Prirojene anomalije genitalnih organov. Anomalije v razvoju jajcevodov

Spolni (reproduktivni) sistem ženske predstavljajo zunanji in notranji spolni organi, pa tudi endokrine žleze. Vse strukturne spremembe v organih spremljajo kršitve njihovega funkcionalnega stanja. Anomalije so spremembe v zgradbi in zgradbi, ki prizadenejo celoten organ ali njegov del in so prirojenega izvora. Zelo pogosto so vzrok za razvoj ženske neplodnosti, zapleteno nosečnost in porod.

Delež anomalij reproduktivnega sistema je 2-4% vseh prirojenih malformacij. Od tega jih 40 % vpliva na reproduktivni in urinarni sistem.

Glavni vzroki (etiologija)

Med intrauterinim razvojem telesa deklice pride do polaganja, oblikovanja in zorenja vseh sistemov. Pod vplivom različnih provocirajočih dejavnikov pride do kršitve procesov nastajanja in zorenja struktur reproduktivnega sistema. Danes je znano veliko število vzrokov, pogojno jih delimo na endogene in eksogene. Notranji etiološki (vzročni) dejavniki so povezani z nepravilnostmi v genetskem materialu ploda, pa tudi z različnimi spremembami v telesu nosečnice, med katerimi so:

• Patologija matere, ki ima pogosto latenten (skrit) potek in se poslabša med nosečnostjo.
• Obremenjena anamneza - tveganje za nastanek strukturnih anomalij se znatno poveča, če so v družini neplodne zakonske zveze, spontani splav.
• Starši so starejši od 35-40 let.

Zunanji vzroki vključujejo negativne vplive zunanjega okolja, kamor spadajo tudi okužbe, med dejavniki pa so najpogostejši:

• Vnos določenih zdravil s strani nosečnice, kar vodi do motenj nastajanja in zorenja spolnih organov pri plodu.
• Kajenje in pitje alkohola, ki lahko povzroči različne mutacije v genih fetalnih celic.
• Infekcijski procesi bakterijskega ali virusnega izvora. Najpogosteje lahko anomalije v razvoju reproduktivnega sistema povzročijo nekatere spolne okužbe, virus Epstein-Barr, rdečke.
• Škodljivi okoljski dejavniki, zlasti povečano sevanje ozadja, onesnaženost zraka.
• Slaba prehrana matere z nezadostnim vnosom vitaminov in mineralov v telo.

Večini zunanjih vzročnih dejavnikov se je mogoče izogniti. Izključitev ali največja omejitev njihovega delovanja je osnova za preprečevanje anomalij organov reproduktivnega sistema pri ženskah.

Razvrstitev anomalij

Za lažje postavljanje diagnoze in kasnejšo določitev taktike zdravljenja za obvladovanje ženske z anomalijami so jih razdelili v več glavnih skupin:

Glede na stopnjo spremembe so anomalije blage, zmerne in tudi hude. Glede na lokalizacijo sprememb ločimo anomalije zunanjih spolnih organov, himena in vagine, maternice, pa tudi jajčnikov in njihovih dodatkov.

Spremembe zunanjih spolnih organov

Spremembe v zunanjih strukturah reproduktivnega sistema so pogost vzrok ženskega psihološkega neugodja. Pozitivno pa je, da redko vodijo v razvoj ženske neplodnosti ali drugih hudih funkcionalnih motenj. Najpogostejše spremembe vključujejo:

• Anomalije klitorisa - napake spremljajo pomanjkanje strukture (ageneza), povečanje ali zmanjšanje velikosti.
• Zmanjšanje sramnih ustnic (hipoplazija).
• Spremembe na vulvi, ki jih lahko spremlja okužba vhoda (vestibula) v nožnico.

Anomalije zunanjih struktur reproduktivnega sistema so pogosto kombinirane z malformacijami urinarnega trakta in danke.

Okvare vagine in himene

Nožnica in himen (himen) sta pogosto podvržena prirojenim spremembam, med katerimi so najpogostejše:

• Atresija himena (fuzija) - izolirana napaka brez sprememb drugih organov se odkrije po začetku menstrualne krvavitve pri najstnici. Ker ni izhoda za kri, se kopiči v vaginalni votlini, jo razteza, kar povzroča nastanek stalnih bolečin v spodnjem delu trebuha, ki se nagibajo k povečanju. Pri samopregledovanju pozornost pritegne izboklina himena.
• Vaginalna atrezija - okužba lumna je posledica genetskih motenj ali vnetnega procesa v telesu ploda v kasnejši nosečnosti. Različica atrezije je nastanek septuma v vagini.
• Hipoplazija - zmanjšanje velikosti vagine, je redka v izolaciji, večinoma v kombinaciji s spremembami v strukturah sečil (anomalije sečevodov, mehurja, sečnice).

Izolirane malformacije vagine in himena običajno ne vplivajo na funkcionalno stanje celotnega reproduktivnega sistema.

Spremembe maternice

Strukturne motnje, ki prizadenejo maternico, so najpogostejša prirojena patologija ženskega reproduktivnega sistema. Privedejo do zapletenega poteka nosečnosti in poroda:

• Hipoplazija maternice z ohranjanjem razmerij organa ali z izrazitim podaljšanjem cervikalne regije.
• podvojitvene strukture. Morda izolirano podvojitev same maternice (dvoroga maternica).
• Spreminjanje oblike maternice in njenega položaja - sedlasta maternica, nagibanje organa naprej ali nazaj.

Vse malformacije maternice v različni meri vplivajo na sposobnost ženske, da zanosi, vendar vedno povzročijo njen zapleten potek.

Okvare jajčnikov in njihovih dodatkov

Kršitev razvoja jajčnikov in njihovih dodatkov (jajcevodov) skoraj vedno vpliva na reproduktivno funkcijo ženske. Najpogostejše vrste napak so:

• Odsotnost jajčnikov ali ostra kršitev njihovega funkcionalnega stanja je huda okvara, ki je povezana s prirojenimi kromosomskimi nepravilnostmi (Shereshevsky-Turnerjev, Klinefelterjev sindrom) in spremembami v endokrinih žlezah.
• Odsotnost enega jajčnika, drugi organ pa lahko pogosto ostane funkcionalno aktiven.
• Podvojitev enega ali obeh jajčnikov je zelo redka patologija, ki lahko na različne načine vpliva na funkcionalno stanje reproduktivnega sistema.

Zelo pogosto se malformacije jajčnikov kombinirajo z anomalijami drugih notranjih in zunanjih spolnih organov ženske.

Načela diagnoze in zdravljenja

Diagnoza anomalij v razvoju organov reproduktivnega sistema ženske temelji na uporabi metod za njihovo vizualizacijo z uporabo ultrazvoka (ultrazvoka), radiografije, računalniške ali magnetne resonance. Zdravljenje je običajno predpisano radikalno, vključuje kirurško korekcijo oblike organa, plastično operacijo. V primeru kršitve funkcionalnega stanja endokrinih žlez je predpisana hormonska nadomestna terapija, ki je dolgoročna.

Napoved nepravilnosti organov in struktur reproduktivnega sistema ženske je odvisna od resnosti sprememb, ki vplivajo na funkcionalno stanje.

Malformacije spolnih organov se pojavijo med embriogenezo pod vplivom škodljivih dejavnikov na zarodek. Škodljivi dejavniki vključujejo materine bolezni (infekcijske, endokrine), zastrupitve (alkohol, droge, škodljive kemikalije), sevanje, zaplete nosečnosti in poroda (zlasti hude toksikoze nosečnic, hipoksija ploda, porodna poškodba centralnega živčnega sistema). Malformacije spolnih organov se lahko pojavijo zaradi genetskih nenormalnosti.

Malformacije zunanjih genitalij

Malformacije zunanjih genitalij se pojavljajo v obliki hermafroditizma, prirojenega adrenogenitalnega sindroma.

Hermafroditizem je prisotnost obeh spolov pri posamezniku. Pravi hermafroditizem je zelo redek. Pri njem spolne žleze vsebujejo tkivo iz testisov in jajčnikov. Notranji genitalni organi in sekundarne spolne značilnosti so lahko pretežno ženske in moške. Lažni hermafroditizem ali psevdohermafroditizem je okvara, pri kateri struktura zunanjih spolnih organov ne ustreza naravi spolnih žlez. Z lažnim ženskim hermafroditizmom so notranji spolni organi pravilno oblikovani: jajčniki, maternica, jajcevodi, vagina. Zunanji spolni organi so po strukturi podobni moškemu tipu: klitoris je povečan, velike sramne ustnice tvorijo nekakšen skrotum, nožnica je v spodnji tretjini povezana z sečnico (urogenitalni sinus).

Ženski psevdohermafroditizem se razvije s prirojenim adrenogenitalnim sindromom, ki ga povzroča oslabljena biosinteza glukokortikoidov.

Malformacije zunanjih spolnih organov se lahko kombinirajo z malformacijami sečnice in danke.

Anomalije v razvoju jajčnikov

Anomalije v razvoju jajčnikov se lahko pojavijo v obliki odsotnosti enega od jajčnikov, gonadne disgeneze in sklerocističnih jajčnikov.

Gonadna disgeneza (Shereshevsky-Turnerjev sindrom) je genetsko pogojena bolezen, povezana s kromosomskimi nepravilnostmi. To je primarna pomanjkljivost tkiva jajčnikov, pri kateri so jajčniki predstavljeni z nedelujočimi vezivnimi nitimi. Vzroki za disgenezo gonad so lahko nalezljive bolezni in zastrupitev matere med nosečnostjo v obdobju spolne diferenciacije gonad zarodka.

Dekleta zaostajajo v rasti, včasih pa tudi v duševnem razvoju, možne so številne malformacije drugih organov in sistemov.

Za disgenezo gonad je značilna primarna amenoreja, pomanjkanje spolnih značilnosti, nerazvitost mlečnih žlez, maternice, zunanjih genitalij in odsotnost spolne rasti las. Zdravljenje. Korekcija hudih endokrinih motenj, običajno s pomočjo nadomestne terapije s spolnimi hormoni.

Sindrom sklerocističnega jajčnika (Stein-Leventhalov sindrom) je kršitev sinteze spolnih hormonov v jajčnikih zaradi inferiornosti encimskih sistemov. Ta bolezen velja za dedno. Proizvaja veliko moških spolnih hormonov (androgenov). Klinično se sindrom sklerocističnih jajčnikov kaže s hipomenstrualnim sindromom ali amenorejo, čezmerno poraščenostjo, obojestranskim povečanjem jajčnikov, prisotnostjo dobro razvitih sekundarnih spolnih značilnosti in neplodnostjo.

Zdravljenje. Terapija je lahko konzervativna (hormonska zdravila) ali operativna (klinasta resekcija jajčnikov ali termokavterizacija spolnih žlez med laparoskopijo).

Anomalije v razvoju maternice in vagine

Anomalije v razvoju maternice in vagine nastanejo, ko je moteno spajanje mezodermalnih vodov in jih pogosto opazimo v klinični praksi.

Aplazija vagine - njena popolna odsotnost - je pogosto povezana z nerazvitostjo maternice in jajčnikov. Vendar pa lahko pride do izolirane aplazije vagine z normalno maternico in jajčniki. Vaginalna aplazija se pojavi v maternici, ko je moten razvoj spodnjih delov mezodermalnih kanalov. Obstrukcijo nožnice lahko povzroči njena okužba (atrezija), ki je posledica travme ali vnetja v nožnici (na primer pri davici). Okužba nožnice se lahko pojavi tudi v maternici kot posledica vnetja spolnih organov.

Aplazija in atrezija nožnice se razlikujeta po izvoru, vendar sta klinični manifestaciji podobni. Običajno se obstrukcija vagine manifestira med puberteto, ko z nastopom menstruacije kri ne najde odtoka in se kopiči nad obstrukcijo. Poleg odsotnosti menstruacije se bolniki pritožujejo zaradi nezmožnosti spolne aktivnosti.

Najpogostejša oblika malformacije himena je odsotnost luknje v njem, njena okužba (atrezija), tj. himen popolnoma zapre vhod v nožnico. Atresija himena se običajno pojavi z nastopom menstrualne funkcije. Menstrualna kri, ki nima izhoda, se kopiči v nožnici in razteza njene stene (hematokolpos). Deklica se pritožuje nad ločnimi bolečinami v spodnjem delu trebuha, pritiskom na danko. Če se atrezija himena ne odpravi pravočasno, se pojavi hematometra (kopičenje krvi v maternici), hematosalpinks (kopičenje krvi v jajcevodih).

Raztrgan hematosalpinx običajno povzroči peritonealne pojave.

Diagnostika. Na podlagi klinične slike bolezni. Pri pregledu zunanjih spolnih organov opazimo neprekinjen himen, cianotičen in štrleč. Pri rektalno-abdominalnem pregledu v mali medenici tipamo elastično tumorsko tvorbo (raztegnjeno nožnico), nad njo pa telo maternice. S hematometrom je maternica povečana, mehka, boleča.

Zdravljenje. Naredi se križni rez himena. Kri odteče, bolečina izgine. Da preprečite, da bi se robovi reza zrasli, jih je treba obložiti s šivi iz katguta. Pri atreziji vagine se razrežejo brazgotine in septumi. Pri aplaziji nožnice se uporabljajo kirurške metode zdravljenja (ustvarjanje

umetna vagina z uporabo sigmoidnega črevesa, medeničnega peritoneja). Umetna vagina se oblikuje v kanalu med sečnico in danko. Spolno življenje postane možno in ob prisotnosti maternice je možna nosečnost.

Podvojitev maternice in vagine. Ta patologija se pojavi zaradi nepravilne fuzije mezodermalnih kanalov. Podvajanje teh organov je lahko kombinirano z odsotnostjo maternične votline ali vagine. Najbolj izrazita oblika te okvare je popolna podvojitev maternice in nožnice (slika 19): obstajata dve maternici (vsaka ima eno cev in en jajčnik), dva vratova in dve nožnici. Pogostejša pa je podvojitev maternice in nožnice, pri kateri se obe polovici tesneje stikata. S to malformacijo je lahko ena od polovic razvita šibkejša od druge, lahko pride do delne ali popolne odsotnosti votline v eni od polovic. Z delnim zaprtjem lumena ene nožnice je možno kopičenje menstrualne krvi v njej. Morda zlitje vagine in materničnega vratu z ločitvijo telesa maternice (dvoroga maternica). Pri dvorogi maternici sta lahko dva maternična vratu tesno drug ob drugem in nepopoln septum v nožnici ali en maternični vrat (slika 20). En maternični rog je lahko rudimentaren (rudimentaren), možna je nosečnost, ki poteka po zunajmaterničnem tipu in zahteva kirurški poseg (odstranitev roga).

Dvoroga maternica ima lahko v svoji votlini nepopoln septum in dno v obliki sedla. Če je en rog maternice dobro izražen, drugi pa je v stanju hude nerazvitosti, lahko maternico imenujemo enoroga.

Vzrok teh okvar je delovanje škodljivih dejavnikov v prvih 3 mesecih intrauterinega razvoja ali vpliv genetskih dejavnikov.

klinična slika. Podvojitev maternice in vagine je lahko asimptomatska. Možno je spolno življenje, lahko pride do nosečnosti v eni ali drugi maternični votlini, možen je spontani porod. Za potek poroda so značilne anomalije porodne aktivnosti, hipotonična krvavitev. Z razvojem nosečnosti v eni maternici se v drugi oblikuje decidua, ki se sprosti v poporodnem obdobju. Med splavom je potrebna kiretaža obeh materničnih votlin. Pri delni ali popolni okužbi vagine se klinična slika manifestira z nastopom menstrualne funkcije kot posledica kopičenja krvi v zaprti votlini.

Včasih malformacije maternice in vagine spremlja hipofunkcija jajčnikov (pritožbe zaradi amenoreje, dismenoreje, neplodnosti).

Diagnostika. Izvaja se na podlagi raziskav in s pomočjo (sondiranje, histerosalpingo-, laparoskopija, rentgenska pelvigrafija).

Zdravljenje. Če je bolezen asimptomatska, zdravljenje ni potrebno. Če se kri kopiči, je potrebno odpreti votline. V primeru primarnega spontanega splava ali neplodnosti zaradi prisotnosti dvoroge maternice se uporabljajo kirurške metode - ustvarjanje enega telesa maternice iz dveh. Med nosečnostjo se odstrani osnovni rog maternice, ostanejo pa jajčnik in jajcevod.

Izraz "prirojena malformacija" je treba razumeti kot vztrajne morfološke spremembe v organu ali celotnem organizmu, ki presegajo meje variacij v njihovi strukturi. Prirojene malformacije se pojavijo v maternici kot posledica kršitve razvojnih procesov zarodka ali (veliko redkeje) po rojstvu otroka kot posledica kršitve nadaljnjega oblikovanja organov. Kot sopomenke za izraz "prirojene malformacije" se lahko uporabljajo pojmi "prirojene anomalije" (anomalija; grško "odklon"). Prirojene anomalije se pogosto imenujejo malformacije, ki jih ne spremlja disfunkcija organa. Anomalije v razvoju reproduktivnega sistema vključujejo malformacije spolnih organov in kršitve procesa pubertete.

Ageneza je popolna prirojena odsotnost organa in celo njegovega zametka. Aplazija je prirojena odsotnost dela organa s prisotnostjo njegovega žilnega peclja. Atrezija je popolna odsotnost kanala ali naravne odprtine. Hipoplazija - nerazvitost in nepopolna tvorba organa: preprosta oblika hipoplazije, displastična oblika hipoplazije (s kršitvijo strukture organa). Hiperplazija (hipertrofija) – povečanje relativne velikosti organa zaradi povečanja števila celic (hiperplazija) ali celičnega volumna (hipertrofija). Heterotopija - prisotnost celic, tkiv ali celotnih delov organa v drugem organu ali na tistih področjih istega organa, kjer jih ne bi smelo biti. Ektopija - premik organa, tj. njegova lokacija na nenavadnem mestu. Animacija je množenje (običajno podvajanje) delov ali števila organov. Neločenost (fuzija) - odsotnost ločevanja organov ali njihovih delov, ki običajno obstajajo ločeno. Vztrajnost - ohranitev rudimentarnih struktur, ki bi morale izginiti v poporodnem obdobju, zmanjšati. Stenoza je zoženje kanala ali odprtine.

4 % vseh prirojenih malformacij predstavljajo malformacije ženskih spolnih organov, pogostnost malformacij reproduktivnega sistema je okoli 2,5 %. 3,2 % ginekoloških pacientk je žensk z genitalnimi malformacijami. 6,5% deklet z ginekološko patologijo ima malformacije genitalij. Kromosomska in genska patologija je vzrok za približno 30% kršitev spolnega razvoja. Anomalije (malformacije) v razvoju maternice in vagine so precej zapletena patologija in se odkrijejo pri 6,5% deklet in 3,2% žensk v rodni dobi z različnimi ginekološkimi patologijami. 1 primer na 4000-5000 novorojenčkov je pogostnost aplazije vagine in maternice.

Reproduktivni organi in urinski sistem zarodka nastanejo iz skupnega predhodnika mezoderma (srednji zarodni sloj). Najprej se položijo spolne žleze. Prihodnji jajčniki v obliki genitalnih grebenov se oblikujejo na notranji površini primarne ledvice od zgornjega pola do kavdalnega konca telesa volka iz epitelija trebušne votline v 5-6 tednih intrauterinega razvoja (do 32 dni). embriogeneze) in so sestavljeni samo iz celic. Nato zaradi diferenciacije celic genitalnega grebena nastane zarodni epitelij. Iz slednjega se sprostijo velike celice, ki se spremenijo v primarne ovogonalne ovule, obdane s folikularnim epitelijem. Redko pride do prirojene odsotnosti jajčnikov, zelo redko dodatnega jajčnika ali njegove lokacije v medeničnem tkivu, mezenteriju sigmoidnega kolona, ​​pod serozno membrano maternice. Razvoj jajčnikov izvira iz epitelija trebušne votline med rudimentom ledvic in hrbtenico, ki zavzema območje od zgornjega pola do kavdalnega konca volčjega telesa. Ko nastanejo, se jajčniki skupaj z rudimentom maternice postopoma spustijo v malo medenico. Iz teh kompleksov se nato oblikujejo primordialni folikli v oblikovani skorji jajčnikov. Razvoj spolnih žlez po ženskem in moškem tipu se začne od enega tedna. To pojasnjuje težave pri zanesljivem določanju spola ploda med ultrazvočnim pregledom pred 12 tednom.

Pri 4-5 tednih se iz Müllerjevega voda razvijejo maternica, jajcevodi in nožnica. Kanali so simetrični. V 8-11 tednih se združijo v srednjem in spodnjem delu in tvorijo votlino. Iz spojenih odsekov se oblikujeta maternica in nožnica, iz nezraščenih (zgornjih) odsekov jajcevodov ... Tako se pri 8-11 tednih razvoja ploda, če se Müllerjevi kanali ne združijo, popolna nastane podvojitev maternice in nožnice (dvojna maternica, dvojna nožnica). Z nepopolno fuzijo se oblikuje dvoroga maternica s popolnim in nepopolnim septumom, sedlasto maternico in eno vagino. S popolnim zmanjšanjem enega kanala, enoroga maternica; včasih je vagina odsotna (ageneza, vaginalna aplazija), maternica pa je rudimentarna (nerazvita); ali obstaja izolirana odsotnost vagine (vaginalna atrezija). Shematski prikaz nastajanja maternice, vagine in mezonefricnih vodov. A, B, C: 1 mezonefrski kanal; 2 kanal srednje ledvice; 3 urogenitalni sinus. G: 1 jajcevod; 2 telo maternice; 3 maternični vrat; 4 nožnica; 5 urogenitalnega sinusa.

Zunanje genitalije se oblikujejo iz urogenitalnega sinusa v 8. tednu intrauterinega razvoja, brez razlike v moškem ali ženskem tipu. V enem tednu se genitalni tuberkulus spremeni v klitoris, rastoče urogenitalne gube tvorijo male sramne ustnice, labioskrotalne tuberkule velikih sramnih ustnic. Tako je določitev spola z ultrazvokom možna ne prej kot 12 tednov nosečnosti ... genitourinarne gube genitalni tuberkul labioscrotal tuberkuloze 1- diafragmatični ligament srednje ledvice; 2 - odprtina jajcevodne cevi; 3 - jajčnik; 4 - dimeljski ligament; 5- mehur; 6 - odprtine ureterjev; 7- sečnica; 8 - male sramne ustnice; 9 - velike sramne ustnice; 10 - vagina; 11 - okrogel ligament maternice; 12 - okrogel ligament jajčnika (del dimeljskega ligamenta); 13 - jajčnik; 14 - jajcevod po spuščanju; 15 - kanal srednje ledvice; 16 - sečevod; 17 - končna ledvica.

Wolffijev kanal se pojavi 15. dan in je primarni izločevalni organ. Iz njega se pri ženskah oblikujejo rudimentarni periovarijski tubuli, tubuli epididimisa in rudimentarni kanal epididimisa, ki lahko postane anatomski substrat za nastanek tumorskih tvorb genitalij. Periovarijski tubuli so biološka osnova morebitne parooforonske ciste, iz epididimisa jajčnika lahko nastaneta parovarialna cista in subserozna Muellerjeva cista, rudimentarni (rudimentarni) kanal epididimisa jajčnika pa je anatomska osnova ciste Gartnerjevega trakta.

Tako so kritična (najbolj ranljiva) obdobja nastajanja genitourinarnega sistema 4-6 tednov intrauterinega razvoja. dejavnikov in kaže presnovne koristi za optimizacijo poteka nosečnosti in zmanjšanje tveganja za genitourinarni sistem in na splošno za plod. V tem času je vpliv teratogenega nastajanja razvojnih anomalij najbolj nevaren.Tesna embrionalna povezava spolnega in urinarnega sistema je določena s kombinacijami njihovih anomalij: pogostost kombinacije malformacij urinarnega in genitalnega področja sega od 10 do 100 %.

RAZVRSTITEV GLEDE NA ETIOLOŠKE ZNAKE Multifaktorske Dedne okvare Eksogene okvare Gametske mutacije. Zigotične mutacije Glede na stopnjo mutacije: genske kromosomske okvare, ki nastanejo zaradi poškodbe zarodka ali ploda zaradi teratogenih genetskih dejavnikov, ki določajo spolno diferenciacijo moškega in samice (čista gonadna disgeneza – Swyerjev sindrom, kariotip 46 x, 46 x y ali mozaicizem) zunanji (okolje, travma, teratogeni učinek). notranji (encimi, hormoni).

Izpostavljenost škodljivim okoljskim dejavnikom (zastrupitev, visoke in nizke temperature), poklicnim nevarnostim (kemična proizvodnja, radioaktivne snovi), zastrupitvam v gospodinjstvu (alkoholizem, kajenje, odvisnost od drog, zloraba substanc) v obdobju embriogeneze; starši so starejši od 35 let. Obtežena dednost Kromosomske in genske mutacije;

Prirojena odsotnost jajčnikov je redka; Zelo redko obstaja dodaten jajčnik ali njegova lokacija v medeničnem tkivu, mezenteriju sigmoidnega kolona, ​​pod serozno membrano maternice. GONADNA DISGENEZIJA Je primarna okvara ovarijskega tkiva, ki nastane zaradi prirojene malformacije in slabšega nabora kromosomov 45 X0. Jajčnike predstavljajo nedelujoče niti vezivnega tkiva.

Spolni infantilizem (vagina in maternica sta nerazviti, jajčniki so v obliki vezivnega tkiva) Sekundarne spolne značilnosti in mlečne žleze so odsotne Amenoreja Višina ni večja od cm Prisotnost več somatskih anomalij (sodčkast prsni koš, kratek in širok). vrat, nizek položaj ušes, okvare CCC, anomalije v razvoju ledvic in sečevodov

Nedoločen fenotip (v puberteti se fenotip približa moškemu) Nerazvitost maternice in vagine ter namesto jajčnikov - na eni strani rudimentarni jajčnik in na drugi - testis Ni menstrualne funkcije, mlečne žleze niso razvite Prisotnost somatskih nepravilnosti

Diagnoza DGH Ultrazvok spolnih organov Določanje spolnega kromatina in kariotipa Hormoneogram Laparoskopija Zdravljenje DGH Skupaj z endokrinologom, genetikom, psihologom Korekcija somatskih nepravilnosti in endokrinih motenj Hormonsko nadomestno zdravljenje s spolnimi hormoni (estrogeni, gestageni) V mešani obliki, indicirana je kastracija s plastično operacijo spolnih organov v puberteti

10 mm 3, veliko majhnih cistično-atretičnih "title="(!LANG: Kršitev sinteze spolnih hormonov v jajčnikih zaradi inferiornosti encimskih sistemov Se giblje od 1,4 do 2,8% vseh ginekoloških bolezni Spremembe v jajčnikih Povečanje jajčnikov volumen > 10 mm 3, veliko majhnih cistično-atretičnih" class="link_thumb"> 19 !} Kršitev sinteze spolnih hormonov v jajčniku zaradi manjvrednosti encimskih sistemov Je od 1,4 do 2,8% vseh ginekoloških bolezni Spremembe v jajčnikih Povečan volumen jajčnikov> 10 mm 3, veliko majhnih cistično-atretičnih foliklov gosta albuginea 10 mm 3, veliko majhnih cistično-atretičnih "> 10 mm 3, veliko majhnih cistično-atretičnih foliklov gosta beljakovinska membrana"> 10 mm 3, veliko majhnih cistično-atretičnih " title="(!LANG: Kršitev sinteze spolnih hormonov v jajčniku zaradi pomanjkanja encimskih sistemov Je od 1,4 do 2,8% vseh ginekoloških bolezni Spremembe na jajčnikih Povečan volumen jajčnikov> 10 mm 3, veliko malih cistično-atretičnih"> title="Kršitev sinteze spolnih hormonov v jajčniku zaradi inferiornosti encimskih sistemov Se giblje od 1,4 do 2,8% vseh ginekoloških bolezni Spremembe v jajčnikih Povečan volumen jajčnikov> 10 mm 3, številne majhne cistične atrezije"> !}

Menstrualna disfunkcija - hipomenstrualni sindrom, manj pogosto amenoreja in krvavitev; Neplodnost (običajno primarna); hud hirzutizem; Debelost v kombinaciji s simptomi hipotalamično-hipofiznih motenj Ženski fenotip Ginekološki pregled: zunanja spolovila so pravilno razvita, maternica normalna ali zmanjšana, jajčniki povečani,

Diagnoza PCOS Ultrazvok spolnih organov Laparoskopija Tomografija Hormonogram Merjenje bazalne temperature (monofazna krivulja z anovulatornim ciklom) Stopnja debelosti in hirzutnega števila Diagnostika presnovnih motenj - hiperinzulinemija in insulinska rezistenca Zdravljenje DGH Korektivna medikamentozna terapija Hormonska terapija Kirurško zdravljenje: klinasta resekcija jajčnikov, laparoskopska kauterizacija jajčnikov.

Ženska spolovila (jajcevodi, maternica, vagina) se razvijejo iz parnih Müllerjevih kanalov (ductus paramesonephricus), ki so sprva položeni v obliki niti (do konca 1. meseca fetalnega življenja), kasneje (v 2. mesec) se spremenijo v kanale ali kanale. V prihodnosti se distalni odseki Müllerjevih kanalov postopoma konvergirajo in združijo; tako oblikovani septum (iz medialnih sten spodnjih delov kanalov) se raztopi in nastane neparni kanal z enim skupnim lumnom, sprva brez opazne meje med maternico in nožnico. Do konca tretjega meseca začne območje maternice izstopati z večjo gostoto njenih sten in tvorbo vaginalnih obokov, ki mejijo na maternični vrat. V 4. mesecu intrauterinega življenja se postopoma oblikujejo mišična in vezivna plast maternice. Zgornji (kranialni) konci Müllerjevih kanalov ostanejo v obliki ozkih parnih formacij, iz njih nastanejo jajcevodne cevi; Mišične in vezivno-tkivne plasti cevi so položene v 3. mesecu nosečnosti, do 5. meseca pa se njihov navpični položaj nadomesti z običajnim blizu vodoravnega (P. Ya. Gerke, 1957; A. G. Knorre, 1967; B. M. Patten). , 1959).

Mehanizem razvoja anomalij vagine, maternice in dodatkov je odvisen predvsem od nepravilne fuzije (delne fuzije ali popolne nefuzije) Müllerjevih prehodov. Problem tako imenovane atrezije (ginatrezije), to je motnje prehodnosti (okužbe) genitalnega trakta, pridobi v ginekologiji izjemno pomemben praktični pomen. Glede na lokalizacijo okužbe ločimo atrezijo himena, vagine, materničnega vratu ali maternične votline.

Atresija (okužba) himena (atresia hymenis) je ena od pogostih manifestacij prirojenih malformacij ali se lahko oblikuje v zgodnjem otroštvu kot posledica lokalnega vnetnega procesa, se pojavi pri 0,02-0,04% deklet. Klinično se atrezija himena manifestira med puberteto, ko se odkrije odsotnost menstruacije.Trpljenje pridobi velik praktični pomen, saj je zanj značilno kopičenje (med puberteto) menstrualnega toka v nožnici (hematokolpos), v maternični votlini (hematometra) in jajcevodih (hematosalpinx) . Kri najpogosteje ne prodre v trebušno votlino, saj so fimbrijski konci cevi običajno izbrisani.Atrezija himena je najpogostejša patologija, ki se pojavi pri 0,02-0,04% deklet. Atrezija himena

Sagitalni odsek medenice z neperforiranim himenom: 1 - hematosalpinx; 2 - hematometer; 3 - hematokolpos; 4 - simfiza; 5 - hematoperitoneum Zdravljenje atrezije himena je njegova križna disekcija in nalaganje ločenih šivov na robove reza ali njegovo delno izrezovanje. Operacija se izvaja v aseptičnih pogojih; spremlja ga praznjenje hematokolposa. Napoved je ugodna.

Med malformacijami vulve opažamo tudi deformacije vulve, ki jih povzroča hipospadija (nerazvitost sečnice z odpiranjem v nožnico) ali epispadija (nepravilno razvita zunanja spolovila z nerazvitostjo sprednje stene sečnice, razcep klitoris in maternica) z nenaravno odprtino v vagino ali njeno preddverje lumena rektuma. Hipospadija je lahko posledica genetske ali kromosomske mutacije. Hipospadija je lahko neodvisna malformacija in kombinirana z drugimi hujšimi malformacijami ne le genitourinarnih organov. Zelo pogosto spremlja moški ali ženski psevdohermafrodizem (genitalije enega spola in zunanje spolovila nasprotnega spola). Obstajajo primeri, ko pri dekletih ni sečnice kot take, namesto tega opazimo režasto komunikacijo med mehurjem in vagino. V tem primeru se sečnica s kirurškim posegom ustvari iz stene nožnice.

Najpogostejše malformacije vagine so prisotnost vaginalnega septuma, delna ali popolna atrezija vagine in veliko redkeje njena aplazija (prirojena odsotnost). Pogostnost anomalij v razvoju nožnice je 1:5000 porodov. Vaginalna agenezija je primarna popolna odsotnost vagine. Lahko se odkrije pred puberteto ali pred začetkom spolne aktivnosti. Vaginalna aplazija se pojavi kot posledica nezadostnega razvoja spodnjih delov Müllerjevih kanalov. Pogostnost aplazije vagine in maternice je 1 na žensko. Vaginalna atrezija nastane zaradi brazgotinjenja po vnetnem procesu v prenatalnem ali poporodnem obdobju, ki vodi do popolne ali delne okužbe vagine. Klinično se kaže v puberteti z zakasnitvijo menstrualne krvi v nožnici, maternični votlini, jajcevodih.

Z involucijo Müllerjevih kanalov se razvije Mayer-Rokitansky-Küsterjev sindrom: kombinacija aplazije maternice in vagine. To je prirojena odsotnost maternice in nožnice (maternica običajno izgleda kot en ali dva rudimentarna mišična valja), zunanjih genitalij in postave - glede na ženski tip, normalno lokacijo in funkcijo jajčnikov, ženski kariotip (46, XX) , pogosta kombinacija z drugimi prirojenimi malformacijami (okostje, sečila, prebavila itd.)

Diagnozo postavimo z rekto-abdominalnim in vaginalnim pregledom, sondiranjem, vaginoskopijo, ultrazvokom, MRI, pregledom nožnice v ogledalih.Pri rekto-abdominalnem pregledu maternice ne določimo, palpiramo pa pramen. Ultrazvok razkrije jajčnike in odsotnost maternice.

Zdravljenje ageneze in aplazije vagine je samo kirurško - izdelava umetne vagine. Metode za ustvarjanje nove nožnice: konzervativne (kolpoelongacija); operativna (kolpopoeza): nastanek vagine iz. Zdravljenje vaginalne atrezije je kirurško in obsega razcepitev zaraščenega prostora. V primeru obsežne atrezije se cepitev zaključi s plastično operacijo. peritonej, koža, del črevesja z uporabo sintetičnih materialov. V ta namen uporabimo peritonej male medenice, kožni reženj, odsek resecirane sigme ali rektuma in aloplastične materiale. Po plastični operaciji lahko ženske živijo spolno.

Prirojeni vaginalni pretin (vagina septa congenita) je posledica nepopolnega zlitja zarodnih mullerjevih kanalčkov in je lahko eden od vzrokov za vaginalno stenozo. Pregrada se običajno nahaja v vzdolžni smeri in ima lahko drugačno debelino in dolžino. Obstaja popolna pregrada (vagina septa), to je tista, ko doseže nožnični svod, nepopolna, pri kateri je nožnica razdeljena na dva dela le v določenem delu (spodnji, srednji, zgornji, v predelu nožnice). subsepta); najpogosteje je tak septum lokaliziran v spodnji tretjini vagine. V primeru popolnega vaginalnega septuma sta lahko dve popolnoma ločeni vagini ali ena, ki jo septum deli na dve talni plošči.

Če obstaja hkrati dvojna maternica z dvema materničnima vratoma, se lahko vsak maternični vrat nahaja v ustrezni polovici nožnice; nasprotno, če obstaja en maternični vrat, se lahko nahaja v eni od polovic nožnice. Vaginalni septum se manj pogosto nahaja v prečni smeri in deli vaginalni kanal tako rekoč na dve etaži. V prisotnosti septuma vzdolž celotne dolžine vaginalne cevi ali le v njenem zgornjem delu (v predelu sprednjega ali zadnjega forniksa) je praviloma tudi bifurkacija maternice, dvoroga, bicervikalna, dvojna. maternice in druge malformacije. Okvare, kot je vaginalni septum ali odsotnost vagine, lahko spremljajo številne druge anomalije, vključno z urološkimi, vključno z aplazijo ali distopijo ene od ledvic. Zato je v vseh primerih pred operacijo kolpopoeze potrebno opraviti temeljit urološki pregled bolnikov. Opozoriti je treba tudi na možnost prirojenih anastomoz vagine z rektumom in rektovaginalnih fistul.

Nepopoln seznam variant anomalij Mullerjevih kanalov (po Stoeckelu): 1 - u. didelphys; 2-u. duplex et v. dupleks; 3-u. bicollis bicollis, v. enostavni; 4-u. bicornis unicollis; 5-u. arcuatus; 6-u. septus duplex seu bilocularis; 7-u. subseptus; 8-u. biforis; 9-u. foras arcuatus; 10-v. pregrade; 11-v. subsepta; 12-u. samorog; 13 - u. bicornis rudimentarius solidus cum v.solida (Mayer-Rokitansky-Kusterjev sindrom); 14-u. bicornis rudimentarius partim excavatus; 15-u. samorog; 16-u. bicornis cum hematometra

ENOROGA MATERNICA Različice: enoroga maternica z rudimentarnim rogom, ki komunicira z votlino glavnega roga; rudimentarni rog je zaprt (v obeh primerih je endometrij lahko delujoč ali nedelujoč); osnovni rog brez votline; odsotnost rudimentarnega roga. Patognomonični simptomi pri enorogi maternici: primarna algomenoreja, prisotnost tumorja podobne tvorbe v mali medenici, neplodnost, spontani splav, zunajmaternična nosečnost Kirurško zdravljenje Indikacija za odstranitev rudimentarnega roga je prisotnost endometrijske votline v zaprtem rogu. , sindrom bolečine, zunajmaternična nosečnost, praviloma s hkratno laparoskopijo in histeroskopijo izvedemo odstranitev rudimentarnega roga.

DVOJNA MATERNICA IN VAGINA Možnosti: podvojitev maternice in nožnice brez motenj odtoka menstrualne krvi; podvojitev maternice in vagine z delno aplastično eno vagino; Najpogostejša malformacija maternice je podvojitev maternice, ki nastane kot posledica delne ali popolne nezlitosti Müllerjevih prehodov in daje bogato in raznoliko simptomatologijo. podvojitev maternice in nožnice z nedelujočo eno maternico.

Operativno zdravljenje. Podvojitev maternice in vagine: histeroskopija in laparoskopija za razjasnitev anatomske različice okvare. Pri podvojitvi maternice in vagine z delno aplazijo ene vagine: vaginoplastika - odpiranje, praznjenje hematometrov z največjim izrezom stene aplazirane vagine in zdravljenje sočasne ginekološke patologije. Pri podvojitvi maternice in nožnice brez motenj odtoka menstrualne krvi je potrebna korekcija sočasne ginekološke patologije, ki je vzrok spontanega splava, primarne in sekundarne neplodnosti. Obnovitev generativne funkcije v 90,6%

Razdelitev na 2 roga opazimo le v zgornji tretjini telesa maternice. S histeroskopijo se odkrije en cervikalni kanal, vendar bližje dnu maternice se določita 2 hemikaviteta. V vsaki polovici je samo eno ustje jajcevodne cevi. Makropreparacija: dvoroga maternica z dvema votlinama, dve ločeni telesi imata en skupen vrat; Ultrazvok: dva "rogova" maternice, ločena z vdolbino na dnu, v vsakem od njih je določen normalni endometrij - dvoroga maternica Histerografija: delitev sence maternične votline z vdolbino, ki se nahaja na dnu. DVOROGA MATERNICA. To je malformacija, pri kateri je maternica razdeljena na dva dela ali dva roga. Posebnost dvoroge maternice v vseh primerih je prisotnost samo enega materničnega vratu. nepopolna oblika. Laparoskopija: dvoroga maternica

Maternica je rahlo razširjena v premeru, njeno dno je rahlo umaknjeno (depresija), delitev na 2 roga je rahlo izražena, tj. obstaja skoraj popolna fuzija materničnih rogov z izjemo fundusa maternice. S histeroskopijo sta vidni obe usti jajcevodov, dno pa štrli v maternično votlino v obliki grebena. Razdelitev na 2 roga opazimo le v zgornji tretjini telesa maternice. S histeroskopijo se odkrije en cervikalni kanal, vendar bližje dnu maternice se določita 2 hemikaviteta. V vsaki polovici je samo eno ustje jajcevodne cevi. DVOROGA MATERNICA.

Leta 1998 je L.V. Adamyan in S.I. Kiselyov je razvil metodo laparoskopske metroplastike za dvorogo maternico, ki temelji na načelih tradicionalne Strassmannove metroplastike, ki predvideva ustvarjanje ene same maternične votline: Disekcija materničnega fundusa v čelni ravnini z odprtjem obeh materničnih hemikavitet Šivanje gor rano na maternici v sagitalni ravnini. Kirurško zdravljenje Strassmannova metroplastika Prepariramo fundus maternice v frontalni ravnini z odpiranjem obeh hemikavitet Rano na maternici zašijemo v sagitalni ravnini Modifikacija Strassmannove operacije: Izrežemo medialne površine materničnih rogov Odvečni maternični rog tkivo je izrezano

Operativno zdravljenje. Histeroresektoskopija je operacija izbire pri bolnicah z intrauterinim septumom: manj travmatična, manj zapletov, odpravlja potrebo po carskem rezu v prihodnosti, rezultat je podoben abdominalni metroplastiki metroplastika izboljša rezultate obnove generativne funkcije, kakovost življenja . 63,8-odstotna je bila stopnja nosečnosti po histererektoskopiji. Pogostnost carskih rezov se je zmanjšala za 42,1 % Rezektoskopska metroplastika. Septum razrežemo z ravno zanko resektoskopa, dokler ne vidimo obeh jajcevodov.

Atrezija jajcevodov- enostransko ali dvostransko, lokalno ali totalno. Posledica prirojene obliteracije cevk.

Podvojitev jajcevodov- Lahko na eni ali obeh straneh.

Podaljšanje jajcevodov- lahko spremljajo prepogibi in zavoji cevi.

Skrajšanje jajcevodov- posledica njene hipoplazije. Če trebušna odprtina ne doseže jajčnika, je malo verjetno, da bo jajčece prišlo v cev.

Anomalije v razvoju vagine.

Vaginalna ageneza- popolna odsotnost vagine zaradi njene nezmožnosti polaganja. Pojavlja se redko.

Aplazija vagine- prirojena odsotnost vagine, se razvije v 3-17 tednih intrauterinega razvoja zaradi kršitve centralne fuzije celic paramezonefricnih kanalov. Lahko je popolna ali delna z normalno delujočo ali delujočo rudimentarno maternico. Privede do razvoja hematometre, hematokolposa.

AMPAK) Popolna vaginalna aplazija- pogosteje v kombinaciji z aplazijo maternice ali rudimentarno maternico. V 43,6% primerov je kombiniran z anomalijami sečil. S popolno aplazijo se lahko zunanja odprtina sečnice razširi in premakne navzdol. Obstajajo 4 vrste strukture vestibuluma vagine:

B) Delna vaginalna aplazija- v kombinaciji z normalno delujočo maternico. V 19,3% primerov je kombiniran z malformacijami sečil. Zgornja, srednja ali spodnja tretjina ali 2 tretjini sta lahko aplastični.

Vaginalna atrezija (sin.: aplazija müllerjevih vodov)- spodnji del vagine nadomesti fibrozno tkivo. Njeni zgornji deli, maternični vrat in telo maternice, jajcevodov, jajčnikov in zunanjih genitalij so pravilno oblikovani. V puberteti se pojavijo sekundarne spolne značilnosti, vendar je menstruacija odsotna, možen je hidrometrokolpos. Lahko je povezana z analno atrezijo (popolno ali fistulozno) in agenezo urina. Populacijska frekvenca je od 2 : 10 000 do 4 : 10 000. Način dedovanja je domnevno avtosomno dominanten, spolno omejen. Obstaja več oblik: hymenal; retrohimenalni; vaginalni; materničnega vratu.

Septum vagine (sin.: ločitev nožnice)- lahko je popolna ali delna, ima nerazvite epitelijske in mišične plasti.

Podvojitev vagine (vaginalni dupleks) - pregrado med obema organoma predstavljajo vse plasti stene. Običajno je povezana s podvojitvijo maternice.

Anomalije v razvoju zunanjih ženskih spolnih organov

Agenezija klitorisa- popolna odsotnost klitorisa zaradi njegove neuspešnosti. To je izjemno redko.

Hipertrofija klitorisa (sin.: kliteromegalija)- povečanje velikosti klitorisa, opaženo pri adrenogenitalnem sindromu.

Hipoplazija velikih sramnih ustnic- pojavlja se v sestavi sindromov večih anomalij.

Hipoplazija klitorisa- je izjemno redka.

Malformacije vulve in perineuma- so združeni, zato imajo skupno embriogenezo. Razdeljen v več skupin:

A) Rektovestibularne fistule so pogoste.

B) Rektovaginalne fistule so pogoste.

C) Pogoste so rektokloakalne fistule.

D) Delno maskuliniziran presredek s fuzijo anusa in/ali vagine.

D) Anus, ki se nahaja spredaj.

E) Presredek je nažlebljen.

G) Perinealni kanal.

Medspolni pogoji

Hermafroditizem ali biseksualnost se nanaša na motnje v razvoju spolnih organov, ko se v njihovi strukturi združijo znaki moškega in ženskega spola. Beseda "hermafrodit" izhaja iz grške mitologije. To je bilo ime sina bogov Hermesa in Afrodite, ki je bil združen v enem telesu z nimfo Salmanis. Ohranile so se starodavne podobe hermafroditov, ki predstavljajo bitje s široko medenico, mlečnimi žlezami in majhnim penisom.

Pravi hermafroditizem (sin.: dvospolnost, biseksualnost)- prisotnost zarodnih celic obeh spolov in obeh reproduktivnih aparatov v enem organizmu. Obstaja več oblik:

AMPAK) Pravi dvostranski hermafroditizem- na vsaki strani je ovotestis (gonada, ki ima moške in ženske zarodne celice) ali testis in jajčnik.

B) Pravi enostranski hermafroditizem- na eni strani normalna gonada, na drugi - ovotestis.

V) hermafroditizem prava alternativa(sin.: pravi lateralni hermafroditizem)- na eni strani - testis, na drugi strani - jajčnik.

Jajčniki in ovotestis se nahajajo v trebušni votlini ali ingvinalnem kanalu, medtem ko se testis nahaja v skrotumu ali ingvinalnem kanalu. Več ko je testisnega tkiva, večja je verjetnost, da se moda spustijo v mošnjo. Histološko je struktura jajčnikov normalna, v testisih ni spermatogeneze, veliko je Leydigovih celic. Sekundarne spolne značilnosti so pogosto mešane. Etiologija: 1) mozaicizem 46, XX / 46, XY ali 46, XX / 47, XXY; 2) translokacija dela Y kromosoma na X kromosom ali avtosom; 3) genska mutacija. Vrsta dedovanja ni znana.

Hermafroditizem je napačen (sin.: psevdohermafroditizem)- za katero je značilno neskladje med strukturo spolnih žlez in strukturo zunanjih spolnih organov. Razlikovati:

AMPAK) Lažni moški hermafroditizem- bolniki imajo testise, zunanji spolni organi pa so oblikovani po ženskem tipu ali imajo eno ali drugo stopnjo feminizacije. Glede na fenotipske manifestacije ločimo 3 oblike:

1) feminizacija - ženski tip telesa,

2) virilizacija ali maskulinizacija - moški tip telesa,

3) evnuhoid - evnuhoidni tip telesa.

Prisotni so znaki moškega lažnega hermafroditizma sindrom gonadne disgeneze in sindrom nepopolne maskulinizacije. Bolniki s temi sindromi imajo funkcionalno in morfološko okvarjene notranje spolne organe, odvisno od oblike bolezni, moške in ženske ali samo moške, zunanji spolni organi pa imajo znake obeh spolov.

B) Lažni ženski hermafroditizem- bolniki imajo jajčnike, zunanje genitalije so razvite po moškem tipu. Med bolniki z lažnim ženskim hermafroditizmom se najpogosteje diagnosticira prirojeni adrenogenitalni sindrom.

EMBRIOGENEZA

Notranji in zunanji spolni organi se oblikujejo pri moških v embrionalnem obdobju, v puberteti - njihov razvoj in izboljšanje se nadaljuje, konča do starosti 18-20 let. V prihodnosti se 25-30 let ohranja normalno delovanje spolnih žlez, ki se nadomesti s postopnim izumrtjem njihove funkcije in povratnim razvojem. Spol osebe določa predvsem nabor spolnih kromosomov (kromosomski spol), od katerega je odvisna tvorba in gradnja spolnih žlez, ki vplivajo na hormonski spol, ki posledično določa strukturo spolnih organov. Od zadnjega dejstva je odvisna vzgoja posameznika, duševni in civilni spol.

Intrauterini razvoj spolnih organov poteka v skladu z genetskim (kromosomskim) spolom zarodka. Kromosomski nabor določa usmerjen spolni razvoj odraslega posameznika. Človeška zarodna celica (moška ali ženska) vsebuje 23 kromosomov (haploidni niz). Genetski ali kromosomski spol je določen v času oploditve in je odvisen od tega, kakšen kromosomski material prejme jajčece, ki ima običajno 22 avtosomov in spolni kromosom X, ko se zlije s semenčico, ki vsebuje 22 avtosomov in spol X ali Y kromosom . Ko se jajčna celica zlije s semenčico, ki nosi kromosom X, se oblikuje ženski genotip - 46 (XX), primarna spolna žleza zarodka bo položena glede na ženski tip (jajčniki). Ko je jajčece oplojeno s semenčico, ki vsebuje spolni kromosom Y, se bo primarna spolna žleza zarodka razvila po moškem vzorcu (moda). Normalni moški genotip je torej določen z nizom 44 avtosomnih in 2 spolnih kromosomov X in Y.

Zgradba spolnih žlez določa spol gonad.

Jajčniki v embrionalnem obdobju so funkcionalno neaktivni in diferenciacija glede na ženski tip poteka pasivno, ne da bi zahtevala nadzor spolnih žlez. Testis zarodka zelo zgodaj postane aktiven endokrini organ. Pod vplivom androgenov, ki jih proizvajajo embrionalni testisi, se razvoj in tvorba notranjih in zunanjih spolnih organov pojavi po moškem tipu. Nastajajo in razvijajo se semenske tubule, epididimis, semenske vezikle, prostata; oblikujejo se mošnja, penis, sečnica, moda se postopoma spuščajo v mošnjo.

V odsotnosti androgenov, kršitvi njihove proizvodnje ali neobčutljivosti perifernih receptorjev nanje v procesu embriogeneze se lahko zunanji spolni organi oblikujejo po ženskem tipu ali se razvijejo njihove različne anomalije. Od trenutka rojstva je spol določen s strukturo zunanjih spolnih organov, nato pa je fiksiran s psiho-afektivno seksualizacijo v prvih 18-30 mesecih otrokovega življenja in se krepi do konca njegovega življenja.

Sl. 7. Shema spolne diferenciacije zarodka: a - moški zarodek po 11 tednih; b - 6-tedenski zarodek; c - ženski zarodek po 11 tednih; 1 - prostata; 2 - Cooperjeve žleze; 3 - sečnica; 4 - testis; 5 - epididimis; 6 - semenske vezikle; 7 - kanal odprtih kletk; 8 - primarna žleza; 9 - Wolfovo telo; 10 - Mullerjev kanal; 11 - spojeni Mullerjev kanal; 12 - nožnica; 13 - jajčnik; 14 - Gartnerjeva vrvica; 15 - jajcevod; 16 - maternica.

Med puberteto testisi aktivno proizvajajo testosteron, ki prispeva k pojavu sekundarnih spolnih značilnosti in uveljavlja moški hormonski spol. V tem času se oblikuje tudi civilni spol, za katerega so značilni zunanji znaki prla, oblačila, način, družbeno vedenje in usmerjenost spolne želje.

Razvoj spolnih žlez. Genitalni organi so tesno povezani s sečili in nastanejo iz primarne ledvice zarodka - mezonefrosa. Zaradi rasti večplastnega epitelnega pokrova, ki pokriva mezonefros, se oblikuje embrionalni valj - epitelijski rudiment primarne gonade. Prodira v globino mezonefrosa in tvori primarne spolne vrvice, sestavljene iz primarnih zarodnih celic - gonocitov. (prekurzorji semenčic), celice vezivnega tkiva, ki bodo izločale spolne hormone, pa tudi nediferencirane celice, ki imajo trofično in podporno vlogo. Od 7. tedna se začnejo tkivne strukture primarne spolne žleze ploda razlikovati v moške (moda) ali ženske (jajčniki) spolne žleze. Z razvojem testisa od 8. tedna primarne spolne vrvice aktivno rastejo in se spremenijo v semenske tubule z nastankom vrzeli v njih.

V lumnu semenskih tubulov so zarodne celice - spermatogonije, ki nastanejo iz gonocitov in bodo v prihodnosti sprožile spermatogenezo. Spermatogonije se nahajajo na sustentocitih, ki opravljajo trofično funkcijo. Iz začetkov vezivnega tkiva mezonefrosa nastanejo intersticijske celice, ki so v določenem obdobju embriogeneze sposobne proizvajati moške spolne hormone. Razvoj primarne spolne žleze v moda se konča do 60. dne intrauterinega razvoja ploda. Ugotovljeno je bilo, da androstanedion, androsteron in druge androgene steroide izloča plodov testis. Izločanje testosterona je bolj izrazito v 9-15 tednih. Že v 10. tednu razvoja je raven testosterona v testisih človeškega ploda 4-krat višja kot v jajčnikih. V 13-15 tednih embrionalnega razvoja vsebnost testosterona v testisih presega vsebnost v jajčniku za 1000-krat. Nadaljnja tvorba notranjih in zunanjih spolnih organov je odvisna od proizvodnje testosterona.

Razvoj notranjih spolnih organov. Z razvojem medenične ledvice pri višjih vretenčarjih primarna ledvica izgubi funkcijo izločevalnega organa. Ob koncu 2. meseca intrauterinega razvoja se izločevalni kanal primarne ledvice razcepi na 2 kanala: ductus mesonephricus (Wolfov kanal) I ductus paramesonepliricus (Mullerjev kanal - slika 7). Iz ducti mesonephrici se razvije vas deferens, iz ducti paramesonephrici pa jajcevod. Moški spolni hormoni, ki jih izločajo embrionalni testisi, prispevajo k izolaciji in razvoju ducti mesonephrici. Poleg tega testisi izločajo še nekatere druge nesteroidne dejavnike, pod vplivom katerih pride do regresije in atrofije Müllerjevih kanalov. Zgornji del ducti mesonephrici (po povratnem razvoju primarne ledvice) se poveže s semenskimi tubulami testisa in tvori semenske tubule, testikularno mrežo, epididimalni kanal.

Sl. 8. Shema diferenciacije zunanjih spolnih organov ploda (na levi - deklica, na desni - deček), a - 2-3 mesece; b-c - 3-4 mesece; d-e - ob rojstvu; 1 - genitalna guba; 2 - anus; 3 - spolni valj; 4 - genitalna vrzel; 5 - spolni tuberkel; 6 - sečnica sklvdka; 7 - skrotalni valj; 8 - razpoka sečnice; 9 - spolni proces; 10 - guba notranjih sramnih ustnic; 11 - valj zunanjih sramnih ustnic; 12 - vulvarni čipi; 13 - šiv skrotuma; 14 - mošnja; 15 - sečnični šiv; 16 - penis; 17 - male sramne ustnice; 18 - vhod v nožnico; 19 - odprtina sečnice; 20 - velike sramne ustnice; 21 - klitoris.

Srednji del ducti mesonephrici se spremeni v vas deferens. Spodnji del ducti mesonephrici (ob urogenitalnem sinusu) se razširi v obliki ampule, tvori izboklino, iz katere nastane semenski vezikel. Najnižji del ducti mesoneplirici, ki se odpira v urogenitalni sinus, preide v ejakulacijski kanal. Medenični del urogenitalnega sinusa se preoblikuje v prostatni in membranski del sečnice in povzroči prostato, ki se v obliki trdnih niti vrašča v okoliški mezenhim. Iz mezenhima se razvijejo mišični in vezivnotkivni elementi žleze.

Vrzeli v prostati se pojavijo po rojstvu, v puberteti. Ductus paramesonepliricus med razvojem moškega telesa izgine, ostanejo le njegovi zametki: zgornji del je izrastek moda, spodnji del, iz katerega nastane moška maternica, pa je slepi prirastek prostatičnega dela sečnice na semenski gomolj.

Razvoj zunanjih genitalij. Zunanji spolni organi se oblikujejo pri obeh spolih iz genitalnega tuberkula in kloakalne razpoke. Skupna kloaka, tudi v zgodnjih fazah razvoja zarodka, je razdeljena s septumom, ki se spušča od zgoraj na 2 oddelka: anus (anus) in anterior (urogenitalna razpoka, v katero izstopata Wolffov in Müllerjev kanal). Iz urogenitalne razpoke nastaneta mehur in sečnica ter sečevodi in ledvični pelvis. Na nevtralni stopnji so zunanji spolni organi predstavljeni z genitalnim tuberkulom urogenitalne razpoke in dvema paroma gub, ki ga pokrivata (slika 8).

Notranje imenujemo genitalne gube, zunanje genitalne gube Od 4. meseca embrionalnega življenja se začne diferenciacija zunanjih spolnih organov. Pri moškem zarodku pod delovanjem androgenov, ki jih izločajo testisi, zraste genitalni tuberkel, iz katerega se razvije glavica in kasneje kavernozna telesa penisa. Genitalne gube, ki obdajajo urogenitalno odprtino, segajo do spodnjega dela genitalnega tuberkula in tvorijo utor sečnice. Robovi genitalnih gub, ki rastejo skupaj vzdolž žleba sečnice, tvorijo sečnico, okoli katere se tvori kavernozno telo sečnice iz mezenhima genitalnega tuberkula.

Genitalni valji pri moških, ki se povezujejo po celotni dolžini, tvorijo kožni del mošnje. Ko se plod rodi, se testisi spustijo vanj. Kromosomske motnje (kvantitativne, strukturne, genske mutacije), embriotoksični učinki endogene in eksogene narave lahko vodijo do razvoja anomalij notranjih in zunanjih spolnih organov. Anomalije v razvoju testisov vključujejo nepravilnosti v položaju, pa tudi kvantitativne in strukturne.

malformacije testisov

Testisi v procesu embriogeneze so položeni skupaj s primarno ledvico in do konca 3. meseca migrirajo v iliakalno regijo. Ko je premaknjen, testis štrli v trebušno votlino in pred seboj potiska peritoneum, ki tvori 2 gube. Kranialna guba peritoneuma pokriva žile in živce, ki hranijo moda. Kaudalna guba tvori vaginalni proces peritoneuma in s svojim zadnjim listom pokriva vodilno vrvico, ki je sestavljena predvsem iz gladkih mišičnih vlaken. Do konca 7. meseca se testis približa notranjemu obroču ingvinalnega kanala, kjer je pred tem prodrla vodilna vrvica.

Aktivno vlogo pri premikanju testisa v skrotum igrajo kontraktilnost vodilne vrvice, napetost trebušnih mišic in povečanje intraabdominalnega tlaka. V 8. mesecu testis prehaja dimeljski kanal, medtem ko lumen vaginalnega procesa peritoneuma široko komunicira s trebušno votlino. V 9. mesecu se testis spusti v mošnjo. Usmerjevalna vrvica se zmanjša in se spremeni v ligament, ki povezuje kavdalni pol testisa z dnom skrotuma. Vaginalni proces peritoneuma je izbrisan v proksimalnem delu, trebušna votlina pa je omejena od intershell sinusa testisa.

Odsotnost enega ali obeh testisov v mošnji se imenuje kriptorhizem (iz grščine xpuptos; - skrito in orxis - testis). Kriptorhizem se pojavi pri 10-20% novorojenčkov, pri 2-3% enoletnih otrok, pri 1% v puberteti in le pri 0,2-0,3% odraslih moških. Takšna statistika je posledica dejstva, da se nepopolni spust testisov pri novorojenčkih v večini primerov odpravi v prvih tednih ekstrauterinega razvoja. Do starosti 1 leta opazimo neodvisen spust testisov pri drugih 70% otrok s kriptorhizmom. V prihodnosti obstaja možnost neodvisnega premika testisov v mošnjo do obdobja pubertete.

Etnologija in patogeneza. Zakasnjena migracija testisov v mošnjo je lahko posledica endokrinih motenj, mehanskih vzrokov, disgeneze gonad, dednih genetskih dejavnikov in kombinacije teh dejavnikov. Pri pojavu kriptorhidizma je pomembna vloga endokrinega dejavnika. Hormonske korelacije pri nosečnicah, motnje endokrinega delovanja testisov, ščitnice, hipofize zarodka lahko povzročijo zamudo pri gibanju testisov v mošnjo. Ti razlogi so pomembni za bilateralni kryltorchizem.

Pri enostranskem zadrževanju testisov imajo določeno vlogo mehanski dejavniki, med katerimi se med operacijo odkrije ozkost dimeljskega kanala; pomanjkanje tunela v mošnjo; skrajšanje semenčic, vaginalni proces peritoneuma, krvne žile, ki hranijo testis; nerazvitost vodilnega ligamenta; peritonealne adhezije v območju notranje odprtine dimeljskega kanala itd. Navedene spremembe se lahko pojavijo zaradi preteklih bolezni, poškodb med nosečnostjo, lahko pa so tudi sekundarne narave v ozadju hormonskih motenj v prenatalnem obdobju razvoja ploda. .

Dvostranski abdominalni kriptorhizem je pogosto kombiniran z disgenezo testisov. Histološke študije v skoraj polovici opazovanj ugotavljajo primarno hipoplazijo, nespuščene testise. Zato pri nekaterih bolnikih moda kljub zgodnjemu umiku v mošnjo ostanejo okvarjena. Verjetno je nenormalno oblikovan testis v embrionalnem obdobju nagnjen k razvoju kriptorhizma zaradi okvarjene endokrine funkcije. V prid disgeneze testisa priča tudi veliko število anomalij epididimisa in semenovoda, ki jih najdemo pri kriptorhizmu.

V nekaterih primerih imajo nespuščeni testisi dedno-genetsko naravo. Obstaja družinski kriptorhizem pri moških več generacij. Zdravniki, ki zdravijo kriptorhizem, morajo biti pozorni na študij družin bolnih dečkov.

Razvrstitev. Do danes ni splošno sprejete klasifikacije kriptorhidizma. Najbolj skladna s pravilno razlago terminologije te bolezni je klasifikacija S.L. Gorelik, Yu.D. Mirles (1968). Uporabljamo lastno klasifikacijo kriptorhizma in menimo, da je primerna za praktično uporabo.
Kriptorhizem je lahko enostranski ali dvostranski. Obstajajo 4 vrste kriptorhidizma: zaradi retencije, ektopije, pa tudi lažnega in pridobljenega.

9. Variante spusta testisa (shema). 1.4 - običajen način spuščanja moda; 2 - zadrževanje testisov v trebušni votlini; 3 - zadrževanje testisov v dimeljskem kanalu; 5-8 - ektopija mod, odstopanje od običajne poti do skrotuma; 7 - penalna ektopija; 8 - femoralna ektopija.

Kriptorhizem zaradi retencije (zakasnitve) testisa. Retenca je lahko trebušna, dimeljska in kombinirana. Pri abdominalni retenci se lahko ena ali oba testisa nahajata v ledvenem ali iliakalnem predelu; z dimeljskim - v dimeljskem kanalu. Pri kombinirani retenci se testis nahaja na eni strani v dimeljskem kanalu, na drugi strani pa se nahaja v trebušni votlini (slika 9).

Kriptorhizem zaradi ektopije (nenavadna lokacija spuščenega testisa). Ektopija je perinealna, pubična, femoralna, penilna, transverzalna itd. Ektopija nastane zaradi odstopanja moda od običajne poti do mošnje. V tem primeru se testis lahko nahaja na pubisu, perineumu, notranji strani stegna, na dnu penisa. Pri transverzalni ektopiji se oba testisa nahajata v eni od polovic mošnje.

Lažni kriptorhizem (tako imenovani selitveni testis). Moda se lahko pod vplivom mraza ali fizičnega napora začasno preselijo v dimeljski kanal in celo v trebušno votlino. Ko se mišice segrejejo in sprostijo, se vrne v mošnjo. Z lažnim kriptorhizmom je skrotum vedno dobro razvit, z izrazitim zlaganjem in opaznim srednjim šivom, dimeljski obroč je nekoliko razširjen.

Pridobljeni kriptorhizem. Najpogosteje lahko po poškodbi testis preide v trebušno votlino ali dimeljski kanal. K temu je nagnjen selitveni testis, pri katerem je dimeljski kanal dovolj širok. V drugih primerih migracija testisa v trebušno votlino prispeva k njegovi atrofiji.

Diagnoza kriptorhidizma temelji na analizi pritožb in pregledu bolnika. Glavni simptomi so nerazvitost, asimetrija skrotuma, odsotnost enega ali obeh testisov v mošnji. Pogosto se bolniki pritožujejo zaradi bolečih bolečin v dimljah ali trebuhu. Pri kriptorhizmu, ki ga povzroča dimeljska retenca ali ektopija, se bolečina pojavi že v zgodnjem otroštvu zaradi pogostih poškodb, poškodb, torzije testisa. Z zadrževanjem testisa v trebuhu se bolečina praviloma pridruži šele med puberteto. Lahko se poveča s fizičnim naporom, zadrževanjem blata, spolnim vzburjenjem.

Mnogi bolniki imajo kombinacijo kriptorhidizma z dimeljsko kilo. Zato je treba bolnike pregledati leže, v mirnem stanju in z napetostjo v trebušnem tisku. Pri napenjanju se lahko hernialna vrečka spusti v dimeljski kanal skupaj s testisom, ki postane na voljo za raziskave. Če testisa v dimeljskem kanalu ni mogoče otipati, morate skrbno pregledati in palpirati mesta možne ektopije. Samo z izključitvijo nenavadne lokalizacije testisa je mogoče sumiti na prisotnost abdominalne retencije. Pri 5-10% bolnikov, zlasti z dvostranskim kriptorhizmom, se lahko pojavijo znaki endokrine insuficience (evnuhoidna oblika, debelost, nerazvitost penisa, poraščenost ženskega tipa, ginekomastija).

Vendar so ti simptomi bolj značilni za anorhizem. Pri nekaterih bolnikih opazimo zamudo spolnega razvoja. Abdominalno dvostransko retencijo testisa je treba razlikovati od anorhizma, enostransko pa od monorkizma, kar je pogosto precej težko. Trenutno se za to uspešno uporabljajo slikanje z magnetno resonanco, ultrazvočno skeniranje in scintigrafija testisov po dajanju spojin Tc. S scintigrafijo z uporabo gama kamere je mogoče določiti ne le lokacijo in velikost testisa, temveč tudi njegovo funkcionalno stanje. Angiografija lahko zagotovi dragocene informacije: pregled abdominalne aorte za odkrivanje testikularne arterije, pa tudi superselektivno sondiranje notranje testisične vene z venografijo nespuščenega moda. V dvomljivih primerih je indicirana operativna revizija dimeljske regije in retroperitonealnega prostora.

Pri različnih vrstah kriptorhidizma ima testis, ki se nahaja v nenavadnih pogojih, številne neugodne dejavnike; povišana telesna temperatura, stalna travma, podhranjenost, pa tudi hiperstimulacija hipofize. Ti pogoji vodijo do razvoja atrofičnih procesov v testisih, motenj spermatogeneze in lahko povzročijo njegovo maligno degeneracijo. Pri kriptorhizmu lahko opazimo tudi strangulacijo ali torzijo testisa. Znaki teh zapletov so nenaden pojav bolečine v prizadetem ali zunajmaterničnem testisu, oteklina in v redkih primerih povišanje telesne temperature. Če obstaja sum na krog ali kršitev, je potreben nujen kirurški poseg, da preprečimo nekrotične spremembe v testisu.

Zdravljenje kriptorhizma je lahko konzervativno, kirurško in kombinirano. Konzervativno zdravljenje mora biti usmerjeno v izboljšanje funkcionalnega stanja testisa in odpravo endokrinih motenj, ki pogosto spremljajo krintorhizem. Terapija se lahko izvaja v vseh primerih kot predoperativna priprava pri bolnikih s hormonskimi motnjami, poteka pa tudi v pooperativnem obdobju.

Zdravljenje se začne pri 4-5 letih. Široko uporabljeni vitaminski pripravki. Tokoferol acetat (vitamin E) uravnava histobiokemične procese v glandulocitih in v epiteliju tubulov testisov s stimulacijo hipotalamično-hipofiznega sistema. Retinol (vitamin A) aktivira procese regeneracije celic v testisih in sodeluje pri nastajanju jedrnih struktur spermatogenega epitelija. Vitamini C, P, B, izboljšajo redoks procese v tkivih, so zelo pomembni za normalno delovanje endokrinih žlez centralnega in perifernega živčnega sistema.

I.F. Yunda (1981) priporoča začetek zdravljenja pravega kriptorhidizma takoj po rojstvu otroka s predpisovanjem tokoferol acetata intramuskularno doječi materi v odmerku 200-300 mg / dan. Pri starosti nad 1 mesec dobi otrok tokoferol acetat v mešanici 5-10 mg / dan v 2-3 odmerkih 1 1/2-2 meseca. Z mesečnim premorom se potek zdravljenja ponovi 3-4 krat na leto: Doječim materam so predpisani multivitamini.Pomembna je popolna prehrana otroka. Hrana mora vsebovati zadostno količino beljakovin, maščob in ogljikovih hidratov.

Z zmanjšano prehrano je možno zdravljenje z nerobolilom, ki spada med anabolične steroide, spodbuja sintezo beljakovin v telesu, izboljša presnovne procese v pomožnih spolnih žlezah. Pri prekomerni prehrani, debelosti je priporočljivo uporabljati tiroidin, ki poveča dihanje tkiv, izboljša metabolizem v telesu, aktivira antitoksično funkcijo jeter, izločevalno sposobnost ledvic, normalizira delovanje ščitnice in spolnih žlez.

Ta zdravila so predpisana glede na starost, individualne značilnosti in stanje bolnika. Tablete tireoidina se priporočajo po 0,005 g pri starosti 5 let, 0,05 g pri starosti 15 let 1-2 krat na dan 15-25 dni. Tablete Nerobolila so predpisane: od 3 mg 1-krat na dan pri starosti 5 let do 5 mg 1-2 krat na dan pri starosti 15 let (20-30 dni).

Za prizadeti testis je značilna zmanjšana sposobnost tvorbe testosterona, ki jo pri dvostranskem, pogosto tudi pri enostranskem procesu spremlja hipoandrogenemija. Za stimulacijo delovanja testisnih intersticijskih celic se izvaja terapija s horionskim gonadotropinom ali njegovim analogom, ki vsebuje pretežno LH. Povečanje proizvodnje testosterona v intersticijskih celicah lahko prispeva k zakasnjenemu spuščanju moda. Odvisno od starosti se intramuskularno injicira 250, 500 ali 1000 enot horionskega gonadotropina (horiogonina) 1- do 3-krat na teden, 6-18 injekcij na potek zdravljenja. M.G. Georgieva (1969) priporoča injiciranje horiogonina 500-700 ie enkrat na dan 3 dni v dimeljski kanal s strani nenapolnjenega testisa, ki ima poleg običajnega lokalni depresorno-litični učinek.

V primeru hudega pomanjkanja aerogena je možna kombinirana uporaba nerobolila (nerobol) in horiogonina v odmerkih, primernih starosti. Med puberteto, z očitnimi znaki hipogonadizma, je priporočljivo predpisati intramuskularne injekcije testosterona v odmerku 10-20 mg vsak drugi dan (za tečaj 15-20 injekcij). Po tem se zdravljenje s horiogoninom izvaja v odmerku 1000 ie intramuskularno 3-krat na teden (za tečaj 12 injekcij).

Glavna metoda zdravljenja kriptorhidizma ostaja operativna (orhidektomija). Menimo, da je treba orhidopeksijo izvajati v starosti 5-6 let, do vstopa otroka v šolo. Zgodnje kirurško zdravljenje očitno ni smiselno, saj v tej starosti žilni sistem in semenčica še nista izoblikovana.

Obstaja veliko načinov, kako spraviti moda v mošnjo. Toda vsi se na koncu razlikujejo le v metodah fiksacije.

Operacija se izvaja pod anestezijo. Rez se naredi v predelu dimelj, kot pri operaciji kile. Po odprtju sprednje stene dimeljskega kanala najdemo testis. Glavna metoda spuščanja moda v mošnjo je mobilizacija semenčične vrvice (slika 10, a). V tem primeru je treba od njega ločiti nezaprt vaginalni proces peritoneja (slika 10, b). V prisotnosti kile se vaginalni proces spremeni v hernialno vrečko. V tem primeru ga je treba odpreti, nato pa z disekcijo prerezati peritoneum, ki pokriva semenčico, v prečni smeri in ga odstraniti iz semenčične vrvice, izolirati, zašiti in zaviti vrat hernialne vrečke.

Po tem je treba s prstom prodreti v notranji obroč dimeljskega kanala, ga topo izvezati v medialni smeri in ločiti peritoneum od semenčične vrvi. Te manipulacije v večini primerov prispevajo k temu, da se testis spusti v skrotum. Priporočila za prečkanje arterije testisov za podaljšanje semenčične vrvice bi morala biti kritična, saj lahko to povzroči atrofijo testisov zaradi podhranjenosti. Vendar pa je s kratkim žilnim pediclom možna avtotransplantacija testisa v mošnjo z uporabo njegove spodnje epigastrične arterije za arterializacijo. Manj ugodna je presaditev testisa v iliakalne žile.

V ustrezni polovici mošnje s potiskanjem tkiv narazen ustvarite ležišče za moda. Pri odraslih je testis pogosto fiksiran v mošnjo z debelo svileno ligaturo, prešit skozi svoje mobilizirane membrane, izpeljan skozi dno mošnje in pritrjen z elastičnim gumijastim vlekom na posebno manšeto, ki se nosi na zgornji tretjini moda. noga. Operacija se zaključi s plastično operacijo dimeljskega kanala po metodi Martynova ali Kimbarovskega.

10. Mobilizacija semenčic in testisa kot enega bloka skupaj z vaginalnim procesom peritoneja (a); mobilizacija semenčic s sprostitvijo vaginalnega procesa peritoneja in hernialne vrečke (b).

Pri otrocih lahko orhidopeksijo izvedemo v dveh stopnjah z uporabo metode Torek-Herzen in njenih modifikacij. Po mobilizaciji družinskega funikula se testis prenese v ustrezno polovico skrotuma. Skozi rez na dnu skrotuma in kože stegna pripeljemo testis in ga prišijemo na fascia lata, stegno. Nato se preko moda zašijejo robovi zarez mošnje in kože stegna. Noga se namesti na Belerjevo opornico.

Bolniki so odpuščeni 10-12 dan po operaciji. Druga stopnja operacije se izvede po 2-3 mesecih. Sestavljen je iz izreza kožne anastomoze in šivanja majhnih ran na stegnu in mošnjici.

Operacija ektopije je precej preprosta zaradi precejšnje dolžine semenčične vrvi. Transverzalna ektopija mod ne zahteva zdravljenja.

Pri dvostranskem zadrževanju se vprašanje rešuje individualno, ob upoštevanju bolnikovih pritožb in varnosti enega od testisov. Prednost je treba dati ločenemu spuščanju testisov. V tem primeru začnemo z manj zahtevnim operativnim posegom.

Prognoza za kriptorhizem zaradi retencije testisov se izboljša po kirurškem zdravljenju. Neplodnost je ozdravljena pri 80 % operiranih z enostranskim in v 30 % z obojestranskim kriptorhizmom.

ANOMALIJE ŠTEVILA MOD

Vzroki za motnje normalnega poteka embriogeneze spolnih žlez so lahko kromosomske nepravilnosti (strukturne ali kvantitativne), motnje v poteku diferenciacije spolnih žlez v zgodnjih fazah embrionalnega razvoja zaradi hudih nalezljivih bolezni, zastrupitev, prebavne distrofije. ali hormonske spremembe pri nosečnici. Čisto kvantitativne anomalije testisov so izjemno redke, v večini primerov so kombinirane z njihovimi strukturnimi spremembami.

Poliorhizem. Imeti več kot 2 testisa je redka anomalija. Opisanih je 36 primerov poliorhizma.

Dodatni testis ima lahko svoj privesek in semenovod. Testis in epididimis sta običajno nerazvita. Palpacija ne zadošča za potrditev prisotnosti dodatnega moda, saj lahko tumorje testisov, dodatne dodatke, ciste in druge intraskrotalne mase zamenjamo za dodatni testis. Podvojeni testisi se lahko nahajajo v trebušni votlini in so podvrženi degenerativnim spremembam. Ob upoštevanju nagnjenosti hipoplastičnih testisov k maligni degeneraciji je indicirana kirurška odstranitev dodatnega testisa z zmanjšanjem normalnega v prisotnosti kriptorhidizma.

Sinorhizem. Izjemno redko opazimo intraabdominalno fuzijo testisov, ki jim preprečuje, da bi se spustili v mošnjo. Hormonske motnje niso odkrite, kar razlikuje to patološko stanje od anorhizma in dvostranskega abdominalnega zadrževanja testisov. Diagnoza temelji na ultrazvočnem pregledu in operativnem pregledu retroperitonealnega prostora.

Monorhizem (enostranska agenezija testisov) je prirojena anomalija, za katero je značilna prisotnost enega testisa. Ta anomalija se pojavi kot posledica kršitve embrionalnega polaganja primarne ledvice na eni strani, iz katere nastane gonada, zato je monorhizem pogosto kombiniran s prirojeno aplazijo ledvic, odsotnostjo epididimisa in vas deferensa, obstaja nerazvitost skrotuma na ustrezni strani. Prisotnost enega normalnega testisa se ne kaže v motnjah spermatogeneze in endokrinih motenj. Če se edino modo ne spusti v mošnjo ali je v rudimentarnem stanju, opazimo znake hipogonadizma.

Diagnozo je treba postaviti z angiografijo, scintigrafijo testisov ali retroperitonealno in abdominalno preiskavo.

Zdravljenje. Pri hipoplaziji enega testisa je indicirano nadomestno zdravljenje z androgeni, zlasti v puberteti. Takšna terapija bo prispevala k normalnemu razvoju spolnih organov.

Anorhizem (ageneza gonad) je prirojena odsotnost testisov pri posamezniku s kariotipom 46 XY. Ker testisi v embrionalnem obdobju ne izločajo androgenov, se spolni organi razvijejo po ženskem vzorcu oziroma imajo rudimentarno strukturo. Veliko manj pogosto se zunanji spolni organi razvijejo po moškem tipu. V tem primeru obstaja evnuhoidna postava, odsotnost epididimisa, vas deferensa, prostate; skrotum rudimentaren.

Končna diagnoza se postavi po izključitvi obojestranske abdominalne retencije testisa. Za to se lahko po dajanju spojin Tc izvedejo radionuklidne študije in scintigrafija testisov. Po intravenskem dajanju zdravila na gama kameri se določi lokalizacija in narava kriptorhidizma. Pri anorhizmu ne bo lokalnega kopičenja zdravila. S horiogoninom lahko testirate prisotnost androgenov v testisih v krvi. V dvomljivih primerih je indicirana operativna revizija trebušne votline in retroperitonealnega prostora.

Zdravljenje. Z anorhizmom se nadomestno zdravljenje s spolnimi hormoni izvaja glede na strukturo zunanjih spolnih organov in morfotip pacienta.Terapija z androgenimi zdravili vključuje imenovanje metiltestosterona, andriola v tabletah 3-krat na dan ali 50 mg testosteron propionata (1 ml 5% oljne raztopine) intramuskularno dnevno. V prihodnosti lahko uporabite zdravila s podaljšanim delovanjem: sustanon-250, omnodren-250, testenat. Vsi se dajejo intramuskularno, 1 ml 1-krat v 2-3 tednih. Uporablja se presaditev spolno zrelih testisov na žilni pecelj, pa tudi prosta presaditev mod plodov in novorojenčkov.

Feminizirajoča terapija se izvaja v puberteti. Z močno nerazvitostjo sekundarnih spolnih značilnosti je predpisana 0,1% oljna raztopina zet-radiol dipropionata, 1 ml intramuskularno 1-krat v 7-10 dneh. Zdravljenje traja 3-4 mesece za stimulacijo sekundarnih spolnih značilnosti, nato preidejo na ciklično terapijo. Dodelite estradiol dipropioat 1 ml 0,1% oljne raztopine 1-krat na 3 dni, 5-7 intramuskularnih injekcij. Skupaj z zadnjo injekcijo damo progesteron (1 ml 1% oljne raztopine) in nato nadaljujemo z intramuskularnim dajanjem 7 dni zapored. Takšni tečaji ciklične terapije se ponovijo 4-6 krat.

ANOMALIJE STRUKTURE MODOV

Hermafroditizem (biseksualnost) se kaže v prisotnosti znakov obeh spolov pri enem posamezniku. Obstaja pravi in ​​lažni hermafroditizem. Pri pravem hermafroditizmu se v spolnih žlezah razvijejo elementi tkiva testisov in jajčnikov. Gonada je lahko mešana (ovotest) ali pa je skupaj z jajčnikom (pogosteje na levi) na drugi strani testis. Kršitev diferenciacije spolnih žlez zaradi kromosomskih mozaikov XX/XY; XX/XXY; XX/XXYY in drugi, pojavljajo pa se tudi pri kariotipih 46XX in 46XY.

Gonadno tkivo se razvija drugače. Na strani, kjer se pretežno razvije tkivo jajčnikov, ostanejo derivati ​​ducti paramesonephrici (uterus, tubuss). Na strani, kjer se oblikuje modo, ostanejo derivati ​​duett mesonephrici (vas deferens, epididymis). Zunanje genitalije imajo dvojno strukturo s prevlado moških ali ženskih spolnih značilnosti. Morfotip bolnikov je določen s prevalenco hormonske aktivnosti ene od spolnih žlez med puberteto. Penis je razvit, ob prisotnosti hipospadije je pod njim nerazvita vagina. Pogosto so ciklične krvavitve iz nožnice ali urogenitalnega sinusa.

Razvijajo se mlečne žleze. Duševni spol bolnikov je pogosteje določen z vzgojo in ne s strukturo zunanjih spolnih organov. Glede na strukturo notranjih in zunanjih spolnih organov se izvaja korektivno kirurško zdravljenje ter terapija z ženskimi ali moškimi hormoni. Lažni moški hermafroditizem opazimo pri posameznikih s kariotipom 46XY, pri katerih se ob prisotnosti testisov zunanje genitalije razvijejo v ženskem ali interspolnem tipu. Vzroki lažnega moškega hermafroditizma so lahko hormonske motnje med nosečnostjo, toksoplazmoza, zastrupitev.

Do te anomalije mod privedejo tudi številne genetsko pogojene bolezni, med katerimi je najbolj znan feminizirajoči testikularni sindrom.

Sindrom feminizirajočih mod. Ta anomalija se razvije pri posameznikih z moškim kariotipom 46XY in ženskim fenotipom.Nastane zaradi neobčutljivosti perifernih tkiv na androgene. Zunanji spolni organi so razviti po ženskem tipu. Bolniki nimajo maternice, jajcevodov, vagina je nerazvita, slepo se konča. Mlečne žleze so dobro razvite. Testisi se lahko nahajajo v debelini velikih sramnih ustnic, v dimeljskih kanalih, v trebušni votlini.

Seminiferni tubuli so nerazviti, intersticijsko tkivo je hiperplastično. Testisi proizvajajo normalno količino androgenov in povečano količino estrogena. Bolezen je genetsko pogojena, prenaša jo zdrava ženska, nosilka recesivnega gena, na polovico svojih sinov. Zdravljenje z dajanjem eksogenih androgenov ne povzroči virilizacije. Moda se ohranijo, saj so vir estrogena. Izvedite feminizirajočo hormonsko terapijo (glejte Anorhizem).

Klinefelterjev sindrom (disgeneza semenskih tubulov) je bil opisan leta 1942. Bolezen nastane zaradi prisotnosti vsaj enega dodatnega kromosoma X v kompleksu spolnih kromosomov. Glavno obliko kariotipa 47ХХУ sta leta 1959 določila P. Jacobs in 1. Strong. Opažene so tudi druge kromosomske različice tega sindroma - XXXY, XXXXY, XXYY, pa tudi mozaične oblike tipa XY / XXY itd. Pogostnost sindroma med novorojenčki doseže 2,5:1000. Bolezen se pojavi v puberteti pri relativno normalnih dečkih. Odrasli moški gredo k zdravniku zaradi neplodnosti.

Za klinično sliko je značilna nezadostna razvitost sekundarnih spolnih značilnosti: visoka rast, evnuhoidna postava, majhni testisi, normalno razvit ali zmanjšan penis, slaba poraščenost jajčeca in sramne dlake ženskega tipa.Ginekomastija se odkrije pri 50% bolnic. Klinična manifestacija pomanjkanja androgena je posledica oslabljenega sprejemanja testosterona v tkivih. Včasih gre za različno stopnjo duševne nerazvitosti (bolj obremenjeno pri bolnikih z velikim številom X kromosomov). Pregled ejakulata razkrije azoospermijo. Ugotovljena je prisotnost X-spolnega kromatina v jedrih celic ustne sluznice.

Biopsija testisa razkrije aplazijo spermatogenega epitelija s hialinozo semenskih tubulov in hiperplazijo intersticijskih celic. Za hormonsko sliko je značilna nizka raven testosterona in visoka raven FSH in LH v krvni plazmi.

Zdravljenje je sestavljeno iz imenovanja testosterona in drugih androgenov, vitaminske terapije. Vendar pa nadomestno zdravljenje ni dovolj učinkovito zaradi oslabljenega sprejemanja androgenov s tarčnimi celicami pomožnih spolnih žlez, spolnih organov in drugih tkiv. Ginekomastija je predmet kirurškega zdravljenja, saj obstaja tveganje za malignost mlečnih žlez.

Med puberteto in kasneje se izvaja zdravljenje s testenatom, sustanonom-250 ali omnodronom-250, ki se dajejo intramuskularno v 1 ml vsake 3-4 tedne. Zdravljenje je namenjeno razvoju sekundarnih spolnih značilnosti, rasti penisa, vzdrževanju in povečanju libida. Spermatogeneza ni obnovljena.

Opisana je bila kromatin-negativna različica Klinefelterjevega sindroma s kariotipom 47XYY. Veliko manj pogosto imajo bolniki polisomijo kromosomov Y z nizom XYYY ali XYYYY. Posamezniki s takšnim nizom kromosomov se odlikujejo po visoki rasti, veliki fizični moči, psihopatskem vedenju z značilnostmi agresivnosti in blagi stopnji duševne zaostalosti. Pogostnost tega sindroma med novorojenčki je 1:1000. Moški s kariotipom 47XYY so plodni. Otroci iz njih imajo lahko normalen kariotip ali včasih heteroploidni nabor kromosomov.

Shereshevsky-Turnerjev sindrom je različica čiste žlezne disgeneze. Bolezen je leta 1925 opisal N. A. Shereshevsky pri ženskah, leta 1938 je Turner predlagal glavne simptome za karakterizacijo tega sindroma: infantilizem, pterigoidna cervikalna guba, valgusna deviacija komolčnih in kolenskih sklepov. Poleg tega se Shereshevsky-Turnerjev sindrom kaže v nizki rasti (širok ramenski obroč, ozka medenica, skrajšanje spodnjih okončin z deformacijo prstov na rokah in nogah). S to boleznijo je izražen spolni infantilizem. Jajčniki so nerazviti, praktično nimajo folikularnega epitelija, proizvodnja estrogena je na zelo nizki ravni. To vodi do nerazvitosti maternice, vagine, amenoreje, neplodnosti, pomanjkanja sekundarnih spolnih značilnosti.

Ugotovljeno je bilo, da ima več kot polovica žensk s tem sindromom monosomijo kromosomov X, kariotip 45X0. Pojav te anomalije je povezan s kršitvijo spermatogeneze ali ovogeneze pri starših. Opažene so mozaične oblike (X0/XX, X0/XY). Manj pogosto se fenotipski Turnerjev sindrom določi pri moških s kariotipom 46XY. Etiologija bolezni v tem primeru je razložena s prisotnostjo translokacije dela kromosoma X na kromosom Y. Včasih se pokaže mozaik X0/XY. Turnerjev sindrom se pri moških kaže v nizki rasti in telesnih spremembah ter anatomskem in funkcionalnem hipogonadizmu (genitalna hipotrofija, dvostranski kriptorhizem, nizka proizvodnja testosterona, hipoplastični testisi).

Zdravljenje je sestavljeno iz feminizirajoče terapije za ženske in imenovanja androgenov za moške. Za spodbujanje rasti bolnikov in razvoja zunanjih spolnih organov se lahko izvaja zdravljenje s somatotropinom, anaboličnimi hormoni in vitaminsko terapijo.

11. Različice hipospadije. 1 - glava; 2 - steblo; 3 - mošnja; 4 - presredek.

Del Castillov sindrom (terminalna ageneza). Etnologija bolezni ni dobro razumljena. Bolezen se kaže pri odraslih moških z normalno razvitimi zunanjimi spolnimi organi in izrazitimi sekundarnimi spolnimi značilnostmi. Glavna pritožba je neplodnost. Divje pri bolnikih normalne velikosti ali rahlo zmanjšane. Ginekomastija ni odkrita.

Pri študiji ejakulata se določi aspermija, manj pogosto - azoospermija. Histološki pregled biopsijskega materiala testisa razkrije odsotnost spermatogenega epitelija v tubulih. Njihova bazalna membrana je obložena samo s sustentociti. Intersticijsko tkivo testisa ne trpi zaradi tega sindroma. Zmanjša se izločanje spolnih hormonov. Raven gonadrotropina je povišana. V genetskih študijah pri bolnikih se ugotovi normalen kariotip 46XY.
Del Castillo et al. (1947) menijo, da je terminalna ageneza prirojena napaka. Kasneje so podobne spremembe v tubulih testisov (terminalna atrofija) ugotovili pri bolnikih po izpostavljenosti sevanju in v poskusih na živalih z uporabo cistostatskih zdravil.

Napoved za obnovo spermatogeneze je neugodna.

Prirojena hipoplazija testisov. Etiologija ni popolnoma razumljena. Temelji na nerazvitosti spolnih žlez v embrionalnem obdobju v odsotnosti citogenetskih nenormalnosti pri bolnikih z moškim kariotipom 46XY. Hipoplazija se pogosteje diagnosticira naključno, ko se bolniki nanašajo na neplodne zakone. Za to celotno skupino bolnikov je značilno zmanjšanje testisov, ki se nahajajo v skrotumu, hipoplazija epididimisa, penisa, prostate, nezadostna končna rast las, ki jo včasih spremlja nesorazmeren razvoj delov telesa, psevdoginekomastija. Pri pregledu biopsij testisov se odkrijejo različne stopnje hipoplazije spermatogenega epitelija v tubulih, spermatozoidi so redki ali popolnoma odsotni. V intersticijskem tkivu opazimo degeneracijo in kopičenje glandulocitev. Izločanje spolnih hormonov se zmanjša s povečano ali znižano ravnijo gonadotropinov.

Zdravljenje je sestavljeno iz izvajanja androgene terapije ali predpisovanja gonadotropinov, biogenih stimulansov, vitaminov A, E itd.

ANOMALIJE PENISA IN URINA

Hipospadija je prirojena nerazvitost gobaste sečnice z nadomeščanjem manjkajočega predela z vezivnim tkivom in ukrivljenost penisa proti skrotumu.Je ena najpogostejših anomalij sečnice (pri 1 od 150-100 novorojenčkov) . Hylospadnia se razvije kot posledica zamude ali motnje v tvorbi sečnice v 10-14 tednih embrionalnega razvoja. Lahko ga povzročijo eksogene zastrupitve, intraufobične okužbe, hiperestrogenizem pri materi med nastajanjem spolnih organov in sečnice pri plodu.

Zaradi tega se zunanja odprtina sečnice odpre nad naravno in se lahko nahaja v predelu koronarnega sulkusa, na ventralni površini penisa, v skrotumu ali perineumu (slika 11).Odvisno od lokacije zunanje odprtine sečnice, kapitate, stebla, skrotalne in perinealne hipospadije. Pri kateri koli obliki hipospadije med zunanjo odprtino in glavo ostane ozek trak sluznice in gosta vlaknasta vrvica (akord). S to obliko anomalije sečnica postane krajša od kavernoznih teles. Prisotnost skrajšane sečnice in kratkega neelastičnega notohorda vodi do ukrivljenosti penisa. Glava penisa je upognjena navzdol, široka, prepucialna vreča pa je videti kot kapuca.

klinična slika. Pritožbe bolnikov so odvisne od njihove starosti in vrste hipospadije. Če otroke skrbijo predvsem motnje uriniranja, potem odrasle skrbi težava ali nezmožnost spolnega odnosa.

Pri glavičasti hipospadiji, ki predstavlja skoraj 70% vseh hipospadij, otroci in odrasli skoraj nimajo pritožb. V tem primeru se sečnica odpre na mestu običajne lokacije frenuluma, kar ne povzroča posebnih motenj. Pritožbe se pojavijo le ob prisotnosti stenoze zunanje odprtine ali pri preveč nagnjeni glavi, ko lahko urin pade na noge.

Pri stebelni hipospadiji je deformacija penisa izrazitejša. Zunanja odprtina se nahaja na hrbtni strani penisa med glavico in korenom mošnje. Med uriniranjem je curek usmerjen navzdol, kar oteži praznjenje mehurja. Erekcija postane boleča, deformacija penisa pa moti spolni odnos.

Pri skrotalni hipospadiji je penis nekoliko zmanjšan in podoben klitorisu, zunanja odprtina sečnice pa se nahaja v predelu razcepljene mošnje, podobne sramnim ustnicam. Hkrati bolniki urinirajo po ženskem tipu, urin se razprši, kar povzroči maceracijo notranjih površin stegen. Novorojenčke s skrotalno hipospadijo včasih zamenjujejo za deklice ali lažne hermafrodite.

Pri proliferativni hipospadiji se odprtina sečnice nahaja še bolj posteriorno, na perineumu. Tudi penis spominja na klitoris, razcepljena mošnja pa na sramne ustnice. Perinealna hipospadija je pogosto kombinirana s kriptorhizmom, kar dodatno otežuje spolno razlikovanje bolnikov.

Otroci zgodaj začnejo razumeti svojo manjvrednost, postanejo zaprti, razdražljivi, se upokojijo. Po koncu pubertete se pritožujejo zaradi nezmožnosti spolnega odnosa.

Diagnoza tipične hipospadije ne povzroča posebnih težav. Vendar pa je včasih zelo težko razlikovati skrotalno in perinealno hipospadijo od ženskega lažnega hermafroditizma. Treba je biti pozoren na kožico, ki se pri dečkih s hipospadijo nahaja na dorzalni površini penisa. Z lažnim hermafroditizmom prehaja na ventralno površino klitorisa in se združi z malimi sramnimi ustnicami.

Nožnica pri teh bolnicah je dobro oblikovana, včasih pa izstopa iz lumna sečnice kot divertikulum. Prav tako je treba raziskati vsebnost 17-KS v urinu in identificirati moški in ženski kromatin. Od radioloških podatkov se uporabljajo genitografija (za odkrivanje maternice in dodatkov), uretrografija (za prepoznavanje urogenitalnega sinusa) in kisikova suprarenografija. Pomembne možnosti ima slikanje z magnetno resonanco in ultrazvočna diagnostika. V posebej težkih primerih se izvede laparoskopija ali laparotomija za identifikacijo jajčnikov.

Zdravljenje. Glavičasta hipospadija in hipospadija distalne tretjine stebla sečnice, če ni pomembne ukrivljenosti penisa ali stenoze, ne potrebujeta kirurške korekcije. V drugih primerih je kirurško zdravljenje metoda izbire.

Do danes je bilo predlaganih veliko različnih kirurških metod zdravljenja, vendar so vsem skupna naslednja priporočila: operacijo opraviti že v prvih letih življenja, tj. še pred pojavom nepovratnih procesov v kavernoznih telesih; prva faza operacije - ravnanje penisa - se izvaja v starosti 1-2 let; druga faza - ustvarjanje manjkajočega segmenta sečnice - v starosti 6-13 let.

12. Različice operacij za poravnavo penisa pri hipospadiji (1–5).

Sl. 13. Shema plastike kožnih napak po Smith-Blackfieldu, ki jo je spremenil Savchenko (1-3 - faze operacije).

15. Shema plastične kirurgije sečnice po Cecil-Kappu (1-5 - faze operacije).

Prva stopnja je sestavljena iz skrbnega izreza notohorde (brazgotinskega tkiva na zadnji površini), fibroznega septuma kavernoznih teles, mobilizacije penisa iz brazgotin v skrotumu in izreza frenuluma. Hkrati je zunanja odprtina sečnice izolirana in premaknjena navzgor. Za normalen razvoj kavernoznih teles je treba defekt penisa, ki je nastal po poravnavi, zapreti s kožnim pokrovom. Uporabljajo se številni različni načini zapiranja kožnega defekta (mostičasti zavihki kože na trebuhu ali stegnu, premik kože prepucija z zgornjega dela glavice penisa na spodnji del, uporaba fidat stebla, itd.). Vendar se te metode ne uporabljajo široko.

Najpogosteje se za nadomestitev okvare uporablja tako imenovana enotna shema, ko se koža prepucialne vrečke in mošnje uporablja v obliki mobilnih trikotnih loput na široki hranilni podlagi [Savchenko N.E., 1977] (slika 12) . Poenotenje vam omogoča mobilizacijo in premikanje rezerv kože prepucija in mošnje po metodi Smith-Blackfield v modifikaciji N. E. Savchenko (slika 13). Praviloma po operaciji pride do premika sečnice v proksimalni smeri in povečanja stopnje hipospadije. Vendar to ne vpliva na nadaljnji potek Operacije. Penis se nato za 8-10 dni fiksira na kožo trebuha. Operacija se konča z odvajanjem urina skozi uretralni kateter.

Druga faza operacije se izvede ne prej kot 5 mesecev po prvi. Predlaganih je približno 50 različnih načinov oblikovanja sečnice. Najbolj obetavne pa so metode z uporabo bližnjih tkiv! Tako se na primer po Duplayu na spodnji površini penisa od glavice in okoli odprtine sečnice izreže kožni reženj in oblikuje sečnica (slika 14). Nato se sečnica potopi s šivanjem v srednji črti s preostalimi stranskimi zavihki. Če ni dovolj kože, lahko novonastalo sečnico potopimo s protitrikotnimi zavihki.

Če je kožna napaka popolna po celotnem penisu, se lahko sečnica začasno potopi v mošnjo. Po presaditvi se na skrotumu naredijo vzporedni zarezi in izrežejo zavihki, ki pokrijejo novo oblikovano sečnico. Cecil - Kalp (slika 15). Tehnika operacije, ki jo je spremenil N. E. Savchenko, omogoča poenotenje plastike sečnice pri vseh vrstah hipospadije in je metoda izbire. Da bi preprečili erekcijo, so vsem bolnikom po operaciji predpisani pomirjevala, baldrijan ali bromidi (kafra monobromid, natrijev bromid).

16. Različice epispadij. 1 - glavasta oblika; 2 - epispadija penisa; 3 - popolna epispadija.

Epispadija je malformacija sečnice, za katero je značilna nerazvitost ali odsotnost večje ali manjše zgornje stene. Je manj pogosta kot hipospadija in prizadene približno 1 od 50.000 novorojenčkov. Pri dečkih ločimo epispadijo glave, epispadijo penisa in totalno epispadijo. Sečnica se v teh primerih nahaja na dorzalni površini penisa med razcepljenimi kavernoznimi telesi.

Pri kateri koli obliki epispadije je penis do neke mere sploščen in skrajšan zaradi vlečenja na sprednjo trebušno steno, kožica pa je ohranjena le na njegovi ventralni površini. Epispadija je posledica nenormalnega razvoja urogenitalnega sinusa, genitalnega tuberkula in urogenitalne membrane. Zaradi premika uretralne plošče se pojavi nad genitalnim tuberkulom. Med nastajanjem sečnice se genitalne gube ne zrastejo, zato je njena zgornja stena razcepljena.

klinična slika. Simptomi so odvisni od oblike epispadije. Za epispadijo glavice penisa je značilen razcep gobastega telesa glavice na dorzalni površini, kjer se na koronarnem sulkusu določi zunanja odprtina sečnice. Glava je sploščena. Z erekcijo pride do rahle ukrivljenosti penisa navzgor. Uriniranje ni moteno, opazimo le nenormalno smer curka urina.

Epispadijo penisa spremlja sploščenje, skrajšanje in ukrivljenost penisa navzgor. Glavica in kavernozna telesa so razcepljena, na dorzalni površini so brez kožice, ki je ohranjena na ventralni strani penisa. Na telesu penisa ali pri njegovi korenini se odpre zunanja odprtina v obliki lijaka (slika 16). Od zunanje odprtine do glave se razteza žleb sečnice, obložen s trakom sluznice. Sfinkter mehurja je ohranjen, vendar je pogosto opažena njegova šibkost. Zato lahko z napetostjo v trebušnem tisku opazimo urinsko inkontinenco. Precejšnje brizganje urina povzroči uriniranje med sedenjem in potegne penis v presredek. Pri odraslih se pojavljajo pritožbe glede težav ali nezmožnosti spolnega odnosa zaradi deformacije in ukrivljenosti penisa, ki se poveča med erekcijo.

Za popolno epispadijo je značilna popolna odsotnost sprednje stene sečnice, ki se razcepi skozi kavernozna telesa in sfinkter mehurja. Penis je nerazvit, upognjen navzgor in potegnjen do trebuha. Zunanja odprtina sečnice v obliki širokega lijaka se nahaja na dnu penisa in je od zgoraj omejena s kožno gubo sprednje trebušne stene. Zaradi nenehnega uhajanja urina pride do maceracije kože presredka in stegen. Pri popolni epispadiji obstaja pomembna razhajanje kosti sramne simfize, zaradi česar imajo bolniki račjo hojo in raven trebuh.

Bolezen je kombinirana s kriptorhizmom, hipoplazijo testisov, nerazvitostjo skrotuma, prostate in malformacijami zgornjega urinarnega trakta. Totalna epispadija povzroča največjo stopnjo motenj uriniranja in popolnoma onemogoča spolno funkcijo odraslih bolnikov.

Diagnoza epispadije ne povzroča težav in temelji na preprostem pregledu bolnikov. Za izključitev anomalij in pielonefritisa je treba pregledati ledvice in zgornji urinarni trakt.

Zdravljenje. Epispadije glave večinoma ni treba korigirati. V drugih primerih je indicirano kirurško zdravljenje, ki mora biti usmerjeno v obnovo sečnice, vratu mehurja, korekcijo deformacij in ukrivljenosti penisa. Izbira metode delovanja je treba opraviti glede na obliko epispadije in individualne značilnosti pacienta. Operativna korekcija se izvaja v starosti 4-5 let. Pred operacijo je potrebno odpraviti plenični izpuščaj in maceracijo kože.

Pomembne težave nastanejo pri obnovi sfinktra mehurja z naknadno plastično operacijo sečnice. Najbolj razširjena plastična kirurgija vratu mehurja in sečnice po Young-Dissu in plastična kirurgija vratu mehurja po Deržavinu.

Young-Dissova operacija je sestavljena iz izrezovanja brazgotinskega tkiva in oblikovanja zadnje sečnice in vratu mehurja z uporabo urinskega trikotnika. Mehur se odpre z rezom od vrha do zunanjega sfinktra: s strani izrežemo in izrežemo 2 trikotna dela sluznice. Sečnica nastane iz preostale srednje poti sluznice. Odstranjeni stranski zavihki se mobilizirajo in prekrivajo, da tvorijo vrat mehurja. Sramne kosti združimo z najlonskimi šivi. Nastali distalni del sečnice je potopljen, šivanje kavernoznih teles nad njim za albugineo in kožo penisa (slika 17). Za. preusmeritev urina z uporabo epicistostome.

a - mehur je bil odprt vzdolž srednje črte, trikotni zavihki sluznice so bili izrezani in izrezani (črtkana črta); b - mobilizirane stene mehurja so zašite s prekrivanjem; iz mediane plošče, oblikovane na sečnici katetra.

18. Plastična operacija vratu mehurja po Derzhavinu s popolno epispadijo. a - nalaganje prve vrste šivov, zoženje vratu mehurja; b - nalaganje druge vrste šivov.

Delovanje Deržavina je sestavljeno iz tvorbe sfinktra mehurja brez disekcije stene zaradi vzdolžne valovitosti vratu in njegove stene. Z vzdolžno transpubično disekcijo tkiv se razkrije sprednja stena mehurja. Nato na katetru dve vrsti potopnih šivov vsakič invaginirata približno 3 cm vzdolžni trak mehurja za 6-7 cm (slika 18). Ko dosežemo tesno pokritost katetra s šivanimi tkivi, paravezikalni prostor izsušimo in rano zašijemo po plasteh. Kateter pustimo 12-14 dni, da izpraznimo mehur.

Uretraplastika se uporablja kot samostojna operacija epispadije glavice ali penisa, lahko pa je tudi zadnji korak pri zdravljenju totalne epispadije. Različni načini oblikovanja sečnice pri epispadiji se med seboj razlikujejo po stopnji mobilizacije sluznice pri ustvarjanju sečnice, pa tudi po premiku na ventralno površino ali puščanju na hrbtišču penisa.

19. Faze plastične kirurgije sečnice po Duplayu z epispadijo (a - e).

Operacija podvajanja (slika 19). Z rezom, ki meji na zunanjo odprtino sečnice in se nadaljuje na meji sluznice in kože, izrežite loputo, katere širina mora biti najmanj 14-16 cm, robovi lopute so ločeni od kavernoznih teles. za 3-4 mm in prišite na kateter s tankimi sintetičnimi nitmi po celotnem steblu. Druga vrsta šivov združuje kavernozna telesa, tretja - kožo. Za preusmeritev urina se uporablja uretralni kateter ali se uporablja cistostoma. S to operacijo obstaja tveganje za nastanek sečničnih fistul vzdolž linije sovpadanja šivov sečnice in kože.

20. Uretraplastika po Thierschu z epispadijo (a - c - faze operacije).

Thierscheva metoda je prikrajšana za to pomanjkljivost (slika 20). Z njim so linije notranjih in zunanjih šivov v različnih projekcijah. Poleg tega je zaradi mobilizacije kožnih zavihkov možna tvorba velike uretralne cevi. Pri pomanjkanju križa se lahko rana penisa prišije na sprednjo trebušno steno, čemur sledi uporaba kože trebuha za zapiranje kožne napake (slika 21).

Sl. 21. Zapiranje defekta rane med plastično operacijo sečnice za epispadijo (a - b).

Uretralna plastika po Jungu je sestavljena iz premikanja novonastale sečnice na ventralno površino penisa (slika 22). Rez se naredi na obeh straneh uretralne brazde in meji na zunanjo odprtino sečnice, ki se nato mobilizira do bulbousnega dela. Robovi lopute so v preostali dolžini popolnoma ločeni od enega od kavernoznih teles in gobastega telesa glave. Po drugi strani pa se zavihek mobilizira samo za zajem s šivi. Po oblikovanju uretralne cevi na katetru se ta premakne na ventralno površino in tam fiksira s šivanjem kavernoznih in sponioznih teles nad njim. Nato kožo penisa prešijemo s tretjo vrsto furnirja. Preusmeritev urina se izvaja z uporabo instostome.

Sl. 22. Faze plastične kirurgije sečnice po Jungu z epispadijo (a - f).

Pri odraslih s plastično operacijo sečnice smo dosegli najboljše rezultate pri tistih, ki so bili operirani po metodi Young. Treba je opozoriti, da je pri vseh različicah operacij najbolj torakalni trenutek tvorba glavičaste sečnice.

Skriti penis velja za dokaj redko malformacijo, pri kateri penis nima svoje kože in se nahaja pod kožo mošnje, sramnice, presredka ali stegna. To anomalijo je treba razlikovati od mikropenisa, ektopije ali prirojene odsotnosti penisa, pri kateri se pogosto opazi razcep mošnje, zunanja odprtina zmanjšane sečnice pa se odpre na perineumu ali v danki.

Zdravljenje mora biti hitro in vključevati sprostitev penisa iz vlaken in nastanek lastne kože.

Za preprečevanje motenj duševnega stanja otroka, pa tudi za ustvarjanje ugodnih pogojev za razvoj kavernoznih teles, je kirurško zdravljenje indicirano v starosti od 3 do 6 let.

Mrežast penis. Pri tej anomaliji se koža mošnje odmakne od sredine ali celo pri glavici penisa. Dokaj pogosta anomalija, ki pa jo diagnosticirajo pri odraslih moških, saj otežuje spolni odnos.

Zdravljenje je operativno. Penis se sprosti s prečnim rezom membranoznega dela mošnje. Rez po mobilizaciji penisa se vzdolžno zašije. Včasih se je treba zateči k delnemu izrezu mošnje.

Fimoza. Pogosta malformacija penisa je fimoza - zožitev prepucija, ki preprečuje sprostitev glavice iz prepucija.

Pri fimozi se znotraj prepucialne vrečke nabira belkasta lojnica (smegma), ki jo proizvajajo žleze na glavici penisa. Smegma se lahko zgosti, prekrije s solmi, ob dodatku okužbe pa se lahko razgradi, kar povzroči vnetje glavice in kožice penisa (balanopostitis), kar lahko kasneje privede do razvoja raka. Huda fimoza lahko pri otrocih povzroči težave z uriniranjem, zadrževanje urina in celo povzroči dilatacijo zgornjih sečil (ureterohidronefrozo).

Zdravljenje. Pri otrocih je pogosto možno sprostiti glavico penisa, potem ko razširimo odprtino kožice in s kovinsko sondo ločimo ohlapne adhezije med glavico in notranjim listom kožice. Pri odraslih, pa tudi pri hudi fimozi pri otrocih, je indicirana operacija - krožno izrezovanje kožice, ki ji sledi šivanje njenih notranjih in zunanjih listov, disekcija kožice itd.

parafimoza. Eden od nevarnih zapletov fimoze je parafimoza, ko se zaradi kakršnega koli razloga (spolni odnosi, masturbacija itd.) Zožena kožica premakne za glavico penisa, razvije se njen edem, kar povzroči poškodbo glavice in motnje njenega krvnega obtoka. ponudba. Če ni nujne pomoči, se lahko razvije nekroza zadavljene glavice penisa.

Zdravljenje parafimoze je poskus namestitve glave penisa, ki je obilno namazan z vazelinskim oljem. Če ti poskusi ne privedejo do uspeha, se obroč kršitelja prereže. V nadaljevanju je prikazan krožni izrez prepucija po načrtu.

Kratek frenulum penisa lahko spremlja fimozo ali se pojavi samostojno. Kratek frenulum preprečuje sprostitev glavice penisa iz prepucialne vrečke, kar povzroča ukrivljenost penisa med erekcijo in povzroča bolečino med spolnim odnosom. V tem primeru se kratek frenulum pogosto raztrga, kar povzroči krvavitev.

O.L. Tiktinski, V.V. Mihajličenko
Zdravljenje je sestavljeno iz disekcije kratkega frenuluma v prečni smeri in šivanja rane vzdolžno.