बच्चों में जननांग अंगों का अविकसित होना। विज्ञान और शिक्षा की आधुनिक समस्याएं

यह माना जाता है कि एलर्जी वाले बच्चों और जीनिटोरिनरी संक्रमण वाले बच्चों में यह बीमारी होने की संभावना अधिक होती है, लेकिन लड़कियों में अक्सर सिनेशिया होता है और इसकी परवाह किए बिना, बस उम्र से संबंधित हार्मोनल कमी होती है। अर्थात्, दूसरे शब्दों में, यह है आयु मानदंड. इस उम्र की लड़कियों में सेक्स हार्मोन (एस्ट्रोजन) की कम सामग्री के कारण सिन्चिया का निर्माण होता है। सिनेचिया की "प्रवृत्ति" औसतन 6-8 वर्ष की आयु तक जारी रहती है। हार्मोन के स्तर के अलावा, एक संभावित कारण कुछ खाद्य पदार्थों (पूरक खाद्य पदार्थों में या मां के आहार में यदि बच्चा स्तनपान कर रहा है) या स्वच्छता उत्पादों (कुछ डायपर, बेबी क्रीम, तेल, साबुन, वाइप्स, वाशिंग पाउडर) से एलर्जी है। ), सिंथेटिक कपड़े।

छोटे बच्चों में सेक्स हार्मोन की कमी एक विकृति नहीं है, बल्कि आदर्श है। इसलिए, बच्चा जितना बड़ा होता जाता है, उसके फिर से मिलन की संभावना उतनी ही कम होती है। यह इस तथ्य के कारण है कि जब एक लड़की बड़ी हो जाती है, तो लेबिया की श्लेष्म झिल्ली घनी हो जाती है, चमड़े के नीचे की परत मोटी हो जाती है, बाहरी जननांग बाहर से जलन के प्रति कम संवेदनशील हो जाते हैं और इसलिए एक साथ नहीं बढ़ते हैं।

मां द्वारा लड़की के जननांगों की जांच

परीक्षा से पहले, सुनिश्चित करें कि हाथों पर नाखून छोटे कटे हुए हैं, और हाथ स्वयं बेबी सोप से अच्छी तरह से धोए गए हैं।

अपनी बेटी की बड़ी लेबिया फैलाओ। आपको अविकसित लेबिया मिनोरा को छोटी पंखुड़ियों के रूप में देखना चाहिए, भगशेफ, जिसके नीचे मूत्रमार्ग है (यह बहुत दिखाई नहीं देता है), और योनि का प्रवेश द्वार, जो स्पष्ट रूप से दिखाई देता है। लेबिया मिनोरा को योनि के प्रवेश द्वार के नीचे एक लिगामेंट में अभिसरण करना चाहिए और लेबिया मेजा से थोड़ा दूर जाना चाहिए।
एक स्वस्थ लड़की के जननांग इस तरह दिखने चाहिए:

- ऐसा होता है कि छोटे और बड़े यौन स्पंज एक साथ बढ़ते हैं, आमतौर पर दोनों तरफ सममित रूप से। अधिक बार छोटे लेबिया एक साथ बढ़ते हैं, योनि के प्रवेश द्वार को कुछ मिमी, 1/3, आधा या पूरी तरह से बंद कर देते हैं। कभी-कभी पूरा संक्रमण हो जाता है, ऐसे में पेशाब करना मुश्किल हो जाता है।
- यह संदेह करना संभव है कि "यहाँ कुछ ठीक नहीं है" जब एक लड़की पेशाब करते समय पेशाब का एक फव्वारा ऊपर जाने देती है, लगभग एक लड़के की तरह।

प्रारंभिक अवस्था में, स्थानीय उपचार। बाद के चरण में, इस तथ्य के कारण तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है कि लेबिया का संलयन तीव्र मूत्र प्रतिधारण का कारण बनता है, जो निश्चित रूप से बच्चे के लिए खतरनाक है।

एक बाल रोग विशेषज्ञ एक हार्मोनल क्रीम (एस्ट्रोजन के साथ एक मलम, जैसे ओवेस्टिन) लिख सकता है: कभी-कभी यह कुछ दिनों के लिए एक मैच सिर के आकार की क्रीम का अभिषेक करने के लिए पर्याप्त होता है। ओवेस्टिन का उपयोग दिन में केवल एक बार किया जा सकता है। आवेदन तकनीकएस्ट्रोजेन युक्त क्रीम अत्यंत महत्वपूर्ण है - लेबिया मेजा फैलाना, क्रीम को बरकरार रखने के लिए क्रीम लगाने के बिना एक उंगली (रूई, कान की छड़ी, धुंध, आदि - उंगली नहीं) के साथ ग्लूइंग लाइन के साथ सख्ती से मलम लागू करना आवश्यक है। ऊतक। इस मामले में, उंगली धीरे-धीरे सिनेचिया रेखा के साथ चलती है, एक मामूली, गैर-दर्दनाक, नाजुक दबाव के साथ।

अंतिम विधि काटने है। यह लोकल एनेस्थीसिया के तहत एक सर्जिकल ऑपरेशन है।

एक राय है कि शल्य चिकित्सा द्वारा सिनेचिया को नष्ट करना बच्चे की मानसिक स्थिति के लिए अनुचित और हानिकारक भी है।

पुनरावृत्ति को रोकने के लिए, बाहरी जननांग के प्रत्येक शौचालय के बाद जड़ी-बूटियों और किसी भी वसायुक्त क्रीम या वनस्पति तेल के साथ स्नान का उपयोग किया जाना चाहिए (पहले महीने - हर दिन, फिर सप्ताह में 1-2 बार)।

दिन में दो बार, आलू के रस में दो रुई के फाहे को गीला करें और संलयन स्थल को पोंछें (जैसे कि लोशन बना रहे हों) और धीरे-धीरे जननांग होंठों को अलग-अलग दिशाओं में फैलाएँ। वाइप से थोड़ी मसाज करनी चाहिए और जुड़े हुए होठों को थोड़ा स्ट्रेच करने की कोशिश करनी चाहिए। यदि वे पहले ही आंशिक रूप से फैल चुके हैं, तो इसका मतलब है कि प्रक्रिया शुरू हो गई है, और आगे भी फैल जाएगी।
- अपनी उंगली को वनस्पति तेल से गीला करें और हल्के से (!!!) दबाकर, जुड़े हुए स्थान पर खींचे, जैसे कि त्वचा को त्वचा से अलग कर रहे हों।

होम्योपैथ और कुछ स्त्रीरोग विशेषज्ञ सलाह देते हैंअगर लड़की को किसी बात की चिंता न हो तो कुछ न करें और 6-8 साल की उम्र का इंतजार करें, सिनेशिया देख रहे हैं। प्रक्रिया के एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ, सामान्य स्वच्छता को छोड़कर, किसी अतिरिक्त सहायता की आवश्यकता नहीं होती है। चूंकि अधिकांश मामले अनायास और बिना किसी क्रम के हल हो जाते हैं, इसलिए अवलोकन संबंधी रणनीति की आवश्यकता होती है।

लड़कियों में synechia की रोकथाम के लिए:

बार-बार साबुन से न धोएं;
- नियमित रूप से परीक्षाएं आयोजित करें (इसके लिए डॉक्टर से परामर्श करना आवश्यक नहीं है, मां स्वयं स्थिति की निगरानी करने में सक्षम है);
- यह तेल के साथ लेबिया के क्षेत्र को चिकनाई करने के लिए उपयोगी है (यह विशेष रूप से एलर्जी से ग्रस्त लड़कियों के लिए महत्वपूर्ण है) दिन में दो बार, और सबसे अच्छा - प्रत्येक धोने के बाद।

किस वनस्पति तेल का उपयोग किया जा सकता है?

यह कोई भी प्राकृतिक वनस्पति तेल हो सकता है, लेकिन बेबी ऑयल (बुबचेन, आदि) नहीं, क्योंकि बच्चों के पास तेल आसवन उत्पाद और बहुत सारे योजक होते हैं।

कई स्त्री रोग विशेषज्ञों के अनुसार बादाम का तेल सबसे अच्छा होता है।

एक तेल खरीदते समय, सुनिश्चित करें कि यह एक आवश्यक तेल नहीं है, बल्कि एक "नियमित" वनस्पति तेल है। रचना में कुछ भी अतिरिक्त नहीं होना चाहिए।

वैकल्पिक उपचार (गैर-हार्मोनल):
कॉन्ट्राट्यूबेक्स मरहम (निशान से) को समान अनुपात में ट्रूमेल सी मरहम (होम्योपैथिक) के साथ मिलाएं और दिन में 2 बार सिन्चिया को धब्बा दें (पक्षों तक थोड़ा फैला हुआ) + कैमोमाइल और स्ट्रिंग के साथ स्नान (जड़ी बूटियों को मिलाए बिना!)

- एक पुरुष जननांग अंग, जो खिंची हुई या खड़ी अवस्था में, 9.5 सेमी से कम लंबा होता है। "माइक्रोपेनिस" शब्द एक ऐसे लिंग को संदर्भित करता है, जो अपने सबसे बड़े खिंचाव पर, औसत आयु मानदंड से 2.5 मानक विचलन छोटा होता है। एक छोटे लिंग और एक माइक्रोपेनिस की उपस्थिति पुरुष आत्मसम्मान को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है, और कुछ मामलों में, प्रजनन कार्य, और एक पूर्ण यौन जीवन को रोकता है। आदर्श से विचलन के संभावित कारणों का निदान एक मूत्र रोग विशेषज्ञ-एंड्रोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है और इसमें हार्मोनल प्रोफाइल, लिंग के अल्ट्रासाउंड और अंडकोश के अंगों का अध्ययन शामिल है। छोटे लिंग के आकार में वृद्धि फैलोप्लास्टी विधियों (लिंग को लंबा करना, लिगामेंटोटॉमी, फैलोप्रोस्थेसिस, आदि) की मदद से संभव है।

सामान्य जानकारी

स्मॉल पेनिस सिंड्रोम परिस्थितियों की एक सामूहिक अवधारणा है जिसमें लिंग के आकार के कारण पुरुष का प्रजनन कार्य बाधित होता है और सामान्य यौन जीवन असंभव हो जाता है। एक माइक्रोपेनिस एक विकृति है जो भ्रूणजनन के दौरान अंतःस्रावी विकारों के परिणामस्वरूप उत्पन्न हुई, छोटे लिंग के अन्य मामलों में वे अंग के अविकसित होने की बात करते हैं।

रूसी पुरुषों में, एक खड़ी अवस्था में औसत लिंग का आकार 14 सेमी होता है, और आदर्श की निचली सीमा 9.5 सेमी की लंबाई वाला लिंग होता है। यानी 9.5 सेमी से कम के लिंग को छोटा लिंग कहा जाता है। सच्चे छोटे लिंग को "झूठे माइक्रोपेनिस" की अवधारणा के साथ भ्रमित नहीं होना चाहिए - बाद की स्थिति मोटे पुरुषों में होती है, जिसमें लिंग का दृश्य छोटा होना त्वचा-वसा गुना के ओवरहैंग द्वारा निर्धारित किया जाता है।

लिंग छोटा होने के कारण

यदि विस्तारित अवस्था में लिंग का आकार किसी विशेष आयु के औसत आकार की विशेषता से 2.5 मानक विचलन कम है, तो ऐसी स्थिति माइक्रोपेनिस, या माइक्रोपेनिस की अवधारणा के अंतर्गत आती है। आज तक, 20 से अधिक जन्मजात विकृति ज्ञात हैं, जो सेक्स हार्मोन के उत्पादन के उल्लंघन की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप वे छोटे लिंग की नैदानिक ​​​​तस्वीर का कारण बनते हैं, और कुछ मामलों में - बांझपन। पाया गया घटना प्रति पांच सौ नवजात लड़कों पर लगभग एक मामला है, लेकिन सही आंकड़े कुछ अधिक हैं। कुछ लड़कों में, यह सिंड्रोम इस तथ्य के कारण अनियंत्रित रहता है कि पॉलीक्लिनिक डॉक्टरों के पास आवश्यक योग्यता नहीं है, और इसलिए वे केवल छोटे लिंग सिंड्रोम के उन मामलों की पहचान करने में सक्षम हैं जिनमें स्पष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं। सभी मामलों की पहचान करने के लिए, एक बाल रोग विशेषज्ञ और एक एंड्रोलॉजिस्ट-एंडोक्रिनोलॉजिस्ट दोनों द्वारा लड़के की जांच करना आवश्यक है, क्योंकि यदि 14 वर्ष की आयु से पहले छोटे लिंग सिंड्रोम का निदान किया जाता है, तो उपचार युवावस्था में शुरू किए गए उपचार से अधिक प्रभावी होता है। .

क्रिप्टोर्चिडिज्म के कारण 3-4 वर्ष की आयु के लड़के जिन्हें कलमैन सिंड्रोम है, वे मूत्र रोग विशेषज्ञ के ध्यान में आते हैं; इस बीमारी के साथ, अंडकोष अंडकोश में नहीं उतरते, बल्कि उदर गुहा में स्थित होते हैं। अंडकोष को अंडकोश में कम करने का ऑपरेशन, जिस पर उपचार समाप्त होता है, पर्याप्त नहीं है, क्योंकि कल्मन सिंड्रोम में, पिट्यूटरी कोशिकाओं का निर्माण, जो टेस्टोस्टेरोन के उत्पादन को प्रोत्साहित करने वाले हार्मोन के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार हैं, बाधित है, पर बाद की उम्र में यह छोटे लिंग के सिंड्रोम का कारण बन जाता है। और 18-25 वर्ष की आयु में, यह समस्या विशेष रूप से स्पष्ट रूप से उत्पन्न होती है, क्योंकि एक युवा व्यक्ति अपने और अपने साथियों में प्रजनन अंगों के विकास में अंतर देखता है, और छोटे लिंग सिंड्रोम का उपचार बड़ी कठिनाइयों से भरा होता है। एक हीन भावना धीरे-धीरे बन रही है: युवा पीछे हट जाते हैं, अपने सामाजिक दायरे को संकीर्ण करते हैं, जिम और स्विमिंग पूल में जाने से इनकार करते हैं। छोटे लिंग सिंड्रोम वाले युवा डेटिंग और लड़कियों के साथ किसी भी तरह के संचार से बचते हैं, वे एक ऐसा पेशा चुनने की कोशिश करते हैं जिसमें लोगों के साथ लगातार मौखिक संपर्क की आवश्यकता न हो। निकटता और गहरे लगातार अवसाद अक्सर जैविक मानसिक विकारों का कारण बन जाते हैं, और फिर मनोचिकित्सकों की मदद की आवश्यकता होती है।

छोटे लिंग के सिंड्रोम का निदान और उपचार

इस सिंड्रोम का समय पर निदान करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि कम उम्र में शुरू किया गया उपचार सबसे प्रभावी है, इसके अलावा, लड़के को किसी भी मनोवैज्ञानिक आघात का अनुभव नहीं होता है। इसलिए, एक बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा परीक्षा के अलावा, लड़कों और एक मूत्र रोग विशेषज्ञ की अनिवार्य परीक्षा आवश्यक है। चूंकि बड़ी उम्र में छोटे लिंग के सिंड्रोम के उपचार में, लिंग वृद्धि के संचालन और दीर्घकालिक सामाजिक पुनर्वास करना आवश्यक है।

सुधार का निदान और निर्धारण करते समय, किसी को यह याद रखना चाहिए कि लिंग का आकार टेस्टोस्टेरोन उत्तेजना और आनुवंशिक कारकों दोनों पर निर्भर करता है। बचपन में लिंग के आकार का अनुमान लगाना अधिक कठिन होता है, क्योंकि आयु वर्ग, वृषण आकार और अन्य मानवशास्त्रीय डेटा को ध्यान में रखना आवश्यक है। प्रजनन प्रणाली के साथ संभावित समस्याओं के शीघ्र निदान के लिए, बच्चे की समय-समय पर एक एंड्रोलॉजिस्ट द्वारा जांच की जानी चाहिए। सारणीबद्ध डेटा का उपयोग करके स्व-निदान इस तथ्य को जन्म दे सकता है कि सुधार को पहले से ही बड़ी उम्र में करना होगा।

लिंग के सर्जिकल लम्बाई का संकेत तब दिया जाता है जब शांत अवस्था में इसका आकार 4 सेमी से कम हो और खड़ी अवस्था में 7 सेमी से कम हो। साथ ही, बड़े आकार वाले पुरुष भी लिंग के सर्जिकल लम्बाई से गुजर सकते हैं। पेनिस इज़ाफ़ा सर्जरी के मुख्य संकेत पेरोनी की बीमारी, कैवर्नस फाइब्रोसिस, पोस्ट-ट्रॉमेटिक पेनिस रिडक्शन और माइक्रोपेनिस हैं। इसके अलावा, कार्यात्मक विकार हैं, जैसे कि छिपा हुआ और मलाशय का लिंग। सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है, और यदि रोगी लिंग की उपस्थिति को बदलना चाहता है, तो लिंग की प्लास्टिक सर्जरी और उसके सौंदर्य सुधार का प्रदर्शन किया जाता है।

किसी भी सर्जिकल हस्तक्षेप का लक्ष्य रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है। पेनाइल डिस्मोर्फोफोबिया, जब सामान्य लिंग आकार वाला रोगी अपनी उपस्थिति या आकार से संतुष्ट नहीं होता है, सर्जिकल उपचार के लिए एक contraindication नहीं है। इसके विपरीत, एक छोटी सी प्लास्टिक सर्जरी के बाद, रोगी को पूरी तरह से जटिलताएं और परेशानी से छुटकारा मिल जाता है।

छोटे लिंग के सिंड्रोम को ठीक करने के लिए, वे ऐसी तकनीकों का सहारा लेते हैं जो एक एक्सटेंशन डिवाइस, हार्मोनल थेरेपी और प्लास्टिक सर्जरी की मदद से लिंग को लंबा करती हैं। पहले उपचार शुरू किया गया है, इसकी प्रभावशीलता जितनी अधिक होगी; छोटे लिंग सिंड्रोम के सुधार के बाद, मनोवैज्ञानिकों और मनोचिकित्सकों के हस्तक्षेप के बिना मनोवैज्ञानिक समस्याएं गायब हो जाती हैं।

लेकिन छोटे लिंग का इलाज करते समय, सामान्य यौन जीवन जीने की क्षमता और पुरुष के प्रजनन कार्य दोनों को बहाल करना महत्वपूर्ण है। अगर बचपन में इलाज शुरू कर दिया गया तो बच्चे होने की संभावना बनी रहती है, क्योंकि अंडकोष में अभी भी शुक्राणुजनन की क्षमता बरकरार रहती है। इंपल्स हार्मोन थेरेपी सर्वोत्तम परिणाम देती है।

अर्थात्, आधुनिक एंड्रोलॉजी में जो संभावनाएं हैं, वे न केवल छोटे लिंग के सिंड्रोम को पूरी तरह से ठीक कर सकती हैं, बल्कि प्रजनन कार्य को बनाए रख सकती हैं, बल्कि लिंग की उपस्थिति को भी बदल सकती हैं। उसी समय, उपचार के पूरे परिसर के बाद, सामाजिक पुनर्वास की व्यावहारिक रूप से आवश्यकता नहीं होती है।

हाइपोगोनाडिज्म की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ उस उम्र पर निर्भर करती हैं जिस पर रोग प्रकट हुआ और एण्ड्रोजन की कमी की डिग्री। प्रसवपूर्व अवधि में एण्ड्रोजन उत्पादन के उल्लंघन से उभयलिंगी बाहरी जननांग का विकास हो सकता है।

एंड्रोजन की कमी के कई लक्षण हैं। विशेष रूप से, उनमें यौन क्रिया के विभिन्न विकार शामिल हैं: कामेच्छा में कमी, स्तंभन दोष, कामोन्माद और स्खलन विकार, स्खलन प्रजनन क्षमता में कमी।

रोग की अभिव्यक्तियाँ वनस्पति और मनो-भावनात्मक विकार हो सकती हैं। यह चेहरे, गर्दन, ऊपरी शरीर की अचानक लाली (हाइपरमिया), साथ ही गर्मी की भावना ("गर्म चमक"), रक्तचाप में उतार-चढ़ाव, चक्कर आना और सांस की कमी महसूस करना है। और मनो-भावनात्मक अभिव्यक्तियों से - यह चिड़चिड़ापन, थकान, स्मृति और ध्यान हानि, अनिद्रा, अवसादग्रस्तता की स्थिति, समग्र कल्याण और प्रदर्शन में कमी है।

रोग मांसपेशियों और ताकत में कमी, वसा ऊतक में वृद्धि, गाइनेकोमास्टिया, चेहरे और शरीर पर बालों की मात्रा में कमी, त्वचा के पतलेपन और शोष के रूप में इस तरह की दैहिक अभिव्यक्तियों के साथ हो सकता है।

हाइपोगोनाडिज्म के कुछ रूपों में, इस विकृति के लिए विशेष रूप से विशेषता अभिव्यक्तियाँ संभव हैं। वे उस उम्र पर निर्भर करते हैं जिस पर रोग हुआ और एण्ड्रोजन की कमी की डिग्री। यदि यौवन से पहले वृषण क्षति हुई है, तो रोगी एक विशिष्ट नपुंसक सिंड्रोम विकसित करता है। यह अंगों की लंबाई, छाती और कंधे की कमर के अविकसितता के साथ एक उच्च अनुपातहीन वृद्धि है। कंकाल की मांसपेशियां खराब रूप से विकसित होती हैं, चमड़े के नीचे के वसायुक्त ऊतक को महिला प्रकार के अनुसार वितरित किया जाता है। त्वचा पीली है, और माध्यमिक यौन विशेषताओं का खराब विकास होता है। चेहरे और शरीर पर बाल अनुपस्थित हैं, स्वरयंत्र अविकसित है, आवाज तेज है।

जननांग अंग अविकसित होते हैं: लिंग छोटा होता है, अंडकोश पर कोई तह नहीं होती है, प्रोस्टेट ग्रंथि भी पैल्पेशन द्वारा निर्धारित नहीं होती है।

माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म में, एण्ड्रोजन की कमी के लक्षणों के अलावा, मोटापा और अन्य अंतःस्रावी ग्रंथियों के कार्यों की अपर्याप्तता - थायरॉयड और अधिवृक्क प्रांतस्था - अक्सर देखे जाते हैं। यौन इच्छा और शक्ति व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित हैं।

यदि यौवन के बाद अंडकोष की शिथिलता हुई, तो रोग के लक्षण कम स्पष्ट होते हैं, क्योंकि जननांग और मस्कुलोस्केलेटल कंकाल पहले ही बन चुके हैं। लेकिन एक विशिष्ट विशेषता अंडकोष में कमी, चेहरे और शरीर के बालों में कमी, त्वचा का पतला होना और इसकी लोच का नुकसान, महिला-प्रकार के मोटापे का विकास, यौन रोग, बांझपन और वनस्पति-संवहनी विकार हैं।

हाइपोगोनाडिज्म का एक महत्वपूर्ण संकेत पुरुष बांझपन है, आंकड़े बताते हैं कि पुरुष बांझपन के लगभग 50% मामलों में, यह हाइपोगोनाडिज्म है जो इसका कारण है।

विवरण

हाइपोगोनाडिज्म के सामान्य कारण हैं: गोनाडों का जन्मजात अविकसित होना, उनकी विषाक्त, संक्रामक, विकिरण क्षति, साथ ही हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली की शिथिलता।

हाइपोगोनाडिज्म प्राथमिक और माध्यमिक है, रोग में रोग के हाइपर- और हाइपोगोनैडोट्रोपिक रूप भी होते हैं। प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म अंडकोष में एक दोष के कारण होता है, अर्थात, वृषण ऊतक का एक दोष, जो गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं के कारण होता था। नतीजतन, एण्ड्रोजन का उत्पादन मुश्किल या अनुपस्थित है, जो जननांग अंगों के अविकसितता की ओर जाता है। माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म की घटना पिट्यूटरी ग्रंथि की संरचना के उल्लंघन के कारण होती है, इसके गोनैडोट्रोपिक फ़ंक्शन में कमी या हाइपोथैलेमिक केंद्रों को नुकसान जो पिट्यूटरी ग्रंथि की गतिविधि को नियंत्रित करते हैं। प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म आमतौर पर बचपन में विकसित होता है और इसके साथ मानसिक मंदता, और माध्यमिक - मानसिक विकार होते हैं। प्राथमिक और माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म दोनों जन्मजात या अधिग्रहित हो सकते हैं।

हाइपरगोनैडोट्रोपिक को ट्रॉपिक पिट्यूटरी हार्मोन के बढ़े हुए स्राव और हाइपोगोनैडोट्रोपिक - कम करने की विशेषता है।

हाइपोगोनाडिज्म के विकास के कारणों में एण्ड्रोजन की कमी शामिल है, जो उत्पादित हार्मोन की मात्रा में कमी या अंडकोष की विकृति के कारण उनके जैवसंश्लेषण के उल्लंघन के कारण होता है। यह परिणाम के रूप में होता है

आनुवंशिक दोषों से जुड़ी यौन ग्रंथियों का जन्मजात अविकसित होना, उदाहरण के लिए, वीर्य नलिकाओं का डिसजेनेसिस (ऊतक संरचना का उल्लंघन), अंडकोष की डिसजेनेसिस या अप्लासिया (एनोर्किज्म, मोनोर्किज्म)। गर्भावस्था के दौरान दवाएं लेने से जन्मजात विकृति की घटना को सुगम बनाया जाता है। वृषण वंश में एक दोष भी एक हाइपोगोनैडल अवस्था को जन्म दे सकता है।

एक अन्य सामान्य कारण जो एण्ड्रोजन उत्पादन में कमी में योगदान देता है, वह है कीमोथेरेपी, कीटनाशकों, शराब, दवाओं (टेट्रासाइक्लिन और हार्मोनल दवाओं की बड़ी खुराक) के विषाक्त प्रभाव। गंभीर संक्रामक रोग - कण्ठमाला, खसरा ऑर्काइटिस, एपिडीडिमाइटिस, डिफेरेंटाइटिस, वेसिकुलिटिस, साथ ही एक्स-रे एक्सपोज़र या विकिरण चिकित्सा के परिणामस्वरूप होने वाली विकिरण चोट एक ही परिणाम का कारण बन सकती है। विभिन्न वृषण चोटें - आघात, शुक्राणु कॉर्ड का मरोड़, वैरिकोसेले, वृषण वॉल्वुलस - भी टेस्टोस्टेरोन उत्पादन को कम करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

भड़काऊ प्रक्रियाएं, ट्यूमर और संवहनी विकार माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म की ओर ले जाते हैं।

निदान

हाइपोगोनाडिज्म का निदान रोगी की एक सामान्य परीक्षा पर आधारित होता है, क्योंकि रोग मुख्य रूप से अंडकोष, अंडकोश, लिंग के आकार और विकास की डिग्री, चेहरे और शरीर पर माध्यमिक बाल विकास की प्रकृति, की स्थिति से प्रकट होता है। त्वचा, मांसपेशियों और वसा ऊतक का अनुपात, कंकाल का अनुपात, उपस्थिति और डिग्री गाइनेकोमास्टिया।

परीक्षा के बाद, डॉक्टर हाइपोगोनाडिज्म की उपस्थिति की पुष्टि करने और इसके कारण की पहचान करने के लिए एक प्रयोगशाला परीक्षण निर्धारित करता है। इसमें टेस्टोस्टेरोन, सेक्स स्टेरॉयड-बाइंडिंग ग्लोब्युलिन (SSBG), ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन (LH), और कूप-उत्तेजक हार्मोन (FSH) के लिए एक हार्मोनल रक्त परीक्षण शामिल है।

टेस्टोस्टेरोन का मापन सुबह में करने की सिफारिश की जाती है, क्योंकि एक स्वस्थ व्यक्ति में, टेस्टोस्टेरोन स्राव में सुबह के घंटों में हार्मोन के अधिकतम स्तर के साथ एक स्पष्ट लय होती है, और दोपहर में न्यूनतम स्तर - 15 से 17 घंटे तक।

कभी-कभी, निदान को स्पष्ट करने के लिए, अन्य पिट्यूटरी हार्मोन (प्रोलैक्टिन, टीएसएच), सेक्स हार्मोन और उनके अग्रदूत (एस्ट्राडियोल, डीहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन), आनुवंशिक विश्लेषण (कैरियोटाइपिंग, म्यूटेशन डिटेक्शन), स्पर्मोग्राम विश्लेषण, मस्तिष्क एमआरआई निर्धारित करना आवश्यक है।

रोग के पूर्ण निदान में एक्स-रे परीक्षा भी शामिल है, विशेष रूप से हाइपोगोनाडिज्म के साथ जो यौवन से पहले विकसित हुआ था।

इलाज

हाइपोगोनाडिज्म एक पुरानी बीमारी है जिसे पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन एण्ड्रोजन की कमी के लक्षणों को कम करना संभव है। उपचार का उद्देश्य रोग के कारणों को समाप्त करना है। इसे कड़ाई से व्यक्तिगत रूप से सौंपा गया है।

उपचार का मुख्य लक्ष्य विलंबित यौन विकास और बांझपन की रोकथाम है, यदि रोग विकसित हो गया है जब यौवन पहले ही पूरा हो चुका है। जन्मजात हाइपोगोनाडिज्म की पृष्ठभूमि के खिलाफ या यौवन के पूरा होने से पहले की अवधि में होने वाली बांझपन लाइलाज है।

चिकित्सा का चुनाव रोग की नैदानिक ​​तस्वीर और इसके लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करता है। सहवर्ती विकृति विज्ञान की उपस्थिति, रोग की शुरुआत का समय और निदान किए जाने की उम्र का बहुत महत्व है।

वयस्क रोगियों के उपचार में एण्ड्रोजन की कमी और यौन रोग को ठीक करना शामिल है। दीर्घकालिक और निरंतर चिकित्सा आपको माध्यमिक यौन विशेषताओं के विकास को फिर से शुरू करने और एण्ड्रोजन के उत्पादन को बहाल करने की अनुमति देती है।

अंडकोष की आरक्षित क्षमता के साथ जन्मजात और अधिग्रहित हाइपोगोनाडिज्म में, उत्तेजक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। लड़कों के उपचार के लिए, गैर-हार्मोनल दवाओं का उपयोग किया जाता है, और वयस्क रोगियों का इलाज हार्मोनल एजेंटों के साथ किया जाता है - गोनैडोट्रोपिन या एण्ड्रोजन की छोटी खुराक। अंडकोष की आरक्षित क्षमता के अभाव में, टेस्टोस्टेरोन का सेवन जीवन भर निर्धारित किया जाता है।

दुर्लभ मामलों में, हाइपोगोनाडिज्म के सर्जिकल उपचार का सहारा लें। इसमें वृषण प्रत्यारोपण या सिंथेटिक अंडकोष का आरोपण शामिल है, और लिंग के अविकसित होने की स्थिति में - फैलोप्लास्टी में। ये माइक्रोसर्जिकल तकनीकों का उपयोग करते हुए जटिल ऑपरेशन हैं। ऑपरेशन के बाद, रोगी को लगातार अपने प्रतिरक्षाविज्ञानी और हार्मोनल मापदंडों और प्रतिरोपित अंग की निगरानी करनी चाहिए।

जननांग अंगों का अविकसितता उन मामलों में देखा जाता है जहां उनका गठन अंतर्गर्भाशयी या बचपन के विकास के स्तर पर रुक जाता है और वयस्कता में बच्चे के शरीर की प्रजनन तंत्र की शारीरिक और कार्यात्मक विशेषताएं बनी रहती हैं।

सबसे आम गर्भाशय का अविकसित होना है।

गर्भाशय के अविकसितता के दो रूप हैं:हाइपोप्लास्टिक गर्भाशय (गर्भाशय हाइपोप्लास्टिकस) और बच्चे का गर्भाशय (गर्भाशय शिशु)।

हाइपोप्लास्टिक गर्भाशययह अलग है कि इसका शरीर गर्दन से दोगुना लंबा है।

बच्चे का गर्भाशयबहुत लंबी गर्दन होती है (गर्भाशय के शरीर से दोगुनी लंबी), गर्दन का योनि भाग संकीर्ण, शंक्वाकार होता है, जिसमें गर्भाशय का एक पिनहोल होता है। एक अविकसित गर्भाशय, विशेष रूप से बच्चों के लिए, अक्सर तीव्र-कोण एंटेफ्लेक्सिया के रूप में गलत स्थिति की विशेषता होती है। एक अविकसित गर्भाशय की गुहा की लंबाई हमेशा सामान्य (7 सेमी से कम) से कम होती है।

अंतर करना गर्भाशय के अविकसितता के तीन डिग्री:पहली डिग्री - गर्भाशय गुहा की लंबाई 5-7 सेमी है; दूसरी डिग्री - 3.5 - 5 सेमी; तीसरा 3.5 सेमी से कम है।

पीड़ित महिलाओं में गर्भाशय का अविकसित होना, आमतौर पर अन्य जननांग अंगों के अविकसितता के संकेत हैं। अंडाशय कम, अविकसित, उच्च स्थित होते हैं। फैलोपियन ट्यूब लम्बी, टेढ़ी-मेढ़ी होती हैं, उनका लुमेन बहुत संकीर्ण होता है, जो अस्थानिक गर्भावस्था या बांझपन की ओर इशारा करता है। बड़े पुडेंडल होंठ खराब विकसित होते हैं, छोटे पुडेंडल होंठ और भगशेफ को कवर नहीं करते हैं। योनि संकीर्ण है, श्लेष्म झिल्ली के एक स्पष्ट तह के साथ, वाल्ट व्यक्त नहीं किए जाते हैं। स्तन ग्रंथियां खराब विकसित होती हैं।
अविकसित गर्भाशय वाली महिलाओं में मासिक धर्म लगभग हमेशा देर से, कम होता है।

महिलाओं में बच्चे के गर्भाशय का मासिक धर्मगंभीर दर्द (कष्टार्तव) के साथ। प्रजनन कार्य बिगड़ा हुआ है। एक बच्चे के गर्भाशय वाली महिलाएं लगातार बांझपन से पीड़ित होती हैं, कामेच्छा और कामेच्छा में कमी आती है।

महिलाओं में हाइपोप्लास्टिक गर्भाशयगर्भावस्था आमतौर पर विवाहित जीवन के कई वर्षों के बाद होती है, कामेच्छा में गड़बड़ी दुर्लभ है। जननांग अंगों के अविकसितता के साथ यौन क्रिया हमेशा खराब होती है और जननांग अंगों के अविकसितता की डिग्री से निर्धारित होती है।

एक बच्चे के गर्भाशय के लिए कार्यात्मक रोग का निदान एक हाइपोप्लास्टिक की तुलना में बहुत खराब है।

आंतरिक अंगों के अविकसितता का उपचाररिस्टोरेटिव थेरेपी, खेल, काम और आराम के सही विकल्प, उपचार के फिजियोथेरेप्यूटिक तरीकों और स्त्री रोग संबंधी मालिश के संयोजन में हार्मोन के शरीर पर एक जटिल प्रभाव होता है। यह समीचीन सेनेटोरियम-रिसॉर्ट उपचार है। उपचार के पहले इस्तेमाल किए गए सर्जिकल तरीके (विच्छेदन - गर्भाशय ग्रीवा का खूनी फैलाव और गर्भाशय के श्लेष्म का इलाज) हमेशा उचित नहीं होता है। गर्भावस्था गर्भाशय के आगे विकास में योगदान देने वाला एक अनुकूल कारक है, लेकिन गर्भावस्था अक्सर सहज गर्भपात या समय से पहले जन्म में समाप्त हो जाती है।

लड़कियों में योनि और गर्भाशय की विकृतियाँ

आंतरिक जननांग अंगों की विकृति गर्भाशय और योनि के आकार और संरचना के जन्मजात विकार हैं।

समानार्थी शब्द

योनि और गर्भाशय के विकास की विसंगतियाँ या विकृतियाँ।

सॉफ्टवेयर कोड ICD-10

Q51 शरीर और गर्भाशय ग्रीवा की जन्मजात विसंगतियाँ (विकृतियाँ)।

Q52 महिला जननांग अंगों की अन्य जन्मजात विसंगतियाँ (विकृतियाँ)।

महामारी विज्ञान

महिला जननांग अंगों की विकृतियांसभी जन्मजात विकासात्मक विसंगतियों का 4% बनाते हैं। वे प्रजनन आयु की 3.2% महिलाओं में पाए जाते हैं। ईए के अनुसार बोगडानोवा (2000), स्त्रीरोग संबंधी विकृति वाली लड़कियों में, 6.5% लड़कियों में योनि और गर्भाशय के विकास में विसंगतियाँ होती हैं। आधुनिक व्यक्ति के विकास में सभी विसंगतियों की संरचना में जननांग प्रणाली की विकृतियाँ 4 वें स्थान (9.7%) पर हैं। पिछले 5 वर्षों में लड़कियों में जननांग विकृतियों की घटनाओं में 10 गुना वृद्धि हुई है। इन दोषों में से, ज्यादातर किशोरावस्था में, लड़कियों को हाइमन के एट्रेसिया, निचली योनि के अप्लासिया और योनि और गर्भाशय के दोहरीकरण के साथ योनि में से किसी एक के आंशिक या पूर्ण अप्लासिया का निदान किया जाता है। लड़कियों में, जननांग अंगों की सबसे आम विकृतियां गर्भाशय और योनि के अप्लासिया (रोकिटांस्की-कुस्टर-मेयर सिंड्रोम) और विकृतियां हैं जो एक कामकाजी गर्भाशय के साथ मासिक धर्म के रक्त के बहिर्वाह को बाधित करती हैं। योनि और गर्भाशय के अप्लासिया की आवृत्ति प्रति 4000-5000 नवजात लड़कियों पर 1 मामला है।

निवारण

निवारक उपाय वर्तमान में विकसित नहीं हैं।

स्क्रीनिंग

विकासात्मक दोष वाली लड़कियों के जन्म के जोखिम समूह में व्यावसायिक खतरों और बुरी आदतों वाली महिलाएं शामिल हैं (शराब, धूम्रपान) जिन्हें 8 से 16 सप्ताह तक गर्भावस्था के दौरान वायरल संक्रमण था।

वर्गीकरण

वर्तमान में, योनि और गर्भाशय की विकृतियों के कई वर्गीकरण हैं, आंतरिक जननांग अंगों के भ्रूणजनन में अंतर के आधार पर, एक्स-रे परीक्षा के परिणामों पर, व्यक्तिगत नैदानिक ​​और शारीरिक रूपों के आवंटन पर।

अपने अभ्यास में, बचपन और किशोरावस्था के स्त्री रोग विशेषज्ञ अक्सर उपयोग करते हैं ईए द्वारा वर्गीकरण बोगदानोवा और जी.एन. अलींबायेवा (1991), जो उन दोषों पर विचार करता है जो यौवन पर चिकित्सकीय रूप से प्रकट होते हैं (अंजीर देखें।):

कक्षा I - हाइमन एट्रेसिया (हाइमन संरचना के प्रकार);

कक्षा II - योनि और गर्भाशय का पूर्ण या अधूरा अप्लासिया:

गर्भाशय और योनि का पूर्ण अप्लासिया (रोकिटांस्की-कुस्टर-मेयर-हॉसर सिंड्रोम);

एक कार्यशील गर्भाशय के साथ योनि और गर्भाशय ग्रीवा का पूर्ण अप्लासिया;

एक कार्यशील गर्भाशय के साथ योनि का पूर्ण अप्लासिया;

कार्यशील गर्भाशय के साथ योनि के मध्य या ऊपरी तीसरे भाग में आंशिक अप्लासिया;

तृतीय श्रेणी - युग्मित भ्रूण जननांग नलिकाओं के संलयन या अपूर्ण संलयन की अनुपस्थिति से जुड़े दोष:

गर्भाशय और योनि का पूर्ण दोहरीकरण;

एक योनि की उपस्थिति में शरीर और गर्भाशय ग्रीवा का दोहरीकरण;

एक गर्भाशय ग्रीवा और एक योनि की उपस्थिति में गर्भाशय के शरीर का दोहरीकरण (काठी गर्भाशय, द्विलिंगी गर्भाशय, एक पूर्ण या अपूर्ण आंतरिक पट के साथ गर्भाशय, एक अल्पविकसित कामकाजी बंद सींग वाला गर्भाशय);

चतुर्थ श्रेणी - युग्मित भ्रूण जननांग नलिकाओं के दोहराव और अप्लासिया के संयोजन से जुड़े दोष:

एक योनि के आंशिक अप्लासिया के साथ गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण;

दोनों योनियों के पूर्ण अप्लासिया के साथ गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण;

दोनों योनिओं के आंशिक अप्लासिया के साथ गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण;

एक तरफ पूरे वाहिनी के पूर्ण अप्लासिया के साथ गर्भाशय और योनि का दोहरीकरण (गेंडा गर्भाशय)।

चावल। योनि और गर्भाशय की विकृतियाँ, जो अक्सर यौवन में प्रकट होती हैं।

1 - गतिभंग; 2 - योनि और गर्भाशय के अप्लासिया; 3 - योनि का आंशिक या पूर्ण गतिभंग; 4 - योनि और गर्भाशय में से किसी एक योनि के आंशिक या पूर्ण अप्लासिया के साथ दोहरीकरण।

एटियलजि और रोगजनन

आज तक, यह स्थापित नहीं किया गया है कि वास्तव में गर्भाशय और योनि की विकृतियों की घटना का आधार क्या है। हालांकि, वंशानुगत कारकों की भूमिका, जननांग अंगों को बनाने वाली कोशिकाओं की जैविक हीनता, हानिकारक भौतिक, रासायनिक और जैविक एजेंटों का प्रभाव निस्संदेह है।

गर्भाशय और योनि के विकृतियों के विभिन्न रूपों की घटना टेराटोजेनिक कारकों के रोग संबंधी प्रभाव या भ्रूणजनन की प्रक्रिया में वंशानुगत प्रवृत्ति के कार्यान्वयन पर निर्भर करती है।

युग्मित भ्रूण जननांग नहरों (मुलरियन नहरों) की अनुपस्थिति या केवल आंशिक संलयन के कई सिद्धांत हैं। उनमें से एक के अनुसार, मुलेरियन चैनलों के संलयन का उल्लंघन जीन के स्थानान्तरण के कारण होता है जो मुल्लेरनिहिबिटिंग पदार्थ के एक्स गुणसूत्र के संश्लेषण को सक्रिय करता है, साथ ही छिटपुट जीन उत्परिवर्तन और टेराटोजेनिक कारकों के संपर्क में आने के कारण होता है। यह भी माना जाता है कि कोइलोम की तरफ से जननांग लकीरों को कवर करने वाले उपकला के विलंबित प्रसार से मुलेरियन बैंड के गठन का उल्लंघन हो सकता है। जैसा कि ज्ञात है, महिला प्रकार के अनुसार आंतरिक और बाहरी जननांग अंगों का विकास एण्ड्रोजन के लिए ऊतक प्रतिक्रिया के आनुवंशिक रूप से निर्धारित नुकसान के साथ जुड़ा हुआ है। इस संबंध में, म्यूलेरियन नलिकाओं की कोशिकाओं में एस्ट्रोजन रिसेप्टर्स की अनुपस्थिति या कमी उनके गठन को रोक सकती है, जिससे गर्भाशय अप्लासिया जैसे परिवर्तन होते हैं।

रुचि मूत्रजननांगी साइनस की दीवार के प्रारंभिक वेध की भूमिका का सिद्धांत है। योनि के लुमेन और मुलेरियन नहरों में दबाव कम हो जाता है और पैरामेसोनफ्रिक नहरों के बीच सेप्टम की कोशिकाओं की मृत्यु का एक कारण गायब हो जाता है। बाद में एक दूसरे के साथ मुलेरियन नहरों का अभिसरण और उनके बीच मेसेनकाइमल रक्त वाहिकाओं के अंतर्वृद्धि से नहरों की औसत दर्जे की दीवारों की कोशिकाओं के संरक्षण और एक सेप्टम, बाइकोर्न या डबल गर्भाशय का निर्माण होता है।

इसके अलावा, मुलेरियन नहरों की आसन्न दीवारों के तालमेल और पुनर्जीवन को पड़ोसी अंगों के विकास संबंधी विसंगतियों से रोका जा सकता है: मूत्र प्रणाली की विकृतियां (60% रोगियों में) या मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के विकार (35% रोगियों में) गर्भाशय और योनि की विकृतियाँ)।

योनि और गर्भाशय की विकृतियां अक्सर मूत्र प्रणाली की विकृतियों के साथ होती हैं, जिसे प्रजनन और मूत्र प्रणाली के सामान्य भ्रूणजनन द्वारा समझाया गया है। जननांग अंगों की विकृति के प्रकार के आधार पर, मूत्र प्रणाली के सहवर्ती विकृतियों की आवृत्ति 10 से 100% तक होती है। इसके अलावा, जननांग अंगों की कुछ प्रकार की विसंगतियों का विकास मूत्र प्रणाली की संबंधित विसंगतियों के साथ होता है। तो, योनि में से किसी एक के आंशिक अप्लासिया के साथ गर्भाशय और योनि को दोगुना करते समय, 100% मामलों में, जननांग अंगों की विकृति के पक्ष में गुर्दे की अप्लासिया देखी जाती है।

म्यूलेरियन नलिकाओं के विकास के लिए स्थितियों की अनुपस्थिति में, गर्भाशय और योनि का पूर्ण अप्लासिया होता है। प्रोलैप्स या मूत्रजननांगी पथ के मूत्रजननांगी साइनस में धीमी गति से आगे बढ़ने के साथ, योनि अप्लासिया एक कार्यशील गर्भाशय के साथ बनता है। इसी समय, अप्लासिया की सीमा नलिकाओं के विकास मंदता की गंभीरता के कारण होती है। साहित्य के अनुसार, लगभग सभी मामलों में, गर्भाशय की उपस्थिति में योनि के पूर्ण अप्लासिया को उसकी गर्दन और ग्रीवा नहर के अप्लासिया के साथ जोड़ा जाता है। कभी-कभी रोगियों में 2 अल्पविकसित गर्भाशय होते हैं।

मुलेरियन नहरों की दीवारों के पुनर्जीवन को रोकने वाले कारकों के प्रभाव से गर्भाशय और योनि को दोगुना करने के लिए विभिन्न विकल्पों का निर्माण होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

यौवन में, योनि, गर्भाशय, हाइमन एट्रेसिया, एक कार्यशील गर्भाशय के साथ योनि के पूरे या हिस्से के अप्लासिया के रोगियों में, प्राथमिक एमेनोरिया और (या) दर्द सिंड्रोम मनाया जाता है।

योनि और गर्भाशय के अप्लासिया वाली लड़कियों में, एक विशिष्ट शिकायत मासिक धर्म की अनुपस्थिति है, भविष्य में - यौन गतिविधि की असंभवता। कुछ मामलों में, छोटे श्रोणि में एक या दोनों तरफ एक कामकाजी अल्पविकसित गर्भाशय की उपस्थिति में, निचले पेट में चक्रीय दर्द हो सकता है।

युवावस्था में हाइमन के एट्रेसिया वाले मरीजों को चक्रीय रूप से आवर्ती दर्द, पेट के निचले हिस्से में भारीपन की भावना और कभी-कभी पेशाब करने में कठिनाई की शिकायत होती है। साहित्य हाइमेनल एट्रेसिया वाली लड़कियों में आसन्न अंगों के कार्य के उल्लंघन और बड़े हेमटोकोल्पोस के गठन के कई उदाहरण प्रदान करता है।

एक कामकाजी गर्भाशय के साथ योनि के एक हिस्से के अप्लासिया वाले रोगियों में एक विशेषता शिकायत निचले पेट में चक्रीय रूप से आवर्ती (हर 3-4 सप्ताह) दर्द की उपस्थिति है (हेमटोकोल्पोस दर्द के साथ, हेमटोमीटर - ऐंठन के साथ)। उल्टी, बुखार, बार-बार पेशाब आना, पेशाब करने में दर्द और शौच की समस्या भी हो सकती है।

योनि और गर्भाशय के दोहरीकरण के साथ योनि में से एक के आंशिक अप्लासिया और एक अतिरिक्त कामकाजी गर्भाशय के सींग के साथ, तेज दर्दनाक माहवारी विशेषता है। इस प्रकार के दोष के साथ, योनि में से एक से मासिक धर्म के रक्त के बहिर्वाह के उल्लंघन का पता लगाया जाता है, जो इसके ऊपरी, मध्य या निचले तीसरे के स्तर पर आंशिक रूप से अप्लास्टिक (नेत्रहीन बंद) होता है। मरीज़ निचले पेट में मासिक आवर्ती गंभीर दर्द के बारे में चिंतित हैं, जो एनाल्जेसिक या एंटीस्पास्मोडिक्स द्वारा बंद नहीं किया जाता है। दर्द रोगियों को आत्महत्या के प्रयासों के लिए प्रेरित कर सकता है। योनि के बीच एक फिस्टुलस मार्ग के गठन के साथ, रोगी जननांग पथ से लगातार रक्त या शुद्ध निर्वहन की उपस्थिति को नोट करता है।

गर्भाशय और योनि के पूर्ण रूप से दोहरीकरण, बाइकॉर्नुएट गर्भाशय, अंतर्गर्भाशयी सेप्टम (पूर्ण या अपूर्ण) जैसे दोषों के साथ, रोग की कोई नैदानिक ​​अभिव्यक्ति नहीं हो सकती है, या रोगी दर्दनाक माहवारी की शिकायत करते हैं।

अल्पविकसित गर्भाशय के सींग वाले मरीज़ निचले पेट में गंभीर दर्द की शिकायत करते हैं जो मासिक धर्म के तुरंत बाद होता है, प्रत्येक मासिक धर्म के साथ बढ़ता है, जबकि दर्द को एंटीस्पास्मोडिक्स और एनाल्जेसिक द्वारा रोका नहीं जाता है। दर्द की तीव्रता और चिकित्सा की अप्रभावीता इस तथ्य की ओर ले जाती है कि रोगियों में आत्मघाती विचार हो सकते हैं, और कभी-कभी वे आत्महत्या का प्रयास भी करते हैं। एक अल्पविकसित गर्भाशय (गर्दन रहित) मुख्य गर्भाशय से सटा हो सकता है, और इन गर्भाशयों की गुहाओं के बीच संचार किए बिना भी इससे घनिष्ठ रूप से जुड़ा हो सकता है।

स्वयं। इस स्थिति में, एक कामकाजी एंडोमेट्रियम की उपस्थिति में, अल्पविकसित गर्भाशय (सींग) की गुहा से मासिक धर्म के रक्त के बहिर्वाह का उल्लंघन होता है। रक्त, गर्भाशय में जमा होने से, सींग के किनारे पर हेमटोमेट्रा और हेमटोसालपिनक्स का निर्माण होता है।

निदान

चरण-दर-चरण निदान में इतिहास, स्त्री रोग संबंधी परीक्षा (योनिस्कोपी और रेक्टो-पेट परीक्षा), श्रोणि अंगों और गुर्दे के अल्ट्रासाउंड और एमआरआई, हिस्टेरोस्कोपी और लैप्रोस्कोपी का गहन अध्ययन शामिल है।

इतिहास

गर्भाशय और योनि के विकृतियों का निदान महत्वपूर्ण कठिनाइयों को प्रस्तुत करता है। इस विकृति के डॉक्टरों का अपर्याप्त ज्ञान इस तथ्य की ओर जाता है कि, नैदानिक ​​​​तस्वीर और स्त्री रोग संबंधी परीक्षा के आंकड़ों के आधार पर, जब उनमें से एक के आंशिक अप्लासिया के साथ गर्भाशय और योनि को दोगुना करते हैं, तो अक्सर गलत निदान किया जाता है, जैसे: गार्डनर ट्रैक्ट, पैरायूरेथ्रल सिस्ट, पैरावागिनल सिस्ट, रेट्रोपरिटोनियल फॉर्मेशन, योनि का ट्यूमर, सर्विक्स का ट्यूमर, ओवरी (टोरसन के लक्षणों के साथ), ओवेरियन डिसफंक्शन, एक्यूट एपेंडिसाइटिस, एक्यूट एब्डोमेन, आवर्तक गैर-विशिष्ट vulvovaginitis, आदि।

अनुचित सर्जिकल हस्तक्षेपों में, सबसे अधिक प्रदर्शन किया जाता है "एट्रेटिक" हाइमन का विच्छेदन, हेमटोकोल्पोस का पंचर और जल निकासी, योनि के "सख्ती" का गुलदस्ता, डायग्नोस्टिक लैपरोटॉमी, सबसे अच्छा, लैप्रोस्कोपी, हेमटोमीटर का पंचर, मेट्रोप्लास्टी के प्रयास, गर्भाशय के उपांगों या ट्यूबेक्टोमी को हटाने, एपेंडेक्टोमी, "गैर-कार्यरत" गुर्दे को हटाने का प्रयास, अंडाशय का उच्छेदन।

शारीरिक जाँच

योनि और गर्भाशय के पूर्ण अप्लासिया के साथ, रोगियों में बाहरी जननांग की संरचना की भी अपनी विशेषताएं होती हैं। मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन अधिक बार विस्तारित और नीचे की ओर विस्थापित होता है (इसे हाइमन में एक उद्घाटन के लिए गलत माना जा सकता है)।

योनि के वेस्टिबुल को संरचना के कई रूपों द्वारा दर्शाया जा सकता है। इसमें हो सकता है:

मूत्रमार्ग से मलाशय तक एक चिकनी सतह;

पेरिनेम में एक अवकाश के बिना हाइमन का दृश्य;

एक छेद के साथ हाइमन का दृश्य जिसके माध्यम से 1-3 सेमी लंबी योनि को नेत्रहीन रूप से समाप्त करना निर्धारित किया जाता है;

यौन रूप से सक्रिय रोगियों में एक विशाल, नेत्रहीन रूप से समाप्त होने वाली नहर का दृश्य (प्राकृतिक कोलपोएलॉन्गेशन के परिणामस्वरूप)।

रेक्टो-एब्डॉमिनल जांच से पता चलता है कि पेल्विक कैविटी में गर्भाशय का अभाव है। दमा की काया वाले रोगियों में, एक या दो मांसपेशी रोलर्स को टटोलना संभव है।

हाइमन के एट्रेसिया के साथ, कुछ मामलों में, म्यूकोकोल्पोस के गठन के परिणामस्वरूप हाइमन के क्षेत्र में पेरिनियल ऊतकों के उभार की उपस्थिति में शिशुओं में निदान किया जाता है।

हालांकि, सामान्य तौर पर, युवावस्था में नैदानिक ​​लक्षणों का पता लगाया जाता है। स्त्री रोग संबंधी परीक्षा में गैर-छिद्रित हाइमन के उभार, अंधेरे सामग्री के पारभासी का पता चलता है। छोटे श्रोणि की गुहा में एक रेक्टो-पेट की परीक्षा के दौरान, एक तंग या नरम लोचदार स्थिरता का गठन निर्धारित किया जाता है, जिसके शीर्ष पर एक सघन गठन होता है - गर्भाशय।

स्त्री रोग संबंधी परीक्षा के दौरान एक कामकाजी अल्पविकसित गर्भाशय के साथ योनि के पूर्ण या अपूर्ण अप्लासिया वाले रोगियों में, योनि की अनुपस्थिति या एक छोटे से क्षेत्र में केवल इसके निचले हिस्से की उपस्थिति नोट की जाती है। छोटे श्रोणि में एक रेक्टो-पेट की परीक्षा के दौरान, एक गतिहीन गोलाकार गठन तालु के प्रति संवेदनशील होता है और विस्थापन (गर्भाशय) के प्रयासों के प्रति संवेदनशील होता है। गर्भाशय ग्रीवा परिभाषित नहीं है। उपांगों के क्षेत्र में, एक मुंहतोड़ जवाब के आकार (हेमटोसालपिनक्स) के गठन अक्सर पाए जाते हैं।

योनि अप्लासिया वाली लड़कियों में, एक पूर्ण विकसित गर्भाशय के साथ, गुदा से 2 से 8 सेमी की दूरी पर एक रेक्टो-पेट की जांच (योनि अप्लासिया के स्तर के आधार पर) एक तंग-लोचदार स्थिरता (हेमटोकोल्पोस) के गठन का पता चलता है। ), जो छोटे श्रोणि से परे जा सकता है। इस तरह के गठन को पेट के तालमेल से भी निर्धारित किया जाता है। इसी समय, योनि के अप्लास्टिक भाग का स्तर जितना कम होता है, हेमटोकोल्पोस उतना ही बड़ा हो सकता है। उसी समय, जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, एक हेमटोमेट्रा बाद में होता है, और, परिणामस्वरूप, दर्द सिंड्रोम कम स्पष्ट होता है। हेमटोकोल्पोस के शीर्ष पर, एक सघन गठन (गर्भाशय) को पल्पेट किया जाता है, जिसे आकार (हेमेटोमेट्रा) में बड़ा किया जा सकता है। उपांगों के क्षेत्र में, कभी-कभी मुंहतोड़ जवाब के आकार (हेमटोसालपिनक्स) की संरचनाएं निर्धारित की जाती हैं।

एक अल्पविकसित बंद गर्भाशय सींग की उपस्थिति में, एक योनि और एक गर्भाशय ग्रीवा को नेत्रहीन रूप से निर्धारित किया जाता है, हालांकि, एक रेक्टो-पेट परीक्षा के दौरान, गर्भाशय के बगल में एक छोटा दर्दनाक गठन होता है, जो मासिक धर्म के दौरान बढ़ जाता है, इसके किनारे पर एक होता है हेमटोसालपिनक्स। इस प्रकार के दोष की एक विशिष्ट विशेषता: अल्पविकसित सींग के किनारे गुर्दे के अप्लासिया के 100% मामलों में पता लगाना।

योनि में गर्भाशय के दोहराव और योनि में से एक, एक योनि, एक गर्भाशय ग्रीवा, योनि की पार्श्व या ऊपरी पार्श्व दीवार के फलाव के साथ रोगियों में वैजिनोस्कोपी की कल्पना की जाती है। फलाव की एक महत्वपूर्ण मात्रा के साथ, गर्भाशय ग्रीवा निरीक्षण के लिए उपलब्ध नहीं हो सकता है। श्रोणि में एक रेक्टो-पेट परीक्षा के दौरान, एक तंग-लोचदार स्थिरता का एक ट्यूमर जैसा गठन निर्धारित किया जाता है, स्थिर, दर्द रहित, जिसका निचला ध्रुव गुदा से 2-6 सेमी ऊपर स्थित होता है (योनि अप्लासिया के स्तर के आधार पर) ), ऊपरी कभी-कभी गर्भनाल क्षेत्र तक पहुँच जाता है। यह नोट किया गया था कि योनि में से एक के अप्लासिया का स्तर जितना कम होता है (हेमेटोकोल्पोस के निचले ध्रुव द्वारा निर्धारित), उतना ही कम स्पष्ट दर्द सिंड्रोम। यह योनि के निचले तीसरे भाग के अप्लासिया के साथ अधिक क्षमता, इसके बाद के अतिवृद्धि और हेमटोमेट्रा और हेमटोसालपिनक्स के गठन के कारण है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

गर्भाशय और योनि की विकृति के प्रकार की पहचान करने के लिए प्रयोगशाला अध्ययन बहुत जानकारीपूर्ण नहीं हैं, लेकिन पृष्ठभूमि की स्थिति और बीमारियों, विशेष रूप से मूत्र प्रणाली की स्थिति को स्पष्ट करने के लिए आवश्यक हैं।

वाद्य अनुसंधान

अल्ट्रासाउंड के साथ, छोटे श्रोणि में योनि और गर्भाशय के पूर्ण अप्लासिया वाले रोगियों में, गर्भाशय पूरी तरह से अनुपस्थित होता है, या यह एक या दो मांसपेशी रोलर्स के रूप में निर्धारित होता है। उनके आकार में अंडाशय अधिक बार उम्र के मानदंड के अनुरूप होते हैं और छोटे श्रोणि की दीवारों के पास उच्च स्थित होते हैं। एक अल्पविकसित गर्भाशय के साथ योनि अप्लासिया वाले रोगियों में, अल्ट्रासाउंड से गर्भाशय ग्रीवा और योनि की अनुपस्थिति, हेमटोसालपिनक्स की उपस्थिति का पता चलता है। पूर्ण गर्भाशय वाले रोगियों में, हेमटोकोल्पोस की एक इकोग्राफिक तस्वीर और, अक्सर, हेमटोमीटर देखे जाते हैं। वे इको-नकारात्मक संरचनाओं की तरह दिखते हैं जो छोटे श्रोणि की गुहा को भरते हैं।

इकोग्राम पर अल्पविकसित सींग को गर्भाशय से सटे एक विषम आंतरिक संरचना के साथ एक गोल गठन के रूप में देखा जाता है। हालांकि, इस प्रकार के दोष के साथ, अल्ट्रासाउंड तस्वीर की हमेशा सही व्याख्या नहीं की जा सकती है, इसके बारे में एक अंतर्गर्भाशयी सेप्टम की उपस्थिति, एक बाइकोर्न गर्भाशय, एक डिम्बग्रंथि पुटी का मरोड़, एडिनोमायोसिस का एक गांठदार रूप, आदि। इस स्थिति में एमआरआई और हिस्टेरोस्कोपी उच्च नैदानिक ​​​​मूल्य के हैं।

हिस्टेरोस्कोपी के साथ, गर्भाशय गुहा में फैलोपियन ट्यूब का केवल एक मुंह पाया जाता है। एमआरआई आपको 100% के करीब सटीकता के साथ दोष के प्रकार को निर्धारित करने की अनुमति देता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि, बावजूद

सर्पिल सीटी का उच्च नैदानिक ​​मूल्य, यह अध्ययन शरीर के विकिरण जोखिम से जुड़ा है, जो युवावस्था में अत्यधिक अवांछनीय है।

क्रमानुसार रोग का निदान

योनि और गर्भाशय के पूर्ण अप्लासिया का विभेदक निदान विलंबित यौन विकास के लिए विभिन्न विकल्पों के साथ किया जाना चाहिए, मुख्य रूप से डिम्बग्रंथि उत्पत्ति (गोनैडल डिसजेनेसिस, एसटीएफ)। उसी समय, यह याद रखना चाहिए कि योनि और गर्भाशय के अप्लासिया वाले रोगियों को एक सामान्य महिला कैरियोटाइप (46, XX) और सेक्स क्रोमैटिन के स्तर, महिला फेनोटाइप (स्तन ग्रंथियों का सामान्य विकास) की उपस्थिति की विशेषता है। , बाल विकास और महिला प्रकार के अनुसार बाहरी जननांग अंगों का विकास)।

मासिक धर्म के रक्त के बहिर्वाह के उल्लंघन से जुड़े विकृतियों का विभेदक निदान एडेनोमायोसिस (गर्भाशय के एंडोमेट्रियोसिस), कार्यात्मक कष्टार्तव और तीव्र पीआईडी ​​​​के साथ किया जाना चाहिए।

अन्य विशेषज्ञों से परामर्श के लिए संकेत

यदि गुर्दे और मूत्र प्रणाली की विकृति का पता चलता है, तो मूत्र रोग विशेषज्ञ या नेफ्रोलॉजिस्ट से परामर्श आवश्यक है।

निदान उदाहरण

रोकिटांस्की-कुस्टर सिंड्रोम।

गर्भाशय के शरीर का दोहरीकरण के साथ गर्भाशय ग्रीवा का दोहरीकरण और दाहिनी योनि के साथ योनि का बंद होना। हेमेटोकोल्पोस।

रुधिरमापी। हेमटोसालपिनक्स। दाहिने गुर्दे का अप्लासिया।

उभयलिंगी गर्भाशय।

यूनिकॉर्न गर्भाशय।

हाइमन योनि के प्रवेश द्वार को पूरी तरह से ढक लेता है।

इलाज

उपचार लक्ष्य

योनि और गर्भाशय के अप्लासिया वाले रोगियों में या मासिक धर्म के रक्त के बहिर्वाह के उल्लंघन के साथ, एक कृत्रिम योनि बनाना आवश्यक है।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

दर्द सिंड्रोम या गर्भाशय और योनि की विकृति का सर्जिकल सुधार।

गैर-दवा उपचार

योनि और गर्भाशय के अप्लासिया वाले रोगियों में, तथाकथित रक्तहीन कोलोपोइजिस को कोलपोएलॉन्गेटर्स का उपयोग करके लागू किया जा सकता है। शेरस्टनेव के अनुसार कोलपोलॉन्गेशन करते समय, एक कृत्रिम योनि योनि के वेस्टिबुल के श्लेष्म झिल्ली को खींचकर और एक रक्षक (कोलपोएलॉन्गेटर) की मदद से योनी क्षेत्र में प्रक्रिया के दौरान मौजूद या गठित "फोसा" को गहरा करके बनाई जाती है। रोगी अपनी भावनाओं को ध्यान में रखते हुए, एक विशेष पेंच के साथ ऊतक पर डिवाइस के दबाव की डिग्री को नियंत्रित करता है। रोगी चिकित्सा कर्मियों की देखरेख में स्वतंत्र रूप से प्रक्रिया करता है।

इस तकनीक में सुधार ई.वी. बाल चिकित्सा और किशोर आयु के स्त्री रोग विभाग में उवरोवा, जीयू एनसीएजीआईपी रैमएस। वर्तमान में, योनि वेस्टिब्यूल के ऊतकों की एक्स्टेंसिबिलिटी में सुधार के लिए ओवेस्टिन क्रीम और कॉन्ट्रैक्ट्यूबेक्स जेल के एक साथ उपयोग के साथ प्रक्रिया को अंजाम दिया जाता है। colpoelongation के निर्विवाद लाभ विधि की रूढ़िवादिता है, साथ ही इसकी समाप्ति के तुरंत बाद यौन गतिविधि शुरू करने की आवश्यकता का अभाव है।

पहली प्रक्रिया की अवधि औसतन 20 मिनट है। इसके बाद, समय बढ़ाकर 30-40 मिनट कर दिया जाता है। colpoelongation के एक कोर्स में लगभग 15-20 प्रक्रियाएं शामिल होती हैं, जो 1-2 दिनों में एक संक्रमण से शुरू होकर एक दिन में दो प्रक्रियाएं होती हैं। आमतौर पर लगभग 2 महीने के अंतराल के साथ 1 से 3 कोर्स कोलपोएलॉन्गेशन में खर्च करते हैं।

अधिकांश मामलों में, योनि और गर्भाशय के अप्लासिया के रोगियों में, कोलपोएलॉन्गेशन के दौरान, एक सकारात्मक प्रभाव प्राप्त करना संभव है (एक एक्स्टेंसिबल नियोवागिना का गठन जो 2 अनुप्रस्थ उंगलियों को कम से कम 10 सेमी की गहराई तक ले जाता है)। रूढ़िवादी उपचार की अप्रभावीता के साथ, पैल्विक पेरिटोनियम से कोलोपोइज़िस के संचालन का संकेत दिया जाता है।

चिकित्सा उपचार

गर्भाशय और योनि की विकृतियों के साथ उपयोग न करें।

शल्य चिकित्सा

योनि और गर्भाशय के अप्लासिया वाले रोगियों में, सर्जिकल कोलोपोइजिस का उपयोग किया जाता है।

इस ऑपरेशन को अंजाम देने के प्रयासों की पहली रिपोर्ट 19 वीं शताब्दी की शुरुआत की है, जब 1817 में डुप्यूट्रेन ने तीक्ष्ण और कुंद तरीके से रेक्टोवेसिकल ऊतक में एक नहर बनाने की कोशिश की थी। चिकित्सा में एंडोस्कोपिक तकनीकों की शुरूआत से पहले, कोलोपोइज़िस का ऑपरेशन इंट्रा और पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं के एक असाधारण उच्च जोखिम के साथ था।

निर्मित रेक्टौरेथ्रल उद्घाटन के अतिवृद्धि को रोकने के लिए, उन्होंने मूत्राशय और मलाशय के बीच निर्मित सुरंग में कृत्रिम अंग (चांदी और स्टेनलेस स्टील से बने हेगर के डिलेटर्स) को पेश करने के लिए, इसके दीर्घकालिक टैम्पोनैड और फैलाव को करने की कोशिश की। हालांकि, ये प्रक्रियाएं मरीजों के लिए बेहद दर्दनाक थीं और पर्याप्त प्रभावी नहीं थीं। बाद में, बनाई गई सुरंग में त्वचा के फ्लैप के प्रत्यारोपण के साथ कोलोपोइज़िस के कई रूपों का प्रदर्शन किया गया। इस तरह के ऑपरेशन के बाद, नियोवैगिना की सिकाट्रिकियल झुर्रियाँ, साथ ही प्रत्यारोपित त्वचा के परिगलन, अक्सर होते हैं।

वी.एफ. 1892 में स्नेगिरेव ने मलाशय से कोलोपोइजिस का ऑपरेशन किया, जिसका व्यापक तकनीकी जटिलता, इंट्रा और पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं की उच्च आवृत्ति (रेक्टोवागिनल और पैरारेक्टल फिस्टुलस, रेक्टल सख्ती का गठन) के कारण व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया गया था। बाद में, छोटी और बड़ी आंतों से कोलोपोइजिस की तकनीक प्रस्तावित की गई।

अब तक, कुछ सर्जन सिग्मॉइड कोलोपोइजिस के ऑपरेशन का उपयोग करते हैं। इसके फायदों में बचपन में किसी दोष का पता चलने पर यौन गतिविधि की शुरुआत से बहुत पहले इस सर्जिकल हस्तक्षेप को करने की संभावना शामिल है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस प्रकार के कोलोपोइजिस के नकारात्मक पहलुओं को इसका अत्यधिक आघात माना जाता है (पेट की सर्जरी करने की आवश्यकता, सिग्मॉइड बृहदान्त्र के एक हिस्से को अलग करना और कम करना), बड़ी संख्या में संचालित रोगियों में घटना नव योनि की दीवारों का आगे बढ़ना, सूजन संबंधी जटिलताएं, पेरिटोनिटिस तक, फोड़े और आंतों में रुकावट, योनि के प्रवेश द्वार का सिकाट्रिकियल संकुचन।

इसका परिणाम यौन गतिविधि की अस्वीकृति हो सकता है। रोगियों के लिए एक दर्दनाक स्थिति जननांग पथ से एक विशिष्ट आंतों की गंध और संभोग के दौरान योनि के लगातार आगे बढ़ने के साथ निर्वहन है। यह विधि केवल ऐतिहासिक रुचि की है।

आधुनिक परिस्थितियों में, योनि और गर्भाशय के अप्लासिया वाले रोगियों में सर्जिकल कोलोपोइजिस के "स्वर्ण मानक" को लैप्रोस्कोपिक सहायता से पेल्विक पेरिटोनियम से कोलोपोइज़िस माना जाता है। 1984 में एन.डी. सेलेज़नेवा और उनके सहयोगियों ने पहले "चमकदार खिड़की" सिद्धांत का उपयोग करते हुए, लैप्रोस्कोपिक सहायता के साथ श्रोणि पेरिटोनियम से कोलोपोइजिस का प्रस्ताव रखा, जिसकी तकनीक 1992 में एल.वी. एडमियन।

यह सर्जिकल हस्तक्षेप सर्जनों की दो टीमों द्वारा किया जाता है: एक एंडोस्कोपिक चरणों का प्रदर्शन करता है, दूसरा - पेरिनेल। एंडोट्रैचियल एनेस्थेसिया के तहत, एक डायग्नोस्टिक लैप्रोस्कोपी की जाती है, जिसके दौरान पैल्विक अंगों की स्थिति, vesicorectal गुहा के पेरिटोनियम की गतिशीलता का आकलन किया जाता है, और मांसपेशियों की लकीरों की संख्या और स्थान पर ध्यान दिया जाता है।

सर्जनों की दूसरी टीम ऑपरेशन के पेरिनियल चरण के लिए आगे बढ़ती है: पेरिनेम की त्वचा को लेबिया मिनोरा के निचले किनारे के साथ-साथ मलाशय और मूत्राशय के बीच अनुप्रस्थ दिशा में 3-3.5 सेमी की दूरी पर विच्छेदित किया जाता है। पीछे के कमिसर का। एक तेज और ज्यादातर कुंद तरीके से, कोण को बदले बिना, कड़ाई से क्षैतिज दिशा में एक चैनल बनाया जाता है। मूत्राशय और मलाशय में चोट लगने की संभावना के कारण यह ऑपरेशन का सबसे महत्वपूर्ण चरण है। चैनल पेल्विक पेरिटोनियम तक बनता है।

ऑपरेशन का अगला महत्वपूर्ण चरण पेरिटोनियम की पहचान है। यह उदर गुहा के किनारे से पार्श्विका पेरिटोनियम की हाइलाइटिंग (डायफनोस्कोपी) द्वारा लैप्रोस्कोप का उपयोग करके किया जाता है और इसे नरम संदंश या जोड़तोड़ के साथ लाया जाता है। पेरिटोनियम को सुरंग में क्लैंप के साथ पकड़ा जाता है और कैंची से विच्छेदित किया जाता है। पेरिटोनियल चीरा के किनारों को उतारा जाता है और अलग-अलग विक्रिल टांके के साथ त्वचा के चीरे के किनारों पर लगाया जाता है, जिससे योनि का प्रवेश द्वार बनता है।

ऑपरेशन का अंतिम चरण - मूत्राशय के पेरिटोनियम, मांसपेशियों की लकीरें (गर्भाशय की मूल बातें) और छोटे श्रोणि की पार्श्व दीवारों के पेरिटोनियम में पर्स-स्ट्रिंग टांके लगाकर लैप्रोस्कोपिक रूप से नियोवैजिनल गुंबद का निर्माण किया जाता है। अवग्रह बृहदान्त्र। नियोवैजिनल गुंबद बनाने का स्थान आमतौर पर पेरिनेम की त्वचा के चीरे से 10-12 सेमी की दूरी पर चुना जाता है।

1-2 दिनों के लिए, वैसलीन तेल या लेवोमेकोल के साथ एक धुंध झाड़ू को नवगीना में पेश किया जाता है। ऑपरेशन के 3-4 सप्ताह बाद यौन गतिविधि की शुरुआत संभव है, और नियमित रूप से संभोग या कृत्रिम गुलदाउदी को नव योनि के लुमेन को संरक्षित करने के लिए इसकी दीवारों के आसंजन को रोकने के लिए एक शर्त माना जाता है।

दीर्घकालिक परिणामों से पता चला कि लगभग सभी रोगी अपने यौन जीवन से संतुष्ट हैं। एक स्त्री रोग संबंधी परीक्षा के दौरान, योनि के वेस्टिबुल और निर्मित नियोवागिना के बीच कोई दृश्य सीमा नहीं होती है, योनि की लंबाई (11-12 सेमी), विस्तारशीलता और क्षमता काफी पर्याप्त होती है। योनि के मध्यम मोड़ और उसमें से थोड़ी मात्रा में श्लेष्म निर्वहन पर ध्यान दें।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि दोषपूर्ण अल्पविकसित लेकिन कामकाजी गर्भाशय और दर्द सिंड्रोम की उपस्थिति में, आमतौर पर एंडोमेट्रियोसिस (एमआरआई और बाद के हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के अनुसार) के कारण, एंडोमेट्रियोइड घावों को कोलोपोइज़िस के साथ-साथ श्रोणि पेरिटोनियम से हटा दिया जाता है। कोलोपोइजिस के बिना युवा रोगियों में गंभीर दर्द के साथ कामकाजी मांसपेशियों की किस्में (स्ट्रैंड) को हटाना संभव है। कोलपोपोइज़िस उपचार के दूसरे चरण में किया जाता है: सर्जिकल (यौन गतिविधि की शुरुआत से पहले श्रोणि पेरिटोनियम से) या रूढ़िवादी (शेरस्टनेव के अनुसार कोलपोएलॉन्गेशन)।

एक समान उपचार रणनीति को अल्पविकसित गर्भाशय वाले रोगियों में योनि अप्लासिया को ठीक करने का एकमात्र उचित तरीका माना जाता है। सर्जिकल सुधार की विधि चुनने के लिए, गर्भाशय की शारीरिक और कार्यात्मक उपयोगिता का स्पष्ट विचार होना आवश्यक है। गर्भाशय ग्रीवा या ग्रीवा नहर के अप्लासिया के साथ एक कार्यशील गर्भाशय को एक अल्पविकसित, अविकसित अंग माना जाता है, जो अपने प्रजनन कार्य को पूरी तरह से करने में असमर्थ होता है। ऐसे में ऐसे गर्भाशय को किसी भी कीमत पर बचाने की जरूरत नहीं है। अंग को संरक्षित करने और सिग्मॉइडल या पेरिटोनियल कोलोपोइजिस का उपयोग करके गर्भाशय और योनि के वेस्टिब्यूल के बीच एक सम्मिलन बनाने के सभी प्रयास गंभीर पोस्टऑपरेटिव संक्रामक जटिलताओं के विकास के कारण असफल रहे, जिन्हें बार-बार ऑपरेशन की आवश्यकता होती है। आधुनिक परिस्थितियों में, योनि अप्लासिया के साथ काम कर रहे अल्पविकसित गर्भाशय का विलोपन लैप्रोस्कोपिक पहुंच द्वारा किया जा सकता है।

लैप्रोस्कोपिक पहुंच द्वारा एक कार्यशील अल्पविकसित गर्भाशय के विलुप्त होने के चरण:

डायग्नोस्टिक लैप्रोस्कोपी (छोटे श्रोणि का संशोधन, हिस्टेरोटॉमी, हेमेटोमीटर का उद्घाटन और खाली करना, प्रतिगामी हिस्टेरोस्कोपी, गर्भाशय ग्रीवा नहर के लुमेन में गर्भाशय गुहा की निरंतरता की अनुपस्थिति की पुष्टि करना);

पेरिनियल एक्सेस द्वारा एक कार्यशील अल्पविकसित गर्भाशय और पैल्विक पेरिटोनियम के लिए एक चैनल का निर्माण;

लैप्रोस्कोपिक एक्सेस (गर्भाशय स्नायुबंधन, फैलोपियन ट्यूब, अंडाशय के स्वयं के स्नायुबंधन को पार करना, vesicouterine गुना खोलना, गर्भाशय के जहाजों को पार करना, गर्भाशय को काटना) द्वारा एक कामकाजी अल्पविकसित गर्भाशय का विलोपन;

पैल्विक पेरिटोनियम से उन रोगियों में कोलोपोइज़िस जो यौन गतिविधि शुरू करने के लिए तैयार हैं (जो रोगी यौन संपर्क की योजना नहीं बनाते हैं, वे शल्य चिकित्सा और टांके के उपचार के बाद कोलपोएलॉन्गेशन से गुजर सकते हैं)।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि योनि अप्लासिया और एक अल्पविकसित गर्भाशय के साथ संचालित रोगियों की एक निश्चित संख्या में, हटाए गए अंग की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से एक गैर-कार्यशील एंडोमेट्रियम और एडेनोमायोसिस का पता चलता है और अल्पविकसित गर्भाशय की मोटाई में कई एंडोमेट्रियोइड हेटरोटोपिया का पता लगाया जाता है, जो , जाहिरा तौर पर, एक स्पष्ट दर्द सिंड्रोम का कारण है।

दुर्भाग्य से, योनि अप्लासिया (आंशिक या पूर्ण) और "तीव्र पेट" लक्षणों के साथ एक कामकाजी गर्भाशय वाली लड़कियों का अक्सर गलत निदान किया जाता है (तीव्र एपेंडिसाइटिस) और अपर्याप्त सर्जिकल हस्तक्षेप (एपेंडेक्टोमी, खोजपूर्ण लैपरोटॉमी या लैप्रोस्कोपी, गर्भाशय के उपांगों को हटाने या उच्छेदन, गलत और गलत तरीके से किया जाता है। प्रतीत होता है "एट्रेटिक" हाइमन, आदि का हानिकारक विच्छेदन)। योनि के अप्लास्टिक भाग के बाद के गुलदस्ते सहित हेमटोकोल्पोस के पंचर और जल निकासी की मात्रा में सर्जिकल हस्तक्षेप को अस्वीकार्य हस्तक्षेप माना जाता है। वे न केवल रोग के कारण को समाप्त करते हैं, बल्कि उदर गुहा (प्योकोल्पोस, पाइमेट्रा, आदि) में एक संक्रामक प्रक्रिया के विकास और सिकाट्रिकियल विकृति के कारण भविष्य में इसके पर्याप्त सुधार को पूरा करना भी मुश्किल बनाते हैं। योनि।

वर्तमान में, कार्यशील गर्भाशय के साथ अपूर्ण योनि अप्लासिया को ठीक करने का सबसे अच्छा तरीका स्लाइडिंग फ्लैप विधि का उपयोग करके योनिओप्लास्टी माना जाता है। ऑपरेशन से जुड़ी जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए, गर्भाशय और उपांगों की स्थिति का एक उद्देश्य मूल्यांकन, और, यदि आवश्यक हो, सहवर्ती स्त्री रोग संबंधी विकृति में सुधार, लैप्रोस्कोपिक सहायता के साथ योनिओप्लास्टी करना वांछनीय है।

इसके अलावा, न्यूमोपेरिटोनम का निर्माण हेमटोकोल्पोस के निचले किनारे के नीचे की ओर विस्थापन में योगदान देता है, जो, भले ही यह पर्याप्त रूप से भरा न हो, ऑपरेशन को बहुत सुविधाजनक बनाता है।

स्लाइडिंग फ्लैप्स का उपयोग करके वैजिनोप्लास्टी के चरण:

योनी को क्रॉसवाइज काटना और फ्लैप्स को 2-3 सेमी तक जुटाना;

हेमेटोकोल्पोस के निचले ध्रुव के लिए रेट्रोवैजिनल ऊतक में एक सुरंग बनाएं। मूत्राशय और मलाशय में चोट के जोखिम के कारण ऑपरेशन का यह चरण सबसे कठिन और जिम्मेदार है। जोखिम की डिग्री योनि के अप्लास्टिक भाग के स्थान के स्तर पर निर्भर करती है;

अंतर्निहित ऊतकों से 2-3 सेमी के लिए हेमटोकोल्पोस के निचले ध्रुव को जुटाएं;

हेमटोकोल्पोस के निचले ध्रुव का एक्स-आकार का चीरा बनाएं (सीधे क्रूसिफ़ॉर्म चीरा के संबंध में 45 ° के कोण पर);

हेमटोकोल्पोस को पंचर और खाली करें, योनि को एक एंटीसेप्टिक समाधान से धोएं, गर्भाशय ग्रीवा की कल्पना करें;

वल्वा के किनारों और खाली हेमटोकोल्पोस के निचले किनारे को "वेज इन द ग्रूव" प्रकार ("गियर दांत" सिद्धांत के अनुसार) के अनुसार कनेक्ट करें।

ऑपरेशन के बाद, वैसलीन तेल से भरा एक ढीला टैम्पोन योनि में डाला जाता है, इसके बाद योनि की दैनिक सफाई होती है और 2-3 दिनों के भीतर टैम्पोन को फिर से डाला जाता है।

एक कार्यशील बंद गर्भाशय सींग की उपस्थिति में, अल्पविकसित गर्भाशय और हेमटोसालपिनक्स को लैप्रोस्कोपिक पहुंच से हटा दिया जाता है। उन स्थितियों में मुख्य गर्भाशय के आघात को कम करने के लिए जहां अल्पविकसित गर्भाशय मुख्य रूप से मुख्य रूप से जुड़ा हुआ है, एल.वी. अदमयान और एम.ए. स्ट्रिज़ाकोवा (2003) ने मुख्य गर्भाशय की मोटाई में स्थित एक बंद कामकाजी सींग के सर्जिकल सुधार के लिए एक विधि विकसित की। विधि में लैप्रोस्कोपी, प्रतिगामी हिस्टेरोरेक्टोस्कोपी और एक बंद कामकाजी गर्भाशय सींग के एंडोमेट्रियम के उच्छेदन शामिल हैं।

उनमें से किसी एक के आंशिक अप्लासिया के साथ गर्भाशय और योनि के दोहराव के लिए सर्जिकल उपचारएक बंद योनि की दीवार को विच्छेदित करना और लैप्रोस्कोपिक नियंत्रण के तहत इसके और एक कार्यशील योनि के बीच संचार बनाना शामिल है:

योनि चरण:

- हेमटोकोल्पोस खोलना;

- हेमटोकोल्पोस को खाली करना;

- योनि को एंटीसेप्टिक घोल से धोना;

- योनि की बंद दीवार का छांटना (2 सेमीx2.5 सेमी मापने वाली "अंडाकार खिड़की" का निर्माण);

लेप्रोस्कोपिक चरण:

-गर्भाशय की सापेक्ष स्थिति का स्पष्टीकरण, अंडाशय की स्थिति, फैलोपियन ट्यूब;

- हेमटोकोल्पोस खाली करने का नियंत्रण;

- हेमटोसालपिनक्स को खाली करना;

- एंडोमेट्रियोसिस फॉसी का पता लगाना और जमावट;

- उदर गुहा की स्वच्छता।

हाइमन एट्रेसिया वाली लड़कियों में, स्थानीय एनेस्थीसिया के तहत, एक एक्स-आकार का विच्छेदन किया जाता है और हेमटोकोल्पोस को खाली कर दिया जाता है।

काम के लिए अक्षमता की अनुमानित अवधि

रोग स्थायी विकलांगता का कारण नहीं बनता है। 10 से 30 दिनों तक विकलांगता की संभावित अवधि आवश्यक शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप के बाद स्वास्थ्य लाभ की दर के कारण हो सकती है।

आगे की व्यवस्था

स्थायी यौन साथी की अनुपस्थिति में योनि और गर्भाशय के अप्लासिया वाले रोगियों में, सर्जिकल कोलोपोइज़िस के बाद नव-योनि की सख्ती को रोकने के लिए समय-समय पर कोलपोएलॉन्गेशन (वर्ष में 2-3 बार) के पाठ्यक्रमों को दोहराने की सलाह दी जाती है। योनि अप्लासिया वाले रोगियों में योनि और गर्भाशय के सर्जिकल सुधार के बाद, योनि में सिकाट्रिकियल परिवर्तनों का समय पर निदान करने के लिए, 18 वर्ष की आयु तक हर 6 महीने में एक बार औषधालय अवलोकन का संकेत दिया जाता है।

रोगी के लिए सूचना

15 वर्ष और उससे अधिक की उम्र में स्वतंत्र मासिक धर्म की अनुपस्थिति, चक्रीय की उपस्थिति, मासिक धर्म के साथ निचले पेट में तीव्र दर्द में वृद्धि, एक विकृति का समय पर पता लगाने के लिए बचपन और किशोरावस्था के स्त्री रोग विशेषज्ञ के परामर्श के लिए एक संकेत माना जाता है। गर्भाशय और योनि से। पहले तेज दर्द के साथ

संभोग या यौन गतिविधि की पूर्ण असंभवता, योनि अप्लासिया के मामले में पेरिनेम और मूत्रमार्ग के मर्मज्ञ टूटने से बचने के लिए संभोग करने के प्रयासों को रोक दिया जाना चाहिए।

भविष्यवाणी

आधुनिक उच्च-सटीक नैदानिक ​​​​और सर्जिकल उपकरणों से लैस एक योग्य संस्थान में स्त्री रोग विशेषज्ञ के पास समय पर आवेदन करने वाले रोगियों में, रोग के पाठ्यक्रम का पूर्वानुमान अनुकूल है। सहायक प्रजनन विधियों के विकास के संदर्भ में योनि और गर्भाशय के अप्लासिया वाले मरीजों को बिल्कुल बांझ नहीं माना जाता है, क्योंकि उनके पास आईवीएफ और पीई कार्यक्रम के तहत सरोगेट माताओं की सेवाओं का उपयोग करने का अवसर है।

ग्रन्थसूची

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जननांग अंगों का अविकसित होना (शिशुवाद) मानव प्रजनन प्रणाली के विकास में एक प्रकार की देरी है। शिशुवाद के साथ, जननांग अंगों और संपूर्ण प्रणाली के कुछ कार्यात्मक और शारीरिक लक्षण रोगी की उम्र के अनुरूप नहीं होते हैं। शिशुवाद सामान्य हो सकता है, लेकिन इस मामले में हम सभी आंतरिक मानव प्रणालियों के अविकसितता के बारे में बात कर रहे हैं। और जननांग अंगों के अविकसित होने की स्थिति में, आंशिक - जननांग शिशुवाद होता है।

लक्षणों से रोग

कोई भी लक्षण शरीर का एक संकेत है कि कोई अंग, विभाग या पूरा सिस्टम गड़बड़ा गया है। यह पता लगाने के लिए कि बच्चों में जननांग अंगों का अविकसितता क्यों है, आपको कुछ बीमारियों को बाहर करना होगा। सुनिश्चित करें कि आपके बच्चे का समय पर निदान हो गया है, डॉक्टरों से जाँच करें कि बच्चे को यौन शिशुवाद क्यों है और टुकड़ों की स्थिति में जल्दी और प्रभावी ढंग से सुधार कैसे करें।

उन रोगों और स्थितियों की सूची जिनमें बच्चों में जननांग शिशुवाद होता है, जिसे जननांग अंगों का अविकसित होना भी कहा जाता है:

• हार्मोन टेस्टोस्टेरोन की कमी (कमी के कई कारण हो सकते हैं),
• किसी कारण से, मजबूत सेक्स के बढ़ते प्रतिनिधियों में, सेक्स हार्मोन के लिए ऊतक की संवेदनशीलता परेशान हो सकती है,
• बच्चों में जननांग शिशुवाद का कारण गंभीर पुरानी बीमारियां हो सकती हैं,
• अंतःस्रावी और प्रजनन प्रणाली का खराब गुणवत्ता वाला काम।

यदि आप देखते हैं कि आपके बेटे का लिंग बहुत छोटा है (डॉक्टर इसे माइक्रोपेनिस कहते हैं), तो आपको समस्या को हल करने के लिए तुरंत एक चिकित्सा विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए।

लड़कियों में, जननांग शिशुवाद को कई डिग्री में विभाजित किया जाता है। पहली डिग्री के जननांग अंगों का अविकसित होना तीन सेंटीमीटर से कम लंबा एक अल्पविकसित गर्भाशय है। रोग की दूसरी डिग्री में मुख्य महिला अंग का अविकसित होना शामिल है, जब गर्भाशय की लंबाई तीन सेंटीमीटर से होती है। लड़कियों में तीसरी डिग्री का जननांग शिशुवाद मुख्य महिला अंग का हाइपोप्लासिया है।

उपचार और विशेषज्ञ

बच्चों में जननांग अंगों के अविकसितता का उपचार केवल एक योग्य विशेषज्ञ द्वारा ही किया जाना चाहिए। केवल एक डॉक्टर आपको बता सकता है कि एक बच्चे में यौन शिशुवाद का इलाज कैसे किया जाए, यौन शिशुवाद की जटिलताओं से कैसे छुटकारा पाया जाए और भविष्य में इसकी घटना को कैसे रोका जाए। निम्नलिखित डॉक्टर इस सवाल का जवाब दे सकते हैं कि अगर आपके बेटे या बेटी में जननांग अंगों का अविकसितता है तो क्या करना चाहिए:

• स्त्री रोग विशेषज्ञ,
• बाल रोग विशेषज्ञ,
• शल्य चिकित्सक,
• एंडोक्रिनोलॉजिस्ट-एंड्रोलॉजिस्ट।

बच्चों में जननांग शिशुवाद का उपचार पूरी परीक्षा और परीक्षणों की एक पूरी श्रृंखला के वितरण के साथ शुरू नहीं होता है। जैसे ही उपस्थित चिकित्सक परिणाम प्राप्त करता है और समझता है कि प्रजनन और अंतःस्रावी तंत्र में खराबी का कारण क्या है, वह उचित उपचार निर्धारित करेगा। आपको और आपके बच्चे दोनों को ठीक होने की प्रक्रिया के लिए तैयार रहना चाहिए, जिसमें कई महीने लग सकते हैं। हालांकि, इसमें कुछ भी गलत नहीं है: समय पर और उच्च गुणवत्ता वाली चिकित्सा एक छोटे रोगी या रोगी की पूर्ण वसूली की गारंटी देती है।

अपने आप को ज्ञान के साथ बांधे और बच्चों में जननांग अंगों के अविकसितता के रोग के बारे में एक उपयोगी जानकारीपूर्ण लेख पढ़ें। आखिरकार, माता-पिता होने का मतलब हर उस चीज का अध्ययन करना है जो परिवार में "36.6" के स्तर पर स्वास्थ्य की डिग्री बनाए रखने में मदद करेगी।

पता करें कि बीमारी का कारण क्या हो सकता है, इसे समय पर कैसे पहचाना जाए। इस बारे में जानकारी प्राप्त करें कि वे कौन से संकेत हैं जिनके द्वारा आप अस्वस्थता का निर्धारण कर सकते हैं। और कौन से परीक्षण रोग की पहचान करने और सही निदान करने में मदद करेंगे।

लेख में आप बच्चों में जननांग अंगों के अविकसितता जैसी बीमारी के इलाज के तरीकों के बारे में सब कुछ पढ़ेंगे। निर्दिष्ट करें कि प्रभावी प्राथमिक चिकित्सा क्या होनी चाहिए। इलाज कैसे करें: ड्रग्स या लोक तरीके चुनें?

आप यह भी जानेंगे कि बीमारी का असामयिक उपचार कैसे खतरनाक हो सकता है - बच्चों में जननांग अंगों का अविकसित होना, और परिणामों से बचना इतना महत्वपूर्ण क्यों है। बच्चों में जननांग अंगों के अविकसितता को रोकने और जटिलताओं को रोकने के तरीके के बारे में सब कुछ।

और देखभाल करने वाले माता-पिता सेवा के पन्नों पर बीमारी के लक्षणों, बच्चों में जननांग अंगों के अविकसितता के बारे में पूरी जानकारी पाएंगे। 1.2 और 3 वर्ष की आयु के बच्चों में रोग के लक्षण 4, 5, 6 और 7 वर्ष के बच्चों में रोग की अभिव्यक्तियों से कैसे भिन्न होते हैं? बच्चों में जननांग अंगों के अविकसित होने की बीमारी का इलाज करने का सबसे अच्छा तरीका क्या है?

अपने प्रियजनों के स्वास्थ्य का ख्याल रखें और अच्छे आकार में रहें!

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