Nedostatečný vývoj pohlavních orgánů u dětí. Moderní problémy vědy a vzdělávání

Předpokládá se, že alergické děti a děti s urogenitálními infekcemi mají větší pravděpodobnost, že budou mít toto onemocnění, ale u dívek se často vyskytuje synechie a bez ohledu na to pouze hormonální nedostatek související s věkem. Tedy jinými slovy, je věková norma. Vznik synechie se vysvětluje nízkým obsahem pohlavních hormonů (estrogenu) u dívek tohoto věku. „Tendence“ k synechii pokračuje v průměru až do 6-8 let věku. Kromě hladiny hormonů je možnou příčinou potravinová alergie na některé potraviny (v příkrmech nebo ve stravě matky, pokud dítě kojí) nebo hygienické prostředky (některé plenky, dětský krém, olej, mýdlo, ubrousky, prací prášek ), syntetické oblečení.

Absence pohlavních hormonů u malých dětí není patologie, ale norma. Čím je tedy dítě starší, tím je menší pravděpodobnost opětovného sloučení. Je to dáno tím, že když dívka vyroste, sliznice stydkých pysků zhoustne, podkoží ztloustne, zevní genitál se stávají méně citlivými na podněty zvenčí, a proto nesrůstají.

Vyšetření dívčích genitálií matkou

Před vyšetřením se ujistěte, že jsou nehty na rukou ostříhané a ruce samotné jsou důkladně umyté dětským mýdlem.

Roztáhněte velké stydké pysky své dcery. Měli byste vidět nedostatečně vyvinuté stydké pysky v podobě malých okvětních lístků, klitoris, pod nímž je močová trubice (není moc vidět) a dobře viditelný vchod do pochvy. Malé stydké pysky by se měly sbíhat ve vazivo pod vchodem do pochvy a mírně se vzdalovat od velkých stydkých pysků.
Takto by měly vypadat genitálie zdravé dívky:

- Stává se, že malá a velká pohlavní houba rostou spolu, obvykle symetricky na obou stranách. Častěji malé stydké pysky srůstají a uzavírají vchod do pochvy o několik mm, o 1/3, polovinu nebo dokonce úplně. Někdy dochází k úplné infekci, v takovém případě je močení obtížné.
- Je možné tušit, že „tady není něco v pořádku“, když dívka při močení vypustí fontánu moči, téměř jako chlapec.

V časných stádiích lokální léčba. V pozdější fázi je nutný urgentní chirurgický zákrok vzhledem k tomu, že srůst stydkých pysků způsobuje akutní retenci moči, která je samozřejmě pro dítě nebezpečná.

Dětský gynekolog může předepsat hormonální krém (masť s estrogenem, např. Ovestin): někdy stačí pár dní namazat krémem o velikosti zápalky. Ovestin lze používat pouze jednou denně. Technika aplikace extrémně důležitý je krém s obsahem estrogenu - roztírání velkých stydkých pysků, je nutné nanášet mast striktně po linii lepení prstem (ne vatou, tyčinkou do uší, gázou apod. - prstem!) bez nanesení krému na neporušené papírové kapesníky. V tomto případě se prst po linii synechie pohybuje jemně, s mírným, netraumatickým, jemným tlakem.

Poslední metodou je řezání. Jedná se o chirurgický zákrok v lokální anestezii.

Existuje názor, že chirurgické zničení synechie je neúčelné a dokonce škodlivé pro duševní stav dítěte.

Aby se předešlo recidivě, měly by se po každé toaletě zevního genitálu (první měsíc - každý den, poté 1-2krát týdně) používat koupele s bylinkami a jakoukoli tučnou smetanou nebo rostlinným olejem.

Dvakrát denně navlhčete dva vatové tampony v bramborové šťávě a otřete místo fúze (jako byste dělali pleťové vody) a pomalu roztahujte genitální rty v různých směrech. Utírání by mělo být trochu masírovat a mírně se snažit protáhnout srostlé rty. Pokud se již částečně rozptýlily, znamená to, že proces začal a bude se dále rozptylovat.
- Navlhčete si prst rostlinným olejem a lehkým (!!!) přitlačením přetáhněte srostlé místo, jako byste oddělovali kůži od kůže.

Doporučují homeopati a někteří gynekologové nedělejte nic, pokud se dívka o nic nestará a počkejte na věk 6-8 let, sledujte synechii. Při asymptomatickém průběhu procesu není nutná žádná další pomoc, kromě běžné hygieny. Vzhledem k tomu, že naprostá většina případů vymizí spontánně a bez následků, je opodstatněná pozorovací taktika.

Pro prevenci synechie u dívek:

Neumývejte se často mýdlem;
- pravidelně provádět vyšetření (k tomu není nutné konzultovat lékaře, sama matka je schopna situaci sledovat);
- je užitečné mazat oblast stydkých pysků olejem (to je důležité zejména pro dívky náchylné k alergickým reakcím) dvakrát denně a nejlépe - po každém mytí.

Jaký rostlinný olej lze použít?

Může to být jakýkoli přírodní rostlinný olej, ale ne dětský olej (Bübchen atd.), protože děti mají produkty na destilaci oleje a spoustu přísad.

Podle mnoha gynekologů je nejlepší mandlový olej.

Při nákupu oleje se ujistěte, že se nejedná o esenciální olej, ale o „běžný“ rostlinný olej. Ve složení by nemělo být nic navíc.

Alternativní léčba (nehormonální):
Smíchejte mast Kontratubex (z jizev) s mastí Traumeel C (homeopatikum) ve stejném poměru a natírejte 2x denně synechii (mírně protahování do stran) + koupele s heřmánkem a provázkem (bez míchání bylin!)

- mužský pohlavní orgán, který je v nataženém nebo vzpřímeném stavu kratší než 9,5 cm. Termín „mikropenis“ označuje penis, který je ve svém největším roztažení o 2,5 standardní odchylky menší než průměrná věková norma. Přítomnost malého penisu a mikropenisu negativně ovlivňuje mužské sebevědomí a v některých případech i reprodukční funkci a brání plnému sexuálnímu životu. Diagnostiku možných příčin odchylky od normy provádí urolog-androlog a zahrnuje studii hormonálního profilu, ultrazvuk penisu a šourku. Zvětšení malého penisu je možné pomocí faloplastických metod (prodloužení penisu, ligamentotomie, faloprotéza atd.).

Obecná informace

Syndrom malého penisu je kolektivní koncept stavů, kdy je vzhledem k velikosti penisu narušena reprodukční funkce muže a normální sexuální život se stává nemožným. Mikropenis je patologie, která vznikla v důsledku endokrinních poruch během embryogeneze, v jiných případech malého penisu hovoří o nedostatečném rozvoji orgánu.

U ruských mužů je průměrná velikost penisu ve vzpřímeném stavu 14 cm a za spodní hranici normy je považován penis s délkou 9,5 cm, to znamená, že penis menší než 9,5 cm se nazývá malý penis. Skutečný malý penis by neměl být zaměňován s pojmem "falešný mikropenis" - druhý stav se vyskytuje u obézních mužů, u kterých je vizuální zkrácení penisu dáno převisem kožního tukového záhybu.

Příčiny malého penisu

Pokud je velikost penisu v rozšířeném stavu o 2,5 směrodatné odchylky menší než průměrná velikost charakteristická pro konkrétní věk, spadá takový stav pod pojem mikropenis nebo mikropenis. K dnešnímu dni je známo více než 20 vrozených patologií, které se vyznačují porušením produkce pohlavních hormonů, v důsledku čehož způsobují klinický obraz malého penisu a v některých případech neplodnost. Zjištěná incidence je asi jeden případ na pět set novorozených chlapců, ale skutečná čísla jsou o něco vyšší. U některých chlapců zůstává tento syndrom nediagnostikován vzhledem k tomu, že polyklinickí lékaři nemají potřebnou kvalifikaci, a proto jsou schopni identifikovat pouze případy syndromu malého penisu, které mají zjevné klinické projevy. Aby bylo možné identifikovat všechny případy, je nutné provést vyšetření chlapce, a to jak pediatrem, tak andrologem-endokrinologem, protože pokud je syndrom malého penisu diagnostikován před dosažením 14 let, léčba je účinnější než léčba zahájená v pubertě. .

Chlapci ve věku 3-4 let, kteří mají Kallmanův syndrom, se dostávají do pozornosti urologa kvůli kryptorchismu; u tohoto onemocnění varlata nesestupují do šourku, ale nacházejí se v dutině břišní. Operace snížení varlat do šourku, na kterém léčba končí, nestačí, protože u Kallmanova syndromu je narušena tvorba hypofyzárních buněk, které jsou zodpovědné za syntézu hormonů stimulujících produkci testosteronu. v pozdějším věku se to stává příčinou syndromu malého penisu. A ve věku 18–25 let tento problém vyvstává obzvláště jasně, protože mladý člověk zaznamenává rozdíl ve vývoji reprodukčních orgánů u sebe a u svých vrstevníků a léčba syndromu malého penisu je plná velkých obtíží. Postupně se vytváří komplex méněcennosti: mladí muži se stahují do sebe, zužují svůj společenský okruh, odmítají chodit do posiloven a na koupaliště. Mladí lidé se syndromem malého penisu se vyhýbají randění a jakékoli komunikaci s dívkami, snaží se volit povolání, které nevyžaduje časté verbální kontakty s lidmi. Blízkost a hluboké časté deprese se často stávají příčinou organických duševních poruch a pak je nutná pomoc psychiatrů.

Diagnostika a léčba syndromu malého penisu

Je důležité tento syndrom diagnostikovat včas, protože léčba zahájená v raném věku je nejúčinnější, navíc chlapec neprožívá žádné psychické trauma. Kromě vyšetření pediatrem je proto nutné povinné vyšetření chlapců a urologa. Protože při léčbě syndromu malého penisu ve vyšším věku je nutné provádět operace zvětšení penisu a dlouhodobou sociální rehabilitaci.

Při diagnostice a předepisování korekce je třeba mít na paměti, že velikost penisu závisí jak na stimulaci testosteronem, tak na genetických faktorech. Odhad velikosti penisu v dětství je mnohem obtížnější, protože je nutné vzít v úvahu věkovou kategorii, velikost varlat a další antropometrické údaje. Pro včasnou diagnostiku možných problémů s reprodukčním systémem musí být dítě pravidelně vyšetřováno andrologem. Vlastní diagnostika pomocí tabulkových dat může vést k tomu, že korekce bude muset být provedena již ve vyšším věku.

Chirurgické prodloužení penisu je indikováno, když je jeho velikost v klidném stavu menší než 4 cm a ve stavu erekce menší než 7 cm.Ve stejné době mohou podstoupit chirurgické prodloužení penisu i muži s velkými velikostmi. Hlavními indikacemi pro operaci zvětšení penisu jsou Peyronieho choroba, kavernózní fibróza, posttraumatické zmenšení penisu a mikropenis. Kromě toho existují funkční poruchy, jako je skrytý a rektální penis. Je indikován chirurgický zákrok, a pokud chce pacient změnit vzhled penisu, pak se provádí plastická operace penisu a jeho estetická korekce.

Cílem jakékoli chirurgické intervence je zlepšit kvalitu života pacienta. Penilní dysmorfofobie, kdy pacient s normální velikostí penisu není spokojen s jeho vzhledem nebo velikostí, není kontraindikací chirurgické léčby. Naopak po drobné plastické operaci se pacient komplexů a nepohodlí zcela zbaví.

K nápravě syndromu malého penisu se uchylují k technikám, které kombinují prodloužení penisu pomocí prodlužovacího přístroje, hormonální terapii a plastickou chirurgii. Čím dříve je léčba zahájena, tím vyšší je její účinnost; po úpravě syndromu malého penisu psychické problémy mizí bez zásahu psychologů a psychiatrů.

Ale při léčbě malého penisu je důležité obnovit jak schopnost vést normální sexuální život, tak reprodukční funkci muže. Pokud byla léčba zahájena v dětství, zůstává možnost mít děti, protože varlata si stále zachovávají schopnost spermatogeneze. Impulzní hormonální terapie poskytuje nejlepší výsledky.

To znamená, že možnosti, které má moderní andrologie, mohou nejen zcela napravit syndrom malého penisu při zachování reprodukční funkce, ale také změnit vzhled penisu. Přitom po celém komplexu léčby se sociální rehabilitace prakticky nevyžaduje.

Klinické projevy hypogonadismu závisí na věku, ve kterém se onemocnění objevilo, a na stupni androgenního deficitu. Porušení produkce androgenů v prenatálním období může vést k rozvoji bisexuálních vnějších genitálií.

Existuje mnoho příznaků nedostatku androgenů. Jedná se zejména o různé poruchy sexuálních funkcí: snížené libido, erektilní dysfunkce, poruchy orgasmu a ejakulace, snížená plodnost ejakulátu.

Projevy onemocnění mohou být vegetovaskulární a psycho-emocionální poruchy. Jedná se o náhlé zarudnutí (hyperémii) obličeje, krku, horní části těla, dále o pocit horka („návaly horka“), kolísání krevního tlaku, závratě a pocit dušnosti. A z psycho-emocionálních projevů - to je zvýšená podrážděnost, únava, oslabení paměti a pozornosti, nespavost, depresivní stavy, pokles celkové pohody a výkonnosti.

Onemocnění může být doprovázeno takovými somatickými projevy, jako je úbytek svalové hmoty a síly, zmnožení tukové tkáně, gynekomastie, úbytek ochlupení na obličeji a těle, řídnutí a atrofie kůže.

U některých forem hypogonadismu jsou možné projevy, které jsou charakteristické výhradně pro tuto patologii. Závisí na věku, ve kterém se onemocnění vyskytlo, a na stupni nedostatku androgenů. Pokud k poškození varlat došlo před pubertou, pak se u pacienta rozvine typický eunuchoidní syndrom. Jedná se o vysoký neúměrný růst s prodlužováním končetin, nevyvinutím hrudníku a pletence ramenního. Kosterní svaly jsou špatně vyvinuté, podkožní tuková tkáň je distribuována podle ženského typu. Kůže je bledá a sekundární pohlavní znaky jsou špatně vyvinuté. Srst na obličeji a těle chybí, hrtan je nedostatečně vyvinutý, hlas je vysoký.

Pohlavní orgány jsou nedostatečně vyvinuté: penis je malý, na šourku nejsou žádné záhyby, prostata není určena ani palpací.

U sekundárního hypogonadismu bývá kromě příznaků nedostatku androgenů často pozorována obezita a nedostatečnost funkcí dalších endokrinních žláz – štítné žlázy a kůry nadledvin. Sexuální touha a potence prakticky chybí.

Pokud se dysfunkce varlat vyskytla po pubertě, jsou příznaky onemocnění méně výrazné, protože pohlavní orgány a muskuloskeletální skelet jsou již vytvořeny. Charakteristickým rysem je však úbytek varlat, úbytek ochlupení na obličeji a těle, ztenčení kůže a ztráta její elasticity, rozvoj obezity ženského typu, sexuální dysfunkce, neplodnost a vegetativně-vaskulární poruchy.

Důležitým znakem hypogonadismu je mužská neplodnost, statistiky ukazují, že v téměř 50 % případů mužské neplodnosti je příčinou právě hypogonadismus.

Popis

Častými příčinami hypogonadismu jsou: vrozené nevyvinutí gonád, jejich toxické, infekční, radiační poškození a také dysfunkce hypotalamo-hypofyzárního systému.

Hypogonadismus je primární a sekundární, onemocnění má i hyper- a hypogonadotropní formy onemocnění. Primární hypogonadismus je způsoben defektem na samotných varlatech, tedy poruchou funkce testikulární tkáně, která byla způsobena chromozomálními abnormalitami. V důsledku toho je produkce androgenů obtížná nebo vůbec chybí, což vede k nedostatečnému rozvoji pohlavních orgánů. Výskyt sekundárního hypogonadismu je způsoben porušením struktury hypofýzy, snížením její gonadotropní funkce nebo poškozením center hypotalamu, které regulují činnost hypofýzy. Primární hypogonadismus se obvykle vyvíjí v raném dětství a je doprovázen mentální retardací a sekundární - duševní poruchy. Primární i sekundární hypogonadismus může být vrozený nebo získaný.

Hypergonadotropní je charakterizována zvýšenou sekrecí hormonů tropické hypofýzy a hypogonadotropní - snížená.

Důvody pro rozvoj hypogonadismu zahrnují nedostatek androgenů způsobený snížením množství produkovaných hormonů nebo porušením jejich biosyntézy v důsledku patologie samotných varlat. To se děje jako výsledek

vrozené nevyvinutí gonád spojené s genetickými defekty, například dysgeneze (narušení struktury tkáně) semenotvorných kanálků, dysgeneze nebo aplazie varlat (anorchismus, monorchismus). Výskyt vrozené patologie je usnadněn užíváním léků během těhotenství. Porucha sestupu varlat může také vést k hypogonadálnímu stavu.

Další častou příčinou, která přispívá ke snížení produkce androgenů, jsou toxické účinky chemoterapie, pesticidů, alkoholu, léků (tetracykliny a vysoké dávky hormonálních léků). Ke stejnému výsledku mohou vést těžká infekční onemocnění - příušnice, spalničková orchitida, epididymitida, deferentitida, vesikulitida, stejně jako radiační poškození způsobené rentgenovým zářením nebo radiační terapií. Různá poranění varlat - trauma, torze semenného provazce, varikokéla, testikulární volvulus - hrají také důležitou roli při snižování produkce testosteronu.

Zánětlivé procesy, nádory a cévní poruchy vedou k sekundárnímu hypogonadismu.

Diagnostika

Diagnóza hypogonadismu je založena na celkovém vyšetření pacienta, protože o onemocnění svědčí především velikost a stupeň vývoje varlat, šourku, penisu, povaha sekundárního růstu vlasů na obličeji a těle, stav kůže, poměr svalové a tukové tkáně, proporce skeletu, přítomnost a stupeň gynekomastie.

Po vyšetření lékař předepíše laboratorní test k potvrzení přítomnosti hypogonadismu a identifikaci jeho příčiny. Skládá se z hormonálního krevního testu na testosteron, pohlavní steroid vázající globulin (SSBG), luteinizační hormon (LH) a folikuly stimulující hormon (FSH).

Měření testosteronu se doporučuje provádět ráno, protože u zdravého člověka má sekrece testosteronu výrazný rytmus s maximálními hladinami hormonu v časných ranních hodinách a minimálními hladinami odpoledne od 15 do 17 hodin.

Někdy je pro upřesnění diagnózy nutné stanovit další hormony hypofýzy (prolaktin, TSH), pohlavní hormony a jejich prekurzory (estradiol, dehydroepiandrosteron), genetickou analýzu (karyotypizace, detekce mutací), analýzu spermatu, MRI mozku.

Kompletní diagnostika onemocnění zahrnuje i rentgenové vyšetření, zejména u hypogonadismu, který se vyvinul před pubertou.

Léčba

Hypogonadismus je chronické onemocnění, které nelze zcela vyléčit, ale je možné zmírnit příznaky nedostatku androgenů. Léčba je zaměřena na odstranění příčin onemocnění. Přiděluje se přísně individuálně.

Hlavním cílem léčby je prevence opožděného pohlavního vývoje a neplodnosti, pokud se onemocnění rozvinulo po ukončení puberty. Neplodnost, ke které dochází na pozadí vrozeného hypogonadismu nebo v období před dokončením puberty, je neléčitelná.

Volba terapie závisí na klinickém obrazu onemocnění a závažnosti jeho příznaků. Velký význam má přítomnost souběžné patologie, doba nástupu onemocnění a věk, kdy byla diagnóza stanovena.

Léčba dospělých pacientů spočívá v úpravě nedostatku androgenů a sexuální dysfunkce. Dlouhodobá a konstantní terapie umožňuje obnovit růst sekundárních sexuálních charakteristik a obnovit produkci androgenů.

U vrozeného a získaného hypogonadismu s rezervní kapacitou varlat se využívá stimulační terapie. K léčbě chlapců se používají nehormonální léky, dospělí pacienti jsou léčeni hormonálními prostředky - malými dávkami gonadotropinů nebo androgenů. Při absenci rezervní kapacity varlat je příjem testosteronu předepsán po celý život.

Ve vzácných případech se uchýlit k chirurgické léčbě hypogonadismu. Spočívá v transplantaci varlat nebo implantaci syntetického varlete a v případě nedostatečného vývoje penisu - ve faloplastice. Jedná se o složité operace pomocí mikrochirurgických technik. Po operaci musí pacient neustále sledovat své imunologické a hormonální parametry a parametry transplantovaného orgánu.

Nedostatečné rozvinutí pohlavních orgánů je pozorováno v případech, kdy se jejich tvorba zastaví na intrauterinní nebo dětské úrovni vývoje a v dospělosti zůstávají anatomické a funkční rysy reprodukčního aparátu charakteristické pro tělo dítěte.

Nejběžnější je nevyvinutí dělohy.

Existují dvě formy nedostatečného vývoje dělohy: hypoplastická děloha (uterus hypoplasticus) a dětská děloha (uterus infantilis).

Hypoplastická děloha se liší tím, že jeho tělo je dvakrát delší než krk.

dětská děloha má velmi dlouhý krček (dvakrát delší než tělo dělohy), poševní část krčku je úzká, kuželovitá, s dírkou dělohy. Nedostatečně vyvinutá děloha, zvláště u dětí, je často charakterizována nesprávným postavením v podobě anteflexie s ostrým úhlem. Délka dutiny nedostatečně vyvinuté dělohy je vždy menší než normální (méně než 7 cm).

Rozlišovat tři stupně nedostatečného rozvoje dělohy: první stupeň - délka děložní dutiny je 5-7 cm; druhý stupeň - 3,5 - 5 cm; třetí je menší než 3,5 cm.

U žen trpících nedostatečný vývoj dělohy, obvykle existují známky nedostatečného rozvoje jiných pohlavních orgánů. Vaječníky jsou redukované, nedostatečně vyvinuté, umístěné vysoko. Vejcovody jsou protáhlé, klikaté, jejich průsvit je velmi úzký, což predisponuje k mimoděložnímu těhotenství nebo neplodnosti.Velké pudendální pysky jsou špatně vyvinuté, nezakrývají malé pudendální pysky a klitoris. Pochva je úzká, s výrazným přehybem sliznice, klenby nejsou vyjádřeny. Mléčné žlázy jsou špatně vyvinuté.
Menstruace u žen s nedostatečně vyvinutou dělohou je téměř vždy pozdní, skrovná.

U žen s dětská děložní menstruace doprovázená silnou bolestí (dysmenorea). Reprodukční funkce je narušena. Ženy s dětskou dělohou trpí přetrvávající neplodností, poklesem libida a orgasmem.

U žen s hypoplastická děloha k těhotenství obvykle dochází po mnoha letech manželství, poruchy libida jsou vzácné. Sexuální funkce s nedostatečným rozvojem pohlavních orgánů je vždy narušena a je dána stupněm nedostatečného rozvoje pohlavních orgánů.

Funkční prognóza pro dětskou dělohu je mnohem horší než pro hypoplastickou.

Léčba nedostatečného rozvoje vnitřních orgánů spočívá v komplexním působení hormonů na organismus v kombinaci s regenerační terapií, sportem, správným střídáním práce a odpočinku, fyzioterapeutickými metodami léčby a gynekologickou masáží. Je to účelná léčba sanatorium-resort. Dříve používané chirurgické metody léčby (discize - krvavá dilatace děložního hrdla a kyretáž děložní sliznice) nemají vždy své opodstatnění. Těhotenství je příznivým faktorem přispívajícím k dalšímu vývoji dělohy, ale těhotenství často končí samovolným potratem nebo předčasným porodem.

Malformace pochvy a dělohy u dívek

Malformace vnitřních pohlavních orgánů jsou vrozené poruchy tvaru a stavby dělohy a pochvy.

Synonyma

Anomálie nebo malformace vývoje pochvy a dělohy.

Softwarový kód ICD-10

Q51 Vrozené anomálie (malformace) těla a děložního čípku.

Q52 Jiné vrozené anomálie (malformace) ženských pohlavních orgánů.

Epidemiologie

Malformace ženských pohlavních orgánů tvoří 4 % všech vrozených vývojových anomálií. Jsou detekovány u 3,2 % žen v reprodukčním věku. Podle E.A. Bogdanova (2000) mezi dívkami s gynekologickou patologií má 6,5 % dívek anomálie ve vývoji pochvy a dělohy. Malformace genitourinárního systému zaujímají 4. místo (9,7 %) ve struktuře všech anomálií ve vývoji moderního člověka. Za posledních 5 let došlo u dívek k 10násobnému nárůstu výskytu genitálních malformací. Z těchto vad, nejčastěji v adolescenci, jsou u dívek diagnostikovány atrézie panenské blány, aplazie dolní pochvy a zdvojení pochvy a dělohy s částečnou nebo úplnou aplazií jedné z pochvy. U dívek jsou nejčastější malformace pohlavních orgánů aplazie dělohy a pochvy (Rokitansky-Küster-Meyerův syndrom) a malformace, které vedou k narušení odtoku menstruační krve při funkční děloze. Frekvence aplazie pochvy a dělohy je 1 případ na 4000–5000 novorozených dívek.

Prevence

Preventivní opatření nejsou v současné době vypracována.

Promítání

Rizikovou skupinou pro narození dívek s vývojovými vadami jsou ženy s pracovním rizikem a špatnými návyky (alkoholismus, kouření), která měla virové infekce během těhotenství od 8 do 16 týdnů.

Klasifikace

V současné době existuje mnoho klasifikací malformací pochvy a dělohy, založených na rozdílech v embryogenezi vnitřních pohlavních orgánů, na výsledcích rentgenového vyšetření, na rozdělení jednotlivých klinických a anatomických forem.

Ve své praxi nejčastěji využívají gynekologové dětství a dospívání klasifikace podle E.A. Bogdanova a G.N. Alimbayeva (1991), který zvažuje vady, které se klinicky projevují v pubertě (viz obr.):

třída I - atrézie panenské blány (varianty struktury panenské blány);

třída II - úplná nebo neúplná aplazie pochvy a dělohy:

Kompletní aplazie dělohy a pochvy (Rokitansky-Küster-Mayer-Hauserův syndrom);

Kompletní aplazie pochvy a děložního čípku s fungující dělohou;

Kompletní aplazie pochvy s fungující dělohou;

Částečná aplazie pochvy do střední nebo horní třetiny s funkční dělohou;

třída III - defekty spojené s absencí fúze nebo neúplnou fúzí párových embryonálních genitálních kanálků:

Úplné zdvojnásobení dělohy a pochvy;

Zdvojnásobení těla a děložního čípku v přítomnosti jedné vagíny;

Zdvojení těla dělohy v přítomnosti jednoho děložního hrdla a jedné pochvy (sedlová děloha, dvourohá děloha, děloha s úplnou nebo neúplnou vnitřní přepážkou, děloha s rudimentárně fungujícím uzavřeným rohem);

třída IV - defekty spojené s kombinací duplikace a aplazie párových embryonálních genitálních kanálků:

Zdvojení dělohy a pochvy s částečnou aplazií jedné pochvy;

Zdvojení dělohy a vagíny s úplnou aplazií obou vagín;

Zdvojení dělohy a vagíny s částečnou aplazií obou vagín;

Zdvojení dělohy a pochvy s úplnou aplazií celého vývodu na jedné straně (jednorohá děloha).

Rýže. Malformace pochvy a dělohy, nejčastěji se projevující v pubertě.

1 - atrézie; 2 - aplazie pochvy a dělohy; 3 - částečná nebo úplná atrézie pochvy; 4 - zdvojení pochvy a dělohy s částečnou nebo úplnou aplazií jedné z pochvy.

Etiologie a patogeneze

Dodnes nebylo přesně stanoveno, co přesně stojí za vznikem malformací dělohy a pochvy. Nepochybná je však role dědičných faktorů, biologická méněcennost buněk, které tvoří pohlavní orgány, vliv škodlivých fyzikálních, chemických a biologických činitelů.

Výskyt různých forem malformací dělohy a pochvy závisí na patologickém ovlivnění teratogenních faktorů nebo implementaci dědičné predispozice v procesu embryogeneze.

Existuje několik teorií absence nebo pouze částečné fúze párových embryonálních genitálních kanálků (Müllerovy kanály). V souladu s jedním z nich dochází k narušení fúze Müllerových kanálů v důsledku translokace genu, který aktivuje syntézu Müllerinhibiční látky na chromozom X, a také v důsledku sporadických genových mutací a expozice teratogenním faktorům. Předpokládá se také, že opožděná proliferace epitelu pokrývajícího genitální hřebeny ze strany coelomu může vést k porušení tvorby Müllerových pásů. Jak je známo, vývoj vnitřních a vnějších pohlavních orgánů podle ženského typu je spojen s geneticky podmíněnou ztrátou tkáňové odpovědi na androgeny. V tomto ohledu nepřítomnost nebo nedostatek estrogenových receptorů v buňkách Müllerových kanálků může inhibovat jejich tvorbu, což vede ke změnám, jako je aplazie dělohy.

Zajímavá je teorie o roli časné perforace stěny urogenitálního sinu. Klesá tlak v lumen pochvy a Müllerových kanálů a odpadá jedna z příčin vedoucích k odumírání buněk septa mezi paramezonefrickými kanály. Pozdější vzájemná konvergence Müllerových kanálů a vrůstání mezenchymálních cév mezi nimi vede k zachování buněk mediálních stěn kanálků a vytvoření přepážky, dvourohé nebo dvojité dělohy.

Sbližování a resorpci přilehlých stěn Müllerových kanálů mohou navíc bránit vývojové anomálie sousedních orgánů: malformace močového systému (u 60 % pacientů) nebo poruchy pohybového aparátu (u 35 % pacientů s malformace dělohy a pochvy).

Malformace pochvy a dělohy jsou často doprovázeny malformacemi močového systému, což se vysvětluje společnou embryogenezí reprodukčního a močového systému. V závislosti na typu malformace pohlavních orgánů se frekvence souběžných malformací močového systému pohybuje od 10 do 100 %. Kromě toho je vývoj určitých typů anomálií pohlavních orgánů doprovázen odpovídajícími anomáliemi močového systému. Takže při zdvojnásobení dělohy a vagíny s částečnou aplazií jedné z vagín je ve 100% případů pozorována aplazie ledvin na straně malformace pohlavních orgánů.

Při absenci podmínek pro růst Müllerových vývodů dochází k úplné aplazii dělohy a pochvy. Při prolapsu nebo pomalém postupu urogenitálního traktu do urogenitálního sinu se tvoří vaginální aplazie s fungující dělohou. Rozsah aplazie je zároveň dán závažností retardace růstu duktů. Podle literatury je téměř ve všech případech kompletní aplazie pochvy v přítomnosti dělohy kombinována s aplazií jejího krčku a krčního kanálu. Někdy mají pacienti 2 rudimentární dělohy.

Vliv faktorů, které brání resorpci stěn Mullerových kanálů, vede k vytvoření různých možností pro zdvojnásobení dělohy a pochvy.

Klinický obraz

V pubertě jsou u pacientek s aplazií pochvy, dělohy, atrézie panenské blány, aplazie celé nebo části pochvy s funkční dělohou pozorovány primární amenorea a (nebo) syndrom bolesti.

U dívek s aplazií pochvy a dělohy je charakteristickou stížností absence menstruace, v budoucnu - nemožnost sexuální aktivity. V některých případech, v přítomnosti fungující rudimentární dělohy na jedné nebo obou stranách v malé pánvi, se mohou objevit cyklické bolesti v podbřišku.

Pacienti s atrézií panenské blány v pubertě si stěžují na cyklicky se vracející bolesti, pocit tíhy v podbřišku a někdy potíže s močením. Literatura uvádí mnoho příkladů porušení funkce sousedních orgánů u dívek s hymenální atrézií a tvorbou velkých hematokolp.

Charakteristickým problémem u pacientek s aplazií části pochvy s fungující dělohou je přítomnost cyklicky se opakujících (každé 3-4 týdny) bolesti v podbřišku (s hematokolpos bolestí, s hematometrem - křeče). Může se také objevit zvracení, horečka, časté, bolestivé močení, zhoršená defekace.

Při zdvojení pochvy a dělohy s částečnou aplazií jedné z pochvy a navíc fungujícím děložním rohem je charakteristická prudce bolestivá menstruace. U tohoto typu vady se zjišťuje porušení odtoku menstruační krve z jedné z pochvy, která je částečně aplastická (slepě uzavřená) v úrovni její horní, střední nebo dolní třetiny. Pacienti mají obavy z měsíčně se vracejících silných bolestí v podbřišku, které nezastaví ani analgetika, ani antispasmodika. Bolest může vést pacienty k sebevražedným pokusům. S vytvořením píštěle mezi vaginami si pacient všimne výskytu neustálé krve nebo purulentního výtoku z genitálního traktu.

U takových typů defektů, jako je úplné zdvojení dělohy a pochvy, dvourohá děloha, intrauterinní přepážka (úplná nebo neúplná), mohou chybět klinické projevy onemocnění nebo si pacientky stěžují na bolestivou menstruaci.

Pacientky s rudimentárním uzavřeným děložním rohem si stěžují na silné bolesti v podbřišku, které se objevují krátce po menarche a které se zvyšují s každou menstruací, přičemž bolest není zastavena antispasmodiky a analgetiky. Intenzita bolesti a neúčinnost terapie vede k tomu, že pacienti mohou mít sebevražedné myšlenky, někdy se o sebevraždu dokonce pokusí. Rudimentární děloha (nemá hrdlo) může sousedit s hlavní dělohou a může s ní být také těsně spojena, aniž by mezi sebou propojovala dutiny těchto děloh.

vy sám. V této situaci, v přítomnosti funkčního endometria, dochází k narušení odtoku menstruační krve z dutiny rudimentární dělohy (rohy). Krev, hromadící se v děloze, vede k tvorbě hematometru a hematosalpinxu na straně rohu.

Diagnostika

Diagnostika krok za krokem zahrnuje důkladné studium anamnézy, gynekologické vyšetření (vaginoskopie a rektoabdominální vyšetření), ultrazvuk a MRI pánevních orgánů a ledvin, hysteroskopii a laparoskopii.

Anamnéza

Diagnostika malformací dělohy a pochvy představuje značné obtíže. Nedostatečná znalost lékařů této patologie vede k tomu, že na základě údajů klinického obrazu a gynekologického vyšetření dochází při zdvojení dělohy a pochvy s částečnou aplazií jednoho z nich často k chybným diagnózám, jako jsou: Gardnerův trakt cysta, parauretrální cysta, paravaginální cysta, retroperitoneální formace, nádor pochvy, nádor děložního čípku, vaječníku (s příznaky torze), dysfunkce vaječníků, akutní apendicitida, akutní břicho, recidivující nespecifická vulvovaginitida atd.

Z nerozumných chirurgických výkonů se nejčastěji provádí disekce „atretické“ panenské blány, punkce a drenáž hematocolpos, bougienage „striktury“ pochvy, diagnostická laparotomie, v lepším případě laparoskopie, punkce hematometru, pokusy o metroplastiku, odstranění děložních přívěsků nebo tubektomii, apendektomie, pokusy o odstranění "nefunkční" ledviny, resekce vaječníků.

Vyšetření

S úplnou aplazií pochvy a dělohy má struktura vnějších genitálií u pacientek také své vlastní charakteristiky. Vnější otvor močové trubice je častěji rozšířen a posunut směrem dolů (může být zaměněn za otvor v panenské bláně).

Předsíň pochvy může být reprezentována několika variantami struktury. Může mít:

hladký povrch od močové trubice po konečník;

pohled na panenskou blánu bez vybrání v perineu;

pohled na panenskou blánu s otvorem, kterým je určena slepě končící pochva o délce 1-3 cm;

pohled na prostorný, slepě končící kanál u pacientů, kteří jsou sexuálně aktivní (v důsledku přirozené kolpoelongace).

Rektoabdominální vyšetření ukazuje nepřítomnost dělohy v pánevní dutině. U pacientů s astenickou postavou je možné nahmatat jeden nebo dva svalové válečky.

Při atrézii panenské blány je v některých případech diagnóza stanovena u kojenců v přítomnosti vyboulení perineálních tkání v oblasti panenské blány v důsledku tvorby mucocolpos.

Obecně se však klinické příznaky zjišťují v pubertě. Gynekologické vyšetření odhalí vyboulení neperforované panenské blány, prosvítání tmavého obsahu. Při rektoabdominálním vyšetření v dutině malé pánve se zjišťuje tvorba těsné nebo měkké elastické konzistence, na jejímž vrcholu je palpován hustší útvar - děloha.

U pacientek s úplnou nebo neúplnou aplazií pochvy s fungující rudimentární dělohou při gynekologickém vyšetření je zaznamenána absence pochvy nebo přítomnost pouze její spodní části na malé ploše. Při rektoabdominálním vyšetření v malé pánvi je palpován přisedlý kulovitý útvar citlivý na palpaci a pokusy o posun (děloha). Cervix není definován. V oblasti přívěsků se často nacházejí útvary retortovitého tvaru (hematosalpinxes).

U dívek s vaginální aplazií s plně funkční dělohou odhalí rektoabdominální vyšetření ve vzdálenosti 2 až 8 cm od řitního otvoru (v závislosti na úrovni vaginální aplazie) tvorbu pevné elastické konzistence (hematocolpos), která může přesahují přes malou pánev. Taková formace je také určena palpací břicha. Zároveň platí, že čím nižší je úroveň aplastické části pochvy, tím větší může hematokolpos dosáhnout. Současně, jak je uvedeno výše, později dochází k hematometru, a proto je syndrom bolesti méně výrazný. Na vrcholu hematocolpos je palpován hustší útvar (uterus), který může být zvětšen co do velikosti (hematometra). V oblasti přívěsků jsou někdy určeny útvary retortovitého tvaru (hematosalpinxes).

V přítomnosti rudimentárního uzavřeného rohu dělohy se vizuálně stanoví jedna pochva a jeden děložní čípek, ale při rektoabdominálním vyšetření je palpován malý bolestivý útvar vedle dělohy, který se zvětšuje během menstruace, na její straně tam je hematosalpinx. Charakteristickým rysem tohoto typu defektu: detekce ve 100% případů aplazie ledvin na straně rudimentárního rohu.

Při vaginoskopii u pacientek s duplikací dělohy a aplazií jedné z pochvy se vizualizuje jedna pochva, jeden děložní čípek, protruze boční nebo horní boční stěny pochvy. Při značném množství protruze nemusí být děložní čípek k dispozici pro kontrolu. Při rektoabdominálním vyšetření v pánvi je stanoven nádorovitý útvar těsně elastické konzistence, nepohyblivý, nebolestivý, jehož spodní pól se nachází 2-6 cm nad řitním otvorem (v závislosti na úrovni poševní aplazie ), horní někdy zasahuje až do oblasti pupku. Bylo zjištěno, že čím nižší je úroveň aplazie jedné z vagín (určeno dolním pólem hematocolpos), tím méně výrazný je syndrom bolesti. Je to dáno větší kapacitou pochvy s aplazií její dolní třetiny, jejím pozdějším přetažením a vznikem hematometry a hematosalpinxu.

Laboratorní výzkum

Laboratorní studie jsou neinformativní pro identifikaci typu malformace dělohy a pochvy, ale jsou nezbytné k objasnění základních stavů a ​​onemocnění, zejména stavu močového systému.

Instrumentální výzkum

Při ultrazvuku u pacientek s úplnou aplazií pochvy a dělohy v malé pánvi děloha zcela chybí, nebo je určena ve formě jednoho nebo dvou svalových válečků. Vaječníky ve své velikosti častěji odpovídají věkové normě a jsou umístěny vysoko v blízkosti stěn malé pánve. U pacientek s vaginální aplazií s rudimentárně fungující dělohou ultrazvuk odhalí nepřítomnost děložního čípku a pochvy, přítomnost hematosalpinxů. U pacientek s plnou dělohou je pozorován echografický obraz hematokolposu a poměrně často i hematometry. Vypadají jako echo-negativní útvary, které vyplňují dutinu malé pánve.

Rudimentární roh na echogramu je zobrazen jako zaoblený útvar s heterogenní vnitřní strukturou přiléhající k děloze. U tohoto typu defektu však nelze ultrazvukový obraz vždy správně interpretovat jako přítomnost nitroděložního septa, dvourohé dělohy, torze ovariální cysty, nodulární formu adenomyózy atd. MRI a hysteroskopie mají v této situaci vysokou diagnostickou hodnotu.

Při hysteroskopii je v děložní dutině nalezeno pouze jedno ústí vejcovodu. MRI umožňuje určit typ vady s přesností blížící se 100 %. Nutno podotknout, že i přes

vysoká diagnostická hodnota spirálního CT je tato studie spojena s radiační zátěží těla, která je v pubertě vysoce nežádoucí.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika kompletní aplazie pochvy a dělohy by měla být provedena s různými možnostmi opožděného sexuálního vývoje, především ovariální geneze (gonadální dysgeneze, STF). Zároveň je třeba mít na paměti, že pacientky s aplazií pochvy a dělohy se vyznačují přítomností normálního ženského karyotypu (46, XX) a hladinou pohlavního chromatinu, ženského fenotypu (normální vývoj mléčných žláz růst vlasů a vývoj vnějších pohlavních orgánů podle ženského typu).

Diferenciální diagnostika malformací spojených s porušením odtoku menstruační krve by měla být provedena s adenomyózou (endometrióza dělohy), funkční dysmenoreou a akutní PID.

Indikace pro konzultaci s jinými specialisty

Pokud je zjištěna patologie ledvin a močového systému, jsou nutné konzultace s urologem nebo nefrologem.

Příklad diagnostiky

Rokitansky-Küsterův syndrom.

Zdvojení těla dělohy se zdvojením děložního čípku a pochvy s uzavřenou pravou pochvou. Hematocolpos.

Hematometr. Hematosalpinx. Aplazie pravé ledviny.

Dvourohá děloha.

Děloha jednorožce.

Panenská blána zcela zakrývá vchod do pochvy.

Léčba

Léčebné cíle

U pacientek s aplazií pochvy a dělohy nebo s narušeným odtokem menstruační krve je nutné vytvořit umělou pochvu.

Indikace k hospitalizaci

Bolestivý syndrom nebo chirurgická korekce malformace dělohy a pochvy.

Nemedikamentózní léčba

U pacientek s aplazií pochvy a dělohy lze pomocí kolpoelongátorů aplikovat tzv. bezkrevnou kolpopoézu. Při provádění kolpoelongace podle Sherstneva vzniká umělá pochva protažením sliznice předsíně pochvy a prohloubením „jamky“ existující nebo vzniklé při výkonu v oblasti vulvy pomocí chrániče (kolpoelongátoru). Míru tlaku přístroje na tkáň si pacientka reguluje speciálním šroubem s přihlédnutím k vlastním pocitům. Pacient provádí zákrok samostatně pod dohledem zdravotnického personálu.

Tuto techniku ​​zdokonalil E.V. Uvarová na Klinice gynekologie dětského a dorostového věku, GU NCAGiP RAMS. V současné době se výkon provádí za současného použití krému Ovestin a gelu contractubex ke zlepšení roztažnosti tkání vaginálního vestibulu. Nespornými výhodami kolpoelongace je konzervativnost metody a také absence nutnosti zahájit sexuální aktivitu ihned po jejím ukončení.

Délka první procedury je v průměru 20 minut. Následně se čas prodlouží na 30-40 minut. Jeden cyklus kolpoelongace zahrnuje asi 15-20 procedur, počínaje jednou s přechodem za 1-2 dny až po dvě procedury denně. Obvykle absolvujte 1 až 3 cykly kolpoelongace s intervalem asi 2 měsíců.

V naprosté většině případů lze u pacientek s aplazií pochvy a dělohy při kolpoelongaci dosáhnout pozitivního efektu (vznik roztažitelné neovaginy, která prochází 2 příčnými prsty do hloubky minimálně 10 cm). Při neúčinnosti konzervativní léčby je indikována operace kolpopoézy z pánevního pobřišnice.

Lékařské ošetření

Při malformacích dělohy a pochvy nepoužívejte.

Chirurgická operace

U pacientek s aplazií pochvy a dělohy se používá chirurgická kolpopoéza.

První zprávy o pokusech o provedení této operace pocházejí z počátku 19. století, kdy se Dupuitren v roce 1817 pokusil ostrým a tupým způsobem vytvořit kanál v rektovezikální tkáni. Před zavedením endoskopických technologií do medicíny byla operace kolpopoézy provázena mimořádně vysokým rizikem intra a pooperačních komplikací.

Aby nedocházelo k přerůstání vzniklého rekturetrálního otvoru, snažili se provést jeho dlouhodobou tamponádu a dilataci, zavést do vzniklého tunelu mezi močovým měchýřem a konečníkem protézy (Hegarovy dilatátory ze stříbra a nerezu). Tyto postupy však byly pro pacienty extrémně bolestivé a nebyly dostatečně účinné. Později byly provedeny četné varianty kolpopoézy s transplantací kožních laloků do vytvořeného tunelu. Po těchto operacích často docházelo k jizvitému svraštění neovaginy a také k nekrózám implantovaných kožních laloků.

VF. Snegirev v roce 1892 provedl operaci kolpopoézy z rekta, která nebyla široce používána pro velkou technickou náročnost, vysokou frekvenci intra a pooperačních komplikací (vznik rektovaginálních a pararektálních píštělí, rektálních striktur). Později byly navrženy techniky pro kolpopoézu z tenkého a tlustého střeva.

Dosud někteří chirurgové používají operaci sigmoidní kolpopoézy. Mezi jeho výhody patří možnost provést tento chirurgický zákrok dlouho před začátkem sexuální aktivity, pokud je vada zjištěna v dětství. Je třeba poznamenat, že za negativní aspekty tohoto typu kolpopoézy je považováno jeho extrémní trauma (nutnost provedení abdominální disekce, izolace a relegace úseku sigmoidálního tračníku), výskyt u velkého počtu operovaných pacientů prolaps neovaginálních stěn, zánětlivé komplikace až po peritonitidu, abscesy a střevní neprůchodnost, zjizvené zúžení vchodu do pochvy.

Výsledkem může být odmítnutí sexuální aktivity. Traumatickou situací pro pacientky je výtok z genitálního traktu s charakteristickým střevním zápachem a častým prolapsem pochvy při styku. Tato metoda má pouze historický význam.

V moderních podmínkách je za „zlatý standard“ chirurgické kolpopoézy u pacientek s aplazií pochvy a dělohy považována kolpopoéza z pánevního pobřišnice s laparoskopickou pomocí. V roce 1984 N.D. Selezneva a její kolegové jako první navrhli kolpopoézu z pánevního pobřišnice s laparoskopickou pomocí na principu „světelného okna“, jehož techniku ​​zdokonalil v roce 1992 L.V. Adamyan.

Tento chirurgický zákrok provádějí dva týmy chirurgů: jeden provádí endoskopická stádia, druhý - perineální. V endotracheální anestezii se provádí diagnostická laparoskopie, při které se hodnotí stav pánevních orgánů, pohyblivost pobřišnice vezikorektální dutiny a pozornost je věnována počtu a umístění svalových hřebenů.

Druhý tým chirurgů postupuje do perineální fáze operace: kůže perinea je řezána podél spodního okraje malých stydkých pysků ve vzdálenosti 3-3,5 cm v příčném směru mezi konečníkem a močovým měchýřem na úrovni zadní komisury. Ostrým a většinou tupým způsobem je vytvořen kanál v přísně vodorovném směru, bez změny úhlu. Toto je nejkritičtější fáze operace vzhledem k možnosti poranění močového měchýře a konečníku. Kanál se tvoří až k pánevnímu peritoneu.

Další kritickou fází operace je identifikace pobřišnice. Provádí se pomocí laparoskopu zvýrazněním (diafanoskopií) parietálního pobřišnice ze strany dutiny břišní a jeho nadzvednutím měkkými kleštěmi nebo manipulátorem. Pobřišnice se uchopí v tunelu svorkami a rozřízne se nůžkami. Okraje peritoneální incize se sníží a přišijí samostatnými vikrylovými stehy k okrajům kožní incize, čímž se vytvoří vstup do pochvy.

Poslední etapa operace - tvorba neovaginální kopule se provádí laparoskopicky přiložením provázkových stehů na pobřišnici močového měchýře, svalové vyvýšeniny (zárodky dělohy) a pobřišnici bočních stěn malé pánve a esovité tlusté střevo. Místo pro vytvoření neovaginální kopule se obvykle volí ve vzdálenosti 10-12 cm od kožního řezu hráze.

Po dobu 1-2 dnů se do neovaginy zavede gázový tampon s vazelínovým olejem nebo levomekolem. Začátek sexuální aktivity je možný 3-4 týdny po operaci a pravidelný styk nebo umělá bougienage za účelem zachování lumen neovaginy je považována za předpoklad pro zamezení adheze jejích stěn.

Dlouhodobé výsledky ukázaly, že téměř všichni pacienti jsou se svým sexuálním životem spokojeni. Při gynekologickém vyšetření není viditelná hranice mezi předsíní pochvy a vytvořenou neovaginou, délka (11-12 cm), roztažitelnost a kapacita pochvy jsou zcela dostatečné. Všimněte si mírného skládání pochvy a malého množství slizničního výtoku z ní.

Je třeba poznamenat, že v případě defektní rudimentární, ale fungující dělohy a bolestivého syndromu, obvykle způsobeného endometriózou (podle MRI a následného histologického vyšetření), jsou současně s kolpopoézou odstraněny endometrioidní léze z pánevního pobřišnice. Odstranění funkčních svalových vláken (strand) je možné se silnou bolestí u mladých pacientů bez kolpopoézy. Kolpopoéza se provádí ve druhé fázi léčby: chirurgická (z pánevního pobřišnice před začátkem sexuální aktivity) nebo konzervativní (kolpoelongace podle Sherstneva).

Podobná léčebná strategie je považována za jedinou rozumnou metodu pro korekci vaginální aplazie u pacientek s rudimentárně fungující dělohou. Pro volbu metody chirurgické korekce je nutné mít jasnou představu o anatomické a funkční užitečnosti dělohy. Fungující děloha s aplazií děložního čípku nebo cervikálního kanálu je považována za rudimentární, nedostatečně vyvinutý orgán, neschopný plně vykonávat svou reprodukční funkci. V tomto případě není potřeba takovou dělohu za každou cenu zachraňovat. Veškeré pokusy o zachování orgánu a vytvoření anastomózy mezi dělohou a vestibulem pochvy pomocí sigmoidální nebo peritoneální kolpopoézy byly neúspěšné pro rozvoj těžkých pooperačních infekčních komplikací, které vyžadovaly opakované operace. V moderních podmínkách lze exstirpaci funkční rudimentární dělohy s vaginální aplazií provést laparoskopickým přístupem.

Fáze exstirpace funkční rudimentární dělohy laparoskopickým přístupem:

diagnostická laparoskopie (revize malé pánve, hysterotomie, otevření a vyprázdnění hematometru, retrográdní hysteroskopie, potvrzující nepřítomnost pokračování dutiny děložní do lumen cervikálního kanálu);

vytvoření kanálu do fungující rudimentární dělohy a pánevního peritonea perineálním přístupem;

exstirpace fungující rudimentární dělohy laparoskopickým přístupem (zkřížení děložních vazů, vejcovodů, vlastních vazů vaječníku, otevření vezikouterinního záhybu, zkřížení děložních cév, odříznutí dělohy);

kolpopoéza z pánevního pobřišnice pacientům, kteří jsou připraveni zahájit sexuální aktivitu (pacienti, kteří neplánují sexuální kontakty, mohou po operaci a zhojení stehů podstoupit kolpoelongaci).

Je třeba poznamenat, že u určitého počtu operovaných pacientek s vaginální aplazií a rudimentární dělohou se histologickým vyšetřením odebraného orgánu zjistí nefunkční endometrium a adenomyóza a četné endometrioidní heterotopie v tloušťce rudimentární dělohy, která je zjevně příčinou syndromu silné bolesti.

Bohužel dívky s vaginální aplazií (částečnou nebo úplnou) a fungující dělohou s příznaky „akutního břicha“ jsou často špatně diagnostikovány (akutní apendicitida) a podstupují neadekvátní chirurgické zákroky (apendektomie, explorativní laparotomie nebo laparoskopie, odstranění nebo resekce děložních přívěsků, chybné a škodlivá disekce zdánlivě „atretické“ panenské blány atd.). Za nepřijatelné jsou považovány chirurgické zákroky v rozsahu punkce a drenáže hematokolposu, včetně následné bougienage aplastické části pochvy. Nejenže neodstraňují příčinu onemocnění, ale také znesnadňují budoucí adekvátní nápravu v důsledku rozvoje infekčního procesu v dutině břišní (pyokolpos, pyometra atd.) a jizevnaté deformity vagínu.

V současnosti je za nejlepší způsob korekce neúplné poševní aplazie s fungující dělohou považována vaginoplastika metodou posuvné chlopně. Pro snížení rizika komplikací spojených s operací, objektivního posouzení stavu dělohy a přívěsků a v případě potřeby korekce doprovodné gynekologické patologie je žádoucí provést vaginoplastiku s laparoskopickou pomocí.

Vytvoření pneumoperitonea navíc přispívá k posunu dolního okraje hematokolposu směrem dolů, což, i když není dostatečně vyplněno, výrazně usnadňuje operaci.

Fáze vaginoplastiky pomocí posuvných chlopní:

přeřízněte vulvu a zmobilizujte chlopně na 2-3 cm;

vytvořit tunel v retrovaginální tkáni k dolnímu pólu hematocolpos. Tato fáze operace je nejobtížnější a nejzodpovědnější kvůli riziku poranění močového měchýře a konečníku. Míra rizika závisí na úrovni umístění aplastické části pochvy;

mobilizujte spodní pól hematocolpos na 2-3 cm od podkladových tkání;

proveďte řez ve tvaru X dolního pólu hematocolpos (pod úhlem 45 ° vzhledem k přímému křížovému řezu);

propíchněte a vyprázdněte hematokolpos, omyjte pochvu antiseptickým roztokem, zobrazte děložní čípek;

spojte okraje vulvy a spodní okraj vyprázdněného hematokolposu podle typu „klín v drážce“ (podle principu „zuby ozubeného kola“).

Po operaci se do pochvy zavede volný tampon napuštěný vazelínovým olejem, následuje každodenní sanitace pochvy a opětovné zavedení tamponu do 2-3 dnů.

V případě funkčního uzavřeného děložního rohu se z laparoskopického přístupu odstraní rudimentární děloha a hematosalpinx. Pro snížení traumatizace hlavní dělohy v situacích, kdy je rudimentární děloha úzce spojena s hlavní, L.V. Adamyan a M.A. Strizhakova (2003) vyvinula metodu chirurgické korekce uzavřeného funkčního rohu lokalizovaného v tloušťce hlavní dělohy. Metoda spočívá v provedení laparoskopie, retrográdní hysteroresektoskopie a resekce endometria uzavřeného funkčního děložního rohu.

Chirurgická léčba duplikace dělohy a pochvy s částečnou aplazií jedné z nich spočívá v disekci stěny uzavřené pochvy a vytvoření komunikace mezi ní a fungující pochvou pod laparoskopickou kontrolou:

vaginální stadium:

— otevření hematocolpos;

- vyprázdnění hematokolposu;

- mytí vagíny antiseptickým roztokem;

- excize uzavřené stěny pochvy (vytvoření "oválného okna" o rozměrech 2 cm x 2,5 cm);

laparoskopická fáze:

-objasnění relativní polohy dělohy, stavu vaječníků, vejcovodů;

— kontrola vyprazdňování hematokolposu;

- vyprázdnění hematosalpinxu;

- detekce a koagulace ložisek endometriózy;

- Sanitace břišní dutiny.

U dívek s atrézií panenské blány se v lokální anestezii provede disekce ve tvaru X a vyprázdní se hematokolpos.

Přibližné doby pracovní neschopnosti

Onemocnění nezpůsobuje trvalou invaliditu. Možná doba invalidity od 10 do 30 dnů může být způsobena rychlostí rekonvalescence po nezbytných chirurgických zákrocích.

Další řízení

U pacientek s aplazií pochvy a dělohy v nepřítomnosti trvalého sexuálního partnera je vhodné periodicky opakovat cykly kolpoelongace (2-3krát ročně), aby se zabránilo neovaginální striktuře po chirurgické kolpopoéze. Po chirurgické korekci pochvy a dělohy u pacientek s vaginální aplazií s funkční dělohou je indikována dispenzarizace jednou za 6 měsíců do 18 let věku za účelem včasné diagnostiky jizevnatých změn v pochvě.

Informace pro pacienta

Absence nezávislé menstruace ve věku 15 let a více, přítomnost cyklických bolestí v podbřišku s menarché zvyšující se intenzitou je považována za indikaci ke konzultaci s gynekologem dětství a dospívání pro včasné odhalení malformace. dělohy a vagíny. Nejprve se silnou bolestí

pohlavní styk nebo úplná nemožnost pohlavního styku, pokusy o pohlavní styk by měly být zastaveny, aby se předešlo pronikajícím ochromujícím rupturám hráze a močové trubice v případě vaginální aplazie.

Předpověď

U pacientek, které se včas obrátily na gynekologa v kvalifikovaném zařízení vybaveném moderním vysoce přesným diagnostickým a chirurgickým vybavením, je prognóza průběhu onemocnění příznivá. Pacientky s aplazií pochvy a dělohy v rámci rozvoje metod asistované reprodukce nejsou považovány za absolutně neplodné, neboť mají možnost využít služeb náhradních matek v rámci programu IVF a PE.

Bibliografie

Adamyan L.V., Bogdanova E.A. Operativní gynekologie dětí a dorostu / L.V. Adamyan, E. A. Bogdanova. — M.: EliksKom, 2004. — 206 s.

Adamyan L.V. Malformace dělohy a pochvy / L.V. Adamyan, V.I. Kulakov, A.Z. Khashukoev. - M .: Medicína, 1998. - 320 s.

Adamyan L.V. Anomálie urogenitálního systému - stadia embryogeneze / L.V. Adamyan, Z.N. Makiyan // Endoskopie a alternativní přístupy v chirurgické léčbě ženských nemocí. - M., 2001.

Bogdanova E.A. Gynekologie dětí a dorostu / E.A. Bogdanov. — M.: MIA, 2000. — 332 s.

Kulakov V.I. Klinický význam použití magnetické rezonance u dívek s malformacemi pohlavních orgánů / V.I. Kulakov a další; Ed. A.N. Strizhakova // Problematika porodnictví, gynekologie a perinatologie: So. vědecký tr. - M., 2002. - S. 112-118.

Nedostatečné rozvinutí pohlavních orgánů (infantilismus) je druh zpoždění ve vývoji lidského reprodukčního systému. U infantilismu některé funkční a anatomické znaky pohlavních orgánů a systému jako celku neodpovídají věku pacienta. Infantilismus může být obecný, ale v tomto případě mluvíme o nedostatečném rozvoji všech vnitřních lidských systémů. A v případě nedostatečného rozvoje pohlavních orgánů dochází k částečnému - genitálnímu infantilismu.

Nemoci podle příznaků

Jakýkoli příznak je signálem těla, že je narušen jakýkoli orgán, oddělení nebo celý systém. Chcete-li zjistit, proč dochází k nedostatečnému rozvoji pohlavních orgánů u dětí, musíte vyloučit některá onemocnění. Ujistěte se, že vaše dítě podstoupí včasnou diagnózu, poraďte se s lékaři, proč má dítě sexuální infantilismus a jak rychle a účinně zlepšit stav drobků.

Seznam nemocí a stavů, při kterých se u dětí vyskytuje genitální infantilismus, který se také nazývá nedostatečný vývoj pohlavních orgánů:

• nedostatek hormonu testosteronu (pro nedostatek může být mnoho důvodů),
• z nějakého důvodu může být u rostoucích zástupců silnějšího pohlaví narušena citlivost tkáně na pohlavní hormony,
• příčinou genitálního infantilismu u dětí mohou být vážná chronická onemocnění,
• nekvalitní práce endokrinního a reprodukčního systému.

Pokud zjistíte, že penis vašeho syna je příliš malý (lékaři tomu říkají mikropenis), měli byste okamžitě kontaktovat lékaře, aby problém vyřešil.

U dívek je genitální infantilismus rozdělen do několika stupňů. Nedostatečný vývoj pohlavních orgánů prvního stupně je rudimentární děloha dlouhá méně než tři centimetry. Druhý stupeň onemocnění spočívá v nedostatečném rozvoji hlavního ženského orgánu, kdy délka dělohy je od tří centimetrů. Genitální infantilismus třetího stupně u dívek je hypoplazie hlavního ženského orgánu.

Léčba a specialisté

Léčbu nedostatečného rozvoje pohlavních orgánů u dětí by měl provádět pouze kvalifikovaný odborník. Pouze lékař vám může říci, jak léčit sexuální infantilismus u dítěte, jak se zbavit komplikací ze sexuálního infantilismu a zabránit jeho výskytu v budoucnu. Následující lékaři mohou odpovědět na otázku, co dělat, pokud má váš syn nebo dcera nedostatečně vyvinuté pohlavní orgány:

• gynekolog,
• dětský lékař,
• chirurg,
• endokrinolog-androlog.

Léčba genitálního infantilismu u dětí nezačíná úplným vyšetřením a dodáním celé řady testů. Jakmile ošetřující lékař obdrží výsledky a pochopí, co způsobilo poruchy reprodukčního a endokrinního systému, předepíše vhodnou léčbu. Vy i vaše dítě musíte být připraveni na to, že proces zotavení bude trvat několik měsíců. Na tom však není nic špatného: včasná a kvalitní terapie zaručuje úplné uzdravení malého pacienta nebo pacienta.

Vyzbrojte se znalostmi a přečtěte si užitečný informativní článek o nemoci nedostatečného rozvoje pohlavních orgánů u dětí. Být rodiči totiž znamená studovat vše, co pomůže udržet míru zdraví v rodině na úrovni „36,6“.

Zjistěte, co může nemoc způsobit, jak ji včas rozpoznat. Najděte informace o tom, jaké jsou příznaky, podle kterých můžete určit nevolnost. A jaké testy pomohou identifikovat onemocnění a stanovit správnou diagnózu.

V článku se dočtete vše o metodách léčby takové nemoci, jako je nedostatečný rozvoj pohlavních orgánů u dětí. Upřesněte, jaká by měla být účinná první pomoc. Jak léčit: vybrat léky nebo lidové metody?

Dozvíte se také, jak nebezpečná může být včasná léčba nemoci – nevyvinutí pohlavních orgánů u dětí, a proč je tak důležité vyhnout se následkům. Vše o tom, jak předcházet nedostatečnému rozvoji pohlavních orgánů u dětí a předcházet komplikacím.

A starostliví rodiče najdou na stránkách služby úplné informace o příznacích onemocnění, nedostatečném rozvoji pohlavních orgánů u dětí. Jak se liší příznaky onemocnění u dětí ve věku 1,2 a 3 let od projevů onemocnění u dětí ve věku 4, 5, 6 a 7 let? Jaký je nejlepší způsob léčby onemocnění nedostatečného rozvoje pohlavních orgánů u dětí?

Postarejte se o zdraví svých blízkých a buďte v dobré kondici!

Také sledování