग के हाइपोस्पेडिया और हाइपोस्पेडिया को कैपिटेट करें, यदि लिंग या स्टेनोसिस की कोई महत्वपूर्ण वक्रता नहीं है, तो सर्जिकल सुधार की आवश्यकता नहीं है। अन्य मामलों में, शल्य चिकित्सा उपचार पसंद का तरीका है।

आज तक, उपचार के कई अलग-अलग सर्जिकल तरीके प्रस्तावित किए गए हैं, लेकिन निम्नलिखित सिफारिशें सभी के लिए सामान्य हैं: जीवन के पहले वर्षों में पहले से ही ऑपरेशन करने के लिए, अर्थात। गुफाओं में अपरिवर्तनीय प्रक्रियाओं की उपस्थिति से पहले भी; ऑपरेशन का पहला चरण - लिंग को सीधा करना - 1-2 साल की उम्र में किया जाता है; दूसरा चरण - मूत्रमार्ग के लापता खंड का निर्माण - 6-13 वर्ष की आयु में।

12. हाइपोस्पेडिया के लिए पेनाइल स्ट्रेटनिंग सर्जरी के प्रकार (1-5)।

अंजीर। 13. स्मिथ के अनुसार त्वचा दोष की योजना - सवचेंको द्वारा संशोधित ब्लैकफील्ड (1-3 - ऑपरेशन के चरण)।

15. सेसिल के अनुसार मूत्रमार्ग की प्लास्टिक सर्जरी की योजना - कप्प (1-5 - ऑपरेशन के चरण)।

पहले चरण में नोटोकॉर्ड (पीछे की सतह पर निशान ऊतक), गुफाओं के रेशेदार पट, अंडकोश में निशान से लिंग को जुटाना, और फ्रेनुलम का छांटना शामिल है। उसी समय, मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन अलग हो जाता है और ऊपर की ओर बढ़ जाता है। कैवर्नस बॉडी के सामान्य विकास के लिए, सीधा होने के बाद बनने वाले लिंग के दोष को त्वचा के फ्लैप से बंद किया जाना चाहिए। एक त्वचा दोष को बंद करने के लिए कई अलग-अलग तरीकों का उपयोग किया जाता है (पेट या जांघ की त्वचा के पुल की तरह फ्लैप्स, चमड़ी की त्वचा को ग्लान्स लिंग के ऊपरी हिस्से से निचले हिस्से तक ले जाना, फ़िदाट स्टेम का उपयोग, आदि।)। हालांकि, इन विधियों का व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है।

सबसे अधिक बार, तथाकथित एकीकृत योजना का उपयोग एक दोष को बदलने के लिए किया जाता है, जब प्रीपुटियल थैली और अंडकोश की त्वचा का उपयोग एक विस्तृत फीडिंग बेस [सवचेंको एनई, 1977] (छवि 12) पर मोबाइल त्रिकोणीय फ्लैप के रूप में किया जाता है। . एकीकरण आपको N.E. Savchenko (चित्र 13) के संशोधन में स्मिथ-ब्लैकफ़ील्ड विधि के अनुसार चमड़ी और अंडकोश की त्वचा के भंडार को जुटाने और स्थानांतरित करने की अनुमति देता है। एक नियम के रूप में, सर्जरी के बाद, समीपस्थ दिशा में मूत्रमार्ग का विस्थापन होता है और हाइपोस्पेडिया की डिग्री में वृद्धि होती है। हालांकि, यह संचालन के आगे के पाठ्यक्रम को प्रभावित नहीं करता है। फिर लिंग को पेट की त्वचा से 8-10 दिनों के लिए तय किया जाता है। ऑपरेशन मूत्रमार्ग कैथेटर के माध्यम से मूत्र के मोड़ के साथ समाप्त होता है।

ऑपरेशन का दूसरा चरण पहले के 5 महीने बाद नहीं किया जाता है। मूत्रमार्ग बनाने के लगभग 50 विभिन्न तरीकों का प्रस्ताव किया गया है। हालांकि, आस-पास के ऊतकों का उपयोग करने वाले तरीके सबसे आशाजनक हैं! इसलिए, उदाहरण के लिए, डुप्ले के अनुसार, सिर से लिंग की निचली सतह पर और मूत्रमार्ग के उद्घाटन के आसपास और मूत्रमार्ग के चारों ओर एक त्वचा का प्रालंब काटा जाता है (चित्र 14)। फिर शेष पार्श्व फ्लैप के साथ मध्य रेखा में टांके लगाकर मूत्रमार्ग को विसर्जित कर दिया जाता है। यदि पर्याप्त त्वचा नहीं है, तो नव निर्मित मूत्रमार्ग को काउंटर त्रिकोणीय फ्लैप के साथ विसर्जित किया जा सकता है।

यदि पूरे लिंग में त्वचा दोष पूर्ण है, तो मूत्रमार्ग को अस्थायी रूप से अंडकोश में डुबोया जा सकता है। प्रत्यारोपण के बाद, अंडकोश पर समानांतर चीरा लगाया जाता है और नए बने मूत्रमार्ग को कवर करने के लिए फ्लैप को काट दिया जाता है। सेसिल - कल्प (चित्र। 15)। N.E. Savchenko द्वारा संशोधित ऑपरेशन तकनीक सभी प्रकार के हाइपोस्पेडिया में मूत्रमार्ग के प्लास्टिक को एकजुट करने की अनुमति देती है और पसंद की विधि है। इरेक्शन से बचने के लिए, सर्जरी के बाद सभी रोगियों को ट्रैंक्विलाइज़र, वेलेरियन या ब्रोमाइड (कपूर मोनोब्रोमाइड, सोडियम ब्रोमाइड) निर्धारित किया जाता है।

16. एपिस्पेडिया के वेरिएंट। 1 - कैपिटेट फॉर्म; 2 - लिंग के एपिस्पेडिया; 3 - पूर्ण एपिस्पेडिया।

एपिस्पेडिया मूत्रमार्ग की एक विकृति है, जो अविकसितता या इसकी ऊपरी दीवार के कम या ज्यादा होने की विशेषता है। यह हाइपोस्पेडिया से कम आम है, जो 50,000 नवजात शिशुओं में से लगभग 1 को प्रभावित करता है। लड़कों में, सिर के एपिस्पेडिया, लिंग के एपिस्पेडिया और कुल एपिस्पेडिया को प्रतिष्ठित किया जाता है। इन मामलों में मूत्रमार्ग विभाजित गुफाओं के बीच लिंग की पृष्ठीय सतह पर स्थित होता है।

एपिस्पेडिया के किसी भी रूप के साथ, पूर्वकाल पेट की दीवार तक खींचे जाने के कारण लिंग एक डिग्री या दूसरे तक चपटा और छोटा हो जाता है, और चमड़ी केवल इसकी उदर सतह पर संरक्षित होती है। एपिस्पेडिया मूत्रजननांगी साइनस, जननांग ट्यूबरकल और मूत्रजननांगी झिल्ली के असामान्य विकास के कारण होता है। मूत्रमार्ग प्लेट के विस्थापन के परिणामस्वरूप, यह जननांग ट्यूबरकल के ऊपर दिखाई देता है। मूत्रमार्ग के निर्माण के दौरान जननांग सिलवटें एक साथ नहीं बढ़ती हैं, जिससे इसकी ऊपरी दीवार विभाजित हो जाती है।

नैदानिक ​​तस्वीर। लक्षण एपिस्पेडिया के रूप पर निर्भर करते हैं। ग्लान्स लिंग के एपिस्पेडिया को पृष्ठीय सतह पर ग्रंथियों के स्पंजी शरीर के विभाजन की विशेषता है, जहां मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन कोरोनल सल्कस पर निर्धारित होता है। सिर चपटा है। इरेक्शन के साथ, लिंग का थोड़ा ऊपर की ओर वक्रता होती है। पेशाब परेशान नहीं है, केवल मूत्र प्रवाह की एक असामान्य दिशा नोट की जाती है।

लिंग का एपिस्पेडिया ऊपर की ओर चपटा, छोटा और वक्रता के साथ होता है। सिर और गुफाओं के शरीर विभाजित होते हैं, पृष्ठीय सतह पर वे चमड़ी से मुक्त होते हैं, जो लिंग के उदर पक्ष पर संरक्षित होता है। एक फ़नल के रूप में एक बाहरी उद्घाटन लिंग के शरीर पर या उसकी जड़ पर खुलता है (चित्र 16)। बाहरी उद्घाटन से सिर तक मूत्रमार्ग के खांचे को फैलाता है, जो श्लेष्म झिल्ली की एक पट्टी के साथ पंक्तिबद्ध होता है। मूत्राशय का दबानेवाला यंत्र संरक्षित है, हालांकि, इसकी कमजोरी अक्सर नोट की जाती है। इसलिए, पेट के दबाव में तनाव के साथ, मूत्र असंयम देखा जा सकता है। पेशाब के महत्वपूर्ण छींटे बैठने के दौरान पेशाब का कारण बनते हैं, लिंग को पेरिनेम तक खींचते हैं। वयस्कों में, लिंग के विरूपण और वक्रता के कारण संभोग की कठिनाई या असंभवता के बारे में शिकायतें होती हैं, जो निर्माण के दौरान बढ़ जाती हैं।

कुल एपिस्पेडिया को मूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार की पूर्ण अनुपस्थिति की विशेषता है, जो पूरे गुफाओं के शरीर और मूत्राशय के दबानेवाला यंत्र में विभाजित है। लिंग अविकसित होता है और ऊपर की ओर मुड़ा हुआ होता है और पेट तक खींचा जाता है। एक विस्तृत फ़नल के रूप में मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन लिंग के आधार पर स्थित होता है और पूर्वकाल पेट की दीवार की त्वचा की तह द्वारा ऊपर से सीमित होता है। मूत्र के लगातार रिसाव के कारण, पेरिनेम और जांघों की त्वचा का धब्बा होता है। कुल एपिस्पेडिया के साथ, जघन सिम्फिसिस की हड्डियों का एक महत्वपूर्ण विचलन होता है, जिसके संबंध में रोगियों के पास एक बतख चाल और एक सपाट पेट होता है।

रोग क्रिप्टोर्चिडिज्म, टेस्टिकुलर हाइपोप्लासिया, अंडकोश के अविकसितता, प्रोस्टेट ग्रंथि और ऊपरी मूत्र पथ के विकृतियों के साथ संयुक्त है। कुल एपिस्पेडिया पेशाब विकारों की सबसे बड़ी डिग्री का कारण बनता है और वयस्क रोगियों को यौन क्रिया से पूरी तरह से वंचित करता है।

एपिस्पेडिया का निदान कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है और यह रोगियों की एक साधारण परीक्षा पर आधारित है। विसंगतियों और पायलोनेफ्राइटिस को बाहर करने के लिए गुर्दे और ऊपरी मूत्र पथ की जांच करना आवश्यक है।

इलाज। सिर के एपिस्पेडिया को ज्यादातर समय ठीक करने की आवश्यकता नहीं होती है। अन्य मामलों में, सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है, जिसका उद्देश्य मूत्रमार्ग, मूत्राशय की गर्दन, विकृतियों में सुधार और लिंग की वक्रता को बहाल करना होना चाहिए। एपिस्पेडिया के रूप और रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं के आधार पर ऑपरेशन की विधि का चुनाव किया जाना चाहिए। 4-5 वर्ष की आयु में ऑपरेटिव सुधार किया जाता है। ऑपरेशन से पहले, डायपर दाने और त्वचा के धब्बे को खत्म करना आवश्यक है।

मूत्रमार्ग की बाद की प्लास्टिक सर्जरी के साथ मूत्राशय के दबानेवाला यंत्र की बहाली में महत्वपूर्ण कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं। यंग-डिस के अनुसार मूत्राशय की गर्दन और मूत्रमार्ग की सबसे व्यापक रूप से इस्तेमाल की जाने वाली प्लास्टिक सर्जरी और Derzhavin के अनुसार मूत्राशय की गर्दन की प्लास्टिक सर्जरी।

यंग-डिस ऑपरेशन में निशान ऊतक को बाहर निकालना और मूत्र त्रिकोण का उपयोग करके पश्च मूत्रमार्ग और मूत्राशय की गर्दन बनाना शामिल है। मूत्राशय को शीर्ष से बाहरी दबानेवाला यंत्र तक एक चीरा के साथ खोला जाता है: किनारों से, काट दिया जाता है और श्लेष्म झिल्ली के 2 त्रिकोणीय वर्गों को काटता है। मूत्रमार्ग श्लेष्म झिल्ली के शेष मध्य पथ से बनता है। डिमुकोस्ड लेटरल फ्लैप्स को ब्लैडर नेक बनाने के लिए लामबंद और ओवरलैप किया जाता है। प्यूबिक हड्डियों को नायलॉन टांके के साथ एक साथ लाया जाता है। मूत्रमार्ग का बना हुआ बाहर का हिस्सा विसर्जित हो जाता है, इसके ऊपर के गुफाओं के पिंडों को अल्बुगिनिया और लिंग की त्वचा के लिए सिलाई कर दिया जाता है (चित्र 17)। के लिये। एपिसिस्टोस्टॉमी का उपयोग करके मूत्र मोड़ना।

ए - मूत्राशय को मध्य रेखा के साथ खोला गया था, श्लेष्म झिल्ली के त्रिकोणीय फ्लैप को काट दिया गया था और एक्साइज (बिंदीदार रेखा) किया गया था; बी - मूत्राशय की जुटाई गई दीवारों को एक ओवरलैप के साथ सिल दिया जाता है; कैथेटर मूत्रमार्ग पर बनी माध्यिका प्लेट से।

18. पूरे एपिस्पेडिया के साथ डेरझाविन के अनुसार मूत्राशय की गर्दन की प्लास्टिक सर्जरी। ए - टांके की पहली पंक्ति लगाना, मूत्राशय की गर्दन को संकुचित करना; बी - टांके की दूसरी पंक्ति लगाना।

Derzhavin के संचालन में गर्दन और उसकी दीवार के अनुदैर्ध्य गलियारे के कारण दीवार को विच्छेदित किए बिना मूत्राशय के दबानेवाला यंत्र का निर्माण होता है। ऊतकों का अनुदैर्ध्य ट्रांसप्यूबिक विच्छेदन मूत्राशय की पूर्वकाल की दीवार को उजागर करता है। फिर, कैथेटर पर, सबमर्सिबल टांके की दो पंक्तियाँ हर बार मूत्राशय की एक अनुदैर्ध्य पट्टी को 6-7 सेमी (चित्र 18) के लिए लगभग 3 सेमी चौड़ा करती हैं। टांके वाले ऊतकों के साथ कैथेटर की तंग कवरेज हासिल करने के बाद, पैरावेसिकल स्पेस को हटा दिया जाता है, और घाव को परतों में सुखाया जाता है। मूत्राशय को खाली करने के लिए कैथेटर को 12-14 दिनों के लिए छोड़ दिया जाता है।

यूरेथ्राप्लास्टी का उपयोग सिर या लिंग के एपिस्पेडिया के लिए एक स्वतंत्र ऑपरेशन के रूप में किया जाता है, यह कुल एपिस्पेडिया के उपचार में अंतिम चरण भी हो सकता है। एपिस्पेडिया में मूत्रमार्ग बनाने के विभिन्न तरीके मूत्रमार्ग ट्यूब बनाते समय म्यूकोसल गतिशीलता की डिग्री में एक दूसरे से भिन्न होते हैं, साथ ही इसे उदर सतह पर ले जाते हैं या लिंग के पृष्ठीय पर छोड़ते हैं।

19. एपिस्पेडियास (ए - ई) के साथ डुप्ले के अनुसार मूत्रमार्ग की प्लास्टिक सर्जरी के चरण।

डुप्ले ऑपरेशन (चित्र। 19)। मूत्रमार्ग के बाहरी उद्घाटन की सीमा और श्लेष्म झिल्ली और त्वचा की सीमा पर जारी एक चीरा, एक फ्लैप काट दिया, जिसकी चौड़ाई कम से कम 14-16 सेमी होनी चाहिए। फ्लैप के किनारों को कावेरी निकायों से अलग किया जाता है 3-4 मिमी तक और पूरे तने में पतले सिंथेटिक धागों के साथ कैथेटर पर सिल दिया जाता है। टांके की दूसरी पंक्ति कावेरी पिंडों को एक साथ लाती है, तीसरी - त्वचा। मूत्र को मोड़ने के लिए, एक मूत्रमार्ग कैथेटर का उपयोग किया जाता है या एक सिस्टोस्टोमी लगाया जाता है। इस ऑपरेशन के साथ, मूत्रमार्ग और त्वचा के टांके के संयोग की रेखा के साथ मूत्रमार्ग नालव्रण के गठन का खतरा होता है।

20. एपिस्पैडियास (ए - सी - ऑपरेशन के चरणों) के साथ थिएर्सच के अनुसार यूरेथ्राप्लास्टी।

थिएर्सच विधि इस खामी से वंचित है (चित्र 20)। इसके साथ, आंतरिक और बाहरी सीम की रेखाएं अलग-अलग अनुमानों में हैं। इसके अलावा, त्वचा के फड़कने के कारण, एक बड़ी मूत्रमार्ग ट्यूब का निर्माण संभव है। क्रुज़ की कमी के साथ, लिंग के घाव को पूर्वकाल पेट की दीवार पर लगाया जा सकता है, इसके बाद त्वचा के दोष को बंद करने के लिए पेट की त्वचा का उपयोग किया जा सकता है (चित्र 21)।

अंजीर। 21. एपिस्पेडिया (ए - बी) के लिए मूत्रमार्ग प्लास्टिक सर्जरी के दौरान एक घाव दोष का बंद होना।

जंग के अनुसार यूरेथ्रल प्लास्टिक में नवगठित मूत्रमार्ग को लिंग की उदर सतह पर ले जाना होता है (चित्र 22)। मूत्रमार्ग के खांचे के दोनों किनारों पर एक चीरा लगाया जाता है और मूत्रमार्ग के बाहरी उद्घाटन की सीमा होती है, जिसे बाद में बल्बनुमा खंड में ले जाया जाता है। शेष लंबाई में फ्लैप के किनारों को पूरी तरह से एक गुफाओं के शरीर और सिर के स्पंजी शरीर से अलग किया जाता है। दूसरी ओर, फ्लैप को केवल टांके द्वारा कब्जा करने के लिए जुटाया जाता है। कैथेटर पर मूत्रमार्ग ट्यूब बनने के बाद, इसे उदर की सतह पर ले जाया जाता है और इसके ऊपर कावेरी और स्पाइनिन निकायों को सिलाई करके तय किया जाता है। उसके बाद, लिबास की तीसरी पंक्ति के साथ लिंग की त्वचा को सिल दिया जाता है। एक इंस्टोस्टॉमी का उपयोग करके मूत्र मोड़ लिया जाता है।

अंजीर। 22. एपिस्पैडियास (ए - एफ) के साथ जंग के अनुसार मूत्रमार्ग की प्लास्टिक सर्जरी के चरण।

यूरेथ्रल प्लास्टिक सर्जरी वाले वयस्कों में, हमने यंग विधि द्वारा संचालित लोगों में सर्वोत्तम परिणाम प्राप्त किए। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ऑपरेशन के सभी रूपों में, सबसे वक्षीय क्षण कैपिटेट मूत्रमार्ग का गठन होता है।

छिपे हुए लिंग को काफी दुर्लभ विकृति माना जाता है जिसमें लिंग की अपनी त्वचा नहीं होती है और यह अंडकोश, प्यूबिस, पेरिनेम या जांघ की त्वचा के नीचे स्थित होता है। इस विसंगति को माइक्रोपेनिस से, एक्टोपिया से, या लिंग की जन्मजात अनुपस्थिति से अलग किया जाना चाहिए, जिसमें अंडकोश का विभाजन अक्सर नोट किया जाता है, और कम मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन पेरिनेम या मलाशय में खुलता है।

उपचार शीघ्र होना चाहिए और फाइबर से लिंग की रिहाई और अपनी त्वचा के गठन में शामिल होना चाहिए।

बच्चे की मानसिक स्थिति के विकारों की रोकथाम के लिए, साथ ही साथ गुफाओं के विकास के लिए अनुकूल परिस्थितियों का निर्माण करने के लिए, 3 से 6 वर्ष की आयु में सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है।

वेबबेड लिंग। इस विसंगति के साथ, अंडकोश की त्वचा मध्य से या ग्लान्स लिंग पर भी दूर चली जाती है। एक काफी सामान्य विसंगति, हालांकि, वयस्क पुरुषों में निदान की जाती है, क्योंकि इससे संभोग करना मुश्किल हो जाता है।

उपचार चल रहा है। लिंग को अंडकोश के झिल्लीदार भाग के अनुप्रस्थ चीरा द्वारा छोड़ा जाता है। लिंग को लामबंद करने के बाद चीरा अनुदैर्ध्य रूप से सुखाया जाता है। कभी-कभी अंडकोश के आंशिक छांटना का सहारा लेना आवश्यक होता है।

फिमोसिस। लिंग का बार-बार विकृत होना फिमोसिस है - चमड़ी का सिकुड़ना जो सिर को प्रीप्यूस प्यादा से मुक्त होने से रोकता है।

फिमोसिस के साथ, एक सफेद वसामय पदार्थ (स्मेग्मा) प्रीपुटियल थैली के अंदर जमा हो जाता है, जो ग्लान्स लिंग पर स्थित ग्रंथियों द्वारा निर्मित होता है। स्मेग्मा गाढ़े हो सकते हैं, लवणों से घिर सकते हैं, और जब कोई संक्रमण जुड़ा होता है, तो यह विघटित हो सकता है, जिससे लिंग के सिर और चमड़ी में सूजन हो सकती है (बालनोपोस्टहाइटिस), जो बाद में कैंसर के विकास का कारण बन सकता है। गंभीर फिमोसिस बच्चों में पेशाब करने में कठिनाई, मूत्र प्रतिधारण, और यहां तक ​​कि ऊपरी मूत्र पथ (यूरेटेरोहाइड्रोनफ्रोसिस) के फैलाव का कारण बन सकता है।

इलाज। बच्चों में, चमड़ी के उद्घाटन का विस्तार करने और ग्लान्स और चमड़ी के आंतरिक पत्ते के बीच ढीले आसंजनों को धातु जांच के साथ अलग करने के बाद ग्लान्स लिंग को छोड़ना अक्सर संभव होता है। वयस्कों में, साथ ही बच्चों में गंभीर फिमोसिस में, एक ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है - चमड़ी का गोलाकार छांटना, इसके बाद इसकी आंतरिक और बाहरी चादरों की सिलाई, चमड़ी का विच्छेदन, आदि।

पैराफिमोसिस। फिमोसिस की खतरनाक जटिलताओं में से एक पैराफिमोसिस है, जब, किसी भी कारण (संभोग, हस्तमैथुन, आदि) के कारण, संकुचित चमड़ी ग्लान्स लिंग के पीछे चली जाती है, इसकी सूजन विकसित होती है, जिससे सिर का उल्लंघन होता है और इसका विघटन होता है रक्त की आपूर्ति। तत्काल सहायता के अभाव में, गला घोंटने वाले शिश्न का परिगलन विकसित हो सकता है।

पैराफिमोसिस के उपचार में लिंग के सिर को पुनर्स्थापित करने का प्रयास किया जाता है, जो वैसलीन तेल से भरपूर होता है। यदि इन प्रयासों से सफलता नहीं मिलती है, तो उल्लंघन करने वाली अंगूठी काट दी जाती है। निम्नलिखित योजनाबद्ध तरीके से चमड़ी का एक गोलाकार छांटना दिखाता है।

लिंग का एक छोटा फ्रेनुलम फिमोसिस के साथ हो सकता है या अपने आप हो सकता है। एक छोटा फ्रेनुलम प्रीपुटियल थैली से ग्लान्स लिंग की रिहाई को रोकता है, जिससे इरेक्शन के दौरान लिंग की वक्रता होती है और संभोग के दौरान दर्द होता है। इस मामले में, छोटा फ्रेनुलम अक्सर फट जाता है, जिससे रक्तस्राव होता है।

ओ.एल. टिक्टिंस्की, वी.वी. Mikhailichenko
उपचार में अनुप्रस्थ दिशा में छोटे फ्रेनुलम का विच्छेदन और घाव को लंबे समय तक टांके लगाना शामिल है।